(2020年7月整理)G6PD缺乏症携带卡最新完整版.doc

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)(蚕豆症)缺乏患者携带卡Glucose-6-Phosphate_dehydrogenase (G-6-P-D) defliciency姓名| name: 性别| sex: 出生年月| date of birth:请注意禁用或慎用下列药物,化学剂或食物:The following substances are known to induce haemolytic anaemia in such subjects1.Drugs 药物A. Anti-malarials抗疟药: Chloroquine氯喹, Mepacrine米帕林, Pamaquine扑疟母星（巴马喹）, Pentaquine 戊喹（五烷喹）, Plasmoquine扑疟喹啉, Primaquine伯氨喹啉）, Quinacrine（atabrine）奎納克林(阿的平), Quinine 奎宁, Proguanil(chlorguanidine) 氯胍B. Antipyrotics and Analgosics 解热镇痛药: Acetylsalicylic acid (Asprin) 乙酰水杨酸(阿斯匹林), Acetanilide 乙酰苯胺, Acetophenetidin (Phenacetin) 非拉西汀, Aminopyrino(Pyramidon) 氨基比林/复方氨基比林针,安痛定, Mesalazine-5-Aminosalicylic Acid 对氨水杨酸, Phenazopyridine 非那吡啶,Phenylsemicarbazide (Clyogenine) 苯基氨基脲, Phenazono (Antipyrine) 非那宗,安替比林,Paracetamol(acetaminophen) 朴热息痛, Phenybutazone 苯基丁胺酮, Tiaprofenic Acid 苯噻丙酸C. Antibacterials 抗生素:1.Sulphonamdes磺胺类药物: Sulphanilamide(Sulfanilamide)磺胺，N-acetyl-sulphanilamide 4-乙酰胺基,Sulfacetamide磺胺醋酰, Sulfapyridine 磺胺吡啶, Sulfadimidine 磺胺二甲嘧啶, Sulfamidase 氨苯磺胺，Sulfamethoxazol 磺胺甲恶唑, sulfamethoxydiazine 磺胺甲氧Sulfasalazine, Salazosulfapyridine 柳氮磺啶, Sulfafurazole(Sulfisoxazole) 磺胺异恶唑, 复方新诺明, Sulfacytine 磺胺乙胞嘧啶, Sulfadiazine 磺胺嘧啶, Sulfaguanidine 磺胺脒, Sulfamerazine 磺胺甲基嘧啶, Sulfamethoxypyridazine磺胺甲氧嗪2.Nitrofurans 呋喃类药物: Nitrofuranoin 呋喃妥因, Furadantin 呋喃旦叮, Furazolidone(Furoxone) 呋喃唑酮, Nitrofurazone(Nitrofural)呋喃西林3.Others 其它:Chloramphenicol 氯霉素, Ciprofloxacin 环丙沙星, Nalidixic acid 萘啶酮酸, Isoniazid 异烟肼, Norfloxacin 诺氟沙星, Streptomycin 链霉素, Trimethoprim 甲氧芐啶D. Sulfone 硫化物(麻风药): Aldesulfone sodium, Sulfoxone(Diasone) 阿地砜钠,大艾松,亚横氨苯砜钠, Thiazolsulfone(Promizole) 噻唑砜, Diaminodiphenyl Sulphone(DDS, Dapsone) 氨苯砜, Glucosulfone(glucosulfone sodium) 葡萄糖砜E. Anthelmintics 杜虫药: Beta-Naphthol(2-Naphthol) β-萘酚, Niridazole 尼立达唑, Stibophen銻波分, Pyrimethamine 乙胺嘧啶F. Miscellaneous 其他:Dimercaprol .