以重度肝损害为首发症状成人Still病1例

成人Still病1例诊治体会关键词成人 still病诊断治疗报告1例成人still病例的诊断经过，总结诊治过程中的体会和经验。

病历资料患者，女，22岁。

因“发热、全身皮疹20余天”，于2001年8月26日收住本院。

患者于入院前20余天无明显诱因出现发热、咽痛、全身肌肉酸痛、全身关节疼痛，自认为感冒，服用感冒药（具体药名不详），病情无好转，发热持续，体温最高达39.8℃，并且于四肢及躯干出现密集分布的粟粒大小的皮疹，皮疹刚开始出现时为鲜红色，逐渐转变为暗红色，部分融合成片状，无瘙痒感。

患者在诊所先后静滴“头孢唑林钠、清开灵、头孢哌酮钠”治疗，无明显效果，持续发热。

无咳嗽、咳痰、胸痛，无腹痛、腹泻、恶心、呕吐，无鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀点、瘀斑，无尿频、尿急、尿痛。

入院查体：体温39.2℃，脉搏106次/分，呼吸20次/分，血压110/80mmhg。

精神差，神志清，急性热病面容，全身皮肤无黄染，于四肢、躯干可见暗红色粟粒大小的皮疹，压之可褪色，部分融合成片状。

全身表浅淋巴结无肿大。

咽部充血，扁桃体无肿大。

两肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。

心界无扩大，心率106次/分，律齐，未闻及杂音。

肝脾未触及。

四肢关节无畸形、无红肿，活动不受限。

入院后初步诊断为：①发热待查；感染性疾病待排；②结缔组织疾病。

暂给予抗感染、中药清开灵等治疗。

辅助检查：血常规wbc 13.4×109/l，hb 96g/l，n 0.81，l 0.12，m 0.05；尿、便常规正常；外周血涂片示细胞分类正常，未见幼稚细胞，中性粒细胞胞浆中可见空泡；骨髓细胞形态学检查未发现明显异常；肝肾功能正常；胸片、心电图未见异常；b超肝胆脾胰肾未见异常；血沉107mm/小时，抗”o”、rf阴性；血培养阴性；抗核抗体（ana）、抗-sm抗体、抗ds-dna、抗ena抗体均阴性；治疗一周后患者病情仍未见好转，发热持续，体温最高达40.2℃，皮疹增多，全身肌肉酸痛、咽痛、关节疼痛明显。

成人斯蒂尔病文献
成人斯蒂尔病（Adult-onset Still's Disease，AOSD）是一种罕见的风湿性疾病，以高热、一过性皮疹、关节炎/关节痛、白细胞增高、肝脾肿大及淋巴结肿大为典型临床表现，严重者可出现心肌炎、肺炎、肾炎、肝炎、脑膜炎等危及生命的并发症。

以下是一些关于成人斯蒂尔病的文献：中华医学会风湿病学分会. 成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2010, 14(7): 487-489.
张奉春. 风湿免疫病学[M]. 北京：人民卫生出版社, 2 009: 24-33.
Ishaq M, Nazir L, Riaz A, et al. The eyes see w hat the mind knows. Adult-onset Still's disease, a case series and review in a south Asian population [J]. Int J Rheum Dis, 2012, 15(5): e96-100.
Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still's disease[J]. Ann R heum Dis, 2006, 65(5): 564-572.
此外，还有一些文献探讨了成人斯蒂尔病的中医治疗方法，如应用伏气理论辨治、从毒论治、甘温除热法等。

这些文献对于全面了解成人斯蒂尔病的诊断、治疗及预后具有重要意义。

请注意，以上文献仅为参考，对于具体的诊断和治疗，
建议咨询专业医生或风湿病专家。

重症成人斯蒂尔病一例作者：李文娟黄祥奇周宇麒来源：《新医学》2020年第10期【摘要】成人斯蒂爾病（AOSD）是一种累及多系统、临床表现复杂多样且缺乏特异性诊断指标的临床综合征，极易被误诊或漏诊。

其病因和发病机制尚未明确，有较多学者认为与感染、遗传和免疫异常有关，近年来认为AOSD属于“自身炎症反应综合征”。

目前尚无统一诊断标准，我国推荐应用较多的是日本Yamaguchi标准。

AOSD治疗上以NSAID和（或）糖皮质激素及改善病情抗风湿药为主，生物制剂也有一定效果。

该文报道1例重症AOSD患者，以反复发热为首发症状，积极抗感染治疗无效，病情逐渐进展，后出现关节症状、水肿、休克、心力衰竭、急性呼吸窘迫、肺部感染、严重贫血等表现，最后临床确诊，经过糖皮质激素及改善病情抗风湿药、升压、抗心力衰竭、抗感染、连续肾脏替代疗法、呼吸机辅助呼吸及相关对症支持处理后病情好转出院，随访1年余患者健康存活。

