蚕豆病
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蚕豆病是什么病严重吗蚕豆病是一种因为身体缺乏磷酸葡萄糖脱氢酶而导致的一种疾病,是一种遗传性的疾病,这是一种非常严重的疾病,患者会出现急性发作,导致溶血性贫血,经常会出现高热,引起黄疸,导致恶心呕吐,出现晕厥休克,如果抢救不及时,甚至会导致肾功能,心脏功能出现衰竭,导致死亡。
★蚕豆病是什么病严重吗蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
患病者主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。
发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。
蚕豆病的并发症是:本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。
常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。
因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。
★蚕豆病的病理原因是什么蚕豆病的病理原因是:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病,致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
★蚕豆病的病状体征是什么蚕豆病的病状体征是:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。
蚕豆病遗传规律蚕豆病是一种由遗传因素引起的疾病,遵循一定的遗传规律。
本文将从蚕豆病的遗传方式、遗传规律以及相关的研究进展等方面进行探讨。
蚕豆病是一种常见的遗传性疾病,主要表现为蚕豆的叶片出现黄化、叶脉间隙扩大、叶片变薄以及植株生长受限等症状。
过去的研究发现,蚕豆病的发生与遗传因素密切相关,遵循一定的遗传规律。
蚕豆病的遗传方式主要有两种,分别是显性遗传和隐性遗传。
显性遗传是指当一个植株同时携带有两个同源显性基因时,才会表现出蚕豆病的症状。
而隐性遗传是指当一个植株携带有一个同源显性基因和一个隐性基因时,也能够表现出蚕豆病的症状。
这两种遗传方式的不同,决定了蚕豆病在群体中的发生频率和传播潜力。
蚕豆病的遗传规律可以用遗传学的方法进行研究。
通过对蚕豆病植株的交叉配对实验,可以得到一系列的观察数据。
根据这些数据,可以推断蚕豆病的遗传规律。
根据经典遗传学的原理,蚕豆病的遗传规律可以归纳为以下几点:1.蚕豆病的遗传是由一个或多个基因决定的。
这些基因位于蚕豆基因组的特定位置上。
2.蚕豆病的遗传是受到随机事件的影响的。
即使两个植株携带相同的基因组合,也不能保证它们的后代一定会表现出蚕豆病的症状。
3.蚕豆病的遗传是受到环境因素的调控的。
环境因素可以影响蚕豆病基因的表达,从而影响疾病的发生和发展。
除了经典遗传学的研究,现代遗传学的方法也为蚕豆病的研究提供了新的突破口。
例如,分子遗传学的技术可以帮助我们更深入地了解蚕豆病的基因组成和基因的功能。
基因编辑技术的发展也为治疗蚕豆病提供了新的思路和可能性。
蚕豆病是一种由遗传因素引起的疾病,遵循一定的遗传规律。
通过遗传学的研究,我们可以更好地理解蚕豆病的发生机制,并为治疗和预防蚕豆病提供科学依据。
随着遗传学研究的不断深入和技术的不断发展,相信我们能够更好地控制和管理蚕豆病,为农业生产做出贡献。
遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。
蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后,随后发生的急性溶血性疾病,又名胡豆黄,蚕豆黄。
常见于小儿,特别是5岁以下男童多见,约占90%,常发生在蚕豆成熟的季节,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。
患者通常于进食蚕豆后24~48小时内发病,表现为急性血管内溶血,有全身不适,发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。
其发病与否,病情轻重与吃蚕豆的数量无关,有时吃1~2粒也难幸免,有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病,甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。
本病的贫血程度和症状大多很严重。
一般病例症状持续2~6天。
如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如果及时得到救治,能摆脱危险而康复。
在低发地区,本病易被忽视而漏诊。
G6PD缺陷有诱发溶血的因素,患者如果服用药物不当(如解热镇痛药、抗疟药、磺胺类等),或者进食蚕豆、感染、糖尿病酸中毒等就会诱发溶血性贫血。
避开诱因可预防“跟…地贫‟不一样,G6PD缺陷是可以预防的。
”据中国人民解放军303医院血液科主任张新华介绍,G6PD缺陷的病因属基因缺陷,目前还没有特殊治疗,有G6PD 缺陷的人主要还是在于预防。
有G6PD缺陷的病人一经确诊,就应禁食蚕豆和某些氧化性药物,否则可能会发作。
这种病一般来势较急,应及时进行治疗,治疗以输血为主要措施,大部分病人经纠正酸中毒和抗感染等对症处理后病情缓解或加速恢复。
患者只要自觉地避免溶血诱因,可以完全正常地生活,也不会影响择偶及婚育。
G6PD缺陷症患者禁忌药物:氨基喹啉类:伯氨喹等;磺砜类:氯苯矾等;磺胺类:磺胺异唑、柳氮磺胺吡啶等;硝基呋喃类:呋喃妥因、呋喃唑酮等;镇痛药:阿司匹林、乙酰苯胺等;维生素K、丙磺似、对氨水檐酸、奎尼丁、氯霉素等;另外,患者应禁食蚕豆,避免感染。
