免疫性疾病--幼年类风湿性关节炎深度解读
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类风湿关节炎类风湿关节炎RA是以累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫疾病。
其特征性的症状为对称性周围性多个关节慢性炎性病变,临床表现为受累关节疼痛,肿胀,功能下降,病变呈持续、反复发作过程。
主要病理改变为:滑膜炎、滑膜细胞增殖、炎性细胞浸润以及血管翳形成。
流行病学流行病学Θ类风湿关节炎几乎见于所有的种族和民族Θ在多数人群中,类风湿关节炎的患病率为患病率为0.3-1.5%,0.3-1.5%,0.3-1.5%,我国的发病率我国的发病率为0.32-0.36%Θ RA RA可以发生在任何年龄,但发病可以发生在任何年龄,但发病高峰在高峰在35-5035-5035-50岁岁Θ女性与男性患本病的比例为女性与男性患本病的比例为2-3:12-3:1遗传倾向目前认为RA的遗传基础与HLA-DR4相关。
因为感染因子的致病抗原与H LA-DR4某些亚型的B链第三高变区的氨基酸排列顺序相同,即有共同表位(共同抗原决定簇)类风湿关节炎是免疫介导的炎症反应。
感染因子内分泌因素:类风湿关节炎在女性发病率高于男3.3.内分泌因素:类风湿关节炎在女性发病率高于男性,妊娠期病情减轻,而产后又加重,这提示各种性激素对其病情有影响。
免疫学异常。
4.4.免疫学异常。
发病机制抗原(感染因子)抗原(感染因子)抗原(感染因子) T T 淋巴细胞的识别和活化识别和活化 免疫反应免疫反应免疫反应产生抗体产生抗体 关节炎症反应和破坏关节炎症反应和破坏 病理改变�关节滑膜炎(synovitissynovitis)):急性期:渗出性和血管浸润性,滑膜下小血管充血,内皮细胞肿胀,细胞间隙增大,间质水肿和中性粒细胞浸润。
慢性期:滑膜增生肥厚形成绒毛状突起,突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质,形成血管翳样肉芽组织,类似肿瘤的浸润性生长,造成关节破坏、畸形及功能障碍。
病理关节病变�1、滑膜炎:�a.渗出;b.炎性细胞浸润;c.肉芽形成;d.滑膜增殖。
类风湿性关节炎的病因病理及治疗良方【概述】类风湿性关节炎( Rheumatoidarthritis,RA)是一种以慢性多关节炎症为主要表现的全身性自身免疫性疾病,病变主要侵犯关节滑膜,其次为浆膜、心、肺、动脉、神经、眼等缔结组织;除关节炎外,还可引起心包炎、心肌炎、胸膜炎、间质性肺炎、肾淀粉样变、眼部疾患(如巩膜炎、虹膜炎),并发血管炎以及周围神经损害等等,是一种广泛的结缔组织病,因此又称之为类风湿病。
类风湿性关节炎常侵犯多个关节,从手足、腕等小关节起病,呈对称性,具有慢性、反复发作、致残率高的特点。
本病首发症状常在关节,表现为关节晨僵、肿痛,以近端指间关节尤其中指指间关节最为多见,上肢比下肢常见,多呈对称性,持续数周,可有间歇性、游走性表现,常伴低热、疲乏、无力、周身不适,食欲不振和体重下降等。
其病理变化特点为关节滑膜慢性炎症,滑膜增生,炎症细胞浸润,血管翳(肉芽肿)形成,软骨及骨组织侵蚀,最后关节结构破坏,关节功能丧失。
类风湿性关节炎的病因尚不明确,一般认为是由多种因素诱发机体的自身免疫反应而致病,如遗传因素、感染因素(包括病毒、细菌)等。
女性发病多于男性,男女之比为1:3.5。
类风湿性关节炎属于祖国医学痹证的范畴。
《素问·痹论》对痹证的病因、病机、分类做了经典的论述。
认为“风寒湿三气杂至,合而为痹也”,阐明了痹证是由于风寒湿侵犯人体,留滞肌肉经络,导致气血闭阻,从而引起关节疼痛、麻木、酸楚、屈伸不利等症状的一类疾病。
同时又指出“五脏皆有合,病久而不去者,内舍于其合也”,说明古人也把本病看作是一种全身性疾病,如风湿性关节炎、类风湿性关节、强直性脊柱炎、骨性关节病、痛风等,而这些疾病的病因、病理、临床表现及预后相差很大。
类风湿性关节炎应与一般的痹证相区别,应属于痹证之“顽痹”、“白虎历节”、“骨痹”、“历节风”等病范畴。
类风湿性关节炎(RA)是一个世界范围性疾病,分布于各种族和各民族。
still病的诊断标准
标题:诊断标准:Still病(幼年型类风湿关节炎)
Still病,又称为幼年型类风湿关节炎,是一种以长期反复发热、皮疹、关节炎为主要临床表现的全身性自身免疫性疾病。
由于其临床表现多样且非特异性,诊断过程相对复杂,需要综合多种临床指标和实验室检查结果进行确诊。
以下为目前国际上普遍接受的Still病诊断标准:
一、主要标准:
1. 持续或间歇性发热≥一周,体温高于39℃,且未经明确感染或肿瘤解释。
2. 非固定性、游走性关节炎,通常影响大关节,但不伴有骨质破坏。
3. 特征性皮疹,多见于躯干及四肢近端,以暗红色斑丘疹或荨麻疹样皮疹为主,热退时消退。
二、次要标准:
1. 白细胞计数升高,尤其是中性粒细胞增多。
2. 血沉(ESR)或C反应蛋白(CRP)明显增高。
