内分泌性眼外肌肌病
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眼外肌增粗诊断标准眼外肌增粗是一种常见的眼部疾病,其主要特征是眼外肌增生,导致眼球运动受限。
眼外肌增粗的诊断对于及时治疗和预防疾病的进展至关重要。
下面将介绍眼外肌增粗的诊断标准,以帮助医务人员更准确地诊断和治疗这一疾病。
一、临床症状。
1. 眼球运动受限,患者眼球水平方向或垂直方向的运动受限,常常伴随眼球疼痛或眼部不适感。
2. 斜视,患者出现持续性斜视,眼球无法保持正常的平行状态。
3. 视力下降,眼外肌增粗可能导致视神经受压迫,进而引起视力下降的症状。
二、检查结果。
1. 眼球运动检查,眼外肌增粗患者的眼球运动受限,可通过眼球运动检查来确定眼球运动的范围和受限程度。
2. 眼球CT或MRI检查,眼外肌增粗患者眼外肌组织增生,可通过眼球CT或MRI检查来确定眼外肌增生的范围和程度。
3. 视力检查,眼外肌增粗可能导致视神经受压迫,进而引起视力下降的症状,需进行视力检查确定视力是否下降。
三、其他辅助检查。
1. 血清肌酐酸激酶测定,眼外肌增粗可能伴随眼外肌炎症,血清肌酐酸激酶测定可帮助判断是否存在眼外肌炎症。
2. 免疫学检查,眼外肌增粗可能与免疫系统异常有关,免疫学检查可帮助确定是否存在免疫系统异常。
四、诊断标准。
根据上述临床症状、检查结果和其他辅助检查,结合患者的病史和临床表现,可对眼外肌增粗进行诊断。
诊断标准主要包括眼球运动受限、斜视、视力下降等临床症状,眼球运动检查、眼球CT或MRI检查、视力检查等检查结果,以及血清肌酐酸激酶测定和免疫学检查等辅助检查结果的综合分析。
综上所述,眼外肌增粗的诊断标准主要包括临床症状、检查结果和其他辅助检查。
通过综合分析这些指标,医务人员可以更准确地诊断眼外肌增粗,为患者制定合理的治疗方案提供重要依据。
希望本文所述的诊断标准能够帮助医务人员更好地诊断和治疗眼外肌增粗,提高患者的生活质量。
Graves眼病Graves眼病(GO),又称甲状腺相关性眼病(TAO)、内分泌突眼、浸润性突眼、甲状腺眼病、免疫性眼眶病、免疫相关性眼病、甲状腺眼眶病、Graves眼眶病等,命名依其病情侧重点不同而存在差异。
GO是一种常见的内分泌疾病,在眼科占眼眶病20% ,成为主要致盲原因之一。
【病理生理】GO可能最初由于T淋巴细胞在甲状腺及眼眶部位与一种或是多种抗体发生自身免疫反应,从而触发一系列变化,如细胞因子的释放。
这些细胞因子刺激眼眶成纤维细胞、脂肪组织增生,以及成纤维细胞分泌亲水性的葡糖氨基聚糖类,这些都促使了眼病的发生。
此外,B细胞参与了抗原呈递及自身抗体生成的过程,促甲状腺激素(TSH)受体、胰岛素样生长因子1受体可能充当了自身抗原的角色。
目前认为环境因素对突眼的发生发展也起着重要的作用,但关于基因易感性方面知之甚少。
【临床表现】1. 与甲亢的关系甲亢不是GO的必备条件,少数患者(<10%的患者)甲功正常或减低)。
50%的Graves'病(GD)会并发眼病。
2. 常见表现突眼,眼睑挛缩、结膜充血水肿,眼外肌功能障碍引起的眼球活动受限、复视等,角膜暴露引起的畏光、流泪、沙砾感、疼痛等,这些都会影响到日常生活。
3. 严重表现其中3~5%患者因甲状腺功能障碍引发视神经功能障碍而影响视力。
