汗孔角化症症状及诊断方法

沿Blaschko线分布的汗孔角化症一例汗孔角化症是一种较少见的、起源于遗传的慢性进行性角化性皮肤病。

以边缘堤状疣状隆起、中央轻度萎缩为特点，由Mibelli于1983年首先报告并命名。

其中沿Blaschko线分布的相对更少见，笔者发现1例沿Blaschko线分布汗孔角化症，现报道如下。

1 病例资料某男，19岁。

因“左前胸、左上臂出现灰褐色斑2年”就诊。

患者2年前无明显诱因左前胸出现灰褐色斑，不痛不痒，逐渐增多，波及左上臂，未曾诊治。

既往体健。

发病前局部无外伤史，无用药史。

家族中无类似患者。

查体：一般情况良好，系统查体未见异常。

皮肤科检查：左侧前胸上部延至左上臂内侧较多粟粒至绿豆大灰褐色斑，边界清楚，部分呈环状，边缘呈堤状（如图1）。

于左前胸部行皮肤活检+组织病理检查，表皮角化过度，局部可见角化不全柱，棘层萎缩变薄，真皮浅层可见少量淋巴细胞浸润，并可见较多噬色素细胞，符合汗孔角化症（如图2）。

患者未采用任何治疗，目前仍在随访中。

2 讨论汗孔角化症是一种较少见的、起源于遗传的慢性进行性角化性皮肤病。

可分为以下几型：斑块型、浅表播散型、单侧线状型、显著角化过度型、炎症角化型、掌跖泛发型、点状汗孔角化症。

其中单侧线状汗孔角化症是其特殊类型，皮损一般沿神经、皮节或Blaschko线排列[1-2]。

本例患者的皮损呈单侧分布，沿Blaschko 线排列，结合典型的病理表现，线状汗孔角化症的诊断明确。

Blaschko线是德国皮肤科医生Alfred Blaschko长期对一些痣类及呈线状分布皮肤病的观察，所描绘皮损沿体表呈线状分布的规律。

Blashko线的分布规律是：颈前呈V型，腹部正中线两侧呈S型，上胸部、腰背部及臀部呈M型，肩背部呈向双上肢伸侧延伸的大M型，头枕部呈漩涡状，四肢沿肢体长轴分布，其分布规律与其解剖学上的血管和神经走行及其支配区域无任何关系[3]。

皮损沿Blaschko线分布的皮肤病种类很多[4]，需与汗孔角化症相鉴别的有线状表皮痣、线状扁平苔藓[5]、线状苔藓[6]、线状银屑病[7]、Blaschko线状皮炎、复发性线状棘层松解性皮病等。

汗孔角化病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍汗孔角化病症状，尤其是汗孔角化病的早期症状，汗孔角化病有什么表现？得了汗孔角化病会怎样？以及汗孔角化病有哪些并发病症，汗孔角化病还会引起哪些疾病等方面内容。

