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淀粉样脑血管病和CADASIL的研究进展淀粉样脑血管病（cerebral amyloid angiopathy，简称CAA）和肿瘤软化相关脑血管病（cerebral amyloid angiopathy associated with tumour，简称CAA-T）是一类由淀粉样蛋白堆积引起的脑血管病变，常表现为脑出血、脑梗死等临床症状。
CADASIL（Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy）是一种常染色体显性遗传性脑血管病，主要特征为多发性梗死性病变和脑白质病变。
关于淀粉样脑血管病和CADASIL的研究已经取得了一些进展。
以下将从发病机制、诊断和治疗三个方面进行介绍。
首先，研究人员对淀粉样脑血管病和CADASIL的发病机制进行了深入研究。
在淀粉样脑血管病中，淀粉样蛋白在脑血管壁内堆积，导致血管壁的增厚和脆性增加，从而引发脑出血或脑梗死。
一些研究表明，淀粉样蛋白的异常堆积与蛋白质代谢异常、神经炎症反应等因素有关。
而CADASIL 主要是由于Notch3基因突变导致小脑血管的病理性改变。
这两种疾病的发病机制还有待进一步明确。
其次，在诊断方面，研究人员也做出了一定的努力。
对于淀粉样脑血管病来说，脑部MRI检查是最常用的诊断方法，可以观察到脑血管的异常堆积。
同时，检测脑脊液中淀粉样蛋白的含量，也可以进行确诊。
对于CADASIL来说，目前主要依靠家族史、临床表现和基因突变的检测来进行诊断，并排除其他原因引起的脑血管病变。
最后，治疗方面目前仍然存在一定的挑战。
对于淀粉样脑血管病，目前仍然没有特定的治疗方法，主要通过控制血压、抗凝治疗等手段来防止并发症的发生。
而对于CADASIL，目前尚无特效药物可以治愈该疾病，治疗主要是针对症状进行对症治疗，如抗凝、抗血小板聚集等。
脑血管淀粉样变性1例陈丽丽【摘要】@@ 脑出血的病因很多,由脑血管淀粉样变性引起者临床少见,现将我院发现的1例报道如下.rn患者,女,70岁.主因突发头痛、右侧肢体无力、意识障碍伴恶心呕吐2小时,于2010年9月18日入院.患者于人院前2小时无诱因突发头痛,右侧肢体活动不利,意识不清,急来我院,查头部CT示:左侧额叶出血破入脑室,出血量约40ml.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2011(026)011【总页数】1页(P1012-1012)【关键词】脑淀粉样血管病;诊断显像;症状和体征【作者】陈丽丽【作者单位】唐山市工人医院,神经内科,河北,唐山,063000【正文语种】中文【中图分类】R743脑出血的病因很多,由脑血管淀粉样变性引起者临床少见,现将我院发现的1例报道如下。
患者,女,70岁。
主因突发头痛、右侧肢体无力、意识障碍伴恶心呕吐2小时,于2010年9月18日入院。
患者于入院前2小时无诱因突发头痛,右侧肢体活动不利,意识不清,急来我院,查头部CT示:左侧额叶出血破入脑室,出血量约40 ml。
急行全脑血管造影术,未发现脑血管畸形,实施急诊颅内血肿清除手术。
术后意识转清,并给予脱水降颅压、止血、营养神经、预防感染等治疗。
于10月11日由神经外科转我科进一步康复治疗。
10月17日患者出现发作性双眼向右侧凝视、口面部抽搐,左上肢不自主运动,意识丧失,2分钟后自行缓解,复查头部CT提示:右侧顶叶出血,出血量约60 ml。
转神经外科行手术治疗,术后意识转清,未再出现上述发作。
术后第2天复查头CT提示:左侧颞叶小量出血(8 ml)。
病理诊断:脑淀粉样血管病。
临床诊断:多发性脑出血。
讨论脑血管淀粉样变性是老年人较罕见的一种独立的脑血管病,是β淀粉样蛋白选择性地沉积于脑皮质及软脑膜中小动静脉的中膜及外膜,使小动脉失去正常功能和血管壁破坏,形成微小动脉瘤[1],破裂后导致出血。
淀粉样物质在脑实质血管内沉积主要累及皮层动脉,最常见受累的皮层动脉是位于顶叶皮层的小动脉[2]。
“脑淀粉样血管病（CAA）”的发生机制及影像特点深度解析脑淀粉样血管病影像表现脑淀粉样血管病（CAA）是一组具有生化和遗传多样性的疾病，主要病理变化是β淀粉样蛋白在脑皮质及皮质下、柔脑膜及小血管中外膜沉积。
淀粉样物质沉积使血管壁变薄，继而导致无症状性微出血和症状性脑内出血（ICH）。
CAA是引起老年人原发性脑叶出血常见原因。
平扫CT能明确显示血肿，常位于脑皮质及皮质下，少见于深部白质、基底节及脑干。
