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头颈部腺样囊性癌

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头颈部腺样囊性癌

头颈部腺样囊性癌

伴有淋巴结转移

局部复发病变
病理为实性巢型
放疗范围及剂量

术后放疗范围：瘤床及第1、2站淋巴结引流区
靶区上界至颅底
一般不行对侧淋巴结引流区预防性照射
术后辅助放疗：≥ 60Gy
单纯放疗或术后残存：66Gy～ 70Gy
中子治疗




腺样囊性癌处于增期细胞少，生长缓慢 中子射线特点：高LET、低氧增强比、细胞周期依赖 性低、亚致死性损伤修复少 因此对不能手术、术后残存、复发的肿瘤可能有优势 有报道提示局控率提高，但远处转移导致总生存率未 见明显提高 亦有报道显示其与光子相比并未提高局控率 其远期毒性明显增加（张口困难、吞咽困难、软组织 纤维化）
手术治疗

首选第一步治疗手段
最大限度切除肿瘤 足够安全边界 术后病理可以指导进一步治疗并预测预后
放疗
手术
单纯手术明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
放疗
手术+放疗
手术+放疗明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
卵圆孔:三叉神经V3
腮腺ACC复发神经浸润
动眼V及眶尖
动眼V、三叉V、外展V、脑膜 颈静脉孔：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ
腭部ACC复发神经浸润
海绵窦结构示意图
三叉神经V3 翼外肌去神经
Meckel 腔被填塞
上颌窦ACC复发
副鼻窦ACC
左侧咬肌萎缩：慢性去神经化 左侧翼内肌弥漫性增强：亚急性去神经化
ACC神经浸润生长的影像学表现
结论：术后放疗不影响患者的远期总生存率和
疾病特异性生存率，且该结果不受T分期、肿瘤 分级和淋巴结受侵
腺样囊性癌必须放疗吗,治疗方法

腺样囊性癌必须放疗吗,治疗方法

腺样囊性癌必须放疗吗，治疗方法腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma, ACC）是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生在头颈部的唾液腺、深部组织以及乳腺等部位。

治疗方法主要包括手术切除和放疗，其中放疗是辅助治疗手段之一。

本文就腺样囊性癌的治疗方法、注意事项等相关问题进行探讨。

一、手术治疗腺样囊性癌的手术切除是目前治疗该病最有效的方法。

手术切除的对象通常是局限于某一区域的肿瘤，一般采用保守手术或根治手术。

保守手术主要是针对小肿瘤或正常组织结构复杂区域，并注意保护周围的组织器官；而根治手术则是移除肿瘤以及周围淋巴结和组织。

手术切除后，可以通过术后病理检查判断是否需要进行其它辅助治疗。

二、放疗治疗手术切除虽然能去除癌组织，但对于高风险肿瘤、术后残留肿瘤、局部复发肿瘤的治疗效果并不理想。

此时，放疗作为辅助治疗手段，能够有效降低肿瘤的复发率和提高治愈率。

但有些学者认为，对于小肿瘤，特别是局部分化程度好的ACCCA，放疗的作用不够明确，尚需进一步的研究。

放疗治疗可以根据治疗部位、放疗设备、放疗技术等因素进行选择。

常用的放疗方式包括：传统放射疗法、三维适形放疗、调强放疗等，根据患者的具体情况和病情选择适合的放疗方式。

放疗的过程需要根据较少的治疗次数进行多次治疗，需要注意治疗过程中的副作用和并发症，并进行积极的治疗和干预。

三、化疗治疗化疗治疗通常适用于肿瘤晚期患者。

化疗药物可以杀死肿瘤细胞、控制肿瘤的生长，同时也对正常细胞产生影响。

常用的化疗药物包括顺铂、蒽环类药物、代谢类药物等。

但腺样囊性癌对化疗药物的敏感性不高，所以并不是首选的治疗方法。

四、治疗注意事项1.术前评估：包括手术范围、肿瘤性质、患者年龄、身体状态等因素，需要制定个性化的治疗计划。

2.治疗前准备：病史、身体检查、实验室检查、复查等，以确保患者身体状况符合治疗要求。

3.放疗设备的选择：放疗设备的选择根据患者病情和放疗模式而定，需要医生制定治疗方案。

腺样囊性癌疾病研究报告

腺样囊性癌疾病研究报告

腺样囊性癌疾病研究报告疾病别名：圆柱瘤,圆柱瘤型腺癌所属部位：全身就诊科室：肿瘤科,口腔科,内分泌科病症体征：腮腺无痛性肿块，腮腺肿胀，上睑下垂，颞骨隆起，眼结膜水肿及角膜溃疡，眼眶疼痛疾病介绍：腺样囊性癌（ADENOID CYSTIC CARCINOMA）又称圆柱瘤（CYLINDROMA）或圆柱瘤型腺癌（ADENO-CARCINOMA OF CYLINDROMA TYPE），由BILLROTH首次报道，并称为圆柱瘤，是居头颈部第二位的涎腺恶性肿瘤，好发于小涎腺及大涎腺中较小腺体，发生于上颌窦者较为少见，因其隐匿性高，侵袭性强，发现时即已较晚，同时又因与口，鼻，眼及颅底毗邻，可引起周围多器官病损，易沿神经侵袭，预后常常不好症状体征：临床表现腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。

好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。

大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。

在腮腺肿瘤中仅占2%～3%。

EEROTH报告2513例涎腺肿瘤，其中腺样囊性癌119例，发生于腮腺者49例，占腮腺肿瘤的2%;颌下腺26例，占颌下腺肿瘤的16%;腭部小涎腺44例，占腭部涎腺肿瘤的24%。