……*汗孔角化病常见症状：瘙痒、丘疹、毛孔堵塞、剧痛*一、症状一、症状基本损害为界限清楚的角化不全，呈中心萎缩的环形、线形或斑点样。

临床有5种类型：经典的Mibelli型(PM)、播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。

1、Mibelli型损害开始为小的、棕色、角化性丘疹，逐渐扩大形成规则和环形斑块伴有界清、高起的角化性边界。

边界常高于1mm，包含线状沟。

损害表现为角化过度和疣状。

中心常为萎缩性、无毛发且出汗缺乏，伴有色素沉着或脱失。

直径从几毫米到数厘米的数个损害。

以四肢肢端、臀部和外生殖器常见。

也见于面部和口腔，可累及至掌跖。

本型始于儿童期，和损害经过数年后缓慢扩大，常为非对称性。

本型具特征性，为局限性，多为单侧，损害较大，界限清楚且具诊断性的沟纹。

男性多见。

2、播散型浅表型和播散型光化性浅表型 DSP较为泛发，主要累及四肢，为双侧对称性。

损害也见于腋窝、腹股沟、会阴、掌跖和黏膜处。

约50%的病例，损害见于曝光部位(DSAP)，在夏季加重。

损害较小、浅表性、较为单一、成簇状，在四肢伸侧甚至可见数百个。

损害开始为小的角化性丘疹，多伴中心小凹，直径1～3mm。

多干燥，可有红斑、色素沉着或正常肤色。

逐渐增大呈浅表性环形损害，伴轻度中心萎缩，绕以间断的具顶端沟纹的堤状隆起。

DSP和DSAP相对常见，常于30～40岁时发病，历数年缓慢发展。

尽管女性多见，但家族发病时男女比例各半。

紫外线曝露时间过长如银屑病患者的光化学治疗和光疗可导致DSAP加重或延长病程。

DSAP见于日照强的地区，在黑人中少见。

3、掌跖播散型为小的浅表性相对单一的损害，边界清楚，周围呈堤状隆起，高度不超过1mm。

混合型汗孔角化症病例临床资料患者男,55岁,因躯干、双下肢结节伴痒旁年余入院治疗。

患者5年前无明显诱因躯干、双下肢出现散在分布的结节伴明显瘙痒,未予治疗。

既往有高血压、糖尿病史,无外伤手术史及药物过敏史,家族中无类似病史。

体格检查:一般情况好,浅表淋巴结未触及肿大,各系统检查未见异常。

皮肤专科检查:面部见多发的绿豆至花生米大小环状斑片,边缘纤细略隆起;身区干、四肢散在黄豆至蚕豆大小结节,高起庋面,质较硬;会阴、阴囊见数个大小不等、质地较硬的结节或疣状增生性斑块,表面粗糙,褐色或粉红色。

皮肤组织病理检查:表皮角化过度,见角化不全柱,其下有角化不良细胞,颗粒层、棘层增厚,呈银屑病样增生;真皮两个乳头内见嗜伊红均质物沉积,血管周围少量淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润,胶原增粗。

符合汗孔角化症。

诊断:浅表播散性与疣状增生性汗孔角化症。

讨论汗孔角化症(porokeratosis)是一种慢性进行性角化不全性皮肤病,多呈常染色体显性遗传,由Milbelli于1893年首先报道并命名。

但是发病机理尚不清楚,Lembol等学者推测是角质形成细胞异常克隆扩散的结果,已经确定的几个危险因素包括遗传、紫外线照射和免疫抑制。

Schamroth等学者根据皮损累及范围将汗孔角化症分为局限型和播散型两大类,前者包括经典的Milbelli汗孔角化症(PM)、线状Milbelli汗孔角化症(LPM)和点状Milbelli汗孔角化症(PPM);后者包括播散性浅表性汗孔角化症(D叩)、播散性浅表性光线性汗孔角化症(DSAP)、播散性掌跖汗孔角化症(PPPD)。