G6PD缺乏症(红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)G6PD缺乏症,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。
G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。
疾病简介红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病,据统计全球约有近4亿人G-6-PD缺陷。
本病常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血蛋白病等流行地区出现,地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高。
我国是本病的高发区之一,分布规律呈“南高北低”的态势,长江流域以南,尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区,发生率为4%-15%,个别地区高达40%。
中医学名G6PD缺乏症其他名称蚕豆病英文名称glucose-6-phoshate dehydrogenase deficiency;G-6-PD所属科室内科- 血液内科主要症状慢性溶血性贫血、急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿主要病因进食新鲜蚕豆禁用磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP等传染性无传染性疾病分类本病有多种G-6-PD基因变异型,伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病,感染诱发的溶血,新生儿黄疸等。
发病原因诱因有:①蚕豆;②氧化药物:解热镇痛药、磺胺药、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K、对氨基水杨酸等;③感染:病原体有细菌或病毒。
发病机制本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。
呈X连锁不完全显性遗传。
由于G-6-PD基因的突变,导致红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢异常,当机体受到伯氨喹啉型药物等氧化物侵害时,氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水,过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。
最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。
溶血过程呈自限性,因新生的红细胞G-6-PD活性较高,对氧化剂药物有较强的“抵抗性”,当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后,新生红细胞即代偿性增加,故不再发生溶血。
蚕豆病名词解释生物化学
蚕豆病是一种由蚕豆(Vicia faba)植株上出现的多种病原体引
起的疾病。
该疾病主要由真菌和细菌引起,包括黑斑病、花叶病、霜
霉病等。
这些病原体通过感染蚕豆植株的根、茎、叶或花部分,引发
各种病征。
黑斑病是由真菌Nectria haematococca引起的一种病害。
病害
初期,蚕豆植株根颈处出现小叶斑状病斑,表面为红褐色,逐渐扩大
融合形成大型黑色斑块。
花叶病是由真菌Botrytis fabae引发的,病
害特征是花或花荚上出现灰色霉斑,随后花朵凋零而落。
霜霉病是由
霜霉菌(Erysiphe polygoni)引起的,病害初期叶片上出现白色霉菌,随后叶片变黄干枯。
这些病害主要通过空气传播,也可以通过种子和农具传播。
为了
预防和控制这些病害,可以采取农业管理措施如轮作、良好的灌溉和
施肥管理、种植抗病品种,以及适时进行病害防治。
化学防治方法包
括使用杀菌剂喷洒,然而需遵循农药使用规范,以保护作物和环境健康。
什么是蚕豆病
一、什么是蚕豆病二、蚕豆病的注意事项三、蚕豆病如何治疗
什么是蚕豆病1、什么是蚕豆病
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。
溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。
3岁以下患者占70%,男性占90%。
成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。
由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。
本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。
绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。
本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
2、蚕豆病的病因
在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。
但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD 缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。
由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD 以外,必然还有其他因素与发病有关。
3、蚕豆病的临床表现
蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。
如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。
潜伏期的长短与症状的轻重无关。
