最新完整版G6PD缺乏症携带卡

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)(蚕豆症)缺乏患者携带卡Glucose-6-Phosphate_dehydrogenase (G-6-P-D) defliciency姓名| name: 性别| sex: 出生年月| date of birth:请注意禁用或慎用下列药物,化学剂或食物:The following substances are known to induce haemolytic anaemia in such subjects1.Drugs 药物A. Anti-malarials抗疟药: Chloroquine氯喹, Mepacrine米帕林, Pamaquine扑疟母星（巴马喹）, Pentaquine 戊喹（五烷喹）, Plasmoquine扑疟喹啉, Primaquine伯氨喹啉）, Quinacrine（atabrine）奎納克林(阿的平), Quinine 奎宁, Proguanil(chlorguanidine) 氯胍B. Antipyrotics and Analgosics 解热镇痛药: Acetylsalicylic acid (Asprin) 乙酰水杨酸(阿斯匹林), Acetanilide 乙酰苯胺, Acetophenetidin (Phenacetin) 非拉西汀, Aminopyrino(Pyramidon) 氨基比林/复方氨基比林针,安痛定, Mesalazine-5-Aminosalicylic Acid 对氨水杨酸, Phenazopyridine 非那吡啶,Phenylsemicarbazide (Clyogenine) 苯基氨基脲, Phenazono (Antipyrine) 非那宗,安替比林,Paracetamol(acetaminophen) 朴热息痛, Phenybutazone 苯基丁胺酮, Tiaprofenic Acid 苯噻丙酸C. Antibacterials 抗生素:1.Sulphonamdes磺胺类药物: Sulphanilamide(Sulfanilamide)磺胺，N-acetyl-sulphanilamide 4-乙酰胺基,Sulfacetamide磺胺醋酰, Sulfapyridine 磺胺吡啶, Sulfadimidine 磺胺二甲嘧啶, Sulfamidase 氨苯磺胺，Sulfamethoxazol 磺胺甲恶唑, sulfamethoxydiazine 磺胺甲氧Sulfasalazine, Salazosulfapyridine 柳氮磺啶, Sulfafurazole(Sulfisoxazole) 磺胺异恶唑, 复方新诺明, Sulfacytine 磺胺乙胞嘧啶, Sulfadiazine 磺胺嘧啶, Sulfaguanidine 磺胺脒, Sulfamerazine 磺胺甲基嘧啶, Sulfamethoxypyridazine磺胺甲氧嗪2.Nitrofurans 呋喃类药物: Nitrofuranoin 呋喃妥因, Furadantin 呋喃旦叮, Furazolidone(Furoxone) 呋喃唑酮, Nitrofurazone(Nitrofural)呋喃西林3.Others 其它:Chloramphenicol 氯霉素, Ciprofloxacin 环丙沙星, Nalidixic acid 萘啶酮酸, Isoniazid 异烟肼, Norfloxacin 诺氟沙星, Streptomycin 链霉素, Trimethoprim 甲氧芐啶D. Sulfone 硫化物(麻风药): Aldesulfone sodium, Sulfoxone(Diasone) 阿地砜钠,大艾松,亚横氨苯砜钠, Thiazolsulfone(Promizole) 噻唑砜, Diaminodiphenyl Sulphone(DDS, Dapsone) 氨苯砜, Glucosulfone(glucosulfone sodium) 葡萄糖砜E. Anthelmintics 杜虫药: Beta-Naphthol(2-Naphthol) β-萘酚, Niridazole 尼立达唑, Stibophen銻波分, Pyrimethamine 乙胺嘧啶F. Miscellaneous 其他:Dimercaprol .