肝静脉阻塞型BCS的治疗

肝静脉阻塞综合征及其外科治疗（综述）
杨冠群
【期刊名称】《暨南大学学报：自然科学与医学版》
【年(卷),期】1989(000)004
【摘要】肝静脉阻塞综合征(BUdd-CHiari SYNdrome)以下简称BCS,是由肝静脉系统的任何部位,从肝小叶汇管区的小叶下静脉至下腔静脉的肝静脉入口,甚至延伸至下腔静脉的阻塞所致的一组症状群。

表现为肝脾肿大,食管静脉曲张,顽固性腹水等。

这些症状亦可由缩窄性心包炎、肝硬化引起,极易误诊。

BUdd于1875年首先描述了此症的临床症状,CHiari于1899年详述了其临床病理解剖。

本症在我国报导不多,但其发病率估计不低,吴光汉报告仅半年就收治3例。

【总页数】7页(P79-85)
【作者】杨冠群
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R575.7
【相关文献】
1.经皮肝穿刺肝静脉成形术治疗肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征的临床研究 [J], 李天晓;李选;谢敬霞
2.经皮经肝肝静脉成形术治疗肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征 [J], 李天晓;白卫星;王平亮;翟水亭;马秀现;曹会存
3.肝静脉流出道阻塞综合征(布-加综合征)研究进展 [J], 边建朝;郭成浩
4.肝静脉型布-加综合征与肝窦阻塞综合征的CE-MRA鉴别诊断 [J], 李曾; 徐凯; 侯金香
5.下腔静脉阻塞型布-加氏综合征经副肝静脉和右肝静脉代偿一例 [J], 邓高月;徐清;刘振邦;唐志全;张海君;方勇;陈东红;邹本
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布加综合征(BCS) 又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。

确诊的手段主要依赖影像学检查，其中超声检查为首选，CTA 和MRA 重建对显示病变血管的概貌有一定优势，而血管造影是诊治BCS 的金标准。

有报道说我国BCS患者肝静脉闭塞的发生率为16 %，我们早年曾对82 例BCS 行经皮肝穿肝静脉造影，发现近半数(40/ 82) 存在肝静脉阻塞。

因此着眼于介入治疗，将肝静脉阻塞分为以下类型：肝右静脉阻塞(分膜性、节段性两种) 、肝左静脉阻塞、共干阻塞、副肝静脉阻塞、弥漫闭塞(分主肝静脉血栓形成和肝小静脉闭塞两种) 。

限于检查手段和对BCS本身认识的不足，一段时间以来，国内曾经把诊断BCS的重点放在下腔静脉的狭窄或闭塞上，目前已逐步对BCS达成了共识，即诊疗BCS时必须把肝静脉和下腔静脉通盘考虑，在下腔静脉通畅时必须明确肝静脉的血流状态，本病直接威胁患者生命的是肝静脉阻塞状况，单纯下腔静脉回流障碍极少造成严重后果。

因此如果两者同时发生阻塞，应将肝静脉成形放在首位。

根据不同类型分别采用相应的治疗手段。

采取经下腔静脉、经上腔静脉、经皮肝穿和经副肝静脉四种入路，方法如下：1. 经上腔静脉肝静脉成形术：行下腔静脉造影后用破膜针逆行性破膜，此途径可使导丝通过的夹角增大，球囊便于跟进通过狭窄段。

但对于肝静脉开口处闭锁者，往往无法准确定位破膜点。

若下腔静脉闭塞，近心端较短，穿刺针较难支撑，使穿刺针的方向控制和刺入难度增大，甚至可造成针尖的反弹，而损伤心房壁。

2. 经下腔静脉途径肝静脉成形术：使用破膜针逆行破膜，后行球囊扩张，此方法仅在少数主肝静脉狭窄并开口处隔膜薄弱者适用。

因肝静脉与下腔静脉的夹角较小，导丝硬头或破膜针无法送抵破膜点，或破膜成功后球囊却不能沿导丝通过狭窄段。

3. 经皮肝穿肝静脉成形术：经腔静脉无法准确破膜者，需行经皮肝穿肝静脉造影，将导丝导入扩张的肝静脉顺行破膜，再直接跟进球囊进行扩张成形，此方法路径直接，成功率高。