4. 病情的变化 GO处于是一个变化的过程,可表现为逐渐恶化、保持不变或是自然好转。
目前认为GO在最初1~2年为炎症阶段,此后逐渐进入平台期或称为稳定期,最终进入静止期。
【疾病评估】1.GO眼部病变分级(表3-3)2.临床活动性评估(表3-4)3.轻、中重度GO的评价(表3-5)【诊断依据】1.症状体征通常双眼,也可以不对称或是单眼发生,这些症状常常伴随甲亢发生,但也可先于甲亢或是甲亢之后发生。
对于典型病例易于诊断,但是对于甲功正常、单侧眼征的患者诊断还是有一定难度。
2. 实验室检查伴甲亢的G0患者可有甲状腺激素(TH)及促甲状腺激素(TSH)水平的异常。
肌强直性肌病肌强直性肌病(Myotonic Dystrophy)是一种遗传性疾病,主要表现为肌肉肌力减弱、肌肉僵硬和肌无力等症状。
本病常见于20-40岁成年人,严重影响患者的生活质量。
肌强直性肌病有两种类型,分别为1型和2型,其中1型是更为常见的一种。
引言肌强直性肌病是一种多系统受累的疾病,主要累及肌肉系统,但也可能影响到心血管、内分泌和神经系统等。
本病的发病机制主要与染色体上一个特定区域的基因异常有关,患者往往在家族中有发病史。
临床表现肌强直性肌病的临床表现多种多样,主要包括以下几个方面:1.肌肉肌力减弱:患者常感到全身无力,特别是上肢和下肢肌肉弱,并容易疲劳。
2.肌肉肌无力:患者在进行肌肉活动时会感到肌肉无力,无法维持持久的肌肉收缩。
3.肌肉僵硬:肌肉僵硬是肌强直性肌病常见的症状之一,患者的肌肉常常处于紧张状态,难以放松。
4.眼睑下垂:一些患者会出现眼睑下垂的情况,影响视觉。
5.心脏问题:肌强直性肌病还可能引起心律不齐、心脏肥大等心脏问题。
诊断与治疗肌强直性肌病的诊断主要依靠临床症状和基因检测。
目前尚无特效治疗药物,对症治疗和康复训练是主要的治疗方式。
1.对症治疗:可以通过药物缓解肌肉僵硬和疼痛,提高患者的生活质量。
2.康复训练:康复训练可以帮助患者恢复肌肉功能,增强肌力和稳定性。
3.心脏监护:对于出现心脏问题的患者,需要及时监护和治疗,防止心脏并发症的发生。
预后与生活质量肌强直性肌病是一种进行性疾病,病情发展较为缓慢但不可逆转。
患者需要长期的康复训练,维持良好的生活习惯,保持积极乐观的心态。
结语肌强直性肌病是一种慢性进行性疾病,对患者的健康和生活质量造成严重影响。
科学的治疗和康复训练可以帮助患者缓解症状,延缓病情发展。
同时,家庭支持和社会关怀也是患者康复的重要保障。
希望通过不懈努力,能够找到更有效的治疗方法,提高肌强直性肌病患者的生活品质。
用国产肌电图仪检查上斜肌等69条眼外肌的初步报告
汪泽;冯国强
【期刊名称】《眼科研究》
【年(卷),期】1993(011)003
【摘要】用国产肌电图仪检查了69条眼外肌(上斜肌20条,其它眼外肌49条),结
果表明正常人上斜肌动作电位的波幅(92.0±16.8uV)明显低于其它眼外肌
(185.1±21.2uV;t=5.875,P<0.001)。
认为这一现象可能与上斜肌解剖学特殊有关。
讨论了国产仪器检查眼外肌的技术细节与方法问题。
评价了该仪器的临床应用价值。
【总页数】3页(P207-209)
【作者】汪泽;冯国强
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R770.43
