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腺样囊性癌必须放疗吗，治疗方法腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma, ACC）是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生在头颈部的唾液腺、深部组织以及乳腺等部位。
治疗方法主要包括手术切除和放疗，其中放疗是辅助治疗手段之一。
本文就腺样囊性癌的治疗方法、注意事项等相关问题进行探讨。
一、手术治疗腺样囊性癌的手术切除是目前治疗该病最有效的方法。
手术切除的对象通常是局限于某一区域的肿瘤，一般采用保守手术或根治手术。
保守手术主要是针对小肿瘤或正常组织结构复杂区域，并注意保护周围的组织器官；而根治手术则是移除肿瘤以及周围淋巴结和组织。
手术切除后，可以通过术后病理检查判断是否需要进行其它辅助治疗。
二、放疗治疗手术切除虽然能去除癌组织，但对于高风险肿瘤、术后残留肿瘤、局部复发肿瘤的治疗效果并不理想。
此时，放疗作为辅助治疗手段，能够有效降低肿瘤的复发率和提高治愈率。
但有些学者认为，对于小肿瘤，特别是局部分化程度好的ACCCA，放疗的作用不够明确，尚需进一步的研究。
放疗治疗可以根据治疗部位、放疗设备、放疗技术等因素进行选择。
常用的放疗方式包括：传统放射疗法、三维适形放疗、调强放疗等，根据患者的具体情况和病情选择适合的放疗方式。
放疗的过程需要根据较少的治疗次数进行多次治疗，需要注意治疗过程中的副作用和并发症，并进行积极的治疗和干预。
三、化疗治疗化疗治疗通常适用于肿瘤晚期患者。
化疗药物可以杀死肿瘤细胞、控制肿瘤的生长，同时也对正常细胞产生影响。
常用的化疗药物包括顺铂、蒽环类药物、代谢类药物等。
但腺样囊性癌对化疗药物的敏感性不高，所以并不是首选的治疗方法。
四、治疗注意事项1.术前评估：包括手术范围、肿瘤性质、患者年龄、身体状态等因素，需要制定个性化的治疗计划。
2.治疗前准备：病史、身体检查、实验室检查、复查等，以确保患者身体状况符合治疗要求。
3.放疗设备的选择：放疗设备的选择根据患者病情和放疗模式而定，需要医生制定治疗方案。
基于二代测序探索头颈部高级别转化腺样囊性癌分子遗传学特征刘胜楠;顾挺;张莺;钱佳骏;薛俊青;王瑜【期刊名称】《口腔医学研究》【年(卷),期】2024(40)2【摘要】目的:探索头颈部高级别转化腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma with high-grade transformation,ACC-HGT)的临床病理及分子遗传学特征。
方法:收集自2020年1月~2022年12月上海第九人民医院口腔病理科诊断的5例高级别转化腺样囊性癌患者的临床病理资料,运用显微切割方法获得肿瘤的高级别转化成分以开展二代基因检测,接着利用免疫组织化学技术进一步验证基因突变对蛋白质生成水平的影响。
结果:5例患者都是男性,平均年龄为48岁,追踪观察时间4~30个月,有3例仍然存活,2例已经去世,3例发现局部复发,2例出现血行转移至肺、脑。
5例肿瘤中,NOTCH1突变在3例中检出,NOTCH1重排在1例中检出,p53突变在1例中检出,PIK3CA突变在2例中检出,PIK3R1突变在1例中检出,PPP2R2A突变在1例中检出,这些基因突变可引起其下游相关蛋白NICD、p53及PI3K信号通路相关蛋白pAKTSer473高表达。
结论:ACC-HGT易复发和血行转移,其遗传改变主要发生在NOTCH、PI3K以及p53通路上。