其他典型征象有表现多样化和脑叶出血再发倾向。
可以伴发蛛网膜下腔、脑室内或硬脑膜下出血，尤其是当出血量较大时。
怀疑CAA时，除了MRI检查，还要做梯度回波序列（GRE）或磁敏感加权成像（SWI），这些检查对局部磁场的不均匀很敏感，能清晰显示脑皮质及皮质下点状出血（图1，图2）。
点状出血直径通常小于5 mm，有时会严重多发（图2），是诊断CAA脑内出血的特异性征象。
最近研究表明，利用能结合β淀粉样蛋白的匹兹堡复合物B的正电子发射断层成像（PET）有望成为检测CAA的非侵入性手段。
CAA的其他常见非特异性征象包括白质疏松和全脑萎缩。
重点提示CAA是一种常见的无症状性疾病，发病率随年龄增长而升高。
通过影像学检查能对CAA做出准确诊断，便于给予合适的治疗，避免不必要的处置。
典型临床表现CAA患者大部分都是年龄大于55岁的中老年人，表现为与急性ICH或痴呆相关的局灶性神经功能障碍。
波士顿标准是当前比较完善和规范的CAA的诊断标准。
鉴别诊断CAA相关脑出血必须与其他ICH常见原因进行鉴别，如高血压、外伤、凝血障碍、血管畸形、肿瘤及非法药物的使用。
临床表现结合特征性影像表现有助于做出正确的诊断。
例如，高血压性脑出血常见于基底节、丘脑或脑干，而CAA很少累及这些部位。
尽管高血压患者也会有微出血病灶，但常局限于深部灰质，一般不累及皮质，以及皮质下结构。
很多疾病在GRE或SWI上表现类似CAA，包括弥漫性轴索损伤（DAI）、多发性海绵状血管瘤和出血性转移瘤等（图3）。
㊃论著㊃通信作者:杨斌,E m a i l :156892477@q q.c o m 首诊于精神科的脑淀粉样血管病1例马秀云,朱菊红,杨 斌(兰州大学第二医院心理卫生科,甘肃兰州730030) 摘 要:目的 探讨脑淀粉样血管病的临床症状及影像学表现㊂方法 回顾性分析1例首诊于精神科的脑淀粉样血管病的临床资料㊂结果 患者女性,56岁,临床主要表现为情感平淡㊁言语减少㊁记忆力减退㊂患者脑脊液蛋白0.51g /L ,氯118.9mm o l /L ,潘氏试验弱阳性,脑电图α波不规则,慢波较多,磁敏感加权成像显示颅内弥漫性微出血,蒙特利尔认知评估11分,韦氏智力测试55分㊂给予甲强龙500m g /d 和罂粟碱90m g /d 治疗,出院2个月后复查,症状部分改善㊂结论 磁敏感加权成像对诊断脑淀粉样血管病具有较高的临床应用价值㊂关键词:脑淀粉样血管病;精神科;脑电描记术;脑脊液;磁敏感加权成像中图分类号:R 597.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2024)01-0061-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2024.01.011Ac a s e o f c e r e b r a l a m y l o i da n g i o p a t h y f i r s t l y v i s i t i n g m e n t a l h e a l t hd e pa r t m e n t M aX i u y u n ,Z h u J u h o n g ,Y a n g Bi n D e p a r t m e n t o f M e n t a lH e a l t h ,t h eS e c o n d H o s p i t a l o f L a n z h o uU n i v e r s i t y ,L a n z h o u 730030,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :Y a n g B i n ,E m a i l :156892477@q q .c o m A B S T R A C T :O b je c t i v e T oi n v e s t i g a t et h ec l i n i c a ls y m p t o m sa n di m a g i n g m a n if e s t a t i o n so fc e r e b r a la m y l o i d a ng i o p a th y (C A A ).M e t h o d s T h e c li n i c a l d a t a o f a c a s ew h ow a s f i r s t d i a g n o s e dw i t hC A Ai n p s y c h i a