儿科学 血液系统疾病 相关知识点整理
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儿内科(医学高级):血液系统疾病知识点(最新版) 考试时间:120分钟 考试总分:100分遵守考场纪律,维护知识尊严,杜绝违纪行为,确保考试结果公正。
1、单项选择题 以下哪项关于1岁时血红蛋白种类的叙述是正确的( )A .HbF 不超过0.05 B .HbF 占0.70,HbA 约占0.30 C .以HbGower1/Gower2为主 D .以HbPortland 为主 E .以HbA2为主 本题答案: 2、多项选择题 男孩,5岁,感冒1周后皮肤出现出血点,并淤斑,鼻衄1次,大小便正常。
查体:一般情况可,面色红润,全身散在针尖大小出血点,伴少许皮肤淤斑,心肺正常,肝脾不大,四肢关节活动自如。
下列哪些检查有助于诊断( )A.血常规 B.出凝血时间 C.束臂试验 D.血小板抗体 E.骨髓穿刺 F.血培养 G.网织红细胞计数 本题答案: 3、单项选择题姓名:________________ 班级:________________ 学号:________________--------------------密----------------------------------封 ----------------------------------------------线----------------------男孩,8岁,居住青海,海拔1478m,学校常规体检:发育营养中等,血液学检查Hb120g/L,MCH27pg,MCV79fl,MCHC30%,血清铁蛋白11μg/L ,红细胞游离原卟啉0.8μmol/L。
如何评估该小孩()A.正常B.亚临床缺铁性贫血C.缺铁性贫血D.维生素B缺乏性贫血E.血红蛋白病本题答案:4、单项选择题患儿,男,1岁,持续发热10天,体温多高于39℃,高热时伴一过性皮疹,皮疹呈多形性。
查体:面色苍白,皮肤黄染,散在针尖大小出血点,部分伴有瘀斑,颈部淋巴结肿大,肝肋下4cm,脾肋下3.5cm。
第八章血液系统疾病第一节小儿造血和血液特点一、小儿造血和血液特点1.胚胎造血时期名称造血场所胚胎第3周起中胚叶造血期卵黄囊胚胎6~8周起肝脾造血期肝脏胚胎4个月起骨髓造血期骨髓2.生后造血(1)骨髓造血:婴幼儿期骨髓均为红骨髓;5~7岁开始,黄骨髓。
(2)髓外造血:当严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时,肝、脾、淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态。
二、血液特点1.红细胞数与血红蛋白量:生长发育迅速,循环血量增加等因素,红细胞数和血红蛋白降低,至2~3个月时,出现“生理性贫血”。
2.白细胞计数及分类数量:新生儿→15~20×109/L,生后6~12h → 21~28×109/L,婴儿期→ 10×109/L,8岁后→成人水平分类:粒细胞与淋巴细胞的比例变化,出生时→ N60~65%,L35%;生后4~6日→第一次交叉;以后L 占优势;4~6岁→第二次交叉;6岁→成人水平3.血小板与成人相似:150~250×109/L4.血容量:相对较成人多,新生儿血容量约占体重的10%,儿童约8%~10%,成人约占体重的6%~8%5.血红蛋白种类出生时,血红蛋白以胎儿血红蛋白为主,约占70%,出生后,胎儿血红蛋白迅速被成人血红蛋白取代,至4月龄时胎儿血红蛋白<20%,1岁时胎儿血红蛋白<5%,2岁时达到成人水平,胎儿血红蛋白<2%第二节小儿贫血概述定义:是指单位容积末梢血中红细胞或血红蛋白量低于正常。
【诊断标准】新生儿Hb<145g/L1~4个月<90g/L4~6个月<100g/L6个月~6岁<110g/L6~14岁<120g/L一、分类【程度分类】6~14岁小儿血红蛋白正常值的低限是A.80g/LB.90g/LC.100g/LD.110g/LE.120g/L『正确答案』E『答案解析』6~14岁血红蛋白正常值的低限是120g/L。
2.按病因和发病机制分3.形态学分类第三节营养性缺铁性贫血1.定义由于体内储铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的小细胞低色素性贫血,多发生于6个月~2岁儿童。
