肾错构瘤的超声表现

【疾病名】肾错构瘤【英文名】renal angiomyolipoma【缩写】【别名】angiomyolipoma of kidney；hamartoma of kidney；renal hamartoma；肾血管肌脂肪瘤；肾血管平滑肌脂肪瘤【ICD号】D30.0【概述】错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤，是良性肿瘤。

过去认为少见，随着医学影像学的发展，已很常见。

可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。

国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。

错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。

我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。

【流行病学】本病在肾脏良性肿瘤中较多见。

80%见于40岁左右女性。

国外报道有40%～50%的病例伴有结节性硬化或布尔纳维病。

国内常不伴上述疾病。

1989年我国1961例肾肿瘤中有肾错构瘤77例(3.9%)。

另一组报道1980～1988年观察232例住院肾肿瘤中，肾错构瘤21例(9%)。

【病因】病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小；②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发、单侧、肿瘤较大，发病年龄亦较大。

以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小病灶，并无临床症状。

目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。

【发病机制】肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。

肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。

尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。

其为恶性无充分的标准。

【临床表现】1.泌尿系表现 小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。

大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。

若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。

肾脏解剖和正常超声表现：肾动脉起自腹主动脉，在肾内分为肾段动脉、叶间动脉、弓形动脉和小叶间动脉，静脉与同名动脉伴行。

大小：长10~12cm，宽5~7cm，厚3~5cm，皮质厚5~7mm。

外形：蚕豆状。

包膜：光滑的线状强回声。

实质：均质的低回声。

窦区：光点粗大的中强回声，可见细管状无回声。

肾周脂肪：低回声，其内间杂较多细线状中强回声。

彩色多普勒：肾血供丰富，血流图上可显示肾主动静脉、肾段动静脉及叶间动静脉；能量图上肾内各级血管均可显示。

频谱多普勒：肾动脉收缩期频谱曲线上升较快，然后缓慢下降，舒张期血流丰富，RI<0.7；肾静脉呈平直的带状频谱。

输尿管：正常常不显示。

一、输尿管结石超声表现：1、结石近段输尿管扩张。

2、扩张的输尿管腔内强回声团，其后伴有声影，无“滚石征”。

3、多伴同侧肾积水。

二、肾积水超声表现1、肾窦高回声光点分离，为大小及形态不一的无回声。

2、轻度肾积水无回声呈条带状，中度时可呈花瓣状，重度时可呈调色板状或呈巨大分房状无回声，各房可相通。

重度积水时常有肾脏增大，肾实质变薄。

3、可伴同侧输尿管积水。

4、无回声内不能探及血流信号。

三、肾结石超声表现：肾窦区内一枚或多枚大小不等的强回声光团，其后伴有声影，多无“滚石征”。

可伴局限性肾盏积水。

四、肾周脓肿超声表现：环绕肾脏周围的带状无回声或低回声，可均匀或不均匀。

形态及大小因积脓多少而异。

内常不能探及血流信号。

五、肾外伤超声表现（一）肾挫伤：局部实质回声不均质，中强回声与小片状低或无回声混存；与正常肾实质分界不清；包膜下积血则表现为肾包膜与实质间带状或新月状低或无回声区；肾包膜完整。

（二）肾裂伤：实质内挫伤表现；肾包膜外包绕肾脏的低或无回声区；肾包膜连续性中断。

六、肾先天性异常肾缺如：肾不发育。

肾发育不全：先天性肾畸形。

先天性肾萎缩。

异位肾：可为发育不全或发育正常的肾脏。

马蹄肾（先天性双肾融合畸形）。

超声表现肾缺如：一侧肾区探测不到肾图像，腹盆腔其它部位亦探测不到肾图像。

教你读懂肾脏超声报告肾脏超声检查是诊断和治疗肾脏病的重要方法，是探测肾积水和肾脏大小的首选，对于肾盂积水、肾囊肿、多囊肾、肾肿瘤、肾结石的诊断及穿刺定位均有帮助。