亦有文献报道了一些多种形态表现和特殊类型的异型。

各种不同类型可在同一患者身上发生。

国外曾有报道播散性浅表性光绋性汗孔角化症、线状和疣状汗孔角化症在一位老年妇女身上同时出现。

国内2009年首次报告了l例Mibelle型与单侧线状型汗孔角化症患者。

汗孔角化症的临床表现多样,皮损以中央轻度萎缩、边缘堤状隆起为特`点。

第二节汗孔角化症（鸟啄疮）中医称汗孔角化症为鸟啄疮，本病是一种少见的，起源于遗传的的慢性进行性角化性皮肤病。

本病以边缘堤状疣状隆起，中央轻度萎缩为特征。

本病由Mibelli于1893年首先报告并命名，Mibelli认为本病的损害是由于汗孔部位角化障碍所引起的，因此命名为汗孔角化症。

但有些学者发现皮肤边缘的角样板层可能和毛囊有关，而且病损也可见于粘膜、龟头以及其他无小汗管的部位，所以，这一命名可能是错误的，但习惯上应用至今[1]。

历代中医古籍对本病缺乏记载，现代中医从其临床表现的特点，将其称为“鸟啄疮”。

【病因病机】中医认为本病为素体肾阴亏虚，母病及子，肝肾不足，肌肤失于荣养；或情志不随，肝气郁滞，肝木乘脾土，肝郁脾虚；或劳倦伤脾。

致脾虚血虚，肌肤失养，血虚生风，泛于肌肤而致。

1 肝肾亏虚肾主藏精，《素问·六节藏象论》中还有：“肾者，主蛰，封藏之本，精之处也。

”而肾阴亏虚，肝失所养，母病及子，肝阴不足。

肝主藏血，《素问·五藏生成》中有“人卧血归于肝”，王冰注释说：“肝藏血，心行之，人动则血运于诸经，人静则血归于肝脏。

何也？肝主血海故也。

”《素问·五藏生成》中还有：“肝受血而能视，足受血而能步，……”皮肤受血才能润。

肝肾亏虚，血虚阴亏，肌肤失于荣养而致2 脾虚血虚情志不随，肝气郁滞，肝木乘脾土，肝郁脾虚；或劳倦伤脾。

致脾虚。

脾乃后天之本，气血生化之源，《灵枢·决气》中指出：“中焦受气取汁，变化而赤是谓血。

”此中焦即为脾胃。

脾气虚弱，气血生化无源，而致血虚，肌肤失于荣养肌肤失养，会出现皮肤干燥鳞屑，血虚生风，泛于肌肤而致。

【临床证候】皮损开始为一小的角化性丘疹，缓慢地向周围扩展形成环形、地图形、匐形性或不规则形的边缘清楚的斑片，边缘呈堤状、有沟槽的角质性隆起，灰色或棕色，中心部分皮肤干燥光滑而有轻度萎缩，缺乏毳毛，其间汗孔处有时有针头大小的角质栓。

皮损形态不一，可从细小的角化性丘疹直至巨大疣状隆起，有时因边缘狭窄，颜色深而像一圈黑线，或向单一方向扩展形成线状，或因中央发生新疹而形成多环状。

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患汗孔角化症的原因是什么？
导语：中医认为，该病的发生原因与个人的体质有很大的关系。

肝肾亏损，阴液亏损，血脉不充，日久血液凝聚形成瘀血，阻于肌肤，因此导致汗孔角化症发生。

同时，与个人的情绪变化等也有关系。

汗孔角化症是什么
汗孔角化症是一种少见的遗传性角化性皮肤玻临床上以边缘堤状隆起，中央处皮肤轻度萎缩为特征，往往无自觉症状，多见于男性。

一般在幼年时发病，但也有到成年以后才发玻本病病程缓慢，皮损可持续多年不变，也可逐渐扩大，很难痊愈。

有部分老年人可在萎缩的皮肤上发生鳞状上皮细胞癌。

祖国医学文献中无相应病名记载。

现代中医从其临床表现的特点，将其称为“鸟啄疮”。

患汗孔角化症的原因是什么？
汗孔角化症是常染色体显性遗传，是一种遗传性疾病，一般在一个家族中几代成员中发病，但也发现有少数无遗传证据而散发于人群中者。

中医认为，该病的发生原因与个人的体质有很大的关系。

肝肾亏损，阴液亏损，血脉不充，日久血液凝聚形成瘀血，阻于肌肤，因此导致汗孔角化症发生。

同时，与个人的情绪变化等也有关系。

情志不遂，气郁化火，炼液成痰;或肝脾不和，脾失健运，痰浊内生，痰郁互结，阻于肌肤。

汗孔角化症患者表皮细胞出现异常的克隆增生，而这些增生会受到某些刺激如免疫抑制剂、紫外线照射等而激发。

汗孔角化症的症状
生活知识分享。

什么是汗管角化症
相信大家对于汗管角化症肯定是比较陌生的吧，汗管角化症是一种皮肤的疾病，导致我们出现汗管角化症的主要原因就是遗传，所以一旦大家出现了汗管角化症的症状一定要想办法来治疗才行，下文我们就给大家详细介绍一下什么是汗管角化症，汗管角化症的临床表现是怎样的，治疗汗管角化症的方法到底有哪些。

