第二节 汗孔角化症
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汗孔角化症的治疗方法
相信大家对于汗孔角化症肯定是非常陌生的吧,其实汗孔角化症是皮肤病里面的一种,导致汗孔角化症出现的主要原因就是遗传,我们一旦患上了汗孔角化症会导致我们出现皮损等症状,所以大家一定要懂得如何去治疗汗孔角化症才行,我们既可以采用西医的方法治疗汗孔角化症,也可以采用中医的方法来对付汗孔角化症,一起看下文的详细介绍。
(一)西医治疗
1.外用5-氟尿嘧啶封包治疗,外用10%水杨酸软膏或0.05%~0.1%维A酸软膏。
2.维甲酸类药物:阿维A酯、阿维A或异维A酸口服往往在用药期有效。
(二)中医辨证施治
1.阴亏血瘀型
治法:育阴化痰,软坚。
方药:通幽场加减。
生地黄、熟地黄、当归、桃仁、红花、枸杞子、女贞子、旱莲草、丹参、赤芍。
口干明显者加玄参、麦冬;两目干涩者加菊花;伴有潮热者加地骨皮、知母;腰膝无力者加川断、寄生。
2.痰瘀互结型
治法;解郁化痰,软坚散结。
方药:温胆汤加减。
半夏、陈皮、竹茹、识实、茯神、郁金、菖蒲、川贝母、丹参、桃仁、红花、山慈菇、夏枯草。
咽喉不利者加射干、海浮石;大便于者加生大黄;两胁
胀痛者加川楝子、元胡;精神障碍者加牡丹皮、礞石。
(三)外治法
1.外徐紫草膏。
2.小的损害可用Co 2激光或液氮冷冻法去除。
在上面的文章里面我们介绍了一种皮肤疾病,那就是
汗孔角化症,我们知道导致汗孔角化症出现的主要原因就是遗传,
上文为我们介绍了多种治疗汗孔角化症的方法,希望能给大家带来帮助。
汗孔角化病有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍汗孔角化病症状,尤其是汗孔角化病的早期症状,汗孔角化病有什么表现?得了汗孔角化病会怎样?以及汗孔角化病有哪些并发病症,汗孔角化病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*汗孔角化病常见症状:瘙痒、丘疹、毛孔堵塞、剧痛*一、症状一、症状基本损害为界限清楚的角化不全,呈中心萎缩的环形、线形或斑点样。
临床有5种类型:经典的Mibelli型(PM)、播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。
1、Mibelli型损害开始为小的、棕色、角化性丘疹,逐渐扩大形成规则和环形斑块伴有界清、高起的角化性边界。
边界常高于1mm,包含线状沟。
损害表现为角化过度和疣状。
中心常为萎缩性、无毛发且出汗缺乏,伴有色素沉着或脱失。
直径从几毫米到数厘米的数个损害。
以四肢肢端、臀部和外生殖器常见。
也见于面部和口腔,可累及至掌跖。
本型始于儿童期,和损害经过数年后缓慢扩大,常为非对称性。
本型具特征性,为局限性,多为单侧,损害较大,界限清楚且具诊断性的沟纹。
男性多见。
2、播散型浅表型和播散型光化性浅表型 DSP较为泛发,主要累及四肢,为双侧对称性。
损害也见于腋窝、腹股沟、会阴、掌跖和黏膜处。
约50%的病例,损害见于曝光部位(DSAP),在夏季加重。
损害较小、浅表性、较为单一、成簇状,在四肢伸侧甚至可见数百个。
损害开始为小的角化性丘疹,多伴中心小凹,直径1~3mm。
多干燥,可有红斑、色素沉着或正常肤色。
逐渐增大呈浅表性环形损害,伴轻度中心萎缩,绕以间断的具顶端沟纹的堤状隆起。
DSP和DSAP相对常见,常于30~40岁时发病,历数年缓慢发展。
尽管女性多见,但家族发病时男女比例各半。
紫外线曝露时间过长如银屑病患者的光化学治疗和光疗可导致DSAP加重或延长病程。
DSAP见于日照强的地区,在黑人中少见。
3、掌跖播散型为小的浅表性相对单一的损害,边界清楚,周围呈堤状隆起,高度不超过1mm。