国内程珺报告225例中，162例发生于小涎腺，其中腭部87例，占38.7%，63例发生于大涎腺。

男女发病率无大差异，或女性稍多。

最多见的年龄是40～60岁。

肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。

有的疼痛较轻微，有的可剧烈。

病程较长，数月或数年。

肿瘤一般不大，多在1～3CM，但有的体积也较大。

肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。

多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。

肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。

头颈部小涎腺腺样囊性癌的病理和影像分析

头颈部小涎腺腺样囊性癌的病理和影像分析


像 技 术 采 用 反 转 回 复 脉 冲 序 列 ，消 除 了 脑 脊 液
（Ｓ ） 号 ， 时 采 用 长 Ｔ 长 Ｔ ＣＦ 信 同 Ｒ， Ｅ获 重 Ｔ 加 权 ’
像 。反转 时间 （Ｉ的选 择 ， Ｔ） 要求 既 消除脑 脊 液信 号 。 又允许 脑组 织恢 复磁化 。Ｆ Ａ Ｒ序列 因克 服 了脑 脊 ＬＩ
【］刘 建 军 ， ２ 王新 疆 ． 共 振 Ｆ Ａ Ｒ技 术及 其 应 用 ． 国 医学 影 像 学 杂 磁 Ｌ Ｉ 中
志 ，０ ４，２ ：２ ９ ２ ０ １Ｎ） ９
［１刘 嘉 ． 剑 ．Ｌ Ｉ 序 列 在 脑 梗 死 诊 断 中 的 应 用 价 值 ． 北 医 药 ， ３ 杨 Ｆ Ｒ Ａ 河 ２ ０ ３ （０ ：８ ０ ６，４ １ ）４
像 中对脑 梗塞 诊 断的应用 价值 。
２ 结果
信 号 的病灶 ． Ｌ Ｉ 图像 显 示得 更 为 突 出 ，长 Ｔ 特 ＦＡＲ ２
点 表现 的更加 明显 。这 是 由 Ｆ Ａ Ｒ 序列 重 度 Ｔ 加 ＬＩ ２
９ ８例 患 者 中 ． ） 加 权 像 发 现 梗 死 病 灶 ３ １ ＴＷＩ ２
血 管周 围间隙扩 大有 关 而 远离 脑室 的 白质 内高信 号． 如半 卵 圆 中心 、 放射 冠 、 内囊 后 支及 顶桥 束等 ， 可
能 与局 部 脑 白质 神 经纤 维 髓 鞘 形成 不 全 、 鞘 形 成 髓
３１ Ｌ Ｉ ． Ｆ Ａ Ｒ序 列 的原 理 Ｆ Ｉ 序 列 扫 描 技 术 是 Ａ Ｌ Ｒ １９ ９ ２年 首先 由 Ｐｃ ｅ 公 司 Ｈａ ａ 等 研 制 开 发并 命 ｉｋｒ ｊｌ ｎ
这些 多发 的病灶 分布 在顶 叶皮 质下 ６ ５个 室 旁 ２ 两 ０个 ． 侧基 底 节 区 ７ 个 及 双 １
头颈部腺样囊性癌的磁共振成像表现与病理对照

头颈部腺样囊性癌的磁共振成像表现与病理对照

源 于颌 下 腺 ５ ， 根 ３ ， 颌 窦 、 部 、 咽 各 ２ ， 例 舌 例 上 颊 鼻 例 口底 、 下 腺 、 腺 、 舌 腮 甲状 腺各 １ 。 瘤 形 态 不 规 则 （ ２ 例 肿 １／
１ ）边缘浸润 （６ １ ）深部（ ２ １ ） ８， １／ ８ ， １／ ８ 或黏膜 下生长 （／ ８ 。②在 Ｔ ＷＩ ５ １） ２ 上肿瘤 为高亮信号 （ ） ５ 或等信号 （３ ， １） 常 伴有分 隔（０ 。 １） 增强扫描后所有肿瘤强化但 不均匀 ， 可见弥漫分布在肿瘤 内大小不等 的囊样改变 （０ 。 １） ③７例显 示 神经侵犯征象 ； ＭＲＩ 显示 了 ４ 例骨侵犯 中的 ３ ； 例有颅内侵犯 。④ＴＷＩ增强扫描及结合 ＴｗＩ 例 ２ ２ 、 ２ 和是否有神 经、 骨侵犯的综合影像评价对 ＡＣ Ｃ预后的预测均不理想（ ＝０ １２ Ｐ： ．０ ； ｋ ．５ ， ０ ５ ６ ｋ＝０ ２ ８ Ｐ：０ ３ ７ ｋ：一 ．８ ． ．７ ， ．１ ； ０ ０ ３ Ｐ＝ ．６ ） ０ ７ ４ 。结论 ： 头颈部 ＡＣ Ｉ Ｃ ＭＲ 影像表现特征对神经侵犯范围显示有优势 ， 但对预后预测效果不佳 。
维普资讯பைடு நூலகம்
１ ０一 ０
头颈部影像学
ＨＥＡＤ ＡＮＤ ＮＥＣＫ ＭＡＧＩ Ｉ ＮＧ
头颈部腺样囊性癌 的磁共振成像表 现与病理对 照
顾雅佳 吴 斌 杨文涛 王弘士 。
【 摘要 】 目的 ： 探讨 ＭＲＩ 头颈部腺样囊性癌 （ Ｃ 诊 断 、 对 Ａ Ｃ） 评价肿瘤范围 、 预测预后的作用 。材料和方法 ： 回顾性 分析 １ ８例头颈部 ＡＣ Ｃ的 ＭＲＩ 和病理 改变， 中 １ 其 ３例手术 、 例病理穿刺证实后行放射治疗 。结果 ： ５ ①肿瘤 来
基于二代测序探索头颈部高级别转化腺样囊性癌分子遗传学特征

基于二代测序探索头颈部高级别转化腺样囊性癌分子遗传学特征

基于二代测序探索头颈部高级别转化腺样囊性癌分子遗传学特征刘胜楠;顾挺;张莺;钱佳骏;薛俊青;王瑜【期刊名称】《口腔医学研究》【年(卷),期】2024(40)2【摘要】目的:探索头颈部高级别转化腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma with high-grade transformation,ACC-HGT)的临床病理及分子遗传学特征。

方法:收集自2020年1月~2022年12月上海第九人民医院口腔病理科诊断的5例高级别转化腺样囊性癌患者的临床病理资料,运用显微切割方法获得肿瘤的高级别转化成分以开展二代基因检测,接着利用免疫组织化学技术进一步验证基因突变对蛋白质生成水平的影响。

结果:5例患者都是男性,平均年龄为48岁,追踪观察时间4~30个月,有3例仍然存活,2例已经去世,3例发现局部复发,2例出现血行转移至肺、脑。

5例肿瘤中,NOTCH1突变在3例中检出,NOTCH1重排在1例中检出,p53突变在1例中检出,PIK3CA突变在2例中检出,PIK3R1突变在1例中检出,PPP2R2A突变在1例中检出,这些基因突变可引起其下游相关蛋白NICD、p53及PI3K信号通路相关蛋白pAKTSer473高表达。

