淀粉样脑血管病脑

说说脑血管淀粉样变与玻璃样变性作者：东潇博来源：《家庭医学·下半月》2021年第11期脑血管淀粉样变是老年人一种独立的脑血管病。

临床特征以痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血为主要表现。

其病理特征是颅内微血管病变，以淀粉样蛋白在大脑皮层小血管壁内及软脑膜沉积，无其他全身系统性淀粉样变性.脑血管玻璃样变性是脑的细小动脉壁的内膜缺血受损、通透性增高，血浆蛋白渗入内膜下，在内皮细胞下凝固，呈均匀、嗜伊红无结构的物质。

此外，内膜下的基底膜样物质增多。

这些改变使细动脉的管壁增厚、变硬，管腔变狭，甚至闭塞，此即细动脉硬化症，可引起脑缺血性卒中。

了解脑血管淀粉样变脑血管淀粉样变是一种颅内小血管病变，以淀粉样蛋白在大脑皮层小血管壁内及软脑膜沉积为主要病理特征，无其他全身系统性淀粉样变性的证据。

根据淀粉样蛋白的生物化学特征，脑血管淀粉样变可分为数种类型，临床上β淀粉样蛋白（Aβ）类型的散发型脑血管淀粉样变在老年人及阿尔兹海默病患者中最为普遍。

其临床表现以认知功能下降、精神症状、进行性反复多灶性出血为主。

脑血管淀粉样变本身的病理改变主要在大脑的枕叶、颞叶皮层和软脑膜的中小动脉和毛细血管壁上，多数呈局限性、小片状和对称分布，少数可遍及整个大脑皮层，顶叶和额叶也可轻度受损，个别以额叶病变最明显。

大脑白质、基底节、小脑、脑干和脑静脉很少受累。

肉眼可见脑体积缩小，皮层萎缩，脑沟增宽，比正常脑重量减轻（男性减轻150～200克，女性减轻150～160克）。

显微镜下可见淀粉样沉积物大部分由纤维成分组成，呈β状皱纸样及刚果红染色强阳性。

少数淀粉样沉积物由球蛋白、淀粉组成，也可含其他蛋白。

淀粉样物多沉积在动脉壁的中层和外膜，特别在邻近外膜的外表面最明显，严重时中层弹力层完全被淀粉物所取代，以致中层薄弱，血管扩张，微动脉瘤形成或破裂，引起出血。

内膜可见洋葱样增生或玻璃样沉积，多伴有外膜胶原纤维增多和弹力层增厚。

少数毛细血管外膜表面和其周围腔中也有淀粉样物沉积。

探索小脑出血与脑淀粉样血管病的神秘联系标题：探索小脑出血与脑淀粉样血管病的神秘联系在医学的广阔领域中，小脑出血一直是一个引人入胜的话题。

长久以来，高血压被认为是小脑出血的主要元凶。

然而，随着医学研究的不断深入，血管淀粉样沉积与小脑出血之间的联系逐渐浮出水面，挑战了我们对这一病症的传统认知。

小脑出血的新视角小脑出血，曾经被简单归咎于高血压，但新的研究揭示了其背后更为复杂的真相。

在幕上脑出血中，出血部位的分布与微血管病的关联性，为脑淀粉样血管病（CAA）提供了有力的证据。

这种病症通常表现为脑叶出血，与局限于脑叶的微出血共同出现，暗示着CAA 的存在。

同样，深部脑出血与深部脑微出血（CMB）的共现，往往指向高血压和其他血管病危险因素。

深入小脑出血的奥秘在小脑出血的病例中，血肿的位置通常位于或接近齿状核，被认为是深部出血的典型表现。

然而，也有部分小脑出血发生在小脑皮层和蚓部，这些位于浅表区域的出血，其病因尚不明确。

2018年，麻省总医院的Marco Pasi团队在《Stroke》杂志上发表了他们的研究成果，他们试图探索小脑出血部位与CAA影像学标记之间的关系。

研究的启示研究者们通过对128例小脑出血患者的分析，发现高血压在深部小脑出血中更为常见。

而浅表小脑出血则与局限于大脑皮层的CMB有关，这进一步支持了CAA 作为潜在病因的可能性。

这项研究不仅为我们提供了新的视角，也为我们理解小脑出血的复杂性提供了重要的线索。

探索的旅程随着研究的深入，我们开始意识到，小脑出血的病因可能远比我们之前认为的要复杂。

血管淀粉样沉积可能在其中扮演着关键角色。

这一发现不仅挑战了我们对小脑出血的传统理解，也为未来的治疗提供了新的方向。

医学的启示这项研究提醒我们，医学是一个不断发展的领域，我们的知识和理解也在不断进化。

对于小脑出血，我们不能仅仅停留在高血压这一单一因素上，而应该探索更多可能的病因，包括血管淀粉样沉积等。

这样的探索不仅能够提高我们对疾病的理解，也能够为患者提供更精准的治疗方案。

2023脑淀粉样血筐病相关炎症的诊治（全文）摘要脑淀粉样血管病相关炎症是由沉积在脑皮质或软脑膜中的β淀粉样蛋白所引起的炎性反应过程，属于脑淀粉样血筐病中的少见类型。