汗管角化病是一种与遗传有关的慢性角化性皮肤病，
病因不明，多有家族史。

目前认为与常染色体显性遗传有关。

有人认为正常免疫过程紊乱后由于细胞遗传变异的细胞株发生增
生而致病。

日光曝盼常为发病诱因，男性比女性多2-3倍。

临床表现
1.原发损害为角化性丘疹，逐渐向周围扩展，中央皮
肤正常或萎缩，其边缘为一狭窄的灰色或淡褐色角化性堤状隆起，隆起顶部有一更窄的沟槽，无自觉症状;
2.好发于暴露部位，粘膜亦可发生。

诊断依据
1.于暴露部位出现角化性丘疹，边缘有角化性堤状隆起;
2.常于日盼后出现或加重;
3.组织病理检查：边缘角化隆起部分明显角化过度，颗粒层消失，棘层增厚，堤顶有裂沟，沟内有角栓，中有成柱状排列的角化不全细胞带。

治疗原则
1.试服维生素A或大剂量维生素E;
2.损害较小的可试用电灼、液氮冷冻或镭射治疗，或去炎松作损害部位注射，或局部应用5-10%水杨酸软膏、5-氟料嘧啶软膏;
3.对发病与日光有关者避免曝盼可口服氯奎、烟山胺。

在上面的文章里面我们介绍了一种皮肤疾病，那就是汗管角化症，我们知道汗管角化症和遗传有很大的关系，上文为我们分析了汗管角化症的临床表现以及汗管角化症的治疗方法。

汗孔角化症炎症反应误诊为慢性湿疹1例李宁;刘杰;贾虹【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2014(030)002【总页数】2页(P117-118)【作者】李宁;刘杰;贾虹【作者单位】诸城市皮肤病性病防治站,山东诸城,262200;诸城市中医院,山东诸城,262200;中国医学科学院皮肤病研究所,江苏南京,210042【正文语种】中文临床资料患者男,75岁。