本病的贫血程度和症状大多很严重。
症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、。
蚕豆病诊断标准
摘要:
1.蚕豆病的概念
2.蚕豆病的诊断标准
a.临床表现
b.实验室检查
c.排除其他疾病
3.蚕豆病的防治措施
a.饮食管理
b.急性发作时的处理
c.预防方法
正文:
蚕豆病,又称蚕豆黄病,是一种由于蚕豆中某些成分引起的急性血管内溶血性疾病。
这种疾病在我国较为常见,尤其是在蚕豆收获季节。
患者主要为儿童,男性多于女性。
蚕豆病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和排除其他疾病。
首先,根据临床表现诊断蚕豆病。
患者在食用蚕豆后数小时至数天内出现急性血管内溶血的症状,如乏力、头晕、黄疸、血红蛋白尿等。
这些症状在停止食用蚕豆后可逐渐缓解。
其次,通过实验室检查确诊。
实验室检查主要包括血清胆红素、血红蛋白、尿胆原和尿潜血等指标的检测。
在蚕豆病发作期间,这些指标通常会明显
升高。
最后,需要排除其他引起血管内溶血的疾病,如地中海贫血、草酸盐中毒等。
针对蚕豆病的防治措施主要包括饮食管理、急性发作时的处理和预防方法。
饮食管理方面,患者应避免食用蚕豆及其制品。
急性发作时,患者应立即就医,接受对症治疗,如输血、补充血容量等。
预防方法上,要加强对蚕豆病的宣传教育,提高人们的防范意识,特别是有家族史的患者。
总之,蚕豆病诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和排除其他疾病。
蚕豆病病情说明指导书一、蚕豆病概述蚕豆病〔favism〕是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一种临床类型,因食用蚕豆或其制品而发病,一般于食用后 2 小时至几天〔通常 1~2 天,最长15 天〕突然发生急性血管内溶血。
溶血程度与食蚕豆的量无关。
多数患者停顿食用可自行恢复,严峻患者需要输血及肾上腺皮质激素治疗,并实行措施避开急性肾衰竭。
英文名称:favism。
其它名称:胡豆黄。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD 疾病编码:暂无编码。
疾病分类:血液系统疾病。
是否纳入医保:局部药物、耗材、诊治工程在医保报销范围,具体报销比例请询问当地医院医保中心。
遗传性:属于 X 连锁不完全显性遗传性溶血病。
发病部位:全身。
常见病症:头晕、厌食、恶心、黄疸、疲乏。
主要病因:食用蚕豆或其制品。
检查工程:体格检查、尿常规、红细胞G-6-PD 缺乏的筛选试验、红细胞G- 6-PD 活性测定、变性珠蛋白小体生成试验、G-6-PD 基因检测。
重要提示:G-6-PD缺乏者应避开食用蚕豆或其制品。
临床分类:依据病情轻重分类1、轻型Hb〔血红蛋白〕≥51g/L,尿潜血在+++以下。
2、中型具有以下任何一项者:〔1〕Hb31~40g/L,尿隐血〔++〕以下;〔2〕Hb41~50g/L;〔3〕Hb≥51g/L,尿隐血〔+++〕。
3、重型具有以下任何一项者:〔1〕Hb<30g/L;〔2〕Hb 为31~40g/L,尿隐血〔+++〕以上;〔3〕伴有严峻的并发症,如肺炎、心衰、酸中毒、精神特别等。
二、蚕豆病的发病特点传染性无传染性。
传染源暂无资料。
发病率暂无资料。
好发地区暂无资料。
好发季节发病集中于每年蚕豆成熟季节〔3~5月〕。
传播途径暂无资料。
发病率暂无资料。
发病趋势暂无资料。
好发人群多见于 10 岁以下儿童,男性多于女性。
三、蚕豆病的病因病因总述:蚕豆病主要因 G-6-PD 缺乏症患者进食颖蚕豆或其制品所致。
目前认为可能与蚕豆浸液中含有的多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂的物质有关。
蚕豆病的检查蚕豆病是由于蚕豆作物受到病原微生物的感染而引起的一种病害。
该病害常见于亚热带和温带地区的蚕豆田,并对蚕豆的生长和产量产生不利影响。
因此,及早发现和诊断蚕豆病对于及时采取防治措施以保护蚕豆产量至关重要。
本文将介绍蚕豆病的检查方法及相关技术。
一、外观检查法外观检查法是最常用的检查蚕豆病的方法之一。
在蚕豆植株生长旺盛时,可以观察到叶片和茎的异常症状。
感染蚕豆病的叶子会出现黄化、斑点、水浸和病斑扩大等症状。
受严重病害感染的茎会发生变形、褪色和溃疡。
通过观察植株的病害症状,可以初步判断蚕豆是否感染了病害。
二、病原菌分离鉴定法蚕豆病的病原菌种类繁多,包括真菌、细菌和病毒等。
要准确判断蚕豆病的病原菌种类,需要进行病原菌的分离和鉴定。
分离病原菌的方法主要有体外分生孢子法和混菌法。
体外分生孢子法是将植株叶片上的病斑切下,放入含有适当营养物质的培养基中培养,待分生孢子生长出来后,通过形态和生理特性来鉴定病原菌。
混菌法是将病斑植株与一般培养的细菌混合培养,观察细菌的生长情况从而初步鉴定病原菌。
三、病害发生率调查法病害发生率调查法是通过对蚕豆田进行随机抽样调查,来了解蚕豆病的发生情况和严重程度。
在蚕豆病流行的地区,可以选择若干个不同病害程度的蚕豆植株,统计病害发生率和病斑大小,计算病害流行的程度,并确定病害防治措施的实施时间和方法。
四、分子生物学检测法随着分子生物学技术的不断发展,越来越多的分子生物学检测方法被应用于蚕豆病的检测中。
这些方法包括PCR扩增、DNA杂交和Western Blot等。
PCR扩增是一种特异性高、敏感性强的检测方法,可以检测到极少量的病原菌DNA。
DNA杂交是通过核酸探针与病原菌基因特异性结合来检测病原菌的存在。
Western Blot则是通过将目标蛋白质转移至膜上,再使用特异性抗体与之结合来检测病原菌的蛋白质。
综上所述,蚕豆病的检查方法主要有外观检查法、病原菌分离鉴定法、病害发生率调查法和分子生物学检测法。
什么是蚕豆病?蚕豆病诊断蚕豆病?什么是蚕豆病呢,今天就给大家具体介绍介绍:蚕豆病(fabism)是一种六磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
