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腺样囊性癌。
本例肿瘤细胞Ｋｉ ６７增殖指数相对较高，热点处为５０％，亦表明肿瘤细胞的高增殖活性，可能提示该患者的预后较差。
以往文献报道，乳腺经典型ＡＣＣ（２２ ６％）及具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌（１２ ５％）中存在ＭＹＢ ＮＦＩＢ融合基因［３］，本例ＦＩＳＨ检测也发现肿瘤细胞内的ＭＹＢ ＮＦＩＢ基因融合，但这种基因融合在乳腺癌中与临床预后的相关性尚不明确，有待更多病例的积累。
鉴别诊断：（１）基底细胞样型乳腺癌，与具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌相比其组织学分级高，核分裂象多见，呈推挤性边缘及实体型生长，实性生长，无腺样结构，可见地图样坏死。
免疫表型：ＥＲ、ＰＲ、ＨＥＲ ２均阴性，但ＣＫ５／６、ＣＫ１４或ＥＧＦＲ阳性，而本例ＥＧＦＲ阴性，ＣＫ５／６、ＣＫ１４仅表达于真性腺腔的腺上皮细胞。
两者的预后及治疗方案不同，因此应注意鉴别。
（２）原发或转移性神经内分泌癌（小细胞癌），乳腺原发的神经内分泌癌罕见，首先需排除转移。
其组织学形态与免疫表型结果与肺小细胞癌相似，鉴别主要依赖于免疫表型检测，神经内分泌癌Ｓｙｎ、ＣｇＡ均阳性，可资鉴别。
（３）实性乳头状癌，为界限较清楚的实性结节，肿瘤细胞间有纤细的纤维血管轴心。
细胞形态温和，常产生细胞内／外黏液，免疫组化指标ＣｇＡ、Ｓｙｎ和ＣＤ５６呈不同程度阳性，ＥＲ、ＰＲ强阳性。
以上特点与具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌均有差异。
（４）浸润性筛状癌，虽然都具有基底细胞样形态，但与具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌有两种腺腔相比，浸润性筛状癌其筛孔为真性腺腔，细胞核级较低，染色质细腻。
免疫组化指标ＥＲ、ＰＲ均强阳性，而本例ＥＲ、ＰＲ、ＨＥＲ ２均阴性，可资鉴别。
（５）淋巴瘤或转移性癌，形态学及免疫组化检测有助于鉴别。
参考文献：［１］ ＳｈｉｎＳＪ，ＲｏｓｅｎＰＰ．Ｓｏｌｉｄｖａｒｉａｎｔｏｆｍａｍｍａｒｙａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒ ｃｉｎｏｍａｗｉｔｈｂａｓａｌｏｉｄｆｅａｔｕｒｅｓ：ａｓｔｕｄｙｏｆｎｉｎｅｃａｓｅｓ［Ｊ］．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２００２，２６（４）：４１３－４２０．［２］ 周若骥，胡春燕，喻 林，等．具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌的临床病理学观察［Ｊ］．中华病理学杂志，２０１２，４１（１２）：８０３－８０７．［３］ Ｄ’ＡｌｆｏｎｓｏＴＭ，ＭｏｓｑｕｅｒａＪＭ，ＭａｃＤｏｎａｌｄＴＹ．ＭＹＢ ＮＦＩＢｇｅｎｅｆｕｓｉｏｎｉｎａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔｗｉｔｈｓｐｅｃｉａｌｆｏｃｕｓｐａｉｄｔｏｔｈｅｓｏｌｉｄｖａｒｉａｎｔｗｉｔｈｂａｓａｌｏｉｄｆｅａｔｕｒｅｓ［Ｊ］．ＨｕｍＰａｔｈｏｌ，２０１４，４５：２２７０－２２８０．［４］ ＦｏｓｃｈｉｎｉＭＰ，ＲｉｚｚｏＡ，ＤｅＬｅｏＡ，ｅｔａｌ．Ｓｏｌｉｄｖａｒｉａｎｔｏｆａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔ：ａｃａｓｅｓｅｒｉｅｓｗｉｔｈｐｒｏｐｏｓａｌｏｆａｎｅｗｇｒａｄｉｎｇｓｙｓｔｅｍｓ［Ｊ］．ＩｎｔＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２０１６，２４（２）：９７－１０２．［５］ ＭａｓｔｒｏｐａｓｑｕａＭ，ＭａｉｏｒａｎｏＥ，ＰｒｕｎｅｒｉＧ，ｅｔａｌ．