气管、支气管及肺先天病变

【疾病名】小儿支气管肺发育不全【英文名】pediatric bronchopulmonary dysplasia【缩写】【别名】小儿呼吸机肺；小儿慢性肺疾病；小儿纤维增生性慢性肺病；小儿氧中毒；小儿支气管肺发育不良；小儿支气管肺发育异常【ICD号】Q33.0【概述】支气管肺发育不全(bronchopulmonary dysplasia，BPD)是由多种因素造成的一种慢性肺损害，因多发生在未成熟儿及患肺透明膜病应用高浓度氧和机械通气存活后，并且其主要病理改变为肺纤维化，故又称为呼吸机肺或纤维增生性慢性肺病，现也称作慢性肺疾病(chronic lung disease，CLD)，有学者将BPD、Wilson-Mikity综合征和慢性未成熟儿肺功能不全(chronic pulmonary insufficiency of prematurity，CPIP)视为CLD的3个类型。

BPD是一种继新生儿肺损伤后的一种慢性肺疾患。

【流行病学】1967年首先由Northway报道，多见于未成熟儿发生肺透明膜病应用高浓度氧和机械通气存活后，但根本病因至今未完全明了。

近年来，由于人工呼吸器的使用，支气管肺发育不良的发生机会随之增多，但常因其后遗的哮喘、肺心病、肺功能不良等表现与原发疾病的后遗症不易鉴别而漏诊。

【病因】病因至今未完全明了，可能诱发BPD原因有：1.高浓度氧。

2.机械正压通气损伤。

3.慢性炎症。

4.过多水盐摄入，即输液量过多。

5.动脉导管未闭伴心衰。

6.肺成熟度差。

7.生产时窒息。

本病又可见于足月新生儿患胎粪吸入、持续肺动脉高压、先天性心肺疾患、颅内出血或败血症休克应用机械通气治疗后。

有学者在新生羊羔吸入高浓度氧，不论用否机械通气均可引起类似BPD变化。

有人认为任何原因引起的慢性肺水肿均可妨碍不成熟肺出生后的肺发育。

近有报道胃食管反流可使支气管肺发育不良病程迁延。

【发病机制】1.高浓度吸氧 有报告吸入高浓度氧后，氧在体内的中间代谢产物如过氧化物、自由基、羟离子、过氧化氢、单态氧等是具有高度活性的自由基，可以氧化细胞膜的不饱和脂类和细胞内的巯基酶、谷胱甘肽酶、辅酶A等，干扰细胞的代谢，进而损害其结构。

呼吸系统常见疾病及成因呼吸系统疾病是一种常见病、多发病，主要病变在气管、支气管、肺部及胸腔，病变轻者多咳嗽、胸痛、呼吸受影响，重者呼吸困难、缺氧，甚至呼吸衰竭而致死。

在城市的死亡率占第３位，而在农村则占首位。

更应重视的是由于大气污染、吸烟、人口老龄化及其他因素，使国内外的慢性阻塞性肺病（简称慢阻肺，包括慢性支气管炎、肺气肿、肺心病）、支气管哮喘、肺癌、肺部弥散性间质纤维化，以及肺部感染等疾病的发病率、死亡率有增无减。

主要相关因素一、呼吸系统的结构功能与疾病的关系呼吸系统在人体的各种系统中与外环境接触最频繁，接触面积大。

成年人在静息状态下，每日有12000L气体进出于呼吸道，在3亿－亿肺泡（总面积约100m2）与肺循环的毛细血管进行气体交换，从外界环境吸取氧，并将二氧化碳排至体外。

在呼吸过程中，外界环境中的有机或无机粉尘，包括各种微生物、异性蛋白过敏原、尘粒及有害气体等皆可吸入呼吸道肺部引起各种病害。

其中以肺部感染最少为常见，原发性感染以病毒感染最多见，最先出现于上呼吸道，随后可伴发细菌感染；外源性哮喘及外源性变应性肺泡炎；吸入生产性粉尘所致的尘肺，以、煤矽肺和石棉肺最为多见；吸入水溶性高的二氧化硫、氯、氨等刺激性气体会发生急、慢性呼吸道炎和肺炎，而吸入低水溶性的氮氧化合物、光气、硫酸二甲酯等气体，损害肺泡和肺毛细血管发生急性肺水肿。

