幼年特发性关节炎的诊断与治疗

幼年特发性关节炎（JIA）1.概述幼年特发性关节炎（JIA）:慢性滑膜炎为主要特征，或伴有各组织器官不同程度损害的慢性、全身性疾病，16岁前起病，持续6周或6周以上的单关节或多关节炎。

是一种自身免疫性疾病，年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症状为主。

补充：①指南去除了强直性脊柱炎。

②关节炎定义为：关节肿胀和（或）积液，或存在下列体征中的2项或2项以上：（1）活动受限；（2）关节触痛；（3）关节活动时疼痛；（4）关节表面皮肤温度增高；并除外其他疾病所致。

③写鉴别诊断时注意不要写强直性脊柱炎及类风湿关节炎，者两个诊断都是成人的概念。

1.L分型与诊断：1.1. 1.全身型（sJIA）诊断（常用）：关节炎（N1个关节），发热（＞39笆）N2周，至少持续3天。

至少合并以下症状之一：（1）可消退的红斑样皮疹；（2）淋巴结肿大；（3）肝脾增大；（4）浆膜炎。

诊断（2018版）：发热（＞39笆）N2周，至少持续3天。

主要标准（A）：（1）可消退的红斑样皮疹；（2）关节炎；次要标准（B）：（1）全身淋巴结肿大和（或）肝肿大和（或）脾肿大; （2）浆膜炎；（3）关节痛持续时间＞2周（无关节炎）；（4）白细胞增多。

发热+2A或发热+A+2Bo 注意：①部分患儿可有神经系统症状，如脑膜刺激征及脑病表现。

②sJIA患者出现持续发热、血清铁蛋白＞684ug/L,同时具备下列4项指标中任意2项者需考虑sJIA 合并MAS：（1） PLT 减少（W181 X109 /L）；（2） AST 升高O48U/L）；（3） TG 升高（＞1.56g/L）；（4） Fib 降低（W3.6g/L）③热出疹出，热退疹退；热剧痛剧，可有不同程度的肌肉酸痛。

④sJIA是排他性诊断，注意鉴别发热性疾病，如脓毒血症、血液系统肿瘤、川崎病、血管炎、白塞病、SLE等。

⑤2018版的特点在于次要标准（3）,有关节痛而无关节炎表现。

1.L2.少关节型（O-JIA）诊断：发病最初V6个月，1-4个关节受累，分两个亚型：1・持续型少关节-整个疾病过程中，受累关节数W4个；2.扩展型少关节炎-6个月后受累关节34个。

2024幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎临床实践相关指南解读要点（全文）摘要幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎（JIA-U）是幼年特发性关节炎重要的关节外并发症，可造成眼红、眼痛、畏光、眼前黑影飘动或视力下降等症状，严重者可引起失明，对儿童及其家庭造成巨大伤害。

美国风湿病学会、儿童葡萄膜炎跨学科工作组、欧洲儿科风湿病学会、加拿大风湿病协会针对这一疾病发布了相关的临床指南及专家共识。

现重点针对上述临床指南及专家共识涉及对该疾病的诊断、治疗及长期管理进行解读，以期提高临床诊治JIA-U的效能和管理质量。

关键词幼年特发性关节炎；葡萄膜炎；指南；解读幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)是一种儿童期常见的结缔组织病，该病以慢性关节滑膜炎为主要症状，并伴有全身多系统受累，是造成儿童残疾和失明的首要原因，严重影响患儿的生活质量［1］。

幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎（juvenile idiopathic arthritis associated uveitis，JIA-U）为JIA常见且重要的关节外并发症，是一种慢性、非肉芽肿性、非感染性葡萄膜炎。

该病以眼痛、畏光、视力下降为主要症状［2］，不仅会影响儿童日常活动，还会给家庭成员造成严重的心理负担［3］。

不同种族和民族JIA-U的发病率存在差异，国外报道其发生率为（3.8~400.0）/10万，其中北欧和南欧最高，非洲和中东以及东南亚最低［4］。

加拿大儿童关节炎研究中心的一项队列研究报告了13.9%的JIA患者在5年内发生葡萄膜炎［5］，约75%的JIA-U发生在JIA 诊断3年内，90%发生在病程4年内［6］。