【相关文献】
1.先天性上斜肌麻痹患者眼外肌的组织学研究 [J], 魏春惠;孙建宁;倪焰;赵平远
2.193例眼外肌病肌电图检查分析 [J], 郭连珍;王莉荣
3.先天性上斜肌麻痹性斜视患儿眼外肌NGF、GAP-43表达变化及意义 [J], 刘素江;韩惠芳;王世焕;王娟;代书英;刘雅丽;杜哲;韩爱军
4.眼外直肌后徙术联合内直肌缩短术与双眼外直肌后徙术治疗儿童间歇性外斜视的对比分析 [J], 吴柄东;唐敏;喻丽
5.西安市第一医院小儿眼科完成眼外肌高难度手术——复杂上斜肌手术 [J],
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眼外肌病及弱视应该做哪些检查?*导读:本文向您详细介眼外肌病及弱视应该做哪些检查,常用的眼外肌病及弱视检查项目有哪些。
以及眼外肌病及弱视如何诊断鉴别,眼外肌病及弱视易混淆疾病等方面内容。
*眼外肌病及弱视常见检查:常见检查:视力、眼球运动检查、眼功能检查、眼底检查、散光表验光法、瞳孔反射*一、检查:视觉检查是发现儿童弱视或斜视的重要途径,也可发现先天性眼疾如白内障,青光眼,视网膜母细胞瘤等,定期检查可以早期发现和早期治疗或矫正,视觉功能检查在出生后数月内即可进行,3岁左右可再行视力检查。
1、弱视检测1)出生不久的婴儿:可通过角膜映光,红光反射,瞳孔检测,眼底检查(有时可以做)等方法,检测婴儿眼睛的总体健康状况。
2)婴儿至2周岁:可以检查视觉功能,还无法用视力表检查,可以交替遮盖双眼,注意患儿的反应,若无弱视,遮盖一眼,另一眼都能保持中心注视,并且头位基本不动,若一眼弱视,当健眼被遮盖时,会表现出反抗行为,如必出反抗声音,或移动头位等,也可观察眼位运动,通过移动一个有趣的注视目标(如钥匙圈),观测眼睛是否随目标移动,还可采用优先观看法,视觉电生理检查,评价视觉功能。
3)2岁~4,5岁:图形视力表可用于检测2,3岁孩子的视力,3岁时,大多数儿童能使用E字型视力表,检测时,应完全遮盖一眼,此后,应每个检测一次视力,该年龄期儿童的视力可能达不到1.0,但只要达到0.5并且双眼视力均等,说明视力发育正常。
4)4,5岁以后:可以使用字母型或“E”型视力表,该年龄段发现弱视的方法还有摄影验光(photorefraction),电脑化的摄影验光仪可在小瞳下检测,发现屈光不正,斜视,屈光参差,屈光介质混浊等。
2、斜视检查。
3、红光反射(Brucher测试) 距被测者约1m,用检眼镜观察双眼(散瞳下)视网膜反光的颜色,若有屈光介质混浊,则红色反光中带有黑影;若反光呈白色,有可能发现眼底发育不良的改变,潜在的眼内损伤,白内障,肿瘤等。
1 概述:内分泌性眼外肌肌病(endocrinic external myopathy),又称甲状腺相关性免疫眼眶病(thyroid-related immune orbitopathy)、甲状腺毒性眼病(thyrotoxic ophthalmic disease)、突眼性眼外肌麻痹(exophthalmic ophthalmoplegia)等为由于甲状腺功能异常所致上睑退缩、眼睑迟落眼球突出、复视和眼球运动障碍,同时伴有全身浸润性皮肤病变和甲状腺肿的一种综合征。
1835年Graves首先以内科观点认识了本病的眼症状,称之为Graves病鶒。
