可逆性后部白质脑病综合征的临床分析
- 格式:doc
- 大小:144.50 KB
- 文档页数:4
可逆性后部白质脑病综合征8例临床分析伍苏方 杨平生 石林波 蒋 健 蒋永昆湖南永州市人民医院神经内科 永州 425006摘要 目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(R PL S)临床和影像学特点。
方法 回顾性分析8例RP LS患者临床及影像学资料。
结果 本组患者继发于高血压2例,子痫2例,产褥期子痫1例,血栓性血小板减少性紫癜1例,肺性脑病1例,颅咽管瘤1例。
临床表现:6例出现头晕,4例出现癫发作,3例出现头痛,2例出现视物模糊,恶心、呕吐、精神异常、脑疝、左侧轻偏瘫各1例。
6例无神经系统定位体征。
影像学检查颅脑CT检查1例脑干低密度影,4例出现枕叶低密度影(其中2例广泛脑白质水肿),1例未发现异常。
7例颅脑M RI检查(T1、T2、F L AIR),6例均有枕叶受累,3例同时累及额颞叶,1例累及脑干和小脑,1例累及尾状核头和丘脑,在脑叶呈脑回样,在其他部位呈斑片样异常信号;T1W I呈略低或等信号,T2W I呈高信号,FL A IR像显示皮质和皮质下白质明显高信号。
结论 头晕、头痛、视觉障碍和癫发作是RP LS主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1、长T2信号。
关键词 可逆性后部白质脑病综合征;临床特点;影像学特征中图分类号 R742 文献标识码 A 文章编号 1673 5110(2009)08 0012 03C linical analysis of8patients with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome Wu S huf ang,Y ang Pingsheng,Shi L inbo,et al.D ep ar tment of N eurolo gy,Yongz ho u City Peop le's H osp ital,Yongz hou425000,H unan,China Abstract Objective T o investig ate the clinical and imag ing character istics of rever sible po sterio r leukoencephalo pathy sy ndr ome(RP L S) Methods T he clinical and imaging data o f8patients with R PL S wer e analyzed r etro spectively.Results A mo ng the8cases w as w ith RPL S,2cases w ere seco ndary to hy per tensio n,2cases w ere seco ndary t o eclampsid,1case was sec o ndary to puerperal,1case was seco ndary to thr ombotic thrombocy topenic pur pur a,1case w as seco ndary to pulmo rar y encepha lopathy,1case was seco ndar y to cr aniopha ryng ioma.T he clinical character istics w ere that6cases presented w ith v ertigo,4ca ses with epilepsy,3cases w ith headache,2cases w ith disturbance of vision,1case with nausea and vom itting,1case w ith men to l diso rder s,1case w ith br ain her nia,1case w ith hemipa resis Cranial CT ex aminatio n in6cases rev ea led occipita l lo w density lesions in4cases,w idely w hite matter edema in2cases,and no lesion in1case.Brain M R I sho wed that the o ccipital lobe was involved in7cases,fr ontal tempor al in3cases,brain stem and cerebellar in1case,caudate nucleus in1case,thalamus in1 case.T he lesion show ed g yr us like abno minal sig nals in lo bes and patchy abnor mal sig nals in the o ther ar eas.T he lesion sho wed low o r iso signal in T1W I,hig h signal in T2WI and F L AI R.Conclusion T he v ertigo,headache,disturbance o f vision and epi lepsy ar e the pr incipal clinical sym pto ms in RPL S.T he imaging featur es of RP LS are symmetrical lo ng T1and T2sig nals o n the bilater al posterior white matter s of cerebrum.Key words Rever sible posterior leuko encephalopathy syndrome;Clinical char act eristics;Imaging可逆性后部白质脑病综合征(reversible poste r io r leukoencephalopathy syndro me,RPLS)是由H inchey等于1996年报道的一种临床-放射综合征[1]。