结论:ACC-HGT易复发和血行转移,其遗传改变主要发生在NOTCH、PI3K以及p53通路上。

【总页数】5页(P161-165)【作者】刘胜楠;顾挺;张莺;钱佳骏;薛俊青;王瑜【作者单位】上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.利用转录组二代测序探索直肠癌术前放化疗的敏感性分子特征2.基于二代测序技术的高级别胶质瘤的治疗探索3.基于Scopus数据库分析头颈部腺样囊性癌高被引论文特征和研究进展4.头颈部腺样囊性癌高级别转化临床特征分析5.基于全外显子组测序探索肾脏罕见碰撞瘤临床病理学及分子遗传学特征因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

头颈部腺样囊性癌的治疗进展_谭向荣

头颈部腺样囊性癌的治疗进展_谭向荣

头颈部腺样囊性癌的治疗进展
谭向荣，葛明华 （浙江省肿瘤医院，浙江 杭州 310022）
Prog re s s in t h e Tre a t m e n t for Ad e n oid Cys t ic Ca rcin om a of t h e He a d a n d Ne ck ∥TAN Xia n g -ro n g , G E Min g -h ua
对于腺样囊性癌放射治疗效 果，目前尚无准确定论，术后的辅 助放疗可能有助于局部复发和远 处转移的控制， 一般来说对于手 术切缘阴性、 没有侵犯神经且临 床分期处于早期的病例可不采取 放射治疗。 Iseli 等[4]对 1966~2007
847 专 研究题进报展道
年 183 例头颈部腺样囊性癌患者 治 疗 后 并 40 年 随 访 研 究 ，1990 年以前其对评估后可手术切除的 患者进行手术治疗， 对切缘阳性 的患者行术后辅助放疗，1990 年 以后，常规行术后辅助放疗，对不 能接受手术治疗或者评估后手术 不能切除的患者行单纯的放疗， 回顾分析发现， 单独放射治疗的 患 者 10 年 局 部 无 复 发 生 存 率 是 0，低 于单独 手 术 治 疗 者 （41.8%， P=0.004） 和 手 术 加 术 后 辅 助 放 疗 者 （43.5%，P=0.001）， 其 研 究 结 果 显示， 手术是治疗原发和复发性 头颈部腺样囊性癌的较好的方 法， 手术+术后辅助放疗相比单 纯手术治疗， 其局部复发率无明 显 统 计 学 差 异 ；但 Chen 等[1]回 顾 分 析 了 140 例 腺 样 囊 性 癌 患 者 ， 其中 50 例 患 者 进 行 了 单 一 的 根 治性手术切除，90 例患者接受了 手术和 平均剂量 为 64Gy 的 术 后 放 疗 ，统 计 结 果 显 示 ，原 发 灶 T4、 神经累计、放疗剂量小于 60Gy 和 肿瘤复发相关，认为手术加剂量大 于 60Gy 的术后 辅助放 疗 是 头 颈 部腺样囊性癌治疗的标准方案。
头颈部腺样囊性癌的CT、MRI诊断

头颈部腺样囊性癌的CT、MRI诊断

５ ０ ２９ ３０， Ｐ． ． Ｒ Ｃｈｉ ｎａ
［ ｓｒｃ］ ０ｂ ｅｔ ｅ Ｔｏ ｒｓ ａｃ ｈ ａｕ ｆＣＴ ｎ Ａｂ ｔａ ｔ ｊｃｉ ｖ ｅ ｅ ｒｈ ｔｅｖ ｌｅｏ ａ ｄＭＲＩｉ ｇｎ ｓｉ ｈ ｉｇ ｏ ｉ ｆａ ｅ ｏｄ ｃ ｓｉ ａ ｃｎ ｍａ（ ｍａ ｉｇ ｔ ｅｄａ ｎ ｓｓｏ ｄ ｎ ｉ ｙ ｔｃ ｒ ｉｏ ｎ ＡＣＣ）
坏 情 况 显 示 较 好 ， Ｉ 够 更 清 晰 显 示 病 变 形 态 、 廓 及 侵 犯 范 围 。两 者 结 合 可 为 该 病 的诊 断和 治 疗 提 供 更 全 面 的 影 像 ＭＲ 能 轮 信息 。 【 键 词 】 头 颈部 肿 瘤 ； 样 囊 性 癌 ； 层 摄 影 术 ， 线 计 算 机 ； 共 振 成 像 关 腺 体 ｘ 磁 中图分类号 ：７９９ ；８４４ ； ４５２ Ｒ ３ ． １Ｒ １ ． ２ Ｒ ４ ． 文献标识码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ ６９ １ （０ ２ １—６ ２０ １ ０ —０ １２ １ ）０１０ —４
１ Ｄｅ ａ ｔ ｎ ｏ ｄ ｏｏ ｙ，Ｊ ａ ｇ ｎ Ａｆ ｉｉｔ ｓ ｉ ｌ ｏ ｕ Ｙ ｔ ｅ Ｕ ｉｅｓｔ Ｊ ａ ｇ ｅ ，Ｇ ａ ｇ ｏ ｇ ． ｐ ｒｍｅ ｔ ｆ Ｒａ ｉｌｇ ｉｎ ｍｅ ｆ ｌ ｅ Ｈｏｐ ｔ ｆ Ｓ ｎ ａ— ｎ ｎ ｖ ｒｉ ａ ｄ ａ ｓ ｙ， ｉ ｎ ｍ ｎ ｕｎ ｄ ｎ
医学影像学杂 志 ２１ 年第 ２ 卷第 １ 期 ＪＭｅ ａ ｇ ０． ０２ ２ ｏ ｄＩ ｇ １ ｍ
．
头颈 部 腺样 囊 性 癌 的 Ｃ ＭＲ 诊 断 Ｔ、 Ｉ
金 志发 龙 晚生 胡茂 清 李 伟 梁启 堂 邓 星辉。 ， ， ， ， ，
（ 山大 学 附 属 江 门 医 院 ｌ放 射 科 ；． 理 科 中 ＿ ２病 广 东 江 门 ５ ９ ３ ） ２ ０ ０
头颈部腺样囊性癌

