脑血管淀粉样变性颅内出血的临床及MRI分析

颅内淀粉样变诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：颅内淀粉样变（Cerebral Amyloid Angiopathy，CAA）是一种以脑血管中淀粉样蛋白沉积为特征的疾病。

随着人口老龄化的加剧，颅内淀粉样变的发病率也逐渐增加。

对于颅内淀粉样变的早期诊断至关重要，可以帮助医生及时采取治疗措施，提高患者的生存质量。

下面将介绍颅内淀粉样变的临床表现、影像学特征和诊断标准。

一、临床表现颅内淀粉样变主要表现为多发小血管病变所致的脑出血、蛛网膜下腔出血、梗死等病变。

病变发展较慢，早期症状可能不明显，常见的临床表现包括头痛、脑干症状、认知障碍、肢体活动障碍等。

有时也会出现视觉障碍、言语障碍、偏瘫等症状。

二、影像学特征颅内淀粉样变的影像学特征主要表现在颅内血管的影像学改变和脑实质淀粉样斑块的影像学表现。

在颅内血管的影像学检查中，可见血管壁增厚、狭窄、扩张等异常改变，有时还可见到颅内出血灶。

在脑实质淀粉样斑块的影像学检查中，可见脑实质内出现淀粉样斑块，多为局限于血管周围。

三、诊断标准目前，颅内淀粉样变的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和病理学检查。

根据美国神经学会的颅内淀粉样变诊断标准，颅内淀粉样变的确诊需要符合以下两个条件：1. 脑组织或脑血管中存在淀粉样蛋白沉积；2. 在病理学检查中，淀粉样蛋白沉积局限于血管。

临床表现和影像学检查也是确诊颅内淀粉样变的重要依据。

如患者有反复蛛网膜下腔出血、脑出血、短期认知功能损害等临床表现，结合影像学检查发现脑血管壁增厚、异常扩张等影像特征，有助于进一步提高颅内淀粉样变的诊断准确性。

颅内淀粉样变是一种常见疾病，对于其早期诊断至关重要。

通过临床表现、影像学检查和病理学检查的综合分析，可以提高颅内淀粉样变的诊断准确性，有助于及时采取治疗措施，提高患者的生存质量。

【实际字数约772字】第二篇示例：颅内淀粉样变是一种罕见而严重的神经退行性疾病，通常表现为大脑中的淀粉样斑块聚集在神经元周围，影响神经元的正常功能。

SWI对脑血管淀粉样变性微出血的诊断价值李云;赵沅杰;杨帆【摘要】目的探讨磁敏感加权成像(SWI)对脑血管淀粉样变性微出血的诊断价值.方法回顾性分析38例临床确诊为脑血管淀粉样变的MRI资料,应用SWI序列与常规T2WI、Dark-fluid、DWI序列扫描对其敏感性进行分析比较,观察病灶的分布特征,评价SWI对脑血管淀粉样变的诊断价值.结果 38例中SWI序列发现多发微出血灶者30例,单发8例,总共发现487个病灶,多集中在皮层、皮层下,少数位于基底节区及丘脑,检出率为100％,T2WI序列总共发现206个病灶,检出率为42.1％,Dark-fluid序列总共发现233个病灶,检出率为47.8％,DWI(b=0,1000)序列总共发现321个病灶,检出率为65.9％.结论 SWI序列对显示脑血管淀粉样变微出血的敏感性优于常规MRI序列,有统计学差异(P<0.05),主要表现为多发点状、圆形低信号影,病变的范围较广泛,主要分布于脑表面及皮层下等特征,为临床诊断、治疗及预后提供依据.【期刊名称】《泰山医学院学报》【年(卷),期】2019(040)006【总页数】3页(P430-432)【关键词】SWI;脑血管淀粉样变;微出血灶【作者】李云;赵沅杰;杨帆【作者单位】郑州市第七人民医院影像科,河南郑州 450006;郑州市第七人民医院影像科,河南郑州 450006;郑州市第七人民医院影像科,河南郑州 450006【正文语种】中文【中图分类】R445脑血管淀粉样变(Cerebral amyloid angiopathy，CAA)是颅内一种微血管病变，是淀粉样物质沉积于大脑皮质及软脑膜的中或小动脉壁而引起的微血管病变[1]；以反复脑出血、进行性认知功能下降为主要临床表现；脑血管淀粉样变是老年脑卒中的重要原因之一，现已成为老年人自发性非高血压脑出血的一个重要病因；本研究回顾性分析磁敏感加权成像(SWI)脑血管淀粉样变的MRI表现，并与其他序列相比较，对其敏感性分析研究，探讨SWI脑血管淀粉样变的诊断价值，有助于更好提高对本病的认识，及早临床干预，降低出血性卒中的风险。

