2019版：脑血管病相关性正常颅压脑积水中国专家共识(全文)
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颅脑创伤后脑积水诊治中国专家共识
展ｌ蚴口重的唧者，应该及时给予治疗卜２。“０’１３。１ ８’舭川。（１）临
时陛治疗方法：①药物疗法：使用抑制脑脊液分泌药物和降低颅内 压的渗透性脱水剂及利尿剂；②手术治疗：通过间歇性腰椎穿刺、 控制性腰池引流术、脑室外引流术和皮下Ｏｍｍａｙａ囊植入术等方 法，释放—定量的脑脊液，以达到暂时缓解颅内高压、引流血性脑 脊液和控制颅内感染的目的”’４’１０’驯。（２）永久性治疗方法：①脑脊 液体腔分流术”‘２’４。１。砘甄孙…：目前仍然是ＰＩＨ治疗的主要方 式。其中以侧脑室一腹腔分流术占第一位；侧脑室一心房分流术 虽然逐渐减少，但对有腹部手术史、或分流后腹腔感染者，仍然是
理¨’”’１８’１…：绝大多数硬脑膜下积液可自行吸收，少数进展ｆ生发展
并引起占位效应，或转化为慢性硬脑膜下血肿。对有症状和体征 的患者，可选择钻孔引流、硬脑膜下腔一腹腔分流或侧脑室一腹腔 分流（有脑室扩大者）。少量厚包膜形成者，则需要开颅手术。（６） 脑脊液颅内转流术脚刀坷］：内镜下第三脑室造瘘术被公认为梗阻 性脑积水的首选治疗方法，对分流失效者和脑室内有新生隔膜存 在者，内镜下治疗也是有效的选择之一。脑脊液颅内转流术的实 施，应遵循相关的规范化原则。 ３．疗效评估：术后的短期疗效评估一般选择在术后１—１４
作者单位：中华神经外科分会神经创伤专业组，中华创伤学会分 会神经创伤专业组 通信作者：江基尧，２００１２７上海交通大学医学院附属仁济医院神 经外科，上海市颅脑创伤研究所，Ｅｍａｉｌ：ｊｉｙａｏｊｉａｎｇ＠１２６．ｃｏｒｎ
称扩大；②辅助征象：部分患者扩大的脑室周围，可有低密度（Ｃｒ
扫描上）或高信号（ＭＲＩ的ｒ１２加权成像上）的脑脊液渗出表现，为
的临床表现和脑室系统代龇扩大，需要与ＰＩＭ鉴别。脑萎缩常
见于弥漫｜生．轴索损伤和脑缺氧后，影像学上的典型表现为脑室系
甘露醇治疗颅内压增高中国专家共识(2019)
短期使用甘露醇（1.0~2.0 g/kg）通过减少脑细 胞外液可以最大化的减小脑容积，临床常应用于紧急 降低颅内高压的一时性治疗，比如脑疝患者，外科手 术操作中为了增加暴露等。但同时也可能带来水电解 质紊乱、血浆渗透压的改变引起颅内压反跳等并发症。 在其后续的治疗过程中，为了达到同样的脱水降颅内 压效果，往往需要增加甘露醇的使用剂量，才可能达 到同等的降低颅内压的效果。因而脉冲式给予甘露醇 尤其是时间较长者，使用小剂量的甘露醇是非常重要 的。
①脑血流量的降低、脑缺血：
在ICP升高的代偿期内，ICP升高，脑灌注压
（CPP）下降，脑血管自动调节功能的存在，可使脑
血管扩张和脑血管阻力下降使脑血流量保持稳定；
ICP继续升高至失代偿期，一般在CPP持续低于50
mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）后，脑血管自动
调节功能失效，脑血流量下降，造成脑缺血。
四、甘露醇治疗颅内压增高的效果监测
（1）ICP监测对指导治疗ICP升高有重要意义，如果 甘露醇使用后ICP<20 mmHg，则无需追加和重复 使用甘露醇。如ICP>20 mmHg，采用甘露醇长期 医嘱治疗，来维持ICP<20 mmHg或维持渗透压正 常。如治疗后ICP仍持续在25 mmHg以上超过30 min，应进一步复查CT或启动更高级别的降颅内压治 疗方案。
（2）生理学及病理生理学机制： ICP是指脑组织、脑脊液和脑血流在颅内所产生
的压力，成人正常ICP为70~200 mmH2O（1 mmH2O=0.009 8 kPa），儿童为50~100 mmH2O。颅内其中之一的体积增大时，必须有其 他的内容物的体积缩减来代偿。一般情况下，当颅 腔内容物体积增加超过5%时，颅内压开始增高。 颅内压增高后可引起一系列病理生理学变化，包括：
中国脑积水规范化治疗专家共识(2013版)
中国脑积水规范化治疗专家共识(2013版)一、脑积水概念和分类颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。
单纯脑室扩大者称为脑内积水，单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。
脑积水不是一种单一的疾病改变，而是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。
脑积水是由脑脊液循环障碍(通道阻塞)，脑脊液吸收障碍，脑脊液分泌过多，脑实质萎缩等原因造成。