二巯基丙醇, Methotrexate 甲氨蝶呤, Methylene Blue 美蓝,亚甲蓝, Phenylhydrazine苯肼,维他命K Menadiol Sodium Sulfate(Vitamin K4 sodim sulfate) 甲萘氢醌硫酸钠, Menadione (menaphtone)甲萘醌, Menadionesodium Bisulfite (Vitamin K3 sodium bisulfite)甲基萘醌亞硫酸氢钠, 糖尿病药Glibenclamide 格列本脲, 化疗药Doxorubicin 多柔比星, 抗正铁血球增多症Acetylphenylhydrazine(2- phynylacetohydrazide) 乙酰苯肼, 消毒药Gentian violet(crystal violet, Methyl Violet10B) 龙胆紫,甲基紫,紫药水, 抗高尿酸血症Urate oxidase(rasburicase) 尿酸氧化酶, 痛风药Probenecid 丙磺舒, Trinitrotoluene(2,4,6-) 三硝基苯, Tolonium Chloride(Toluidine blue) 甲苯胺蓝, Isobutyl Nitrite 亚硝酸异丁酯, Arsine 氢化鉮, 心脏药Procainamide 普鲁卡因胺, Quinidine奎尼丁, 血压药 -methyldopa 甲基多巴, 通鼻塞Antazoline(antistine) 安他唑啉, 抗癫痫Phenytoin 苯妥英, 痛风药Colchicine秋水仙碱, 抗过敏药Diphenhydramine(difenilhydramin) 苯海拉明, Tripelennamine 比芐明, 抗柏金逊药L-dopa 左旋甲基多巴, Trihexyphenidyl(benzhexol) 苯海索, Ascorbic acid(Vitamin C)维他命C, Phytomenadione (Vitamin K1) 维他命K1, Para-Aminobenzoic Acid(4-Aminobenzoic acid) 对氨基苯酸2.Chinese Medicine 中药Margarita 珍珠末, Rhizoma Coptidis/ Coptis Chinesis/Japonicum: 黄连,川莲,川黄连, Flos Chimonanthi Praecocis 腊梅花,黄梅花. Calculus Bovis 牛黄, Flos Lonicerace 金银花, Cortex Moutan 丹皮,牡丹皮, Radix Rehmanniae生地,生地黄, Radix Bupeuri 柴胡,茨胡, Rhizoma Polygoni Cuspidati 虎杖,假川七,土川七,红三七包含以上单味中药的部分复方汤剂:保婴丹, 五花茶, 银翘散, 小柴胡汤, 半夏泻心汤, 龙胆泻肝汤, 六味地黄丸. 安宫牛黄丸, 导赤散, 复方汤泻叶剂, 金羚感冒片,感冒清胶囊, 治感佳胶囊, 重感灵片, 三黄片等3. Other Agents 其它事物Naphthalene camphor(Moth Balls) 臭丸,樟，樟脑丸, Trinitrotoluene TNT杀虫剂, Fava Beans 蚕豆, 曼秀伦敦薄荷膏, menthrol 薄荷脑, Cymbopogon citratus香茅,香茅精油, 粉丝(蚕豆制), 宝心安油, red wine 红酒, legumes 豆类，Blueberries 蓝莓，Soya Products 豆制品，Tonic water, 奎宁水注：绿色标志药物为患者在医生指引下可使用的药物，风险较低，在正常剂量下引起溶血反应机会较低Notice：The substances highlighted by Green have lower risk to induce haemolytic anaemia in normal therapeutic does, better to be take under the doctor’s induction.另：本人并非医学界相关人士，只因家中有人患有此症，做了一些资料收集整理，仅供参考借鉴，欢迎指正及补充。