可逆性后部白质脑病综合征的MRI特征及临床表现目的总结可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的MRI特征及临床表现,提高临床对RPLS的认识。
方法回顾性分析10例经临床随访证实的RPLS患者的MRI资料,10例患者均行MRI常规检查及弥散加权成像(DWI),其中2例行磁共振血管造影(MRA),1例行MRI增强检查。
结果MRI检查示病变主要分布于后循环供血区,10例均有双侧顶枕叶皮质下白质不同程度受累,脑干、小脑受累3例,基底节、丘脑各1例,累及额叶2例,脑灰质受累2例,病变呈长T1、长T2信号,水抑制序列呈高信号,DWI图呈等或稍低信号,表观扩散系数(ADC)图呈高信号,为典型血管源性水肿表现,2例MRA未见异常,1例行增强扫描未见异常,9例患者及时治疗后1~4 d内缓解,1例患者首次MRI 检查后未正确治疗,5 h后复查MRI病灶范围增大,并出现新病灶,10例患者均于治疗2周后临床症状体征消失,8例复查MRI,病灶基本消失7例,1例大部分消失。
结论RPLS是一种可逆性临床影像综合征,正确诊断、及时治疗对疾病转归起决定性作用,常规MRI及DWI、ADC图具有明显特征性,对诊断具有重要价值。
标签:可逆性后部白质脑病综合征;磁共振成像;临床表现可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种临床影像综合征,最早由Hinchey等[1]于1996年提出。
临床以头痛、癫痫、视觉障碍、意识及精神障碍为主要表现,影像学检查显示以双侧后部脑白质为主的水肿区,如经正确及时的临床治疗患者可完全恢复。
本文总结2006年10月~2012年9月本院收集的10例经随访证实的RPLS患者的磁共振成像(MRI)表现,并结合相关文献分析,报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本文10例患者中,男6例,女4例;年龄26~57岁,平均36岁,高血压脑病5例,妊娠高血压综合征子痫2例,尿毒症2例,肺癌化疗后1例。
可逆性后部白质脑病综合征的临床诊治分析【摘要】目的研究可逆性后部白质脑病综合征的临床表现情况及相关的临床治疗效果。
方法总结我院54例患者的临床资料,对其临床表现、治疗方法、治疗中的并发症、治疗效果等情况进行汇总分析,总结其临床治疗过程中的实际效果。
结果在临床资料显示当中,患者的只要主要是针对原发病进行,包括降压、止痉、停止使用化疗药、停止放疗等治疗方法,在治疗效果当中,患者的症状完全缓解41例,恢复至患者的正常指标,基本治愈有效患者13例。
结论在治疗可逆性后部白质脑病综合征的过程中需要及早的确诊治疗,其治疗方法采用递减方式可以有效的对患者的病情进行控制和治疗。
【关键词】可逆性后部白质脑病综合征;临床症状;诊治分析是以可逆性神经精神障碍及影像学改变为特征的少见综合征,以急性起病、头痛、精神改变、痫性发作、视力障碍为主要特征,神经影像学检查以病灶主要位于顶枕叶白质为特征,病程经过以可逆为特征,若不及时处理会导致永久性神经功能损害,甚至昏迷或死亡,其早期诊断及治疗尤为重要。
现将我院2004年2月至2011年2月确诊的24例RPLS患者的临床资料进行回顾分析,总结如下。
1临床资料1.1一般资料在治疗过程中,本次收集我院2005年~2010年期间的54例患者的临床资料,患者的原发病为高血压病11例,继发妊娠高血压综合征13例,肾功能不全患者21例,肾病综合征7例,鼻咽癌放疗患者1例,肺癌术后化疗1例。
患者当中男性患者30例,女性患者24例,年龄在31~61岁之间,临床表现情况主要为全身痉挛、头痛、部分患者具有一定程度的意识障碍,恶心、呕吐症状,少部分患者同时具有片侧肢体瘫痪,13例患者具有一定程度的神经系统定位体征,54例患者的血压均存在逐渐升高的情况。
1.2检查本组患者均经过常规检查、心脑电图、肝肾功能、MRI检查等,患者的枕叶受累41例,T1WI呈略低,T2WI呈高信号;ADC图呈现偏高,47例患者的尿蛋白呈现阳性。
可逆性后部白质脑病综合征3例分析摘要】目的探讨可逆性后部白质脑病综合征( RPLS) 的临床特点,以加深对该病的认识。
方法回顾性分析我院收治的3例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料并复习文献。
结果 3例中,均有视力障碍,神经影像学以双侧大脑半球后部可逆性白质异常病变为特征。
结论可逆性后部白质脑病综合征是一种预后良好的疾病,及时有效治疗对神经功能缺失的恢复至关重要。
【关键词】脑后部可逆性脑病综合征临床分析可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种以头痛、视力障碍、意识障碍及抽搐为常见临床症状,以双侧大脑半球后部白质区异常信号为影像学特点的综合征,早期诊断和及时治疗是可逆性恢复的关键。
近年来国外报道逐渐增多,但国内对其认识尚不够,文献报道少见,笔者报道3例确诊的RPLS患者,并结合文献分析,旨在提高对本病的认识。
1 病例资料例1:患者,男, 26岁, 主因头痛、头晕10小时, 失明2小时来我院急诊,既往史: 否认高血压、糖尿病、慢性肾脏病史。
查体: Bp180/110mmHg, 神清,问答合理; 双侧瞳孔直径3mm, 对光反射存在, 双眼无光感;四肢肌力V级, 双侧Babinski征阴性,脑膜刺激症阴性,血常规:红细胞2.68*1012/L,血红蛋白82g/L,余两系正常。
肾功:肌酐608umol/l,尿素氮14.7/dl。
尿常规: 蛋白++。
肾脏彩超:双肾慢性病变。
头MRI双侧颞枕叶异常信号,表现为 T1低信号, T2、FLA IR高信号, DWI低信号,治疗上予乌拉地尔降压,呋塞米脱水降颅压等治疗。
头痛很快缓解,2天后左眼视力恢复正常、右眼视物模糊。
例2:患者,男,59岁,既往有高血压病史10年,血压控制不理想。
此次因“头痛伴视物模糊5小时”入院。