汗孔角化症的临床表型及基因型研究进展朱培秋;姜薇【摘要】汗孔角化症是较少见的慢性遗传性皮肤病,依据临床表现的不同,可分为6种经典类型及多种新类型.家系遗传性汗孔角化症较散发病例更为常见.目前本病的研究热点为甲羟戊酸代谢通路相关基因的突变.本文就汗孔角化症的临床分型、遗传学研究进展进行了综述.【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2018(034)009【总页数】5页(P564-568)【关键词】汗孔角化症;临床表型;基因型【作者】朱培秋;姜薇【作者单位】北京大学第三医院皮肤科,北京,100191;北京大学第三医院皮肤科,北京,100191【正文语种】中文1 汗孔角化症的概述汗孔角化症(porokeratosis,PK)是较少见的慢性遗传性皮肤病,多数汗孔角化症表现为常染色体显性遗传,仍有一部分为无家族遗传史的散发病例。
遗传因素、日光暴露及机体免疫抑制状态可能均参与疾病的发生。
本病主要临床特点为边缘隆起呈环状的角化性丘疹或斑块,在组织病理学中有特异的排列紧密的角化不全细胞柱。
经典分型包括:Mibelli型、浅表播散型、光化性浅表播散型、线状型、点状型、掌跖播散型,其中Mibelli型、线状型及点状型皮损较局限,浅表播散型、光化性浅表播散型及掌跖播散型则为泛发性表现。
疣状型、面部型、巨大型、肥厚型、网状型、瘙痒性发疹型汗孔角化症均为较少见的类型[1]。
各种类型可同时存在表现为混合型汗孔角化症[2]。
在遗传学方面,甲羟戊酸代谢通路相关基因突变已日渐成为PK发病机制的研究热点。
2 汗孔角化症的临床经典分型2.1 Mibelli型汗孔角化症(porokeratosis of Mibelli,PM) PM是最经典的临床类型,由Vittorio Mibelli在1893年首次命名,此类型较少见,病情进展缓慢,可为常染色体显性家族遗传,但更多表现为散发病例[3]。
PM常于儿童期发病,多见于有家族史者,且男性好发(男女比例为2.17∶1)[4]。
汗孔角化症症状及诊断方法*导读:汗孔角化症四一种特殊的少见的具有遗传性、病程长、治愈难特点的以幼年男性为发病群体的角化性皮肤病。
在现代西医看来,此病分为5种类型,分别是经典的Mibelli型(PM)、播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。
这5种类型都具有的症状具有相似之处,也有不同之处。
汗孔角化症症状有哪些,汗孔角化症诊断方法是什么,下面我们来探讨一下。
……汗孔角化症四一种特殊的少见的具有遗传性、病程长、治愈难特点的以幼年男性为发病群体的角化性皮肤病。
在现代西医看来,此病分为5种类型,分别是经典的Mibelli型(PM)、播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。
这5种类型都具有的症状具有相似之处,也有不同之处。
汗孔角化症症状有哪些,汗孔角化症诊断方法是什么,下面我们来探讨一下。
*一、汗孔角化症症状1.经典的Mibelli型:Mibelli型患者主要症状表现有角化性丘疹。
在发病初期,角化性丘疹的颜色为棕色,形状比较小,随着病情的发展,逐渐变成规则和环形斑块,并且斑块界限清晰,边缘较高,一般边界高于1mm。
损害表现为角化过度和疣状。
中心常为萎缩性、无毛发且出汗缺乏,伴有色素沉着或脱失。
这些症状表现多见于人体四肢、臀部、面部、口腔、生殖器。
2.播散型浅表型:播散型浅表型患者主要临床表现有皮损。
皮损部位为四肢、腋窝、腹股沟、掌跖、会阴和黏膜处。
若在夏季,其皮损的部位更多,损害为单一、成簇状。
在起病初期,损害为小的角化性丘疹,直径较小,多伴中心小凹。
随着病情的发展,患者会出现红斑等症状。
红斑会逐渐增大,且伴轻度中心萎缩。
此类型多见于女性,发病年龄大约为30-40岁。
3.掌跖播散型:掌跖播散型患者主要临床表现有单一的边界清楚的高度不超过1mm的角化性丘疹。
毛孔角化症
疾病在种类比较多,在对一些疾病治疗上,方法选择是很关键的,药物是治疗疾病最佳之选,这样的治疗方式,对疾病控制都是有着很好的帮助,不过对这样治疗方法选择的时候,都是要注意不能随意的进行,否则对自身健康的损害比较大,那毛孔角化症是什么样疾病呢?