t r i cd e pa r t m e n t w a sr e t r o s p e c t i v e l y a n a l y z e d .R e s u l t s T h e58-y e a r -o l df e m a l e p a t i e n th a d m a i n c l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n s o f p l a i n e m o t i o n ,r e d u c e d s p e e c h ,a n dm e m o r y l o s s ,w i t h 0.51g /Lo f c e r eb r o s p i n a l f l u i d p r o t e i n ,118.9mm o l /Lo fc h l o r i n e ,w e a k p o s i t i v e i nP a n 's t e s t ,i r r e g u l a r e l e c t r o e n c e p h a l o g r a ma l p h aw a v e ,m o r e s l o ww a v e ,d i s p l a y i n g di f f u s e i n t r a c r a n i a l m i c r o b l e e d i n g b y s u s c e p t i b i l i t y w e i g h t e d i m a g i n g (S W I ),11p o i n t s o fM o n t r e a l c o gn i t i v e a s s e s s m e n t s c o r e (M C A S ),55p o i n t so f W e c h s l e rI n t e l l i g e n c eS c a l e (W I S ).T h e p a t i e n t w a s m a n a g e d b y m e t h y l p r e d n i s o l o n e (500m g/d )a n d p a p a v e r i n e (90m g /d ),a n d t h e s y m p t o m sw e r e p a r t i a l l y i m p r o v e d a f t e r t w om o n t h s o f d i s c h a r g e .C o n c l u s i o n S W I h a s h i g hc l i n i c a l v a l u e i n t h e d i a gn o s i s o fC A A.K E Y W O R D S :c e r e b r a l a m y l o i da n g i o p a t h ;p s y c h i a t r y d e p a r t m e n t ;e l e c t r o e n c e p h a l o g r a p h y ;c e r e b r o s pi n a l f l u i d ;s u s c e p t i b i l i t y w e i g h t e d i m a g i n g脑淀粉样血管病(c e r e b r a l a m y l o i da n g i o p a t h y,C A A )是淀粉样物质沉积在大脑皮质的小血管壁而导致的脑小血管病,发病与年龄成正相关,临床上以痴呆㊁记忆障碍㊁抑郁症状㊁多灶性出血为主要表现[1-2],其早期临床症状不典型,常规磁共振成像(m a g n e t i cr e s o n a n c e i m a g i n g ,M R I )检查往往难以明确诊断,磁敏感加权成像(s u s c e p t i b i l i t y w e i gh t e d i m a g i n g,S W I )则能更敏感地识别脑水肿及微出血,对脑淀粉样血管病的诊断和鉴别诊断具有较大的价值[3-5]㊂该案例对提高临床医师对该病的诊治有一定的借鉴意义㊂1 临床资料患者,女,56岁,文盲,因 情感平淡㊁言语减少㊁记忆力减退1年余 于2022年1月17日收住兰州大学第二医院心理卫生科㊂患者1年余前无明显诱因发病,主要表现为表情平淡,少言寡语,烦躁,自责自罪,偶尔有喃喃自语㊁言语凌乱现象,情绪控制能力差,易激惹㊂半年前患者出现反应迟钝,记忆减退,丢三落四,反复询问同一件事情,对部分发生的事情有片段记忆,但对事情的具体经过不能详细描述,计算能力差㊂遂在我院心理科门诊就诊,未进行相关的检查,考虑抑郁障碍,门诊给予圣约翰草提取物㊁益脑片等药物治疗2个月,效果不明显,入院前3个月于外院神经内科就诊,具体诊断与用药不祥,效果欠佳㊂为求进一步诊治,以 器质性精神障碍? 