体检:血压230/120mmHg,神志清楚,四肢肌力、肌张力正常、双侧Babinski征(-),脑膜刺激征(-),心电图显示心肌缺血,左室肥厚、劳损,头MRI显示双侧枕叶皮质下白质长T1长T2信号,DW I正常,经降压对症治疗,患者病情好转,1月后复查头MRI,枕叶病灶消失。
可逆性后部白质脑病综合征21例临床分析摘要:目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点。
方法收集我院2008年1月至―2013年8月确诊的21例可逆性后部白质脑病综合征患者临床资料回顾性分析。
结果患者临床表现主要为头痛、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍、恶心呕吐、精神行为异常等。
头颅MRI主要表现为大脑半球后部白质病变,T1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,FLAIR呈高信号,DWI呈低信号或等信号,ADC呈高信号。
结论可逆性后部白质脑病综合征是一组依靠病史、临床特征及影像学特点而诊断的疾病,若及时治疗,预后良好。
关键词:可逆性后部白质脑病综合征; 临床特点; 影像学特点中图分类号:R743R255文献标识码:Cdoi:10.3969/j.issn.16721349.2015.01.051文章编号:16721349(2015)01012303可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一组多病因导致的以神经系统异常为主要表现的综合征,它以头痛、恶心呕吐、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍、精神行为异常等为主要临床表现,影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。
于1996年由Judy Hinchey提出[1]。
以前因影像学检查落后经常被误诊。
现将我院2008年1月―2013年8月收治的21例RPLS患者临床资料回顾性分析如下。
1资料1.1一般资料选取我院2008年1月―2013年8月住院确诊为RPLS患者21例,其中男7例,女14例;年龄21岁~71岁,平均39.86岁。
高血压脑病6例,妊娠期8例,产后4例,肾移植应用免疫抑制剂1例,肾病综合征1例,系统性红斑狼疮1例。
1.2临床表现急性起病15例,亚急性起病6例,其中血压增高20例,增高的血压为155~205/80~125 mmHg,头痛21例,视觉障碍14例,意识障碍7例,癫痫发作5例,恶心呕吐7例,精神行为异常3例,偏瘫3例,半身麻木2例,眩晕2例。
可逆性后部白质脑病综合征19例临床分析1.内蒙古包头市医学第一附属医院神经内二科 014010;2.内蒙古包头市医学第三附属医院神经内科 014010【摘要】目的:探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床、实验室检查及影像学特点。
方法:收集2011年1月-2014年12月期间包头医学院第一附属医院和内蒙古医学院第三附属医院神经内科经临床确诊的19例PRLS患者的临床和影像学资料,对其进行回顾性分析。
结果PRLS患者急性或亚急性起病,主要表现为头痛、癫痫发作、意识障碍、精神行为异常、视觉障碍、恶心呕吐等。
头颅MRI主要表现为大脑半球后部白质病变,T1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,Flair呈高信号,DWI呈低信号或等信号。
结论 RPLS是以头痛、癫痫发作、意识障碍、精神行为异常、视觉障碍、恶心呕吐等为主要临床表现。
【关键词】可逆性后部白质脑病神经影像学回顾性分析2011年1月-2014年12月期间包头医学院第一附属医院神经内科和内蒙古医学院第三附属医院神经内科确诊的19例PRLS患者的临床和影像学资料,期望提高广大医师对此疾病的认识。
1材料与方法1.1一般资料2011年1月-2014年12月期间包头医学院第一附属医院神经内科和内蒙古医学院第三附属医院神经内科确诊的19例RPES患者,男9例,女10,年龄21-78岁,平均(49)岁。
妊高征5例,急性淋巴细胞白血病2例,原发性高血压病2例,肺癌化疗2例,肾移植应用免疫抑制剂1例,肾病综合征1例,肾动脉狭窄导致血压升高及肾功能异常1例,肾上腺腺瘤1例,系统性红斑狼疮1例,慢性肾小球肾炎1例,喉癌放疗1例。
1.2方法回顾性分析19例患者的临床资料,实验室检查检查结果及影像学资料等。
19例患者均接受常规及增强MRI和CT检查,检查设备为Siemense 2.0T或Siemense 3.0T超导MR扫描仪,全部患者行常规T1WI、T2WI、DWI、T1WI增强及FLAIR成像扫描,包括横断位,矢状位和冠状位扫描。
可逆性后部白质脑病综合征的临床特征及MRI影像学分析目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的MRI影像学特征及临床表现、早期诊断和治疗。
方法分析8例RPLS 患者的临床及影像学资料。
结果主要临床表现为头晕、头痛、视物模糊、癫痫发作、恶心、呕吐、精神障碍和行为改变。
MRI检查显示双侧大脑后部白质水肿,额叶、顶叶、颞叶、脑干、小脑、基底节区和大脑皮质亦可累及。
MRI表现T1WI为略低或等信号,T2WI 和FLAIR为高信号,DWI呈等或低信号,ADC图呈高信号。
结论RPLS的发病机制为急性脑白质血管源性水肿。
绝大多数患者通过积极的治疗后,症状、体征和MRI表现可以完全恢复至病前水平。
DWI和ADC 图对早期明确诊断和指导治疗具有非常重要的意义。