机理:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NDPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
临床表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。
诊断:该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2~6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。
可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。
1.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2.临床特点:①潜伏期数小时至48小时。
②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%~74%(杂合子遗传者),还原率lt;30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0~0.28%)。
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
疾病机理红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质,损害细胞膜。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病,然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫(疟疾的病原体)的侵扰,因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。
易发人群这种病多见于儿童,男性患者约占90%以上。
大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。
严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
所以出现以上症状的病人,应马上送医院诊治。
疾病预防蚕豆病是遗传性疾病。
原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。
但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。
临床表现早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。
临床诊断诊断原理该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2~6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。
(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
细胞被破坏而致病,然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫(疟疾的病原体)的侵扰,因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。
这种病多见于儿童,男性患者约占90%以上。
大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、疲重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
所以出现以上症状的病人,应马上送医院诊治。
蚕豆病是遗传性疾病。
原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。
但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和不及时常于1~2日内死亡。
诊断原理该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般诊断特征1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2. 临床特点:①潜伏期数小时至48小时。
②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%~74%(杂合子遗传者),0.28%)。
1. 人工催吐。
2. 予1:5000高锰酸钾溶液洗胃。
3. 25%硫酸镁口服导泻。
4. 予大剂量糖皮质激素。
5. 必要时换血或输入鲜血。
7. 对症处理。
禁止食用的食品珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地.2.禁止使用的日用品(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!3.禁用药物乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺蓝,SMZ,TNT等.4.慎用链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟林,必理通,散列痛),消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林(安乃近,安痛婴儿素,穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱.5. 建议定期监测血常规和尿潜血,0~3岁次/半年,≥4岁次/年.6. 一旦患病,最好上医院看病,并向医生说明患有蚕豆病.7. 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给BB喝水,多晒温和的阳光,呼吸新鲜的空气,有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.服药禁忌在医生指导下用药,不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。