1840年Basedow以眼科观点详加讨论故又称Basedow病。
本病患者多有明显鶒的甲状腺功能亢进和甲状腺肿大以及眼征,有人把它命名为甲状腺眼病或甲状腺毒性眼病、内分泌突眼、内分泌性眼病、浸润性眼病突眼性甲状腺肿、甲状腺相关眼眶病,此外还有促甲状腺性眼病或促甲状腺性突眼等。
大约10%的患者甲状腺功能正常或轻度异常没有甲状腺功能亢进病史和表现者则称为眼型Graves病。
一般多采用Graves病作为总名称,而在眼科学上常用“Graves眼病”一词。
1991年Weetman提出以甲状腺相关眼病取代Graves眼病及眼型Graves病,表明了甲状腺内分泌轴与眼部病变的关系。
1992~1993年美国《眼科基础与临床教程》一书中将该病称为甲状腺相关性免疫眼眶病。
传统上,临床医生描述本病使用了不同的术语。
本病健康搜索是眼科和内科常见疾病,在成年人眼眶病中其发病率居首位,约占20%。
此病不仅影响患者容貌,而且可因突眼、复视、角膜暴露视神经受压、视力损害甚至失明而严重影响患者的工作和生活,给患者带来极大痛苦。
有关本病的病因、发病机制诊断和治疗研究虽有较大进展,但仍存在不少问题和困难,已引起许多学者的极大关注和深入研究。
流行病学:本病的发病年龄组范围较大,青年至老年均可发病,好发于30~50岁女性鶒,甲状腺功能亢进合并眼征者多为中青年女性,男∶女为1∶4,单纯有眼征者男略多于女或性别无差异在甲状腺亢进的患者中40%~75%患者眼球前突;甲状腺功能正常而眼球突出者占25%;鶒在Graves眼病中浸润性突眼占3%~5%。
单眼发病者80%~90%,双眼发病者10%~20%在成人眼眶疾病中,在国内外均为第1位,约为20%。
发病时间为10天~12年不等就诊原因依次为眼球突出、眼睑肿胀、复视和视力下降。
2 病因:关于本病的病因目前尚不十分清楚,过去认为甲状腺功能亢进的病人下丘脑功能紊乱使腺垂体促甲状腺素(TSH)分泌过多,刺激甲状腺素分泌增加,交感神经兴奋,而使上睑及眶内平滑肌痉挛性收缩。
由于下丘脑垂体功能紊乱,甲状腺素不能同正常一样对促甲状腺激素的分泌起反馈性抑制因而TSH和甲状腺激素的增加引起甲亢的症状和体征。
但以后又发现切除垂体后仍可发生甲亢,因而Megirr 认为单纯垂体过度兴奋或促甲状腺激素产生过多均不是引起甲亢健康搜索的原因。
发病机制:近年来,由于免疫学和遗传学健康搜索的发展以及一些新技术包括放射免疫分析和单克隆抗体的应用,逐步认识到本病属自身免疫性疾病鶒。
Trokel认为Graves 病人发生双眼眶内炎症可能是一种原因不明的器官特异性自身免疫紊乱,淋巴细胞或免疫球蛋白攻击自身抗原即眼外肌上的某些抗原,不论是成纤维细胞或横纹肌本身的表面膜抗原,也有可能是抗原抗体复合物沉积于眶内软组织健康搜索,并引起淋巴细胞浸润。
严重的Graves病病人的循环T淋巴细胞下降、B淋巴细胞增生失控,而有免疫球蛋白的产生可以攻击眼外肌,但自身抗原的性质不明,在病人血清中尚未找到眶抗原。
Sergott和Robert认为Graves病眼部病变可能与免疫复合物有关健康搜索。
按照Konishi等的观点甲状球蛋白、抗甲状球蛋白免疫复合物,对眼外肌肌膜的亲和力比对骨骼肌心肌肝、肾和脾脏的亲和力强。