[Abstract] Objective To study the MRI imaging features,clinical manifestations,early diagnosis and treatment of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS). Methods The clinical and imaging features of 8 cases with RPLS were analyzed. Results The main clinical manifestations included headache,disturbance of vision,nausea,vomiting,epilepsy,conscious disturbance,psychiatric disorder and action abnormality.Neuroimaging test found that edema mainly appeared in the posterior cerebral white matter bilaterally,frontal lobe,parietal lobe,temporal lobe,brainstem,cerebellum and basal nucleus,and the grey matter could be also involved. The lesions showed hypointense or isosignal in T1WI,low signal in T2WI and FLAIR high signal. The lesion also demonstrated hyperintense in apparent diffusion coefficient(ADC)map and hypointense or isosignal in diffusion weighted magnetic resonance imaging(DWI). Conclusion The pathophysiological mechanism of RPLS is acute vasogenic edema.The symptoms,signs and MRI features could fully recover in most of RPLS cases. DWI and ADC map may be crucial to the exact diagnosis and treatment in early stage.[Key words] Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome;Diagnosis;Imaging可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)于1996年由Hinchey等[1]首先报道,是以头晕、头痛、视物模糊、癫痫发作、恶心、呕吐、精神障碍和行为改变为主要表现的临床综合征。
可逆性后部白质脑病综合征20例临床分析史富华;李绍彩【期刊名称】《医学信息》【年(卷),期】2014(000)017【摘要】Objective To analyze the etiology, clinical features specific and characteristics of magnetic resonance image (MRI) of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS). Methods A retrospective analysis about clinical characteristics and MRI was performed in 20 patients with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, summarize the etiology, clinical manifestations and MRI. Results Hypertension and eclampsia is the most important cause of RPLS,the clinical manifestations mainly included headache,seizure disorder, visual hal ucination, nausea and vomiting, consciousness disorders, delirium and behavior change. MRI examination showed the lesions which located mainly in the occipital cortex, frontotemporal cortex, brain stem, cerebel um and thalamus;T1WI showed equal or low signal, T2WI showed high signal, DW1 showed equal or high signal and ADC showed high signal. Conclusion The etiology of RPLS is mainly acute vasogenic edema in cerebral cortex. There is bet er prognosis for most of them by timely and ef ective treatment.%目的:探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的病因、临床表现及影像学特征。
可逆性后部白质脑病临床诊疗10 大要点可逆性后部白质脑病(PRES)是一种可逆性、皮层下、血管源性、脑水肿疾病,伴有各种急性神经系统症状,包括癫痫、脑病、头痛以及视力障碍等,并可能在肾衰、血压波动、细胞毒性药物、自身免疫性疾病以及子痫或先兆子痫等疾病情况下发生。
其影像学和临床病程通常是可逆性的,故一般预后良好。
近期,Lancet Neurology 杂志发表了一篇由美国Fugate 教授等人撰写的综述,在这篇综述中,作者叙述了PRES 的病理生理学、临床、影像学特征、诊断以及预后等,并指出了未来的研究方向。
脑血流的正常生理学概况正常情况下,脑血流一般可维持相对稳定,尽管脑灌注压会波动在50-150 mmHg 之间;这种调节的过程称为脑血流自身调节。