脑微出血MRI表现，诊断和识别及磁共振影像学表现脑微出血（CMBs）是脑小血管病的典型影像学表现之一，常见于高血压性动脉病和脑淀粉样血管病（CAA）患者。

CMBs还可以出现在一些脑小血管病的少见病因及其他疾病中。

脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病是一种常见的脑小血管病，其特征性病理改变为β-淀粉样蛋白在大脑皮层和软脑膜的小动脉及毛细血管壁内进行性沉积。

磁共振T2WI或SWI显示广泛的皮质微出血或实质出血。

脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）通常认为是软脑膜及脑血管β-淀粉样蛋白引起的炎症反应。

典型的CAA-ri MRI表现为单灶或多灶不对称白质高信号（WMH）病变（皮质下或深部）延伸至皮质下白质，并伴有CAA相关出血并发症。

通常在相关WMH附近观察到大量的CMBs。

高血压脑动脉病高血压可导致皮质和皮质下小动脉硬化。

通常与深部脑出血和CMBs、基底节EPVS、梗死（尤其是腔隙，易发生在基底节和脑干）和WMH有关。

CMBs倾烟雾病烟雾病是一种罕见的特发性闭塞性脑血管疾病，其特征是颈内动脉远端或其近端分支的进行性狭窄或闭塞，以及大脑底部广泛的侧支血管网。

MMD与脑梗死、脑出血和CMBs有关。

CMB可作为预测moyamoya病患者出血风险的标志物。

亚洲MMD 患者，CMBs主要表现在深灰色核团和脑室周围区域，而欧洲MMD患者以皮质和灰质为主。

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）它是由NOTCH3突变引起的，CMBs以丘脑为主（常呈团状），也可见于其他深灰色核团、皮质下白质、脑干、小脑和灰质。

法布里病法布里病是一种由α-半乳糖苷酶的A基因突变引起的X连锁溶酶体储存障碍性疾病，其CMBs无特定的MRI表现，可在幕下（脑干或小脑）和/或幕上（基底节、丘脑、脑室周围白质、皮质下区）观察到。

Ⅳ型胶原α1和α2突变（COL4A1 and COL4A2 mutations） COL4α1突变携带者有着各种各样的MRI表现包括脑空洞、WMH （主要发生在后脑区）、ICH（通常在围产期）、短暂性脑缺血发作、脑（尤其是腔隙性）梗死、EPV、CMBs、颈动脉窦瘤和脑动脉瘤（通常累及颈动脉虹吸段）。

淀粉样脑血管病并发脑出血20例临床观察【摘要】目的探讨淀粉样脑血管病所致脑出血的临床特点。

方法对20例淀粉样脑血管病引起的脑出血患者进行临床资料分析。

结果该病例多发于老年人，随年龄增高而发病率增加。

20例患者经头颅CT或MRI均显示脑叶出血，3例病理检查支持该病。

结论临床无明确脑血管病基础的患者，合并多发性、复发性脑叶出血者，可以诊断淀粉样脑血管脑出血。

【关键词】淀粉样脑血管病；脑叶出血；临床观察淀粉样脑血管病（CAA）是由淀粉样蛋白在软脑膜和脑皮质血管内沉积而致，好发于老年人，随年龄增高而发病率增加，已成为老年人原发性、非外伤性和非高血压性脑出血的常见病因之一，与性别无明显差异。