【总页数】5页(P161-165)【作者】刘胜楠;顾挺;张莺;钱佳骏;薛俊青;王瑜【作者单位】上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.利用转录组二代测序探索直肠癌术前放化疗的敏感性分子特征2.基于二代测序技术的高级别胶质瘤的治疗探索3.基于Scopus数据库分析头颈部腺样囊性癌高被引论文特征和研究进展4.头颈部腺样囊性癌高级别转化临床特征分析5.基于全外显子组测序探索肾脏罕见碰撞瘤临床病理学及分子遗传学特征因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
Adenoid cystic carcinoma腺样囊性癌腺样囊性癌ACC是一种罕见且异常不活跃的癌症种类, 产生自腺体内部, 并且主要出现在头部和颈部, 但是, 这种病也有可能会在胸部, 气管, 泪腺部, 皮肤以及女性的阴部出现.在头颈部产生的ACC经常呈无限制性蔓延状态和不良的预后效果, 然而在某些地带产生的肿瘤, 特别是胸部, 却可能会达到不错的预后效果. ACC是经常缓慢生长的, 但是局部上侵害力很强, 而且特别易于复发.流行病学●占所有头颈部恶性肿瘤的1%●这种病的年龄段分布很广, 也可以在儿童内出现. 在40-70岁的范围内则更常见一些.若两性相比较而言, 在女性中这种病呈3:2的比例症状●在晚期病症中, P53肿瘤抑制基因可能失去活性, 但是若非如此则并没有找到其它特别或连续的基因及环境因素导致这种情况●最近的研究发现, 1P32-P36的损失是最经常的基因变异, 这也曾是对泪腺ACC不良预后效果的一种标记.组织病理学说腺样囊性癌具有显著的组织病理学特征. 在组织学上, ACC有着3中主要生长类型●筛状●管状●固体状, 通常这会伴随更有侵害性的生长模式腺样囊性癌可能会与类基底鳞状细胞癌相混淆表现形式腺样囊性癌的症状表现由于病发部位的不同而有所群别, 但是一般会表现出:●在面部或口腔内呈一种缓慢性生长的无疼痛肿块. 在一次应用内镜切除鼻旁窦与前颅底肿瘤的研究中, ACC表现为发现肿瘤的15%●稍晚期的肿瘤可能会伤害神经, 造成偏瘫和疼痛. 对神经外科医生和神经病学家来说,ACC型病更有价值, 因为该病可以渗入神经结构之中且向周围的神经区扩散. 腺样囊性癌可造成对颅内的侵害, 但是这样的情况并不多见●泪腺肿瘤可以影响视力, 并且能产生眼球前垂效果. ACC是最常见影响泪腺的原发恶性上皮细胞癌●在肺部, ACC会产生呼吸性症状. 这种病是气管部位第二大最常见的原发肿瘤, 伴有不良的预后效果(5年内的幸存率为38.5%). 和鳞状上皮细胞癌相比, 腺样囊性癌更易在年轻患者中被发现, 而且治疗上难度很大.●在喉部, ACC可以造成声音变异, 表现形式为沙哑及呼吸困难.●ACC还可能呈胸部肿瘤状态, 在男性中表现出来, 这是一类罕见的胸部癌症, 占胸癌的不足1%. 总的来说, 预后效果还是不错的.●ACC病不太会转移至局部的淋巴结上●晚期ACC在治愈上很不理想, 转移地带较远(如肺, 其次是肝). 可能出现骨二级转移.研究发现质子疗法可以改善罕见但侵蚀性强的颅底肿瘤近期德国慕尼黑RPTC质子治疗中心的人员通过研究发现, 对颅底局部晚期ACC腺样囊性癌肿瘤的质子控制结果, 在与传统放射治疗的效果对比中是十分显著和具有优势的. ACC病通常是发自泪腺之中, 这种病是不活跃但侵蚀性又强的癌症肿瘤, 在患者早期年龄段时通常是采取手术来医治的.但是, 当它是源发自或扩散至颅底时, 这里是一个有颅内神经, 眼睛和关键脑组织的复杂区域, 这时通过开颅手术来处理癌症是十分危险的. 