什么是幼年型类风湿性关节炎

类风湿因子结果判断
• 风湿病因为其呈现出慢性病程，可导致骨关节、内脏等 系统损害，严重的可导致残疾甚至威胁到生命，使得民 众对此类疾病一直存有恐惧的心理，尤其像类风湿关节 炎，未经恰当和及时的治疗，往往可导致手足残废，又 称作为“不死的癌症”。 • 首先，出现了四肢关节的慢性疼痛及肿胀，尤其是有手 部的关节肿痛，类风湿因子阳性对诊断类风湿关节炎。 • 其次，如果没有关节的肿痛，类风湿因子阳性，还得考 虑是否是“假阳性”，这类疾病常见的包括：乙肝病毒 感染、结核感染等，同时5%的正常老年人也会出现类 风湿因子阳性。 • 另外一种比较复杂的情况：如有关节的疼痛甚至肿胀， 类风湿因子阳性，可能患上其他的风湿病等。
晨僵
关节肿痛畸形二源自引起的表现。 (一)类风湿结节：见于15～20%的患者，多见于前臂常受压的伸侧面，如尺侧
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及鹰嘴处，在皮下摸到软性无定形活动小结或固定于骨膜的橡皮样小结，血 清类风湿因子强阳性者皮下类风湿结节更常见。 (二)类风湿性血管炎：类风湿性血管炎是本病的基本病变，除关节及关节周 围组织外，全身其它处均可发生血管炎，表现为远端血管炎，皮肤溃疡，周 围神经病变，心包炎，内脏动脉炎如心，肺，肠道，脾，胰，肾，淋巴结及 睾丸等。 (三)类风湿性心脏病：心脏受累，心肌，瓣膜环或主动脉根部类风湿性肉芽 肿形成，或者心肌，心内膜及瓣环淋巴细胞浸润或纤维化等。 (四)类风湿性肺病：慢性纤维性肺炎较常见，肺小血管发生纤维蛋白样坏死 及单核细胞浸润，发热，呼吸困难，咳嗽及胸痛。 (五)肾脏损害。 (六)眼部表现：葡萄膜炎是幼年性类风湿性关节炎的常见病变，成人类风湿 性关节炎常引起角膜炎。 (七)Felty综合征：是一种严重的类风湿性关节炎，常引起脾脏肿大，中性粒 细胞减少，血清类风湿因子阳性率高，抗核抗体阳性。 (八)干燥综合征：是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和大小 唾液腺等，导致腺体破坏和分泌减少或缺乏，临床表现以眼和口腔粘膜为主 的干燥症群。 (九)消化道损害。

一、分类 ! G 全身型幼年特发性关节炎（3>30(.*8 4?6）：每月发热至 少 D 周以上，伴有关节炎，同时伴随以下一项或更多症状： （!）短暂的、非固定的红斑样皮疹；（D）全身淋巴结肿大；（B） 肝脾肿大；（#）浆 膜 炎。 应 除 外 下 列 情 况：（!）银 屑 病 患 者； （D）E 岁以上 H@6IJDC 阳性的男性关节炎患儿；（B）家族史中 一级亲属有 H@6IJDC 相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点 炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）；（#）两
参考文献(4条) 1.Brewer EJ;Bass J;Baum J Cuerrent proposed revision of JRA criteria 1977 2.Ansell B Juvenile chronic polyarthritis.Series 3 1977 3.Fink C and the Task Force for Classification Criteria Proposal for the Development of Classification Criteria for Idiopathic Arthritis of Childhood: Santiago, 1994 1995 4.Petty R Revision of the Proposed Classification Criteria for Juvenile Idiopathic Arthritis: Durban, 1997[外文期刊] 1998
# <.*J C 1*+ 8G, K1AJ <E>4, -E> C91AA.-.418.E* C>.8,>.1( L>EDEA19 -E> 8G, M,F,9EDB,*8 E- C91AA.-.418.E* C>.8,>.1 -E> %+.ED18G.4 &>8G>.8.A ECG.9+GEE+：71*8.15E，!::0 ( $ ;G,)B18E9，!::2，""：!2//N!2/: (

