膈膨升并支气管软化症致新生儿呼吸困难1例报告

病例报告武汉市儿童医院新生儿科刘汉楚liuhc266@病史⏹男婴，5天，因气促5天入院。

⏹G1P1，足月剖宫产出生，有青紫窒息史，生后Apgar评分5分-8分-8分。

⏹生后即有气促，喉中痰鸣声，在当地县级医院治疗5天无好转，呼吸困难加重转我院NICU.⏹其父22岁，20岁，体健，孕期无疾病。

病史⏹PE：神清，反应较差，呼吸急促，吸气“三凹征”明显，口唇发绀，双肺可闻及干湿罗音，四肢肌张力增高，原始反射减弱。

⏹初步诊断：1. 新生儿肺炎并呼吸衰竭；2. 先天性单纯性喉喘鸣？3. 新生儿缺氧缺血性脑病?诊治经过⏹入院后胸片提示新生儿肺炎，血气提示Ⅱ型呼衰⏹经雾化、吸痰、吸氧、抗感染等治疗，呼吸困难无改善且加重，更换各种吸氧方式无效，请耳鼻喉科会诊排除咽喉部畸形。

⏹耳鼻喉科医师喉镜检查未见异常，建议作喉部CT了解喉部占位性病变。

喉部CT提示喉腔通畅，喉周围软组织肿胀，双侧梨状窝变浅。

诊治经过⏹因呼吸困难无改善且加重，更换各种吸氧方式无效，请耳鼻喉科会诊无明确结果，故于入院第三天行气管插管机械通气治疗。

⏹插管时气管导管进入非常困难，导管进入后呼吸机条件要求不高，血气及呼吸困难很快改善。

但拔管非常困难，多次拔管尝试均告失败，每次拔管后患儿呼吸急促，全身发绀，吸气凹陷明显，甚至心率下降，故又重新插管。

诊治经过⏹后多次请耳鼻喉科会诊，要求有关专家或科主任亲自会诊。

⏹耳鼻喉科主任会诊后发现喉部发育畸形，似有一蹼状物，决定作电子喉镜检查进一步明确诊断，电子喉镜检查证实为先天性喉蹼。

遂转耳鼻喉科手术治疗。

诊治经过⏹术中见喉部声门上淡红色及白色蹼状物覆盖喉室，声带不可见。

⏹用喉钳摘除膜样物质后，见声带运动可，通气可。

⏹送检组织病理诊断为被覆鳞状上皮的肌纤维变性组织诊治经过术后继续机械通气、抗感染、心电监护、补液、对症支持治疗，因喉头水肿明显及肺部感染严重，拔管颇费周折，后加用糖皮质激素，调整抗生素为亚胺培南西司他丁后，病情逐渐好转。

新生儿外科临床病例：先天性膈疝先天性膈疝一、病例资料1.现病史患儿，男，出生72小时，G P，孕36周早产，出生体重2.9kg，出生1min时，Apgar评分9分，生后2.5h出现呼吸急促，口唇青紫，经吸氧、吸痰后好转，后反复出现呼吸困难伴有发热2天入院，病程中呕吐一次，为浅黄色液体。

2.既往史产前28周B超发现疑似肠管样组织在胸腔出现，否认孕时存在宫内感染，父母无肝炎及肝炎病毒携带病史，孕期未口服药物，已接种1次乙肝疫苗。

3.体格检查患儿头罩吸氧中，皮肤巩膜轻度黄染，口唇吸氧后无明显发绀，胸廓饱满，右肺呼吸音清，左肺未闻及呼吸音，偶可闻及肠鸣音，心尖搏动位置右侧偏移，腹部瘪陷，触诊较软，肝脏肋下2cm，质地软，肛门、四肢未见畸形。

4.实验室及影像学检查RBC4.58×10/L,PLT325×10/L,WBC11.46×10/L,N30%。

肝功能检查：TB54.1μmol/L，IB33.6μmol/L，ALB32g/L。

血气分析：动脉血pH7.232，BE-9mmol/L，K3.5mmol/L，Na 145mmol/L，Cl97mmol/L，PaO70mmHg,PaCO50mmHg。

心脏超声：肺动脉高压，房间隔缺损，卵圆孔未闭，动脉导管未闭，可见左向右分流及双向分流。

X线胸片及结肠造影片（见图1-1）：二、诊治经过1.治疗方案尽快稳定患儿内环境，控制通气压力，积极准备手术。

2.治疗经过患儿入院后予以置入暖箱、斜坡位，胃肠减压并予以预防感染，补液，碳酸氢钠纠正酸中毒，术前心脏超声显示患儿有室间隔缺损直径约2mm，可见双向分流，肺动脉高压，患儿吸氧浓度40%时左手氧饱和度85%～90%，改为高频通气后，患儿氧饱和度可维持在92%。