因全身散在红褐色斑丘疹伴剧烈瘙痒6年就诊。

患者6年前,日光曝晒后胸部出现红褐色斑疹,逐渐发展为广泛的斑丘疹。

波及背部、四肢和面颈部,自觉瘙痒明显,服用扑尓敏、赛庚啶等抗组胺药物治疗,可缓解瘙痒。

停药又复发,且逐年加重,无明显季节性,无光敏史。

当地医院曾诊断“过敏性皮炎”、“泛发性湿疹”等,先后口服泼尼松、弥可保、氯雷他定、左西替利嗪及外用卤米松、青鹏软膏等药物,瘙痒可暂时缓解,不久复发。

为求进一步诊治,来我院就诊。

既往有轻度高血压病史2年,否认食物药物过敏史。

仔细询问病史其父亲和祖母有相同病史。

其余2个姊妹无类似病史。

体格检查:一般情况良好,系统检查未见异常。

皮肤科检查:耳周、颈部、躯干、四肢散在分布黄豆至蚕豆大红色、淡褐色斑疹及斑丘疹,部分抓破、结痂(图1～3)。

皮疹边界清楚,呈圆形或不规则形。

双颊部为有褐色边界的斑疹,无明显炎症,毛发和甲均未受累。

实验室及辅助检查:血、尿、粪常规及肝、肾功能皆正常。

腹部皮损组织病理示:表皮增厚,切片一侧角质层可见柱状角化不全,其下方颗粒层变薄并见角化不良细胞,真皮浅层血管周围灶性淋巴、组织细胞浸润(图4)。

诊断:根据患者典型皮疹及组织病理检查诊断为炎症性汗孔角化症。

治疗:给予氯雷他定10 mg/d,甲泼尼龙8 mg/d,口服,中药皮肤康洗剂消炎止痒外洗,硅油乳膏、氢化可的松乳膏、达克罗宁乳膏,每日3次交替外用。

并告知患者避免日光曝晒、饮酒等。

1个月后瘙痒明显缓解,皮疹部分消退。

改甲泼尼龙4 mg维持半月停服,外用药物根据症状间断使用,目前仍在随访中。

阴囊汗孔角化症误诊1例高方铭;戴向农;田歆;叶兴东【摘要】汗孔角化症是一种少见的、遗传性、慢性进行性角化不全性皮肤病，主要好发于面、颈、四肢等外露部位，临床表现以边缘角化过度、中央稍萎缩的环形斑块多见。

但发生于阴囊的汗孔角化症少见报道，本文报告1例发生于阴囊、并误诊5年的汗孔角化症。

【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2016(023)001【总页数】3页(P45-47)【关键词】阴囊汗孔角化症;误诊【作者】高方铭;戴向农;田歆;叶兴东【作者单位】广州市皮肤病防治所，广东广州 510095;广州市皮肤病防治所，广东广州 510095;广州市皮肤病防治所，广东广州 510095;广州市皮肤病防治所，广东广州 510095【正文语种】中文【中图分类】R758.5患者男，30岁，以阴囊皮损伴剧烈瘙痒5年就诊。

患者5年前无明显诱因阴囊出现粟粒大小丘疹伴瘙痒，瘙痒以夜间为甚，常影响睡眠，后丘疹离心扩大、增多，且瘙痒加剧，无明显渗出。

自用“金达肤王”瘙痒可减轻，但皮损未见消退。

曾多次在当地卫生院就诊，诊断为阴囊湿疹、股癣等，予以口服伊曲康唑、罗红霉素及外用地塞米松乳膏，症状未见改善。

半年前患者于当地人民医院行皮损部位冷冻治疗，自诉疗效不佳，为求进一步诊治，于2015年6月19日来我院就诊。

患者既往体健，否认乙肝、结核等传染病史及密切接触史，否认食物与药物过敏史，家族成员无类似疾病。

体格检查：系统检查未见异常，皮肤科检查(图1A、1B)：阴囊处可见数个褐色或紫红色丘疹，边缘围堤状、环形、不规则，直径0.5～1.5 cm大小，压之不褪色，皮损界限清楚，稍有隆起，中央轻度萎缩，上附少许鳞屑，阴囊右下侧有一结节样突起，黄豆大小，中央脐凹，腹股沟淋巴结未触及肿大。

初步诊断：“扁平苔藓？”予以“泼尼松、甲氨蝶呤、谷维素、氟米松等”治疗。

自诉用药可止痒，但停药后瘙痒复发，皮损未见消退。

遂取皮损局部组织做病检。

汗孔角化症怎么治疗
*导读：汗孔角化症又称为“鸟啄疮”，是一种少见的难以治愈的在幼年时发病的角化性皮肤病，具有遗传性、无自觉性、发病群体为男性、发病缓慢的特征。

在临床上，本病临床特点为边缘堤状隆起，中央处皮肤轻度萎缩。

汗孔角化症怎么治疗？……
汗孔角化症又称为“鸟啄疮”，是一种少见的难以治愈的在幼年时发病的角化性皮肤病，具有遗传性、无自觉性、发病群体为男性、发病缓慢的特征。

在临床上，本病临床特点为边缘堤状隆起，中央处皮肤轻度萎缩。

汗孔角化症怎么治疗？
*一、西医治疗
1.5-氟尿嘧啶、水杨酸软膏、维A酸软膏这三种外用药物都可以治疗汗孔角化症；
2.阿维A酯、阿维A或异维A酸等维甲酸类药物都可以治疗汗孔角化症。