临床中最常见的是梗阻性病因，如脑室系统不同部位(室问孔、导水管、正中孑L)的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形。
按流体动力学分为交通性和梗阻性脑积水；按时限进展分为先天性和后天性脑积水，急性和慢性脑积水，进行性和静止性脑积水；按影像学分为单纯性、继发性和代偿性脑积水；按病理生理分为高压力性、正常压力性、脑萎缩性脑积水；按年龄分为儿童和成人脑积水。
二、脑积水的诊断1．临床症状和体征：头颅及前囟增大(婴幼儿)，颅内压增高的临床症状和体征(头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿)，脑组织受压引起进行性脑功能障碍表现(智能障碍、步行障碍、尿失禁)。
2．脑室穿刺测压：高于正常值(4,JD40～110 mm H：O，成人80一180 mm H，0)。
成人正常压力脑积水的脑室内压力在正常值范围内。
临床常以患者侧卧位腰穿测蛛网膜下腔压力代表脑室内压力，梗阻性脑积水严禁做腰蛛网膜下腔穿刺测压。
3．头颅影像学检查：(1)梗阻性脑积水。
头颅x线片为颅骨内板可见指压痕(慢性病例)。
CT见脑室扩大，双额角径或颅内径(Evans指数)>0．33是诊断脑积水的标志性指标；额角变锐<100。
；颞角宽度>3 mm；脑室边缘模糊，室旁低密度晕环；基底池，脑沟受压／消失。
MRI为矢状位T1可显示导水管梗阻，幕上脑室扩大；胼胝体变薄，向上拉伸；穹窿、大脑内静脉向下移位、第三脑室底疝入扩大的蝶鞍。
他显示脑脊液样的指纹状高信号向脑室外延伸到脑组织，间质水肿在脑室角周围明显；脑室内脑脊液形成湍流；导水管流空消失。
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)
动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了 CSF 的 流动和吸收。
• CSF 吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，
脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。
iNPH临床表现
• 一、 步态障碍： 步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆
不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步 和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。
在 21.9 /10 万人，发病率约为 5.5/10 万人。
iNPH流行病学资料
• iNPH 主要为老年人，通常随着年龄增大患病率大幅度
升高，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部 分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
iNPH 的病理生理机制
• 主要理论：颅内静脉系统顺应性降低，表现为 CSF 搏
• 1. 临床可疑：
• •
（1） 成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上 有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少 1 种症 状； （2） 影像学显示脑室增大（ Evan‘s 指数 >0.3） ，并且无其他引起脑 室增大的病因存在；脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号 （MRI 的 T2 加权像）征象；冠状位影像显示「 DESH」征； （3） 腰椎穿刺（侧卧位）或脑室内 ICP 监测证实 ICP ≤ 200 mmH2O， 脑脊液常规和生化检查正常； （4）临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神 经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨 海默病和缺 血性脑血管病存在。
iNPH影像学表现
• （2）其他 MR 影像特点：部分患者在中线旁存在孤立