情况稍稳定，且各项准备工作就绪后，于入院18h，行急诊手术。

手术采用左肋缘下切口，①回纳脏器：找到缺损后，12号导尿管经缺损插入胸腔，注入少量空气将胃、小肠、结肠与脾脏逐一回纳。

新生儿呼吸窘迫综疾病研究报告疾病别名：肺透明膜病所属部位：胸部就诊科室：儿科,呼吸内科病症体征：急性呼吸困难，呼吸反射调节受损，呼吸困难，呼吸衰竭，呼吸音减弱疾病介绍：新生儿呼吸窘迫综合征是怎么回事？新生儿呼吸窘迫综合征有广义和狭义之分，前者指凡出现呼吸窘迫症状，不论其病因，都可以此命名，后者指缺乏肺表面活性物质引起的呼吸窘迫症本文主要叙述后一种NRDS，它主要发生在早产儿，临床以进行性呼吸困难为主要表现，病理以出现嗜伊红透明膜和肺不张为特征，故又名肺透明膜病症状体征：新生儿呼吸窘迫综合征有什么症状？一、临床症状患婴多为早产儿，刚出生时哭声可以正常，6～12小时内出现呼吸困难，逐渐加重，伴呻吟。

呼吸不规则，间有呼吸暂停。

面色因缺氧变得灰白或青灰，发生右向左分流后青紫明显，供氧不能使之减轻。

缺氧重者四肢肌张力低下。

体征有鼻翼搧动，胸廓开始时隆起，以后肺不张加重，胸廓随之下陷，以腋下较明显。

吸气时胸廓软组织凹陷，以肋缘下、胸骨下端最明显。

肺呼吸音减低，吸气时可听到细湿罗音。

本症为自限性疾病，能生存三天以上者肺成熟度增加，恢复希望较大。

但不少婴儿并发肺炎，使病情继续加重，至感染控制后方好转。

病情严重的婴儿死亡大多在三天以内，以生后第二天病死率最高。

本症也有轻型，可能因表面活性物质缺乏不多所致，起病较晚，可迟至24～48小时，呼吸困难较轻，无呻吟，青紫不明显，三、四天后即好转。

二、血液生化检查由于通气不良PAO2低，PAO2增高。

由于代谢性酸中毒血PH降低，这三项检查可经皮监测，虽很简便，但不能代表血中其实情况，需定期取动脉血直接检验。

代谢性酸中毒时碱剩余（BE）减少，二氧化碳结合力下降。

疾病过程中血液易出出低NA+、K+、和高CL-，因此需测血电解质。

三、X线表现肺透明膜的早期两侧肺野普遍性透亮度减低，内有均匀分布的细小颗粒和阿状阴影，小颗粒代表肺泡的细小不张，网状阴影代表充血的小血管。

支气管则有充气征，但易被心脏和胸腺影所遮盖，至节段和末梢支气管则显示清楚。

出生后呼吸困难作者：北京儿童医院鲁靖来源：中国医学论坛报日期：2009-12-23病历摘要患儿男，出生后7小时，因“呼吸急促，口周青7小时”入院。

患儿出生后7小时即出现呼吸急促、口周发青、鼻翼扇动及吸气三凹征。

患儿无呻吟，无明显青紫、发热和抽搐，于当地医院予清理呼吸道及吸氧无明显好转，遂来我院急诊。

孕产史孕2产1 ，孕38周，因臀位剖宫产。

无早破水，羊水清、量多，脐绕颈一周，Appgar评分分别为8分、 9分、9分；否认宫内窘迫及生后窒息。

母孕3个月先兆流产接受保胎治疗，孕5～6个月患上呼吸道感染伴发热，未服药自愈，产前3天B超发现患儿右肺有一囊性包块，边界清无血流。

入院查体 T36℃ P140次/分 R 68次/分 BP 58/33 mmHg ；毛细血管充盈时间正常。

神志清，反应稍差，哭声略直，易激惹。

有吸气三凹征，鼻翼扇动，口周微绀。

前囟平软，张力不高。

双侧胸廓对称无畸形，右肺叩诊过清音，呼吸音略低，双肺未闻及干、湿罗音。

心音钝偏左，律齐，未闻及杂音。

四肢肌张力正常，新生儿原始反射引出不完全。

实验室检查血常规正常，血气分析：Ⅱ型呼衰；血生化基本正常。

超声心动示：动脉导管未闭(4 mm)；X线胸片：右侧中上肺野可见巨大囊性占位性病变，部分壁可见，其右下肺组织压迫性肺不张，心影纵隔左移(见图1)。

螺旋CT显示，右侧胸廓膨隆，右上中肺叶及部分下肺叶透光度增高，体积增大，其内可见一大囊腔约38 mm×72 mm×22 mm,周围多数大小不等囊泡影，小者约1 cm，其内可见液平面；未见软组织包块影，右下肺叶受压，心影纵隔左移，左肺透光度可，气管隆突处受压倾斜，右肺囊性占位病变。

