易误诊的桥本氏脑病1例报告
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易误诊的桥本氏脑病1例报告
关键词桥本氏脑病病例报告
病历资料
患者，女，42岁，右头颈部皮肤麻木2个月，头晕、恶心、呕吐1个月，于2011年10月8入院。
患者于2个月前无明显诱因出现双耳鸣，非持续性、音调较低、不伴头晕、视物不清、自服中药无缓解，之后渐出现右侧脸颊、右颈部皮肤麻木感，用3天青霉素治疗无好转，就诊于当地医院。
2011年8月18日mri示右桥臂梗死可能(？)。
予以抗血小板，改善循环治疗，耳鸣基本消失，但麻木无明显变化，治疗数天后出现头晕、咽痛、双侧耳周压痛，无发热，自服感冒药后症状消失，1个月前出现头晕、咳嗽、恶心、呕吐、平躺时明显，坐起稍缓解，伴视物模糊、视物成双、不伴有视物旋转、肢体力弱，此症状逐渐加重，曾晕厥2次，3分钟即缓解，发作时双眼向一侧凝视，不伴肢体抽搐、二便失禁。
复查mri(2011
年9月14日)，病灶基本同前，继续改善循环治疗，但症状持续加重，2周来行走不能，进食少，仅少量饮水。
5天前(2011年10月5日)复查mri及增强示中脑及右侧桥臂异常信号灶，与前次mri比较范围扩大，增强后无强化，mra示左侧大脑前动脉交通前段变细，左侧椎动脉入颅段较对侧细。
自发病以来自觉算账较前慢，记忆力尚可，无发热，光过敏、口腔溃疡、皮疹，精神体力、饮食差，体重下降，二便正常，为明确诊断治疗入院。
家中养猫和狗，无遗传病史。
查体：t 36.4℃，p 84次/分，r 18次/分，bp 130/70mmhg，
内科查体无异常。
神经科查体：高级皮层功能完好，左侧眼裂较小、右眼内收、外展均受限，左眼内收及下视受限，下视时存在复视，各面有粗大眼震，左视时可见水平及旋转眼震，上下视时可见垂直及旋转眼震，右额纹浅，闭目力弱，右鼻唇沟浅，站立不稳，睁闭眼无差别，余查体无异常。
辅助检查：2011年10月11日，血常规白细胞计数9.1×109/l，中性粒细胞66%，淋巴细胞18%，红细
胞数4.25×109/l，血红蛋白145g/l，血小板总数196×10
9/l。
生化检测：k+ 4.8mmol/l，na+ 140mmol/l。
血清抗甲状腺微粒体抗体测定(tpoab)88.30iu/ml，血清抗甲状腺球蛋蛋白抗体测定(tgab)＞4000.00，血清游离甲状腺素测定
(ft4)20.68pmol/l，血清游离三碘甲状腺原氨酸测定
(ft3)3.41pmol/l，血清促甲状腺激素测定(tsh)1.54uiu/l，tb-igm 1.305(阳性)，tb-igg＜200.0。
脑脊液：cl 121.80mmol/l，总蛋白0.22g/l，葡萄糖3.98mmol/l，外观无色透明，有核细胞数2/mm 3，未查到结核杆菌及隐球脑脊液，髓鞘碱性蛋白4.11μg/l，血中髓鞘碱性蛋白4.51μg/l。
脑脊液超薄细胞涂片：见较多小淋巴细胞及少许单核细胞伴退变，视觉诱发电位未见异常，p100潜伏期、波幅均正常。
肝功、血糖及肝炎标记物及神经免疫学检查均正常。
脑电图中度异常。
头部mri右侧桥臂梗死可能性大。
颞骨平扫ct未见异常，头mri中脑、桥脑、右侧小脑脚异常信号，考虑脱髓鞘可能性大些。
2011年10月14日复查化验血清抗甲状腺微粒体抗体测定(tpoab)＜5.00iu/ml，血清抗甲状腺球蛋钱白抗体测定
(tgab)20.60iu/ml。
当地医院初步诊断脑梗死。
给与抗血小板及改善循环治疗病情缓解不明显，复查头核磁病灶增大。
转到北一大医院神经内科，确诊为桥本氏脑病，给予甲强龙冲击治疗后改为口服强的松治疗，维持水电解质平衡及营养等一般对症支持等治疗，症状明显改善而转回我院。
讨论
桥本氏脑病(he)是一种自身免疫性、抗甲状腺抗体阳性对激素敏感的脑病，急性或亚急性发病，可有癫痫、卒中样发作和精神异常、肌阵挛和震颤等多种临床表现，血中抗甲状腺抗体增高，对皮层类固醇激素治疗反应良好，病程呈复发、缓解或进展性，大多预后良好的疾病［1］。
目前he的病因及发病机制尚不明确，大多数学者认为he是一种因自身免疫反应累及中枢神经系统而产生的疾病。
抗甲状腺抗体在he中所起的作用目前尚存在许多争议。
有学者研究发现，抗甲状腺抗体的水平与he的临床过程一致，随临床症状的好转而滴度下降；但亦有学者认为二者无相关性，激素并不能使抗体滴度降低，抗甲状腺抗体有可能仅仅是自身免疫反应的一个标志物。
但多数学者认为，抗甲状腺抗体阳性对诊断he是重要的。
桥本氏脑病由年轻到老年皆可发病，以女性多见，平均年龄45～55岁。
初期可有轻微的意识障碍、认知障碍、不安，也可有肢体活动障碍，似卒中症状，甚至可出现部分或全身癫痫，少数患者可出现舞蹈症、幻听、发热、精神异常等。
he并无特异性的临床表现及辅助检查，主要表现为：
①以多发性卒中样发作为特征的血管炎型；②以痴呆、精神症状为特征的弥漫性进展型；③上述二种形式混合出
根据有神经系统受累的临床表现，化验血清抗甲状腺抗体(尤以anti-tpo意义较大)增高、csf蛋白高(csf14—3-3蛋白)，脑ct及mri无特异发现，在排除炎症性、代谢性、中毒及血管炎性等其他可引起相似症状的脑病之后，可诊断he。
据报道，he的发病率为2.1/10万，近年有逐渐升高趋势，而临床诊断率一直很低。
所以，提高对he的认识和警惕在基层医院临床工作中具有重要意义。
对于青年女性以癫痫、卒中样发作、精神异常及意识障碍发病者，在排除其他脑病的情况下，要考虑到he的可能。
另外，当遇有难以解释的脑病时，不明原因的痴呆、癫痫、卒中样发作、多发性硬化等疾病，即使患者无甲状腺病史，亦应及时化验抗甲状腺抗体及甲状腺功能，尽早作出诊断。
多数患者对皮层类固醇激素治疗反应良好，故早期诊断是避免he患者死亡的关键。
参考文献
1 徐文苑,况卫丰,黄经纬.桥本氏脑病临床特征及诊断分析(附2
例报告)［j］.中国神经精神疾病杂志,2011,37(2):118-119.。