国内老年人中的发生率与国外报道相仿，但脑中分布范围较广[1]。

随着CT或MRI成像及病理检查的普及，该病的诊断率逐年增高，已成为原发性、非外伤、非高血压脑出血的常见原因之一。

现将河南省平顶山市中平能化一矿医院自2000年7月～2012年9月收治的20例患者的临床观察报告如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料12年来收治的20例淀粉样脑血管病脑出血患者中男12例，女8例；年龄63～81岁之间，其中63～70岁2例，71～75岁7例，＞75岁11例。

发病前无高血压者15例，高血压3例，糖尿病者2例。

有10例患者首次入院前有智能减退或精神症状。

20例患者中17例2次以上脑叶出血，3例1次脑叶出血。

20例患者中15例1次性2处以上脑叶出血。

意识障碍5例，肢体瘫痪10例，失语8例。

病灶位于颞叶4例，颞枕叶6例，顶枕叶8例，顶叶2例。

1. 2 治疗方法20例患者中，15例入院后给予20%甘露醇、甘油果糖、呋塞米、白蛋白等脱水降颅压，减轻脑水肿，营养脑细胞，同时积极预防感染、上消化道出血、水电解质紊乱、酸碱平衡及营养支持治疗，好转13例，死亡2例。

3例因出血量大脑疝形成，及时的行去骨瓣减压术，血肿清除术，死亡1例。

其中3例手术患者取病理检查，2例患者颞、枕部脑膜、皮质、皮质下中、小动脉壁增厚，1例患者枕顶叶脑膜、皮质、皮质下中、小动脉壁增厚，淀粉样变性。

颅内出血的演化-磁共振表现颅内出血的演化1、超急性期（H）a、血清中由完整的红细胞组成，表现为水的蛋白质性液体，T1低信号和T2高信号b、超急性阶段可持续2－10hc、注意此期红细胞含有氧合血红蛋白，它几乎不缩短T1或T2驰豫时间2、急性期血肿（A）a、含有完整的红细胞，在完整的红细胞内为去氧血红蛋白和高铁血红蛋白b、导致T2驰豫增强效应称为PT2-PRE(在快速扫描用梯度回波或场回波，T2加权自旋回波时更为明显，为场依赖现象)c、急性期表现可从6-12h开始，并可持续到72hd、在高场急性血肿T2像呈黑色，T1像为灰色（在低场T2黑色信号较不明显）e、场强越低，T2信号黑度越不明显3、亚急性早期血肿（ES）a、此期可早至3d，并持续其表现达7-10db、此期血肿外周红细胞开始溶解，但中心部红细胞仍保持完整c、疑血块外周的游离高铁血红蛋白表现为质子－偶极子相互作用，导致T1缩短和外周高信号环d、疑血块中心仍为T2低信号是由于细胞内的去氧血红蛋白和高铁血红蛋白导致 T2场依赖效应（场强越低，则越不明显）e、疑血块周围仅见轻度T1低信号和T2高信号水肿4、亚急性晚期(S)a、可早始于病后7d，通常持续14d，但也可长达21db、红细胞完全溶解：此时疑血块T1呈均匀白色c、在亚急性早期，T1表现为白色的环和灰色中心d、由于红细胞溶解和细胞内的去氧血红蛋白和高铁血红蛋白的消失，T2像由黑变白I、疑血块可出现由灰变白II、可与脑等信号III、偶在亚急性早期T2呈等信号IV、水肿明显，环绕疑血块呈T1低信号、T2高信号5、慢性期血肿（C）a、可早始于发病后2－3周，持续4－6个月b、特征性的T1和T2白色是由于红细胞完全溶解、T1游离高铁血红蛋白的质子――电子偶极子――偶极子相互作用和T2水信号c、由于疑血块周围巨嗜细胞内的含铁血黄素产生T2缩短的顺磁效应d、水肿开始消退e、早在亚急性期和在慢性期增强扫描，血肿T1像可出现环状强化6、远期表现（R）a、可早始于4－6个月，并持续数年b、表现为蛋白质性水样信号，类似血肿的超急性期c、水肿已减退d、无占位效应e、此期血肿已成为单纯的或蛋白质性的囊腔，圆形或裂隙状f、此期特征性表现为有一含铁血黄素环g、远期血肿可完全萎缩，仅残留含铁血黄素。