分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑 室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎 缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer’ 病患 者轻。在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直 于前后联合连线，测量层面通过后联合）<90°，矢状 位影像胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭窄。
• CSF 吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，
脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。
iNPH临床表现
• 一、 步态障碍： 步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆
不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步 和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。
在 21.9 /10 万人，发病率约为 5.5/10 万人。
iNPH流行病学资料
• iNPH 主要为老年人，通常随着年龄增大患病率大幅度
升高，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部 分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
iNPH 的病理生理机制
• 主要理论：颅内静脉系统顺应性降低，表现为 CSF 搏
• 1. 临床可疑：
• •
（1） 成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上 有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少 1 种症 状； （2） 影像学显示脑室增大（ Evan‘s 指数 >0.3） ，并且无其他引起脑 室增大的病因存在；脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号 （MRI 的 T2 加权像）征象；冠状位影像显示「 DESH」征； （3） 腰椎穿刺（侧卧位）或脑室内 ICP 监测证实 ICP ≤ 200 mmH2O， 脑脊液常规和生化检查正常； （4）临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神 经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨 海默病和缺 血性脑血管病存在。
iNPH影像学表现
• （2）其他 MR 影像特点：部分患者在中线旁存在孤立
分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑 室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎 缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer’ 病患 者轻。在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直 于前后联合连线，测量层面通过后联合）<90°，矢状 位影像胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭窄。
中国颅脑创伤颅内压监测专家共识
六.颅内压监测的临床价值
• 1.早期发现颅内伤情变化，早期予以处理。 监测可以在颅内高压出现相关症状和体征 之前，早期发现ICP增高，及时行CT扫描， 能早期发现迟发性血肿及术后复发血肿，早 期进行处理。
•
2.判断脑灌注压与脑血流量：
•
•
3.指导临床治疗：
可根据ICP的客观资料随时调整治疗方案， 特别是对于甘露醇使用指征和剂量，亚低温 指征与时程和是否行去骨瓣减压有十分重要 价值。
•
•
4.有助于提高疗效，降低病死率，
早期发现ICP增高，及时指导临床正确应用 降颅内压药物，早期发现并清除迟发性颅内 血肿，及时行去骨瓣减压防治脑疝形成，因 此ICP监测有助于提高颅脑创伤患者治疗效 果，降低重型颅脑损伤的病死率。
•
•
5.及时判断患者预后：
ICP监测技术早期预测重型颅脑创伤患者的 预后，对于临床医生的患者家属有一定指导 作用。
