造血系统疾病
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自由基与血液系统疾病造血系统的疾病一般分为5类:1、红细胞系统疾病。
包括缺血性贫血、感染性贫血、肾性贫血、恶性肿瘤所致的贫血、恶性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血、肝病贫血、真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症。
2、白细胞系统疾病。
包括急性白血病、慢性白血病、多发性骨髓瘤和原发性巨球蛋白血症3、血小板异常。
包括血小板增多、血小板减少和血小板功能缺陷。
4、出血性疾病。
包括紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症、恶性肿瘤患者的止血凝血异常和获得性凝血因子抑制物。
5、纤维蛋白溶解系统疾病血液系统的三大肿瘤是:白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤。
其中我国的白血病发病率为276/10万。
在小儿时期,白血病是最常见的恶性肿瘤。
15岁以下儿丿童白血病的发病率为410万左右,约占该时期所有恶性肿瘤的35%,我国每年约有15万例15岁以下的儿童罹患白血病。
引起造血系统疾病的原因,可能是感染性的、化学性的、物理性的、变态发应性的、肿瘤性的、代谢性的、失血性的或原因不明的所谓原发性再生障碍性贫血或血小板减少性紫癜)等。
以上的疾病有其发生的直接原因和诱因,但与自由基的生成及损害有密切的关系;其发生与发展也同自由基有干丝万缕的联系。
机体内的自由基活力大部分来自氧自由基。
在氧分子还原成水的过程中,需要接受4个电子,如果这4个电子能一次获得就不具有任何毒性。
一旦出现氧的单电子还原,就会形成一系列的中间产物,包括超氧化物阴离子自由基、过氧化氢、羟自由基等。
这些自由基在体内产生过量时,对机体的组织和细胞产生损害,造成多种疾病。
但体内的内源性抗氧化剂及外源性抗氧化剂的含量和活性较强时,可以抑制自由基的产生或清除自由基,从而避免疾病的发生与发展。
一些外源性的化合物(包括芳香族化合物)可对红细胞造成氧化损伤,它们加强氧化还原作用,与血红蛋白作用而产生自由基;自由基则引起中药的蛋白如血红蛋白、硫醇依赖性酶、红细胞膜组分的变性,再者,导致细胞膜的脂质过氧化,影响红细胞的变形性与渗透性。
第十五章造血系统疾病第二节小儿贫血概述贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。
婴儿和儿童的红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而有差异,根据世界卫生组织的资料,血红蛋白的低限值在6个月~6岁者为110g/L,6~14岁为120g/L,,海拔每升高1000米,血红蛋白上升4%;低于此值者为贫血。
6个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素,血红蛋白值变化较大,目前尚无统一标准。
我国小儿血液学组(1989年)暂定:血红蛋白在新生儿期<145g/L.,1—4月时<90g/L,4~6个月时<100g/L者为贫血。
[贫血的分类](一)贫血程度分类根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度:①血红蛋白(Hb)从正常下限~90g/L 者为轻度;②~60g/L者为中度;③~30g/L者为重度;④<30g/L者为极重度。
新生儿Hb为144~120g/L者为轻度,~90g/L者为中度,~60g/L者为重度,<60g/L者为极重度。
(二)病因分类根据造成贫血的原因将其分为红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性三类。