收住入院㊂患者既往体健,无可疑药物使用史,无化学制品接触史,无牧区旅居史及传染性病史,无烟酒嗜好,已婚,子女健在,无家族性疾病史㊂体温36.1ħ,脉搏80次/m i n ,呼吸17次/m i n,血压115/70mmH g (1mmH g=0.133k P a ),发育正常,营养良好,意识清楚,头颅大小如常,五官端正,功能正常,甲状腺无肿大,心肺检查无异常,腹部检查阴性,脊柱㊁四肢无畸形,运动自如㊂神经系统检查:意识清楚,查体合作,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,光反射灵敏,未见眼震及复视,双眼闭目有力,额纹无变浅,示齿口角无偏斜,伸舌居中,悬雍垂居中,颈软,无抵抗,脑膜刺激征(-),颅神经征(-),面部及肢体深浅感觉未见明显改变,四肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,生理反射存在,病理反射未引出㊂精神专科检查:患者意识清楚,貌龄相符,步入病房,检查合作,接触被动,问答切题,思维缓慢,反应迟钝,偶有自言自语,主动言语少,言语内容简单,语句凌乱中断,音调低,语速慢,未引出幻觉妄想,记忆力减退,丢三落四,有虚构现象,计算力差,时间㊁地点㊁人物定向力准确,情感反应平淡,表情欠丰富,情感反应与周围环境之间欠协调,意志活动减退,喜独处,不愿外出,睡眠差,自知力不完整㊂患者脑脊液压力150mmH2O(1mmH2O= 0.0098k P a),蛋白0.51g/L(0.2~0.4g/L),细胞数0.00ˑ106/L(0.00~8.00ˑ106/L),葡萄糖3.1 m m o/L(2.5~4.4m m o/L),氯118.9m m o l/L(120~ 130mm o l/L),潘氏试验弱阳性,脑电图α波不规则,慢波较多㊂头颅M R I显示双侧大脑半球㊁小脑半球多发异常信号,右侧顶叶㊁侧脑室后角旁点状DW I 稍高信号,老年性脑萎缩,缺血性脑白质病变,部分空泡蝶鞍,左侧上颌窦㊁双侧筛窦炎并上颌窦囊肿㊂S W I显示弥漫性微出血,M R I增强脑实质未见异常,见图1㊂血常规白细胞3.02ˑ109/L(4ˑ109/L~9ˑ109/L),尿㊁粪常规检查正常,生化全项㊁甲状腺激素全项㊁肿瘤全项㊁免疫学检查㊁传染病全项均未见明显异常㊂心电图显示I度房室传导阻滞,胸片显示心㊁肺㊁膈未见明显异常,腹部超声显示肝囊肿㊂蒙特利尔认知评估11分,简明精神病评定量表46分,韦氏成人智力测试55分㊂根据病史,结合神经及精神专科检查㊁相关实验室检查及影像学资料,依据修订的脑淀粉样血管病波士顿诊断标准[5],主要诊断:脑淀粉样血管病㊂其他诊断:①脑萎缩;②I度房室传导阻滞;③肝囊肿㊂患者明确诊断后于1月26日转入我院神经内科治疗,给予激素冲击治疗㊁罂粟碱改善脑循环以及小剂量奥氮平等对症处理,症状部分缓解,表情较前活跃,情感反应较前协调,自语现象基本消失,睡眠改善,于2月5日出院随访㊂3月20日复诊,患者仍反应迟钝,但自言自语消失,记忆力较前有所改善,计算力变化不明显,定向力准确,表情较前丰富,能简单从事家务,自知力基本恢复,蒙特利尔认知评估18分,简明精神病评定量表28分,韦氏成人智力测试58分,后续未再复诊㊂图1脑淀粉样血管病头颅影像图a.T2加权序列示双侧额叶㊁右侧顶枕叶及双侧侧脑室前后角周围见斑片样稍高信号影,部分呈高信号;b. S W I见双侧大脑半球弥漫性㊁散在微出血灶;c.M R增强轴位图,脑实质未见明显异常强化F i g.1 C e p h a l i c i m a g e o f c e r e b r a l a m y l o i d a n g i o p a t h o s i s a a.T2-w e i g h t e d s e q u e n c e s h o w e d t h a t s l i g h t l y p a t c h y h i g h s i g n a l s h a d o w sw e r e i n t h e b i l a t e r a l f r o n t