疾病名：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症英文名：glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency缩写：别名：6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症；G-6-PD 缺乏症疾病代码：ICD：D55.0概述：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase，G-6-PD)是红细胞糖代谢磷酸己糖旁路中的一个关键酶。

红细胞 G-6-PD 缺乏症(erythrocyte G-6-PD deficiency)是指红细胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性质改变，导致以溶血为主要表现的疾病。

临床主要表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血等。

如只有红细胞 G-6-PD 活性降低和(或)性质改变，而无溶血等临床表现，则称为红细胞G-6-PD 缺乏或缺陷。

在我国，红细胞 G-6-PD 缺乏症是遗传性红细胞酶缺乏症中最常见的一种。

流行病学：本病呈世界性分布，目前全球有超过2 亿人罹患G-6-PD 缺乏症。

携带G-6-PD 缺乏基因者估计占世界人口的7%，每年约出生450 万G-6-PD 缺乏儿。

G-6-PD 缺乏症的发生率和基因频率有明显的种族和地理分布差异，我国处于高发区。

欧洲、亚洲和我国均有“南高北低”的分布特点。

根据遗传学原理，G-6-PD 缺乏症最好用基因频率。

国内于 1983 年组成的全国G-6-PD 普查协作组曾对 7 个省、市、自治区的 9 个民族 19025(男性)进行了基因频率调查，基本摸清了我国此病的流行病学特点，即：①基因频率为 0.0000～0.4483,最高的基因频率发现于海南一个苗族半隔离群；②分布呈“南高北低”的趋势，北方各省出现一些散发病例，但相当一部分患者的祖籍在南方；③同一民族不同地区的基因频率有明显差别，而同一地区不同民族间反而差异不大，发病率分布的不均一据认为与恶性疟的自然选择有关。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD）随身携带卡G6PD是什么病？是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏的简称，俗称“蚕豆病”，是一种遗传病，我国华南及西南各省（广东，广西，云南及四川）等地为高发区广东人的发病率达5-10％G6PD是什么怎样遗传的？G6PD缺乏症X性联不完全显性遗传，男女均可得病，父亲遗传给女儿，不传给儿子；母亲遗传给半数的女儿和儿子。

G6PD患儿出现下列症状应及时就诊。

患者如出现尿色变黄甚至浓如茶，酱如样，巩膜，皮肤黄染加重，甲床，结膜，唇色苍白，委靡不振，活动减少，吃奶乏力，哭声异常，尖叫，四肢强直，抽痉，呼吸异常等症状，应及早就医。

导致G6PD缺乏溶血的诱发因素有哪些？如下因素易使G6PD缺乏患儿发生溶血，应注意避免，预防溶血。

1.应忌食干，鲜蚕豆或蚕豆制品（豆腐，酱油）2.用品应忌用樟脑丸（柰丸），不要用龙胆紫水（俗称蓝药水）3.中药，应避免服用川莲，腊梅花，过量珍珠粉。

金银花，牛黄，4.西药G6PD是什么1）禁用如下药品，抗疟药（伯氯喹啉，扑疟喹啉，戊喹）；磺胺类药（磺胺甲异恶唑SMZ，磺胺吡啶，对氨苯磺酰胺，磺醋酰胺）；解热镇痛药（乙酰苯胺）；砜类（噻唑砜）；其他药物（呋喃坦叮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，美蓝，苯肼，三硝基甲苯）。

2）应慎用（在专业医师的指导下服用，注意观察是否出现溶血现象）如下药品：抗疟药（氯喹，奎宁，乙胺嘧啶）；磺胺类药（硝胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，硝胺嘧啶，磺胺脒，磺胺二甲异恶唑，长效硝胺）；解热镇痛药：醋氨酚（扑热息痛，对乙酰氨基酚，百服宁，泰诺，泰诺林，必理通，散列痛），消炎痛，尼美舒利，阿司匹林，非那西丁，氨基比林，安替比林，保泰松，双氯芬酸，布洛芬，安他唑林；其他药物（氯霉素，链霉素，米封，洗必泰，维生素C（维C银翘片，水溶性维生素），苯妥英钠，对氯基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙碱，左旋多巴，甲萘醌，三氧甲苄氨嘧啶，左旋多巴，安坦，扑尔敏，奎尼丁，维生素K，维生素K3）。

“凡大医者，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿普救含灵之苦”-----孙思邈以下为本文具体内容：小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症一概述为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）显著缺乏所致的一组遗传性溶血性疾病，部分病例食用蚕豆后发病，俗称蚕豆病。

全世界约2亿人罹患此病。

我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2%～44.8%。

主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省高发。

G-6-PD缺乏症发病原因是由于G-6-PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

二病因其发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G-6-PD缺乏者，但并非所有的G-6-PD 缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。

G-6-PD缺乏症为X伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。

通常显性遗传的特点是父母任一方的致病基因只要传给子女，都可导致发病。

有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现，即外显率不是100%，这种情况就是不完全显性。

也就是父母可能有一方是显性基因携带者而无临床表现的，正如G-6-PD缺乏症一样，因属于X连锁，群体中出现外显不全现象，称X连锁不完全显性遗传。

还有一种可能是基因突变，不过这个概率极小。

三临床表现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症是红细胞酶缺乏所致的溶血性贫血中最常见的类型之一。

大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现，有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同，主要为急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿，并且病史中可找到明确的诱因。

缺乏症羅G6PD蒅俗称蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病, 俗称蚕豆病。

全世界约 2 亿人罹患此病。

我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8% 。

主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。

G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

蒁G6PD缺乏症的临床表现罿G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。

分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。

本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。

常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。

因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。

60 年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡。

G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。

据中山医大的一项统计表明，患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。

莈G6PD缺乏症的遗传方式袄G6PD缺乏症属X 连锁不完全显性遗传，酶缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活性可能正常。

