脑血管淀粉样变脑出血的MRI表现及诊断价值

脑淀粉样变性的临床特点及影像表现【定义】脑血管淀粉样变性（CAA）是指β-淀粉样蛋白在大脑皮层和髓质的中小动脉中层和外膜上沉积引起的少见疾病。

CAA常导致脑皮层-皮层下或脑叶出血，也被称为脑血管淀粉样变性脑出血（CAA-ICH)，为老年人自发性、非外伤性、非高血压性脑出血的常见原因之一。

【病因与病理】淀粉样蛋白沉积于脑皮层和髓质血管中层与外膜，增加基底膜厚度，使血管腔狭窄，内弹力层断裂，引起血管壁类纤维蛋白样坏死，微动脉瘤形成，从而造成颅内出血。

CAA病因并不十分明确，目前关于CAA 病因研究有以下几种观点：①CAA可能是神经系统变性疾病的一种形态学标志；②与遗传有关，具有特异性基因突变引起的病变；③与不同类型的血管炎有一定关系；④自身免疫性疾病。

⑤老年人机体β-淀粉样蛋白的清除能力下降，是导致CAA发病的重要因素之一，而老年人动脉粥样硬化和高血压造成的血管壁损伤，则是CAA发病的潜在促动因素。

【临床特点】老年人好发，平均发病年龄68岁，且随年龄增加发病率明显增高。

【临床表现】临床表现无特征性，主要表现为痴呆，常因颅内出血被发现，表现为头痛、脑膜刺激征及呕吐等。

【影像特点】①脑叶或皮层及皮层下多发性、反复性出血。

②常规T1WI、T2WI表现为急性期、亚急性期和慢性期血肿混合存在。

③血肿大小不一，形态多样（分叶状和不规则形）。

④可破入脑室及蛛网膜下腔。

⑤SWI可显示直径小于5mm的脑微小出血灶，表现为大脑皮层多发性斑点状低信号灶，为反复发生的皮层斑点状出血致含铁血黄素沉着所致。

【检查首选】MRI SWI或GRE序列。

【诊断】①CAA的特征性MRI表现：脑叶浅表区域多发性、分叶状和不规则形出血及不同时期出血混合存在，有助于诊断与鉴别诊断。

②SWI能检出常规T1WI、T2WI序列不能显示的脑微小出血灶，能够提供比常规MRI更加详细、准确的诊断信息。

③CAA确诊需病理诊断，淀粉样蛋白HE染色为一种非结晶的嗜伊红物质，在刚果红染色偏振光显微镜下呈现一种特征性的黄绿色双折射光。

【影像视界】脑血管淀粉样变性的诊断脑血管淀粉样变性是老年人中常见的一种血管病变，主要累及脑皮质小动脉、中动脉、微动脉及毛细血管，表现为血管壁Aβ的进行性沉积。

脑血管淀粉样变性被认为是老年人自发性颅内出血和认知损害的重要原因。

相对其他脑血管意外不断改善的预后和生存率而言，脑血管淀粉样变性所致颅内出血的病死率仍接近50%。

因而深入了解脑血管淀粉样变性，对正确预防、治疗自发性颅内出血具有重要意义。

脑血管淀粉样变性相关的临床表现主要包括：反复颅内出血，认知受损和痴呆等。

脑血管淀粉样变性所致颅内出血的临床表现与其他脑叶出血的临床表现类似，患者大多急性起病，表现为局灶性神经功能缺损，可以伴有头痛、恶心、呕吐、癫发作等症状。

大的脑叶出血常可导致患者出现意识水平的改变，典型的脑叶出血比深部出血更易导致患者出现癫发作。

脑叶出血的预后通常较差，年龄较大、脑叶出血量较大等是预后不良的影响因素，颅内出血容易反复发作，其严重程度会随着发作次数的增加越来越严重。

研究表明，脑血管淀粉样变性会导致患者认知水平的显著下降，约30%的脑血管淀粉样变性患者可以出现老年痴呆症状，如严重的记忆障碍、注意力、定向力和计算力减退，或精神异常。

但也有很多患者可无痴呆表现。

因此，无痴呆者不能轻易排除脑血管淀粉样变性的诊断。

此外，由于脑皮质血管内因淀粉样物质沉积导致血流灌注减少，可以出现缺血性梗死或出血性梗死，还可以表现为短暂神经功能缺损的症状，如局限性无力、麻木和语言障碍。

在这些情况下，明确脑血管淀粉样变性的诊断具有非常重要的意义，因为使用抗血小板或抗凝治疗有可能会加重患者的出血。

从病理学角度脑血管淀粉样变性可以分为两型，Ⅰ型的主要病理改变是皮质微血管内Aβ的异常蓄积；Ⅱ型的Aβ主要沉积于脑膜血管及皮质动脉、小动脉，偶尔会累及静脉。

严重时，微血管内Aβ的沉积会导致微血管阻塞。

ApoE34 基因主要与Ⅰ型相关，而ApoE 32 基因主要与Ⅱ型相关。

脑血管淀粉样变性颅内出血的临床分析作者：王雪来源：《健康必读·下旬刊》2012年第02期【中图分类号】R743 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2012)02－0059－01【摘要】目的：观察并分析脑血管淀粉样变性颅内出血的临床表现。