血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病;【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别;一、小儿造血及血象特点1.造血特点(1)胚胎期造血(或胎儿期造血):①中胚叶造血期;②肝、脾造血期:自胚胎第6~8周开始,第4~5个月达到高峰,第6个月逐渐减退;(“6肝8脾”)③骨髓造血期:胚胎第6周开始出现骨髓,但至胎儿第4个月开始造血,直至出生2-5周后成为唯一的造血场所;(2)生后造血:①骨髓造血:为生后的主要造血方式;1°婴儿期:全部为红髓,无黄髓,无造血储备能力;2°儿童期(<5~7y):红髓多,黄髓少,造血储备能力低;3°年长儿及成人期:红髓少,黄髓多,造血储血能力强;②骨髓外造血(extramedullary hematopoiesis)★:1°原因:小儿生后头几年,由于机体需要↑造血时(如:感染、溶血、贫血);2°器官:肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态;3°特点:肝、脾、淋巴结大,外周血中出现有核RBC/幼稚N,病因除后可恢复正常的骨髓造血状态;4°意义:它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应;2.血象特点(1)RBC数和Hb量及其变化规律:高→低→正常①出生时:RBC 5.0~7.0×1012/L,Hb150~220g/L;②生理性贫血★:1°原因:RBC生成减少(生后随着自主呼吸的建立,血氧含量升高,红细胞生成素减少,骨髓造血功能暂时性减少,网织红细胞减少),RBC破坏增加(胎儿红细胞寿命较短,且破坏较多),血液稀释(婴儿生长发育迅速,循环血量迅速增加);2°时间:生后1周开始减少,至2~3个月(8~12周)达最低,此时红细胞数3.0×1012/L 左右,Hb量降至100g/L左右,3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑,6个月时恢复正常水平;3°程度:轻度,自限性;(2)WBC计数与分类:①WBC计数:由高→低→8岁达成人水平;②WBC分类:中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天,4~6岁;(3)血小板数:出生时,PLT数与成人相似,150×109~250×109/L;(4)Hb种类;(5)血容量:小儿血容量相对地较成人多,更易脱水;二、小儿贫血概述1.贫血的概念(1)贫血(anemia):外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准;(2)诊断标准:①<6个月者:新生儿期Hb<145g/L;②2~6个月:Hb<100g/L;③6个月~6岁:Hb<110g/L;④6岁~14岁:Hb<120g/L△注:海拔每↑1000米,相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类(1)贫血程度分类:①轻度:Hb从正常下限~90g/L;②中度:~60 g/L;③重度:~30g/L;④极重度:<30g/L;(2)病因分类:①RBC生成不足性贫血:1°造血物质缺乏:如缺铁性贫血;2°骨髓造血功能障碍:如再生障碍性贫血;3°其他:感染性及炎症性贫血,慢性肾病所致贫血,癌症性贫血;②RBC破坏过多(溶血)性贫血:1°RBC内在异常:1°RBC膜结构缺陷;2°RBC酶缺乏;3°Hb合成或结构异常;2°RBC外在因素:1°免疫因素;2°理化因素;3°感染;③失血性贫血:包括急性失血和慢性失血引起的贫血;(3)形态分类3.小儿贫血的基本临床表现(1)一般表现:皮肤粘膜、毛发、体力、发育;(2)造血器官反应:髓外造血表现;(3)非造血系统表现:循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等;4.