其具体机制涉及脑血管压力反应性、化学性因素以及自主神经系统。
脑血流的自身调节需要所谓的神经血管单元参与,后者是由神经元、血管和胶质细胞共同组成。
血管内皮细胞通过释放一系列的血管收缩和舒张因子来达到调节血管张力的效果。
病理生理学PRES 最主要的病理生理学机制假说认为,快速进展的高血压超过了脑血流自身调节的上限,从而导致了血流高灌注,导致血脑屏障破坏以及血浆和大分子渗出。
脑后部支配的交感神经较少而对高灌注尤其敏感。
尽管如此,也有研究发现15%-20% 的患者血压正常,在血压升高的患者中,不足50% 的患者其平均动脉压超过脑血流自身调节上限。
故也有另一种学说认为,高血压是脑血流灌注不足之后的一种反应,但这种假说不能够解释患者的高血压一般都出现在PRES 症状出现之前。
高血压除了导致血管内皮功能障碍之外,还会促使过度的细胞因子释放,这些细胞因子进一步激活血管内皮细胞分泌血管收缩因子,增加血管通透性,导致间质性脑水肿(图1)。
图1. 正常血管内皮功能(A)及可逆性后部白质脑病病理生理学机制(B)示意图约有一半的PRES 患者既往伴有自身免疫性疾病病史,免疫抑制剂或细胞毒性药物的使用也可能是PRES 的触发因素之一。
可逆性后部白质脑病综合征临床诊治分析【摘要】目的探讨可逆性后部白质脑病综合征临床诊治措施。
方法回顾分析我院2005年10月~2010年5月收治的35例RPLS患者的临床资料。
结果本组35例患者均经针对病因治疗(如降压、止痉、停止使用免疫抑制药物、化疗药、停止放疗、控制肺部感染)及酌情使用甘露醇、速尿等脱水降颅压药物,症状与体征恢复至发病前的27例,症状与体征基本消失的8例。
结论RPLS以大脑后部白质易受累。
这主要是由于大脑白质内毛细血管较丰富,组织结构较疏松,细胞外液较易潴留在白质,特别是分水岭区域。
RPLS的治疗主要是去除病因,包括控制血压,停用或减量免疫抑制剂和细胞毒药物,纠正水电解质紊乱,控制癫痫发作,抗炎等对症治疗。
经过积极治疗,RPLS的大多数症状通常在一到两周内可以得到控制。
【关键词】可逆性后部白质脑病综合征;影像学;特征可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoeneephalopathy syndrome,RPLS)是以头痛、痫性发作、视觉异常、意识和精神障碍为主要临床症状和可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征[1]。
我院2005年10月至2010年5月收治了35例RPLS患者,现将临床资料总结报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组35例RPLS患者,其中男25例,女10例;年龄27~65岁。
所有病例均行头CT和MRI检查。
病因:21例高血压脑病,7例产褥期子痫,3例肺部感染伴高血压病,3例因肝炎使用干扰素α治疗,l例肺癌术后使用化疗药物。
1.2 临床表现35例RPLS患者中,呈急性起病25例,亚急性起病10例。
首发症状:嗜睡与昏睡24例,短暂烦躁与嗜睡交替出现8例,癫痫发作3例,2例为全身强直阵挛发作,1例呈复杂部分性发作。
其他临床表现:头痛32例,视物模糊25例,记忆力、注意力下降23例,精神异常15例,共济失调12例,腱反射活跃7例,偏瘫5例。
可逆性后部白质脑病综合征的临床特点及预后分析可逆性后部白质脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种较为特殊的脑疾病,其临床表现及预后和其它脑疾病有较大不同。
本文将从以下两个方面分析PRES的临床特点及预后。
一、临床特点1.病因多样化:PRES的病因多种多样,最常见的是高血压,其次是肾功能不全、免疫抑制剂使用、系统性红斑狼疮等,还有妊娠合并子痫前期是妇女患者常见的病因之一2.典型的临床表现:PRES的典型症状为头痛、视力模糊、暂时性视觉障碍、肢体感觉异常等。
此外,还可伴有恶心、呕吐、精神症状(如意识障碍、定向力障碍等)。
3.神经系统体征:部分患者可出现中枢神经系统体征,如异侧肢体无力、手足徐动或震颤等。
4.颅内压增高:部分患者出现神经系统体征,提示颅内压增高,可能会出现颅内压增高引起的颅内高压症状,如意识障碍、呕吐等。
5.病理改变:PRES的典型病理改变主要体现在脑的后部白质,如脱髓鞘、出血等,长期存在可能导致神经元坏死和神经病变。
二、预后分析1.自发恢复:大部分患者在合理的治疗下,症状可逐渐消失,神经系统功能可以完全恢复,甚至不留下神经系统后遗症。
这可能与PRES的病理改变可逆性有关。
2.复发率较高:有些患者可能在病情缓解后再次发生PRES,尤其是未能得到及时治疗和控制的高血压患者。
复发的原因可能与病因相关。
3.预后与病因有关:PRES的预后与病因有一定的关系,不同病因的PRES可能有不同的预后。
如高血压引起的PRES,如果及时降低血压,通常预后较好。
4.治疗措施:对PRES的治疗主要是针对病因进行治疗,如血压控制、肾功能改善等。
同时,对症治疗也很重要,如控制颅内压、对症治疗颅内高压症状等。
总的来说,PRES相对来说是一种比较可逆的脑疾病。
大部分患者经过合理的治疗,症状可以缓解或完全消失,神经系统功能可以完全恢复。
但是,复发率较高,特别是高血压等病因未能得到有效控制的情况下。
可逆性后部白质脑病综合征的临床研究【摘要】目的探讨可逆性后部白质脑病综合征常见病因、临床表现、影像学特征及治疗,以提高确诊率及治疗效果。
方法回顾性分析21例可逆性后部白质脑病综合征患者的病因、临床表现、影像学特征、治疗及预后。
结果21例患者中6例男性,15例女性。
4例子痫,严重高血压7例,系统性红斑狼疮、狼疮性肾病5例,严重肺部感染3例,肿瘤化疗后2例。
主要临床表现为急性起病,头痛、呕吐、癫痫、一过性皮质盲。
头颅CT及MRI提示枕叶为主、大部分顶叶、颞叶、少部分额叶白质区、脑干、小脑异常信号。
经对症、脱水治疗及基础疾病治疗后,神经症状均短时间恢复。
结论可逆性后部白质脑病是一组具有一定影像学特征的临床综合征,提高对该组疾病的认识,结合临床表现、基础疾病,能早期明确诊断及治疗,预后良好。