对本病的受累关节进行X线照片检 查，不单单是为了确定诊断，还可为本 病分期、选择治疗方法和病情进展情况 提供一个客观可靠的指标。
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五、诊断
临床一般按1987年美国风湿病学会 在第51届风湿病学年会上修订的诊断标 准：
1、晨起关节僵硬至少1小时（≥6周）。
2、3个或3个以上关节肿胀（≥6周）。
此期相当于临床上的急性期。此期 的炎症过程可以被控制或终止，如能及 时正确地诊断治疗，完全能恢复正常， 愈后良好，是治愈的关键时期。
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2、肉芽肿期：
此时滑膜的急性炎症已消退，渗出 逐渐吸收，滑膜中出现肉芽组织血管翳 ，其覆盖粘连在关节软骨上，并向软骨 内侵入，导致软骨糜烂。最后全部软骨 被破坏，关节囊纤维化，继而出现关节 腔狭窄。
类风湿性关节炎
主讲:
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一、概述
类风湿性关节炎（RA）简称类风 湿，是一种以慢性多关节炎症为主要表 现的全身免疫性疾病。
大多数情况下，本病不致影响人的 生命，但少数人中，可造成严重残废， 使病人完全丧失劳动能力。
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RA在世界各地均有发病，但各个 国家和地区的患病率不同：
全世界患病率平均为 1%；
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此期的特点是：血管翳形成。血管 翳是滑膜内新生的毛细血管和纤维母细 胞组成的肉芽组织，是类风湿关节炎的 最重要的病变之一。血管翳的生长能力 和破坏能力很强，是引起关节软骨破坏 的一个重要因素，也是导致关节内粘连 及后期关节强直的关键因素。
此期的病理过程可由关节滑膜波及 其他器官。
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C反应蛋白：类风湿早期和急性风湿时 ，此值升高，其阳性率为80-90%。CRF 的临床意义与血沉相同，是反映炎症的 良好指标。

MAS命名的由来
• 嗜血细胞综合征分类 – 原发性（家族性嗜血细胞综合征） – 继发性
➢ 感染继发的嗜血细胞综合征 ➢ 肿瘤继发的嗜血细胞综合征 ➢ 免疫相关的嗜血细胞综合征-巨噬细胞活化综合征
• 最早1985年在儿童类风湿性关节炎全身型病人当中得名 • 儿童风湿免疫性疾病继发MAS最多见于So-JIA,其次为SLE、川崎病等
• 病程早期即可出现高甘油三酯血症，此外可有低密度脂蛋白增高和高密度 脂蛋白减低
MAS攻击的靶器官孰轻孰重
• MAS的血液系统受累 • MAS的神经系统受累 • MAS的肝脾受累 • MAS的肺部受累：既往鲜少关注
关注SJIA及继发MAS的肺部病变
SJIA及MAS的肺部病变
• 日本木村等人报道25例合并肺部病变的SJIA • 合并肺部病变死亡率68%，且在肺部病变发生1年内 • 临床特征：肺动脉高压，间质性肺病、肺泡蛋白沉积症、类脂性肺炎 • 与无肺部受累者相比，MAS发生率80%，合并肝脾大淋巴结大及杵状指多见 • 接受了更广泛的治疗，包括80%以上的生物制剂治疗 • 92%患者发现肺部受累时伴有活动性全身型疾病 • SJIA-LD被认为是病情“重中之重”
SJIA及MAS的肺部病变
• 2010-2019年，共18例sJIA-LD患者 • 影像学表现:弥漫性毛玻璃样变、胸膜下小叶间隔增厚和淋巴结病变。 • 病理表现包括淋巴浆细胞浸润不全，肺泡蛋白沉积（PAP）和内源性类脂性肺炎（ELP）的混
合特征。 • 与无LD的sJIA患者相比，sJIA－LD患儿发病早，易发生MAS，血清IL-18水平更高，对生物制
MAS攻击的靶器官-中枢神经系统
• 临床：主要表现为抽搐、易激惹、嗜睡、昏迷、活动障碍、颅神经损伤 及智力障碍等

④关节畸形 （鹅颈样伴尺侧偏斜）
④关节畸形 (手部肌肉萎缩，尺骨茎突突出)
④关节畸形 (尺侧偏斜)
一 关节表现
⑥关节功能障碍 关节肿痛和结构破坏都引 起关节的活动受限 Ⅰ级：能进行日常生活和工作； Ⅱ级：可进行一般日常生活和某些工作； Ⅲ级：可进行一般日常生活，但某些工作 或其他项目活动受限； Ⅳ级：日常生活的自理和工作均受限
COX 概念 ( 1995 )
内毒素 , 细胞因子 ,
花生四烯酸
有丝分裂原
COX-1
COX-2
前列腺素 E2 (肾)
血栓素 A2 (血小板)
前列环素 (胃肠粘膜)
炎性前列腺素
非甾体类药物 促发炎症
生理保护功能 副 作用
抗炎镇痛作用
更新的COX概念
COX-1
前列腺素 PGE2, PGI2, TXA2
二 体液免疫反应
A型滑膜细胞或巨噬细胞产生的细胞因子均 可使B淋巴细胞分化为浆细胞分泌大量免疫 球蛋白，其中包括类风湿因子。
病 理