专业的血管病医疗服务平台 /一、布加氏综合征再狭窄和闭塞：单纯球囊扩张治疗有20％的布加氏综合征再狭窄率，使用支架后使长期通畅率提高，但是根据统计仍然有5％一10％的布加氏综合征再狭窄率。

急性布加氏综合征闭塞多是由于血栓形成，慢性布加氏综合征狭窄往往是内膜增生所致。

扩张肝静脉和下腔静脉时使用足够口径的球囊和支架；布加氏综合征术后给予抗凝药物有助于减少再狭窄和闭塞，改进支架的结构和材料，如使用药物覆膜支架等也是重要的研究内容。

二、布加氏综合征支架移位：支架释放需要较熟练的介入操作技术，X线下准确的定位非常重要，另外支架的口径应大干血管的口径15％左右。

三、布加氏综合征心包或腹腔内出血：采用经布加氏综合征下腔静脉的残端从上向下的穿刺方法有助避免损伤心包。

下腔静脉长段闭塞开通时需注意穿刺针的走行方向，扩张布加氏综合征狭窄应由小到大逐步进行，并随时造影观察。

我们主张布加氏综合征经皮肝穿时使用4F小口径的导管鞘，建立导丝轨道，使球囊和支架的操作通过股静脉或颈静脉进行，拔管时栓塞穿刺道。

近年来随着介入设备、技术和器械的不断改进，新材料和新技术的运用。

介入操作技术的进步，特别是采用了超声和x线透视联合导向的方法，使各型布加氏综合征的介入治疗成为成熟和安全的首选治疗方法。

与外科手术相比，介入治疗布加氏综合征创伤小、恢复快、操作简便、并发症少，复发时可以重复治疗。

对上述介入方法失败以及肝功能衰竭的病例，应及时行外科手术治疗或肝移植。

布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）系为肝静脉流出道阻塞性病变引起的肝后型门静脉高压症。

本例病史2年，病因不明，根据临床表现、B超及静脉造影，可确定为肝中、肝左静脉及下腔静脉阻塞导致的布加氏综合征（混合型）。

布加氏综合征一经确诊，应及时手术治疗。

国内外文献报道，该病的治疗已达30余种，根据其手术的不同径路及对病变部位的处理方式，可分为间断疗法和直接性根治疗法两大类。

治疗上应以病因治疗和对症治疗主为。

血栓形成者可试用抗凝剂治疗。

对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架。

对于静脉完全闭塞、病因复杂或不适合静脉导管治疗者可采取手术治疗，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及门脉高压症，手术方法如：门静脉下腔静脉分流术、碎膜术、隔膜切除术、脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等。

随着介入放射技术的发展，介入治疗成为BCS治疗的首选方法。

很多学者在这方面进行了大量的研究，针对不同情况的BCS提出了各自的观点，尚未形成统一的治疗操作规范，但具体治疗方法大同小异，现总结如下。

(一)单纯肝静脉阻塞型BCS：此类BCS包括两种情况：①局限性肝静脉阻塞，肝静脉包括副肝静脉口部膜性或短节段性阻塞，其远心端肝静脉明显扩张，肝内侧支循环增多;因此，可以通过穿通连接扩张的远心端肝静脉和下腔静脉来解决肝静脉阻塞，具体操作方法为经颈静脉或经皮经肝肝静脉开通术。

②肝静脉广泛性阻塞，彩超及血管造影显示肝静脉普遍变细或基本无显示，此类BCS只能采用经颈静脉肝内门腔静脉分流术( TIPSS)。

1. 经颈静脉途径的肝静脉开通术：①首先经颈静脉将房间隔穿刺针或Rups2100肝穿装置送至肝静脉口水平。

然后根据解剖位置调整针尖方向，并用软头直导丝探寻已阻塞的肝静脉口。

若导丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉，则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉内。

