肾钙质沉着症

甲状旁腺功能减退（甲旁减）是指甲状旁腺素分泌减少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。

临床特点为手足抽搐、癫痫样发作、低钙血症和高磷血症。

长期口服钙剂和维生素D 制剂可使病情得到控制。

甲旁减时，肾小管重吸收钙减少，肾小球滤出钙的排泄量增加，在血钙正常条件下（如2.35 mmol/L，即9.5 mg/dl）即出现明显的高尿钙，因而甲旁减用钙剂和维生素D 治疗的目标为减轻、控制临床症状，而不是将血钙提到正常范围，宜将血清钙保持在2.0-2.25 mmol/L 之间。

如此可防止手足搐搦发作，同时使尿钙不至过高，以避免尿路结石、肾钙质沉积、肾功能减退，并防止维生素D 中毒。

既往已经有关于成人甲旁腺减治疗后肾钙质沉着、肾功能减退患病率的流行病学调查，但对于儿童患者二者关系仍不明显。

为此来自加拿大多伦多大学的Levy 教授进行了一项回顾性研究，主要观测儿童甲旁减患者治疗后对肾脏的影响，此项研究成果于2015 年8 月发表在The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 杂志。

该研究筛选来自1996 年-2013 年多伦多儿童医院的甲旁减患儿，根据纳入标准（年龄<18 岁、既往无肾脏病史、不存在其他影响钙代谢的疾病并且已明确诊断）纳入29 例确诊患儿，平均随访时间为7.4 年，所有患儿均按医嘱接受骨化三醇和钙剂，该年龄段患儿维生素D3 推荐剂量为400-1000IU/d。

结果发现：1. 至最后一次随访，患儿平均血钙浓度8.9 mg/dl（参考范围：8.76–10.4 mg/d)，总钙浓度在正常范围内的患儿所占比例为52.2%；离子钙含量4.6 mg/dl(参考范围：4.88–5.48 mg/dl)，磷 5.9 mg/dl；尿钙/ 肌酐为0.27 mg/mg，eGFR 为92 ml/min/1.73m2；PTH 以及25（OH）D3 浓度的中值分别为7.79 pg/ml (参考范围：0–30.8 pg/ml) 和31.8 ng/ml (参考范围：8.3 – 67.1 ng/ml)。

髓质海绵肾的ＣＴ诊断作者：林喜文来源：《中国实用医药》2008年第21期【摘要】目的探讨CT扫描对海绵肾的诊断价值。

方法回顾性分析7例髓质海绵肾患者的CT表现。

结果髓质海绵肾的CT平扫显示肾锥体内多发小斑点状结石影，增强扫描后扩张的肾集合管内结石周围有造影剂充盈，无结石的肾锥体内可见条纹状或小囊状造影剂聚集。

结论 CT可敏感发现肾锥体内细小结石及早期的肾集合管扩张，有助于髓质海绵肾早期诊断和并发症的检出。

【关键词】髓质海绵肾；CT扫描；X线计算机；诊断髓质海绵肾(medullary sponge kidney,简称MSK)，其特征是一个肾或两个肾的锥体的集合管呈梭形或囊状扩张，致肾脏似海绵状，故称海绵肾。

以往海绵肾的影像诊断主要依靠B超肾、静脉尿路造影(IVP)等检查。

近年来随着CT 的普及应用,海绵肾的诊断率不断提高。

为加深对本病的认识，本文对7例海绵肾的CT征象进行了回顾性分析，以探讨海绵肾的CT表现及CT扫描对早期海绵肾的诊断价值。

1 资料与方法1．1 一般资料海绵肾患者7例，男3例，女4例，其中2例为儿童，年龄分别为6岁和9岁,5例为成人,年龄分别为35岁、38岁、39岁、42岁、45岁。

1例有肉眼血尿，3例腰痛不适伴多饮多尿,1例尿检蛋白(+),2例功能衰竭。

1．2 检查方法采用GE螺旋CT机，患者仰卧位，先行定位像扫描,于肾区采用层厚2．5 mm,连续薄层扫描，7例MSK均作CT平扫及增强扫描，特别注意动脉期CT表现。