该例提示，应提高对重症AOSD患者的认识，减少误诊或漏诊，提高诊治致命性AOSD的能力。

【关键词】成人斯蒂尔病，重症;改善病情抗风湿药;糖皮质激素Severe adult-onset Still’s disease： a case report Li Wenjuan， Huang Xiangqi， Zhou Yuqi. Department of Pulmonary and Critical Care Medicine， the Third Affiliated Hospitalof Sun Yat-sen University， Guangzhou 510630， ChinaCorresponding author， Zhou Yuqi， E-mail：********************【Abstract】 Adult-ons et Still’s disease （AOSD） is a clinical syndrome involving complex and diverse clinical manifestations of multiple systems and lacks of specific diagnostic indicators，which can be easily misdiagnosed. The etiology and pathogenesis of AOSD are still unclear. Many scholars believe that AOSD is related to infection， heredity and immune abnormality. In recent years， AOSD has been considered as an autoimmune inflammatory response syndrome. Currently，there is no unified diagnostic standard， and the Yamaguchi standard is recommended to be applied in China. Non-steroidal anti-inflammatory drug （NSAID） and/or glucocorticoids and even disease-modifying anti-rheumatic drugs （DMARD） are mainly utilized to treat AOSD. Biological agents can yield certain efficacy. In this article， we reported one case of severe AOSD presenting with recurrent fever as initial symptoms， who was untreated after antibiotic therapy and developed progressive symptoms， such as joint symptoms， edema， shock， heart failure， acute respiratory distress syndrome， pulmonary infection and severe anemia. Eventually， the clinical diagnosis was confirmed. Through corticosteroids and anti-rheumatic medicine/DMARDs， blood pressure treatment， heart failure management， anti-infection， CRRT， assisted ventilation and other supportive treatment， the patient was discharged and remained physically stable and healthy during follow-up for more than a year. This case prompts that we should deepen the understanding of severe AOSD， reduce the risk of misdiagnosis or missing diagnosis， and improve the diagnosis and treatment of this fatal condition.【Key words】 Adult-onset Still’s disease， severe;Disease-modifying anti-rheumatic drugs;Corticosteroids成人斯蒂尔病（AOSD），曾被称为成人发病的幼年类风湿关节炎、成人急性发热性幼年风湿病性关节炎、变应性亚败血症、超敏性亚败血症、Willer-Fanconi综合征或Wissler综合征等，是一组病因及发病机制尚不明确，以发热、关节痛和（或）关节炎、皮疹、中性粒细胞增多为临床特征，严重者可伴有多系统损害的临床综合征[1]。

1例成人Still综合症病例分析作者：贾春娟来源：《养生保健指南》2014年第10期摘要：当前对成人Still病的发病机制还不是很清楚，且其临床表现复杂、多变、不典型，在临床上很难对其确诊，也很容易造成漏诊。

为了使此类患者得到更好的效果，本文结合一例具体病例谈谈如何进行治疗和防治。

关键词：成人Still综合症病例成人Still病是一组病因、发病机制尚不清楚，临床表现复杂多变或症状不典型，实验室检查又无特异性诊断指标的以发热、皮疹、关节痛为主要表现的临床综合症。

在临床上确诊难度大，极易漏诊。

现对1例诊断为成人Still综合症的病例进行分析。

1.临床资料病例：女性，56岁，因“发热伴咽痛2周”入院。

入院前在乡村医生处补液（青霉素）治疗，第二天出现躯干皮疹，停用青霉素。

当时考虑青霉素过敏。

体检：T：38.5度。

四肢及躯干见散在斑丘疹，口唇不绀，咽部充血，扁桃体1度肿大，咽后壁见淋巴滤泡增生。

双肺呼吸音粗，双肺未闻及明显干湿罗音。

心律齐，未闻及杂音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未及。

双下肢不肿。

查血常规：WBC：12.93×109∕L，HB：105g∕L，RBC：3.88×1012∕L，PLT：108×109∕L，N：0.85。

予皮肤科会诊后皮疹首先考虑药物有关。

入院诊断：上呼吸道感染。

予抗感染和抗过敏以及退热和补液治疗后，仍有高热，体温在39.5度左右，并出现四肢肌肉疼痛。

皮疹反复出现。

复查血常规：WBC：17.93×109∕L，HB：100g∕L，RBC：3.88×1012∕L，PLT：108×109∕L，N：0.88。

查抗O和类风湿因子以及C反应蛋白均正常。

建议上级医院进一步诊治。

患者出院后于上级医院确诊为成人Still综合症。

2.讨论成人Still综合症是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿关节炎的急性全身型极相似。