男性患者多于女性。

芁G6PD缺乏症的诊治原则螇G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。

防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。

其次是对妊娠晚期孕或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！膃常见咨询问题螈? G6PD 缺乏症是否只传男不传女？女儿如果发病，是从父母哪一方遗传来的基因？蒈遗传性G6PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传，以前认为是X 连锁隐性遗传，后来发现一些女性杂合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表现为X 连锁显性遗传方式。

G6PD缺乏症携带卡1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

2．禁止使用含萘的樟脑（臭丸）放入衣柜驱虫。

3．禁止使用的药物：伯氨喹啉、扑疟母星、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃坦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、亚甲基蓝、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、萘（不接触臭丸）等。

4．禁止中药：蚕豆、刀豆、珍珠末（粉）、樟脑（臭丸）、川莲、穿心莲、川黄莲、腊梅花、黄梅花、金银花、丹皮、牡丹皮、牛黄等。

5．慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、维生素 C、维生素K、磺胺胍、氯喹、苯妥英钠、优降糖、链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱等。

6．可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。

7．感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等8．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色、暗红色、葡萄酒红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！。

G-6-PD缺乏携带卡一、G-6-PD缺乏症是什么病：G-6-PD缺乏症全名称为（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症），是中国人常见的一种遗产性酶缺乏病。

G-6-PD缺乏者，其红细胞不能防御氧化性物质的损害而遭破坏，发生急性溶血反应，主要表现为溶血性贫血和新生儿病理性黄疸，尤其是在新生儿期发病，易引起胆红素脑病，导致脑损害，引起智力低下，是新生儿急症之一，目前G-6-PD缺乏症是新生儿筛检的项目之一。

二、G-6-PD缺乏症的遗产方式：G-6-PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，根据其特有的遗传方式，儿子患病，一定是从母亲遗传得到，女儿患病，可能是从父方，也可能是从女方，还有可能从父母双方遗传而来。

一些女性杂合子携带遗传基因，其酶活性可能正常，因此男性患者多于女性，故称X连锁完全显性遗传。

三、G-6-PD缺乏症临床表现：G-6-PD缺乏症常在一些诱发溶血的情况下发病，一旦发病，病情多凶险，临床表现包括：1.新生儿黄疸：生后3-4天开始出现，进展很快，4-7天达高峰，严重者迅速恶化，如抢救不及时部分病例出现嗜睡、拒乳、尖叫、抽搐等核黄疸症状，即使救活，大多数留下脑性瘫痪后遗症。

2.急性溶血性贫血：当病患者解除氧化性物质时，即刻发生溶血反应，表现面色苍白，全身黄疸、精神差，解深茶色尿，如不即使处理可引起肝、肾，或新功能衰竭，甚至死亡。

常需紧急输血以挽救生命。

当患者出现以上任一症状是，要迅速送医院就诊。

四、G-6-PD缺乏症的预防：G-6-PD缺乏症无药物可以防发病，但在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。

预防的关键在于做好G-6-PD缺陷的筛查工作及患者严格遵照健康处方的注意事项，预防发病。

五、G-6-PD的筛查： 1.产前筛查：对孕满28周的孕妇及其丈夫进行G-6-PD缺陷的筛查，凡孕妇及其丈夫双方或一方为此症者，可预测胎儿患病风险，做好产前的预防性治疗工作； 2.新生儿筛查：对生后第1天的新生儿即开始用G-6-PD试纸筛查G-6-PD酶活性，低于正常值7单位者，严密观察和及时治疗黄疸，预防胆红素脑病，并建议3-6个月做直接发确诊是否为G-6-PD缺乏症患者。