考虑为先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)Ⅰ型(见图2)。

诊断先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)。

外科会诊考虑为肺先天性畸形，先天性肺囊肿，先天性囊性腺瘤样畸形。

治疗建议行胸腔闭式引流，缓解呼吸困难后行外科手术治疗。

作者单位㊀１复旦大学附属儿科医院新生儿科㊀上海，２０１１０２；２共同第一作者通讯作者㊀陈超，Ｅ⁃ｍａｉｌ：ｃｈｅｎ６０１０＠１６３．ｃｏｍ㊃论著㊃ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３⁃５５０１．２０２０．０４．０１０新生儿膈膨升２２例病例系列报告周建国１，２㊀张㊀可１，２㊀张㊀蓉１㊀程国强１㊀王㊀瑾１㊀曹㊀云１㊀陈㊀超１㊀㊀摘要㊀目的㊀探讨新生儿膈膨升的临床特点㊁手术治疗和预后㊂方法㊀回顾性分析２０１６年６月１日至２０２０年５月３１日复旦大学附属儿科医院收治的新生儿期诊断膈膨升患儿的临床资料，包括患儿性别㊁胎龄㊁体重㊁患侧㊁先天性／获得性㊁膈膨升程度㊁是否合并其他先天疾病㊁是否手术㊁手术方式㊁术前／术后呼吸支持和预后等㊂比较手术病例和未手术存活病例的临床特点㊂结果㊀２２例膈膨升，男１２例，女１０例；胎龄３８（３３，３９）周，早产儿８例，足月儿１４例；出生体重２７３０（１９４０，３１１０）ｇ㊂膈膨升均为单侧，以右侧为主（２０例）㊂先天性膈膨升２０例；继发性膈膨升２例，均继发于产伤㊂膈膨升高度为１．８（１．５，２．０）ｃｍ㊂手术９例，手术时最小体重２．３ｋｇ，手术指征：不能维持正常呼吸８例㊁发作性青紫１例㊂手术和非手术存活病例比较，膈肌抬高更明显［２．０（１．６５，２．４）ｖｓ１．６（１．０，１．８）ｃｍ，Ｐ＝０．０１５］，呼吸症状为首发症状比例更高（１００％ｖｓ５０％，Ｐ＝０．０２９）㊂先天性膈膨升合并的常见先天性疾病包括先天性肌张力低下㊁先天性心脏病㊁气道异常㊁隐睾等㊂死亡５例，均合并其他先天异常，包括先天性肌病４例，复杂先天性心脏病１例㊂结论㊀难以撤离呼吸支持是新生儿期诊断的膈膨升手术的主要指征㊂合并严重先天疾病，如先天性肌病等，是影响先天性膈膨升预后的主要因素㊂关键词㊀膈膨升；㊀新生儿；㊀手术适应证；㊀死亡原因Ｔｗｅｎｔｙ⁃ｔｗｏｎｅｏｎａｔｅｓｗｉｔｈｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎ：ＡｃａｓｅｓｅｒｉｅｓｒｅｐｏｒｔＺＨＯＵＪｉａｎ⁃ｇｕｏ１，２，ＺＨＡＮＧＫｅ１，２，ＺＨＡＮＧＲｏｎｇ１，ＣＨＥＮＧＧｕｏ⁃ｑｉａｎｇ１，ＷＡＮＧＪｉｎ１，ＣＡＯＹｕｎ１，ＣＨＥＮＣｈａｏ１（１ＮｅｏｎａｔｏｌｏｇｙＤｅｐａｒｔｍｅｎｔ，Ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２０１１０２，Ｃｈｉｎａ；２Ｃｏ⁃ｆｉｒｓｔａｕｔｈｏｒ）ＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇＡｕｔｈｏｒ：ＣＨＥＮＣｈａｏ，Ｅ⁃ｍａｉｌ：ｃｈｅｎ６０１０＠１６３．ｃｏｍＡｂｓｔｒａｃｔＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｎｅｏｎａｔｅｓｗｉｔｈｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎ．ＭｅｔｈｏｄｓＴｗｅｎｔｙ⁃ｔｗｏｎｅｏｎａｔｅｓｗｉｔｈｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎａｄｍｉｔｔｅｄｆｒｏｍＪｕｎｅ１ｓｔ，２０１６ｔｏＭａｙ３１ｓｔ，２０２０ｗｅｒｅｒｅｃｒｕｉｔｅｄｉｎｔｈｅｓｔｕｄｙ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｗａｓａｎａｌｙｚｅｄｉｎｃｌｕｄｉｎｇｇｅｎｄｅｒ，ｇｅｓｔａｔｉｏｎａｌａｇｅ，ｗｅｉｇｈｔ，ｓｉｄｅｓ，ｂｅｉｎｇｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｏｒａｃｑｕｉｒｅｄ，ｄｅｇｒｅｅｏｆｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎ，ｃｏｍｂｉｎｅｄｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｄｉｓｅａｓｅｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ／ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙｓｕｐｐｏｒｔ，ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｓｕｒｇｉｃａｌｃａｓｅｓａｎｄｓｕｒｖｉｖｅｄｃａｓｅｓｗｉｔｈｏｕｔｓｕｒｇｅｒｙｗｅｒｅｃｏｍｐａｒｅｄａｓｗｅｌｌ．