滑膜炎：是类风湿关节炎的基本病理改变
血管炎：较典型的是类风湿结节

滑膜炎


急性期：滑膜表现为渗出、细胞浸润性， 滑膜下层有小血管扩张，内皮细胞肿胀， 细胞间隙的增大，间质有水肿和噬中性粒 细胞浸润。 慢性期：滑膜肥厚，形成许多绒毛样突起， 突向关节腔内或侵入到软骨和骨质。
二
关节外的表现
(三) 呼吸系统 2、结节样改变 肺内出现单个或多个结节, 结节有时可液化，咳出后成为空洞。 3、胸膜炎 10%的患者。为单侧或双侧的 胸水，偶为大量胸水，胸水呈渗出性， 糖含量很低。
二
关节外的表现
（四）心 心包炎是最常见的心脏受累表现。UCG检查 约50%出现心包积液。 心肌可出现结节性肉芽肿和弥漫性纤维化 病变， 可有冠状动脉炎。

呈一过性。 （3）通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很
常见。 （4）外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。 （5）血清学检查：多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性。 （6）多种抗菌素治疗无效，而糖皮质激素有效。
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AOSD的临床量表
Crispin等提出的一个对不明原因发热诊断为 AOSD的临床量表
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铁蛋白
➢ AOSD 患者SF 水平显著高于其他炎症性疾病 ➢ SF 大于1 500 μg/ L 时,有助于排除其他发热性炎性疾病
➢ 血清铁蛋白显著升高(≥ 1000 ng/ml)，同时糖基化铁蛋白< 20%（ 正常值 50 - 80% ）
更为特异
➢血清铁蛋白显著升高(≥ 1000 μg/ml)，同时糖基化铁 蛋白< 20%（ 正常值 50 - 80% ）
标准 ➢ 如美国风湿病协会(ARA)标准、Calabro标准、Cush标准、Yamaguchi标准、Goldman
标准和Kahn标准、Fautrel标准等 ➢ 其中Yamaguchi标准的敏感性最高(93. 5%),
其次为Calabro标准(80. 6%) 和Cush标准(80. 6%)
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诊断标准（美国Cush标准）
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实验室检查
实验室检查 ESR（>50） 白细胞增加12 ～40109/L 贫血 中性粒细胞增加(≥ 80%) 低白蛋白血症 肝酶升高 血小板增多
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出现率（％） 96 - 100 71 - 97 59 - 92 55 - 88 44 - 85 35 - 85 52 - 62
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铁蛋白（SF）

支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门
三.病因和发病机制 氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19;
JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体，补 体下降
--- 参与、加重多关节型JIA的病情，成为难治性JIA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 免疫因素
遗传因素
感染因素
幼年特发性关节炎课件课件
儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6
周以一上.的定关义节炎
<16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁）
1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，
二.发展史 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
比RF阴性者重，50%以上关节强直而影响功能，可以 有类风湿小结
关节呈梭形肿胀，功能受限，常有对称性特点
(四)少关节炎型
定义：发病最初6个月内，受累关节≤4个。踝、 膝等下肢大关节为好发部位，常呈不对称分布。按 临床表现和预后，可分为2个亚型：
• 持续性少关节型 ： • 扩展性少关节型
幼年女孩多见，虽有反复慢性关节炎．但不严重， 较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单 侧或双侧慢性虹膜睫状体炎 ，可致永久性视力障碍 甚至失明。
少关节型 ☆ HLA-DR 与多关节型类风湿因子阳
综上所述，JIA的发病机制可能为：
细菌，病毒的特殊成分，如超抗原---热休 克蛋白作用于具有遗传学背景的人群，通过
具有可变区β链 ( Vβ) 结构的T细胞受体(TCR)，
直接激活T细胞，使其活化、增殖和分泌大 量炎症性细胞因子，引起免疫损伤。
四、分类
免疫因素

