儿科免疫性疾病--幼年类风湿性关节炎PPT教学课件

2021/01/21
13
本型关节外表现没有全身型JRA突出，但在疾病活动 期也可有低热、全身不适、激惹、生长滞缓、轻度贫血 及很少见的类风湿结节。
活动性关节炎可持续数月，数年，也可在几乎完全缓 解后再发。80%~90%的患儿最终缓解或仅存留轻微慢性病 变，很少造成永久的损伤。
2021/01/21
14
（二）遗传因素 遗传特性决定了个体在一定条 件下是否发生异常免疫反应及反应类型、程度。 特别是人类白细胞抗原（HLA）。如少关节Ⅱ型 HLA-B27阳性率达75% ，HLA-A2与儿童早期发作的 JRA有关。
2021/01/21
6
【病因与发病机理】
（三）免疫因素 部分患儿血清和关节滑膜液中 存在自身抗体；关节滑膜液中有IgG包涵体和 类风湿因子吞噬细胞；血清免疫球蛋白上升； 外周血CD4+T细胞克隆扩增；炎症性细胞因子 明显增高等。
2021/01/21
12
（二）类风湿因子阴性多关节型JRA（seronegative polyarticular juvenile rheumatoid arthritis）
女孩多见，约25%~30%JRA患儿在发病的几个月内出现多 关节炎（5个以上），而无明显全身性表现，且RF检测阴性。 病变关节除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累，手足掌的 小关节、颈椎，髋关节受累也不少见。关节症状多表现为肿 胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍、晨僵。病变关节一般不 发红。关节腔内可有大量渗出，明显骨膜炎症将使关节症状 非常突出。
（三）类风湿因子阳性多关节型JRA（seropositive polyarticular juvenile rheumatoid arthritis）
女孩多见，只有约10%JRA表现为多关节炎伴类风湿因子 （RF）阳性。多数人在疾病活动时RF呈高效价阳性结果。RF 阳性患儿年龄多在８岁以上，关节病变形式与RF阴性型多关节 炎及成人类风湿关节炎类似。本型至少有50%左右的患儿发生 严重关节炎，出现关节破坏，本型容易发现皮下类风湿结节， 少数还发生类风湿性血管炎。本型患儿HLA类型与成人类风湿 性关节炎有很大程度一致性，如HLA-DR4阳性率均增高。全身 症状可见低热，不适，体重下降，生长延迟等。
幼年类风湿性关节炎
第一课件网站
2021/01/21
1
概述
自身免疫性反应是由于不同病原诱导的宿主异常免疫 反应，将自身组织和细胞作为靶向。如果此种反应非常 强烈，引起组织严重和持久的结构和功能破坏，出现临 床症状，则称为自身免疫性疾病。
风湿性疾病是一组病因不明的自身免疫性疾病，因其 主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维，故曾被称为 结缔组织病和胶原性疾病。
2021/01/21
4
• 各亚型间性别比例也不尽相同： • 多关节两型与少关节Ι型患儿中以女性居多， • 少关节Ⅱ型（或JAS早期）以男孩为主， • 而全身型JRA患儿男女比例较为接近。
2021/01/21
5
【病因与发病机理】
JRA病因不清，与感染诱发易感人群产生异常的 免疫反应有关：
（一）感染因素 病毒感染、肺炎支原体、沙眼 衣原体、细菌感染诱发有关。
（四）其他因素 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、 外伤、精神因素均可能与发病有关。
2021/01/21
7
【病理】
早期病变关节呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出、 淋巴细胞和浆细胞浸润，反复发作后滑膜组织坏死、或纤 维组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，附着于软骨上并向软 骨延伸形成血管翳，从而破坏关节软骨；反复、连续的炎 症侵蚀关节软骨，致关节面粘连融合，并被纤维性或骨性 结缔组织所代替，导致关节僵直、变形；受累关节周围可 以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松、骨膜炎。
其发因遗传）的个体，发生异常的自身免疫反应。
2021/01/21
2
幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为特征的 儿童疾病。在国外的发病率约为113/10万。
JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风 湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数 患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久 损害及严重残疾。
2021/01/21
3
• JRA在１岁以内相对罕见，其他各年龄组均可发 生，但各种类型又有其相对集中的年龄：
• 类风湿因子（RF）阳性多关节炎和少关节炎Ⅱ 型多发生于年长儿（≥８岁）；
• RF阴性多关节炎和全身型可发生在任何年龄；
• 少关节炎Ⅰ型多发生在６岁以内，≥8岁男孩的 少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎（JAS）早期 表现。
2021/01/21
8
【病理】
淋巴结呈非特异性滤泡增生和生发中心增多；胸膜、 心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎；皮疹部位毛细血管有 炎症细胞浸润，皮下小结中心为坏死组织、纤维素和免 疫复合物以及增生的纤维细胞、肉芽肿；眼部病变可见 虹膜睫状体炎及肉芽肿样浸润。
2021/01/21
9
【临床表现】
（ 一 ） 全 身 型 幼 年 类 风 湿 性 关 节 炎 （ systemic onset juvenile rheumatoid arthritis，Sys-JRA） 又称急性发作型（Still型），约 占JRA患儿的 20%。
• 关节表现可以是典型的关节炎，或只有关节痛。全身症状 突出时关节症状常被忽视，一般在高热时疼痛更加明显，
而热退时关节症状随之改善。
2021/01/21
11
• 多数患儿心包炎和胸膜炎病变轻微，肝、脾、淋巴结常 有不同程度肿大，类似恶性疾病。
• 其他：弥漫性血管内凝血综合征是全身型JRA潜在的致 死性并发症；可发生严重腹痛，可能是肠系膜淋巴结病 变或腹膜炎引起的症状；中枢神经病变可表现为惊厥， 行为异常，有时也见脑电图异常；肺部病变以间质改变 为主。
发 热 是 全 身 型 的 突 出 特 征 。 每 日 1~2 次 体 温 升 高 ， 达 39~40℃，每天体温可降至正常或接近正常，患儿发热时表现 出重病容，热退后玩耍如常。发热可续数周，甚至数月。
2021/01/21
10
• 皮疹是Sys-JRA另一特征，约95%患儿发生。一般在高热时 出现，热退后消失，不留痕迹，皮疹多呈淡红色斑点，或 环形红斑，见于身体任何部位包括手脚心，偶在皮肤抓伤 后出现搔痒。