二巯基丙醇, Methotrexate 甲氨蝶呤, Methylene Blue 美蓝,亚甲蓝, Phenylhydrazine苯肼,维他命K Menadiol Sodium Sulfate(Vitamin K4 sodim sulfate) 甲萘氢醌硫酸钠, Menadione (menaphtone)甲萘醌, Menadionesodium Bisulfite (Vitamin K3 sodium bisulfite)甲基萘醌亞硫酸氢钠, 糖尿病药Glibenclamide 格列本脲, 化疗药Doxorubicin 多柔比星, 抗正铁血球增多症Acetylphenylhydrazine(2- phynylacetohydrazide) 乙酰苯肼, 消毒药Gentian violet(crystal violet, Methyl Violet10B) 龙胆紫,甲基紫,紫药水, 抗高尿酸血症Urate oxidase(rasburicase) 尿酸氧化酶, 痛风药Probenecid 丙磺舒, Trinitrotoluene(2,4,6-) 三硝基苯, Tolonium Chloride(Toluidine blue) 甲苯胺蓝, Isobutyl Nitrite 亚硝酸异丁酯, Arsine 氢化鉮, 心脏药Procainamide 普鲁卡因胺, Quinidine奎尼丁, 血压药 -methyldopa 甲基多巴, 通鼻塞Antazoline(antistine) 安他唑啉, 抗癫痫Phenytoin 苯妥英, 痛风药Colchicine秋水仙碱, 抗过敏药Diphenhydramine(difenilhydramin) 苯海拉明, Tripelennamine 比芐明, 抗柏金逊药L-dopa 左旋甲基多巴, Trihexyphenidyl(benzhexol) 苯海索, Ascorbic acid(Vitamin C)维他命C, Phytomenadione (Vitamin K1) 维他命K1, Para-Aminobenzoic Acid(4-Aminobenzoic acid) 对氨基苯酸2.Chinese Medicine 中药Margarita 珍珠末, Rhizoma Coptidis/ Coptis Chinesis/Japonicum: 黄连,川莲,川黄连, Flos Chimonanthi Praecocis 腊梅花,黄梅花. Calculus Bovis 牛黄, Flos Lonicerace 金银花, Cortex Moutan 丹皮,牡丹皮, Radix Rehmanniae生地,生地黄, Radix Bupeuri 柴胡,茨胡, Rhizoma Polygoni Cuspidati 虎杖,假川七,土川七,红三七包含以上单味中药的部分复方汤剂:保婴丹, 五花茶, 银翘散, 小柴胡汤, 半夏泻心汤, 龙胆泻肝汤, 六味地黄丸. 安宫牛黄丸, 导赤散, 复方汤泻叶剂, 金羚感冒片,感冒清胶囊, 治感佳胶囊, 重感灵片, 三黄片等3. Other Agents 其它事物Naphthalene camphor(Moth Balls) 臭丸,樟，樟脑丸, Trinitrotoluene TNT杀虫剂, Fava Beans 蚕豆, 曼秀伦敦薄荷膏, menthrol 薄荷脑, Cymbopogon citratus香茅,香茅精油, 粉丝(蚕豆制), 宝心安油, red wine 红酒, legumes 豆类，Blueberries 蓝莓，Soya Products 豆制品，Tonic water, 奎宁水注：绿色标志药物为患者在医生指引下可使用的药物，风险较低，在正常剂量下引起溶血反应机会较低Notice：The substances highlighted by Green have lower risk to induce haemolytic anaemia in normal therapeutic does, better to be take under the doctor’s induction.另：本人并非医学界相关人士，只因家中有人患有此症，做了一些资料收集整理，仅供参考借鉴，欢迎指正及补充。

