2015-IgA肾病

iga肾病的诊断标准
IgA肾病是一种以IgA免疫复合物在肾小球沉积引起的肾小球肾病。

它是世界上最常见的原发性肾小球疾病之一，特别是在亚洲人群中更为常见。

确立IgA肾病的诊断需要综合临床表现、病理检查和实验室结果。

以下是IgA肾病的诊断标准：
1. 临床表现：患者常常呈现为血尿，可以是间断性的或持续性的，有时可以伴有腹痛、蛋白尿、高血压等症状。

2. 病理检查：肾脏活检是确诊IgA肾病的关键步骤。

病理组织学上可见到IgA免疫复合物在肾小球毛细血管壁沉积，同时伴有肾小球增大、肾小球内基底膜增厚等特征。

3. 免疫组化检查：通过免疫组化检查可以确认IgA免疫复合物的沉积。

免疫荧光染色可显示IgA的沉积情况，通常表现为颗粒状沉积在肾小球毛细血管壁上。

4. 实验室检查：患者的血清IgA水平升高是IgA肾病的一项重要指标。

此外，还需要检查肾功能、尿常规、24小时尿蛋白定量等指标来评估病情。

需要注意的是，IgA肾病的诊断需要排除其他引起类似症状的慢性肾小球肾病，如系统性红斑狼疮、糖尿病肾病等。

因此，在诊断IgA肾病时，医生需要综合考虑病史、临床表现和实验室检查结果。

总之，确诊IgA肾病需要综合临床表现、病理检查和实验室结果。

早期诊断和治疗对于预防疾病进展和保护肾功能至关重要。

因此，患者若出现血尿等相关症状，应及早就医并进行相关检查以确保早期诊断和干预。

IgA 肾病一、概述IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎。

IgA肾病分为原发性和继发性两大类，原发性IgA肾病是世界上最常见的原发性肾小球疾病。

在我国约占肾活检患者的30%-40%，占肾活检诊断的原发性肾小球疾病的45%左右。

IgA肾病的发病有一定的年龄、性别、种族和地区差异，青壮年多见。

IgA肾病是一种进展性疾病，只有5％-30％的IgA肾病患者尿检异常能完全缓解，大多数患者呈慢性进行性发展。

起病后每十年约有20％发展到终末期肾病（ESRD）。

IgA肾病是我国ESRD的首要原因。

IgA肾病进展的危险因素主要有肾小球硬化、肾间质纤维化、高血压、大量蛋白尿和肾功能减退。

二、临床表现IgA肾病在临床上可以表现为孤立性血尿、反复发作性肉眼血尿、无症状性血尿和蛋白尿，也可合并水肿、高血压、肾功能减退，表现为肾炎综合征或肾病综合征。

反复发作性肉眼血尿，多在粘膜或皮肤感染后数小时或数日出现，感染控制后肉眼血尿减轻或消失。

多数患者预后较好，肾功能多能长时间保持稳定。

无症状性尿检异常，包括单纯无症状性镜下血尿和持续性镜下血尿伴轻中度蛋白尿（尿蛋白＜3.5g/24h）。

IgA肾病也可表现为持续性大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/24h)，甚至肾病综合征。

如果大量蛋白尿的IgA肾病合并明显血尿、高血压、肾功能减退，提示病情易进展。

如果肾功能快速进行性恶化，同时合并明显血尿和大量蛋白尿，则要考虑细胞性新月体形成和毛细血管袢坏死，争取尽快行肾活检明确诊断。

高血压是IgA肾病的常见表现之一。

在IgA肾病肾活检明确诊断时，约有40%的患者有高血压。

随着病程延长和病情加重，高血压发生率增加。

合并高血压患者可伴有不同程度的血尿、蛋白尿和肾功能不全以及高尿酸血症。

少数病人表现为恶性高血压，肾功能快速进行性恶化。

IgA肾病的尿红细胞多为畸形的红细胞，尤其是出现芽孢状或棘形红细胞，对诊断有较大的价值。

三、诊断要点1. IgA肾病的临床诊断线索尽管IgA肾病的临床表现和实验室检查缺乏特征性的改变，但如果出现以下表现，应怀疑IgA肾病：①上呼吸道感染或扁桃体炎发作同时或短期内出现肉眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻；②典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿；③血清IgA值增高。

IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。

病变类型包括局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变、新月体病变及硬化性病变等。

其临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。

IgA肾病病因病因不明，原发性IgA肾病，由肾脏本身疾病引起。

继发性IgA肾病由肾脏以外的疾病引起，如紫癜性肾炎、HIV感染、血清阴性脊柱关节炎、肿瘤、麻风病、肝脏疾病、家族性IgA肾病等。

济南肾病医院专家为您介绍IgA肾病的临床表现多在上呼吸道感染1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹痛，腰痛，肌肉痛或低热，部分患者在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿，少数患者有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水肿和高血压。

检查1.免疫学检查50%的病人血清IgA水平升高。

37%～75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。

2.尿液检查蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。

蛋白尿<1g/24h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。

中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。

血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。

3.肾功能检查血肌酐上升到1.5mg/dl（132.6umol/L）多为病情进展。

GFR<20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。

诊断IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。

其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。

济南肾病医院专家为您介绍IgA肾病的预防1.适当休息，避免剧烈运动，但病情稳定时，适当的锻炼是必要的。

iga肾病治疗方案IGA肾病，又称为IgA肾病、Berger病或免疫球蛋白A肾病，是一种以免疫球蛋白A（IgA）在肾小球沉积导致的肾脏疾病。

目前尚无特效治疗方法，但可以通过以下综合治疗方案来控制病情和保护肾脏功能。

1. 对症支持治疗：包括休息、补充营养、控制水盐摄入、防止尿路感染等。

病情较轻时可以适当监测病情变化，避免过度治疗。

2. 控制高血压：高血压是IGA肾病最常见的并发症之一，应积极控制血压。

常用的药物有血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体阻滞剂（ARB），可降低血压、减少蛋白尿和延缓肾脏功能损害。

3. 控制蛋白尿：蛋白尿是IGA肾病的主要表现之一，长期大量蛋白尿可导致肾脏损害加重。

控制蛋白尿的方法包括限制蛋白摄入、合理用药（ACEI、ARB等）、控制高血压等。

对于顽固性蛋白尿，可考虑使用免疫抑制剂（如泼尼松、环磷酰胺等）。

4. 抗凝治疗：IGA肾病患者常伴有血小板增多和血液高凝状态，容易发生血栓形成。

抗凝治疗有助于预防肾脏血栓的形成，常用的抗凝药物有低分子肝素、华法林等。

5. 免疫调节治疗：由于IGA肾病本质上是一种免疫相关性疾病，因此免疫调节治疗在其中具有一定的作用。

糖皮质激素（如泼尼松）是最常用的免疫调节药物，可以减少肾小球内炎症反应，控制病情进展。

在某些情况下，免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）也可考虑使用。

总之，IGA肾病治疗的关键是综合治疗，包括对症支持治疗、控制高血压和蛋白尿、抗凝治疗以及免疫调节治疗等。

此外，定期复查肾功能、尿常规、血常规等指标，并根据病情的变化调整治疗方案，以达到尽可能保护肾脏功能的目的。

不同的患者病情不同，治疗方案需个体化，最好在专业医生指导下进行治疗。

【病情简介】患者男性,46岁,10余天前因“IgA肾病”在外院住院治疗，予以“注射用甲泼尼龙琥珀酸钠”0.5g入液静滴3天。

激素冲击治疗第2天患者出现口渴、多饮、多尿，饮水量约5000-6000ml/天，尿量约5500ml/天。

当时未测血糖，未予特殊处理。

激素冲击治疗后予以改用“甲泼尼龙片”48mgqd联合“沙利度胺”50mgqd口服，嘱其激素口服1周后复查。

出院后按时服药，仍有口渴、多饮、多尿，症状同前。

并时有头晕、乏力、视物模糊，时有腹胀不适。

无头痛、恶心及呕吐，无心慌、气短、胸闷及憋喘，无腹痛、腹泻，无四肢麻木及肌力减退，无体重减轻。

2天前在南京东部战区总医院就诊复查，查空腹血糖8.89mmol/L，1天前于该院测随机血糖28.5mmol/L，，考虑是“类固醇性糖尿病”，予“甲泼尼龙片”减量至8mgtid，并建议内分泌科住院治疗，患者为求进一步治疗，今来我院就诊，门诊以“糖尿病”收入院。