对肿瘤生长控制的传统放射治疗成功案例非常的有限.但是, 通过质子疗法, 仅仅只有9%的病人在术后有肿瘤的复发症状, 而传统放射使肿瘤复发达到了70%的频率. RPTC的报告显示, 正在研究是否结合质子与化疗手段可以继续改善这些病人的术后效果.质子治疗质子束照射在对周边正常组织结构的伤害避免特性上, 质子与伽马射线, X光子线及X射线相比有着物质优势. 在进入患者身体后, 质子仅仅有一小部分能量的流失. 剩下的能量在到达肿瘤部位时被释放了出来, 对肿瘤部位导入了更多的放射剂量. 在与传统放射的比较下, 质子光没有流散出的辐射放射波, 而且会根据肿瘤的大小来决定放射波要渗入体内多少. 在临近关键性部位结构的时候, 由于不规则配置导致的不规则伤害对于质子治疗来将是十分相符的, 因为质子可以通过术前规划来减少这种情况的发生.质子将大部分的放射波能量置于称作布拉格峰的形式之下, 布拉格峰发生在质子进入身体组织的最强点时刻. 质子渗透的绝对深度及布拉格峰是由质子光的能量来控制的.这种能量可以被精确地控制来在肿瘤内完成布拉格峰效应, 是肿瘤部位准确地接受安排的放射剂量. 因为质子在这个点上被肿瘤所吸收, 在目标点之后的正常组织结构就不会再受放射波的影响了, 使得周边正常的组织结构可以避免被破坏, 不用像传统放射治疗那样是玉石俱焚的.。
腺样囊性癌8例报告并文献复习连成;任梦薇;任立参;徐文【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2016(000)002【总页数】3页(P317-319)【作者】连成;任梦薇;任立参;徐文【作者单位】吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春130041;吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春 130041【正文语种】中文腺样囊性癌为一种起源于上皮组织、具有独特生物学行为特点的恶性肿瘤，多于头颈部涎样组织发病，其中以腮腺为主。
常生长缓慢，但易沿神经扩展并顺其逐渐转移，早期常出现神经受累症状，如感觉异常、麻术、疼痛及面瘫等，在肿瘤晚期可发生转移，肺部较为常见[1]。
肿瘤可发生在所有的年龄阶段，中老年较多，无明显性别差异，患者术后复发率、转移率均较高，预后相对不佳。
本文报告了我院近几年收治的8例腺样囊性癌患者，并对相关文献做一简要回顾，旨在明确其临床特点及治疗方案。
今收集于我院就诊的8例腺样囊性癌患者。
患者年龄均位于45-65岁，首发于鼻腔4例，外耳道1例，乳腺1例，肺1例，舌根1例。
6例经过手术治疗后，未行放化疗。
其中2例分别于术后6年，7年复发转移，给予规律化疗(按头颈部肿瘤方案)后，随访病情稳定，进展缓慢。
1例于术后给予辅助放疗，现随访病情基本稳定。
8例中1例首发乳腺腺样囊性癌患者，术后曾在外院联合化疗(具体方案不详)，术后7年发现肺转移，再次给予化疗，疗效不明显。
病情缓慢进展。
术后15年出现头部皮肤肿块伴疼痛，临床咳嗽症状明显。
肺CT提示转移病灶明显增多，给予脂质体阿霉素化疗1次，咳嗽及头皮肿块疼痛症状减轻。
但拒绝继续化疗。
2月后行头皮肿块手术切除，头部皮肤肿块切除术后病理：腺样囊腺癌(图1)，免疫组化(图2)：CD117部分表达阳性。
因拒绝化疗，给予口服伊马替尼进行治疗，但因其副作用较重而停止应用，现随访病情发展缓慢。
头颈部腺样囊性癌研究进展-剖析(1)头颈部腺样囊性癌研究进展-剖析头颈部腺样囊性癌是一种较为罕见的肿瘤，起源于唾液腺系统的深部分泌细胞，具有高度侵袭性和转移性，严重影响患者生命质量和预后。