在病变区如出现高密度钙化灶、低密度灶、水样低密度灶等进行CT 值的测定。

2 结果2．1 CT表现 7例平扫都可见1个或多个肾锥体内多发小斑点状结石影，大小约0．1~10．0 mm，散在或簇集成团；双侧肾脏发病6例,单侧发病1例，其中有1个肾腹部平片阴性，CT平扫却发现肾锥体内细小结石。

2例CT发现并有肾实质小囊肿。

肾小盏杯口外锥体内见散在钙化点4例,其中伴周围低密度、类圆形囊状影3例。

肾结石肾结石形成主要原因就是饮食。

它是由饮食中可形成结石的有关成分摄入过多引起的。

1.草酸积存过多体内草酸的大量积存，是导致肾尿结石的因素之一。

如菠菜、豆类、葡萄、可可、茶叶、桔子、番茄、土豆、李子、竹笋等这些人们普遍爱吃的东西，正是含草酸较高的食物。

医生通过研究发现：200克菠菜中，含草酸725.6毫克，如果一人一次将200克菠菜全部吃掉，食后8小时，检查尿中草酸排泄量为20～25毫克，相当于正常人24小时排出的草酸平均总量。

2.嘌呤代谢失常动物内脏、海产食品、花生、豆角、菠菜等，均含有较多的嘌呤成分。

嘌呤进入体内后，要进行新陈代谢，它代谢的最终产物是尿酸。

尿酸可促使尿中草酸盐沉淀。

如果，一次过多地食用了含嘌呤丰富的食物，嘌呤的代谢又失常，草酸盐便在尿中沉积而形成尿结石。

3.脂肪摄取太多各种动物的肉类，尤其是肥猪肉，都是脂肪多的食品。

多吃了体内脂肪必然增高，脂肪会减少肠道中可结合的钙，因而引起对草酸盐的吸收增多，如果一旦出现排泄功能故障，如出汗多、喝水少，尿量少，肾结石很可能就在这种情况下形成。

所以，医生们常讲，为了预防得结石病，热天要多喝点水，吃了油水多的食物时，也要多喝点水，以促进排尿畅通，稀释尿液成分，就减少了得结石的危险。

4.糖分增高糖是人体的重要养分，要经常适量增补，但一下子增加太多，尤其是乳糖，也会使结石形成创造条件。

专家们发现：不论正常人或结石病人，在食用100克蔗糖后，过2小时去检查他们的尿，发现尿中的钙和草酸浓度均上升，若是服用乳糖，它更能促进钙的吸收，更可能导致草酸钙在体内的积存而形成尿结石。

5.蛋白质过量对肾结石成分进行化验分析，发现结石中的草酸钙占87.5%。

这么大比重的草酸钙的来源就是因为蛋白质里除含有草酸的原料——甘氨酸、羟脯氨酸之外，蛋白质还能促进肠道功能对钙的吸收。

如果经常过量食用高蛋白质的食物，便使肾脏和尿中的钙、草酸、尿酸的成分普遍增高。

如果不能及时有效地通过肾脏功能把多余的钙、草酸、尿酸排出体外，这样，得肾脏结石、输尿管结石症的条件就形成了。

高钙血症肾病的病因治疗与预防高钙血症肾病是指高钙血症(血清钙>2).8mmol/L）肾脏器质性损伤和功能变化。

主要表现为小管间质性病变。

肾脏浓缩功能障碍是高钙血症肾病最明显、最早的功能障碍。

一、发病原因高血钙的常见病因包括甲状腺功能亢进、原发性和继发性甲状腺功能亢进、急性和慢性肾功能衰竭、肾移植后吸收不良性骨软化、甲状腺功能亢进或下降、肾上腺皮质功能下降、嗜铬细胞瘤、恶性肿瘤、钙摄入过多、维生素D、A中毒；维生素D高钙血症、肉芽肿、结节病、结核病、组织胞浆菌病、球孢子菌病等突发性婴儿敏感性增加。