Ｉｍｍｕｎｏｒｅａｃｔｉｖｉｔｙｆｏｒｃ ｋｉｔａｎｄｐ６３ａｓａｎａｄｊｕｎｃｔｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔ［Ｊ］．ＭｏｄＰａｔｈｏｌ，２００５，１８：１２７７－１２８２．［６］ 刘新丽，陈 昊，王 巧，等．乳腺腺样囊性癌临床病理学特征及生物学行为［Ｊ］．临床与实验病理学杂志，２０１９，３５（７）：８２９－８３１．［７］ ＦｕｋｕｏｋａＫ，ＨｉｒｏｋａｗａＭ，ＳｈｉｍｉｚｕＭ，ｅｔａｌ．Ｂａｓａｌｏｉｄｔｙｐｅａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔ［Ｊ］．ＡＰＭＩＳ，１９９９，１０７：７６２－７６６．·国外期刊文摘·头颈部伴ＧＬＩ１基因改变的间叶性肿瘤：具有独特组织学特征并潜在有远处转移的病理实体ＸｕＢ，ＣｈａｎｇＫ，ＦｏｌｐｅＡＬ，ｅｔａｌ．Ｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋｍｅｓｅｎｃｈｙ ｍａｌｎｅｏｐｌａｓｍｓｗｉｔｈＧＬＩ１ｇｅｎｅａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ：ａｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｅｎｔｉｔｙｗｉｔｈｄｉｓｔｉｎｃｔｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｐｏｔｅｎｔｉａｌｆｏｒｄｉｓｔａｎｔｍｅｔａｓｔａ ｓｉｓ．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２０２０．［Ｅｐｕｂａｈｅａｄｏｆｐｒｉｎｔ］ 具有ＧＬＩ１基因融合或扩增的软组织肿瘤最近被描述为一种独特的病理实体，具有明确的恶性风险。
腺样囊性癌必须放疗吗，治疗方法腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma, ACC）是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生在头颈部的唾液腺、深部组织以及乳腺等部位。
治疗方法主要包括手术切除和放疗，其中放疗是辅助治疗手段之一。
本文就腺样囊性癌的治疗方法、注意事项等相关问题进行探讨。
一、手术治疗腺样囊性癌的手术切除是目前治疗该病最有效的方法。
手术切除的对象通常是局限于某一区域的肿瘤，一般采用保守手术或根治手术。
保守手术主要是针对小肿瘤或正常组织结构复杂区域，并注意保护周围的组织器官；而根治手术则是移除肿瘤以及周围淋巴结和组织。
手术切除后，可以通过术后病理检查判断是否需要进行其它辅助治疗。
二、放疗治疗手术切除虽然能去除癌组织，但对于高风险肿瘤、术后残留肿瘤、局部复发肿瘤的治疗效果并不理想。
此时，放疗作为辅助治疗手段，能够有效降低肿瘤的复发率和提高治愈率。
但有些学者认为，对于小肿瘤，特别是局部分化程度好的ACCCA，放疗的作用不够明确，尚需进一步的研究。
放疗治疗可以根据治疗部位、放疗设备、放疗技术等因素进行选择。
常用的放疗方式包括：传统放射疗法、三维适形放疗、调强放疗等，根据患者的具体情况和病情选择适合的放疗方式。
放疗的过程需要根据较少的治疗次数进行多次治疗，需要注意治疗过程中的副作用和并发症，并进行积极的治疗和干预。
三、化疗治疗化疗治疗通常适用于肿瘤晚期患者。
化疗药物可以杀死肿瘤细胞、控制肿瘤的生长，同时也对正常细胞产生影响。
常用的化疗药物包括顺铂、蒽环类药物、代谢类药物等。
但腺样囊性癌对化疗药物的敏感性不高，所以并不是首选的治疗方法。
四、治疗注意事项1.术前评估：包括手术范围、肿瘤性质、患者年龄、身体状态等因素，需要制定个性化的治疗计划。
2.治疗前准备：病史、身体检查、实验室检查、复查等，以确保患者身体状况符合治疗要求。
3.放疗设备的选择：放疗设备的选择根据患者病情和放疗模式而定，需要医生制定治疗方案。