头颈部腺样囊性癌

第10页
头颈部腺样囊性癌
图1右侧上颌窦ACC，显示上颌窦前、 后壁骨质破坏，左侧翼腭窝开大 图2眶内、翼腭窝、海绵窦受累，并可 见硬膜强化 圆3ACC弥漫浸润，见缝就钻，周围组 织广泛受累，不易判断肿瘤起源
第11页
判别诊疗
腺样囊性癌判别诊疗本病发生在不一样部 位，需要与不一样疾病相判别。 ①发生于口腔上腭、舌、颊黏膜等部位小 涎腺ACC需与上皮起源其它恶性肿瘤、转 移瘤等病变判别。口腔上皮起源其它恶性 肿瘤如鳞癌等经常可见上皮溃烂，淋巴结 转移等征象，但少见神经侵犯征象。转移 瘤多为老年人，常有原发肿瘤病史；
头颈部腺样囊性癌
第8页
头颈部腺样囊性癌
圈1 男，38岁 图1a，1b左侧腭部及上颌窦区见 软组织肿块影，膨胀性生长，内可见残留骨质 密度影及小片状低密度坏死 图1c，1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏 图1c，1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长， 有显著不均匀强化
第9页
头颈部腺样囊性癌
图2女，52岁，右侧舌下肿物10天 图2a MRI扫描见舌下右侧类圆形结节，在 T1WI病灶呈等信号 图2b T2WI呈稍长信号 图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚，信号 均匀 图2d，2e增强扫描轴位及冠状位压脂像 上病灶显著均匀强化，与周围组织境界清楚
手术治疗联合术后放疗是本病最正确治疗 方案。
头颈部腺样囊性癌
第5页
影像学表现
ACC在CT上表现为规则或不规则软组织肿块， 呈等或稍低密度。
肿瘤较小时，往往与周围正常组织对比差异小。 ACC当肿瘤较大时，其内密度普通不均匀，可 见不规则片状低密度影，多个小囊状低密度影 形成筛孔状改变为本病特征性CT表现，肿瘤内 往往无钙化，极少见出血及脂肪密度，增强检 验肿瘤普通有中等度强化，肿瘤较大时呈显著 不均匀强化。 CT可较清显示肿瘤对相邻骨质侵蚀和骨破坏改 变，但不能判定肿瘤边界和浸润深度，不能区 分软组织肿胀和潴留液。
同期放化疗治疗头颈部腺样囊性癌临床疗效分析

同期放化疗治疗头颈部腺样囊性癌临床疗效分析

同期放化疗治疗头颈部腺样囊性癌临床疗效分析杨胜刚;张明;吴星娆;杨涓【期刊名称】《求医问药（学术版）》【年(卷),期】2012(010)002【摘要】目的:分析同期联合应用放化疗治疗头颈部腺样囊性癌的治疗效果.方法:选取我院收治的40例头颈部腺样囊性癌患者作为研究对象,并将其临床资料进行回顾性的分析.将40例病例随机分为观察组和对照组,每组20例.观察组给予同期联合应用放化疗治疗,对照组进行单纯放疗治疗,观察近期疗效及远期疗效如局部复发情况、转移情况及生存率等.结果:观察组近期疗效总有效率为85％,远期疗效如局部复发、神经受侵、远处转移及5年存活率等方面与对照组进行比较,差异均具有统计学意义(P＜0.05).结论:对于头颈部腺样囊性癌应采取周期联合应用放化疗治疗的方法,可显著降低局部复发及转移率,延长患者的生存时间.【总页数】1页(P150)【作者】杨胜刚;张明;吴星娆;杨涓【作者单位】云南省肿瘤医院放疗中心云南昆明 650018;云南省肿瘤医院放疗中心云南昆明 650018;云南省肿瘤医院放疗中心云南昆明 650018;云南省肿瘤医院放疗中心云南昆明 650018【正文语种】中文【中图分类】R739.91【相关文献】1.多瑞吉联合止痛口服液治疗头颈部恶性肿瘤同期放化疗患者口咽疼痛38例观察[J], 杨雪梅;何平2.诱导化疗联合洛铂同期放化疗治疗局部晚期头颈部鳞癌临床研究 [J], 陈宇;吴伟莉;金风;李媛媛;龙金华;龚修云;陈潇潇;黄诗颖;李卓玲;毛振华;周亚;;;;;;;;;;;3.同期放化疗治疗头颈部腺样囊性癌临床疗效分析 [J], 杨胜刚;张明;吴星娆;杨涓4.同期放化疗联合尼妥珠单抗治疗头颈部肿瘤的有效性 [J], 毛进星; 曾志坚; 唐慧妍; 余健5.时间调节诱导化疗序贯洛铂同期放化疗治疗局部晚期头颈部鳞癌临床分析 [J], 陈宇;吴伟莉;金风;李媛媛;龙金华;龚修云;陈潇潇;黄诗颖;周亚;唐红因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