蚕豆病的具体治疗措施什么是蚕豆病蚕豆病,又称为蚕豆疯狂症,是一种由蚕豆花蛾毒素引起的神经疾病,主要影响蚕豆植物。
这种病害可导致蚕豆植物发生严重的叶片脱落、枯黄和死亡,从而使植株的产量和品质严重下降。
蚕豆病的症状蚕豆病的症状包括叶片脱落、枯黄和死亡,同时还会出现蚕豆植株的生长迟缓、枝干变得脆弱和容易折断等现象。
在受质量影响较严重的情况下,蚕豆植株可能会死亡。
蚕豆病的传播途径蚕豆病主要通过接触感染的植物和花卉工具进行传播。
蚕豆花蛾毒素可以通过叶片、茎和根系进入植物,并繁殖在感染植物内。
感染的植物释放的孢子也可以通过风、水和昆虫传播到其他植物上,从而导致蚕豆病在蚕豆种植区域的扩散。
蚕豆病的治疗措施蚕豆病的治疗主要包括以下几个方面的措施:1. 异地或轮作种植蚕豆病菌会在感染的蚕豆植物残留物中过冬,并通过种子传播到新的植株上。
为了减少病害的传播,可以将蚕豆种植区域移至非蚕豆植物种植区域,或者进行轮作种植。
这样可以破坏病菌的生命周期,并减少传播的机会。
2. 种植抗病品种选择抗病品种是预防蚕豆病的重要措施之一。
抗病品种能够减少病原菌对植株的侵袭,并提高植株的抵抗力。
因此,在进行蚕豆种植时,应选择抗病性较强的品种。
3. 对感染的植物进行除菌处理对于已经感染的蚕豆植物,可以通过人工摘除受感染的部分,并进行彻底的除菌处理。
这包括将受感染的植物残渣烧毁,并清理周围的土壤和枯落物,以防止病原菌滋生和传播。
4. 种植环境的改进良好的种植环境对于预防蚕豆病也是至关重要的。
确保植株有足够的阳光照射和适宜的湿度,以促进植物的生长和抵抗力。
另外,密植和过度施肥都会增加病菌传播的风险,因此需要适当管理种植密度和肥料的使用。
5. 药物防治在病害严重的情况下,可以考虑使用药物进行防治。
这需要根据具体的病情选择合适的药物,并按照药物的使用说明进行施药。
在使用药物时,应注意保护环境和人畜的安全,并遵守有关农药的法规和指导。
结论蚕豆病是一种严重的蚕豆植物病害,会导致植株的产量和品质严重下降。
什么是蚕豆病蚕豆病患儿有哪些饮食用药禁忌(专业文档)新闻曾报道有一名四岁幼童因出现呕吐、排酱油色尿液被送进医院,经医生排查病因后,方知道是因为吃蚕豆诱发了“蚕豆病”。
蚕豆病究竟是怎样一种病?会带来哪些危害?又该如何治疗和预防?什么是蚕豆病蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称,是一种遗传性缺陷性疾病。
得了蚕豆病后会出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状,甚至引发多个脏器衰竭致死,这种病发病凶险,由于是吃蚕豆引起的,以黄疸为主要症状,因而叫“蚕豆病”,俗称“蚕豆黄”。
“蚕豆病”不是食物过敏蚕豆只是基因缺陷孩子的“毒药”,一些人误认为吃蚕豆得病是一种过敏反应,和花生过敏、花粉过敏等现象类似,其实蚕豆病不属于食物过敏范畴,它是由基因缺陷所致。
患儿血液中的红细胞膜上缺少一种酶,碰到带有“氧化性”的物质,红细胞就会被破坏,随后首当其冲受到损害的就是肾脏。
新鲜蚕豆,是很强的氧化剂,对有基因缺陷的孩子来说,蚕豆就变成了“毒药”。
蚕豆病的临床表现大多食蚕豆后1至2天发病,早期有疲倦、微热、头昏、恶心、呕吐、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,甚至多脏器功能衰竭死亡。
需要注意的是,蚕豆摄入可有多种途径,进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品,吸入蚕豆花粉均可诱发本病,乳母进食蚕豆后哺乳也可引起婴儿发病。
缺陷的儿童吃蚕豆后并不是全都发病。
蚕豆病患儿的饮食、用药禁忌1、中草药:除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品,一些中草药也不能服药,如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。
2、慎用退烧药:去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等。
3、禁用消炎镇痛药:消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。
4、其他禁用药物:利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。
蚕豆病的名词解释
嘿,你知道啥是蚕豆病不?蚕豆病啊,就像是身体里藏着的一个小
怪兽!你想想看,好好的一个人,突然因为吃了蚕豆或者接触了某些
东西,就可能出现各种不舒服的症状,这多吓人呀!
就说我有个朋友吧,他家孩子就有蚕豆病。
有一次孩子不小心吃了
点蚕豆做的零食,哎呀,那可不得了了!很快就脸色苍白,没精神,
还一直喊肚子疼。
这可把他们一家给急坏了,赶紧往医院跑。
这就好
像本来平静的湖面突然被扔下一块大石头,激起了千层浪呀!
那蚕豆病到底是咋回事呢?简单来说,就是身体里缺少一种酶。
这
种酶就像是一个小卫士,能保护身体不受某些物质的伤害。
一旦这个
小卫士不在了,那些有害物质就可以肆意妄为啦!比如说,吃了蚕豆后,里面的一些成分就没办法被正常代谢掉,然后就会在身体里捣乱,让人生病。
你说这多无奈呀!就因为身体里少了这么一点东西,就得处处小心。
不能随便吃蚕豆,不能接触一些特定的药物、化学物品。
这就好像走
在一条布满陷阱的路上,得时刻小心翼翼,生怕一不小心就掉进去了。
但咱也不能因为有蚕豆病就整天提心吊胆的呀!只要知道了哪些东
西不能碰,平时多注意,还是能正常生活的嘛。
就像我朋友家孩子,
现在他们就特别注意孩子的饮食和接触的东西,孩子也照样快快乐乐
地长大呀!