小儿贫血的诊断方法(1)诊断思路:(1)确定有无贫血及其程度(2)确定RBC形态(3)确定贫血的具体病因(4)确定贫血的并发症;(2)病史询问:年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史;(3)体格检查:生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现;(4)实验室检查:①血常规检查;②RBC形态检查;③网织RBC计数;④骨髓检查;⑤特殊检查:溶血、Hb分析、酶学检查等;⑥其他检查:基因检查等;5.小儿贫血的治疗原则(1)去除病因或诱因;(2)针对贫血的发病机理进行治疗:①补充特异性造血物质:铁剂、VitB12、叶酸;②补充造血刺激因子:Epo、雄性激素;③免疫抑制剂:肾上腺皮质激素;④造血干细胞移植:骨髓、脐血、外周血;⑤基因疗法:如β-地中海贫血的基因治疗;(3)输血治疗:①输血指征:重度贫血(Hb<60g/L),并心功能不全或严重感染或急需手术者,极重度贫血者;②输血种类:多为浓缩RBC(节省,↓病毒感染,↓并发症);③输血量与速度:贫血越重,一次输血量越小,速度越慢;(4)并发症治疗;(5)一般治疗;三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA):由于体内铁缺乏导致Hb合成↓,临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症;2、血清铁(serum iron,SI):正常情况下,血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合,此结合的称为血清铁;3、未饱和铁结合力:其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力,在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态,所加的铁量即为未饱和铁结合力;4、血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC):血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力;5、转铁蛋白饱和度(transferin saturation,TS):血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度;(一)病因1、先天储铁不足:胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多,故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓;2、铁摄入量不足:人乳、牛乳、谷物中含铁量均低,不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血;3、生长发育因素:婴儿期生长发育较快,如不及时添加含铁丰富的辅食,易致缺铁;4、铁的吸收障碍:①食物搭配不合理②慢性腹泻;5、铁的丢失过多:长期慢性失血可致缺铁,如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等;(二)发病机制1、缺铁对血液系统的影响:缺铁通常经过以下三个阶段:(1)铁减少期(iron depletion,ID):此阶段体内储存铁已减少,但供RBC合成Hb的铁尚未↓;(2)RBC生成缺铁期(iron deficienterythropoesis,IDE):此期储存铁进一步耗竭,RBC生成所需的铁亦不足,但循环中Hb的量尚未减少;(3)缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA):此期出现小细胞低色素性贫血;2、缺铁对其他系统的影响;(三)临床表现1、一般表现:皮肤、黏膜逐渐苍白;易疲乏,不爱活动;年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等;2、髓外造血表现:肝脾可轻度肿大;3、非造血系统表现:(1)食欲减退,异食癖;(2)精神不集中、注意力减退;(3)明显贫血时心率增快,免疫功能降低;(4)可有反甲;(四)辅助检查1、外周血象:(1)Hb降低比RBC数减少明显,是小细胞低色素性贫血(MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