很多人对毛孔角化症并不是很了解,而且在出现这样疾病后,都是不知道该如何治疗,这类疾病对人体肌肤的损害是很大的,所以在放心后,也是要及时治疗最佳。
★毛孔角化症:
毛孔角化症顾名思义就是一种毛孔角化过度导致的毛病。
★毛孔角化症患者日常生活注意事项:
1.洗澡时患部应涂抹含有去角质成份的肥皂或沐浴乳,并轻轻地用沐浴刷刷洗,以清除毛孔的角栓。
2.症状轻微者,
沐浴后应尽快擦上含果酸或是去角质成份的润肤霜或保湿乳液,原则上,每天抹个六、七次不为过。
不过选择时要特别注意标示。
3.症状较明显者,可在沐浴后,使用含尿素加上水杨酸的乳霜,涂擦患部,以丝瓜布每天刷抹5秒,若没有刺激感,可每周增加5秒,至多每天每次不超过20秒。
待丘疹不明显时,
刷抹次数可降为每周一至二次,并且改用无水杨酸成分的乳霜保溼。
4.尽量不要随意挤压这些丘疹,以免不慎引发毛孔发炎感染。
5.若患处未见改善或产生痒、痛等毛囊发炎的症状时,则应寻求皮肤科医师加以治疗。
通过以上介绍,对毛孔角化症也是有着很好的了解,在对这样疾病治疗的时候,都是可以选择以上方法,不过要注意的是,在对这类疾病上治疗过程中,患者也是要注意以上事项,这样对自身疾病改善,和皮肤保护都是有着很好的效果。
阴囊汗孔角化症误诊1例高方铭;戴向农;田歆;叶兴东【摘要】汗孔角化症是一种少见的、遗传性、慢性进行性角化不全性皮肤病,主要好发于面、颈、四肢等外露部位,临床表现以边缘角化过度、中央稍萎缩的环形斑块多见。
但发生于阴囊的汗孔角化症少见报道,本文报告1例发生于阴囊、并误诊5年的汗孔角化症。
【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2016(023)001【总页数】3页(P45-47)【关键词】阴囊汗孔角化症;误诊【作者】高方铭;戴向农;田歆;叶兴东【作者单位】广州市皮肤病防治所,广东广州 510095;广州市皮肤病防治所,广东广州 510095;广州市皮肤病防治所,广东广州 510095;广州市皮肤病防治所,广东广州 510095【正文语种】中文【中图分类】R758.5患者男,30岁,以阴囊皮损伴剧烈瘙痒5年就诊。
患者5年前无明显诱因阴囊出现粟粒大小丘疹伴瘙痒,瘙痒以夜间为甚,常影响睡眠,后丘疹离心扩大、增多,且瘙痒加剧,无明显渗出。
自用“金达肤王”瘙痒可减轻,但皮损未见消退。
曾多次在当地卫生院就诊,诊断为阴囊湿疹、股癣等,予以口服伊曲康唑、罗红霉素及外用地塞米松乳膏,症状未见改善。
半年前患者于当地人民医院行皮损部位冷冻治疗,自诉疗效不佳,为求进一步诊治,于2015年6月19日来我院就诊。
患者既往体健,否认乙肝、结核等传染病史及密切接触史,否认食物与药物过敏史,家族成员无类似疾病。
体格检查:系统检查未见异常,皮肤科检查(图1A、1B):阴囊处可见数个褐色或紫红色丘疹,边缘围堤状、环形、不规则,直径0.5~1.5 cm大小,压之不褪色,皮损界限清楚,稍有隆起,中央轻度萎缩,上附少许鳞屑,阴囊右下侧有一结节样突起,黄豆大小,中央脐凹,腹股沟淋巴结未触及肿大。
初步诊断:“扁平苔藓?”予以“泼尼松、甲氨蝶呤、谷维素、氟米松等”治疗。