那肾脏超声的报告单该怎么看呢？超声医生一般会对肾脏的数目、大小、回声、有无结石、囊肿以及肿瘤等占位性病变进行描述，下面我们来对每项指标进行解读。

数目正常情况下，人有两个肾脏，位于左右两侧，但是也有少数人是先天性孤立肾，即仅有一侧肾脏，但是肾脏功能是正常的。

因为只有一个肾脏，一般会稍微大一点。

另外，如果肾脏发生移位，在肾脏部位找不到它，那么可能是游走肾、异位肾或一侧是肾缺少。

大小纵向扫描肾脏呈蚕豆型，右肾较左肾偏下，正常人的肾脏长径在10～12厘米，宽径在5～6厘米，厚径在4～5厘米。

但肾脏大小与性别、身高相关，男性比女性大，身材矮小的患者肾脏较小，因此一般不将肾脏大小作为唯一标准，临床医学上认为宽径与厚径比照差当超过1厘米时才有参考价值。

通常情下，肾脏缩小多见于慢性肾炎，肾脏增大多见于急性肾炎、肾积水。

回声肾脏超声的主要指征为评估肾集合系统。

盂、肾盏等组织〔集合系统〕在B超上呈一椭圆形的回声区，位于肾中央，一般多在1厘米以内。

如果肾脏集合系统发生扩张，这在超声下很明显，因为低回声液体取代了会产生回声的肾窦脂肪。

通常，集合系统别离超过1厘米有临床意义，多数情况下提示存在肾积水，比拟常见的原因有肾和输尿管结石。

长期的集合系统别离，肾实质受压，肾功能会下降，所以一旦发现集合系统别离需要积极的寻找原因，尽快解除肾积水，必要时行穿刺或引流以排除脓肾。

如果发生肾小球硬化、肾小管萎缩、间质性纤维化、炎症，超声成像均表现为皮质回声增强。

肾结石那么在超声上表现为强回声，对于较小的结石会描述为结晶。

肾脏小结晶通过多喝水是可以排出去的；局部结石会下降到输尿管中，引起剧烈疼痛，需要手术取石。

肾囊肿在超声上表现为无回声。

肾脏囊肿属于良性肿瘤，可以是单发的，也可以是多发的，小于5厘米的囊肿定期复查即可。

高回声肾错构瘤的超声造影表现
肾错构瘤是肾脏中最常见的肿瘤之一，多数为肾实质性肿瘤，其基本组织结构类似于胚胎期的肾。

在肾错构瘤中，高回声肿块是少见但不罕见的一种表现形式，需要与其他肾肿瘤如肾癌等鉴别。

超声检查技术
超声检查是一种非侵入性的方法，常用于检测肾脏肿瘤和其他疾病。

在超声检查中，高回声肿块通常表现为明亮的、反射性强的信号。

超声检查可以确定肿块的位置、大小和形状，同时评估肿块的血供情况。

高回声肾错构瘤的超声造影表现
高回声肾错构瘤在超声造影中的表现常常被描述为强烈的反射信号，这通常是由于肿瘤中含有丰富的结构成分所致。

高回声区域内呈现出强烈的回声，有时甚至像是晶体的反射，形成尖锐的边缘。

与肾癌相比，高回声肾错构瘤边缘较为清晰，没有分叶或破坏的迹象。

微小的肾错构瘤在超声造影中可能不易被发现，但是当肿块增大时，通常会形成一个或多个区域，这些区域的回声均匀，密度高，并形成尖锐的边缘。

这些区域通常与较为低回声的周围正常肾组织分隔明显，形成肿块。

超声造影可以帮助确定肾错构瘤的类型和病理特征。

许多不同类型的肾错构瘤都可以显示出高回声特征，因此，尽管这种特征有助于肾错构瘤的诊断，但不能仅依靠此特征进行鉴别诊断。

总结
高回声是肾错构瘤的一种特殊表现形式，在肾脏超声造影中显示为强烈的反射信号。

超声造影对肾错构瘤的诊断和鉴别诊断有重要意义。

在诊断和鉴别诊断肾肿瘤时，应综合使用其它技术如CT、核磁共振等。

宫内孕4个月合并右肾巨大错构瘤破裂出血1例