<0.31);(2)外周血涂片可见RBC大小不等,以小细胞为最多,中央淡染区扩大;(3)网织RBC正常或轻度减少;(4)白细胞、血小板一般无改变;2、骨髓象:呈增生活跃,以中、晚幼RBC增生为主;3、铁代谢:(1)血清铁蛋白(SF):较敏感(早期)反映体内贮存铁的情况,正常值:<3个月婴儿为194~238ug/L,>3个月为18~91ug/L;低于12ug/L提示缺铁;(2)RBC游离原卟啉(FEP):当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁;(3)血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS):这三项检查是反映血浆中铁的量,通常在IDA期才出现异常:SI和TS降低,TIBC升高(SI<9.0~10.7umol/L,TS<15%,TIBC>62.7umol/L);(4)骨髓可染铁:RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓(确诊的较好办法,限骨髓小铁);(五)诊断与鉴别诊断1、诊断:(1)病史(喂养史)+临床表现+血象特点,必要时做骨髓检查;(2)铁剂治疗有效可证实诊断;2.鉴别诊断:地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血;(六)治疗:主要原则是去除病因和补充铁剂;1、一般治疗;;2、去除病因:①纠正不合理的饮食习惯和食物组成;②对慢性失血性疾病(如钩虫病)应及时治疗;3、铁剂治疗:(1)口服铁剂:常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁,同时服用维生素C可↑铁的吸收;(2)注射铁剂:易发生不良反应;(3)使用时限:①补给铁剂12~24h后,细胞内含铁酶开始恢复,烦躁等精神症状减轻,食欲增加;②网织RBC于服药2~3天后开始↑,5~7天达高峰,2~3周开始下降到正常;③治疗1~2周后Hb逐渐↑,通常于治疗3~4周达到正常;④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周,以↑铁储存;4、输RBC:Hb>60g/L以上者,不必输RBC;四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血;2、临床表现:(1)6个月~2岁多见;(2)毛发稀疏、黄色;(3)贫血:皮肤蜡黄色,口唇、指甲处苍白,可有肝脾大;(4)神经系统:少哭不笑,重症患者可出现不规则震颤;(5)消化系统:舌炎;3、实验室检查:(1)外周血象:MCV↑,MCH↑,MCHC正常;(2)骨髓象:增生明显活跃,以RBC系增生为主,粒红系统均出现巨幼变(以原始红/早幼红为主);(3)VitB12叶酸测定;4、治疗:(1)注意营养;(2)去除病因;(3)VitB12、叶酸治疗:①有精神神经症状必须补充VitB12(>1个月);②单用叶酸有加重症状的可能;③叶酸需口服3~4周;。
临床执业医师考试儿科学考点速记:小儿造血系统疾病小儿造血系统疾病1、造血特点胚胎期造血:首先在卵黄囊→肝→骨髓出生2~5周后骨髓成为唯一的造血场所。
出生后造血:出要是骨髓造血。
1周岁内所有骨髓均为红骨髓,全部参与造血。
骨髓外造血:肝、脾和淋巴结肿大血象特点:占优势细胞中性粒细胞4~6天淋巴细胞4~6岁中性粒细胞==2、生理性贫血生后2~3个月时,红细胞数降至3.0×1012/L,血红蛋白降至100g/L,出现轻度贫血,称生理性贫血。
呈自限性过程,3个月后,红细胞生成素增加,红细胞和血红蛋白又缓慢增加。
3、小儿贫血指标新生儿Hb﹤145g/L1-4个月Hb﹤90g/L4~6个月Hb﹤100g/L贫血分度正常下限~90 g/L为轻度90~60 g/L为中度60~30g/L为重度﹤30 g/L为极重度4、缺铁性贫血病因:6个月以后婴儿单纯母乳喂养易发生——铁摄入量不足4个月内很少发病——从母体获得足够的贮存铁临床表现皮肤黏膜逐渐苍白,以唇、口腔黏膜及甲床最明显。
乏力,头晕、眼前发黑,耳鸣。
髓外造血表现:肝、脾肿大异食癖,如喜食泥土、墙皮、煤渣精神不集中,记忆力减退,智力低于同龄儿反甲实验室检查呈小细胞低色素性贫血血涂片:红细胞大小不等,以小细胞为主,中央淡染区扩大血清铁蛋白↓,红细胞游离原卟啉↑,血清铁↓注:血清铁蛋白(SF):反应体内贮铁情况。