（G-6-ＰＤ）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

坏而致病,然而缺乏Ｇ-６-PD的红细胞却可以免受疟原虫(疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。

这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。

大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。

此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

所以出现以上症状的病人,应马上送医院诊治。

蚕豆病是遗传性疾病。

原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。

但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重,可持续3日左右。

与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和时常于１～２日内死亡。

诊断原理该病通过性联不全显性遗传,Ｇ-6-PD基因在Ｘ染色体上，病人大多为男性，男女之比约为７∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作诊断特征1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2. 临床特点：①潜伏期数小时至48小时。

②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高,倦怠乏力加重，可持续3日左右。

③实验检查:高铁血红蛋白还原试验（MHb)正常人还原率>7５%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率３１%～74%(杂合子遗传者）,还原率<３1. 人工催吐。

2. 予１:50０0高锰酸钾溶液洗胃。

３. ２５%硫酸镁口服导泻。

４. 予大剂量糖皮质激素。

５．必要时换血或输入鲜血。

7. 对症处理。

禁止食用的食品珍珠末,金银花，川莲，牛黄,腊梅花,熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花，结果或收获季节去蚕豆地.2．禁止使用的日用品紫）,庄生之Cooling baｔh冲凉液（有金银花成份），白花油，万金油或红花油等(均含有水杨酸)，有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！3.禁用药物乙酰苯胺，美蓝，硝咪唑，呋喃旦叮,呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉,扑疟母星，戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶，噻唑酮,甲苯胺蓝，SMZ,TＮT等.4．慎用链霉素，氯霉素，磺胺异恶唑，SMM,磺胺脒,SＭＬ，SMＰZ,ＴＭP,秋水仙碱,氯奎，奎宁，异烟肼,散列痛)，消炎痛，非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬，氨基比林（安乃近，安痛定）,安替比林,苯妥英5. 建议定期监测血常规和尿潜血,0~3岁次/半年，≥４岁次/年.6. 一旦患病，最好上医院看病,并向医生说明患有蚕豆病.7. 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给BＢ喝水，多晒温和的阳光,呼吸新鲜的空气,有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.服药禁忌在医生指导下用药,不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、Ｋ４、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD）随身携带卡G6PD是什么病？是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏的简称，俗称“蚕豆病”，是一种遗传病，我国华南及西南各省（广东，广西，云南及四川）等地为高发区广东人的发病率达5-10％G6PD是什么怎样遗传的？G6PD缺乏症X性联不完全显性遗传，男女均可得病，父亲遗传给女儿，不传给儿子；母亲遗传给半数的女儿和儿子。

G6PD患儿出现下列症状应及时就诊。

患者如出现尿色变黄甚至浓如茶，酱如样，巩膜，皮肤黄染加重，甲床，结膜，唇色苍白，委靡不振，活动减少，吃奶乏力，哭声异常，尖叫，四肢强直，抽痉，呼吸异常等症状，应及早就医。

导致G6PD缺乏溶血的诱发因素有哪些？如下因素易使G6PD缺乏患儿发生溶血，应注意避免，预防溶血。

1.应忌食干，鲜蚕豆或蚕豆制品（豆腐，酱油）2.用品应忌用樟脑丸（柰丸），不要用龙胆紫水（俗称蓝药水）3.中药，应避免服用川莲，腊梅花，过量珍珠粉。

金银花，牛黄，4.西药G6PD是什么1）禁用如下药品，抗疟药（伯氯喹啉，扑疟喹啉，戊喹）；磺胺类药（磺胺甲异恶唑SMZ，磺胺吡啶，对氨苯磺酰胺，磺醋酰胺）；解热镇痛药（乙酰苯胺）；砜类（噻唑砜）；其他药物（呋喃坦叮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，美蓝，苯肼，三硝基甲苯）。

2）应慎用（在专业医师的指导下服用，注意观察是否出现溶血现象）如下药品：抗疟药（氯喹，奎宁，乙胺嘧啶）；磺胺类药（硝胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，硝胺嘧啶，磺胺脒，磺胺二甲异恶唑，长效硝胺）；解热镇痛药：醋氨酚（扑热息痛，对乙酰氨基酚，百服宁，泰诺，泰诺林，必理通，散列痛），消炎痛，尼美舒利，阿司匹林，非那西丁，氨基比林，安替比林，保泰松，双氯芬酸，布洛芬，安他唑林；其他药物（氯霉素，链霉素，米封，洗必泰，维生素C（维C银翘片，水溶性维生素），苯妥英钠，对氯基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙碱，左旋多巴，甲萘醌，三氧甲苄氨嘧啶，左旋多巴，安坦，扑尔敏，奎尼丁，维生素K，维生素K3）。

g6pd缺乏症基因筛查流程G6PD缺乏症是一种常见的遗传性血红蛋白病，主要以红细胞破坏为特征。

这种疾病主要由G6PD基因的突变引起，而G6PD基因位于X 染色体上，所以主要发生在男性身上。

因此，在计划生育、婚前筛查或疾病诊断中，进行G6PD缺乏症基因筛查非常重要。

G6PD缺乏症基因筛查的流程主要包括以下几个步骤：1. 临床症状评估：首先，医生会通过询问患者家族史和个人病史，了解患者是否存在与G6PD缺乏症相关的临床症状，如贫血、黄疸、背部疼痛等。