1.原发性甲状腺功能亢进原发性甲状腺功能亢进（简称：原发性甲状腺功能亢进）是高血钙最常见的原因，约占所有高血钙病例的50例%。

原发性甲亢患者每年约有250/100万。

虽然可以发生在任何年龄，但最常见于老年人和妇女。

85%患者为甲状旁腺单一良性腺瘤，其他患者为四个甲状旁腺增生。

癌症在腺体中非常罕见。

原发性甲状腺机能亢进患者的生化特征是PTH，1.25（OH）2D3升高及其结果。

PTH刺激破骨细胞消融，减少尿钙排泄，引起高血钙。

PTH增加尿磷排泄和碳酸氢盐排泄，导致高氯中毒，增加尿磷排泄cAMP排泄。

许多患者血碱性磷酸酶升高。

许多原发性甲状腺机能亢进患者在常规实验室中被发现，大多数患者没有症状。

有症状的患者主要是由高尿钙引起的肾结石；偶尔手骨膜消融和颅骨弥散性骨减少，囊性骨炎；部分患者Ⅱ型肌萎缩引起的肌无力；急性胰腺炎偶尔发生。

原发性甲亢也可作为多发性内分泌综合征之一表现出来。

Ⅱ类型包括分泌催乳素或生长激素的垂体腺瘤、分泌胰岛素或促胃酸激素的胰岛细胞瘤。

Ⅱ类型包括甲亢、甲状腺髓癌和嗜铬细胞瘤。

这两种类型都是常染色体显性遗传。

2.恶性肿瘤引起的高血钙是高血钙的第二大原因。

癌症患者的高血钙可能与大多数应激症状有关，如恶心、呕吐和精神障碍。

建议通过加强来减少血钙，以改善症状。

有些肿瘤更容易引起高钙血症。

最常见的是肺鳞状细胞癌和乳腺癌。

中国血液净化2019年11月第18卷第11期Chin J Blood Purif,November,2019,Vol.18,No.11·透析查房·尿毒症长期血液透析患者巨大瘤样钙质沉着症1例田芬1邢广群1王珏儒2中图分类号：R692文献标识码：A doi:10.3969/j.issn.1671-4091.2019.11.020慢性肾脏病(chronic kidney disease，CKD)患病率高且逐年上升。

CKD 患者可出现多种并发症，慢性肾脏病矿物质和骨异常(CKD-mineral bone disease,CKD-MBD)是最重要的并发症之一，包括实验室指标异常、骨骼病变、血管及软组织钙化等。

本例为尿毒症规律血液透析患者，尿毒症继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism，SHPT)，出现严重的并发症-瘤样钙质沉着症(tumor-al calcinosis，TC)。

1临床资料患者男，34岁，2015年11月12日因“头晕、乏力8年，左肩和右股部包块增大2年”入院。

患者8年前因“头晕、乏力”于当地医院查血清肌酐1300μmol/L，诊断为慢性肾小球肾炎、慢性肾功能衰竭尿毒症，规律血液透析每周3次。

监测血钙1.95mmol/L，血磷2.2mol/L，全段甲状旁腺激素(in-tact parathyroid hormone，iPTH)800pg/ml,应用钙尔奇D 1片qd，骨化三醇1μg每周3次透析日晚口服，查血钙上升，停用钙片，继续骨化三醇1μg每周3次，查iPTH 进行性升高，持续高钙高磷。

入院2年前出现左肩部包块，约5cm×5cm，iPTH2000pg/ml，应用西那卡塞25mg 每晚1次3个月，iPTH 水平持续2000～3000pg/ml，左肩部包块逐渐增大。

入院前6月，右股部出现包块并逐渐增大。

感身体直立困难，行走不便来诊。

肾钙质沉积症是什么身体里缺乏微量元素会诱发很多的疾病，对于身体的健康是有害的。

但是身体里的钙盐过多，也会导致很多疾病的出现，比如肾钙质沉积症。

肾钙质沉积在身体的肾脏部位，就会造成肾脏钙质沉积症，可是很多人对于这个病不清楚，那么肾钙质沉积症是什么？肾钙质沉积症是什么钙质沉着症是不溶性钙盐沉积于组织所产生的疾病。