1.红细胞和血红蛋白生成不足(1)造血物质缺乏:如缺铁性贫血(铁缺乏)、巨幼细胞贫血(维生素Bi2、叶酸缺乏)、维生素B6缺乏性贫血、铜缺乏、维生素C缺乏、蛋白质缺乏等。
(2)骨髓造血功能障碍:如再生障碍性贫血,单纯红细胞再生障碍性贫血。
(3)其他:感染性及炎症性贫血,慢性肾病所致贫血,铅中毒,癌症性贫血等。
2.溶血性贫血可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引起。
(1)红细胞内在异常:①红细胞膜结构缺陷:如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘状红细胞增多、阵发性睡眠性血红蛋白尿等;②红细胞酶缺乏:如葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、丙酮酸激酶(PK)缺乏症等;③血红蛋白合成或结构异常:如地中海贫血、血红蛋白病等。
(2)红细胞外在因素:①免疫因素:体内存在破坏红细胞的抗体,如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等;②非免疫因素:如感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、弥散性血管内凝血等。
造血系统知识点总结1. 造血系统概述造血系统是机体内部维持生命活动所不可缺少的系统之一,其主要功能是产生和维持血液细胞。
人类的造血系统主要包括骨髓、脾脏和淋巴组织。
骨髓是最重要的造血器官,主要分为骨髓红髓和骨髓黄髓,红髓主要负责造血功能,而黄髓主要起到贮藏脂肪的作用。
而脾脏和淋巴组织则主要参与免疫功能,并在某些病理情况下也能够发挥一定的造血功能。
2. 造血细胞的类型造血系统主要产生和维持三种类型的血液细胞,包括红细胞、白细胞和血小板。
红细胞又称红血球,主要负责携氧运输和二氧化碳运输的功能。
白细胞包括粒细胞、淋巴细胞和单核细胞,主要参与机体的免疫功能。
血小板则主要负责血液凝固的作用。
3. 造血过程造血过程主要包括干细胞增殖、分化、成熟和释放四个阶段。
干细胞增殖是指造血干细胞在骨髓内持续增殖和分化的过程。
分化是指干细胞经过一系列的分裂和分化最终形成成熟的血细胞。
成熟是指血细胞形态和功能的逐渐成熟。
释放是指成熟的血细胞从骨髓中释放到血液循环中。
4. 造血调控造血过程受到机体内外多种因素的调控,其中最主要的是激素的调控。
促进造血的激素主要包括促红细胞生成素、促白细胞生成素和促血小板生成素等。
而抑制造血的激素主要包括肾上腺皮质激素、生长抑素和胺基酸代谢产物等。
5. 造血功能障碍造血功能障碍是指包括贫血、白血病和血小板减少症在内的一类疾病。
贫血是指血液中红细胞数量和/或血红蛋白含量下降所导致的一组综合征。
白血病是指机体内某些血细胞异常增殖和分化而形成的一组恶性肿瘤性疾病。
而血小板减少症则是指机体内血小板数量减少或功能受损所导致的疾病。
6. 造血系统与免疫系统造血系统和免疫系统有着密切的联系。
免疫系统不仅参与了机体对外界病原体的免疫应答,还能够通过产生和释放多种激素来对造血系统进行调控。
因此,免疫功能的正常与否对于造血系统的维持和功能发挥至关重要。
7. 造血系统的临床意义造血系统的功能障碍会导致机体出现贫血、免疫功能降低和血凝功能异常等一系列临床症状。
血液及造血系统疾病患者常见症状、体征的护理【贫血】贫血常见原因为红细胞减少、红细胞破坏过多、出血。
轻度贫血多无症状,中度以上贫血患者常出现头晕、耳鸣、疲乏无力、活动后心悸、气短等。
贫血若为逐渐发生,机体能逐渐适应低氧状态,虽然贫血严重,但患者自觉症状可以相对减轻,生活仍然可以自理。
贫血发生迅速,患者会表现极度乏力、生活自理困难。
1.护理评估(1)病史1)询问患者贫血发生早期表现:如乏力、头晕、活动后气喘、心悸等表现的程度、持续时间、诱发和缓解因素。
2)了解患者既往病史:如有无失血性疾病,消化性溃疡、痔疮、月经过多;有无化学毒物、放射线物质接触史;有无缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