GPD缺乏症简介G6PD缺乏症简介一、什么是G6PD缺乏症？G6PD缺乏症是“葡萄糖6磷酸脱氨酶缺乏症”的简称。

它是一种遗传性溶血性疾病。

G6PD缺乏症患者有两种类型。

一种是G6PD缺乏溶血病患者。

另一种是G6PD缺乏致病基因携带者（只遗传给后代，自己很少发病）。

二、G6PD缺乏症有什么危害？G6PD缺乏症患者从数男性，只有很少数患者是女性，全世界大约有4亿人口，全国估计接近一亿人是G6PD缺乏者，这样，你就明白它是一种多么常见的遗传病，轻度G6PD 缺乏者不为人注意，因为他们可以完全如同正常人一样（但他们可以把致病基因传给后代），只有进行特殊血液检查才能发现，如果你是G6PD缺乏的成年人，你可能在服用一些药物，或吃蚕豆后会出现症状，但是G6PD缺乏症的婴儿都会在出生的第一天发生溶血性黄疸，严重的会发展为新生儿核黄疸导致死亡或终生智力低下。

三、G6PD缺乏致病基因是如何传给后代的？G6PD基因是X－连锁方式遗传给后代的。

即如果父亲有这种致病基因，而母亲正常。

则他们的全部女儿都会遗传获得这种基因，但女儿只是这种基因的携带者。

在一般情况下她们自己不会发病，但是她们的子女有一半的机会可遗传获得这种基因，这对夫妇的儿子则完全正常；如果母亲是致病基因的携带者，父亲正常，则她们的子女中各有一半的机会获得这种基因，获得这种基因的儿子会发病，女儿则将这种基因传给后代。

父母把致病基因代代相传。

这是与生俱有的，一生都无法改变，这就是遗传。

四、G6PD缺乏为什么会发生溶血？回答这个问题，你需要知道一些正常血液的知识，正常血液是由很多红细胞等组成，每个红细胞只有四个月寿命就会破裂。

新的红细胞在骨髓里不断生成，红细胞就是这样很快地替换；这也是为什么我们可以不断地献血，血液是因为红细胞里含有一种叫血红蛋白的物质而呈红色的，血红蛋白从你的肺部把氧带到你身体各个器官，当红细胞死亡时，放出血红蛋白并被身体很快清除，放出的血红蛋白含有一种物质叫“胆红素”，是由肝脏把它清除体外的，胆红素是黄色的，如果体内聚集得太多，未能及时清除体外，你的身体就会变黄，这就是“黄疸”，正常红细胞有自己的保护系统防止血红蛋白过早被破坏，G6PD就是这个保护系统的组成部分，如果你是G6PD缺乏症患者，你的红细胞保护系统不能正常工作，你的红细胞寿命就比正常人缩短。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因治疗与预防红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）溶血性贫血是一组异质性疾病，是红细胞酶缺乏引起的溶血中最常见的疾病之一。

这种疾病是X连锁不完全显性遗传，G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。

目前还没有治愈这种疾病的方法。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最常见的红细胞酶疾病，其常见的原因包括蚕豆、氧化剂、解热镇痛药、磺胺、硝基呋喃、伯氨喹、维生素K、氨基水杨酸、感染等。

本病有很多种G-6-PD基因变异型，不同变异型产生不同程度的酶活性，因此临床表现不同。

伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病：急性溶血是由服用某些具有氧化特性的药物或蚕豆引起的。

通常在服药后1-3天，或于进食蚕豆或其制品(母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病)后24-48小时内发病，表现为急性血管溶血。

有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲劳等症状，然后出现黄疸、血红蛋白尿，严重溶血可出现少尿、无尿、酸中毒、急性肾衰竭。

自限性溶血是该病的重要特征，轻度溶血持续1-2临床症状在一周左右逐渐改善，自愈。

感染引起的溶血:细菌和病毒感染可诱发G-6-PD缺乏溶血，一般在感染后几天内突然溶血，程度较轻，黄疸不明显。

新生儿黄疸：在G-6-PD缺乏症高发地区G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。

感染、病理产物、缺氧、母乳喂养的母亲服用氧化剂药物或新生儿佩戴樟脑丸气味的衣服可诱发溶血，但也有许多病例没有诱因可以检查。

主要症状为苍白、黄疸，一半的儿童可能有肝脾肿大，大多数黄疸大于出生2-4天后达到高峰，贫血多为轻度或中度，严重者可引起胆红素脑病。

慢性溶血常发生在婴儿期，表现为贫血、黄疸、脾肿；急性溶血可由感染或药物引起。

大约有一半的病例在新生儿期患有高胆红素血症。

G-6-PD与其他溶血性贫血相比，缺乏症的一般实验室检查没有特异性，其诊断取决于红细胞G-6-PD酶活性测定，G-6-PD筛选实验和酶活性定量测定缺乏症有几种方法。