晚期转移性头颈部腺样囊性癌治疗进展

晚期转移性头颈部腺样囊性癌治疗进展

（４）：１２３４－１２４１．［４４］　ＣＨＥＵＮＧＫＳ，ＣＨＡＮＥＷ，ＷＯＮＧＡＹＳ，ｅｔａｌ．Ｍｅｔｆｏｒｍｉｎｕｓｅａｎｄｇａｓｔｒｉｃｃａｎｃｅｒｒｉｓｋｉｎｄｉａｂｅｔｉｃｐａｔｉｅｎｔｓａｆｔｅｒｈｅｌｉｃｏｂａｃｔｅｒｐｙｌｏｒｉｅｒａｄｉｃａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＪＮａｔｌＣａｎｃｅｒＩｎｓｔ，２０１９，１１１（５）：４８４－４８９．［４５］　ＫＡＭＡＤＡＴ，ＨＡＴＡＪ，ＳＵＧＩＵＫ，ｅｔａｌ．ＣｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｇａｓｔｒｉｃｃａｎｃｅｒｄｉｓｃｏｖｅｒｅｄａｆｔｅｒｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｅｒａｄｉｃａｔｉｏｎｏｆＨｅｌｉｃｏｂａｃｔｅｒｐｙｌｏｒｉ：Ｒｅｓｕｌｔｓｆｒｏｍａ９－ｙｅａｒｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｆｏｌｌｏｗ－ｕｐｓｔｕｄｙｉｎＪａｐａｎ［Ｊ］．ＡｌｉｍｅｎｔＰｈａｒｍａｃｏｌＴｈｅｒ，２００５，２１（９）：１１２１－１１２６．［４６］　ＭＡＥＤＡＭ，ＹＡＭＡＳＨＩＴＡＳ，ＳＨＩＭＡＺＵＴ，ｅｔａｌ．ＮｏｖｅｌｅｐｉｇｅｎｅｔｉｃｍａｒｋｅｒｓｆｏｒｇａｓｔｒｉｃｃａｎｃｅｒｒｉｓｋｓｔｒａｔｉｆｉｃａｔｉｏｎｉｎｉｎｄｉｖｉｄｕａｌｓａｆｔｅｒＨｅｌｉｃｏｂａｃｔｅｒｐｙｌｏｒｉｅｒａｄｉｃａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＧａｓｔｒｉｃＣａｎｃｅｒ，２０１８，２１（５）：７４５－７５５．（编校：蔺癑）晚期转移性头颈部腺样囊性癌治疗进展刘　洪１，罗　翔１，李　旭１，张莅琼２，杨晓宏２，李　华２，李　超３，李　丹３ＤｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｄｖａｎｃｅｄｍｅｔａｓｔａｔｉｃａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋＬＩＵＨｏｎｇ１，ＬＵＯＸｉａｎｇ１，ＬＩＸｕ１，ＺＨＡＮＧＬｉｑｉｏｎｇ２，ＹＡＮＧＸｉａｏｈｏｎｇ２，ＬＩＨｕａ２，ＬＩＣｈａｏ３，ＬＩＤａｎ３１ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｎｃｏｌｏｇｙ；２ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅａｄａｎｄＮｅｃｋＳｕｒｇｅｒｙ，ｔｈｅＳｅｃｏｎｄＰｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉａｎｇｙｏｕ，ＳｉｃｈｕａｎＭｉａｎｙａｎｇ６２１７００，Ｃｈｉｎａ；３ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅａｄａｎｄＮｅｃｋＳｕｒｇｅｒｙ，ＳｉｃｈｕａｎＣａｎｃｅｒＨｏｓｐｉｔａｌａｎｄＩｎｓｔｉｔｕｔｅ，ＳｉｃｈｕａｎＣｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｃｈｉｎａ．【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｔｈｅｒｅｗａｓｎｏｓｔａｎｄａｒｄｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙａｎｄｔａｒｇｅｔｒｅｇｉｍｅｎｆｏｒａｄｖａｎｃｅｄｍｅｔａｓｔａｔｉｃａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅｆｅｗｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｄｖａｎｃｅｄｍｅｔａｓｔａｔｉｃａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｗａｓｍａｉｎｌｙｓｙｓｔｅｍｉｃｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｔｈｅｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｒｅｇｉｍｅｎｍｏｓｔｌｙｕｓｅｄａｎｔｈｒａｃｙｃｌｉｎｅｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｃｙｃｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅ．Ｃｌｉｎｉｃｔｒｉａｌｓａｂｏｕｔｐａｃｌｉｔａｘｅｌａｎｄｇｅｍｃｉｔａｂｉｎｅｗｅｒｅｎｅｇａｔｉｖｅｒｅｓｕｌｔｓ．Ｆｅｗｔａｒｇｅｔｅｄｄｒｕｇｓｗｅｒｅｅｆｆｅｃｔｉｖｅ（ｔｈｅｒａｔｅｗａｓｌｅｓｓｔｈａｎ２０％）ｗｈｉｌｅｍｏｓｔｏｆｔｈｅｍｗｅｒｅｉｎｖａｉｎ．Ｗｅｓｕｍｍａｒｉｚｅｔｈｅｅｘｉｓｔｉｎｇｄａｔａｔｏｐｒｏｖｉｄｅｅｖｉｄｅｎｃｅ－ｂａｓｅｄｍｅｄｉｃｉｎｅｆｏｒｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｄｖａｎｃｅｄｍｅｔａｓｔａｔｉｃａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】ａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ，ｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋｎｅｏｐｌａｓｍ，ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ，ｔａｒｇｅｔｔｈｅｒａｐｙＭｏｄｅｒｎＯｎｃｏｌｏｇｙ２０２１，２９（０８）：１４４２－１４４５【指示性摘要】晚期转移性腺样囊性癌目前无标准的治疗方案，各个指南现在对头颈部腺样囊性癌的治疗规范较少，关于晚期转移性腺样囊性癌的治疗以全身治疗为主，化疗方案多采用以蒽环类和环磷酰胺为主的联合治疗方案，紫杉类和吉西他滨治疗无效，部分靶向药物治疗有效，但是有效率均不超过２０％。