㊃述评㊃从脑小血管病中识别淀粉样血管病张微微关键词:脑淀粉样血管病;大脑小血管疾病;脑出血;淀粉样β肽类;磁共振成像D O I :10.3969/j .i s s n .1009-0126.2021.04.001基金项目:国家自然科学基金(81571163)作者单位:100700北京,解放军总医院第七医学中心神经内科 脑小血管病(C S V D )是一组特殊的血管病实体和症候群,包括小血管病各类病理改变所产生的脑组织结构破坏㊂在解剖学上C S V D 是脑血管的一部分,在病理学中C S V D 归属于脑血管病㊂C S V D 的病理过程是缓慢进展的,临床需要影像学支持予以诊断㊂对于已被破坏的小血管而言,一旦闭塞或出血,则无法恢复㊂有研究明确指出,对于脑淀粉样血管病(C A A )等出血性C S V D ,使用抗血小板聚集药物进行二级预防是有害的㊂由于C S V D 的病理改变过程临床无法估算,一旦发展至认知功能障碍㊁小卒中㊁尿失禁㊁运动受损㊁步态改变甚或脑出血等临床表现,症状的逆转几乎不可能㊂因此,尽早从C S VD 中识别出C A A ,给予合理治疗及早期干预至关重要[1]㊂1 概述C S VD 好发于老年人和脑卒中高风险人群㊂有研究提示,25%的脑卒中由C S V D 引起,后者有45%发生痴呆㊂随着年龄增长,流行病学数据增加,50岁发生C S V D 约占5%,90岁以上发病几率近100%㊂已知的危险因素包括:高龄㊁高血压㊁动脉粥样硬化㊁脑淀粉样变性㊁放射病㊁免疫介导性血管炎㊁特殊感染和几种基因疾病㊂认知障碍是C S V D 的主要临床表现[1]㊂C S V D 的脑影像学表现包括新近小灶皮质下梗死(C M I )㊁腔隙性脑梗死(L I )㊁脑白质高信号(WMH )㊁脑微出血(C M B )㊁皮质表面含铁血黄素沉积(c S S )㊁扩大的血管周围间隙(P V S)以及脑萎缩等㊂识别C S V D 并不难,难的是从C S V D 中区分出实体疾病,例如C A A 或伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病㊂C A A 是C S VD 的一种实体性疾病,病理学特征主要是β淀粉样蛋白(A β)沉积在大脑皮质及其延伸至软脑膜表面的小血管壁外层和中层,这种沉积是不均匀的㊂大量淀粉样物的沉积导致小血管壁厚薄不一,扫描电镜下可见小血管呈腊肠样改变㊂以往的研究认为C A A 引起的脑叶出血或C M B 归因于淀粉样物堆积在血管壁,使局部管壁增厚脆性增加,导致血管破裂;新近的组织病理学联合应用高分辨M R I 研究显示,软脑膜小血管的菲薄处较淀粉高负荷节段更容易出血,即出血可能发生在小血管壁淀粉样物沉积少的区域[1]㊂C A A 的临床特征呈异质性,最常见的是自发性脑叶出血,其次为短暂性局灶性神经症状发作(T F N E )即淀粉样发作和C A A 相关的炎症改变等㊂这些症状往往伴随缓慢进展的认知功能减退,有的患者可与阿尔茨海默病(A D )共病㊂C A A 脑叶出血是一种破坏性的改变,并且复发率高(估计年复发率在10%以上),尤其对于那些接受抗栓药物治疗的个体而言,增加复发风险㊂因此,在C S V D 中识别C A A 非常重要,以助患者避免有害的治疗药物,并给予适当的延缓病情进展的预防措施㊂2 L IL I 是CS V D 最常见的影像学表现㊂由于C A A 病程进展中影像学可出现L I ,因此从L I 中识别C A A 很有必要㊂有研究提示,在半卵圆中心区和皮质-皮质下区域的脑叶L I ,更支持C A A ,深部L I(基底核区㊁内囊和外囊区㊁丘脑)与高血压性小血管病变相关㊂A β正电子发射断层显像研究脑叶LI 数量与淀粉负荷的测量,证实了脑叶L I 与C A A 的相关性㊂ 腔隙 源于神经病理学术语,根据慢性期/陈旧性梗死的病理所见,坏死病灶内出现不规整的小空腔或小囊,内含脑脊液,直径ɤ15mm ,定义为L I ㊂影像学借用 L I描述活体所见的脑内小软化灶,直径ɤ20mm ㊂对于病灶的变化过程,影像学优于病理学,并可在病程发展中追踪观察㊂不少急性缺血性脑卒中是影像学所见早期脑卒中的结构改变,在M R I 弥散加权成像上显示高信号,病灶ɤ20mm(也曾有人使用 急性L I ,用此与陈旧性L I 病灶相㊃733㊃中华老年心脑血管病杂志2021年4月第23卷第4期 C h i n J G e r i a t r H e a r t B r a i n V e s s e l D i s ,A pr 2021,V o l 23,N o .4区别),目前常用 新发皮质下小梗死 