a l l o b e,r i g h t p a r i e t o-o c c i p i t a l l o b e,a n dt h ea n t e r i o r a n d p o s t e r i o r c o r n e r so fb i l a t e r a l l a t e r a l v e n t r i c l e s,b u t s o m e p r s e n t e dh i g h s i g n a l s h a d o w s;b.S W I s h o w e dd i f f u s e a n d s c a t t e r e dm i c r o b l e e d i n g i nb o t h c e r e b r a l h e m i s p h e r e s;c.M RE n h a n c e m e n t a x i sm a p,n o s i g n i f i c a n t a b n o r m a l e n h a n c e m e n tw a s o b s e r v e d i nb r a i n p a r e n c h y m a2讨论C A A多发生于55岁以上的老年人,发病率常随年龄的增高而增高,脑血管淀粉样变性是自发性脑出血常见的病因之一[6-7]㊂其临床表现为记忆减退㊁反应迟钝㊁抑郁症状㊁痴呆及多发性脑叶出血,临床上轻度C A A可以存在于部分表现正常的老年人群当中,而没有明显的临床症状,但是中重度的C A A 可产生自发性脑出血㊁认知损害㊁脑梗死和脑白质病变㊁短暂局灶性神经系统表现等临床症状㊂精神症状表现为记忆障碍㊁计算力受损㊁定向力不准确㊁表情平淡等等,严重时会出现幻觉妄想等精神病性症状,神经系统症状表现为言语困难㊁共济失调㊁癫痫发作,部分病人可出现偏瘫和假性球麻痹等,晚期会出现意识障碍或植物人状态[8],常常首诊于神经内科,而很少在精神科就诊㊂本例患者发病相对隐匿,早期症状不明显,仅仅表现为情感平淡,少言寡语,自责自罪,记忆力差,无明显的神经系统体征,易被误诊为抑郁发作㊂由于基底节㊁丘脑及脑干的穿支血管很少受累,故这些部位较少累及,而以颞叶㊁枕叶㊁顶叶受累为主㊂C A A的发病机制尚不明确,目前主要认为与β-淀粉样前体蛋白(B e t a-a m y l o i d p r e c u r s o r p r o t e i n,Aβ)沉积㊁免疫及遗传有关,Aβ在脑膜和皮质小血管壁内沉积是C A A发病的主要机制和标志性病理改变,随着Aβ沉积的加重,引起小动脉平滑肌坏死,破坏了血管的正常结构和舒缩功能,容易形成血管壁微血管瘤,最终导致脑组织的出血㊂Aβ沉积的原因尚不清楚,目前多数观点认为是Aβ的清除减少,而不是Aβ产生过多所造成[7-9]㊂脑微出血(c e r e b r a lm i c r o b l e e d s,C M B s)是C A A引起的出血性改变的常见形式,同时可伴有皮质萎缩,其萎缩程度与Aβ沉积区域的轻重程度相对应,与C A A导致的脑出血不同,高血压性脑出血常发生在丘脑㊁脑桥等部位,有助于鉴别诊断[10]㊂既往研究表明C M B s的数量及分布与认知功能障碍和痴呆有密切关系,在控制多变量因素后,C M B s病灶的存在与痴呆风险增加密切相关,且病灶数目与认知功能障碍呈正相关,脑叶C M B s病灶主要与执行功能㊁信息处理过程和记忆功能受损相关[11-16]㊂从影像学资料看,本例患者C A A所致C M B s病灶及脑组织萎缩弥漫性累及大脑半球区域,该脑区主要与认知功能障碍㊁幻觉㊁妄想㊁抑郁㊁焦虑㊁淡漠㊁易怒㊁异常行为密切相关,也是本例患者出现精神症状的原因[17-18]㊂C A A常与阿尔茨海默病共病,文献报道阿尔茨海默病与C A A患者有相似的脑部病理改变[19]㊂在影像学诊断方面,S W I在显示脑内小静脉及微出血方面的敏感性优于常规M R I,能够准确显示常规T1和T2加权像序列不能检出的脑微小出血灶㊂该例患者常规M R I显示双侧大脑半球㊁小脑半球多发异常信号,但不能明确其性质,进一步行S W I检查显示弥漫性微出血灶,因此,S W I在识别和诊断C A A方面具有较高的临床应用价值[20-21]㊂目前尚缺乏对C A A的特异诊断方法,需经病理检查才能明确诊断[22-23]㊂在治疗方面,尚无有效的针对病因的治疗措施,目前治疗为控制脑血管病的危险因素,临床对症治疗以缓解症状为主,如抗癫痫㊁降颅压减轻水肿㊁神经营养以改善认知,必要时应用小剂量的抗精神病药或抗抑郁药进行对症处理,激素等免疫相关治疗对部分患者有效[24-25],同时应注意防止过度抗凝,慎用抗血小板类药物㊂有证据表明紫杉醇可以作为C A A的有效治疗方法,但其疗效和安全性有待于进一步临床验证[26]㊂本病迄今无法治愈,对大多数患者来说,疗效评估最重要的是衡量生存期的长短㊂总之,通过本例患者的诊治经过,提示我们在临床上对一些以不典型精神症状和记忆障碍为主要表现的老年患者,要考虑脑淀粉样血管病的可能性,除了常规的头颅C T及M R I检查外,S W I检查可作为明确诊断和鉴别诊断的重要手段,以免造成漏诊或误诊㊂参考文献:[1]杨林肖,原梦,王建秀.