正常值：成人平卧时，腰椎穿刺检测颅内 压力时， 成人为70-180mmH2O(0.7-2.0Kpa), 儿童为50-100mmH2O (0.5-1.0Kpa)
二.颅脑创伤患者颅内压的发生机 制
在颅缝闭合后，颅脑体积已相对固定，约为 1400--1500ml。 颅腔内容物包括： 1.脑组织 体积为1400g （1150—1350cm3 ）， 占颅腔80%以上。 2.脑脊液 总量约150ml，占10%左右， 3.血液量 75ml左右，变动较大。
中国颅脑创伤颅内压监测 专家共识
• • • • • •
一.概述 二.颅脑创伤患者颅内压的发生机制 三.颅内压监测指征 四.颅内压监测方法和持续时间 五.颅内压监测的并发症 六.颅内压监测的临床价值
一.概述
中国脑积水规范化治疗专家共识(2013)
辅助诊断
• (3)CSF动力学测试(脑脊液容量负荷测试)
– 通过向蛛网膜下腔注射正常生理盐水，理盐水， 可测定CSF流出阻通过向蛛网膜下腔注射正常生 力(outflow resistance，Ro)及CSF流出传导力 (outflow conductance，Cou ) – 此方法为非强制性测试方法。
中国脑积水规范化治疗专家共 识(2013版)
杜昌旺
概念
• 颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积 聚，使其一部分或全部异常扩大称为脑积 水。 • 单纯脑室扩大者称为脑内积水； • 单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。
分类
• 按流体动力学分
– 交通性脑积水 – 梗阻性脑积水
• 按时限进展分
– 先天性和后天性脑积水 – 急性和慢性脑积水 – 进行性和静止性脑积水
– CT见双侧额部(前部半球间裂)蛛网膜下腔增宽 ≥5 mm；脑池增宽；轻度脑室扩大；增强CT显 示静脉穿过蛛网膜下腔。 – MRI有蛛网膜下腔增宽伴穿行血管；在所有序 列，蛛网膜下腔内为脑脊液信号； – 推荐影像学检查：多普勒超声显示静脉穿行蛛 网膜下腔；MRI排除慢性硬膜下积液；增强CT 或MRI排除基础病因。
辅助诊断
• (1)CT和MRI检查均可见脑室扩大，大脑凸面 的脑沟和蛛网膜下腔变窄， ：大脑凸面蛛 网膜下腔变窄而外侧裂增宽(在MRI的冠状 位像上更确切)，具有重要的价值 • (2) CSF引流测试
– 每次引流CSF为30—50 ml，如果临床症状呈进 行性加重则有必要至少在1周后重复CSF引流测 试，引流量可比首次多。 – 对于CSF单次引流测试阴性的患者，可考虑进行 CSF持续外引流测试，控制性引流量为500 ml／ 3 d。
治疗
• 手术适应症
2019版：脑血管病相关性正常颅压脑积水中国专家共识(全文)
2019版：脑血管病相关性正常颅压脑积水中国专家共识（全文）正常颅压脑积水（normal pressure hydrocephulas，NPH）是指以步态不稳、认知功能障碍和尿失禁为典型临床表现，影像学检查具有脑室扩大，而脑脊液压力测定在正常范围内的一组临床综合征，可分为特发性和继发性两大类。
脑血管病相关性正常NPH是由各类脑血管疾病所继发的一种特殊类型的NPH[1,2,3,4,5,6]，临床上并不少见，常受原发疾病掩盖，临床医生未及时发现，导致患者预后不良。
到目前为止，关于脑血管病相关性NPH的临床经验相对缺乏，诊疗也欠缺规范。
本共识的提出，旨在为国内外神经外科同道诊治脑血管病相关性NPH时提供参考。
一、概述脑血管病相关性NPH根据病因可分为脑出血相关性NPH （hemorrhageassociated NPH，HANPH）和脑缺血相关性NPH （ischemia associated NPH，IANPH）。
根据临床症状和影像学进展情况可分为[7]：（1）进展性NPH：患者具有典型的临床表现，并呈进行性发展；（2）隐匿性NPH：影像学提示脑室扩大，但临床表现不典型，或无进展加重；（3）静止性NPH：脑室及临床表现均无进行性改变。
HANPH 中，以蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）后NPH最为常见，发生率为7%~11%[4,8]，占所有继发性NPH的46.5%[3]；新生儿脑室出血（intraventricular hemorrhage，IVH）后约10%会发生脑积水，其中38%需永久性分流手术治疗[9]，成人IVH后分流依赖脑积水的比例更高达18%[10]；脑实质出血（intraparenchymalhemorrhage，IPH）中，破入脑室是发生脑积水的主要危险因素，6.1%需永久性分流手术治疗[11]。