所以呀,蚕豆病虽然听起来有点可怕,但只要我们了解它,重视它,就能和它和平共处。
不要把它当成一个不可战胜的大怪物,而是把它
当成一个需要我们小心对待的朋友。
我们用正确的方法和它相处,它
也不会给我们带来太多麻烦的啦!。
蚕豆病溶贫概念:红细胞破坏多于生成导致的贫血称为溶血性贫血。
溶贫分类:溶血性贫血有多种分类诊断。
基于病情,分为轻、中、重型乃至溶血危象;基于病程,分为急、慢性溶血;基于红细胞形态,分为球形、非球形红细胞溶血;基于溶血部位,分为血管内、血管外溶血;基于病因,分为先天(遗传)性、后天(获得)性溶血;基于病理机制,分为红细胞自身(膜、酶、球蛋白等)异常、红细胞外在(抗体、生物毒素、药物、化学中毒、渗透压改变、机械性损伤等)异常性溶血。
溶血性贫血的诊断步骤(思路):确定是否贫血:确定贫血是否合并其他细胞异常及红细胞形态异常溶血性贫血多表现为单纯贫血,但在溶血发作期,可有白细胞数偏高、外周出现幼稚粒细胞、有核红细胞及单核细胞数稍高确定是否增生性贫血溶血病人的红细胞系统多呈反应性(代偿性)增生,即具有增生性贫血的特点:网织红细胞百分比增高(绝对值受红细胞总数的影响,不一定增高!);外周血可出现数量不等的有核红细胞;骨髓涂片及活检示红细胞系统明显增生(以中幼红细胞为主),极个别病人甚至会因骨髓代偿、红髓扩张出现骨痛。
确定是否溶血性贫血:一旦确定增生性贫血后,应进一步检查有否溶血,并尽可能排除非溶血性增生性贫血:主要包括造血原料缺乏(叶酸、维生素B6缺乏、缺铁等)及失血引起的贫血。
常见的溶血表现有:红细胞寿命缩短(同位素法测定);红细胞破坏产物(红细胞碎片、血钾、血浆游离血红蛋白、间接胆红素、尿“二胆”或尿含铁血黄素等)增多及其引起的异常表现(黄疸、深色尿、高血钾等);消化红细胞破坏产物的单核/巨噬细胞系统代偿增生(脾大、肝大)。
即使是无贫血的溶血病人也会有这三方面的溶血表现。
找到正面支持溶血的证据后,还应通过问病史、体格检查,甚至必要的化验(红细胞体积、营养素测定),并排除其他增生性贫血(特别是巨幼细胞贫血),做到确诊溶血。
确定先天抑或后天溶血性贫血:确定溶血后,即可行对症治疗,如:清除体内过多的红细胞破坏产物(碱化利尿,利胆、血浆臵换)改善内环境、纠正贫血(输红细胞)、促造血(补充造血原料)等。
与此同时,应速追查溶血原因:是先天遗传所致?还是后天获得?先天性溶血一般有如下特点:中、重型多见于婴幼儿,轻型可见于成人;多有体格发育异常、肝脾肿大、多次输血者可见血色病体征;我国病人多见华南、西南地区;多有家族遗传史;可有红细胞形态异常;有特异实验室发现;某些氧化性药物或食品可诱发溶血发作或加重;无特殊有效治疗方法,部分病人切脾后能缓解病情。
无上述特点者应考虑后天溶血之可能。
当然,后天溶血性贫血也有某些可佐证诊断的特点,如:继发性溶血往往有可查及的病因(与父母血型相关的新生儿溶血、输血相关性溶血、行军性血红蛋白尿、瓣膜术后溶血、烧伤或错输液引起血浆渗透压改变继发的溶血、生物或化学中毒引起的溶血、严重感染继发的溶血、肿瘤性疾病继发的溶血等)。
后天原发性溶血相对多见于成人,无地区聚集性及遗传史,体格发育正常,多有相应实验室发现,用肾上腺皮质激素治疗反应较好。
确定溶血机制(溶血性贫血诊断的最重要步骤):先天性溶血性贫血的特异实验室检查大体包括:红细胞膜异常检测:红细胞形态及渗透脆性(盐水法、酸化甘油法、蔗糖高渗冷溶法)、红细胞膜蛋白(电泳)、膜蛋白编码或调控基因(测序,基因芯片);红细胞酶异常检测:酶活性(底物法)、酶蛋白(免疫法)、酶编码或调控基因(测序! 基因芯片);珠蛋白检测:异常珠蛋白功能(红细胞形态)、性质(珠蛋白小体、乙丙醇试验)、含量(定量、血红蛋白电泳)及编码或调控基因(测序,基因芯片)治疗性诊断及动态随访蚕豆病概述:是人类最常见的遗传性溶贫.是由于红细胞G-6-P-D基因突变所致.G6PD基因定位于Xq28,男性杂合子,女性纯合子发病。
