播散性浅表性汗孔角化症1例

汗孔角化病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍汗孔角化病症状，尤其是汗孔角化病的早期症状，汗孔角化病有什么表现？得了汗孔角化病会怎样？以及汗孔角化病有哪些并发病症，汗孔角化病还会引起哪些疾病等方面内容。

……*汗孔角化病常见症状：瘙痒、丘疹、毛孔堵塞、剧痛*一、症状一、症状基本损害为界限清楚的角化不全，呈中心萎缩的环形、线形或斑点样。

临床有5种类型：经典的Mibelli型(PM)、播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。

1、Mibelli型损害开始为小的、棕色、角化性丘疹，逐渐扩大形成规则和环形斑块伴有界清、高起的角化性边界。

边界常高于1mm，包含线状沟。

损害表现为角化过度和疣状。

中心常为萎缩性、无毛发且出汗缺乏，伴有色素沉着或脱失。

直径从几毫米到数厘米的数个损害。

以四肢肢端、臀部和外生殖器常见。

也见于面部和口腔，可累及至掌跖。

本型始于儿童期，和损害经过数年后缓慢扩大，常为非对称性。

本型具特征性，为局限性，多为单侧，损害较大，界限清楚且具诊断性的沟纹。

男性多见。

2、播散型浅表型和播散型光化性浅表型 DSP较为泛发，主要累及四肢，为双侧对称性。

损害也见于腋窝、腹股沟、会阴、掌跖和黏膜处。

约50%的病例，损害见于曝光部位(DSAP)，在夏季加重。

损害较小、浅表性、较为单一、成簇状，在四肢伸侧甚至可见数百个。

损害开始为小的角化性丘疹，多伴中心小凹，直径1～3mm。

多干燥，可有红斑、色素沉着或正常肤色。

逐渐增大呈浅表性环形损害，伴轻度中心萎缩，绕以间断的具顶端沟纹的堤状隆起。

DSP和DSAP相对常见，常于30～40岁时发病，历数年缓慢发展。

尽管女性多见，但家族发病时男女比例各半。

紫外线曝露时间过长如银屑病患者的光化学治疗和光疗可导致DSAP加重或延长病程。

DSAP见于日照强的地区，在黑人中少见。

3、掌跖播散型为小的浅表性相对单一的损害，边界清楚，周围呈堤状隆起，高度不超过1mm。

混合型汗孔角化症病例临床资料患者男,55岁,因躯干、双下肢结节伴痒旁年余入院治疗。

患者5年前无明显诱因躯干、双下肢出现散在分布的结节伴明显瘙痒,未予治疗。

既往有高血压、糖尿病史,无外伤手术史及药物过敏史,家族中无类似病史。

体格检查:一般情况好,浅表淋巴结未触及肿大,各系统检查未见异常。

皮肤专科检查:面部见多发的绿豆至花生米大小环状斑片,边缘纤细略隆起;身区干、四肢散在黄豆至蚕豆大小结节,高起庋面,质较硬;会阴、阴囊见数个大小不等、质地较硬的结节或疣状增生性斑块,表面粗糙,褐色或粉红色。

皮肤组织病理检查:表皮角化过度,见角化不全柱,其下有角化不良细胞,颗粒层、棘层增厚,呈银屑病样增生;真皮两个乳头内见嗜伊红均质物沉积,血管周围少量淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润,胶原增粗。

符合汗孔角化症。

诊断:浅表播散性与疣状增生性汗孔角化症。

讨论汗孔角化症(porokeratosis)是一种慢性进行性角化不全性皮肤病,多呈常染色体显性遗传,由Milbelli于1893年首先报道并命名。

但是发病机理尚不清楚,Lembol等学者推测是角质形成细胞异常克隆扩散的结果,已经确定的几个危险因素包括遗传、紫外线照射和免疫抑制。

Schamroth等学者根据皮损累及范围将汗孔角化症分为局限型和播散型两大类,前者包括经典的Milbelli汗孔角化症(PM)、线状Milbelli汗孔角化症(LPM)和点状Milbelli汗孔角化症(PPM);后者包括播散性浅表性汗孔角化症(D叩)、播散性浅表性光线性汗孔角化症(DSAP)、播散性掌跖汗孔角化症(PPPD)。