方法：选择我院自2005年1月至2011年6月收治的21例CAA患者的临床资料，行磁共振成像检查及磁敏感加权成像检查，分析患者病情情况。

结果：所有患者经MRI常规检查，表现均为急性期、亚急性期及慢性期血肿混合。

T1WI与T2WI表现与脑内血肿相符，经MRI GRE序列扫描，表现为病灶周围及其他部位皮层、皮层下见斑点状低信号影。

结论：CAA是老年人群原发性脑出血疾病在临床和MRI诊断上具有一定的特点，可通过SWI提供较MRI更准确的诊断信息，但需结合病理学诊断，为临床治疗提供指导。

【关键词】脑血管淀粉样变性颅内出血；MRI；磁共振成像脑血管淀粉样变性（cerebral amyloid angiopathy, CAA）是目前老年人群原发性非外伤、非高血压性脑出血的常见因素之一，是β-淀粉样蛋白在人脑皮质与髓质的中小动脉中层和外膜上的沉积，CAA临床上缺乏特异性表现，常需尸检才得以确认。

目前，有关CAA的文献报道并不多，我院根据现有的文献资料，回顾并分析自2005年1月至2011年6月收治的21例CAA 患者的临床资料，通过磁共振成像分析，探讨其病理表现特点，旨在为临床治疗提供参考，现将结果报告如下。

1 资料与方法1.1 一般资料:选择我院自2005年1月至2011年6月收治的21例CAA患者的临床资料，患者中男性14例，女性7例；患者年龄为58~79岁，平均年龄（67.2±1.3）岁，其中12例年龄超过60岁；患者入院时临床表现头12例，脑膜刺激征5例，痴呆3例，呕吐1例。

另有5例患者伴有高血压病史。

1.2 方法 : 所有患者行磁共振成像（MRI）检查。

脑微出血MRI表现，诊断和识别及磁共振影像学表现脑微出血（CMBs）是脑小血管病的典型影像学表现之一，常见于高血压性动脉病和脑淀粉样血管病（CAA）患者。

CMBs还可以出现在一些脑小血管病的少见病因及其他疾病中。

脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病是一种常见的脑小血管病，其特征性病理改变为β-淀粉样蛋白在大脑皮层和软脑膜的小动脉及毛细血管壁内进行性沉积。

磁共振T2WI或SWI显示广泛的皮质微出血或实质出血。

脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）通常认为是软脑膜及脑血管β-淀粉样蛋白引起的炎症反应。

典型的CAA-ri MRI表现为单灶或多灶不对称白质高信号（WMH）病变（皮质下或深部）延伸至皮质下白质，并伴有CAA相关出血并发症。

通常在相关WMH附近观察到大量的CMBs。

高血压脑动脉病高血压可导致皮质和皮质下小动脉硬化。

通常与深部脑出血和CMBs、基底节EPVS、梗死（尤其是腔隙，易发生在基底节和脑干）和WMH有关。

CMBs倾烟雾病烟雾病是一种罕见的特发性闭塞性脑血管疾病，其特征是颈内动脉远端或其近端分支的进行性狭窄或闭塞，以及大脑底部广泛的侧支血管网。

MMD与脑梗死、脑出血和CMBs有关。

CMB可作为预测moyamoya病患者出血风险的标志物。

亚洲MMD 患者，CMBs主要表现在深灰色核团和脑室周围区域，而欧洲MMD患者以皮质和灰质为主。

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）它是由NOTCH3突变引起的，CMBs以丘脑为主（常呈团状），也可见于其他深灰色核团、皮质下白质、脑干、小脑和灰质。

法布里病法布里病是一种由α-半乳糖苷酶的A基因突变引起的X连锁溶酶体储存障碍性疾病，其CMBs无特定的MRI表现，可在幕下（脑干或小脑）和/或幕上（基底节、丘脑、脑室周围白质、皮质下区）观察到。

Ⅳ型胶原α1和α2突变（COL4A1 and COL4A2 mutations） COL4α1突变携带者有着各种各样的MRI表现包括脑空洞、WMH （主要发生在后脑区）、ICH（通常在围产期）、短暂性脑缺血发作、脑（尤其是腔隙性）梗死、EPV、CMBs、颈动脉窦瘤和脑动脉瘤（通常累及颈动脉虹吸段）。