自病以来，患者食欲、睡眠可，大便正常，小便次数明显增多，夜尿约5-6次/晚，无尿急、尿痛，近期体重无减轻。

【既往史】发现患有“强直性脊柱炎”3月，发现肌酐升高3月，曾与当地医院做肾穿刺活检诊断为“IgA肾病”。

发现血压升高2月，最高达158/97mmHg，自服“缬沙坦胶囊”降压治疗。

否认有肝炎、结核等传染病史，否认有手术、外伤及输血史，否认有食物、药物过敏史，预防接种史随当地。

吸烟20年，每天约20支，不饮酒。

【查体】中年男性，发育正常，营养中等，贫血貌，神志清，精神可，自主体位，查体合作。

全身皮肤黏膜无黄染及出血点，表浅淋巴结未触及肿大。

头颅无畸形，双眼睑无浮肿，巩膜无黄染，睑结膜略苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双外耳道无异常分泌物。

鼻外形正常，副鼻窦区无压痛，口唇无紫绀，伸舌居中，咽部无充血，扁桃体无肿大。

颈部无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大，胸廓对称无畸形，无胸膜摩擦感。

IgA肾病一、定义IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）又称Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA 沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。

IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病重要的病因之一。

二、病因及发病机制IgA是人体中量最多的免疫球蛋白之一，主要负责粘膜免疫，在抗原的刺激下，粘膜相关淋巴组织中的浆细胞产生多聚体IgA（pIgA），不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgA肾病发病有关。

目前研究证实IgA 肾病属免疫复合物引起的肾小球疾病。

1.与免疫系统的关系：IgA肾病患者肾小球系膜区沉积的IgA主要为pIgA1，表明了IgA 免疫系统导致了pIgA1 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。

2.与骨髓的关系：IgA肾病患者粘膜浆细胞数目正常，甚至减少,而骨髓中分泌pIgA1的浆细胞数增加，而此时粘膜组织抗体水平仍正常，且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。

3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。

三、临床表现IgA肾病可以发生在不同年龄阶段，但以青壮年为主，亚洲人群中男女比例约为1:1，起病前多有感染，常为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染，但临床表现多种多样，缺乏特征性，可分为以下几种：1.肉眼血尿（30-50%）1）上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎）后（24~72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。

2）多无伴随症状，少数有排尿不适，血尿发作期间可伴有腰痛。

3）肉眼血尿儿童和青少年较成人多见。

4）与疾病严重程度无关，反复肉眼血尿的患者其预后较好，一次孤立性肉眼血尿发作的患者可合并肾病综合征及高血压。

IgA肾病IgA肾病肾功能正常者单独给予激素NS常能缓解，肾功能维持稳定(尤其是病理改变轻微、足突弥漫融合，即所谓IgA肾病+MCD)肾功能轻、中度受损(血清肌酐每年升高8--10%，估计10年内发展为终末期肾病者)则需激素及细胞毒药物联合应用，可减少尿蛋白，延缓肾功能进展依据晚近提出的“不能折返点”(point of no return)的观点，血清肌酐>265μmol/(3mg/dl)、病理呈慢性病变时，应按慢性肾衰竭处理，不主张再积极应用糖皮质激素或加细胞毒药物、ACEI或ARB治疗IgA肾病的治疗最初评价：包括进行性肾脏疾病的风险评估1.评价肾活检所有的IgA肾病患者，其可能引起IgA肾病的继发原因;2.在诊断和随访时通过评估尿蛋白、血压和eGFR，评价疾病恶化的危险性;3.病理特征可用于评估疾病预后。

抗蛋白尿和抗高血压治疗1.推荐：当尿蛋白>1g/d，长期使用ACEI或ARB治疗(1B);2.建议：尿蛋白0.5-1.0g/d，应用ACEI或ARB治疗(2D);3.建议：ACEI或ARB可增量至病人可耐受、尿蛋白<1g/d(2C);4.血压目标为：当尿蛋白<1g/d、BP<130/80mmHg;尿蛋白>1g/d、BP<125/75mmHg。

糖皮质激素：经过3-6月合理的支持疗法(如ACEI或ARB和血压控制)，尿蛋白持续≧ 1g/d和GFR>50ml/min，建议糖皮质激素6个月(2C);免疫抑制剂(CTX、硫唑嘌呤、CyA、MMF)1.不建议激素联合CTX、硫唑嘌呤治疗IgA肾病(除非新月体性IgA肾病伴肾功能快速恶化外)(2D);2.当GFR<30ml/min，除非新月体肾炎伴快速肾功能恶化外，建议不应用免疫抑制剂(2C);3.建议不应用MMF治疗IgA肾病(2C);IgA肾病的其它治疗1.建议鱼油治疗 IgA肾病(2D);2.建议不应用抗血小板制剂治疗IgA肾病(2C);3.不主张扁桃体摘除 (2C) 。