ＲｅｓｕｌｔｓＴｈｅｍｅｄｉａｎｇｅｓｔａｔｉｏｎａｌａｇｅａｎｄｂｉｒｔｈｗｅｉｇｈｔｏｆ２２ｎｅｏｎａｔｅｓ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ１２ｍａｌｅｓａｎｄ８ｐｒｅｔｅｒｍｉｎｆａｎｔｓ，ｗｅｒｅ３８（３３，３９）ｗｅｅｋｓａｎｄ２，７３０（１，９４０，３，１１０）ｇｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ａｌｌｃａｓｅｓｗｅｒｅｕｎｉｌａｔｅｒａｌ，ｗｉｔｈ２０ｃａｓｅｓｏｎｔｈｅｒｉｇｈｔｓｉｄｅ．Ｔｗｅｎｔｙｃａｓｅｓｗｅｒｅｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｗｈｉｌｅ２ｃａｓｅｓｗｅｒｅｓｅｃｏｎｄａｒｙｔｏｂｉｒｔｈｉｎｊｕｒｙ．Ｔｈｅｍｅｄｉａｎｅｌｅｖａｔｉｏｎｏｆｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎｗａｓ１．７５（１．５０，２．００）ｃｍ．Ｎｉｎｅｃａｓｅｓｈａｄｏｐｅｒａｔｉｏｎ．Ｔｈｅｌｏｗｅｓｔｗｅｉｇｈｔｏｆｏｐｅｒａｔｅｄｃａｓｅｓｗａｓ２．３ｋｇａｔｔｈｅｔｉｍｅｏｆｏｐｅｒａｔｉｏｎ．Ｔｈｅｍａｉｎｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓｆｏｒｓｕｒｇｅｒｙｗｅｒｅｆａｉｌｕｒｅｔｏｍａｉｎｔａｉｎｎｏｒｍａｌｂｒｅａｔｈｉｎｇ（８ｃａｓｅｓ），ａｎｄｒｅｐｅａｔｅｄｃｙａｎｏｓｉｓ（１ｃａｓｅ）．Ｃｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｎｏｎ⁃ｓｕｒｇｉｃａｌｓｕｒｖｉｖａｌ，ｔｈｅｄｉａｐｈｒａｇｍｅｌｅｖａｔｉｏｎ［２．０（１．６５，２．４）ｖｓ１．６０（１．０，１．８０）ｃｍ，Ｐ＝０．０１５］，ａｎｄｔｈｅｐｒｏｐｏｒｔｉｏｎｏｆｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙｓｙｍｐｔｏｍｓａｓｔｈｅｃｈｉｅｆｃｏｍｐｌａｉｎｔｆｏｒａｄｍｉｓｓｉｏｎ（１００％ｖｓ５０％，Ｐ＝０．０２９）ｗｅｒｅｈｉｇｈｅｒｉｎｓｕｒｇｉｃａｌｃａｓｅｓ．Ｃｏ⁃ｅｘｉｓｔｉｎｇｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｄｉｓｅａｓｅｓｉｎｒｅｃｒｕｉｔｅｄｃａｓｅｓｗｅｒｅｃｏｍｍｏｎ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｙｐｏｔｏｎｉａ，ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ，ａｉｒｗａｙａｎｏｍａｌｉｅｓ，ｃｒｙｐｔｏｒｃｈｉｄｉｓｍ，ｅｔａｌ．Ａｌｌ５ｄｅａｔｈｓｗｅｒｅｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｏｔｈｅｒｃｏｎｇｅｎｉｔａｌａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ４ｃａｓｅｓｏｆｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｙｐｏｔｏｎｉａａｎｄ１ｃａｓｅｏｆｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＴｈｅｍａｉｎｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｆｏｒｏｐｅｒａｔｉｏｎｉｎｎｅｏｎａｔａｌｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎｃａｓｅｓｗａｓｆａｉｌｕｒｅｔｏｍａｉｎｔａｉｎｎｏｒｍａｌｂｒｅａｔｈｉｎｇ．Ｔｈｅｐｏｏｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓｗａｓｍａｉｎｌｙｄｅｔｅｒｍｉｎｅｄｂｙｃｏｍｂｉｎｅｄｃｒｉｔｉｃａｌｃｏｎｇｅｎｉｔａｌａｎｏｍａｌｉｅｓ，ｓｕｃｈａｓｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｎｅｕｒｏｍｕｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ㊀Ｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎ；㊀Ｎｅｏｎａｔｅｓ；㊀Ｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓｆｏｒｏｐｅｒａｔｉｏｎ；㊀Ｍｏｒｔａｌｉｔｙ㊀㊀膈膨升表现为膈肌抬高，分为先天性和获得性㊂先天性膈膨升是由膈肌发育不全或膈神经缺如所致，部分或整体膈肌为纤维弹性组织替代，导致膈肌部分或整体抬升，发病率约为５／１００００，严重者因抬高的膈肌压迫胸腔，影响呼吸功能及生长发育［１］㊂获得性膈膨升与难产牵拉引起的神经麻痹㊁心脏手术损伤等有关［２⁃４］㊂膈膨升相关研究以儿童期病例为主［５⁃８］，新生儿独立人群的研究较少㊂本研究回顾性分析近年来复旦大学附属儿科医院（我院）收治的新生儿期诊断的膈膨升患儿的临床特点㊁围手术期管理和预后等临床资料，以期提高对该病的认识和规范诊疗㊂１㊀方法１．