患者，女，29岁，自觉间断右肾区不适1年余，现怀孕18周，无明显诱因突感右腰部疼痛而急诊来院。

查体：心肺（-）。

腹平软，右侧腰部压痛（+），肠鸣音活跃。

双肾区无隆起，右肾区叩痛（+），右输尿管行径压痛（-）。

急行超声检查所见：右肾体积增大，大小约16.93x8.19cm，被膜不平，于右肾上极看见大小约12.38x9.6x8.19cm 的不均回声包块，与右肾关系密切，该包块周边呈中强回声，内部呈不规则低回声，边界欠清晰，形态欠规整，CDFI显示包块周边看见少许血流信号，PSV10.2cm/s，RI 0.91。

于右肾下极肾周会计无回声液体包绕，腔深约 1.48cm。

左肾及双侧输尿管、膀胱未见异常。

超声提示：右肾巨大血管平滑肌脂肪瘤伴出血可能。

遂行急诊手术，术中见：肿物位于右肾上极，呈囊性，直径约9cm，周围有较多暗红色血凝块，考虑肿物破裂出血。

切除右肾及肾周脂肪囊，缝扎肾蒂及输尿管。

出血约500ml。

术后患者状况良好，腹中胎儿未出现异常。

术后病理结果：血管平滑肌脂肪瘤，8x5x4cm，肾破裂出血，肾静脉血栓形成，输尿管残端及周围脂肪囊未见肿瘤侵及。

免疫组化结果：HMB45（-）,Vimentin（+），S-100（+），CD34（-）。

48例肾错构瘤的彩超诊断体会肾错构瘤为一种较常见的肾脏良性肿瘤，由血管、平滑肌、脂肪构成，由于三者组成的成分不同给超声诊断带来困难。

现将我院近年来由超声首先检出，而后由CT、MRI、手术及病理证实的48例患者总结如下，以期提高超声诊断的准确率。

1 病例资料收集2007年8月-2010年10月在我院因体检、门诊或住院发现肾错构瘤患者48例。

男20例，女28例，年龄23-65岁，平均46岁。

临床表现主要有腰痛、腰酸18例，血尿12例，腹部包块6例。

有12例为临床无症状偶然体检发现。

本组病例中单侧36例，双侧12例；36例患者经手术或病理证实，12例经彩超及CT或MRI复查并随访2-6年图像无明显变化。

2 仪器使用东芝6000、Nemmio30彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头，探头频率3.5-6.0MHz。

3 检查方法患者常规取仰卧位、侧卧位、俯卧位多切面观察肾脏形态、大小、内部结构以及肾内血流情况；再仔细观察肾错构瘤大小、形态、边界、局部包膜有无膨隆、内部有无回声等；并以彩色多普勒血流图（CDFI)检测瘤体内血流信号的多少、分布及血流频谱。

4 结果本组患者超声诊断肾错构瘤直径≤3cm者18例，>3cm患者30例。

瘤体直径由1.0-10.0cm大小不等。

瘤体边缘和形态回声：42例边缘清晰，形态较规则，6例边界欠清。

瘤体内部回声：18例瘤体较小者，呈偏强回声，且内回声较均匀。

24例瘤体较大者，呈中高回声，内回声明显不均匀。

6例呈现低回声。

6例瘤体巨大，与相邻组织的关系极为模糊，无明显分界。

瘤体的血流情况：18例瘤体较小者几乎无血流型，星点状，短棒状。

其动脉血流频谱呈低速高阻型。

5 讨论肾脏实质性肿瘤90%以上为恶性，良性肿瘤占少数。

肾错构瘤又称血管平滑肌脂肪瘤，为实性良性肿瘤，近年来发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关，常在一侧肾脏内单个发生，也可多个或双肾内出现。

好发于20-50岁，女性多于男性。