描述急性期的小病灶[2]㊂L I是20世纪60年代提出的,F i s h e r教授研究了L I的尸体解剖病例并描述了C S V D的病理特征㊂他描述C S V D的小血管(直径<1mm)特征包括深髓小动脉㊁毛细血管和小静脉㊂作为小血管网的起始端,深髓小动脉由脑内大动脉分支和软脑膜动脉的终末端发出,穿入深部组织,血运到达毛细血管床,终止于小静脉汇入静脉系统㊂小血管起到了调节脑血流的作用㊂在一项高血压与正常血压的脑尸体解剖标本对照研究中,观察到小阻力动脉的中膜/管腔直径比值与脑血流呈负相关㊂提示高血压可导致缺血性小血管病[3]㊂对于脑小血管淀粉负荷研究显示,与A D相比C A A倘若同时出现L I和C M B其血管淀粉负荷更为严重㊂3C A A的特征C A A血管受损的表现形式可以是出血也可以是缺血,反复发生脑叶出血是C A A的重要临床标志㊂C A A的确诊需要病理学诊断㊂影像学对于C A A的诊断担任着重要角色,C A A血管损害引起出血或缺血事件均能被M R I识别㊂典型的C T下可见的急性出血改变是脑叶出血,主要分布在脑半球的凸面,枕叶多见,这与高血压性脑出血的好发部位有所不同㊂其他影像所见为:c S S,C M B和孤立性皮质蛛网膜下腔出血(c S A H)㊂缺血现象与其他小血管病很难鉴别,包括L I㊁WMH㊁P V S㊁C M I和脑萎缩等[4-5]㊂这类患者应强调避免使用潜在的有害药物(抗血小板聚集和抗凝药物等)㊂目前诊断C A A的金标准仍是依靠脑标本的组织病理学确诊㊂临床实践中,绝大多数C A A是在M R I的帮助下识别出来的(磁敏感加权成像序列)㊂根据改良B o s t o n标准,55岁以上患者多发脑叶出血,皮质或皮质下脑出血和C M B,或单发脑叶出血加上局灶的或弥散的c S S,在排除其他可能引起出血的疾病之后,可以临床诊断为 很可能C A A ㊂2018年国际C A A大会提出了B o s t o n诊断标准2.0试行版[6]㊂在此诊断标准中年龄调整为ȡ50岁,新增加T F N E和认知障碍的临床表现,将半卵圆中心重度扩大的P V S和多灶分布的WMH作为C A A 诊断的支持依据㊂3.1脑叶出血 C A A最常见的病因是症状性脑出血(12%~20%),尤其是老年患者㊂C A A伴发脑出血的特点是局灶脑叶出血或脑表面出血,每次出血量并不大,但容易复发㊂与高血压性脑出血相比,后者出血部位主要在深部灰质㊁丘脑或脑干㊂普遍认为C A A出血复发率明显高于高血压小动脉病变性脑出血,脑叶出血患者多伴有脑表面分布的L I和C M B,以及P V S等影像学特征㊂C A A患者复发性出血的M R I标志包括c S S和c S A H㊂3.2T F N E T F N E除了脑叶出血外C A A第二个最常见的临床表现,业已被认为是C A A最早的临床信号㊂T F N E酷似短暂性脑缺血发作(T I A),与伴有先兆的偏头痛或癫痫发作也相似㊂经典的T F N E表现为反复发作的刻板现象,短暂出现局灶神经功能缺失症状,例如感觉异常㊁无力或吞咽困难,但神经系统无定位体征,持续时间在30m i n以内㊂有患者的表现可能被认为是先兆样视觉或感觉症状,尤其在发音及口语时明显出现短暂异常现象[7]㊂T F N E临床表现与影像学所见的c S S㊁c S A H 和C M B等密切相关,这些现象都预示存在早期自发性脑出血的高风险㊂临床实践中区分T F N E与其他类型的发作性神经功能障碍很重要,特别是T I A㊂因为对于T I A患者使用抗栓药物防治脑梗死很普遍,但对于C A A患者出现T F N E,使用抗栓药物实际上有害,可能增加自发性脑出血的风险[7]㊂3.3C M B C M B的图像贡献被认为是一项重要的C S V D影像标志㊂C M B出现在脑叶区域提示C A A,而半球深部呈现的C M B则提示高血压性C S V D㊂脑叶C M B已被作为C A A的诊断标志,以住院患者为基线的人口学研究显示,伴有C M B阳性者C A A预示评估值为87.5%㊂然而,在普通人群中同一项研究的预示评估值仅达到25%,提示脑叶C M B可能作为与临床症状相关患者的C A A诊断依据更为准确㊂另有研究提示,小脑浅表部位(灰质㊁蚓部)C M B与影像诊断的C A A相关[8]㊂对于正在发生的微血管病患者伴随脑叶出血和深部C M B(混合性C M B)仍有争议,但新近的研究提示可能潜在有高血压性C S V D[9]㊂有研究关于C M B与认知功能障碍的关系,证实多发性C M B是正常老龄和皮质下血管性痴呆患者认知功能障碍的共同危险因素㊂C M B同样增加从轻度认知功能障碍进展为A