亦有文献报道了一些多种形态表现和特殊类型的异型。

各种不同类型可在同一患者身上发生。

国外曾有报道播散性浅表性光绋性汗孔角化症、线状和疣状汗孔角化症在一位老年妇女身上同时出现。

国内2009年首次报告了l例Mibelle型与单侧线状型汗孔角化症患者。

汗孔角化症的临床表现多样,皮损以中央轻度萎缩、边缘堤状隆起为特`点。

汗孔角化症误诊1例
王海英;丁俭
【期刊名称】《中国皮肤性病学杂志》
【年(卷),期】2002(16)6
【总页数】1页(P422-422)
【关键词】汗孔角化症;误诊;病例报告
【作者】王海英;丁俭
【作者单位】东营市人民医院皮肤科;梁山县妇幼保健院
【正文语种】中文
【中图分类】R758.5
【相关文献】
1.阴囊汗孔角化症误诊1例 [J], 高方铭;戴向农;田歆;叶兴东
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3.3例误诊为汗孔角化症病人的临床资料分析 [J], 孙瑞凤;陈慧;朱威;连石
4.汗孔角化症误诊为股癣1例 [J], 吴洁;陈胜平;陈向齐
5.足部疣状斑块型汗孔角化症误诊1例并文献复习 [J],
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正常,复查RPR 1∶8。

图1　梅毒性脱发讨论　梅毒的发病率逐年上升,以二期梅毒最常见,皮损多样,但梅毒性脱发者少见,且在感染梅毒后数月至1年才出现。

应与斑秃及黑点癣鉴别。

本例患者头部不规则片状断发,病发真菌学镜检阴性,同时有扁平湿疣,其皮损组织渗出液暗视野显微镜检查有苍白螺旋体,血清化验RPR 、TPHA 呈阳性,驱梅治疗后头发生长正常。

故确诊梅毒性脱发无疑。

[中图分类号]　R 759.1 [文献标识码]　B [文章编号]　1001-7089(2002)05-0355-1B[收稿日期]2001207221　[修回日期]2001221210　[作者单位]　北京市朝阳区第二医院,北京　100026葡萄球菌皮肤烫伤样综合征1例苏伟平,刘小云 患儿男,5岁,因全身疱疹6天于2001年5月27入院。

入院前6天出现全身皮肤疱疹,开始于头面部出现绿豆般小疱疹,透明,疹间皮肤正常,逐渐漫延至躯干、四肢,疱疹渐增大如花生米至小指头大小,表皮如薄膜、松弛,不久疱疹自行破溃,表皮脱落,留下鲜红色基底,并有少量渗出液。

出疹次日发热,体温高达40℃,呈不规则热,无呕吐、咳嗽、抽搐。

曾在外院按水痘治疗无效。

既往无药物过敏史。

体检:T 40℃,P 126次/min ,R 28次/min ,神志清,烦躁不安,急性病容。

皮肤科情况:面部、颈部如烫伤样脱皮、潮红、渗出,胸、腹部、背部皮肤见大小不等、形状不一疱疹,大多数已破溃融合成片状,表皮脱落,创面有渗出液,四肢见散在的如小指头大小疱疹(图1、2),尼氏征阳性,双侧腹股沟触及小指头大小淋巴结,活动,压痛。

睑结膜轻度充血,咽充血,扁桃体不大,心肺检查无异常,肝脾未触及。

四肢活动自如,神经系统检查无异常。

血WBC 10.3×109/L ,N 0.73,L 0.27。

疱疹内容和血液均培养出金黄色葡萄球菌生长。

根据药敏结果,经用先锋霉素Ⅴ、新青霉素Ⅱ静脉点滴8天热退、全身疱疹逐渐消退,按出疹顺序脱痂,无色素沉着。

多种形态汗孔角化症并发鳞癌1例及家系报告
张薇;苏静秋;潘华;何秀丽;高英
【期刊名称】《现代肿瘤医学》
【年(卷),期】2009(17)7
【摘要】汗孔角化症是一组慢性角化异常性皮肤病，以不断扩展的多发性环状角化、皮损中央萎缩、边缘堤状隆起的角化过度性损害为特征，与遗传有关，可在一个家族几代发病，本文报告一例，并作家系调查。

【总页数】2页(P1344-1345)
【作者】张薇;苏静秋;潘华;何秀丽;高英
【作者单位】中国医科大学附属第四医院,辽宁,沈阳,110032;中国医科大学附属第四医院,辽宁,沈阳,110032;中国医科大学附属第四医院,辽宁,沈阳,110032;中国医科大学附属第四医院,辽宁,沈阳,110032;中国医科大学附属第四医院,辽宁,沈
阳,110032
【正文语种】中文
【中图分类】R739.5
【相关文献】
1.播散性浅表光线性汗孔角化症一例及其家系报告 [J], 孙彩虹;常宝珠;康晓静;蒋法兴
2.疣状汗孔角化症一例及其家系报告 [J], 赵天恩;周桂芝
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播散性浅表性汗孔角化症1例摘要】患者女，32岁，周身泛发性疣状增生瘙痒性皮诊27年，诊断为播放性浅表性汗孔角化症临床CO2激光治疗效果显著。