患者多为中老年，表现为进行性下降的认知功能障碍、头痛、癫痛发作及局灶性神经功能缺损等。

头颅磁共振成像显示皮质及皮质下白质非对称性T2／液体衰减反转恢复序列高信号，并伴多发性微出血。

该病常需与原发性中枢神经系统血管炎、胶质瘤、水症－带状癌摩病毒性脑炎等疾病相鉴别。

该病较少见，旱期予以糖皮质激素或免疫抑制剂治疗可减少死亡与残疾，并明显改善预后，因此再必要提高临床医生对该病的阜期诊治能力。

脑淀粉样血筐病（cerebral amyloid angiopathy , CAA）是由β淀粉样蛋白（户－amyloid protein , A严）；在软脑膜、皮质小动脉相小静脉中沉积引起的血管病［11A严是由淀粉样前体蛋白（amyloid precursor protein , APP腔β分泌酶平的－分泌酶先后切割产生的含高39～43个氨基酸的多肤。

A阶R据氨基酸残墓片段的数量命名，最常见的为A�O平日A�2.旱在1909年，Oppenheim就在老年性痴呆患者的严检大脑中发现了血管壁A严沉积［2 1 Scholz与Pantelakis先后于1938年与1954年描述了受累血管的病理改变［21此后，该疾病被命名为CAA。

CAA主要影晌大脑皮质、小脑皮质及软脑膜的血筐，一般很少影响E脑、基底节与脑干，自质罕受影响［3 1在多数情况下，CAA是一种与高龄相关的非炎性疾病，主要表现为脑叶出血、多发性微出血、自质脑病和痴呆。

然而，软脑膜和皮质动脉相静脉中沉积的A户也可引起炎性反应，称为CAA捆关炎症（cerebral amyloid angiopathy related inflammation , C AA－阳）［31真临床表现既可与CAA重叠，又高真自身特点，且可能对糟皮质激素等治疗产生反应。

【影像视界】脑血管淀粉样变性的诊断脑血管淀粉样变性是老年人中常见的一种血管病变，主要累及脑皮质小动脉、中动脉、微动脉及毛细血管，表现为血管壁Aβ的进行性沉积。

脑血管淀粉样变性被认为是老年人自发性颅内出血和认知损害的重要原因。

相对其他脑血管意外不断改善的预后和生存率而言，脑血管淀粉样变性所致颅内出血的病死率仍接近50%。

因而深入了解脑血管淀粉样变性，对正确预防、治疗自发性颅内出血具有重要意义。

脑血管淀粉样变性相关的临床表现主要包括：反复颅内出血，认知受损和痴呆等。

脑血管淀粉样变性所致颅内出血的临床表现与其他脑叶出血的临床表现类似，患者大多急性起病，表现为局灶性神经功能缺损，可以伴有头痛、恶心、呕吐、癫发作等症状。

大的脑叶出血常可导致患者出现意识水平的改变，典型的脑叶出血比深部出血更易导致患者出现癫发作。

脑叶出血的预后通常较差，年龄较大、脑叶出血量较大等是预后不良的影响因素，颅内出血容易反复发作，其严重程度会随着发作次数的增加越来越严重。

研究表明，脑血管淀粉样变性会导致患者认知水平的显著下降，约30%的脑血管淀粉样变性患者可以出现老年痴呆症状，如严重的记忆障碍、注意力、定向力和计算力减退，或精神异常。

但也有很多患者可无痴呆表现。

因此，无痴呆者不能轻易排除脑血管淀粉样变性的诊断。

此外，由于脑皮质血管内因淀粉样物质沉积导致血流灌注减少，可以出现缺血性梗死或出血性梗死，还可以表现为短暂神经功能缺损的症状，如局限性无力、麻木和语言障碍。

在这些情况下，明确脑血管淀粉样变性的诊断具有非常重要的意义，因为使用抗血小板或抗凝治疗有可能会加重患者的出血。

从病理学角度脑血管淀粉样变性可以分为两型，Ⅰ型的主要病理改变是皮质微血管内Aβ的异常蓄积；Ⅱ型的Aβ主要沉积于脑膜血管及皮质动脉、小动脉，偶尔会累及静脉。

严重时，微血管内Aβ的沉积会导致微血管阻塞。

ApoE34 基因主要与Ⅰ型相关，而ApoE 32 基因主要与Ⅱ型相关。

脑血管淀粉样变【所属科室】神经内科【临床病史】男，75岁，进行性记忆力减退1年。

【影像图片】【影像描述】双侧基底节区、放射冠、半卵圆中心、侧脑室旁及额颞顶叶见多发斑片状异常信号，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，FLIAR呈稍高及低信号，DWI呈低信号，右侧半卵圆中心可见结节样高信号。