D的风险,对于已经诊断A D的患者则会加重认知功能损害程度[9-10]㊂以往研究将C A A引起的C M B归因于淀粉样物质沉积在血管壁导致血管破裂㊂新近的组织病理学研究联合应用高分辨M R I显示:C M B可能发生在淀粉沉积少的区域,同时还伴随有小血管病变和出血性脑微梗死㊂研究提示脑出血伴有C M B的患者,其功能恢复更差,病死率更高㊂给予C M B高发㊃833㊃中华老年心脑血管病杂志2021年4月第23卷第4期 C h i n J G e r i a t r H e a r t B r a i n V e s s e l D i s,A p r2021,V o l23,N o.4患者应用抗栓药物(包括静脉溶栓治疗)可能增加症状性脑出血的风险,必须谨慎评估并个体化治疗㊂3.4c S S c S S在M R I的磁敏感序列可被识别,沿皮质表面脑回呈均质低信号损害曲线㊂这可能是损伤遗留的痕迹,蛛网膜下腔出血后,经过亚急性或慢性过程,含铁血黄素堆积在皮质脑沟两侧㊂根据含铁血黄素沉积的区域,c S S可以被区分为局灶型(少于4个脑沟受累)和弥漫型[11]㊂必需与传统的c S S 相鉴别,后者主要是波及幕下区域可能产生失聪㊁共济失调或脊髓病㊂目前c S S被认为是C A A特征性标志㊂研究显示c S S在C A A患者中有40%~60%检出率,与此同时非C A A脑出血患者及C S V D患者中c S S几乎不可见[11]㊂4从C S V D中识别C A AC A A临床表现为逐渐缓慢进展的执行功能受损和注意力不集中,记忆力减退不突出,可区别于A D的以记忆力损害为主的认知障碍[3,9]㊂脑叶出血是C A A的特征性标志,按照发生频率排列为枕叶㊁顶叶㊁颞叶和额叶,且以半球的凸面为主㊂脑叶多发L I与Aβ滞留相关,当发现与血管分布不符的脑叶梗死时,临床需要进一步排除C A A㊂在脑叶出血发生之前T F N E值得关注,临床遇到刻板㊁频繁和局灶发作的神经系统症状,持续30m i n左右(尽管酷似T I A),应积极进行头颅M R I检查,注意附加M R I磁敏感加权成像序列,发现与C A A匹配的其他影像学特征,尽早做出临床诊断,合理给予药物治疗㊂C T所见的c S AH和脑出血血肿边缘的手指征也是识别C A A的特征之一㊂M R I所见的c S S是C A A特有的影像学表现,提示患者曾经有淀粉样变性的皮质软脑膜血管内红细胞外溢,这一特征性标志在其他C S V D患者中几乎不存在㊂淀粉样斑块正电子发射断层显像可监测活体淀粉样变性血管的病理变化,检测到淀粉负荷严重的区域提示有很高的出血风险㊂对于早期以缺血性改变为主的C A A 同样可提供信息,Aβ滞留过量与C A A的WMH体积相关,但与A D或健康老龄无关[12]㊂研究发现几种基因突变与脑内淀粉样物质的代谢紊乱相关,例如载脂蛋白Eε4基因和变异的β淀粉样前体蛋白基因可增加散发性或遗传性C A A的发病率㊂现代先进的设备和技术帮助神经病学医师早期识别C A A成为可能,在不久的将来,经过不断临床研究,有望出现更敏感的早期识别C A A的诊断手段,用以正确指导脑卒中防治用药㊂利益冲突作者声明不存在利益冲突参考文献[1] C h e n S J,T s a i HH,T s a i L K,e t a l.A d v a n c e s i n c e r e b r a l a m y-l o i d a n g i o p a t h y i m a g i n g[J].T h e r A d v N e u r o l D i s o r d,2019, 12:1756286419844113.D O I:10.1177/1756286419844113.[2] R a m a n M R,P r e b o s k e GM,P r z y b e l s k i S A,e t a l.A n t e m o r t e mM R I f i n d i n g s a s s o c i a t e d w i t h m i c r o i n f a r c t s a t a u t o p s y[J].N e u r o l o g y,2014,82(22):1951-1958. 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淀粉样脑血管病（CAA）是老年人自发性脑出血的主要原因之一，多数患者因脑出血入院，而CAA相关脑出血复发率高，所以根据Boston诊断标准，通过影像检查进行早期诊断对患者预后尤为重要。