Kohn 在实验中发现有些病人的免疫球蛋白IgG具有刺激成纤维细胞形成胶原纤维的作用健康搜索,而且这种作用与临床上观察到的眼病程度成正比可能此种IgG是引起病人球后软组织增生和眼球突出的原因之一。
国内有人对Graves眼病眼眶组织病理与IgA和IgE表达的研究发现,IgA和IgE在Graves眼病自身免疫反应中起重要作用,免疫反应引起组织间黏多糖的堆积和眼外肌的破坏。
临床上应用皮质类固醇治疗获得良好效果,也可以说明Graves病眼部病变的发病机制。
Graves病引起眼外肌运动障碍,多数学者认为是由于动眼神经及其神经核中毒,引起上转肌组尤其是上直肌麻痹所致,然而大量组织学和肌电图结果以及牵拉试验证明,这些患者眼球不能上转是由于受累的下直肌肌病所引起。
组织学证实,在有眼球突出和眼球运动受限的患者,肌肉间质水肿,淋巴细胞浸润健康搜索。
术中可见肌肉失去弹性、纤维化。
有作者在内分泌肌炎术中发现下直肌与下斜肌及Lockwood韧带在交叉处粘连,牵制眼球不能上转,而上直肌本身丰满并无萎缩及纤维化。
术中分离下直肌后,上转即刻健康搜索不受限。
肌电图进一步证实在明显上转受限的患者,上直肌的肌电图基本正常。
因此,排除了下直肌挛缩是继发于上直肌麻痹的可能性。
通过对眼型Graves病眼外肌的组织病理学研究证实,Graves眼病患者的提上睑肌纤维的最大、最小直径均较正常者明显增大,病变组肌纤维最大直径较正常增大4倍,最小直径增大1倍,且病变组的肌鞘显著增厚和少量淋巴细胞浸润。
组织学改变为肌纤维肥大、变性和纤维结缔组织增生。
这可能是眼睑退缩和上睑下落迟缓的主要原因。
眼睑肿胀及瞬目减少与眼轮匝肌的肌纤维之间的黏多糖类物质增多,导致水分潴留、肿胀以及肌纤维肥大变性,而胶原结缔组织增生相对较轻有关。
在受累眼外肌的病理切片中血管扩张充血。
以下直肌的病理改变最为严重,肌纤维变性萎缩和假性肥大,特别是肌纤维间和肌束间的胶原结缔组织增生显著以致纤维化。
临床表现为眼球向下移位,上转困难。
复像图检查表现为上直肌麻痹。
内直肌纤维间黏多糖类物质沉积较明显,其临床表现内直肌功能不全、集合差阅读困难、眼眶胀痛及内斜视和眼球内转困难眶内软组织增加,眼外肌肥大致使眶内容物增加,以及支配眼外肌的神经纤维变性和眼外肌健康搜索的功能减弱而表现麻痹,导致眼球突出Graves病引起上睑退缩的发病机制是由于早期Graves病血循环中甲状腺素水平增高,肝单胺氧化酶合成受抑制,交感神经兴奋,Müller肌受到过度刺激;或是由于提上睑肌受浸润使其功能受限。
200多年来,很多学者对本病进行了研究,对发病机制的探讨积累了大量资料。
特别是近10年来,随着免疫组织化学分子生物学和遗传学的迅速发展,以及研究方法的更新和一些新技术的采用,对本病有了新的认识。
目前研究认为它是一种与丘脑下部-垂体-甲状腺轴相关的眼部病变。
本病与遗传有关,也是一种极其复杂的自身免疫性疾病,即T淋巴细胞亚群比例失调致使B淋巴细胞增多,免疫球蛋白水平升高。
淋巴因子增多成纤维细胞激活,产生过多细胞外物质和胺原纤维。
综上所述,本病发病的特点有以下4点:1.甲状腺相关眼病是甲状腺病的一部分。
2.甲状腺相关眼病是一种器官特异性自身免疫性疾病健康搜索,不是由甲状腺病引起,而是免疫系统自身稳定机制紊乱引起异常T细胞对甲状腺和眼外肌的反应。
3.促甲状腺激素和局限在眼外肌的异常免疫球蛋白相互作用,造成眼球前突。