腺样囊性癌质子治疗

Adenoid cystic carcinoma腺样囊性癌腺样囊性癌ACC是一种罕见且异常不活跃的癌症种类, 产生自腺体内部, 并且主要出现在头部和颈部, 但是, 这种病也有可能会在胸部, 气管, 泪腺部, 皮肤以及女性的阴部出现.在头颈部产生的ACC经常呈无限制性蔓延状态和不良的预后效果, 然而在某些地带产生的肿瘤, 特别是胸部, 却可能会达到不错的预后效果. ACC是经常缓慢生长的, 但是局部上侵害力很强, 而且特别易于复发.流行病学●占所有头颈部恶性肿瘤的1%●这种病的年龄段分布很广, 也可以在儿童内出现. 在40-70岁的范围内则更常见一些.若两性相比较而言, 在女性中这种病呈3:2的比例症状●在晚期病症中, P53肿瘤抑制基因可能失去活性, 但是若非如此则并没有找到其它特别或连续的基因及环境因素导致这种情况●最近的研究发现, 1P32-P36的损失是最经常的基因变异, 这也曾是对泪腺ACC不良预后效果的一种标记.组织病理学说腺样囊性癌具有显著的组织病理学特征. 在组织学上, ACC有着3中主要生长类型●筛状●管状●固体状, 通常这会伴随更有侵害性的生长模式腺样囊性癌可能会与类基底鳞状细胞癌相混淆表现形式腺样囊性癌的症状表现由于病发部位的不同而有所群别, 但是一般会表现出:●在面部或口腔内呈一种缓慢性生长的无疼痛肿块. 在一次应用内镜切除鼻旁窦与前颅底肿瘤的研究中, ACC表现为发现肿瘤的15%●稍晚期的肿瘤可能会伤害神经, 造成偏瘫和疼痛. 对神经外科医生和神经病学家来说,ACC型病更有价值, 因为该病可以渗入神经结构之中且向周围的神经区扩散. 腺样囊性癌可造成对颅内的侵害, 但是这样的情况并不多见●泪腺肿瘤可以影响视力, 并且能产生眼球前垂效果. ACC是最常见影响泪腺的原发恶性上皮细胞癌●在肺部, ACC会产生呼吸性症状. 这种病是气管部位第二大最常见的原发肿瘤, 伴有不良的预后效果(5年内的幸存率为38.5%). 和鳞状上皮细胞癌相比, 腺样囊性癌更易在年轻患者中被发现, 而且治疗上难度很大.●在喉部, ACC可以造成声音变异, 表现形式为沙哑及呼吸困难.●ACC还可能呈胸部肿瘤状态, 在男性中表现出来, 这是一类罕见的胸部癌症, 占胸癌的不足1%. 总的来说, 预后效果还是不错的.●ACC病不太会转移至局部的淋巴结上●晚期ACC在治愈上很不理想, 转移地带较远(如肺, 其次是肝). 可能出现骨二级转移.研究发现质子疗法可以改善罕见但侵蚀性强的颅底肿瘤近期德国慕尼黑RPTC质子治疗中心的人员通过研究发现, 对颅底局部晚期ACC腺样囊性癌肿瘤的质子控制结果, 在与传统放射治疗的效果对比中是十分显著和具有优势的. ACC病通常是发自泪腺之中, 这种病是不活跃但侵蚀性又强的癌症肿瘤, 在患者早期年龄段时通常是采取手术来医治的.但是, 当它是源发自或扩散至颅底时, 这里是一个有颅内神经, 眼睛和关键脑组织的复杂区域, 这时通过开颅手术来处理癌症是十分危险的. 对肿瘤生长控制的传统放射治疗成功案例非常的有限.但是, 通过质子疗法, 仅仅只有9%的病人在术后有肿瘤的复发症状, 而传统放射使肿瘤复发达到了70%的频率. RPTC的报告显示, 正在研究是否结合质子与化疗手段可以继续改善这些病人的术后效果.质子治疗质子束照射在对周边正常组织结构的伤害避免特性上, 质子与伽马射线, X光子线及X射线相比有着物质优势. 在进入患者身体后, 质子仅仅有一小部分能量的流失. 剩下的能量在到达肿瘤部位时被释放了出来, 对肿瘤部位导入了更多的放射剂量. 在与传统放射的比较下, 质子光没有流散出的辐射放射波, 而且会根据肿瘤的大小来决定放射波要渗入体内多少. 在临近关键性部位结构的时候, 由于不规则配置导致的不规则伤害对于质子治疗来将是十分相符的, 因为质子可以通过术前规划来减少这种情况的发生.质子将大部分的放射波能量置于称作布拉格峰的形式之下, 布拉格峰发生在质子进入身体组织的最强点时刻. 质子渗透的绝对深度及布拉格峰是由质子光的能量来控制的.这种能量可以被精确地控制来在肿瘤内完成布拉格峰效应, 是肿瘤部位准确地接受安排的放射剂量. 因为质子在这个点上被肿瘤所吸收, 在目标点之后的正常组织结构就不会再受放射波的影响了, 使得周边正常的组织结构可以避免被破坏, 不用像传统放射治疗那样是玉石俱焚的.。

腺样囊性癌ppt课件


分型
1、肿瘤细胞有两型:腺导管内衬上皮细胞和肌上皮 细胞；
2、组织学上根据肿瘤生长形态可分为3个亚型，管
状型，筛状型，实性巢型，不同的亚型生物学行为 有所不同。 3、管状型预后较好，实巢型预后差。
生物学特性
1、腺样囊性癌嗜神经侵袭特性 2、腺样囊性癌肺高转移特性
1、腺样囊性癌嗜神经侵袭特性
局部浸润极强，肉眼及影像学检查与显微镜下检查肿瘤范围极不相符；
部皮肤异常感觉，疼痛，面瘫或面肌抽搐，在口底出现疼痛，舌活动受
限致语音不清等。
腺样囊性癌与鳞状细胞癌不同，一般黏膜完整，不发生溃疡，只有
肿瘤突向口腔表面受到外伤才会出现溃疡。
辅助检查
大涎腺来源的腺样囊性癌多数为软组织包块，B超、CT和MRI检查 均无特征性改变，但对确定范围有帮助，特别是相关神经受累变粗，CT
侵及感觉神经，则出现疼痛，麻术和感觉异常 较早出现神经症状
侵及运动神经，出现相应神经的功能障碍，如面
神经麻痹、舌下神经麻痹致半侧舌萎缩等
因此在临床上出现无明显原因的自觉症状时，需高度警惕腺样囊较高，可达 26%～40%，并且
表现为特征性的嗜肺转移特性。
可在原发灶有复发的情况下出现转移，也可在原发灶无复发
时出现转移。
有些患者发现就已经发生肺转移。
诊断要点
腺样囊性癌早期诊断较为困难，因临床表现多样且生长缓慢，大唾 液腺特别是腮腺和颌下腺发生的腺样囊性癌往往表现为初期的无痛性包 块。颊、唇口底及软硬颚交界处有界限不清的硬结。 如出现神经症状而其它相关体征不相符往往考虑腺样囊性癌，如面
囊性癌虽然效果不明显， 但是治疗耐受性好， 能延长肿瘤的稳定期，
可考虑进一步研究和作为腺样囊性癌药物治疗的联合用药之一。

头颈部腺样囊性癌研究进展-剖析(1)

头颈部腺样囊性癌研究进展-剖析(1)头颈部腺样囊性癌研究进展-剖析头颈部腺样囊性癌是一种较为罕见的肿瘤，起源于唾液腺系统的深部分泌细胞，具有高度侵袭性和转移性，严重影响患者生命质量和预后。