CAA主要影像表现有脑叶出血、脑微出血、大脑凸面蛛网膜下腔出血及脑表面铁沉积，临床可常规运用磁敏感加权成像序列以增加CAA病灶的检出率。

淀粉样脑血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是老年人自发性脑出血的主要原因之一。

其早期临床症状不易被察觉，多数患者因脑出血入院，且CAA相关脑出血复发率高，所以早诊断、早预防对患者预后尤为重要。

CAA影像表现具有一定特点，可根据影像表现进行病理确诊前的诊断。

笔者对CAA的临床及影像学特征进行归纳总结，以期进一步提高广大医师对该病的认识。

CAA是一种以β淀粉样蛋白（amyloid-β，Aβ）沉积于皮质及软脑膜血管为主要病理特征的颅内微血管病变。

病因不明，可能与基因突变有关。

年龄和阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）为两个最常见的危险因素，随着年龄的增长，CAA的患病率增高。

其他危险因素包括载脂蛋白E(ApoE）等基因相关危险因素和高血压及抗淀粉样蛋白治疗等非基因相关危险因素。

ApoE ε4等位基因与CAA有关，ApoE ε2等位基因与CAA相关脑出血及血肿扩散有关。

实验研究和临床实践表明，针对AD患者Aβ的免疫疗法将导致CAA相关并发症的出现。

CAA病理改变的主要学说为蛋白清除机制紊乱学说，即各种原因使血管周围间隙（perivascular spaces，PVSs）对于Aβ的清除减少而导致Aβ沉积于小血管周围进而产生一系列病理改变。

Aβ早期沉积于外膜，外膜饱和后，即在中膜的平滑肌中进一步沉积，使血管壁持续性增厚，同时Aβ的细胞毒性作用使得平滑肌细胞发生变性坏死，血管壁变薄、变脆。

晚期阶段，Aβ削弱细胞外基质，导致内膜与中膜分离。