而IANPH发病则相对隐匿，常见病因包括脑梗死和反复脑缺血后白质病变。
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识
第4页
诊疗标准
临床诊疗： (1)符合临床可疑iNPH诊疗标准； (2)同时符合以下标准之一者： ①脑脊液放液试验测试后症状改进(见本共识评定方法
一部分内容)； ②脑脊液连续引流测试后症状改进。
临床确诊： 临床可疑或者临床诊疗患者，经过脑脊液分流 手术外科干预后疗效显著改进患者为确诊。
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识
第12页
手术方式
(2)腰大池腹腔分流术：有研究表明，腰大池腹腔分流术对 iNPH患者有明确疗效，相对安全，针对患者或家眷不愿意 经颅手术情况，可作为VP分流术替换治疗，但缺乏大型前 瞻性研究支持。操作流程相对简单，且不进行颅内侵入性 操作，有较低感染风险，但其分流效果不稳定，并发症发 生率较高。并发症包含：分流管梗阻、腿痛，有腰椎疾病 老年患者高发，故不推荐用于患有腰椎僵直或腰骶部有压 疮患者。腰大池腹腔分流术后管理极其主要，要调整适合 压力，预防过分分流发生，尤其是体位变动较大患者。
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识
第15页
疗效评定
包含主观评定与客观评定双重评价治疗效果。手 术治疗后1、3个月及六个月要及时评定步态、认 知功效、情绪行为、日常生活能力、尿便功效以 及影像改变。之后假如没有症状改变能够每年定 时复查评定。有症状改变时随时就诊，及时评定 是否需要调压。本共识提议针对临床三联症进行 详细量化评定，评定方法提议同术前评定策略和 方法，方便实现疗效分析客观及标准化。
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识
第16页
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识
第17页
中国特发性正常压力脑积水诊 治教授共识()
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识
中国脑积水规范化治疗专家共识解读讲课文档
颅内出血后和脑脊液感染继发脑积水，csf正常后行分流术。 肿瘤伴发的脑积水，对伴有脑积水的第三和第四脑室内肿瘤，如估计手术不
能全部切除肿瘤，或不能解除梗阻因素，做术前脑室一腹腔分流术有助于肿 瘤切除术后安全渡过围手术危险期。 伴有神经功能损害的正压性脑积水。
脑外积水处理原则是狭义脑外积水见于1岁以内的婴幼儿，原因不明， 表现为双额蛛网膜下腔增宽，前囟张力正常或轻度饱满。如无颅内压 增高的表现，绝大多数患儿在l岁半以后积液消失，无需特殊治疗。
第十页，共26页。
正常颅压性脑积水
特殊类型脑积水，又称隐匿性脑积水，
压力正常原因：脑脊液代偿性分泌减少，吸收加强；经室 管膜吸收；脑实质张力降低；压力不是一直不变，有增高 高峰。
原因：隐匿性SAH、感染、手术粘连 心电门控相位对比MRI电影显示：中脑导水管中脑脊液
流速加快。
可仅表现为脑萎缩，故仅脑萎缩不能排除正常颅压性 脑积水
第十四页，共26页。
手术方法
目前最常用的是脑室一腹腔分流术，常用的 脑室端穿刺点是枕角、额角和三角区。最常 用，疗效肯定。
L-P分流术近几年逐渐受到重视，建议多做 L-P分流术。
部分患者可做第三脑室底造瘘术，但不建议 首选此方法。
第十五页，共26页。
手术禁忌证
颅内出血急性期 颅内感染 头皮、颈部、胸部、腹部皮肤有感染 腹腔内有感染
浸泡在含有抗生素的生理盐水中。 腹部操作上腹部纵行切口分离皮下脂肪层、
腹直肌前鞘、腹直肌、后鞘、腹膜，切口约 2.0mm小口，放入分流管腹腔段长度40至 60cm,腹腔段不需固定于腹壁，有利于儿童 随身高增长向外滑。
第二十五页，共26页。
手术关键点
造瘘关键点为要将第三脑室底壁和基底池的 蛛网膜全部打通，同时造瘘口要大于0.5cm
能全部切除肿瘤，或不能解除梗阻因素，做术前脑室一腹腔分流术有助于肿 瘤切除术后安全渡过围手术危险期。 伴有神经功能损害的正压性脑积水。
脑外积水处理原则是狭义脑外积水见于1岁以内的婴幼儿，原因不明， 表现为双额蛛网膜下腔增宽，前囟张力正常或轻度饱满。如无颅内压 增高的表现，绝大多数患儿在l岁半以后积液消失，无需特殊治疗。
第十页，共26页。
正常颅压性脑积水
特殊类型脑积水，又称隐匿性脑积水，
压力正常原因：脑脊液代偿性分泌减少，吸收加强；经室 管膜吸收；脑实质张力降低；压力不是一直不变，有增高 高峰。