自诉用药可止痒,但停药后瘙痒复发,皮损未见消退。
遂取皮损局部组织做病检。
第二节汗孔角化症(鸟啄疮)中医称汗孔角化症为鸟啄疮,本病是一种少见的,起源于遗传的的慢性进行性角化性皮肤病。
本病以边缘堤状疣状隆起,中央轻度萎缩为特征。
本病由Mibelli于1893年首先报告并命名,Mibelli认为本病的损害是由于汗孔部位角化障碍所引起的,因此命名为汗孔角化症。
但有些学者发现皮肤边缘的角样板层可能和毛囊有关,而且病损也可见于粘膜、龟头以及其他无小汗管的部位,所以,这一命名可能是错误的,但习惯上应用至今[1]。
历代中医古籍对本病缺乏记载,现代中医从其临床表现的特点,将其称为“鸟啄疮”。
【病因病机】中医认为本病为素体肾阴亏虚,母病及子,肝肾不足,肌肤失于荣养;或情志不随,肝气郁滞,肝木乘脾土,肝郁脾虚;或劳倦伤脾。
致脾虚血虚,肌肤失养,血虚生风,泛于肌肤而致。
1 肝肾亏虚肾主藏精,《素问·六节藏象论》中还有:“肾者,主蛰,封藏之本,精之处也。
”而肾阴亏虚,肝失所养,母病及子,肝阴不足。
肝主藏血,《素问·五藏生成》中有“人卧血归于肝”,王冰注释说:“肝藏血,心行之,人动则血运于诸经,人静则血归于肝脏。
何也?肝主血海故也。
”《素问·五藏生成》中还有:“肝受血而能视,足受血而能步,……”皮肤受血才能润。
肝肾亏虚,血虚阴亏,肌肤失于荣养而致2 脾虚血虚情志不随,肝气郁滞,肝木乘脾土,肝郁脾虚;或劳倦伤脾。
致脾虚。
脾乃后天之本,气血生化之源,《灵枢·决气》中指出:“中焦受气取汁,变化而赤是谓血。
”此中焦即为脾胃。
脾气虚弱,气血生化无源,而致血虚,肌肤失于荣养肌肤失养,会出现皮肤干燥鳞屑,血虚生风,泛于肌肤而致。
【临床证候】皮损开始为一小的角化性丘疹,缓慢地向周围扩展形成环形、地图形、匐形性或不规则形的边缘清楚的斑片,边缘呈堤状、有沟槽的角质性隆起,灰色或棕色,中心部分皮肤干燥光滑而有轻度萎缩,缺乏毳毛,其间汗孔处有时有针头大小的角质栓。
皮损形态不一,可从细小的角化性丘疹直至巨大疣状隆起,有时因边缘狭窄,颜色深而像一圈黑线,或向单一方向扩展形成线状,或因中央发生新疹而形成多环状。
皮损直径大小可自几厘米,数目也因人而异,从单个致百余个不等。
皮损好发于四肢、面部、肩部及外阴,也可累及头皮及口腔粘膜。
不同部位的皮损有不同的临床表现:位于受压或摩擦部位的皮肤增厚,其边缘呈堤状的角质性隆起;位于趾间者类似鸡眼;位于面部者为一圈黑线而隆起不明显;位于皮肤娇嫩处,其角化和萎缩皆轻;位于踝部者,皮损类似疣状痣;位于头皮者,产生秃斑;位于口腔粘膜者,边缘浸渍,呈乳白色升高的条索;位于阴茎者,产生糜烂性龟头包皮炎;位于指甲(趾甲)者可以发生甲营养不良、甲板增厚浑浊并起嵴纹。
本病多见于男性,初发于幼年时期,但也有起于成年期者。
一般无主观症状。
本病除了如Mibelli所述的经典斑块型之外,还有以下几种:1 浅表播散型多见于面、颈、前臂、躯干及掌跖,边缘纤细如一圈黑线,中央有色素沉着,类似萎缩性扁平苔藓。
2 单侧现状型皮损类似疣状线状表皮痣,常单侧分布。
3 播散性浅表性光线性汗孔角化症发病年龄较晚,常在20-40岁,不发生于儿童。