分为特发性、转移性和营养不良性。

特发性钙质沉着症多原因不明，转移性钙质沉着症继发于钙磷代谢障碍性疾病。

营养不良性钙质沉着症多继发于皮肤或组织损伤。

它们的临床表现基本相似，开始均为皮肤的结节和斑块，大小不一，随后与皮肤粘连，有触痛，最后破溃流出石灰样、奶油样物质。

海绵肾又称髓质海绵肾，发生率约1/5000。

为先天性发育异常疾病。

肾功能一般无影响。

许多患者在40～50岁时因出现肾结石、尿路感染等获诊断。

男性多见，一般无家族史。

钙质沉积症的分类钙质沉着症是不溶性钙盐沉积于皮肤导致的疾病，看起来类似硬皮病，根据发病机制可分为4种类型：营养不良性、转移性、特发性和医源性。

这种疾病在成人中罕见，而在儿童中相对较常见，青少年皮肌炎患者中最高达40%受累。

钙质沉着症可轻可重，目前认为较严重者与基础疾病控制较差和治疗延迟有关。

如果能早期较好地控制疾病，有可能预防钙质沉着症的进展，但即使在控制良好的患者中，该病似乎也有其固有的生命周期。

肾钙质沉积症具体是由于什么原因造成的还不是很明确，但是它会造成身体机能的下降，是身体的代谢功能发生病变，对于身体的影响还是很大的。

一旦发现自己疑似患有肾钙质沉积症，患者要第一时间到正规医院检查治疗，不要延误了治愈最佳时期。

shen。

肾小管酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是指由肾小管碳酸氢根（HCO3-）重吸收障碍或氢离子（H+）分泌障碍或二者同时存在所致的一组转运缺陷综合症，表现为血浆阴离子间隙正常的髙氯性代谢性酸中毒，而与此同时肾小球率过滤则相对正常。

根据肾小管损伤部位及发病机制不同，临床将RTA分为I、II、III、IV型。

疾病分类及发病机制Ⅰ型肾小管酸中毒大约90%从肾小球滤过的HCO3- 在近端肾小管重吸收，其余的HCO3- 大多数在髓襻升支粗段重吸收。

远端肾单位的功能之一是重吸收剩余的从肾小球滤过的HCO3-。

此外，远端肾单位必须分泌大量的由机体代谢产生的氢离子，以维持酸碱平衡。

在没有足够缓冲对的情况下，氢离子的分泌将导致肾小管腔内pH 急剧降低，抑制氢离子的进一步分泌。

为防止pH 梯度波动过大和保证氢离子的分泌与每天产生酸的数量平衡，分泌到远端肾小管的氢离子被NH3、PO42-、肌酐和其他缓冲物所缓冲。

因此，远端肾单位重吸收少量滤过的HCO3-，以NH4+ 和可滴定酸的形式分泌酸（50～80 mmol/d）。

根据解剖和分泌氢离子能力的差异，远端肾单位分为几个不同的节段。

绝大部分远端肾单位节段（主要是集合管）转运氢离子和HCO3- 到肾小管腔内。

集合管包括皮质集合管、外髓集合管和内髓集合管。

根据组织学的不同可以将皮质集合管细胞分为两种，即主细胞和富含线粒体的暗细胞。

其中暗细胞负责绝大多数的H+-HCO3- 转运，而主细胞重吸收钠离子和分泌钾离子。

远端肾单位重吸收HCO3-是由肾小管上皮细胞管腔膜分泌氢离子介导的。

与集合管不同，近端肾单位分泌的氢离子绝大多数是由Na+-H+逆向转运体介导的。

该转运体需要建立肾小管腔内钠离子与管腔- 细胞钠离子梯度（约10倍）相同的氢离子梯度。

由于集合管腔内的pH 值可低至4.5，因此，需要独立于钠离子的机制。

集合管分泌氢离子不依赖钠离子而是由空泡型H+-ATP 酶或H+-K+-ATP 酶介导。