脑淀粉样血管病相关疾病的临床特征研究进展[J].疑难病杂志,2021,20(3):294-298. 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CA是什么脑血管疾病
脑血管疾病是指影响脑部血管的一系列疾病，它们可能由于血管阻塞、破裂或血管壁的损伤导致脑组织缺血、缺氧或出血。
CA，即Cerebral Amyloid Angiopathy，中文称为脑淀粉样血管病，是一种常见的脑血
管疾病，主要影响老年人。
脑淀粉样血管病是由于血管壁内沉积了淀粉样蛋白（Amyloid）而导致
的血管病变。
这种淀粉样蛋白的沉积可以导致血管壁变薄、变脆，容
易破裂出血。
在某些情况下，淀粉样蛋白的沉积也可能导致血管狭窄，从而减少血液流向脑组织的量。
脑淀粉样血管病的临床表现多样，包括但不限于：认知功能下降、记
忆力减退、情绪变化、步态不稳、头痛、以及反复发生的脑出血。
由
于这些症状与其他类型的脑血管疾病相似，因此确诊脑淀粉样血管病
通常需要通过神经影像学检查，如磁共振成像（MRI）或计算机断层扫
描（CT）。
治疗脑淀粉样血管病的方法主要侧重于控制症状和预防并发症。
这可
能包括使用抗高血压药物来降低血压，使用抗凝药物来预防血栓形成，以及使用止血药物来控制出血。
此外，对于认知功能下降的患者，可
能需要进行认知训练和药物治疗。
预防脑淀粉样血管病的措施包括保持健康的生活方式，如戒烟、限制
酒精摄入、保持适当的体重、定期运动以及控制血压和血糖水平。
此外，保持健康的饮食习惯，如摄入富含抗氧化剂的食物，也可能有助
于降低患病风险。
总之，脑淀粉样血管病是一种与年龄相关的脑血管疾病，其特点是血
管壁内淀粉样蛋白的沉积。
通过适当的诊断和治疗，以及健康的生活方式，可以有效地控制病情并提高患者的生活质量。
程忻教授：脑淀粉样血管病的诊断标准导读脑淀粉样血管病（CAA）是一种与年龄相关的脑小血管病，其病理改变为β-淀粉样蛋白沉积在脑皮层和软脑膜中小动脉管壁的中层和外层，呈斑片状、阶段性，累及部位以枕叶最常见且受累最重。
随着对疾病的认识及影像技术地不断提高,CAA的发病率和临床识别率正逐渐升高。
国内外多项队列研究也对CAA相关生物及影像标志物进行探索验证,不断更新完善其诊断标准。
在中国卒中学会脑小血管病分会第二届学术年会暨天坛脑小血管病国际高峰论坛2020上，复旦大学附属华山医院程忻教授就脑淀粉样血管病的诊断标准演变进行了精彩的演讲。
程忻教授：脑淀粉样血管病的诊断标准CAA Boston诊断标准1.01996年新英格兰杂志报道了1例表现为短暂性局灶性神经系统症状发作（TFNE）的CAA病例:69岁女性反复发作性言语障碍、右侧肢体麻木无力,头颅MRI检查提示脑小血管病表现,曾考虑短暂性脑缺血发作,相继予阿司匹林、噻氯匹定、肝素及华法林后,仍有反复发作;后该患者发生急性脑叶出血死亡,除外华法林相关脑出血后,患者尸检结果提示重度血管性Aβ沉积,诊断为CAA。
该团队首次提出CAA的诊断标准——CAA波士顿诊断标准1.0：•确诊CAA：需要完整尸检证实脑叶、皮质或皮质下脑出血，伴有重度血管性Aβ沉积并排除其他诊断•病理支持的很可能的CAA：需要临床症状和病理组织或皮质活检证实脑叶、皮质或皮质下脑出血，标本中有一定程度的血管性Aβ沉积并排除其他诊断•很可能的CAA：需要临床症状和MRI或CT证实局限于脑叶、皮质或皮质下的多发脑出血（包括小脑出血），年龄≥55岁并排除其他诊断•可能CAA：需要临床症状和MRI或CT证实单个脑叶、皮质或皮质下的脑出血，年龄≥55岁并排除其他诊断。
这一标准的提出为临床诊断CAA提供了依据,但对单个脑叶出血患者的诊断仍存在不足,其敏感性为89.5%,特异性为81.2%CAA Boston诊断标准1.5随着MRI T2∗梯度回波和SWI序列在临床的应用, cSS在CAA诊断中的作用逐渐被认识。