近年来，针对头颈部腺样囊性癌的研究取得了一些进展，我们将从以下几个方面进行剖析。

一、病因学研究头颈部腺样囊性癌的病因学尚不十分明确，但已发现多种可能的致病因素。

如萎缩性唾液腺炎、放射线、化学污染、病毒感染、家族遗传等都被认为是可能的致病因素。

不同的病因可能导致不同的致病机制，进一步研究可能发现更多的治疗方法。

二、临床表现及分期分级头颈部腺样囊性癌的初期症状不明显，多数患者在就诊时已进入晚期。

主要症状包括颈部肿块、咽喉异物感、声音嘶哑等。

目前对头颈部腺样囊性癌的分期分级主要采用国际TNM分期系统，可以帮助医生制定更具针对性的治疗方案。

三、治疗进展目前头颈部腺样囊性癌的治疗主要包括手术、放疗和化疗等多种方式，但收效不一。

近年来，针对该类肿瘤的治疗方案不断更新，如全切除术和颈部淋巴结清扫的联合治疗等。

同时，也有学者尝试使用免疫治疗等新方法，但需进一步加强其临床应用的研究。

四、预后与复发情况头颈部腺样囊性癌的预后较差，患者的5年生存率约为50%。

其复发的机率较高，常常需要长期的随访治疗。

目前一些学者通过分析分子标志物等方面，可以预测患者的预后状况，为指导后续的临床治疗提供了可能。

总结：头颈部腺样囊性癌是一种较为罕见但高度恶性的肿瘤。

目前尚未明确其具体的致病因素，但各种治疗方法不断更新也给患者带来一定的希望。

未来应继续针对该病进行深入的基础和临床研究，挖掘其潜在的致病机制和治疗靶点，早日找到更有效的治疗方案。

头颈部腺样囊性癌放射治疗的研究进展

头颈部腺样囊性癌放射治疗的研究进展
刘景文;李先明
【期刊名称】《医学信息》
【年(卷),期】2018(031)023
【摘要】头颈部腺样囊性癌发病率较低,目前主要治疗手段为手术联合术后放射治疗,但对于术后放射治疗的必要性及选取何种放射治疗手段可以使患者获益最大的问题目前仍有广泛争议.本文综合各方面因素,考虑目前头颈部腺样囊性癌的术后放疗主要以常规光子放疗为主,中子放疗虽能提高局部控制率,但晚期毒性反应不可忽视,质子、碳离子放疗虽有其物理特点上的优势,但因病例数少,且其放疗机器价格昂贵等客观障碍,尚未收集足够数据证明其优势.
【总页数】3页(P45-47)
【作者】刘景文;李先明
【作者单位】暨南大学第二临床医学院肿瘤放疗科,广东深圳 518020;暨南大学第二临床医学院肿瘤放疗科,广东深圳 518020
【正文语种】中文
【中图分类】R739.91;R730.44
【相关文献】
1.头颈部侵袭性纤维瘤病放射治疗研究进展 [J], 刘志萍(综述);罗京伟;徐国镇(审校)
2.头颈部腺样囊性癌的研究进展 [J], 曾宪焕;韩泽民
3.头颈部放射治疗中口腔并发症的研究进展 [J], 李婕
4.基于Scopus数据库分析头颈部腺样囊性癌高被引论文特征和研究进展 [J], 刘世新;马平生;邵益森
5.头颈部腺样囊性癌放射治疗30例分析及文献复习 [J], 赵锦;许素玲
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^125I放射性粒子植入治疗头颈部腺样囊性癌的进展


Ｈ ｅ ｆ ｅ ｉ ２ ３ ０ ０ ０ １ ， Ａ ｎ ｈ ｕ ｉ ｒｏ Ｐ ｖ ｉ ｎ ｃ ｅ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
【 Ｋ ｅ ｙ ｗ ｏ ｒ ｄ ｓ 】 Ｉ ｏ ｄ ｉ ｎ ｅ － １ ２ ５ ； ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ａ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｉ ｃ ｌ ｅ ｓ ； ａ ｄ ｅ ｎ ｏ ｉ ｄ ｃ ｙ ｓ ｔ ｉ ｃ ｃ ａ ｒ ｃ ｉ ｎ ｏ ｍ ａ
【 ｌ ｊ 目前 临床上 多 以手术治 疗 为主 ． 术 后辅 助局 部
放疗进 行综 合治 疗 外照 射辅 助放疗 虽 已被 广泛 采 用， 但 由于 顾忌 放 射性 损 伤 ， 其 使 用 剂量 受 限 ． 而 使
临床疗 效受 到严 重影 响 。近年来 的基 础 和应用 研 究
证实 ． 应用 Ｉ 粒 子植 入 治疗 头 颈部 Ａ Ｃ Ｃ， 取得 了相 当有应用 前 景 的结 果
有局 部较 大范 围 的侵袭性 ． 当肿瘤接 近 神经 时 ． 可 出
现侵犯 神 经并顺 其 走 向发 展 ．因此 临床 上常 见 多次 复发并 远 处转移 的病 例 。它属 于基 底细 胞样 肿瘤 的
收稿 日期 ： ２ ０ １ ２ — ０ ６ — ２ ０ 作者 简 介 ： 金 晶 （ １ ９ ８ ８ 一 ） ， 女， 安徽 合肥人 ， 硕 士 研 究 生
一
范畴 ， 由上 皮细 胞和 肌上 皮细 胞排列 成 管状 、 筛状 和 实性 巢 等不 同的形 态 结 构圈 ． 因具 有 较 强 的侵 袭性 ． 肿瘤包 膜 内外均 有癌 细胞 浸润 １ ． ２ 传 统治疗 和研 究现 状 Ａ Ｃ Ｃ 目前 多 采 用 以 手术 为 主结 合 局部 放 射 治 疗 的综 合治 疗手段 。 其 基本 原则 是 ： 原 发病 灶切 除应 达 到足 够大 的范 围 ．甚至牺 牲 一些 肉眼看 似 正常 的