肺有两组血管供应，肺循环的动、静脉为气体交换的功能血管；体循环的支气管动、静脉为气道和脏层胸膜等营养血管。

肺与全身各器官的血液及淋巴循环相通，所以皮肤、软组织疖痈的菌栓、栓塞性静脉炎的血栓、的癌栓，可以到达肺，分别引起继发性肺脓肿、肺梗塞、转移性肺癌。

消化系统的肺癌，肺部病变亦可向全身播散，如肺癌、肺结核播散至骨、脑、肝等脏器；同样亦可在肺本身发生病灶播散。

肺循环的血管与气管－支气管同样越分越细，细小动脉的截面积大，肺毛细血管床面积更大，且很易扩张。

因此，肺为一个低压（肺循环血压仅为体循环血压的1/10）、低阻、高容的器官。

Kartagener综合征是指因先天性软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心)，称为Kartagener综合征。

Ortner综合征是指由肺动脉高压等致肺动脉增大压迫喉返神经引起声音嘶哑的临床综合征。

阻塞型睡眠呼吸暂停综合征是指由于上呼吸道狭窄或睡眠状态下上呼吸道软组织、肌肉的可塌陷性增加等有关的一类睡眠呼吸暂停综合征。

表现为呼吸暂停时胸腹运动仍然存在。

肺气肿是指肺部终末细支气管远端气腔出现异常持久的扩张，并伴有肺泡壁和细支气管的破坏而无明显的肺纤维化。

速发型哮喘反应(IAR)是指哮喘几乎在吸入变应原的同时立即发生的反应，15～30分钟达高峰，2小时后逐渐恢复正常。

是IgE介导的变态反应的结果。

结核球：干酪样坏死灶部分消散，周围形成纤维包膜；或空洞的引流支气管阻塞，空洞内干酪物难以排出，凝成球形病灶。

上腔静脉阻塞综合征为肺癌等侵犯纵隔压迫上腔静脉，使上腔静脉回流受阻，产生头面部、颈部和上肢水肿以及胸前部淤血和静脉曲张的综合征，可引起气促、头痛、头昏或眩晕。

多器官功能障碍综合征(MODS)是SIRS进一步发展的严重阶段，指机体在遭受急性严重感染、严重创伤、大面积烧伤的突然打击后，同时或先后出现2个或2个以上器官功能障碍，以至在无干预治疗的情况下不能维持内环境稳定的综合征。

呼吸暂停是指在睡眠过程中口鼻呼吸气流完全停止10秒以上。

急性上呼吸道感染是由细菌、病毒等病原体引起的鼻腔、咽或喉部急性炎症的总称。

寂静胸(silentchest)是指哮喘重度发作时，支气管高度痉挛或痰栓阻塞，气流减少，虽然呼吸困难，反而出现呼吸音降低或哮鸣音不明显的现象，是哮喘病情危重的标志。

支气管哮喘是指有多种细胞(如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T细胞、中性粒细胞、气道上皮细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症。

这种慢性炎症导致气道反应性增加，出现广泛多变的可逆性气流受限，并引起反复发作性的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状，常在夜间和(或)清晨发作、加剧，多数患者可自行缓解或经治疗缓解。

呼吸系统疾病呼吸系统疾病是一种常见病、多发病，主要病变在气管、支气管、肺部及胸腔，病变轻者多咳嗽、胸痛、呼吸受影响，重者呼吸困难、缺氧，甚至呼吸衰竭而致死。

在城市的死亡率占第3位，而在农村则占首位。

更应重视的是由于大气污染、吸烟、人口老龄化及其他因素，使国内外的慢性阻塞性肺病（简称慢阻肺，包括慢性支气管炎、肺气肿、肺心病）、支气管哮喘、肺癌、肺部弥散性间质纤维化，以及肺部感染等疾病的发病率、死亡率有增无减。