【关键词】播散性汗孔角化症利用CO2激光治疗播散性浅表性汗孔角化症效果显著，因此病临床少见，现报告1例。

1 临床资料患者，女，32岁，工人，因头颈部、耳后、右上肢、腋下，臀部发生角化性丘疹及褐色斑块27年，而就诊。

5岁时，无明显诱因出现左臀部高梁米粒大淡褐色小丘疹，表面少量脱屑，逐渐增多增大并扩展至腰腹部、背部、右上肢、腋下、颈部、耳后及头皮。

有时痒，经常用手搔抓。

近10年皮损逐渐增厚，有疣状增多，并有融合，未就诊，家族中无该疾病患者。

体检：各系统检查无异常。

皮肤科检查：右侧耳后、右耳后近发际处头皮、右颈前、腋下、右上肢、腰腹部、背部、臀部见散在、带状、点片状分布的环形，地图形，不规则形大小不等，境界清楚之暗褐色皮损，边缘呈堤样高起，较深，中央略凹陷，色较淡，皮损部分融合，有的角化增厚呈疣状实验室检查：血尿常规均正常，组织病理学检查：标本取自左臀部皮损。

光镜下见：表皮角化过度伴角化不全，圆锥形板层状的角化不全柱向表皮内延伸。

真皮内血管周围慢性炎细胞浸润。

诊断：播散性浅表性汗孔角化症。

治疗：由于该患者颈前及耳后皮损影响容貌，因此要求治疗。

给予局麻下CO2激光分次烧灼治疗。

1年后复诊观察，治疗处皮损大部分消退，仅右耳后仍见小片状皮损。

因此病无特效疗法，因其是一种癌前期病变，故嘱患者定期随访。

2 讨论汗孔角化症于1893年，首先由Mibel报道，认为损害来源于汗孔部角化障碍，多数学者认为患者的损害是由细胞遗传学异常的细胞株构成。

当正常的免疫过程被破坏后此细胞株得以增殖，即导致发病，属于常染色体显性遗传性皮肤病[1]。

Bencini等[2]认为该病与免疫抑制有关，因免疫监视改变，容易使异常克隆得以表达。

也有学者认为，该病与日光照射有关。

总之，遗传因素，免疫抑制，药物反应和光损伤均与本病有关。

阴囊汗孔角化症误诊1例高方铭;戴向农;田歆;叶兴东【摘要】汗孔角化症是一种少见的、遗传性、慢性进行性角化不全性皮肤病，主要好发于面、颈、四肢等外露部位，临床表现以边缘角化过度、中央稍萎缩的环形斑块多见。

但发生于阴囊的汗孔角化症少见报道，本文报告1例发生于阴囊、并误诊5年的汗孔角化症。

【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2016(023)001【总页数】3页(P45-47)【关键词】阴囊汗孔角化症;误诊【作者】高方铭;戴向农;田歆;叶兴东【作者单位】广州市皮肤病防治所，广东广州 510095;广州市皮肤病防治所，广东广州 510095;广州市皮肤病防治所，广东广州 510095;广州市皮肤病防治所，广东广州 510095【正文语种】中文【中图分类】R758.5患者男，30岁，以阴囊皮损伴剧烈瘙痒5年就诊。

患者5年前无明显诱因阴囊出现粟粒大小丘疹伴瘙痒，瘙痒以夜间为甚，常影响睡眠，后丘疹离心扩大、增多，且瘙痒加剧，无明显渗出。

自用“金达肤王”瘙痒可减轻，但皮损未见消退。

曾多次在当地卫生院就诊，诊断为阴囊湿疹、股癣等，予以口服伊曲康唑、罗红霉素及外用地塞米松乳膏，症状未见改善。

半年前患者于当地人民医院行皮损部位冷冻治疗，自诉疗效不佳，为求进一步诊治，于2015年6月19日来我院就诊。

患者既往体健，否认乙肝、结核等传染病史及密切接触史，否认食物与药物过敏史，家族成员无类似疾病。

体格检查：系统检查未见异常，皮肤科检查(图1A、1B)：阴囊处可见数个褐色或紫红色丘疹，边缘围堤状、环形、不规则，直径0.5～1.5 cm大小，压之不褪色，皮损界限清楚，稍有隆起，中央轻度萎缩，上附少许鳞屑，阴囊右下侧有一结节样突起，黄豆大小，中央脐凹，腹股沟淋巴结未触及肿大。

初步诊断：“扁平苔藓？”予以“泼尼松、甲氨蝶呤、谷维素、氟米松等”治疗。

自诉用药可止痒，但停药后瘙痒复发，皮损未见消退。

遂取皮损局部组织做病检。