近年来，针对头颈部腺样囊性癌的研究取得了一些进展，我们将从以下几个方面进行剖析。
一、病因学研究头颈部腺样囊性癌的病因学尚不十分明确，但已发现多种可能的致病因素。
如萎缩性唾液腺炎、放射线、化学污染、病毒感染、家族遗传等都被认为是可能的致病因素。
不同的病因可能导致不同的致病机制，进一步研究可能发现更多的治疗方法。
二、临床表现及分期分级头颈部腺样囊性癌的初期症状不明显，多数患者在就诊时已进入晚期。
主要症状包括颈部肿块、咽喉异物感、声音嘶哑等。
目前对头颈部腺样囊性癌的分期分级主要采用国际TNM分期系统，可以帮助医生制定更具针对性的治疗方案。
三、治疗进展目前头颈部腺样囊性癌的治疗主要包括手术、放疗和化疗等多种方式，但收效不一。
近年来，针对该类肿瘤的治疗方案不断更新，如全切除术和颈部淋巴结清扫的联合治疗等。
同时，也有学者尝试使用免疫治疗等新方法，但需进一步加强其临床应用的研究。
四、预后与复发情况头颈部腺样囊性癌的预后较差，患者的5年生存率约为50%。
其复发的机率较高，常常需要长期的随访治疗。
目前一些学者通过分析分子标志物等方面，可以预测患者的预后状况，为指导后续的临床治疗提供了可能。
总结：头颈部腺样囊性癌是一种较为罕见但高度恶性的肿瘤。
目前尚未明确其具体的致病因素，但各种治疗方法不断更新也给患者带来一定的希望。
未来应继续针对该病进行深入的基础和临床研究，挖掘其潜在的致病机制和治疗靶点，早日找到更有效的治疗方案。
头颈部腺样囊性癌的影像表现
作者：龙然
来源：《医学信息》2015年第05期
摘要：目的总结发生于头颈部的腺样囊性癌的影像特征，增加认识。
方法回顾性分析头颈部腺样囊性癌12例，其中10例手术、2例为病理穿刺活检证实。
结合临床及病理，观察CT （平扫/增强）表现。
结果肿瘤来源：软腭及口底各2例，上颌窦3例，腮腺、颌下腺、鼻腔、眼眶及外耳道各1例。
CT表现：①肿瘤形态不规则呈无定形生长。
②肿瘤常沿间隙长，为明显骨质破坏3例，另有7例有不同程度压迫、吸收。
结论①头颈部ACC的CT影像有以下特征：软组织密度团块；增强扫描后明显强化，可侵润性生长或外生性生长。
②CT对骨质破坏情况显示较好，但不能够显示肿瘤沿神经生长的情况，对范围估计不足。
关键词：腺样囊性癌；头颈部；影像表现
腺样囊性癌（adenoid cystic carinoma，ACC）是起源于头颈部腺上皮细胞的恶性肿瘤，除腮腺、颌下腺、舌下腺和泪腺外，在头颈部的小涎腺组织亦均可发生。
常见于大小涎腺，约占涎腺肿瘤的10%[1]，但发生于鼻腔鼻窦者少见[2]，又称圆柱瘤。
它是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤，很少发生区域性淋巴结转移，能带瘤长期生存，但ACC具有明显的具备浸润性和远处转移的特征。
1临床资料
收集近2年内我院的发生于头颈部、经过病理确诊的腺样囊性癌，选取其中影像资料完整的12例、进行相关分析。
其中女性7例，男性5例，年龄在37～79岁，均行CT检查，
GE4/16/64排螺旋CT机，造影剂为碘海醇/优维显，扫描层厚为2.5mm。
其中3例患者只有CT 平扫图像，6例患者只有CT增强图像，3例患者有CT平扫+增强图像。
2结果
2.1影像学表现
2.1.1肿块部位及范围软腭2例：2例可见软腭区团块影，其中1例仅可见右侧软腭向后突出的软组织密度影，密度均匀，周围结构未见异常。
口底2例，下颌骨右侧受侵。
上颌窦3例：上颌骨骨质破坏，并见不规则软组织团块影。
腮腺1例：右侧腮腺内侧团块状影，增强扫描后明显、不均匀强化。
病灶沿右侧颈内动脉鞘后方纵形走形。