WHO(2017)头颈部肿瘤(下咽、喉、气管及咽旁间隙肿瘤)分类解读方三高;魏建国;周晓军【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2019(035)003【总页数】4页(P308-311)【关键词】喉部肿瘤;喉癌;鳞状细胞癌;WHO分类;临床病理【作者】方三高;魏建国;周晓军【作者单位】中国人民解放军陆军特色医学中心病理科,重庆 400042;浙江省绍兴市人民医院病理科,绍兴 312000;中国人们解放军南京总医院病理科,南京 210002【正文语种】中文【中图分类】R735.9下咽、喉、气管及咽旁间隙解剖学上相连，功能上相辅，一旦发生肿瘤则可彼此相损。
国际癌症研究机构(IARC)2017年2月发行的第4版《WHO头颈部肿瘤分类》[1](简称新版)与WHO(2005)分类[2](简称旧版)相比，重点介绍了黏膜前驱病变；将恶性上皮性肿瘤最常见的、经典的组织学类型命名为普通型鳞状细胞癌(conventional squamous cell carcinoma, CSCC)；将梭形细胞癌(spindle cell carcinoma, SpCC)改称梭形细胞鳞状细胞癌(spindle cell squamous cell carcinoma, SpCSCC)；将神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors, NET)单独设章并分为高分化神经内分泌癌(well-differentiated neuroendocrine carcinoma, WDNEC)、中分化神经内分泌癌(moderately differentiated neuroendocrine carcinoma, MDNEC)及低分化神经内分泌癌(poorly differentiated neuroendocrine carcinoma, PDNEC)，后者又分为小细胞神经内分泌癌(small cell neuroendocrine carcinoma, SmCNEC)和大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC)，其中LCNEC为新增病种；将软骨肉瘤一分为二，1级归于低级别，2、3级归于高级别。
以肺外为首次转移部位的头颈部腺样囊性癌患者的临床、预后特征及危险因素分析张姝晶;马廷耀;杨国梁;王雪莲;陈晓红【期刊名称】《中国耳鼻咽喉头颈外科》【年(卷),期】2024(31)5【摘要】目的总结分析以肺外为首次远处转移部位的腺样囊性癌患者的临床特征及预后情况,并探寻相关危险因素。
方法回顾性分析并收集2002年1月~2020年12月就诊于北京同仁医院,病理明确诊断为腺样囊性癌患者126例,其中首次远处转移部位为肺外的患者21例,首次远处转移部位为肺的患者105例。
此外,自美国国立癌症研究所监测,流行病学和最终结果(SEER)数据库中提取2010~2019年病理明确诊断为腺样囊性癌患者的临床数据进行预后分析。
结果单因素分析显示N 分级、是否伴随神经症状、病理组织学分型、分级、Ki67、神经侵犯、p63情况与肺外转移相关(χ²=5.385、9.888、20.485、15.579、8.711、5.476、5.280,P 均<0.05)。
多因素条件Logistic回归分析结果显示N分级、病理分级、神经症状与肺外转移风险增高存在相关性。
生存分析显示首发肺外转移组的累积生存率、累积无进展生存率更低(P均<0.05)。
结论腺样囊性癌首次转移部位与N分级、病理分级、神经症状多因素综合作用有关,实性型及伴高级别转化患者更易发生肺外转移。
首次转移部位为肺外的患者远期预后较差。
【总页数】5页(P273-277)【作者】张姝晶;马廷耀;杨国梁;王雪莲;陈晓红【作者单位】首都医科大学附属北京同仁医院甲状腺头颈外科【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.结肠癌肝转移患者临床特征及预后危险因素分析:基于SEER数据库2.子宫颈癌肺转移患者的临床特征及预后影响因素分析3.结直肠癌肺转移患者临床特征及预后影响因素分析——基于SEER数据库的回顾性研究4.艾滋病合并肺孢子菌肺炎的临床特征及影响患者预后的危险因素分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