针对上述现象，2018年，欧洲儿童风湿病单一枢纽和接入点（single hub and access point for pediatric rheumatology in Europe,SHARE）发表了《基于共识的青少年特发性关节炎相关葡萄膜炎治疗建议：SHARE 倡议》（以下简称SHARE倡议）［7］，该倡议得到欧洲小儿风湿病学会和国际系统性自身炎症性疾病学会的认可和支持。

2023年EU1AR 全身型幼年特发性关节炎和成人Sti11病诊断和管理 2023年EU1AR 大会上发布了EU1AR 和PRES 共同制定的最新关于 《全身型幼年特发性关节炎和成人斯蒂尔病诊断和管理建议》。

1896年GeorgeSti11描述了一种独特的儿童发热伴皮疹的疾病，当时即被称之为Sti11病。

Bywaters 于1971年报道了成人起病的Sti11病,由止匕，成人Sti11病(adu1t-onsetSti1Γsdisease,AOSD )被医学界广泛知晓。

之后，儿童的Sti11病改名为全身型幼年特发性关节炎(SystemicJuveni1eidiopathicarthritis r sJIA)o sJIA 相对常见,成人Sti11病相对罕见。

虽然是两个名词，但其实这是一个病，只是呈现在不同年龄段而已。

故而,EU1AR 大会建议,将SJIA 和AOSD 统一命名为Sti11病。

除此之外，此建议还有哪些内容？ 12:00∙13:15EU 1ARRecommendationssessionEU1ARAnnua1Meeting-Mi1an.June32023eu1arPAfD1ATR1C IJ1∕‰RHEUMATO1OGY I ∣∖Γ^EUWOPiAN J1J1XiZ ASSOCIATION ∙∙∙ EURO^fANA1UANCf OFASsOaAnOWSFOR RMeVMATO1OGV EU1AR/PRESRecommendationfortheDiagnosisandManagementofSystemicJuveni1eIdiopathicArthritis1总体原则Overarchingprincip1es ∙∙∙∙1:SJ1A 和AOSD 是同一种疾病,因此应该使用相同的专用名称来称呼,即Sti11病（2a/B ）。

2:在制定治疗目标和策略时，应由家长/患者和医疗团队共同决策。

幼特发性关节炎-V1
幼特发性关节炎是一种常见的儿童风湿病，属于慢性非化脓性关节炎
的范畴。

以下是对该疾病的重新整理并归纳总结的相关文章：
一、基本概述
1.1 定义：幼特发性关节炎是一种儿童期慢性关节炎性疾病，表现为
多个关节的红肿，疼痛，和运动障碍等炎症症状。

1.2 发病机制：目前该病的病因尚不明确，可能与遗传、感染、自身
免疫等因素有关。

1.3 症状表现：患病儿童常常表现为多个关节的肿痛及运动障碍，也
可伴有发热、贫血、体重下降等全身症状。

二、诊断与治疗
2.1 诊断
2.1.1 临床诊断：根据患儿病史、体格检查、关节炎症状和实验室检
查等方面进行综合分析。

2.1.2 实验室检查：血象、CRP、RF、ANA等检查对于确诊有较大帮助。

2.2 治疗
2.2.1 药物治疗：通常采用非甾体抗炎药、糖皮质激素、二甲双胍等
药物进行治疗。

2.2.2 物理治疗：包括物理理疗、肌肉训练、关节牵引等，可以改善病情。

2.2.3 手术治疗：在非药物治疗无效情况下可行关节置换术等手术治疗。

三、病后随访
3.1 患儿需定期回诊复查，以了解病情、调整治疗方案和预防并发症等。

3.2 家庭和学校应加强儿童的营养和体育锻炼等，提高免疫力，通过快乐游戏等形式让孩子重新找回自信。

四、预防与注意事项
4.1 幼特发性关节炎的预防尚无特效方法，但避免感染和提高免疫力对疾病的预防起到重要作用。

4.2 家长需注意孩子的体检，做到早期发现并治疗。

4.3 注意保护孩子的关节，避免过度紧张或过重的负重，做好关节保健。