１㊀膈膨升诊断标准㊀目前新生儿膈膨升缺乏统一的诊断标准㊂本文对足月儿采用儿童标准，足月儿（胎龄ȡ３７周）一侧膈肌较对侧抬高２个肋间；早产儿采用儿外科的标准，早产儿一侧膈肌较对侧抬高ȡ１个肋间㊂１．２㊀纳入标准㊀①２０１６年６月１日至２０２０年５月３１日在我院新生儿科住院诊断的膈膨升患儿；②入院日龄：足月儿入院日龄ɤ２８ｄ，早产儿入院纠正胎龄ɤ４２周㊂１．３㊀资料截取㊀从病历系统中截取患儿的性别㊁胎龄㊁出生体重，临床症状，膈膨升诊断时间㊁患侧（左／右）㊁病因（先天性／获得性）㊁程度（膈膨升高度和病变膈基底肋数），是否合并其他疾病，手术和预后等㊂１．４㊀相关定义及测量方法［９］㊀①膈膨升高度的定义及测量：Ｘ线平片中抬高的横隔最高点（膈基底）和对侧横隔最高点之间的垂直距离（ｃｍ）和肋间差异㊂②病变膈基底肋数的定义及测量：Ｘ线平片中病变侧横隔顶位于的肋骨数㊂膈膨升根据横隔抬升范围分为整体膨升和局部膨升㊂③膈膨升病例合并的其他疾病，诊断依据包括临床症状㊁体征，影像学检查，实验室检查，基因检测等㊂④预后：治愈（手术纠治），死亡（手术或非手术）和随访（未手术）㊂１．５㊀统计学方法㊀采用ＳＰＳＳ２５．０软件进行统计学分析㊂计量资料以中位数（Ｐ２５，Ｐ７５）表示，组间比较采用Ｍａｎｎ⁃ＷｈｉｔｎｅｙＵ检验；计数资料以ｎ（％）表示，组间比较采用卡方检验或Ｆｉｓｈｅｒ精确概率法检验㊂Ｐ＜０．０５为差异有统计学意义㊂２㊀结果２．１㊀一般情况㊀２２例膈膨升纳入本文分析，其中男１２例，女１０例；胎龄３８（３３，３９）周，早产儿８例，足月儿１４例；出生体重２７３０（１９４０，３１１０）ｇ㊂２２例均经Ｘ线胸片诊断，１５／２２行胸部ＣＴ检查㊂２．２㊀膈膨升特点㊀２２例患儿临床信息见表１㊂先天性膈膨升２０例，其中产前诊断１例（例２１）；产后因呼吸疾病（包㊀表１㊀新生儿期诊断膈膨升患儿的临床特点１男３６２６００喉软骨发育不良呼吸困难右１．８２．０５．５随访２女３２＋６１４４０听力损失呼吸困难右１．０１．５７．０随访３男３９＋１２９８０喉软骨发育不良，睾丸鞘膜积液咳嗽右１．５２８随访４女３９２８１０先天性脐疝呕吐右０．８２６随访５女４０４３４０无呕吐左１．８２．５６．５随访６男３９３４６０无黄疸右１．１２８随访７女４１３５５０支气管畸形呼吸困难右１．９２６随访８女３７＋３２９８０无低血糖右１．７２５随访９男３２＋２１９００无呼吸困难右２．０２．５６开胸／１０２／４．４鼻导管７／１１／５治愈１０男２９＋４１５００房间隔缺损呼吸困难右２．３４４开胸／５９／２．６鼻导管３／４／５治愈１１男３２＋１１２８０房间隔缺损，气管发育异常，尿道下裂呼吸困难右２．０３５胸腔镜／５４／２．３高流量１２／２２／８治愈１２女４１３３００无呼吸困难右１．６２６开胸／３３／３．４高流量８／１４／１１治愈１３女３６＋５２５７０无呼吸困难右１．６１．５６开胸／３１／２．８正压通气６／２１／１４治愈１４男４０＋６３１５０内翻足发作性青紫左１．７２６胸腔镜／２５／３．２无１／１／无治愈１５男３８＋６３１００无呼吸困难右２．５３．５５开胸／１８／３．２机械通气２／３／无治愈１６男３８２６５０无呼吸困难右２．０２．５５开胸／１８／２．８正压通气３／４／４治愈１７男３８＋４２５００肺发育不良呼吸困难右２．６３．５６开胸／１８／２．８机械通气４／１８／８治愈１８女３３＋４１９５０线粒体肌病，黏多糖贮积症呼吸困难右２．０２．５６死亡１９女３３１８５０先天性肌病，脑积水呼吸困难右１．５２７．５死亡２０男３８３１００先天性肌病，隐睾青紫右１．６１．５７死亡主动脉弓离断，青紫右２．５３６死亡括呼吸困难㊁青紫）入院Ｘ线胸片诊断１６例；无呼吸症状，因呕吐㊁黄疸㊁低血糖入院，Ｘ线检查偶然发现膈膨升各１例㊂先天性膈膨升２０例，继发性２例，均继发于产伤，合并臂丛神经损伤，例１６因呼吸困难胸片诊断，例５因呕吐入院偶然发现㊂膈膨升均为单侧，右侧２０例，左侧２例㊂膈膨升高度为１．８（１．５，２．０）ｃｍ㊂整体㊁局部膈膨升各２０例和２例㊂合并其他先天性疾病１４例㊂２．３㊀手术患儿特点㊀９例行手术干预（例９ １７），开胸手术７例，胸腔镜２例㊂手术指征：无法维持正常呼吸㊁难以脱氧８例［有创机械通气２例，无创呼吸支持持续正压通气（ＣＰＡＰ）或高流量３例，鼻导管吸氧３例］，发作性青紫１例㊂手术患儿膈肌抬高２．０（１．６，２．４）ｃｍ，膈膨升肋间数２．５（２．０，３．５），膈基底肋数６（５，６）㊂手术日龄３１（１８，５７）ｄ，手术时体重２．８（２．７，３．３）ｋｇ㊂术后有创机械通气时间４（２．５，７．５）ｄ，术后总用氧时间１１（３．５，１９．５）ｄ㊂７例留置胸腔闭式引流，留置时间８（５，１１）ｄ㊂极低出生体重儿手术病例１例（例１１），生后１ｄ因呼吸困难入院，给予无创呼吸支持治疗，持续依赖高流量吸氧，宫外生长发育迟缓，出生５４ｄ于胸腔镜下行膈膨升修补术，术后１２ｄ停用有创机械通气，２２ｄ脱离氧气㊂２．４㊀预后㊀表１显示，手术治愈９例，无需手术治疗㊁出院随访８例，死亡５例（合并先天性肌张力减低症４例，合并复杂先天性心脏病１例）㊂合并先天性肌张力减低症患儿基因检测结果（例１８ ２０，２２）分别为线粒体基因异常㊁ＭＥＧＦ１０基因异常㊁普拉德⁃威利综合征（ＰＷＳ）和ＰＯＭＴ１基因异常㊂２．