游离原卟啉正常与铁结合,缺铁时游离原卟啉升高,由于铁缺乏,故总铁结合力↑,转铁蛋白饱和度↓诊断早期诊断缺铁性贫血最灵敏指标——血清铁蛋白降低铁剂治疗有效——有助于确诊预防早产儿、低体重儿自2月左右给予铁剂预防治疗原则:去除病因(根治关键),给予铁剂。
铁剂治疗:铁剂用量按元素铁计算每次1~2mg/kg,每日2~3次两餐间服用硫酸亚铁+维生素C(促进铁吸收)(减少胃黏膜侵害,又利于吸收)输血——用于重度贫血,伴有感染输血量:每次5~10ml/kg铁剂疗效判定:给予铁剂后如有效,2~3天后网织红细胞升高,5~7天达高峰,2~3周后下降至正常。
血液系统疾病患儿的护理第一节小儿造血和血液特点一、小儿造血和血液特点1.胚胎期造血2.生后造血(1)骨髓造血:婴幼儿期骨髓均为红骨髓;5~7岁开始,黄骨髓。
(2)髓外造血:当严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时,肝、脾、淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态。
二、血液特点1.红细胞数与血红蛋白量:生长发育迅速,循环血量增加等因素,红细胞数和血红蛋白降低,至2~3个月时,出现“生理性贫血”。
2.白细胞计数及分类数量:新生儿→(15~20)×109/L,生后6~12h →(21~28)×109/L,婴儿期→ 10×109/L,8岁后→成人水平。
分类:粒细胞与淋巴细胞的比例变化,出生时→ N约65%,L30%;生后4~6日→第一次交叉;以后L 占优势;4~6岁→第二次交叉;6岁→成人水平。
3.血小板:与成人相似,(150~250)×109/L。
4.血容量:相对较成人多,新生儿血容量约占体重的10%,儿童约8%~10%,成人约占体重的6%~8%。
5.血红蛋白种类出生时,血红蛋白以胎儿血红蛋白为主,约占70%,出生后,胎儿血红蛋白迅速被成人血红蛋白取代,至4月龄时胎儿血红蛋白<20%,1岁时胎儿血红蛋白<5%,2岁时达到成人水平,胎儿血红蛋白<2%。
生后唯一的造血场所是A.肝脏B.骨髓C.脾脏D.卵黄囊E.骨骼『正确答案』B『答案解析』骨髓造血期:胚胎第6周开始出现骨髓,但至4~5个月才开始造血活动,生后成为唯一的造血场所,故选B。
第二节小儿贫血定义:是指单位容积末梢血中红细胞数或血红蛋白量低于正常。
【国内诊断标准】出生后10天内Hb<145g/L10天~3个月Hb<100g/L3个月~6岁Hb<110g/L6岁~14岁Hb<120g/L一、分类1.程度分类轻度中度重度极重度血红蛋白(g/L)120~90 90~60 60~30 <30 红细胞数(×1012/L)4~3 3~2 2~1 <12.按病因和发病机制分分类常见疾病病因发病机制红细胞生成减少造血干细胞异常再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、多发性骨髓瘤、先天性红细胞生成异常造血调节异常骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症等,淋巴细胞亢进、肾衰、甲减、肝病等;造血细胞凋亡亢进(PNH、AA)原料不足或利用障碍缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血红细胞破坏过多溶血:遗传性球形红细胞增多症、PNH、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、地中海贫血、红细胞生成性卟啉病等失血性慢性失血性贫血,急性失血性贫血3.形态学分类类型MCV(fl)MCHC(%)常见疾病大细胞性>100 32~38 巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征正常细胞性80~100 32~38 再生障碍性贫血、急性失血性贫血、溶血性贫血小细胞低色素性<80 <32缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、慢性失血性贫血属于小细胞低色素性贫血的是A.巨幼细胞性贫血B.再生障碍性贫血D.缺铁性贫血E.白血病『正确答案』D『答案解析』缺铁性贫血是属于小细胞低色素性贫血,故选D。