②若导丝不能进入肝静脉，则可在准确定位的基础上，直接进行肝静脉穿通术，当穿刺针进入肝静脉后先拔出金属针，保留外套管行造影观察。

③若不能穿入闭塞的肝静脉，可直接自IVC肝后段向肝内穿刺，深度为3～5cm，探寻到肝静脉分支后行肝静脉造影，在肝内主要闭塞静脉的位置和形态得到显示后再行闭塞穿通术。

2. 经皮经肝与经颈静脉相结合途径行肝静脉开通术：该方法适用于经颈静脉入路穿通失败者，即在已建立了右颈静脉穿刺通道的基础上，再实施经皮经肝的操作。

①在透视或超声引导下，采用经皮肝穿针自右腋中线第8 、9 肋间或剑突下，行经皮右肝或左中肝静脉穿刺。

布加综合征中文名：肝静脉阻塞综合征英文名：hepatic vein obstruction syndrome别名：肝静脉血栓形成综合征；肝静脉反流障碍综合征；Budd-Chiari综合征；Chiari综合征；Rokitansky综合征；BCS概述：肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)又称Budd- Chiari 综合征(BCS)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。

由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。

1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻... [详细...]病因：肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。

肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。

红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血... [详细...]临床表现：婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。

急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。

手术时见肝大，呈紫蓝色。

病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。

慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。

治疗：可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。

不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。

1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。

目前外科手术、介入治疗及内科抗凝治疗是治疗BCS的常规方法。

对不同类型的BCS应采取不同的治疗方法。

对手术方式的了解，有助于术后超声对疗效的评价。

1、介入治疗介入治疗创伤小，恢复快，住院时间短，复发后可再次介入或转手术治疗，因而成为BCS治疗的首选方法。

我国自20世纪末期开始采用介入方法治疗BCS，近几年则迅速普及，目前国内报道其技术成功率达92%以上，手术死亡率0.15%。

介入治疗在恢复生理血流通道的同时快速降低下腔静脉及肝静脉内的压力，使患者症状体征数小时内得到明显改善和恢复。

介入治疗包括：(1)经皮球囊导管下腔静脉/肝静脉扩张成形术(PTA)和血管内支架置入术(PTA)，是指经股静脉或颈静脉途径，在 CT/B超引导下，利用球囊扩张狭窄的下腔静脉或(和)肝静脉，必要时可植入金属支架。

它适用于AⅠ、AⅡ、CⅠ型;对于C型，部分需经颈静脉或经皮肝穿刺操作;对于A型合并C型，肝静脉和下腔静脉应分别行球囊扩张术和血管内支架置入术。

大多数学者认为，PTA和血管内支架置入术是治疗布- 加综合征安全有效的措施，并且具有很好的远期效果;但对于合并下腔静脉血栓形成的患者，PTA治疗要慎重，应防止血栓脱落引起肺栓塞。

(2)导管引导下溶栓(CDT)和经皮机械性血栓切除术(PMT);CDT 是指经股静脉或颈静脉途径，将溶栓导管头端置入血栓内，然后注入溶栓药物进行溶栓。

PMT指经股静脉或颈静脉途径，利用导管尖端喷射的高速盐水所产生的负压效应或诱发真空粉碎或抽吸血栓;或利用快速旋转的网篮或塑料刷机械性粉碎血栓。

CDT已广泛应用于深静脉血栓的治疗，现已开始应用于治疗布-加综合征伴下腔静脉血栓形成者。

CDT和PMT针对性强，创伤小，可以降低抗凝溶栓药物的用量，减少出血等并发症的发生，并可为进一步治愈性治疗提供条件。

(3)经颈静脉肝内门体分流术(TIPS);TIPS的传统方法是利用介入放射方法，经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架以实现门体分流，可以明显降低门静脉压力，缓解症状。