颌下腺1例：左侧颌下腺上方见团块状影，增强扫描后边缘明显、环形强化，其内见片状液化坏死区。
左侧下颌骨轻度受压、变薄。
鼻腔内1例，向上突入右侧前组筛窦，骨性鼻中隔向左推挤、压迫、变薄。
眼眶1例：右侧眼环外上方团块影，边界清楚，右侧眼环完整，右侧眼环及右眼外直肌向内向下推
挤。
右眼眶外上壁稍变薄。
外耳道1例：右侧外耳道区粘膜增厚，见不规则软组织密度影，增强扫描后明显、不均匀强化；病灶向下与右侧腮腺分界欠清。
2.1.2密度和强化软组织密度为主，病灶较大者可见坏死，增强扫描后实行成分强化明显。
2.1.3骨质发生于上颌窦者3例，骨质破坏明显。
发生于软腭、鼻腔、眼眶及外耳道者，对邻近骨质多表现为推挤、压迫、吸收、变薄，无明显骨质破坏。
发生于腮腺及颌下腺者无明显骨质破坏。
2.1.4侵犯和转移发生于口底者1例较局限，1例侵犯右侧口咽壁，相应口咽腔变窄，右侧颌下腺向后推挤。
发生于上颌窦者侵犯较广，3例侵犯邻近鼻腔及上颌窦，2例侵犯左侧翼颚窝及左上牙槽突。
1例合并同侧腮腺及双肺转移，1例合并双肺转移。
2.2手术结果以上12例中有2例为细胞学穿刺结果，10例接受手术治疗。
术中表现和影像学表现相似。
3讨论
腺样囊性癌是源发于头颈部大、小涎腺组织的常见肿瘤，既可发生于如上腭、鼻腔、鼻窦、舌、颊黏膜等小涎腺，也可以发生于腮腺、颌下腺、舌下腺等大腺体，极少数分布在气管、泪腺、乳腺、前庭大腺、子宫、食道和结肠等部位[3，4]。
其中在鼻部以上颌窦最常见，鼻腔亦较常见；腭部富含小唾腺，亦是很常见的发病部位；喉部较罕见，常为气管ACC侵犯所致[5]；眼眶ACC来源于泪腺，居泪腺上皮性肿瘤的第二位，在恶性上皮性泪腺肿瘤中最常见[6]；耳部ACC通常发生于外耳道，多数认为可能来源于耵聍腺。
根据1991年WHO组织学分型，ACC病理类型分为筛状型、管状型及实质型[7]。
文献报道ACC的CT表现有低密度"筛状"改变、浸润性生长、沿神经生长并侵犯神经及粘膜下生长等特征，邻近骨质改变以受压膨胀为主，局部可见虫蚀状或溶骨性骨质破坏区。
但病理上的筛状型并不等同于影像上的"筛状"改变，所谓"筛状改变"与肿瘤细胞堆大小及其间夹杂基质的比例多少有关，而与病理分型无关，也就是说"筛状改变"可见于任意组织学类型[8]。
本例本组病例显示，头颈部的ACC多为单侧发病、部分跨过中线向对侧侵犯，中等大小，与肿瘤生长缓慢有关；形态多为不规则形、边界不清，呈浸润性生长，同时也沿着各间隙外生性生长、侵犯。
肿瘤密度欠均匀，可见片状坏死，但所谓"筛状改变"并不显著。
肿瘤对邻近骨质多为压迫、吸收，发生于上颌窦的病变局部可见溶骨性骨质破坏。
综上所述，ACC的CT表现具有一定的特征性，但鉴别诊断仍有一定的难度。
Laine等[9]报道腺样囊性癌的标本在显微镜下几乎均可见神经受侵，也有报道显示腺样囊性癌的患者MRI检查时发现邻近神经信号及形态异常，部分患者出现相应神经症状。
但CT对此类征象观察困难。
MRI在显示"筛状"改变、观察软组织受累情况和自然孔道的扩大、直接显示神经增粗和强化、提示肿瘤已侵犯神经方面，远远优于CT，可帮助术前准确评估肿瘤范围。
参考文献：
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[9]Laine FJ，Braun IF，Jensen ME，et al.Perineural tumor extension through the foramen ovale：evaluation with MR imaging[J].Radiology，1990，174（5）：65-71.
编辑/孙杰。