儿科学最后一个大板块内容——血液系统疾病, 主要是贫血。
一、概述小儿造血可分为两个阶段。
1.胚胎期造血血细胞的生成始于胚外中胚层组织卵黄囊的血岛, 然后迁往胚内的肝、脾等髓外造血器官, 最后至骨髓。
①胚胎第3周出现卵黄囊壁造血;②6~8周后肝出现造血组织;③胚胎4个月后骨髓开始造血;④出生2~5周后骨髓为唯一造血场所。
2.生后造血生后前几年所有骨髓均为红髓, 全部参与造血;5~7岁, 长骨干中开始出现脂肪细胞(黄髓), 无造血功能。
至18岁时, 红髓仅存在于椎骨、肋骨、胸骨、颅骨等扁平骨以及股骨、肱骨的近端。
当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时, 肝、脾及淋巴结可适应需要, 恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大, 是小儿造血器官的一种特殊反应, 称为“骨髓外造血”。
3.小儿血象及特点正常足月儿出生时红细胞数为(5.0~7.0)×10^12/L, 血红蛋白为150~220g/L;生后2~3个月可分别降至3.0×10^12/L和100g/L左右, 称为生理性贫血;后逐渐上升, 12岁时达成人水平。
不同时期血红蛋白的种类不同。
出生时HbF(胎儿血红蛋白)占70%, HbA(成人血红蛋白)占30%;1岁时HbF不超过5%, 2岁时不超过2%。
如果出生后HbF依然多, 则可能是地中海贫血。
白细胞初生时为(15~20)×10^9/L, 之后渐降, 1周时平均12×10^9/L, 婴儿期维持在10×10^9/L左右, 8岁以后接近成人水平。
白细胞分类主要有一个“双五交叉”, 即中性粒细胞与淋巴细胞比例的相对变化。
初生时中性粒细胞占比0.65, 淋巴细胞占比0.30;生后4~6天, 两者比例相等, 婴儿期淋巴细胞始终占多数;4~6岁时, 两者再次相等。
为方便起见, 可记为“双五”。
年龄越小, 血容量占体重的比例越高, 出生时可占10%(300ml), 儿童约8%~10%, 成人约6%~8%。
现代儿科学基础知识(七)——小儿血液系统疾病一小儿造血特点:胚胎期造血(中胚叶造血、肝脾造血、骨髓造血)、生后造血(骨髓造血、骨髓外造血)血象特点:血容量多;白细胞:总数---生后渐减少,8岁同成人;分类---四六两交叉,七岁同成人1生理性贫血:出生后由于红细胞生成素减少、生理性溶血、循环血量增加等因素,小儿在生后2-3个月时红细胞数降至3.0x1012/L,血红蛋白降至110g/L,出现轻度贫血称为生理性贫血。
3个月后可自然恢复。
2贫血:是指外周血液中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。
诊断标准:WHO 6个月-6岁-- <110g ;6岁-14岁--="">110g><120g>120g>贫血的程度:如图(Hb含量(g/L))程度 6--14岁新生儿贫血的分类:轻度 90~120 144--120按病因分失血性、溶血性、生成不足性贫血中度 60~90 120---90按形态学分大细胞性、正细胞性、单纯小细胞重度 30~60 90---60性、小细胞性低色素性贫血极重度 <30 ="">30 ><>二、营养性缺铁性贫血:是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种低色素小细胞性贫血多见于6个月-2岁的婴幼儿1、病因:先天贮铁不足、铁的摄入不足、生长发育过快、铁吸收障碍、铁的丢失过多2、临床表现:一般表现:皮肤苍白,易疲劳,精神萎靡,年长儿诉头晕、耳鸣髓外造血的表现:肝脾淋巴结肿大非造血系统的表现:消化系统(食欲减退、异食癖)、心血管系统(心率增快)、神经系统(烦躁不安、记忆力减退)、其他:皮肤粘膜改变,生长迟,易合并感染:3治疗:1)祛除病因;2)补铁治疗:口服铁剂:用二价铁元素,元素铁4-6mg/kg.d注射铁剂:深部肌肉注射;3)疗程:铁剂的治疗应至血红蛋白达到正常水平后2个月左右停药,以补足储存铁;4)输血治疗4常见护理诊断:营养失调:低于机体需要量:与铁供应不足、吸收不良、丢失过多有关有感染的危险:与机体免疫功能下降有关活动无耐力:与贫血致组织缺氧有关知识缺乏:家长和患儿缺乏营养知识;潜在并发症:心功能不全;药物副作用铁剂5护理措施:1)注意休息、适量活动;2)合理安排饮食,及时添加含铁丰富的辅食;3)应用铁剂的护理要点:口服铁剂---以元素铁计算,一般4-6mg/kg.d 分2--3次口服,疗程为2--6个月;口服铁剂从小剂量开始,两餐之间,与维生素C、果汁同服,避免与牛奶、钙片、茶水同服。