3)评估患者饮食习惯:有无偏食、素食、厌食和食欲下降;有无不良的烹调习惯,如炒菜过熟等。
4)评估患者的治疗经过:做过哪些检查,是否确诊;进行了哪些治疗,疗效如何,有无副作用;有无特殊用药史;有无使贫血加重或缓解的方式。
5)评估贫血对患者日常生活、工作的影响程度:有无生活自理缺陷,程度如何,能否正常工作。
6)评估患者及家属的心理反应:如程度轻,患者及家属易产生对疾病不够重视的心理反应;如程度重,又不易根治的血液系统疾病,如再生障碍性贫血、白血病等,患者及家属易产生焦虑、恐惧、悲观失望、甚至绝望心理;评估家庭主要成员及亲朋好友对疾病的认识、对患者的态度;询问家庭经济状况、经济来源如何,有无医疗保险等。
(2)身体评估1)评估时需注意光线不能太暗或太强,观察皮肤黏膜选择眼睑、口唇、甲床、手指末端的掌面等血管充盈部位。
2)注意心率和心律的变化,有无杂音,有无心衰表现;有无不同类型贫血的特殊体征和原发病的体征,如反甲,黄疸,肝、脾、淋巴结肿大等。
(3)实验室及其它检查:通过血红蛋白计数、血红蛋白测定、网织红细胞计数、血液图片、骨髓检查等了解贫血的程度、性质。
2. 护理诊断(1)活动无耐力与机体组织缺氧有关。
(2)有受伤的危险与严重贫血可能发生晕倒有关。
病态造血的定义和特点病态造血,也被称为恶性造血,是一种造血系统的疾病,其特点是异常增生和功能失调的造血细胞的过度产生。
这种病态造血可以在不同的造血组织中发生,包括骨髓、淋巴结、脾脏和其他器官。
病态造血可以导致血液中异常细胞的积累,进而影响正常造血过程,并可能引发其他严重并发症。
1. 病态造血的定义病态造血是一种骨髓或其他造血组织中异常细胞的过度增生。
正常情况下,造血细胞会按照一定的比例进行增殖和分化,以满足人体对血液细胞的需求。
然而,在病态造血中,这种正常的调控过程被打破,导致某一类型的细胞过度增生,并可能出现异常细胞的产生。
2. 病态造血的特点病态造血可以导致以下特点的出现:2.1 异常细胞的过度增生:在病态造血中,某一类型的细胞可能会异常增生,导致其数量超过正常范围。
这种细胞的过度增生可以是良性的,也可以是恶性的。
2.2 细胞分化和功能失调:病态造血时,异常增生的细胞可能会出现分化和功能失调。
这意味着它们无法正常发挥应有的功能,例如红细胞无法有效携带氧气,白细胞无法有效抵抗感染等。
2.3 异常细胞的积累:在病态造血中,由于异常细胞的过度增生和功能失调,这些异常细胞可能无法被正常清除,进而在骨髓或其他组织中积累。
这种细胞的积累可能会干扰正常造血过程,并导致其他并发症的发生。
2.4 可能出现其他并发症:病态造血还可能导致其他并发症的发生,例如贫血、感染、出血等。
这些并发症的发生与异常造血细胞对正常造血过程的干扰以及其他器官功能的受损有关。
病态造血可以分为多种类型,最常见的包括急性髓系白血病、慢性髓性白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合症等。
每种类型的病态造血具有不同的特点和临床表现。
总结:病态造血是一种造血系统的疾病,其特点是异常增生和功能失调的造血细胞的过度产生。
病态造血可能在骨髓以及其他造血组织中发生,并导致异常细胞的积累和其他严重并发症的发生。
了解病态造血的定义和特点对于诊断和治疗这种疾病具有重要意义。
造血系统疾病
造血系统疾病是指影响血液、骨髓、淋巴系统以及相关器官的疾病。
这些疾病可以分为白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合症和出血性疾病等多种类型。
本文将介绍其中一些常见的造血系统疾病。
白血病是一组由白血病细胞的不受控制增殖导致的血液恶性肿瘤。
按照病变的类型和进展速度,可以将白血病分为急性和慢性两类。
急性白血病是一种快速进展的疾病,由幼稚的白血病细胞取代正常造血细胞。
慢性白血病则是一种进展缓慢的疾病,由较为成熟的白血病细胞取代正常造血细胞。
白血病症状常常包括乏力、贫血、易出血和感染等。
淋巴瘤是一类恶性淋巴细胞增殖引起的肿瘤。