原因：隐匿性SAH、感染、手术粘连 心电门控相位对比MRI电影显示：中脑导水管中脑脊液
流速加快。
可仅表现为脑萎缩，故仅脑萎缩不能排除正常颅压性 脑积水
第十四页，共26页。
手术方法
目前最常用的是脑室一腹腔分流术，常用的 脑室端穿刺点是枕角、额角和三角区。最常 用，疗效肯定。
L-P分流术近几年逐渐受到重视，建议多做 L-P分流术。
部分患者可做第三脑室底造瘘术，但不建议 首选此方法。
第十五页，共26页。
手术禁忌证
颅内出血急性期 颅内感染 头皮、颈部、胸部、腹部皮肤有感染 腹腔内有感染
浸泡在含有抗生素的生理盐水中。 腹部操作上腹部纵行切口分离皮下脂肪层、
腹直肌前鞘、腹直肌、后鞘、腹膜，切口约 2.0mm小口，放入分流管腹腔段长度40至 60cm,腹腔段不需固定于腹壁，有利于儿童 随身高增长向外滑。
第二十五页，共26页。
手术关键点
造瘘关键点为要将第三脑室底壁和基底池的 蛛网膜全部打通，同时造瘘口要大于0.5cm
《颅内MR血管壁成像技术与应用中国专家共识》(2019)要点汇总
《颅内MR血管壁成像技术与应用中国专家共识》（2019）要点研究证据表明，颅内动脉狭窄是中国人群缺血性卒中的主要原因，约占46.6%。
导致颅内动脉狭窄的病因主要包括动脉粥样硬化、夹层、血管炎、烟雾病和可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）等。
单纯利用传统的CTA、MRA等针对血管的成像手段，无法准确判断血管壁本身的情况及其病理学特征的相关信息。
此外，对于动脉粥样硬化性病变，斑块的大小、形态、信号强度和强化特征均与易损性相关，而这些特征亦无法通过管腔成像获得。
然而，由于不同类型的血管壁病变其临床治疗策略和预后均存在一定的差异，因此，在治疗前明确颅内动脉狭窄的病因具有重要临床意义。
此外，颅内动脉易损斑块具有更高的脑血管事件发病风险，评估颅内斑块的易损性有助于预测未来发生脑血管事件的风险。
MR血管壁成像最初仅被应用于颈动脉斑块的评估。
该技术能够准确定性和定量评价动脉管壁的形态和信号特征，是诊断颈动脉和颅内动脉管壁病变的最佳无创性方法。
一、成像技术推荐方案（一）成像硬件需求1.MR磁场强度【推荐意见】：目前，在临床环境中，首先推荐在3.0T场强MR成像平台上进行颅内动脉血管壁成像；1.5TMR成像设备由于受到成像SNR的限制，仅推荐进行2D血管壁成像；7.0TMR仅推荐研究使用。
2.接收线圈【推荐意见】：在颅内动脉血管壁成像过程中，为获得更高的图像SNR，推荐使用在拥有的线圈中头部配布单元最多的线圈，如32通道头线圈。
一般不建议使用头部配布单元少于8通道的线圈。
如果要对颅内动脉和颅外颈动脉血管壁同时成像，则推荐使用头颈联合线圈，尤其配布有颈动脉专用单元的头颈联合线圈。
（二）成像核心参数1.成像维度【推荐意见】：对于不能明确有无颅内血管病变的症状性患者，或者计划全面评估颅内动脉血管壁病变情况，推荐进行3D血管壁成像；对于已知存在颅内动脉病变的患者，也可对病变局部进行2D血管壁成像。
2.空间分辨率【推荐意见】：在进行颅内动脉2D血管壁成像时，推荐采用平面内分辨率为≤0.4mm×0.4mm；在进行颅内动脉3D血管壁成像时，推荐采用各向同性分辨率≤0.5mm×0.5mm×0.5mm。
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2019版：脑血管病相关性正常颅压脑积水中国专家共识（全文）正常颅压脑积水（normal pressure hydrocephulas，NPH）是指以步态不稳、认知功能障碍和尿失禁为典型临床表现，影像学检查具有脑室扩大，而脑脊液压力测定在正常范围内的一组临床综合征，可分为特发性和继发性两大类。
脑血管病相关性正常NPH是由各类脑血管疾病所继发的一种特殊类型的NPH[1,2,3,4,5,6]，临床上并不少见，常受原发疾病掩盖，临床医生未及时发现，导致患者预后不良。
到目前为止，关于脑血管病相关性NPH的临床经验相对缺乏，诊疗也欠缺规范。
本共识的提出，旨在为国内外神经外科同道诊治脑血管病相关性NPH时提供参考。
一、概述脑血管病相关性NPH根据病因可分为脑出血相关性NPH （hemorrhageassociated NPH，HANPH）和脑缺血相关性NPH （ischemia associated NPH，IANPH）。
根据临床症状和影像学进展情况可分为[7]：（1）进展性NPH：患者具有典型的临床表现，并呈进行性发展；（2）隐匿性NPH：影像学提示脑室扩大，但临床表现不典型，或无进展加重；（3）静止性NPH：脑室及临床表现均无进行性改变。