儿科学最后一个大板块内容——血液系统疾病,主要是贫血。
一、概述
小儿造血可分为两个阶段。
1. 胚胎期造血
血细胞的生成始于胚外中胚层组织卵黄囊的血岛,然后迁往胚内的肝、脾等髓外造血器官,最后至骨髓。
①胚胎第3周出现卵黄囊壁造血;
②6~8周后肝出现造血组织;
③胚胎4个月后骨髓开始造血;
④出生2~5周后骨髓为唯一造血场所。
2. 生后造血
生后前几年所有骨髓均为红髓,全部参与造血;5~7岁,长骨干中开始出现脂肪细胞(黄髓),无造血功能。
至18岁时,红髓仅存在于椎骨、肋骨、胸骨、颅骨等扁平骨以及股骨、肱骨的近端。
当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时,肝、脾及淋巴结可适应需要,恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大,是小儿造血器官的一种特殊反应,称为“骨髓外造血”。
3. 小儿血象及特点
正常足月儿出生时红细胞数为(5.0~7.0)×10^12/L,血红蛋白为150~220g/L;生后2~3个月可分别降至3.0×10^12/L和100g/L左右,称为生理性贫血;后逐渐上升,12岁时达成人水平。
不同时期血红蛋白的种类不同。
出生时HbF(胎儿血红蛋白)占70%,HbA(成人血红蛋白)占30%;1岁时HbF不超过5%,2岁时不超过2%。
如果出生后HbF依然多,则可能是地中海贫血。
白细胞初生时为(15~20)×10^9/L,之后渐降,1周时平均12×10^9/L,婴儿期维持在10×10^9/L左右,8岁以后接近成人水平。
白细胞分类主要有一个“双五交叉”,即中性粒细胞与淋巴细胞比例的相对变化。
初生时中性粒细胞占比0.65,淋巴细胞占比0.30;生后4~6天,两者比例相等,婴儿期淋巴细胞始终占多数;4~6岁时,两者再次相等。
为方便起见,可记为“双五”。
年龄越小,血容量占体重的比例越高,出生时可占10%(300ml),儿童约8%~10%,成人约6%~8%。
二、贫血概述
贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常值。
与成人相比,不同年龄儿童的贫血诊断标准有差异(WHO标准):
6个月以下婴儿暂无统一诊断标准。
我国小儿血液学会暂定:Hb新生儿<145g/L,1~3 个月<90g/L,4~6 个月<100g/L为贫血。
新生儿的标准(145g/L)可单独记忆,之后按90、100、110、120依次递增。
5~11岁可这么记:“511”反过来就是“115”。
贫血分度主要看血红蛋白。
记忆方法很简单,只需记30、60、90三个数,划分四个区间,小儿和成人相同;新生儿则整体提高一个档次,为60、90、120。
按照病因可将贫血分为生成不足、破坏过多和丢失过多,可分别见于缺铁性贫血、溶血性贫血和失血性贫血。
儿科贫血的主要原因是营养性贫血。
此外还可根据红细胞的形态学分类,主要是三个指标:平均红细胞容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC),只需知道怎么用这些标准。
具体可参见内科学的相关内容。
诊断步骤:给出血常规数值后先看Hb判断有无贫血;再将Hb 值放在四个区间内比较看贫血程度;最后根据MCV、MCH、MCHC判断贫血的类型。
三、缺铁性贫血
体内用来制造Hb的贮存铁缺乏、红细胞生成障碍时所发生的贫血。
临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、血清铁和转铁蛋白饱和度减少及铁剂治疗有效为特点。
1. 病因
包括先天铁储存不足、铁摄入量不足(主要原因)、生长发育因素(相对缺乏)、铁吸收障碍、铁丢失过多(成人缺铁的主要原因)。
2. 发病机制
病理生理过程包括三个阶段。
①铁减少期(ID):储存铁已减少,但功能铁未减少。