SWI：双侧额颞顶叶皮层及皮层下、基底节区、放射冠见多发斑片状、结节样低信号。

【结果】病理穿刺诊断：纤维镜下可见淀粉样沉积物位于小动脉的中层和外膜，HE染色为非结晶的嗜伊红物质。

脑血管淀粉样变。

【病例小结】脑血管淀粉样变（cerebral amyloid angiopathy,CAA）是指淀粉样蛋白在大脑皮质和髓质的中小动脉中层和外膜上的沉积，临床缺乏特异性表现，通常为脑出血而发现。

CAA是一种少见脑血管疾病，好发于老年人，其病因还不是十分明确。

CAA本身常无症状，多因颅内出血而被发现。

CAA通常发生于6O岁以上患者，无明显性别差别，发生率随年龄增加而增加， CAA常见症状为头痛、脑膜刺激征及呕吐等，血肿压迫对侧半球、脑干或颅内压升高可导致意识水平降低，其程度与血肿大小和部位有关。

CAA具有多发性和易复发特点，其临床表现可有很大变化，病变定位困难。

淀粉样蛋白沉积于脑血管的中层和外膜，使基底膜增厚、血管腔狭窄和内弹力层断裂，进而引起血管壁类纤维蛋白样坏死、微动脉瘤形成等，这些继发性改变是引起CAA 的病理基础。

CAA主要累及脑皮层和髓质血管，对供应丘脑、基底节和脑干的穿支血管及小脑血管影响少，因此CAA常发生于脑皮质和皮质下白质，而基底节、丘脑、脑干及小脑出血发生率很低。

CAA的MRI表现及诊断价值：常规T1WI、T2WI上CAA具有脑出血所形成的血肿信号变化特点，出血部位以脑叶皮质和皮质下白质为主，呈多发性分布，这是CAA的典型表现。

SWI是利用组织磁敏感性不同而成像的技术，对含铁血黄素沉积和局部磁场差异性很小的不均匀高度敏感，能够准确显示常规T1WI、T2WI不能检出的微小出血灶，表现为边缘清楚的低信号区，多分布在皮层下。

“脑淀粉样血管病（CAA）”的发生机制及影像特点深度解析脑淀粉样血管病影像表现脑淀粉样血管病（CAA）是一组具有生化和遗传多样性的疾病，主要病理变化是β淀粉样蛋白在脑皮质及皮质下、柔脑膜及小血管中外膜沉积。

淀粉样物质沉积使血管壁变薄，继而导致无症状性微出血和症状性脑内出血（ICH）。

CAA是引起老年人原发性脑叶出血常见原因。

平扫CT能明确显示血肿，常位于脑皮质及皮质下，少见于深部白质、基底节及脑干。

其他典型征象有表现多样化和脑叶出血再发倾向。

可以伴发蛛网膜下腔、脑室内或硬脑膜下出血，尤其是当出血量较大时。

怀疑CAA时，除了MRI检查，还要做梯度回波序列（GRE）或磁敏感加权成像（SWI），这些检查对局部磁场的不均匀很敏感，能清晰显示脑皮质及皮质下点状出血（图1，图2）。

点状出血直径通常小于5 mm，有时会严重多发（图2），是诊断CAA脑内出血的特异性征象。

最近研究表明，利用能结合β淀粉样蛋白的匹兹堡复合物B的正电子发射断层成像（PET）有望成为检测CAA的非侵入性手段。

CAA的其他常见非特异性征象包括白质疏松和全脑萎缩。

重点提示CAA是一种常见的无症状性疾病，发病率随年龄增长而升高。

通过影像学检查能对CAA做出准确诊断，便于给予合适的治疗，避免不必要的处置。

典型临床表现CAA患者大部分都是年龄大于55岁的中老年人，表现为与急性ICH或痴呆相关的局灶性神经功能障碍。

波士顿标准是当前比较完善和规范的CAA的诊断标准。

鉴别诊断CAA相关脑出血必须与其他ICH常见原因进行鉴别，如高血压、外伤、凝血障碍、血管畸形、肿瘤及非法药物的使用。

临床表现结合特征性影像表现有助于做出正确的诊断。

例如，高血压性脑出血常见于基底节、丘脑或脑干，而CAA很少累及这些部位。

尽管高血压患者也会有微出血病灶，但常局限于深部灰质，一般不累及皮质，以及皮质下结构。

很多疾病在GRE或SWI上表现类似CAA，包括弥漫性轴索损伤（DAI）、多发性海绵状血管瘤和出血性转移瘤等（图3）。

脑淀粉样血管病（cerebralamyloidangiopathy,CAA）是老年人一种独立的脑血管病，临床特征以痴呆、精神症状、反复和/或多发性脑叶出血为主要表现。