可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两种类型。
霍奇金淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型,其特征是存在一种称为“霍奇金淋巴瘤细胞”的异常细胞。
非霍奇金淋巴瘤是除霍奇金淋巴瘤以外的其他淋巴肿瘤的总称。
淋巴瘤的症状通常包括肿块、乏力、发热和夜间盗汗等。
骨髓增生异常综合症是一组骨髓造血功能异常的疾病。
这种疾病会导致骨髓中某一种或多种血细胞的数量减少或异常增多。
常见的骨髓增生异常综合症包括再生障碍性贫血、骨髓纤维化和多发性骨髓瘤等。
再生障碍性贫血是一种造血细胞数量显著减少的疾病,其症状包括贫血、出血和感染。
骨髓纤维化是指骨髓中纤维组织增生引起的造血受阻,导致骨髓中正常造血细胞减少。
多发性骨髓瘤是一种由浆细胞恶性增殖引起的骨髓疾
病,其症状包括骨痛、贫血和易骨折等。
出血性疾病是指机体凝血、止血和纤维蛋白溶解系统异常导致的出血倾向。
常见的出血性疾病有血友病、血小板减少性紫癜和凝血因子缺乏等。
血友病是指由于凝血因子缺乏而引起的出血倾向。
血小板减少性紫癜是一种由于血小板数量减少或功能异常导致的疾病,其症状包括皮肤和黏膜出血。
凝血因子缺乏是指机体内一种或多种凝血因子缺乏,导致凝血功能异常和出血倾向。
在治疗造血系统疾病方面,常用的方法包括化疗、放疗和造血干细胞移植等。
化疗是通过使用化学药物来杀死癌细胞或阻止其增殖。
放疗则是利用高能射线照射肿瘤细胞,以杀死或抑制其增殖。
造血干细胞移植是指将一部分健康的造血干细胞从供者体内采集,并经过预处理后移植到接受者体内,以恢复其正常造血功能。
总之,造血系统疾病涉及很多不同类型的疾病,每种疾病都有其独特的病理过程和治疗方法。
早期诊断和治疗对于提高治愈率和生存率至关重要。
因此,我们应该重视相关疾病的预防和早期筛查,并积极采取适当的治疗措施,以提高患者的生活质量和延长寿命。
造血系统疾病的治疗方法取决于疾病的类型、分期和患者的个体情况。
以下是一些常见造血系统疾病的治疗方法:
1. 白血病的治疗:急性白血病通常需要进行化疗来杀死异常白血病细胞。
化疗方案一般包括多种药物的组合,并通过不同的
方案进行多轮治疗。
对于一些特定亚型的急性白血病,可能还需要进行放疗或干细胞移植。
慢性白血病的治疗目标是控制疾病的进展,常用的治疗方法包括药物治疗、干细胞移植和靶向治疗。
2. 淋巴瘤的治疗:治疗淋巴瘤的方法取决于疾病类型、分期和患者的年龄以及身体状况。
常规治疗包括化疗、放疗和靶向治疗。
化疗方案通常使用多种抗癌药物的组合,通过杀死恶性淋巴细胞来达到缓解或治愈的效果。
放疗可以用来治疗局部受累的淋巴结或器官。
对于一些高危、复发或难治的淋巴瘤,干细胞移植可能是一个可以考虑的治疗选项。
3. 骨髓增生异常综合症的治疗:对于再生障碍性贫血,常见的治疗方法包括免疫抑制疗法、血浆置换和干细胞移植。
对于骨髓纤维化,治疗主要是针对症状进行对症治疗,并在适当的时机考虑干细胞移植。
多发性骨髓瘤可以采用化疗、靶向治疗和干细胞移植等方式进行治疗。
4. 出血性疾病的治疗:血友病的治疗主要是通过补充缺乏的凝血因子来防止或控制出血。
这可以通过注射凝血因子浓缩物或使用基因工程的方法来产生人工凝血因子来实现。
血小板减少性紫癜可根据患者的症状和病情的轻重进行治疗,如输注血小板、使用免疫抑制剂等。
对于凝血因子缺乏症,可以通过输注凝血因子浓缩物来纠正凝血异常。
除了常规治疗外,近年来靶向治疗和免疫治疗在造血系统疾病的治疗中也发挥了重要作用。
靶向治疗是通过抑制特定的细胞
信号通路或靶点来干扰癌细胞的生长和增殖。
免疫治疗则是通过激活患者自身免疫系统的反应来攻击癌细胞。
这些新型治疗方法的出现为造血系统疾病的治疗带来了新的希望。
然而,需要强调的是,每个患者的治疗方案都应根据其具体情况而定,应由专业的医疗团队根据病情进行综合评估和制定个体化的治疗方案。
此外,患者在治疗过程中应积极配合医生的治疗建议,定期进行复查和随诊,早期发现并及时处理治疗引起的不良反应和并发症,以提高治疗效果和生活质量。