(仓库里已经没货了,但超市货架上尚有货)
②红细胞生成缺铁期(IDE):储存铁已耗竭,功能铁也不够了,但血红蛋白正常。
(超市货架上也没货了,但人们还没饿肚子)
③缺铁性贫血期(IDA):小细胞低色素性贫血,出现非血液系统症状。
(人们已经饿肚子了)
简写说明:SF—血清铁蛋白,FEP—红细胞游离原卟啉,SI—血清铁,TS—转铁蛋白饱和度,TIBC—总铁结合力,Hb—血红蛋白。
(也有可能在IDE期,SI、TS和TIBC就已经出现异常)
3. 临床表现
贫血的一般表现此处不再赘述。
非造血系统症状中比较特殊的表现是异食癖,如嗜食泥土、墙皮、指甲等。
4. 实验室检查
小细胞低色素性贫血,Hb降低比RBC减少更明显。
血清铁蛋白(SF)是早期诊断缺铁性贫血最灵敏的指标。
插一句:红细胞游离原卟啉(FEP)和铁结合即形成Hb。
所以当铁缺乏时,FEP不能形成Hb,表现为IDE期FEP的升高。
骨髓增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主,粒系、巨核系一般没有异常。
5. 诊断
要求符合“明确的缺铁病因”,和以下标准中至少两条:
①小细胞低色素性贫血;
②SF<12μg/L;
③FEP>0.9μmol/L;
④SI<10.7μmol/L;
⑤TIBC>62.7μmol/L,TS<15%;
⑥骨髓细胞外铁明显减少或消失;
⑦铁剂治疗有效(3周Hb上升>20g/L)。
6. 治疗
一个字:补!口服为主,选用二价铁。
元素铁4~6m g/kg/d,分2~3次口服,两餐之间服用(因对胃黏膜刺激较重)。
若给予铁剂治疗有效,网织红细胞(Ret)于服药后48~72h开始上升,5~7天达高峰,2~3周后下降至正常。
治疗1~2周后Hb开始上升,一般于治疗3~4周后贫血即可被纠正,应继续服用铁剂 6~8 周以补充储存铁。
Hb<60g/L者,输浓缩红细胞每次3~6ml/kg。
Hb>60g/L,尤其是长期慢性贫血者,一般无需输血。
贫血越重,一次输血量越小,速度越慢,否则可引起心衰或肺水肿。
7. 预防
无殊。
注意早产儿、低体重儿宜自2个月左右给予铁剂预防IDA。
四、营养性巨幼细胞性贫血
由于维生素B12和(或)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。
主要临床特点是贫血,神经精神症状,红细胞体积变大,红细胞减少较血红蛋白减少更明显,骨髓中出现巨幼红细胞为突出表现的一类贫血。
1. 病因
摄入量不足、需求量增加、吸收不良。
特别注意有羊乳喂养史的患儿,因羊乳中不含维生素B12和叶酸。
除此之外,药物(广谱抗生素、甲氨蝶呤、苯妥英钠)和代谢障碍也可影响维生素B12和叶酸的形成。
2. 临床表现
和IDA不同的地方有:外观虚胖,毛发稀疏、发黄,严重者有皮肤出血点和瘀斑(出现原因是三系均可巨幼变,导致血小板减少)。
神经精神症状为本病特征性表现。
3. 实验室检查
大细胞性贫血。
红细胞较正常为大,中央淡染区不明显;中性粒细胞胞体增大、分叶过多(≥5叶);可见巨大血小板。
骨髓增生活跃,红系增生明显,各系细胞均巨幼变。
维生素B12<100ng/L(正常值200~800ng/L)或叶酸<3μg/L (正常值5~6μg/L),提示有缺乏。
4. 诊断
根据病因、临床表现、辅助检查、相应治疗有效等可诊断。
如神经精神症状明显,考虑有维生素B12缺乏。
5. 治疗
还是一个字:补!其他病因治疗同IDA。
但有几个注意点:如果患儿有精神症状甚至抽搐,应给镇静剂;另外注意补钾,因为造血需要钾;也需补铁,防止红细胞增生旺盛时发生缺铁。
实际上,缺铁、缺叶酸和缺维生素B12往往同时存在,无非是谁更重而已。
维生素B12治疗,每次100μg肌注,每周2~3次,连用数周;也可500~1000μg一次性肌注。
对有明显神经系统症状者,应以维生素B12为主;单纯维生素B12缺乏不宜用叶酸治疗,否则加速维生素B12的消耗,可能诱发抽搐。
叶酸口服,每次5mg,每日3次,直至临床症状好转,血象恢复正常。
维生素B12和叶酸治疗有效,则6~12h骨髓巨幼细胞开始恢复转变,48~72h巨幼变消失。
骨髓细胞学检查必须在给药前进行才有助于诊断,尤其是与再生障碍性贫血和其他可致三系减低血液疾病的鉴别。
6. 预防
无殊。
注意合理使用抗叶酸的药物。