男性半合子和女性纯合子均发病,G6PD缺乏显著,而女性杂合子发病与否,取决于其G6PD缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例,在临床上有不同的表现,故称为不完全显性。
G~6PD缺陷者仅部分人发病,占10.3%一31.5%,故并不每次吃均发病,有的学者认为是多毒物协同作用的结果。
发病及病情轻重与食用蚕豆量无关进食蚕豆或蚕豆制品发生急性溶贫.90%于2-5月发病,长江流域以南高发(南高北低特点)。
自限性疾病,造成死亡最常见的原因:严重贫血(输血);肾衰(碱化尿液)。
临床症状:贫血、黄疸、血红蛋白尿。
严重者循环衰竭、肾衰等1贫血病因分类:①红细胞和血红蛋白生成不足①造血物质的缺乏:铁,维生素B12,B6,C,铜等缺乏②骨髓造血功能的障碍:再障,单纯红再障③其他:感染或炎症性贫血②溶血性贫血①红细胞内在异常:红细胞膜异常(如遗传性球形红细增多症)红细胞酶的异常(如G-6-D)血红蛋白合成障碍等②红细胞外在因素:免疫性,非免疫性③失血型贫血遗传性球形红细胞增多症:特征:贫血、黄疸、脾大球形红细胞增多(血涂片见胞体小、染色深、中心淡染区消失的球形红细胞增多)红细胞渗透脆性增加治疗:输血、切脾等地中海贫血(又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血)2诱因:进食干、鲜蚕豆或蚕豆制品(如豆腐、豆酱、蚕豆粉丝、蚕豆酱油)、食蚕豆乳母喂奶等引起的急性血管内溶血性贫血。
3临床表现:男性发病率明显高于女性,男女之比为8:l。
潜伏期由2 h到15 d不等,一般为l~2 d发病年龄主要5岁以下多见,占77.8%,1~3岁最多。
3~6岁占20.4%,6岁以上1.8%,随着年龄增长发病率逐渐降低。
发病季节多在3~6月蚕豆成熟季节,占61,1%,其它月份也有散在发病,主要与进食干蚕豆及蚕豆类制品有关。
有遗传倾向者仅占7.4%。
我区各民族中发病率无显著差异。
临床表现:。
②前驱症状:全身不适、头晕、倦怠、乏力、纳差、恶心、呕吐、腹痛、发热等,持续l一2 d。
③急性血管内溶血性贫血表现:迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿,部分病例可有肝脾肿大。
④④重症病例出现全身衰竭:重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。
临床分型:Casbarrini分型:①顿挫型:头痛、四肢痛、黏膜皮肤苍白以及某些消化道症状如恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。
但无血红蛋白尿。
大多数不需住院治疗。
②轻型:除有上述症状外,有轻度的血红蛋白尿。
一般在1周内可恢复,甚少需住院治疗。
③重型:此型病人呈发作性,起病急剧,血红蛋白尿明显。
患者面色白、黄疸、极度衰竭,可有少尿,也有呕吐和腹泻。
常需住院治疗。
⑤暴发型:此型发病更为急剧,有大量和较长时间的血红蛋白尿,病人呈深度黄疸,严重贫血貌。
如不及时抢救,常于24—48 h内死亡。
中国医学科学院分型:考虑到Gasbarrini分型仅限于临床症状而无实验室的客观指标,中国医学科学院分院提出将反映疾病严重程度及病情动态变化的血红蛋白水平和血红蛋白尿严重程度作为分型的主要依据,结合有无并发症将蚕豆病分为重型、中型及轻型。
重型:具有以下任何一项者:①Hb<30 g/L;②Hb 31—40 g/L,尿隐血(+++)以上;③伴有严重并发症如肺炎、心力衰竭、酸中毒、肝炎、精神异常、偏瘫或双眼同向斜视等。