【Abstract】Objective To discuss the etiologies, clinical and imaging characters, and therapy of the reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (PRLS) for improving the diagnosis accuracy and the treatment effect. Methods The etiologies, clinical manifestations, imaging characters, and treatment effect of 21 PRLS patients were retrospectively analyzed. Results Of the all 21 patients,6 were male and 15 were female. The associated diseases included eclampsia(4 cases), severe hypertension(7 cases), systemic lupus erythematosus and lupus nephrosis(5 cases), severe lung infection(3 cases), and tumor chemotherapy(2 cases).Acute onset, headache, vomit, epilepsy, transitional blindness were the main clinical manifestations. The abnormal signal in CT or MRI mainly located in the occipital lobe, partly located in the pariet al lobe and temporal lobe, little located in the white matter of frontal lobe, brain stem and cerebellum. The neural symptoms can rehabilitate in a short time by dehydration and cure of the basal diseases. Conclusion PRLS represents a spectrum of clinical syndrome with particular imaging characteristic, when combined with clinical manifestations and basal diseases, it can be diagnosed and cured early and has favorable prognosis.可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,PRLS)是一组基于临床影像学改变的临床综合征。
可逆性后部脑病综合征的临床、影像学特征及鉴别诊断分析摘要:目的总结可逆性后部脑病综合征的临床、影像学特征和鉴别诊断方法,为提高临床对于可逆性后部脑病综合征诊断准确率提高可靠的参考数据。
方法回顾性分析我院在以往一年之内所接诊的可逆性后部脑病综合征患者资料10例,对于10例患者的临床特征、脑电图检查结果、脑脊液检查结果、影像学检查结果、治疗方案以及预后效果进行分析,从而总结可逆性后部脑病综合征的鉴别诊断要点。
结果 10例患者全部存在视物不清以及头痛症状,其中5例患者产生肢体抽搐以及恶心呕吐症状,4例患者产生精神障碍以及意识障碍现象,10例患者的基础疾病包括高血压3例,系统性红斑狼疮1例,妊娠5例,肾上腺素瘤1例;10例患者中3例颅脑CTA检查可见双侧大脑中动脉、大脑前动脉和大脑后动脉血管分支节段性舒张或是收缩;10例患者接受颅脑MRI检查表明病变大部分呈现对称分布,主要在患者双侧大脑后部白质区,一些皮质受累,边界不清,10例患者通过治疗之后神经系统症状完全消失,接受MRI复查可见病灶大多数或是完全消失。
结论有关可逆性后部脑病综合征病因和临床表现呈现多样化,病程存在可逆性,确诊时需要结合相关影像学检查,排除颅内其他疾病的可能性。
关键词:可逆性后部脑病综合征;影像学特征;鉴别诊断可逆性后部脑病综合征属于一类临床放射综合征,临床表现特征包括癫痫发作、头痛、意识障碍以及视觉障碍等,接受影像学检查显示患者主要为大脑后部白质区病变,早在1996年可逆性后部白质脑病综合征被首次报道[1]。
最近几年以来,由于神经影像技术的快速发展,发现可逆性后部脑病综合征患者大脑后部脑灰质同时受累,所以被统称为可逆性后部脑病综合征[2]。
可逆性后部脑病综合征由于临床特征表现较为多样,临床医师对于此病的认识不足,造成首次诊断难度较大,产生误诊,为了提升临床医生对于可逆性后部脑病综合征疾病的认识,及时开展准确并且有效的治疗,使患者的预后效果获得改善,本文回顾性分析我院在以往一年之内所接诊的可逆性后部脑病综合征患者资料10例,对于10例患者的临床特征、脑电图检查结果、脑脊液检查结果、影像学检查结果、治疗方案以及预后效果进行分析,从而总结可逆性后部脑病综合征的鉴别诊断要点,现做如下汇报。
可逆后部白质脑病临床诊治分析【摘要】目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床表现、影像学特征及其诊治。
方法回顾性分析13例RPLS患者的临床资料。
结果13例RPLS 给予控制血压、抗抽搐、减轻脑水肿、维持电解质平衡及对症治疗后,临床症状短期内完全缓解,影像学异常明显改善或消失。
结论RPLS主要临床表现为头痛、意识障碍、视力障碍、癫痫发作;血压急性升高是其重要体征;影像学特征主要为大脑后部对称性白质水肿;结合病史和MRI特征可早期诊断,经对症治疗,预后良好。
【关键词】RPLS;影像学特征;诊断;治疗可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)一组由多种病因引起的可逆性综合征。