3. 肝脾肿大或淋巴结肿大,无局部感染证据。
4. 骨髓穿刺显示有噬血现象(尽管并不常见)。
5. 类风湿因子、抗核抗体等自身抗体检测阴性。
诊断原则:若患者满足至少五项以上的主要和/或次要标准(其中必须包括两项主要标准),并且排除了其他疾病的可能性,则可诊断为Still病。
同时,疾病的活动性和严重程度评估也对指导治疗策略至关重要。
请注意,每个患者的临床表现可能有所不同,因此在诊断过程中,医生需结合详细的病史询问、全面的体格检查以及必要的辅助检查结果,以确保做出准确诊断。
什么是幼年类风湿关节炎?幼年类风湿性关节炎由个体自身免疫系统紊乱引起。
患儿的典型症状是全身多个小关节疼痛如手指、脚趾、手腕、膝盖、颈椎等部位出现疼痛红肿或长期发烧皮疹。
幼年类风湿关节的发病原因至今不明确,目前被认为与感染、遗传、免疫和其他因素(寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素)有关。
2018年国际儿童风湿病国际试验组织(PRINTO)发表了新的幼年类风湿关节炎分类标准,幼年类风湿关节炎是指18岁以前起病,持续6周及以上病程,并除外其他疾病所致的一组炎症性疾病。
本病虽然命名为幼年类风湿关节炎,但其中仅10%~15%患者类风湿因子阳性,故类风湿因子不能作为诊断本病的必需条件。
幼年类风湿关节炎的分型1.全身型全身型的临床表现为驰张高热、典型的随着体温升降时显时隐的皮疹和关节炎。
但不少全身型患者的高烧、皮疹、肝脾和淋巴结肿大可持续若干周、月,甚或年后才出现关节炎。
2.少关节型此型多发在5岁以下,女孩多见,受累关节不超过4个。
3.多关节型本型还可分为类风湿因子阳性组和类风湿因子阴性组。
类风湿因子阳性的多关节型诊断,其多关节炎的表现必须持续6周以上和至少2次类风湿因子阳性,2次间隔为3个月,和成人类风湿关节炎相似。
类风湿因子阴性的多关节炎可以发生于任何年龄,临床表现有高热、特异性皮疹和关节炎,严重者可有神经系统症状。
怎么治疗幼年类风湿关节炎?1. 全身型若发热和关节炎未能为足量非甾体类抗炎药物所控制时,可加服泼尼松。
一旦体温得到控制时即逐渐减量而停药。
此外,生物制剂是治疗全身型幼年类风湿关节炎的一类重要药物,目前主要使用托珠单抗。
针对全身炎症反应轻、关节炎为主的全身型幼年类风湿患者亦可选择使用TNF-α拮抗剂。
2.少关节型一般不主张用激素全身治疗,对单个关节如膝关节大量积液的患儿,除用其他药物全身治疗外,可在关节腔内抽液后注入醋酸氢化可的松或地塞米松能解除疼痛防止再渗液并有利于恢复关节功能。
3.多关节型对非甾体类抗炎药物和病情缓解抗风湿药物(羟氯喹、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、来氟米特、环孢素A和环磷酰胺)未能控制的严重病儿加用小剂量泼尼松每日或隔日顿服。
类风湿关节炎(RA)是一种以对称性、多关节炎为主要表现的慢性、全身性免疫疾病。
其确切的病因至今尚不清楚。
好发于中年女性,儿童和老年人也有发病。
RA基本的病理改变为滑膜炎。
由于关节滑膜炎症和增生,形成绒毛状突入关节腔,对关节软骨、软骨下、轫带、肌腱等组织侵蚀,造成关节软骨、骨和滑囊破坏,最终关节畸形和功能丧失,严重影响劳动力和患者的生活质量。
RA是最为常见的风湿性疾病。
我科每年风湿专科门诊量中约一半为RA患者。
初步调查我国患病率千分之四左右,推测我国至少有500万RA患者。
未经及时诊治的患者,二年后致残率为50%。
三年后有70%的患者出现不同程度的残疾。
与同龄人相比,RA患者的平均寿命缩短10-15年。
目前RA的诊断主要依靠临床表现。
而其临床表现又有个体差异。
从轻微、短暂的少关节炎、到急剧进展的多关节炎,甚至可出现肺、心、肾、肝、神经系统等内脏损害。
典型的RA以双手近端及掌指关节、腕、膝、足关节受累最常见,且有明显的晨缰、关节肿胀和压痛。
典型的关节畸形是掌指关节的半脱位和手指尺侧偏斜,并由于近端指间关节过伸,使远端指间关节屈曲,呈"天鹅颈"样畸形。
严重者出现关节纤维化、融合或骨性强直,从而关节活动受限,生活不能自理。
实验室检查中,虽然活动期RA常有血沉、C反应蛋白(CRP)增高,但不具有诊断特异性。
因为在感染性疾病这些炎症也可升高。
关节液的检查对RA的诊断有一定的参考价值,但也无特异性。
众所周知,类风湿因子(RF)与RA相关,但其阳性率为70-80%,即并非每个RA患者RF阳性。
另一方面,RF阳性的患者,也不一定患RA。
大量的临床实践表现,正常人,尤其老年人约5%RF阳性。
系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病等其他结缔组织病,感染性疾病:传染性肝炎、细菌性心内膜炎、结核、麻疯、血吸虫病以及弥漫性肺间质纤维化,肝硬化,慢性活动性肝炎,结节病,巨球蛋白血症等患者中均可RF阳性。
已肯定,RF滴度越高,对RA的诊断特异性越高。