呼吸系统疾病 - 概述呼吸系统疾病据2006年全国部分城市及农村前十位主要疾病死亡原因的统计数，呼吸系统疾病(不包括肺癌)在城市的死亡病因中占第四位(13．1%)，在农村占第三位(16．4%)。

由于大气污染、吸烟、工业经济发展导致的理化因子、生物因子吸人以及人口年龄老化等因素，使近年来呼吸系统疾病如肺癌、支气管哮喘的发病率明显增加，慢性阻塞性肺疾病居高不下(40岁以上人群中超过8%)。

肺结核发病率虽有所控制，但近年又有增高趋势。

肺血栓栓塞症已经构成了重要的医疗保健问题，肺动脉高压近年来也日益受到关注。

肺部弥漫性间质纤维化及免疫低下性肺部感染等疾病发病率日渐增多。

艾滋病的主要死亡原因为肺部感染，特别是卡氏肺囊虫肺炎。

从2002年底以来，在我国及世界范围内暴发的传染性非典型肺炎(严重急性呼吸综合征，SARS)疫情，由于多发生于中青年，其传染性强，病死率高，又缺乏针对性的药物，因而引起了群众的恐慌，同时给国民经济造成巨大损失。

目前在多个国家出现的人禽流感病死率超过60%。

而禽流感病毒侵人体内主要的靶器官也是肺。

这正说明呼吸系统疾病对我国人民健康危害仍是很大的，其防治任务艰巨。

呼吸系统疾病 - 病史了解对肺部有毒性物质的职业和个人史。

如是否接触各种无机、有机粉尘、发霉的干草、空调机；询问吸烟史时，应有年包数的定量记载；有无生食溪蟹或蝲蛄而可能感染肺吸虫一史；曾否使用可致肺部病变的某些药物，如博来霉素、乙胺碘酮可能引起肺纤维化、β-肾上腺素能阻滞剂可导致支气管痉挛、氨基甙类抗生素可引起呼吸肌肌力降低等；还有一些遗传性疾病，如支气管哮喘、肺泡微结石症等可有家族史。

1.COPO(慢性阻塞性肺疾病)：是一种具有气流受限特征的可以预防和治疗的疾病，气流受限不完全可逆、呈进行性发展，与肺部对香烟烟雾等有害气体或有害颗粒的异常炎症反应有关。

COPD主要累及肺脏，但也可引起全身(或称肺外)的不良反应。

2.慢性支气管炎：是指在除外慢性咳嗽的其它已知原因后，患者每年咳嗽、咳痰3个月以上，并连续两年者。

3.小气道：指直径小于2mm的气道。

4.肺气肿：指肺部终末细支气管远端气腔出现异常持久的扩张，并伴有肺泡壁和细支气管的破坏而无明显的肺纤维化。

5.肺源性心脏病：是指由支气管－肺组织、胸廓或肺血管病变至肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构和(或)功能改变的疾病。

6.慢性肺源性心脏病：是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和(或)功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张和(或)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏和左心病变引起者。

7.隐性肺动脉高压：如在静息时肺动脉平均压〈20mmHg，而运动后肺动脉平均压〉30mmHg 时为隐性肺动脉高压。

8.肺性脑病：是由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。

但必须除外脑动脉硬化、严重电解质紊乱、单纯性碱中毒、感染中毒性脑病。

9.外源性过敏性肺泡炎：是吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎，为免疫介导的肺部疾病。

10.间质性肺疾病：是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病。

表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低、低氧血症和影象学的双肺弥漫性病变。

11.Goodpasture综合征(肺出血－肾炎综合症)：病因不明，本综合症以肺弥漫性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。

12.结节病肉芽肿：是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿，病变中央是多核巨嗜细胞和类上皮样细胞，后者可溶合成郎格罕斯巨细胞，病变周围有淋巴细胞浸润，无干酪样病变。