皮损好发于暴露于日光的部位。
早期皮损为1-3mm小丘疹,一般发生在毛囊部位,顶端有褐色小胶质栓,脱落后可留下小凹陷;继之丘疹呈离心性扩大,中央轻度萎缩肤色正常或色素减退,患部不出汗。
4 显著角化过渡型皮损发红,中心区增厚及边缘角化明显,其他同经典斑块型。
5 炎症角化型皮损类似老年角化症,并可发生溃破、结痂的增生性炎症反应而使外观似鳞癌。
6 掌跖泛发性型与日光无关,首先在掌跖部发生皮疹,以后泛发到全身。
7 点状汗孔角化症多在儿童或青春期发病,为1-2mm大小的点状角化性或棘状丘疹,少数皮疹为3-5mm的角化性丘疹。
【类证鉴别】1 扁平苔藓皮损为扁平而发亮的丘疹,表面附有蜡样薄膜鳞屑,粟粒至绿豆大,圆形或类圆形,边界清楚,表面可见Wickham 纹,多发于四肢曲侧,自觉瘙痒。
2 萎缩性扁平苔藓初起损害多呈紫红色扁平丘疹,以后萎缩发白,其外围可查见紫红色扁平丘疹,无羊皮纸样皱纹。
3 表皮痣发病年龄很早,多位单侧性疣状隆起损害,病理上有疣状及乳头瘤样增生。
【辩证施治】根据汗孔角化病的中医病因病机,本病的中医治疗总的法则是:益肾、补肝、养血、除风。
一内治法根据毛囊角化病的病情、病程等,将其分为肝肾亏虚和血虚风燥二型。
1、肝肾亏虚,肌肤失润主证:外阴皮肤娇嫩处轻度角化和萎缩;趾间皮损者类似鸡眼;踝部皮损类似疣状痣;头皮产生秃斑;口腔粘膜边缘浸渍,呈乳白色升高的条索;阴茎产生糜烂性龟头包皮炎;指甲(趾甲)者可以发生甲营养不良、甲板增厚浑浊并起嵴纹。
多无自觉症状,也可伴有口眼干燥,头晕耳鸣,腰膝酸软,盗汗遗精,五心烦热,胁肋灼痛,全身乏力,舌红,脉细数。
治法:补肝益肾润燥方药:六味地黄丸加减熟地黄40g,茯苓15g,山药20g,山茱萸20g,甘草15g,泽泻10g,当归20g,何首乌25g,知母15g,牡丹皮15g,天花粉15g。
方解:熟地、山萸肉补益肾阴而摄精气,山药、茯苓健脾渗湿,泽泻泄肾中水邪,牡丹皮清肝胆相火,当归补血养肝,何首乌、知母、、天花粉润燥。
上药共奏补肝益肾润燥之功。
加减:头晕耳鸣,腰膝酸软重加杜仲,遗精重加金樱子,全身乏力重加黄芪。
2、血虚风燥,肌肤失养主证:四肢、面部、肩部开始为一小的角化性丘疹,缓慢地向周围扩展形成环形、地图形、匐形性或不规则形的边缘清楚的斑片,边缘呈堤状、有沟槽的角质性隆起,灰色或棕色,中心部分皮肤干燥光滑而有轻度萎缩,缺乏毳毛,其间汗孔处有时有针头大小的角质栓。
皮损直径大小可自几厘米,数目也因人而异,从单个致百余个不等。
可有瘙痒,也可伴有周身乏力,腹胀纳少,气短懒言,便溏等,舌质淡,脉弱沉弦无力。
治法:健脾养血祛风方药:四物消风汤加减生地25g,当归20g,荆芥20g,防风15g,白芍15g,川芎15g,白藓皮10g,蝉蜕10g,薄荷10g,独活15g,柴胡15g,红枣15g、白术15g,甘草15g。
方解:白术、红枣、甘草健脾,柴胡、薄荷疏肝以健脾二补腻,生地、当归、川芎、白芍补血,荆芥、防风、白藓皮、蝉蜕、独活祛风,上药共奏健脾养血祛风之功。
加减:周身乏力、气短懒言重加黄芪,腹胀纳少木香、内金、神曲。