早期诊断、及时治疗是RPLS可逆性转归的关键[1]。
现将我院放射科2008年5月至2011年1月经临床及影像学检查确诊的13例RPLS患者的临床及影像学特点进行回顾性分析,并结合相关文献探讨RPLS的特点,旨在提高对RPLS的认识,以有助于RPLS 的正确诊断及临床治疗。
1 资料与方法1.1 一般资料本组RPLS13例,男10例,女3例,年龄17~73岁。
其中先兆子痫6例,高血压脑病4例,急性肾炎2例,妊娠高血压1例。
均为急性起病,临床表现不同程度的头痛,视力障碍,癫痫样发作。
1.2 影像学表现影像学主要表现为双侧大脑后部对称性白质水肿样改变,CT低密度灶,MRI 长T1低信号,短T2高信号,Flair像高信号。
病变位于后部脑白质11例,侧脑室旁2例。
2 治疗及转归本组患者明确诊断后立即给予控制血压、抗抽搐、减轻脑水肿、维持电解质平衡及对症治疗。
患者临床症状短期内完全缓解,影像学异常明显改善或消失。
3 讨论3.1 RPLS的病理RPLS是一种与高血压脑病、产褥期子痫、应用免疫抑制剂、放疗等相关的脑病综合征,临床主要表现为头痛、视力障碍、意识障碍、精神异常等[2]。
可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征目的探讨可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床特点及影像学特征。
方法回顾性总结分析10例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床和影像学资料。
其中原发性高血压4例;肾性高血壓3例;尿毒症2例;肺癌术后化疗1例。
结果临床表现多样,主要为头痛、呕吐、意识障碍、抽搐、眼震、视力异常等。
CT表现主要以顶枕叶白质呈低密度改变为特征,增强后无强化或轻度脑回样强化;头颅MRI表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号,T2WI和FLAIR像呈高信号;经脱水、降低颅内压、加强补液等对症支持治疗2~3w后神经系统症状消失,复查MRI病灶完全或大部分消失。
结论可逆性后部脑病综合征的临床特点和影像学具有一定特征性,早期明确诊断十分重要,经及时治疗后一般预后良好。
标签:可逆性后部白质脑病综合征;体层摄影术;X线计算机;磁共振成像可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopa2thy syndrome,PRES)又名后部可逆性脑病综合征,是目前正逐渐被更多医师所认识的临床-放射学综合征[1],笔者通过分析经临床和影像确诊的10例PRES 患者,同时结合相关文献资料[2]对该病综合征的临床表现及影像学特征进行分析、讨论,以提高对本病的认识。
1 资料与方法1. 1 一般资料本组患者共计10例,其中男性患者2例,女性患者8例。
年龄22~41岁,平均年龄为31. 5岁;其中原发性高血压4例;肾性高血压3例;尿毒症2例;肺癌术后化疗1例;1.2 临床表现10例患者均出现突发的血压增高、意识障碍及癫痫和头痛伴呕吐的症状,4例患者出现有视觉障碍,1例患者共济失调。
1.3 方法CT 检查者6 例,使用GE公司ProspeedⅡ型双排螺旋CT扫描,横轴位断层,层厚6mm,间距2mm,螺距1,连续扫描,扫描条件100~120kV 200~250mA;MR 检查者4例,使用西门子0.35T磁共振仪,采用头颅专用线圈,扫描参数:层厚5 mm,间隔3 mm,采用FSE T1WI(TR /TE450 ms/15 ms)、T2WI(TR /TE 1500 ms/70 ms),分别行横断面、矢状面及冠状面扫描。
可逆性后部白质脑病综合征的临床分析
目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床特点及影像学特征。
方法回顾性分析11例RPLS患者的临床和影像学资料。
结果本组11例患者中原发病为子痫7例(63.7%),高血压脑病3例(27.2%),尿毒症1例(9.1%);临床表现主要为头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍等。
多数患者头颅MRI 表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号,T2WI和FLAIR像呈高信号。
患者经对症治疗后大部分恢复正常,复查MRI病灶基本消失。
结论RPLS 临床表现为脑病的症状,急性期MRI的脑白质异常是可逆的。
标签:可逆性后部白质脑病综合征;临床特点;影像学特征
可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一組临床、影像综合征,急性起病,以头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍为主要临床表现。
神经影像学表现为后部脑白质受累,多位于顶枕部区域,脑干、小脑等部位累及者少见。
特征表现为血管源性水肿,经及时有效的治疗后,不但患者的症状、体征可以完全恢复,神经影像也可完全恢复正常,因此提高对本病的认识、早期明确诊断十分重要。
现将我院2008~2014年诊治的11例RPLS患者报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料本组男2例,女9例,年龄20~50岁,平均年龄(31.6±3.2)岁。
继发于妊高征子痫7例、高血压脑病3例、尿毒症1例。
1.2 临床表现急性起病10例,亚急性起病1例,出现头痛9例,伴恶心呕吐4例、意识障碍8例,癫痫发作8例(全面强直-痉挛发作7例,复杂部分性发作1例)、视力障碍2例,11例患者均无面瘫、肢体瘫痪、感觉障碍、共济失调等局灶神经缺损症状体征。
1.3脑脊液及实验室检查腰穿压力为130~200 mmH2O,脑脊液常规及生化检查正常,肾功能检验示7例患者(子痫6例,尿毒症1例)存在肾功能损害,尿蛋白(+)~(+++),尿素氮7.8~11.3 mmol/L,肌酐118.2~449.1 umol/L。