HANPH 中，以蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）后NPH最为常见，发生率为7%~11%[4,8]，占所有继发性NPH的46.5%[3]；新生儿脑室出血（intraventricular hemorrhage，IVH）后约10%会发生脑积水，其中38%需永久性分流手术治疗[9]，成人IVH后分流依赖脑积水的比例更高达18%[10]；脑实质出血（intraparenchymalhemorrhage，IPH）中，破入脑室是发生脑积水的主要危险因素，6.1%需永久性分流手术治疗[11]。
而IANPH发病则相对隐匿，常见病因包括脑梗死和反复脑缺血后白质病变。
Earnest等[12]和Koto等[6]发现部分分流敏感的NPH患者尸检中存在严重的高血压性动脉粥样硬化病变和深部多发梗死灶，认为缺血性脑血管病是继发性NPH的病因之一。
第四军医大学西京医院对32例NPH病因进行分析，发现6例脑梗死，2例脑缺血发作[1]。
影像学研究发现，与同年龄段对照相比，NPH患者脑室旁和深部白质缺血性改变的比例显著增高[13,14,15]，而脑血管病发生高风险的NPH患者与低风险患者在脑血流量和脑血流储备方面表现也各不相同[16]，均提示缺血性脑血管病是继发NPH的一个独立因素，应与特发性NPH区别。
二、发病机制和危险因素关于脑血管病相关性NPH的发病机制尚不完全明确。
对于HANPH 有以下几种理论假说[17,18]：（1）小的血凝块阻塞蛛网膜绒毛并继发纤维化，导致蛛网膜颗粒闭塞，脑脊液回流到静脉窦减少；（2）在补体膜攻击复合物调控下大量红细胞降解释放血红蛋白，血红素被降解产生铁元素，诱发氧化应激反应，同时脑出血伴随凝血酶产生，均可造成室管膜细胞纤毛损伤，影响脑脊液微循环；（3）血小板释放转化生长因子β（TGF-β）能够增强细胞外基质蛋白的生成与沉积，造成蛛网膜下腔纤维化，导致脑积水；（4）TLR4调控细胞因子、免疫细胞、信号通路驱动的炎症反应促进脑脊液的过度分泌以及重吸收障碍。
脑积水形成后，脑室不断扩大，脑血流量下降，脑血流储备异常，引起临床症状[19]。
与HANPH不同，IANPH的发病机制是动脉硬化导致深部白质区梗死，引起脑室周围组织抗张强度和弹性变差，在脑脊液不断搏动冲击下继发脑室扩张；梗死区静脉回流闭塞，脑脊液通过室周组织吸收途径受到影响，引起脑积水和间质水肿形成[12,13,20,21,22]。
脑血管病相关性分流管依赖脑积水形成的危险因素研究主要集中在出血性脑血管病方面[11,23,24,25]：（1）高龄：>65岁后脑组织顺应性变差，在脑出血打击下更易发生脑积水；（2）原发病情重：Hunt-Hess Ⅲ~Ⅴ级、GCS<9分、颅内压增高者，脑积水发生率高；（3）出血情况：高Fisher分级的SAH，伴发脑室出血，尤其急性脑积水需脑室外引流者，后期发生分流依赖脑积水的风险更高；（4）动脉瘤位置：前交通、后交通动脉动脉瘤较大脑中动脉动脉瘤破裂更易发生NPH，后循环动脉瘤未增加NPH发生风险[8,26]；（5）治疗方式：开颅夹闭术通过清除血凝块、开放终板池或许可降低脑积水的发生，但术中脑组织长时间牵拉和小血管损伤仍会增加脑积水发生风险[27]，需注意避免；（6）炎症反应：颅内感染可加剧脑脊液内的炎症反应，促进纤维粘连形成，而持续性的全身炎症反应也被证实会增加脑积水发生风险[28]，因此需积极控制炎症风暴，防治合并感染。
对于缺血性疾病，缺乏相关研究，多发的深部脑白质缺血性改变，伴发高血压、高血脂、高血糖、肥胖、外周血管性疾病等可能是NPH形成的危险因素[13,29]。
三、评估和诊断1.临床评估：从病史、临床表现、影像学和脑脊液检查四个方面进行评估：（1）病史[3]：亚急性或慢性起病，HANPH多数在1个月内发病，有明确的脑血管病发作史，排除头部外伤、颅内感染、神经系统肿瘤等其他继发性疾病因素。
（2）临床表现[1,3,17]：①NPH的典型三联征表现为认知功能障碍、步态障碍和尿失禁，脑血管病相关性NPH可不典型，早期仅出现上述三联征中的一种，甚至以癫痫、意识改变、运动感觉障碍等起病；②脑血管病发作后恢复不理想，神经功能持续处于低评分状态，或经治疗后早期临床症状改善，后又出现意识障碍加重或神经功能恶化等表现；③可采用MMSE和日本NPH分级量表对患者进行基线状况和疗效评估，对于意识障碍较深，如微小意识状态，或无法配合常规认知功能检查的患者，可采用CRS-R量表。
（3）影像学检查：头颅CT，尤其头颅MRI是最主要的检查手段。