其病理特点为大脑皮质及软脑膜的小血管壁内的中层和弹力层有淀粉样物质沉着，从而导致血管壁坏死、出血。

一.CAA流行病学及危险因素：随着年龄的增长，CAA的发病率急剧上升。

在60～69岁的人群中，CAA患者占4.7%～9%，但在高于90岁的人群中，升高至43%～58%。

CAA导致老年人脑叶出血的比率较高，在日本一家医院研究表明，1979～1990年间，因非创伤性的脑叶出血进行尸检的患者中，38%的患者被证实患有CAA。

在欧洲和北美国家，因高血压性脑出血比例较多，且对于高血压的治疗改进，CAA的相应比较更高，在大于55岁脑叶出血及原因不明脑出血进行病理检查其中74%（28/38）的患者患有CAA。

男女性别在CAA发病中无差别约为6:5。

高血压是否增加CAA相关的脑出血的风险，仍不清楚。

CAA、脑叶出血、高血压合并存在的患者比率数值并不一致。

在一组107例经病理检查确诊的CAA患者进行研究发现其中32例高血压，仅比老年人群高血压发病率稍高一点。

在25例合并AD的CAA患者进行研究，高血压与脑出血二者之间没有相关性，但对脑叶出血进行研究，患者患有高血压的倾向较高，在40%～70%之间，但与脑出血常见的部位壳核、丘脑、脑桥、小脑相比，脑叶出血患者的高血压倾向总是较低。

对于脑叶出血的复发，高血压似乎并不增加其风险。

抗凝剂（如华法令）及溶栓药（rtPA）使用，作为一项危险因素，已渐显示出其临床重要性。

32例老年患者，均在服用华法令的同时出现脑叶出血，病人的apoEε2比例增高，提示有比较多的病人合并CAA，11例进行病理检查，其中7例被证实患有CAA。

在心肌梗死进行冠状动脉溶栓时，有5例出现脑出血，其中2例尸检证实有严重CAA。

抗凝或溶栓时并发脑出血，其部位通常在脑叶且可能是多发出血。

一例很可能的脑淀粉样血管病[关键词]：脑淀粉样血管病；脑微出血；脑叶出血；Todd麻痹脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是除高血压外，导致老年人脑出血的第二位原因。

主要病理改变为淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积。

CAA的影像学改变主要包括：脑叶出血、脑微出血、皮层蛛网膜下腔出血与皮层表面含铁血红素沉积、脑白质高信号、血管周围间隙、小DWI高信号灶[1]。

1.病例资料：患者，男性，59岁，2020-09月因发作性意识障碍伴四肢抽搐1小时以“癫痫持续状态”入院。

入院前5年内患者发生3次脑出血，2年前开始出现认知功能障碍，余无其他特殊病史。

辅助检查头MR示：脑实质弥漫性微出血，右额叶、左颞叶、左顶枕脑叶陈旧性出血；颅内多发腔隙性梗死、脑白质高信号、脑萎缩；MMSE 8分、HDS 9.5分、HDS-R 9分，提示：重度认知功能障碍；风湿免疫全套、甲功八项、三抗及乙肝定量、抗中性粒细胞胞浆抗体、头MRA均未见异常。

依据修订版CAA诊断Boston标准诊断为：很可能CAA。

入院后经地西泮治疗，癫痫未再发作。

入院19小时后患者意识水平恢复正常，右侧肢体可自主活动，左侧上下肢肌力1级，12天后左侧肢体力量恢复至4级，2周后肢体力量恢复正常。

2.讨论：与CAA相关的脑出血通常表现为复发性和多发性。

多数研究[2，3]提示出血部位脑叶多见，以顶枕叶皮质/皮质下为主，基底节区、丘脑、幕下少见。

日本久山地区研究证实，额叶发生率最高，其次是顶叶、枕叶、颞叶、海马。

该患者3次脑出血，分别为：额叶、颞叶、顶枕叶，与上述研究相符。

脑微出血（cerebral microbleeds，CMBs）是CAA和高血压病性动脉血管病重要的影像学标志，不同疾病CMBs部位有其特点。

CAA相关性CMBs分布与CAA相关性ICH相似，以脑后部枕、颞叶为主[4]。

姚明等[5]研究显示CADASIL患者CMBs以丘脑最常见，其次为皮层/皮层下，基底节、幕下少见。