成人Ｓｔｉｌｌ’ｓ病一例1资料与方法患者，女，56岁，因发热、关节痛1月余入院。

患者无明显诱因开始出现发热，同时伴有关节痛、咽痛，发热时全身出现皮疹，烧退后皮疹消退，体温高达40℃，经用青霉素、红霉素、先锋霉素5号等多种抗生素，未见明显好转，遂收住院。

入院后查血沉89 mm/h，白细胞：18×109/L，中性粒细胞：92％，血培养3次均阴性，肝肾功酶均偏高，骨穿可见中毒颗粒，类风湿因子阳性，结核菌素试验阴性，肥达氏反应阴性，外斐氏反应阴性，自身抗体系列阴性。

胸片、心电图正常。

查体：浅表淋巴结肿大，咽部充血，扁桃体Ⅱ°肿大，肝、脾稍大，体温呈弛张热型，最高达40℃，最低37℃，温度升高时伴随全身皮疹，皮疹无明显特异性，烧退后皮疹全消，经多项检查未见明显感染病灶，诊断为成人Still’s 病。

加用激素强的松40 mg/d口服，消炎痛25 mg，3次/d口服，病人体温恢复正常激素减量后出院。

2讨论成人Still’s病又称变应性亚败血症，是一种因自身炎症反应引起的变态反应性疾病。

临床特点：发热、咽痛，体温呈弛张热型，可有多形性皮疹，皮疹随体温变化而消长，对激素及免疫抑制剂、解热镇痛药治疗有效，与系统性红斑狼疮(SLE)有很多相同点，易出现误诊，特此提出，以供借鉴。

与SLE相同点：①可有发热、关节痛、脱发。

②肝、脾肿大。

③神经系统损害，抽搐及癫痫发作。

④心包积液、胸膜腔积液、间质性肺炎。

⑤不典型的皮疹。

⑥血沉快，类风湿因子阳性，C反应蛋白阳性。

⑦补体下降。

⑧抗心磷脂抗体阳性、抗核抗体阳性。

⑨心肌酶、肝功酶增高。

⑩血培养阴性。

⑾眼底水肿，结膜炎。

⑿对某些药物的过敏。

⒀多脏器损害并存。

⒁对激素、解热镇痛药、免疫抑制剂有效，对抗生素治疗无效。

与SLE不同点：①热为弛张热型，体温升高时可有皮疹，热退后疹消。

②会出现抗双链DNA抗体、狼疮细胞。

③癫痫发作比SLE轻。

④肾脏损害为20％，而SLE为100％。

成人still病1例作者：石晶来源：《医学信息》2014年第09期摘要：报告1例成人still病，患者女性，32岁，周身反复红斑3个月。

症状：长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛。

关键词：成人；still成人Still病（Adult onset still's disease，AOSD）是一种病因不明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累及的临床综合征。

该病的发病率较低，大约是1/10万[1]。

尽管该病病因及发病机制尚不明确，但经长期观察，大多数患者可恢复正常，只有个别病例可遗留关节强直、畸形。

1临床资料患者女性，32岁，主因周身反复红斑3个月，加重伴发热20d，于2012年4月16日入院。

患者于3月前无明显诱因自双下肢出现红色丘疹，风团，色红，皮疹逐渐增多，扩展至躯干四肢，伴瘙痒，反复发作，时轻时重，伴咽痛，伴发热，体温高达39.5℃，伴肌肉酸痛，无光敏感，无口腔溃疡，无关节疼痛，于外院诊为"荨麻诊"住院治疗，予以左氧氟沙星，复方甘草酸单铵，予以地塞米松5mg/d治疗7d，皮疹消退，出院后予以口服激素相当于强的松25mg/d维持，但仍有发热，为进一步诊治收入我院。

无既往内科病史，否认食物及药物过敏史。

入院情况：查体见T38.8℃，P90次/min，R23次/min，BP120/80mmHg专科情况：前胸泛发水肿性红斑，部分融合成片，高出皮肤，形状不规则，见图1。

图1 入院时检查情况化验检查：血常规：WBC：12.18×109/L，NEUT：10.25×109/L，NEU%：84.2%，LYM%：11.2%，Mon%：3.7%， RBC：3.54×1012/L，HGB：104g/L，PLT：322.00×109/L；血沉：57mm/L，CRP：236 mg/L，肝功能：ALT：112U/L，AST：30U/L， r-GT：215U/L；血IgA：4.32g/L，C3：1.97g/L；血清铁蛋白：﹥2000.0ug/L；尿便常规未见异常，心电图正常，甲功及甲状腺B超正常，乙肝五项均阴性，HIV阴性，免疫全项抗核抗体阴性，并于患者高热，体温超过39℃分别行两次血培养，均为阴性。