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专 家 笔谈 ・
幼年特发性关节炎的诊断
宋红 梅
中 国医学科学 院
北京协 和 医院儿 科 （ 京 １０ ３ ） 北 ０ ７ ０
摘 要 ： 幼 年 特 发性 关 节 炎 （Ｉ 是指 １ ＪＡ） ６岁 以 下 儿 童持 续 ６周 以上 原 因不 明 的关 节 炎 ，是 儿 童 时 期 最 常 见 的
（ ｏｙ ｒ ｒ ｉ ＲＦ ｐ ｓｔ ｅ ｐ ｌ ａｔ ｉ ｓ ｏ ｉ ｖ ） ｈ ｔ ｉ
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＾ 每日 上（ 热持续 ， ３３ ）同时存在以下ｌ ２＇ ， － ，ｄ 项或更ห้องสมุดไป่ตู้
表 现 ： 红 斑 样 皮 疹 ， 全 身 淋 巴结 肿 大 ， 肝 和 （ ） 肿 大 ， 浆 膜 炎 。 需 除 外ａ ｂ ｃ ｄ ① ② ③ 或 脾 ④ 、 、 、 发 病 最 初６ 月 累 及 ≤ ４ 个 个关 节 ， 个 亚 型 ： 续 性 ， 个 疾 病 过 程 中关 节 受 累 数 ≤４ ； 有２ 持 整 个 扩 展 性 ， 程 ６ 月 后 关 节 受 累数 ≥ ５ 。需 除 外ａ ｂ ｃ ｄ ｅ 病 个 个 、 、、 、 发 病 最初 ６ 月 累及 关 节 ≥ ５ ， Ｆ 一） 需 除 外ａ ｂ ｃ ｄ ｅ 个 个 Ｒ （ 。 、 、、 、 发 病 最 初 ６ 月 累 及关 节 ≥ ５ ， Ｆ ＋） 最 初 ６ 个 个 Ｒ （ 【 个月 内至 少２ （ 隔３ 月 ） 性 ］ 次 间 个 阳 。需 除 外
ｕ ｋ ｏ ｎ ｅ ｕ ｅ ． Ｉ ｗａ ｉｉ ｅ ｎｏ ｓ ｖ ｎ ｕ ｔｐ ｓ ｂ ｈ Ｉ ｔｒ ａｉ ｎ ｌ Ｌ ａ ｕ ｆ Ａｓ ｏ ｉ ｔ ｎ ｒ Ｒｈ ｕ ｔｌ ｇ ｎ ｎ ｗ ａ ｓｓ ｔ ｓ ｄ ｖｄ ｄ ｉ ｔ ｅ ｅ ｓ ｂ ｙ ｅ ｙ ｔ ｅ ｎ ｅ ｎ ｔ ａ ｅ ｇ ｅ ｏ ｓ ｃ ａｉ ｓ ｆ ｅ ｍａ ｏｏ ｙ ｏ ｏ ｏ

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Gottron’s征 特异
Rampant dental caries（猖獗齿）
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白塞病
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白塞病
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网状青L斑OGO
血管炎溃疡
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分类
第二类 血清阴性脊柱关节病
1 强直性脊柱炎 2 Reiter综合症 3 银屑病关节炎 4 炎性肠病关节炎
总论 LOGO
放射学表现 脊柱竹节样变
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风湿病学概念
风湿病的分类
现状和进展
分类
第一类 弥漫性结缔组织病
第二类 第三类 第四类 第五类 第六类 第七类 第八类 第九类 第十类
血清阴性脊柱关节病 骨性关节炎 感染性关节炎 代谢和内分泌 肿瘤性 神经血管病 骨与软骨病变 非关节性风湿病 其他具关节症状的疾病
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分类
第一类 弥漫性结缔组织病
活化各种免疫细胞产生抗体并释放细胞因子
分子模拟学说
三、发病机制 IL－1 促进花生四烯酸代谢、激活胶原酶L和O破GO骨细胞 TNF a 直接参与炎症过程，破坏关节软骨和骨
IFN-r和IL－2 促进巨噬细胞的增殖
某种抗原
IL－2 促进淋巴细胞的增殖
吞噬
消化 巨噬细胞
递呈 T细胞 激活 B细胞
CD4+T细胞
(六)核磁共振检查 早期骨吸收和骨侵蚀最灵敏
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1 诊断 1987年美国风湿病学院（ American
college of rheumatology, ACR）分类标准 (≥4 条) 晨僵持续1小时（≥6周） 有三个或三个以上关节肿胀（≥6周） 腕、掌指和近端指间关节肿（≥6周） 对称性关节肿（≥6周） 有皮下结节 手X线改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄） 类风湿因子阳性