二、外治法1、可选用黄柏霜或10%五倍子膏外涂,每日2次。
2、可用苦参、艾叶、防风煎汤外洗,每日2次。
3、红灵酒外擦,每日2-3次。
三、其他疗法1、针刺足三里、血海、三阴交、脾俞等。
2、耳针治疗,取肾、肝、脾等穴。
【名医经验】欧阳恒老师认为本病分为二种证候,即:肝肾亏虚证,治以养血去风润燥,方用四物消风散加减;肝肾亏虚证,治以补益肝肾,方用六味地黄汤加减(欧阳恒、杨志波等.实用皮肤病诊疗手册.北京:人民军医出版社,2004,574.)【预后与转归】本病病程较长,皮损往往持续存在,趋向缓慢和不规则的进展。
并且损害易于恶变,恶变大多发生在线状型,而且,大多数在下肢。
【预防与调护】1、注意皮肤护理及卫生,防止继发感染。
2、加强营养,多食胡萝卜及新鲜蔬菜和水果,忌食油腻食物及辛辣。
3、局部不宜用碱性肥皂擦洗或热水过渡烫洗,忌用刺激性过强的外用药物涂抹患处。
4、由于本病为遗传性疾病,故禁止近亲结婚。
【临证提要】中医认为本病为素体肾阴亏虚,母病及子,肝肾不足,肌肤失于荣养;或情志不随,肝气郁滞,肝木乘脾土,肝郁脾虚;或劳倦伤脾。
致脾虚血虚,肌肤失养,血虚生风,泛于肌肤而致。
临床以边缘堤状疣状隆起,中央轻度萎缩为特征。
分为肝肾亏虚,肌肤失润和血虚风燥,肌肤失养二型。
本病的中医治疗总的法则是:益肾、补肝、养血、除风。
西医认为本病是一种常染色体显性遗传皮肤病。
但也有无遗传证据而散发于人群者。
本病是表皮细胞的部正常的克隆增生,这些增生可受某些刺激而激发,尤其是免疫抑制剂,其他如苯甲基双氯噻嗪、电子束辐射、光化学疗法、日光等对急慢性皮肤损伤刺激等均可诱发及加剧皮损。
故认为这些又因在由遗传倾向者中可直接激发表皮突变克隆的表达或破坏表皮生长动力学而触发异常克隆的增生,从而诱发本病。
本病可外用10%水杨酸软膏或0.05%-0.1%维A酸软膏,也可以用5-氟尿嘧啶包封治疗。
可内服异维A酸、阿维A酯、阿维A,但停药后趋向复发。
局限性皮损可用CO2激光、电灼、液氮冷冻或手术切除。
而本病的中西医结合治疗其疗效较好。
不过也应重视预防[1]。
【研究进展】本病的临床报导较为少见,尤其是中医诊治的经验较少。
顾伯华等认为本病为肝肾不足,痰瘀凝结肌肤所致,提出了化痰软坚法治疗,服用新六味地黄片,每次5片,每日3次,同时,服用小金片,每次4片,每日2次[2]。
刘瑛琦的看法与上述相似,认为本病肝肾不足,痰气郁结所致,并提出用补益肝肾,化痰软坚法治疗,应用六味地黄汤加减治疗[3]。
欧阳恒、杨志波等认为本病分为二种证候,即:、肝肾亏虚证,治以养血去风润燥,方用四物消风散加减;肝肾亏虚证,治以补益肝肾,方用六味地黄汤加减[4]。
参考文献[1]赵辨.临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社,2001,724-725.[2] 顾伯华.实用中医外科学.上海:上海科学技术出版社,1985,545.[3]刘瑛琦.中西医结合皮肤病治疗学.哈尔滨:黑龙江科学技术出版社,1997,129-130.[4] 欧阳恒、杨志波等.实用皮肤病诊疗手册.北京:人民军医出版(黑龙江中医药大学毕焕洲)。