1.4 脑电图8例癫痫患者脑电图检查,7例背景波减慢,3例可见棘波。
1.5影像学改变所有患者均行头颅MRI检查,病灶在T1WI呈低信号,T2WI 及FLAIR呈高信号,DWI呈低/等信号,病灶累及枕叶9例、顶叶6例、额叶2例、颞叶3例;侧脑室旁2例、小脑与脑干1例,多双侧对称分布。
3例子痫患者行头颅MRV检查无异常。
1.6治疗及转归11例患者经病因治疗,对症治疗,所有患者于7~15d后症状和体征明显缓解,头颅MRI检查示8例完全恢复,2例部分恢复,未遗留神
经系统后遗症。
2病例介绍
患者女性,20岁,因”头痛1 d,发作性抽搐伴神志不清、发热10 h”入院,宫内孕6+月,单活胎,否认高血压病史。
体查:BP 180/103 mmHg,神志模糊,躁动不安,鼻唇沟对称,颈软,四肢活动可,双巴氏征(-),双克氏征(±)。
予脱水、抗癫痫、降压等对症处理后,行子宫下段剖宫产术,病程20 d时症状消失,3个月后随访无异常,见图1。
3讨论
1996年由Hinehey等[1]首次报道并提出RPLS概念,之后报道陆续增多,病因中恶性高血压占61%,细胞毒性药物占19%,子痫前期和子痫占6%,其它少见病因为14%[2],发病机制尚不明确,其中最关键的因素是血压升高。
通常认为PRES 的病理生理机制主要有两种:①脑-毛细血管渗漏综合征:血压突然升高时,突破了脑血流自动调节能力,脑小动脉扩张,脑组织过度灌注,血管通透性增加,液体渗出,形成血管源性脑水肿[3]。
②血管内皮损伤:尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂等直接造成血管内皮损伤,导致血脑屏障破坏,毒性物质聚集,继发脑血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿[4]。
脑细胞功能紊乱,并未引起严重的神经细胞变性或死亡。
病因去除后在数周内可恢复,故PRES 大多是可逆的。
结合本文10 例患者均有血压急剧升高病史,超过脑血流自动调节能力,导致区域性血管扩张,即脑的高灌注。
增高的脑灌注压导致血脑屏障破坏,局灶性液体、尿素氮等大分子外渗引起血管源性水肿,造成神经细胞功能紊乱,出现头痛、呕吐、神志障碍、癫痫等脑病表现。
1例尿毒症患者发病可能与血压高,尿毒氮等代谢产物损伤血管内皮细胞等多种机制作用有关,所有患者经积极有效治疗后,症状迅速改善,但延误治疗可继发脑出血或脑梗死,遗留永久性神经功能损伤。
RPLS影像学最突出的特点是病变主要分布于后循环供血区,最常见的部位为双侧顶枕叶对称的皮质下白质,片状分布,可能与脑白质细胞排列较灰质疏松,及后循环的血管肾上腺素能神经纤维分布少、对血压急剧增高的损害更加敏感有关[5]。
其次,额叶、基底节、深部白质、小脑、脑干[6]也可受累,病灶呈小斑片状、花瓣状,T1加权像呈等或低信号,T2加权及FlAIR 像呈高信号。
如果病灶在DWI 显示等或低信号,ADC 信号不低,提示血管源性水肿[7],如果病灶在DWI 呈高信号,ADC 低信号,提示已进展为细胞毒性水肿和脑梗死,也可出现DWI 高信号(可视为不可逆性改变的早期征象)。
ADC 显示相应病灶部位信号不低(在脑梗死时为低信号)提示血管源性水肿。
因此,采用DWI 和ADC 可与脑梗死进行鉴别。
但如果早期未及时诊断治疗,可进展为脑梗死、颅内出血[5,7],本组11例患者头颅MRI主要累及顶枕叶等后部白质,小部分累及额叶,个别的累及脑干、小脑,病灶呈片状,斑片状,大致对称,在T1WI呈低信号,T2WI及FLAIR呈高信号,DWI呈低/等信号,治疗后病灶消失,支持血管源性脑水肿,为影像学的可逆性提供了依据。
综上所述,RPLS临床和影像学改变具有可逆性,强调早期诊断、早期治疗,脱水降颅内压、抗癫痫、及时控制血压或停用引起发病的药物很重要,如果处理不及时,可能进展为不可逆性的细胞毒性脑水肿,造成神经功能的永久性损害。
因此,广大临床医师尤其是神经内科医师应加强本病的认识,为尽快诊断及治疗争取时间。
参考文献:
[1]Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome [J].N Engl J Med,1996,334(8):494-500.
[2]Jennifer EF,Danie LOC,Harry JC,et al.Posterior Reversible encephalopathy syndrome:Associated clinical and radioloyic findings[J].Mayo Clin Proc,2010,85(5):427-432.
[3]Shintani S,Hino T,Ishihara St,et al. Reversible brainstem hypertensive encephalophathy (RBHE):clinicoradiologic dissociation [J].Clin Neurol Neurosurg,2008,110(10):1047-1053.
[4]Lamy C,Oppenheim C,Meder JF. Neuroimaging in posterior reversible encephalopathy syndrome [J]. J Neuroimaging ,2004,14(2):89-96.
[5]Stevens CJ,Heran MK. The many faces of posterior reversible encephalopathy syndrome [J]. Br J Radiol,2012,85:1566-1575.
[6]解文菁,范佳,劉群.脑干受损为主的可逆性后部白质脑病2例报告[J].中风与神经疾病杂志,2014,31(4):359-360.
[7]Hugonnet E,Da Ines D,Boby H,et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES):Features on CT and MR imaging[J].Diagn Interv Imaging,2013,94:45-52.。