５㊀手术和非手术存活患儿比较㊀表２显示，手术存活患儿女性比例㊁出生体重㊁胎龄与非手术存活患儿比较，差异均无统计学意义㊂手术患儿膈膨升高度和肋间数显著高于非手术组，手术患儿入院首要症状中呼吸症状发生率显著高于非手术患儿，差异均有统计学意义㊂出生胎龄／周３８（３２，３９）３９（３６．２５，３９．７５）０．３２１出生体重／ｇ２５７０（１７００，３１２５）２９８０（２６５０，３５３０）０．１６７膈膨升高度／ｃｍ２．０（１．６，２．４）１．６（１．０，１．８）０．０１５膈基底肋数６（５，６）６．２５（５．６３，７．７５）０．０５０膈膨升肋间数２．５（２．０，３．５）２．０（２．０，２．０）０．０４７膈膨升（右／左）８／１７／１１．０００整体／局部膨升９／０６／２０．２０６入院首要症状：呼吸症状／非呼吸症状９／０４／４０．０２９注㊀１）：计量资料，Ｍａｎｎ⁃ＷｈｉｔｎｅｙＵ检验；计数资料，Ｆｉｓｈｅｒ精确概率法检验３㊀讨论㊀㊀膈膨升严重程度与膈肌抬高程度相关，但具体诊断标准不明确㊂儿童膈肌抬高通常ȡ２个肋间导致呼吸问题，以高出正常位置ȡ３个肋间为手术指征［７］㊂但新生儿呼吸主要依靠横隔上下运动，肺泡数量少，代偿功能有限，横隔上移可导致患侧胸腔容积缩小㊁肺泡萎陷或肺不张，影响肺功能，横隔异常对新生儿㊁尤其早产儿危害更大，早产儿膈肌即便仅高出对侧横隔１个肋间，压缩肺部，仍可引起症状㊂因此本文以足月儿膈肌抬高ȡ２个肋间，早产儿膈肌抬高ȡ１个肋间为新生儿膈膨升的诊断标准㊂目前国内膈膨升研究多集中于外科手术的儿童病例，新生儿病例关注较少㊂㊀㊀本文中新生儿膈膨升以先天性和右侧膈膨升为主，与文献报道相似［１］㊂但与文献报道先天性膈膨升以男性为主（较女性高２ ３倍）不同，本文男㊁女占比差异无统计学意义，可能与样本量较小有关［１０］㊂本研究先天性膈膨升产前诊断率极低（１／２０），以呼吸症状入院Ｘ线胸片检查诊断发现为主㊂先天性膈膨升产前超声和ＭＲ的敏感度和特异度有待进一步研究［１１］㊂获得性膈膨升均由产伤㊁神经麻痹所致，均合并臂丛神经损伤㊂提示临床诊断臂丛神经损伤的新生儿，在全面评估难产所致的器官损伤时，需要筛查膈膨升㊂既往文献提示除产伤外，胸腔内手术，如先天性心脏病手术是获得性膈膨升的另一重要原因［４］㊂㊀㊀本文手术病例９例，其中８例手术指征为难以维持正常呼吸㊂手术患儿相较于非手术存活患儿，膈膨升程度更高，呼吸症状为首发症状比例更高，以非呼吸症状入院㊁偶然发现膈膨升的病例，均不需要进行手术㊂手术方式以开胸手术为主（７／９）㊂新生儿膈膨升手术指征主要借鉴儿童标准，有研究认为［１２，１３］：①呼吸道反复感染是手术决策的重要指标；②低氧血症不能改善者，建议尽早手术；③婴幼儿呼吸主要依靠膈肌运动，存在膈肌反常运动者应尽早手术；④呼吸衰竭㊁窘迫及难以维持正常呼吸者，建议尽早手术㊂本文纳入病例主要以难以维持正常呼吸为主要手术指征，未行膈肌运动检查，膈肌是否合并反常运动未知㊂临床应将胸部Ｘ线透视及Ｂ超作为膈膨升常规评估手段，为手术决策提供依据㊂关于手术方式，有研究认为婴幼儿胸腔容积有限，人工气胸后影响循环及呼吸功能，对于伴有低氧血症的患儿，建议直接行开胸手术［１３］㊂本文开胸手术及胸腔镜手术患儿预后均较好㊂严重先天性膈膨升病例，除需依赖呼吸支持（无创呼吸支持如ＣＰＡＰ㊁高流量）以外，伴有呼吸做功消耗和不能口服喂养，容易导致生长发育迟缓，有研究［１４，１５］认为，此类患儿手术时机宜早，手术可以稳定膈肌，增加功能残气量，早期离氧，促进生长发育［１６］㊂本文患儿手术时体重最小２．３ｋｇ，生后生长缓慢，手术日龄为５４ｄ，术后２２ｄ脱氧㊁建立口服喂养㊂因此，膈膨升对生长发育的影响也是手术时机选择的重要依据㊂㊀㊀本文还发现，膈膨升预后与是否合并其他先天疾病密切相关㊂５例死亡患儿均合并严重先天疾病，神经肌肉性疾病４例，复杂先天性心脏病１例，提示先天性膈膨升可以为孤立单发先天畸形，但容易合并其他畸形，且显著影响预后㊂文献报道先天性膈膨升常见合并畸形包括染色体畸形㊁唇腭裂㊁先天性心脏病㊁右位心㊁生殖系统异常（如隐睾）等［３，１７⁃１９］㊂本文中有多例先天性肌张力低下病例，鉴于先天性肌张力低下多缺乏有效治疗㊁死亡率高，因此膈膨升的病例除完善心超排除先天性心脏病以外，需要注意肌张力㊁肌力㊁吞咽功能等，必要时完善肌活检㊁基因检测协助诊断，尤其是膈膨升修补术前检查，需要重点排除上述疾病，以帮助选取最佳治疗方案㊂参考文献１ ＤｅｓｌａｕｒｉｅｒｓＪ．Ｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｄｉａｐｈｒａｇｍ．ＣｈｅｓｔＳｕｒｇＣｌｉｎＮＡｍ １９９８ ８ ２ ３１５⁃３３０．２ ＷａｙｎｅＥＲ ＣａｍｐｂｅｌｌＪＢ ＢｕｒｒｉｎｇｔｏｎＪＤ ｅｔａｌ．Ｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｄｉａｐｈｒａｇｍ．ＪＰｅｄｉａｔｒＳｕｒｇ １９７４ ９ ５ ６４３⁃６５１．３ ＳｍｉｔｈＣＤ ＳａｄｅＲＭ ＣｒａｗｆｏｒｄＦＡ ｅｔａｌ．Ｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｐａｒａｌｙｓｉｓａｎｄｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎｉｎｉｎｆａｎｔｓ．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ１９８６ ９１ ４ ４９０⁃４９７．４ ＣａｏＧＱ ＴａｎｇＳＴ ＡｕｂｄｏｏｌｌａｈＴＨ ｅｔａｌ．Ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｈｅｍｉｐｌｉｃａｔｉｏｎｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈａｃｑｕｉｒｅｄｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎａｆｔｅｒｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｓｕｒｇｅｒｙ．ＪＬａｐａｒｏｅｎｄｏｓｃＡｄｖＳｕｒｇＴｅｃｈＡ ２０１５ ２５ １０ ８５２⁃８５７．５ 王勇汤绍涛毛永忠等．腔镜下手术治疗小儿膈肌疾病３１例．临床小儿外科杂志２０１０ ９ ６ ４４１⁃４４２．６ 李朋飞刘江斌吕志宝．胸腔镜下连续与间断折叠缝合膈肌治疗小儿先天性膈膨升的对比研究．中华小儿外科杂志２０１７ ３８ ３ １９７⁃２００．７ 中华医学会小儿外科学分会心胸外科学组内镜外科学组．小儿膈膨升外科治疗中国专家共识．中华小儿外科杂志２０１８ ３９ ９ ６４５⁃６４９．８ 李炳陈卫兵夏顺林等．胸腔镜下三点反向膈肌折叠术治疗小儿右侧膈膨升．中华小儿外科杂志２０１８ ３９ ９ ６５０⁃６５３ ６７５．９ 严文波王俊潘伟华等．左右侧别先天性膈膨升的临床特征及预后比较研究．临床小儿外科杂志２０１９ １８ １２ １０５７⁃１０６０ １０６６．１０ ＷｕＳ ＺａｎｇＮ ＺｈｕＪ ｅｔａｌ．Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ １２ｙｅａｒｓ ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｗｉｔｈ１７７ｃａｓｅｓｉｎａｓｉｎｇｌｅｉｎｓｔｉｔｕｔｉｏｎ．ＪＰｅｄｉａｔｒＳｕｒｇ ２０１５ ５０ ７ １０８８⁃１０９２．１１ 张玉兰钟燕芳杨朝湘等．产前超声及ＭＲＩ在胎儿先天性膈膨升的诊断及预后评估中的应用价值探讨．实用妇产科杂志２０１９ ３５ ５ ３７２⁃３７６．１２ 马立东李春雷周福金．腹腔镜下膈肌折叠术治疗小儿先天性右侧膈膨升的疗效分析．临床小儿外科杂志２０１５ ４ ３０７⁃３０９．１３ 岳芳王贤书杨志国等．胸腔镜与开胸手术治疗婴幼儿先天性膈膨升的对比研究．临床小儿外科杂志２０１９ １８６ ５０８⁃５１３．１４ ＫｉｚｉｌｃａｎＦ ＴａｎｙｅｌＦＣ ＨｉçｓöｎｍｅｚＡ ｅｔａｌ．Ｔｈｅｌｏｎｇ⁃ｔｅｒｍｒｅｓｕｌｔｓｏｆｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｐｌｉｃａｔｉｏｎ．ＪＰｅｄｉａｔｒＳｕｒｇ １９９３ ２８１ ４２⁃４４．１５ ＯｂａｒａＨ ＨｏｓｈｉｎａＨ ＩｗａｉＳ ｅｔａｌ．Ｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｄｉａｐｈｒａｇｍｉｎｉｎｆａｎｔｓａｎｄｃｈｉｌｄｒｅｎ．ＡｃｔａＰａｅｄｉａｔｒＳｃａｎｄ １９８７ ７６ ４ ６５４⁃６５８．１６ ＫｏｚｌｏｖＹ ＮｏｖｏｚｈｉｌｏｖＶ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｐｌｉｃａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｄｉａｐｈｒａｇｍｉｎｉｎｆａｎｔｓｉｎｔｈｅｆｉｒｓｔ３ｍｏｎｔｈｓｏｆｌｉｆｅ．ＪＬａｐａｒｏｅｎｄｏｓｃＡｄｖＳｕｒｇＴｅｃｈＡ ２０１５ ２５ ４ ３４２⁃３４７．１７ ＰｅｒｏｎＡ ＢｅｄｅｓｃｈｉＭＦ ＦａｂｉｅｔｔｉＩ ｅｔａｌ．ＰｒｅｎａｔａｌａｎｄｐｏｓｔｎａｔａｌｆｉｎｄｉｎｇｓｉｎｆｉｖｅｃａｓｅｓｏｆＦｒｙｎｓｓｙｎｄｒｏｍｅ．ＰｒｅｎａｔＤｉａｇｎ ２０１４ ３４ １２ １２２７⁃１２３０．１８ ＢａｔｙＢＪ ＢｌａｃｋｂｕｒｎＢＬ ＣａｒｅｙＪＣ．Ｎａｔｕｒａｌｈｉｓｔｏｒｙｏｆｔｒｉｓｏｍｙ１８ａｎｄｔｒｉｓｏｍｙ１３ Ⅰ．Ｇｒｏｗｔｈ ｐｈｙｓｉｃａｌａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ ｍｅｄｉｃａｌｈｉｓｔｏｒｉｅｓ ｓｕｒｖｉｖａｌ ａｎｄｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅｒｉｓｋ．ＡｍＪＭｅｄＧｅｎｅｔ １９９４ ４９ ２ １７５⁃１８８．１９ ＫａｉｎｄｌＡＭ ＧｕｅｎｔｈｅｒＵＰ Ｒｕｄｎｉｋ⁃ＳｃｈöｎｅｂｏｒｎＳ ｅｔａｌ．Ｓｐｉｎａｌｍｕｓｃｕｌａｒａｔｒｏｐｈｙｗｉｔｈｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙｄｉｓｔｒｅｓｓｔｙｐｅ１ＳＭＡＲＤ１ ．ＪＣｈｉｌｄＮｅｕｒｏｌ ２００８ ２３ ２ １９９⁃２０４．（收稿日期：２０２０⁃０６⁃２８㊀修回日期：２０２０⁃０８⁃１４）（本文编辑：张萍）。