中型:具有以下任何一项者:①Hb 31~40 g/L,尿隐血(++)以下;②Hb 41—50 g/L;③Hb>51 g/L,尿隐血(+++)。
③轻型:Hb>51 g/L,尿隐血(+++)以下。
三个并发症:出现少尿、无尿时,要警惕急性肾衰竭的发生。
出现气急、心率加快、烦躁不安时,要注意心力衰竭及休克的发生。
出现昏迷、抽搐、意识改变和瞳孔改变时,要注意合并脑水肿的发生。
诊断:一是确定G6PD缺乏的诊断,二是明确由此酶缺乏所致的溶血性贫血(蚕豆病)的诊断。
红细胞葡萄糖G-6-PD缺乏症5种临床类型:①伯氨奎型药物性溶血性贫血、②蚕豆病、③新生儿病理性黄疽、④感染诱发的溶血、⑤先天性非球形细胞性溶血性贫血。
筛选试验:高铁血红蛋白还原试验确诊试验:红细胞G-6-P-D活性测定诊断:①半个月内有食蚕豆史(潜伏期2小时-15天,一般1-2天)②急性溶血证据(面苍,黄疸,尿色深酱油色即血红蛋白尿,部分肝脾肿大网织红升高,总胆红素高,间胆高)③红细胞G-6-P-D缺乏的实验室证据.乳酸脱氢酶对溶贫的诊断价值(①初筛,②溶血程度轻200U/L,中400U/L,重800U/L):溶贫患者血清LDH阳性的比率明显高于非溶贫者,血清LDH活性升高可作为溶贫诊断的初步筛选指标之一LDH是一种糖酵解酶,广泛存在于人体组织内,正常人血清内含少量。
LDH活性升高可见于急性心肌梗死、骨骼肌损伤、急性肝炎、白血病及恶性肿瘤等疾病。
LDH升高在白血病中甚为多见,并常被视为肿瘤细胞负荷指标之一。
因此,血清LDH升高的患者应结合其他检查指标综合分析,首先排除白血病诊断。
血清LDH活性检测有助于溶贫的诊断。
对LDH活性升高的贫血患者,如能排除白血病,应首先考虑为溶贫的可能。
溶贫患者血清LDH 升高,可能有肝功能损害的因素参与,但直接原因为红细胞的溶解、破坏,并与溶血程度有关。
溶贫患者血清LDH活性的改变可用于评判药物疗效、指导治疗、估计病情。
鉴别诊断1 免疫性溶血性贫血:免疫性溶血性贫血与G6PD缺乏性溶血临床表现相似,但直接和间接Coombs试验阳性,红细胞Heinz小体阴性,血红蛋白电泳无异常区带等,支持免疫性溶血性贫血的诊断。
2 药物性溶血:有一类药物性溶血是由于G6PD缺乏作为遗传基础而引起的,这类溶血统称为伯氨喹啉型药物溶血。
由于这些药物中许多都是比较常见的药物,故容易与蚕豆病溶血混淆治疗:①严重贫血而致循环衰竭,而循环衰竭、电解质失衡及血红蛋白碎片在肾小管沉积易致肾功能衰竭,所以输血是抢救的关键,而肾衰的防治在于补充血容量,维持电解质平衡及纠酸保持尿液碱性(防止血红蛋白在血管内沉积),溶血期供给足够水分。
②应用激素缓解溶血反应。
③应用大剂量维生素C,主要根据维生素C有较强还原性,起抗氧化作用,稳定红细胞膜。
④积极防治肾功能衰竭:由于红细胞本身缺陷,导致红细胞过度破坏,易在肾内引起血红蛋白堵塞,大量血红蛋白沉积在肾小管,导致肾小管损伤发生急性肾劝能衰竭。
患儿一旦出现尿少(400ml/d)、浮肿、血尿素氮增高(>20mg/dl),应警惕急性肾功能衰竭的发生,此时应严格控制人量,积极治疗高血钾,以纠正水、电解质平衡紊乱,恢复有效血容量,并注意应用碳酸氢钠,以减化尿液,纠正酸中毒。
在补足血容量及血压正常后,适当使用利尿剂,使尿量保持在50ml/h~60ml/h以上以防止尿闭乃至急性肾功能衰竭的发生。
⑤输全血或输浓缩红细胞,对挽救生命、减少并发症有重要意义。
血红蛋白<7g/dl,应立刻输血;血红蛋白7-9g/dl,存在血红蛋白尿者也需要输血。
3诊治中注意点:①忌用氧化作用药物,如解热镇痛药(阿司匹林、氨基比林、非那西丁)、抗疟药、硝基呋喃类药、磺胺类、维生素K类等。