头颈部腺样囊性癌的影像表现目的总结发生于头颈部的腺样囊性癌的影像特征，增加认识。
方法回顾性分析头颈部腺样囊性癌12例，其中10例手术、2例为病理穿刺活检证实。
结合临床及病理，观察CT（平扫/增强）表现。
结果肿瘤来源：软腭及口底各2例，上颌窦3例，腮腺、颌下腺、鼻腔、眼眶及外耳道各1例。
CT表现：①肿瘤形态不规则呈无定形生长。
②肿瘤常沿間隙长，为明显骨质破坏3例，另有7例有不同程度压迫、吸收。
结论①头颈部ACC的CT影像有以下特征：软组织密度团块；增强扫描后明显强化，可侵润性生长或外生性生长。
②CT对骨质破坏情况显示较好，但不能够显示肿瘤沿神经生长的情况，对范围估计不足。
标签：腺样囊性癌；头颈部；影像表现腺样囊性癌（adenoid cystic carinoma，ACC）是起源于头颈部腺上皮细胞的恶性肿瘤，除腮腺、颌下腺、舌下腺和泪腺外，在头颈部的小涎腺组织亦均可发生。
常见于大小涎腺，约占涎腺肿瘤的10%[1]，但发生于鼻腔鼻窦者少见[2]，又称圆柱瘤。
它是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤，很少发生区域性淋巴结转移，能带瘤长期生存，但ACC具有明显的具备浸润性和远处转移的特征。
1临床资料收集近2年内我院的发生于头颈部、经过病理确诊的腺样囊性癌，选取其中影像资料完整的12例、进行相关分析。
其中女性7例，男性5例，年龄在37～79岁，均行CT检查，GE4/16/64排螺旋CT机，造影剂为碘海醇/优维显，扫描层厚为2.5mm。
其中3例患者只有CT平扫图像，6例患者只有CT增强图像，3例患者有CT平扫+增强图像。
2结果2.1影像学表现2.1.1肿块部位及范围软腭2例：2例可见软腭区团块影，其中1例仅可见右侧软腭向后突出的软组织密度影，密度均匀，周围结构未见异常。
口底2例，下颌骨右侧受侵。
上颌窦3例：上颌骨骨质破坏，并见不规则软组织团块影。
腮腺1例：右侧腮腺内侧团块状影，增强扫描后明显、不均匀强化。
病灶沿右侧颈内动脉鞘后方纵形走形。
Adenoid cystic carcinoma腺样囊性癌腺样囊性癌ACC是一种罕见且异常不活跃的癌症种类, 产生自腺体内部, 并且主要出现在头部和颈部, 但是, 这种病也有可能会在胸部, 气管, 泪腺部, 皮肤以及女性的阴部出现.在头颈部产生的ACC经常呈无限制性蔓延状态和不良的预后效果, 然而在某些地带产生的肿瘤, 特别是胸部, 却可能会达到不错的预后效果. ACC是经常缓慢生长的, 但是局部上侵害力很强, 而且特别易于复发.流行病学●占所有头颈部恶性肿瘤的1%●这种病的年龄段分布很广, 也可以在儿童内出现. 在40-70岁的范围内则更常见一些.若两性相比较而言, 在女性中这种病呈3:2的比例症状●在晚期病症中, P53肿瘤抑制基因可能失去活性, 但是若非如此则并没有找到其它特别或连续的基因及环境因素导致这种情况●最近的研究发现, 1P32-P36的损失是最经常的基因变异, 这也曾是对泪腺ACC不良预后效果的一种标记.组织病理学说腺样囊性癌具有显著的组织病理学特征. 在组织学上, ACC有着3中主要生长类型●筛状●管状●固体状, 通常这会伴随更有侵害性的生长模式腺样囊性癌可能会与类基底鳞状细胞癌相混淆表现形式腺样囊性癌的症状表现由于病发部位的不同而有所群别, 但是一般会表现出:●在面部或口腔内呈一种缓慢性生长的无疼痛肿块. 在一次应用内镜切除鼻旁窦与前颅底肿瘤的研究中, ACC表现为发现肿瘤的15%●稍晚期的肿瘤可能会伤害神经, 造成偏瘫和疼痛. 对神经外科医生和神经病学家来说,ACC型病更有价值, 因为该病可以渗入神经结构之中且向周围的神经区扩散. 腺样囊性癌可造成对颅内的侵害, 但是这样的情况并不多见●泪腺肿瘤可以影响视力, 并且能产生眼球前垂效果. ACC是最常见影响泪腺的原发恶性上皮细胞癌●在肺部, ACC会产生呼吸性症状. 这种病是气管部位第二大最常见的原发肿瘤, 伴有不良的预后效果(5年内的幸存率为38.5%). 和鳞状上皮细胞癌相比, 腺样囊性癌更易在年轻患者中被发现, 而且治疗上难度很大.●在喉部, ACC可以造成声音变异, 表现形式为沙哑及呼吸困难.