膈膨升并支气管软化症致新生儿呼吸困难1例报告摘要】目的：探讨膈膨升并支气管软化症新生儿期临床症状、诊断，减少临床漏诊、误治。

方法：对1例右膈膨升并支气管软化症的临床资料进行回顾性分析，总结本例诊断及治疗经验。

结果：本例肺部炎症控制后撤离有创呼吸机困难，胸片检查膈膨升，电子支气管镜提示支气管软化症，予早期选择外科手术恢复肺正常解剖位置，治疗效果好。

结论：新生儿需长期呼吸机治疗、撤机困难者，需考虑膈膨升、支气管软化症可能，尽可能完善检查，及时外科手术干预、避免漏诊、误诊。

【关键词】膈膨升、支气管软化症、新生儿、呼吸困难、电子支气管镜、手术【中图分类号】R722.1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）22-0119-021.临床资料1.1 一般资料患儿男性，24天新生儿，因“反应差、撤离呼吸机困难23天”转入院。

患儿系母孕39+1周剖宫产娩出，羊水Ⅲ°浑浊，Wt3200g，无窒息史。

生后1天余出现精神差，吃奶差，呼吸浅慢，不哭，不闹，口腔、鼻腔涌出鲜红色血液3ml，查体双肺可闻及细湿啰音，心率50次/分，心音低钝，肢端冷，立即住院，血培养提示无乳链球菌，脑脊液结果提示化脓性脑膜炎，主要予气管插管呼吸机辅助呼吸（12天）、抗感染等治疗，疾病好转，改无创呼吸机（CPAP、NIPPV模式）辅助通气治疗8天后，呼吸困难加重，肺部CT：两肺炎症，右侧膈膨出。

再次气管插管呼吸机辅助呼吸（3天），患儿仍有气促、吸气凹陷征，撤机困难，为诊治转我院，呼吸机支持，SIMV模式，参数：PIP18cmH2O，PEEP4cmH2O，R 40次/分，FiO2：40%。

入院查体：T36.5℃，P 140次/分，呼吸机频率40次/分，BP70/40mmHg，Wt 3600g，精神、反应差，弹足3次皱眉，前囟平软，颈软，胸廓起伏好，双肺呼吸音粗，可闻及细湿啰音，心律齐，心音有力，未闻及杂音，腹软，肠鸣音正常，四肢偶有抖动，肌张力低。