①特征征象：NPH在CT或MRI上特征性地表现为脑室系统进展性扩大而无梗阻因素存在，包括侧脑室额角增大、颞角增大、第三脑室变圆等，脑血管病发病前或者发病早期影像学检查显示脑室小或者无脑积水征象则更加支持诊断[3,30]。
Evan指数（横断面图像上两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面最大颅腔横径之比）≥0.3和双侧尾状核指数（横断面图像上两侧尾状核间距离与同一连线上颅腔横径之比）≥0.2是反映脑室扩大的客观测量标准[3,17]。
②辅助征象：脑室周围T2或FLAIR 相高信号征常提示间质水肿；导水管或第四脑室内脑脊液流空影反映脑脊液高动力学状态，提示脑血管病相关性NPH，可与脑萎缩相鉴别；部分患者可有蛛网膜下腔不成比例扩大、胼胝体拱起表现[31]。
③补充征象：相差磁共振（phase contrast MRI）可测定导水管脑脊液流速，NPH中脑组织顺应性下降，脑搏动影响下脑脊液流速显著增快[32]；磁共振波谱分析（MRS）中乳酸（LAC）/肌酐（Cr）比值升高可用于区分NPH与阿尔茨海默症等痴呆患者[33]，N-乙酰门冬氨酸（NAA）/Cr和NAA/胆碱（Cho）比值升高预测分流手术效果可能较好[34]。
（4）脑脊液检查：是NPH术前评估的必需项目，腰椎穿刺或腰大池置管进行脑脊液压力测定，可多次测量取平均值；常规生化检查排除感染、高蛋白状态等手术禁忌；释放脑脊液评估患者症状的改善情况，预测手术效果[35]。
①单次腰椎穿刺放液试验：最常用的术前评估手段，单次腰椎穿刺释放30~50 ml脑脊液，当脑脊液释放总量不足时穿刺终压为0则停止放液，穿刺术前及术后8~48 h行症状量表评估并视频记录，症状改善者建议行分流手术。
在特发性NPH中该试验敏感度高达73%~100%[36,37]，但特异度仅为30%~50%[38,39,40]。
②持续腰大池放液试验：腰大池置管后以10 ml/h 的速度进行持续脑脊液引流，在2~3 d观察期内对比患者的临床症状改善情况。
在特发性NPH中该法的敏感度为58%~100%，特异度为63%~100%[37,39,41,42]。
作为有创操作，临床应用较少。
③脑脊液常规：大部分NPH患者脑脊液无明显异常，偶可见非特异性的蛋白水平轻度升高。
可用于其他神经退行性疾病的的鉴别诊断[43]。
④脑脊液动力学测定：该技术已日益受到重视，通过腰大池置管，监测脑脊液压力和流出阻力，如果发生频繁的B-波（>15%），流出阻力增加（>18 mmHg·ml-1·min-1），提示分流手术可能有效[30,44]。
2.鉴别诊断：（1）特发性脑积水[3]：多见于老年患者，呈慢性病程，具有典型的三联征表现。
而脑血管病相关性NPH可在任何年龄段发病，有明确的脑血管事件发生，起病多呈亚急性，临床表现可不典型。
但IANPH与特发性脑积水有时难以鉴别，MRI检查发现脑室旁白质多发缺血性改变更支持IANPH诊断。
（2）继发于其他疾病的脑萎缩[45]：血管性痴呆、阿尔茨海默病、帕金森病等都可出现与NPH类似的症状，伴发脑萎缩也会表现为脑室扩大，需进行鉴别。
阿尔茨海默病在发展到中重度痴呆前通常不会出现步态障碍；帕金森病和帕金森综合征都有静止性震颤和单侧发作的运动异常，步态障碍可通过外部提示得到改善；血管性痴呆症状可为非对称性和暂时性，因该病继发于反复脑血管病发作，鉴别最为困难。
影像学上，脑血管病相关性NPH可有室周水肿、导水管流空影、脑脊液流速增快、LAC/Cr比值升高等表现[13,32,33]，而脑萎缩则表现为脑沟增宽、脑回萎缩，缺乏上述典型表现。
腰穿放液试验阳性更支持NPH诊断。
（3）药物不良反应：脑血管病患者往往会服用多种治疗性药物，有些药物存在神经系统副作用，如抗癫痫药继发的丙戊酸钠脑病等[46]，及时停药后患者症状好转，通过影像学检查容易鉴别。
3.诊断标准：根据脑血管病发作病史，典型的脑积水三联征，或原发病治疗期间意识障碍加重，或神经系统症状好转后再度恶化，结合影像学上典型的脑积水表现，脑脊液压力在正常范围内，排除其他继发因素，可诊断为脑血管病相关性NPH。
腰椎穿刺或腰大池放液试验阳性更加支持诊断。
四、预防干预研究发现，动脉瘤性SAH中，介入栓塞后NPH发生风险显著低于显微外科手术夹闭[8]。
而开颅手术中，清除血肿、开放脑沟脑池以及终板造瘘等操作可能有助于降低继发性NPH的发生[8]。
一个纳入11项研究，共1 973例患者数据的荟萃分析发现，终板造瘘后分流依赖脑积水的比例低于未造瘘组（10%比14%，P=0.089），但差异无统计学意义[47]。
Winkler等[48]发现终板造瘘联合Liliequist膜开窗术可显著降低SAH后分流依赖性脑积水的发生率（3.2%比17.9%，P<0.01）。