●ACC还可能呈胸部肿瘤状态, 在男性中表现出来, 这是一类罕见的胸部癌症, 占胸癌的不足1%. 总的来说, 预后效果还是不错的.●ACC病不太会转移至局部的淋巴结上●晚期ACC在治愈上很不理想, 转移地带较远(如肺, 其次是肝). 可能出现骨二级转移.研究发现质子疗法可以改善罕见但侵蚀性强的颅底肿瘤近期德国慕尼黑RPTC质子治疗中心的人员通过研究发现, 对颅底局部晚期ACC腺样囊性癌肿瘤的质子控制结果, 在与传统放射治疗的效果对比中是十分显著和具有优势的. ACC病通常是发自泪腺之中, 这种病是不活跃但侵蚀性又强的癌症肿瘤, 在患者早期年龄段时通常是采取手术来医治的.但是, 当它是源发自或扩散至颅底时, 这里是一个有颅内神经, 眼睛和关键脑组织的复杂区域, 这时通过开颅手术来处理癌症是十分危险的. 对肿瘤生长控制的传统放射治疗成功案例非常的有限.但是, 通过质子疗法, 仅仅只有9%的病人在术后有肿瘤的复发症状, 而传统放射使肿瘤复发达到了70%的频率. RPTC的报告显示, 正在研究是否结合质子与化疗手段可以继续改善这些病人的术后效果.质子治疗质子束照射在对周边正常组织结构的伤害避免特性上, 质子与伽马射线, X光子线及X射线相比有着物质优势. 在进入患者身体后, 质子仅仅有一小部分能量的流失. 剩下的能量在到达肿瘤部位时被释放了出来, 对肿瘤部位导入了更多的放射剂量. 在与传统放射的比较下, 质子光没有流散出的辐射放射波, 而且会根据肿瘤的大小来决定放射波要渗入体内多少. 在临近关键性部位结构的时候, 由于不规则配置导致的不规则伤害对于质子治疗来将是十分相符的, 因为质子可以通过术前规划来减少这种情况的发生.质子将大部分的放射波能量置于称作布拉格峰的形式之下, 布拉格峰发生在质子进入身体组织的最强点时刻. 质子渗透的绝对深度及布拉格峰是由质子光的能量来控制的.这种能量可以被精确地控制来在肿瘤内完成布拉格峰效应, 是肿瘤部位准确地接受安排的放射剂量. 因为质子在这个点上被肿瘤所吸收, 在目标点之后的正常组织结构就不会再受放射波的影响了, 使得周边正常的组织结构可以避免被破坏, 不用像传统放射治疗那样是玉石俱焚的.。
腺样囊性癌8例报告并文献复习连成;任梦薇;任立参;徐文【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2016(000)002【总页数】3页(P317-319)【作者】连成;任梦薇;任立参;徐文【作者单位】吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春130041;吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春 130041【正文语种】中文腺样囊性癌为一种起源于上皮组织、具有独特生物学行为特点的恶性肿瘤，多于头颈部涎样组织发病，其中以腮腺为主。
常生长缓慢，但易沿神经扩展并顺其逐渐转移，早期常出现神经受累症状，如感觉异常、麻术、疼痛及面瘫等，在肿瘤晚期可发生转移，肺部较为常见[1]。
肿瘤可发生在所有的年龄阶段，中老年较多，无明显性别差异，患者术后复发率、转移率均较高，预后相对不佳。
本文报告了我院近几年收治的8例腺样囊性癌患者，并对相关文献做一简要回顾，旨在明确其临床特点及治疗方案。
今收集于我院就诊的8例腺样囊性癌患者。
患者年龄均位于45-65岁，首发于鼻腔4例，外耳道1例，乳腺1例，肺1例，舌根1例。
6例经过手术治疗后，未行放化疗。
其中2例分别于术后6年，7年复发转移，给予规律化疗(按头颈部肿瘤方案)后，随访病情稳定，进展缓慢。
1例于术后给予辅助放疗，现随访病情基本稳定。
8例中1例首发乳腺腺样囊性癌患者，术后曾在外院联合化疗(具体方案不详)，术后7年发现肺转移，再次给予化疗，疗效不明显。
病情缓慢进展。
术后15年出现头部皮肤肿块伴疼痛，临床咳嗽症状明显。
肺CT提示转移病灶明显增多，给予脂质体阿霉素化疗1次，咳嗽及头皮肿块疼痛症状减轻。
但拒绝继续化疗。
2月后行头皮肿块手术切除，头部皮肤肿块切除术后病理：腺样囊腺癌(图1)，免疫组化(图2)：CD117部分表达阳性。
因拒绝化疗，给予口服伊马替尼进行治疗，但因其副作用较重而停止应用，现随访病情发展缓慢。