脑出血的影像学诊断脑出血的影像学诊断1：诊断目的1.1 初步判断是否存在脑出血1.2 确定脑出血的类型和位置1.3 评估脑出血的程度和严重程度1.4 指导治疗方案的选择和调整2：影像学检查方法2.1 头颅CT2.1.1 线性加速扫描2.1.2 多层螺旋CT扫描2.1.3 弹性体公式重建2.1.4 CT灌注成像2.2 头颅MRI2.2.1 T1加权像2.2.2 T2加权像2.2.3 液体衰减和抑制像2.2.4 弥散加权成像2.2.5 磁共振血管成像2.3 脑血管造影2.3.1 数字减影血管造影2.3.2 磁共振血管造影3：影像学表现3.1 一般表现3.1.1 血液聚集3.1.2 血肿形成3.1.3 周围水肿3.2 脑出血分型3.2.1 出血性梗死3.2.2 原发性脑出血3.2.3 继发性脑出血3.3 脑出血的位置及分布3.3.1 脑幕下脑出血3.3.2 脑幕上脑出血3.3.3 脑室脑出血3.3.4 深部脑出血3.4 影像学特点3.4.1 形态特点3.4.2 信号特点3.4.3 强化特点3.4.4 血管特点4：影像诊断价值4.1 初步诊断4.2 鉴别诊断4.2.1 与脑梗死的鉴别4.2.2 与占位性病变的鉴别4.2.3 与感染性疾病的鉴别4.2.4 与少见疾病的鉴别5：附件附件：头颅CT影像附件：头颅MRI影像附件：脑血管造影影像6：法律名词及注释6.1 脑出血：指脑血管破裂导致血液溢出至脑组织间的一种疾病。

分为原发性脑出血和继发性脑出血。

6.2 头颅CT：头颅计算机断层扫描，是一种以X射线为基础的医疗成像技术，用于诊断脑部疾病。

6.3 头颅MRI：头颅磁共振成像，利用强磁场和无线电波对脑部进行成像，具有高分辨率和较好的软组织对比度。

6.4 脑血管造影：通过给患者注射比亚碘酸盐等造影剂，利用X射线或磁共振技术观察脑血管系统的影像。

6.5 血液聚集：脑组织内血液堆积形成的局部高密度区域。

6.6 血肿形成：血液聚集引起的局部脑组织水肿。

淀粉样脑血管病（CAA）是老年人自发性脑出血的主要原因之一，多数患者因脑出血入院，而CAA相关脑出血复发率高，所以根据Boston诊断标准，通过影像检查进行早期诊断对患者预后尤为重要。

CAA主要影像表现有脑叶出血、脑微出血、大脑凸面蛛网膜下腔出血及脑表面铁沉积，临床可常规运用磁敏感加权成像序列以增加CAA病灶的检出率。

淀粉样脑血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是老年人自发性脑出血的主要原因之一。

其早期临床症状不易被察觉，多数患者因脑出血入院，且CAA相关脑出血复发率高，所以早诊断、早预防对患者预后尤为重要。

CAA影像表现具有一定特点，可根据影像表现进行病理确诊前的诊断。

笔者对CAA的临床及影像学特征进行归纳总结，以期进一步提高广大医师对该病的认识。

CAA是一种以β淀粉样蛋白（amyloid-β，Aβ）沉积于皮质及软脑膜血管为主要病理特征的颅内微血管病变。

病因不明，可能与基因突变有关。

年龄和阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）为两个最常见的危险因素，随着年龄的增长，CAA的患病率增高。

其他危险因素包括载脂蛋白E(ApoE）等基因相关危险因素和高血压及抗淀粉样蛋白治疗等非基因相关危险因素。

ApoE ε4等位基因与CAA有关，ApoE ε2等位基因与CAA相关脑出血及血肿扩散有关。

实验研究和临床实践表明，针对AD患者Aβ的免疫疗法将导致CAA相关并发症的出现。

CAA病理改变的主要学说为蛋白清除机制紊乱学说，即各种原因使血管周围间隙（perivascular spaces，PVSs）对于Aβ的清除减少而导致Aβ沉积于小血管周围进而产生一系列病理改变。

Aβ早期沉积于外膜，外膜饱和后，即在中膜的平滑肌中进一步沉积，使血管壁持续性增厚，同时Aβ的细胞毒性作用使得平滑肌细胞发生变性坏死，血管壁变薄、变脆。

晚期阶段，Aβ削弱细胞外基质，导致内膜与中膜分离。