4.眼外肌膜上结合的甲状球蛋白与眼、甲状腺的共同抗原发生反应而导致本病3 临床表现:1.Graves眼病的分类由Rundle和Wilson提出,并由Hall加以修改后分为如下2类:(1)Graves病眼型:为甲状腺功能亢进伴有眼部病变者。
(2)眼型Graves病:为无甲状腺功能亢进,只有眼部病变者。
目前对于Graves病眼型与眼型Graves病的关系,究竟两者属于1种疾病或是2种独立的疾病,意见尚不一致。
有人认为先有眼征,而后有甲状腺功能亢进,二者可相差数年之久健康搜索,以此来解释眼型Grayes病。
但目前多倾向于Graves 眼病与眼型Graves病两者既有联系又有区别的观点。
(3)国内孙丰源等提出将本病分为3种类型。
①Ⅰ型:甲状腺功能亢进伴有眼部病变者。
②Ⅱ型:甲状腺功能正常而有眼部病变者③Ⅲ型:甲状腺功能低下伴有眼部病变者。
2.Graves病的分级Werner在美国甲状腺协会提出将Graves病眼症状分为7级,1977年再次修改van Dyke将每一级的第1个英文字母缩写成NOSPECS,第12级(0级和1级)眼部改变轻微(NO),非浸润性改变;第3~7级specs眼部浸润性改变,病变比较重,故每级又分为轻度(1)、中度(2)、重度(3)和无症状(0)4度,称NO-specs(等级的第1个字母)分级法。
0级:无症状或体征(Nno signs or symptoms)。
Ⅰ级:只有体征(O,only signs)上睑退缩,凝视,有或无上睑滞后及眼球突出。
Ⅱ级:波及软组织(S,soft-tissue involvement),表现为眼眶组织及结膜水肿、眶脂肪前突在下睑深部可摸到下直肌,泪腺也可摸到。
Ⅲ级:眼球突出(P,proptosis)Ⅱ级到Ⅵ级也都有眼球突出,21.0~22.0 mm为轻度;24.0~27.0mm为中度;大于28.0mm为明显。
20.0mm为正常值上界,此数字高于国内标准。
Ⅳ级:波及眼外肌(E,extraocular muscle involvement)只在向周边注视时才有复视者为轻度;能见运动受限者为中度;眼球固定不动为明显。
Ⅴ级:波及角膜(C ,corneal involvement)点状混浊为轻度;溃疡为中度;坏死或穿孔为明显。
Ⅵ级:视力丧失(S,sight loss)即波及视神经轻度者为视乳头水肿或苍白,视野缺损,视力为1.0~0.3;中度者视力为0.1~0.3;明显者为视力低于0.1或盲。
3.临床分级国内陈莉等提出了临床分级标准。
Ⅰ级:稳定型。
眼病半年以上无变化。
无水肿,无充血突眼小于4 mm,可有眼球运动障碍;无视神经受压征。
Ⅱ级:轻度活动型。
眼病半年内持续加重。
眼睑退缩,上睑迟落轻度眼睑水肿,无结膜充血水肿突眼小于4mm,无眼球运动障碍无视神经压迫征。
Ⅲ级:中度活动型。
眼病半年内持续加重,具有Ⅱ级眼征,中度眼睑水肿,轻度结膜充血水肿,突眼可大于4mm眼球运动障碍复视视力下降,角膜上皮剥脱,可有视神经压迫征。
Ⅳ级:重度活动型。
眼病半年内持续加重重度眼睑水肿高度结膜充血水肿,突出于睑裂外,暴露性角膜炎,角膜溃疡突眼大于4mm,眼球固定,视神经压迫征明显,视力高度下降或失明。
4.上睑退缩又称Dalrymple征是Graves病最早期、最常见、最基本的体征。