这有助于初步判断是否需要进行G6PD缺乏症基因筛查。

2. 血液检测：如果医生怀疑患者可能患有G6PD缺乏症，将会进行血液检测来确认诊断。

血液检测可以通过测量患者红细胞内G6PD酶的活性来确定是否存在G6PD缺乏。

这种检测方法称为G6PD活性测定。

3. 确认诊断：当G6PD缺乏症的诊断得到确认后，医生会进一步进行基因筛查，以确定患者是否携带G6PD基因突变。

基因筛查可以通过分析患者的DNA样本来进行，主要有两种方法：聚合酶链反应（PCR）和基因测序。

这两种方法可以检测G6PD基因上的突变，从而确定患者是否携带有缺乏G6PD酶的突变基因。

4. 咨询和遗传咨询：如果基因筛查结果显示患者携带有G6PD缺乏症相关的突变基因，医生将向患者提供相关的咨询和遗传咨询。

这包括向患者解释G6PD缺乏症的遗传模式、疾病的临床表现、治疗方法和预后等信息，帮助患者和其家人更好地理解和管理这种疾病。

需要注意的是，G6PD缺乏症基因筛查是一项复杂的检测过程，需要专业的实验室设备和技术支持。

因此，在进行基因筛查前，患者需要到正规的医疗机构或实验室进行相应的检查。

总结起来，G6PD缺乏症基因筛查流程包括临床症状评估、血液检测、基因筛查、咨询和遗传咨询等步骤。

通过这些步骤，医生能够准确地诊断和确定患者是否携带有G6PD缺乏症相关的突变基因，为后续的治疗和管理提供依据。

如果患者有疑问或需要进行相关检查，建议及时咨询专业医生。

G6PD缺乏症（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）G6PD缺乏症，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。

G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

疾病简介红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，据统计全球约有近4亿人G-6-PD缺陷。

本病常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血蛋白病等流行地区出现，地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高。

我国是本病的高发区之一，分布规律呈“南高北低”的态势，长江流域以南，尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%-15%，个别地区高达40%。

中医学名G6PD缺乏症其他名称蚕豆病英文名称glucose-6-phoshate dehydrogenase deficiency；G-6-PD所属科室内科- 血液内科主要症状慢性溶血性贫血、急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿主要病因进食新鲜蚕豆禁用磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP等传染性无传染性疾病分类本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。

发病原因诱因有:①蚕豆;②氧化药物:解热镇痛药、磺胺药、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K、对氨基水杨酸等;③感染:病原体有细菌或病毒。

发病机制本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。

呈X连锁不完全显性遗传。

由于G-6-PD基因的突变，导致红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢异常，当机体受到伯氨喹啉型药物等氧化物侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。

最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。

溶血过程呈自限性，因新生的红细胞G-6-PD活性较高，对氧化剂药物有较强的“抵抗性”，当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后，新生红细胞即代偿性增加，故不再发生溶血。

G-6-PD缺乏携带卡一、G-6-PD缺乏症是什么病：G-6-PD缺乏症全名称为（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症），是中国人常见的一种遗产性酶缺乏病。

G-6-PD缺乏者，其红细胞不能防御氧化性物质的损害而遭破坏，发生急性溶血反应，主要表现为溶血性贫血和新生儿病理性黄疸，尤其是在新生儿期发病，易引起胆红素脑病，导致脑损害，引起智力低下，是新生儿急症之一，目前G-6-PD缺乏症是新生儿筛检的项目之一。

二、G-6-PD缺乏症的遗产方式：G-6-PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，根据其特有的遗传方式，儿子患病，一定是从母亲遗传得到，女儿患病，可能是从父方，也可能是从女方，还有可能从父母双方遗传而来。

一些女性杂合子携带遗传基因，其酶活性可能正常，因此男性患者多于女性，故称X连锁完全显性遗传。

三、G-6-PD缺乏症临床表现：G-6-PD缺乏症常在一些诱发溶血的情况下发病，一旦发病，病情多凶险，临床表现包括：1.新生儿黄疸：生后3-4天开始出现，进展很快，4-7天达高峰，严重者迅速恶化，如抢救不及时部分病例出现嗜睡、拒乳、尖叫、抽搐等核黄疸症状，即使救活，大多数留下脑性瘫痪后遗症。

2.急性溶血性贫血：当病患者解除氧化性物质时，即刻发生溶血反应，表现面色苍白，全身黄疸、精神差，解深茶色尿，如不即使处理可引起肝、肾，或新功能衰竭，甚至死亡。

常需紧急输血以挽救生命。

当患者出现以上任一症状是，要迅速送医院就诊。

四、G-6-PD缺乏症的预防：G-6-PD缺乏症无药物可以防发病，但在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。

预防的关键在于做好G-6-PD缺陷的筛查工作及患者严格遵照健康处方的注意事项，预防发病。

五、G-6-PD的筛查： 1.产前筛查：对孕满28周的孕妇及其丈夫进行G-6-PD缺陷的筛查，凡孕妇及其丈夫双方或一方为此症者，可预测胎儿患病风险，做好产前的预防性治疗工作； 2.新生儿筛查：对生后第1天的新生儿即开始用G-6-PD试纸筛查G-6-PD酶活性，低于正常值7单位者，严密观察和及时治疗黄疸，预防胆红素脑病，并建议3-6个月做直接发确诊是否为G-6-PD缺乏症患者。