*二、中医治疗
1.阴亏血瘀型汗孔角化症患者可以用通幽场加减治疗。

通幽场加减具有育阴化痰，软坚的功效，主要材料有生地黄、熟地黄、当归、桃仁、红花、枸杞子、女贞子、旱莲草、丹参、赤芍
2..痰瘀互结型汗孔角化症患者可以用温胆汤加减治疗。

温胆汤加减具有解郁化痰，软坚散结的功效，主要材料有半夏、陈皮、竹茹、识实、茯神、郁金、菖蒲、川贝母、丹参、桃仁、红
花、山慈菇、夏枯草。

*三、外治法
1.外涂紫草膏。

紫草膏是一种以紫草根为主要成分的药膏，适用于汗孔角化症，可有效舒缓皮肤肿痛、瘙痒症状，能快速止痒，疗效显著。

2.激光或液氮冷冻法适用于小的损害。

了解了汗孔角化症怎么治疗后，希望大家尽快治疗，根据医生的指导选择自身的药物进行治疗。

如果治疗效果较佳，症状会明显减轻；如果治疗效果较差，症状会更加明显。

患者要适当根据治疗情况调整药物。

毛孔角化过度诊断详述*导读：毛孔角化过度症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？临床上，大概从十多岁开始，至青春期会较为明显，而随著年龄成熟症状会逐渐减轻。

较易好发在脸颊的两侧与四肢的伸侧区域，如：手臂的外侧、大腿外侧或臀部等处。

在患处可看见皮肤颜色或褐红色小丘疹，大部分并没有什麼明显的症状，但有时会伴有痒的感觉。

毛孔有一点一点的发红，甚至摸起来会感觉一粒一粒的凸起，这就是毛孔角化症。

再严重一点，毛孔的颜色会更深，呈现暗红或褐色，颗粒也会更粗糙，看起来很像是鸡皮疙瘩。

它最常出现的部位，是在上臂外侧、大腿、颈部，有些人甚至整个背部、脸颊，都会出现毛孔角化的症状。

一般而言，毛孔角化除了外观不佳外，并无太大的不便。

但最怕患者用手去抓，因为一旦用手去抠，才是可怕恶梦的开始。

当患者抠抓时，会使毛孔周围的组织水肿，如此一来，毛孔开口变得更小，更容易堵塞，就会产生粉刺、毛囊炎的现象，如果抓伤，也会形成疤痕及色素沉淀，届时要治疗或改善，就更加不容易，更加麻烦。

毛孔角化过度的鉴别诊断：轻型病例应和脂溢性皮炎鉴别，局限型线状损害应和疣状痣鉴别。

1.尚需和以下疾病鉴别，鉴别要点如下：(1)黑棘皮病：表现为柔软的乳头瘤样丘疹，多局限于颈、腋、腹股沟等皱褶部位，常合并内脏癌。

(2)融合性网状乳头瘤病：损害为扁平的较大的丘疹，常局限于躯干上部。

(3)疣状角化不良瘤：常为头部或颈部的单个疣状结节。

2.在组织病理上应和下列疾病鉴别：(1)日光性角化病常有表皮细胞核的间变。

(2)慢性良性家族性天疱疮：无裂隙，但基底层上可见棘层松解的大疱。

1.洗澡时患部应涂抹含有去角质成份的肥皂或沐浴乳，并轻轻地用沐浴刷刷洗，以清除毛孔的角栓。

2.症状轻微者，沐浴后应尽快擦上含果酸或是去角质成份的润肤霜或保湿乳液，原则上，每天抹个六、七次不为过。

不过选择时要特别注意标示。

3.症状较明显者，可在沐浴后，使用含尿素加上水杨酸的乳霜，涂擦患部，以丝瓜布每天刷抹5秒，若没有刺激感，可每周增加5秒，至多每天每次不超过20秒。