腺样囊性癌科普讲座

建议中老年人定期进行头颈部检查，以便及早发 现潜在问题。
早期筛查有助于提高治愈率。
腺样囊性癌的患者支持
腺样囊性癌的患者支持
心理支持
腺样囊性癌的患者常面临心理压力，建议寻求心 理咨询与支持。
支持团体可以为患者提供情感支持和信息交流的 机会。
腺样囊性癌的患者支持
患者教育
患者及其家属应了解病情、治疗方案及预后，以 便更好地配合治疗。
什么是腺样囊性癌？
发病率
腺样囊性癌在所有头颈部肿瘤中占比相对较小， 主要影响中老年人。
女性的发病率略高于男性。
什么是腺样囊性癌？
病理类型
腺样囊性癌可分为多种亚型，包括低级别和高级 别，后者预后较差。
早期诊断和治疗对提高生存率至关重要。
腺样囊性癌的症状
腺样囊性癌的症状
常见症状
患者可能会出现肿块、疼痛、吞咽困难等症状。 这些症状常常被误认为是其他良性病变。
手术是主要治疗手段，尤其是在早期阶段。
腺样囊性癌的治疗
治疗效果
早期发现和治疗的患者生存率较高，但晚期患者 预后较差。
治疗后需要定期随访，监测复发情况。
腺样囊性癌的治疗
新兴疗法
近年来，免疫疗法和靶向治疗等新兴疗法逐渐应 用于腺样囊性癌的治疗。
这些疗法有望改善晚期患者的生存质量。
腺样囊性癌的预防
腺样囊性癌的预防
教育可以减轻患者的焦虑感，增强其应对能力。
腺样囊性癌的患者支持
营养支持
合理的营养摄入对患者的恢复至关重要，建议在 医生指导下进行营养干预。
良好的营养状态能够提高患者的生活质量。
谢谢观看
腺样囊性癌科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是腺样囊性癌？ 2. 腺样囊性癌的症状 3. 腺样囊性癌的治疗 4. 腺样囊性癌的预防 5. 腺样囊性癌的患者支持
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头颈部腺样囊性癌
概 述
腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma， ACC)，是头颈部较少见的恶性肿瘤， 最常发生在涎腺组织，发病率居涎腺 肿瘤的第2位，是小涎腺最常见的恶性 肿瘤。
ACC是一种侵袭性很强的恶性肿瘤，主 要分布头颈部小涎腺，如上腭、鼻腔、 鼻窦、舌、颊黏膜等部位，大涎腺以腮 腺常见，其次为颌下腺，舌下腺少见。 极少数分布在气管、泪腺、乳腺、前庭 大腺、子宫、食道和结肠等部位。
圈1 男，38岁 图1a，1b左侧腭部及上颌窦区见 软组织肿块影，膨胀性生长，内可见残留骨质 密度影及小片状低密度坏死 图1c，1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏 图1c，1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长， 有明显不均匀强化
图2女，52岁，右侧舌下肿物10天 图2a MRI扫描见舌下右侧类圆形结节，在 T1WI病灶呈等信号 图2b T2WI呈稍长信号 图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚，信号 均匀 图2d，2e增强扫描轴位及冠状位压脂像 上病灶明显均匀强化，与周围组织境界清晰
影像学表现
ACC在CT上表现为规则或不规则的软组织肿块， 呈等或稍低密度。 肿瘤较小时，往往与周围正常组织对比差别小。 ACC当肿瘤较大时，其内密度一般不均匀，可 见不规则片状低密度影，多个小囊状低密度影 形成筛孔状改变为本病的特征性CT表现，肿瘤 内往往无钙化，极少见出血及脂肪密度，增强 检查肿瘤一般有中等度强化，肿瘤较大时呈明 显不均匀强化。 CT可较清显示肿瘤对相邻骨质侵蚀和骨破坏改 变，但不能判定肿瘤的边界和浸润的深度，不 能区分软组织肿胀和潴留液。
临床表现
头颈部ACC通常发生于40～70岁左右， 很少见于20岁之前。临床表现为发病部位 软组织肿块，伴局部疼痛、麻木等，发生 于上腭、口底者可伴口腔异物感，鼻腔、 鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等，发生于腮 腺者可伴面瘫。
病理特点
ACC病理组织学分型为管状型、筛孔型和 实体型。 管状型可见两层细胞组成的管状结构，内层 为上皮细胞，外层为肌上皮细胞； 筛孔型是最常见的类型，肿瘤细胞排列呈筛 网状，筛网内含黏液样物或透明样物； 实体型肿瘤细胞成层状分布，只有少量小管 或筛孔可见。 这三型细胞密度依次增加，预后逐步变差。
ACC具有缓慢生长，弥漫浸润，易沿神经、 血管播散，局部易复发，晚期可远处转移 等特点。局部复发常沿起源部位周围的黏 膜下、纤维组织层和神经周蔓延，远处转 移则与血行转移有关，罕见淋巴结转移。 ACC的复发病变与原发灶常有相似的影像 学特征。ACC易复发，并且易转移至肺、 骨，其预后和复发的相关因素包括：肿瘤 的分期，是否有神经、血管的浸润，淋巴 结的受累等。 手术治疗联合术后放疗是本病的最佳治疗 方案。
总之，头颈部腺样囊性癌CT、MRI诊断需与 多种疾病相鉴别，但MRI能够清楚显示病变 的形态、轮廓及周围关系，判定病变的性质， CT可以直观显示肿瘤的骨质侵蚀破坏征象。 如果头颈部涎腺区不规则肿块，无定形生长， CT显示骨质破坏，病变中间有筛状低密度影 或T2WI高信号影，侵及神经、血管，增强后 不均匀强化，伴面部疼痛、麻木感或神经支 配的肌肉萎缩，应高度怀疑腺样囊性癌。
图1右侧上颌窦ACC，显示上颌窦前、 后壁骨质破坏，左侧翼腭窝开大 图2眶内、翼腭窝、海绵窦受累，并可 见硬膜强化 圆3ACC弥漫浸润，见缝就钻，周围组 织广泛受累，不易判断肿瘤起源
鉴别诊断
腺样囊性癌的鉴别诊断本病发生在不同的 部位，需要与不同的疾病相鉴别。 ①发生于口腔上腭、舌、颊黏膜等部位小 涎腺的ACC需与上皮来源其它恶性肿瘤、 转移瘤等病变鉴别。口腔上皮来源其它恶 性肿瘤如鳞癌等常常可见上皮溃烂，淋巴 结转移等征象，但少见神经侵犯征象。转 移瘤多为老年人，常有原发肿瘤的病史；
②发生于腮腺、颌下腺及舌下腺的ACC需 与多形性腺瘤等鉴别，多形性腺瘤边界多 清晰，无骨质破坏。多形性腺瘤恶变则与 ACC难以鉴别；
③发生于鼻窦、鼻腔的ACC需要与鳞癌、 淋巴瘤、内翻乳头状瘤、慢性炎症息肉等 病变鉴别。 鼻腔、鼻窦慢性炎症及息肉多呈长T1、长 T2信号，骨质多无破坏，不累及血管、神 经等周围结构。内翻乳头状瘤病变范围更 广泛，一般累及鼻腔及多个鼻窦，MRI的 T2WI信号更高，无周围软组织的侵犯转移 征象。淋巴瘤如伴有颈部淋巴结则有利于 与ACC鉴别，鼻腔及鼻窦的鳞癌与ACC影 像较难以鉴别，往往需要病理确诊。
MRI表现多种多样，但通常病变都是浸润生 长，无假包膜，见缝就“钻”，周围软组 织广泛受累。 在T1WI序列上病灶表现为低或稍低信号， T2WI序列上表现为等至高信号不等，病变 内部信号多不均匀，也可均匀，短T2分隔 常见，增强后病变中等至明显不均匀强化， 分隔不强化。
另外，肿瘤对神经的侵犯是ACC特征性的 表现，多见于三叉神经和面神经及其分支， 产生麻木和疼痛的临床症状。 肿瘤沿着神经生长，可延伸至距主要瘤块 相当长的距离，主要表现受累的神经顺行 或逆行的增粗，不规则的异常强化。 上颌窦、中耳的ACC可直接侵蚀骨质，向 颅内浸润，侵犯眶尖、翼腭窝、海绵窦， 也可直接在颅内形成肿块，此时硬膜常可 见线样强化，增强扫描可清晰显示，但脑 实质内均未见异常信号及强化。