下载文档原格式
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2016）正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70～200mmH2O的一组临床综合征，近日，中华医学会神经外科学分会等学会近日发布了《中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)》。
一、共识要点NPH临床分为两类，一类继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH(iNPH)，临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。
本共识特指成人iNPH。
二、诊断标准1．临床可疑：(1)成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；(2)影像学显示脑室增大(Evan's指数>0.3)，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显示"DESH"征；(3)腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP≤200mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；(4)临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。
部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。
2．临床诊断：(1)符合临床可疑iNPH的诊断标准；(2)同时符合下列标准之一者：①脑脊液放液试验测试后症状改善(见本共识评估方法一部分内容)；②脑脊液持续引流测试后症状改善。
3．临床确诊：临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。
三、评估(一)临床评估1．步态障碍评估：(1)10m行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定10m直线行走所需或者分流后的时间和步数。
脑积水规化治疗专家共识解读一、脑积水概念：脑积水：颅蛛网膜下腔或脑室的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。
单纯脑室扩大称为脑积水，单纯颅蛛网膜下腔扩大称为脑外积水，是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。
脑积水是由脑脊液循环障碍，脑脊液吸收障碍，脑脊液分泌过多，脑实质萎缩等原因造成。
二、脑积水的病因：临床上最常见的是梗阻性病因，如脑室系统不同部位的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形。
1、肿瘤：是成人脑积水最常见病因，肿瘤可引起脑移位和受压，从而导致脑脊液循环障碍。
一侧大脑半球的肿瘤因压迫室间孔、第三脑室、导水管致对侧侧脑室扩，颅后窝的肿瘤大多引起脑积水。
2、畸形：（1）中脑导水管阻塞，常发生于婴幼儿和儿童期；（2）Anold-Chiaril畸形，大部分病例合并有中脑导水管阻塞致脑积水。
正中孔周围畸形可妨碍第四脑室脑脊液的流出，畸形周围软脑膜显著纤维化加重了脑脊液循环障碍。
（3）第四脑室正中孔和侧孔闭锁。
3、颅良性囊肿:最常见的是蛛网膜囊肿和室管膜囊肿，发生于后颅窝的蛛网膜囊肿很可能阻塞四脑室出口处脑脊液的流动而引起脑积水。
室管膜上皮囊肿最常见于第三脑室、四叠体平面和桥小脑角区域。
4、血管畸形：发生于脑中线部位的血管畸形是先天性脑积水罕见的病因。
5、炎症：脑室和蛛网膜炎症所致纤维素性反应是脑积水常见和主要的原因。
急性炎症导致细胞性渗出，可能进展成慢性纤维素性炎症阻塞脑脊液循环径路，感染和出血所致炎症是两种最常见蛛网膜炎。
结核性脑膜炎因脑膜广泛慢性炎症，蛛网膜下腔有大量炎性和纤维蛋白性渗出物，且脑底部渗出物黄厚粘稠，脑膜增厚粘连阻塞脑脊液循环通路。
6、出血：蛛网膜下腔出血产生颅底蛛网膜炎，导致交通性脑积水，血凝块进入脑室系统阻塞脑脊液循环通路，脑积水是颅动脉瘤破裂后常见并发症。
7、创伤和开颅术后：颅脑外伤后由于脑脊液通过基底池受阻以致所有病例都伴发交通性脑积水，创伤后急生脑积水由于血凝块阻塞脑脊液循环通路或蛛网膜绒毛被红细胞阻塞妨碍脑脊液的吸收引起，创伤后慢性脑积水多因脑脊液吸收障碍所致。
2022特发性正常压刀脑积水临床筐理申国指南（金文）步态、障碍、认知障碍和膀脱功能障碍临床三联征在老年人群中涉及多种疾病，冥中，特发性正常压力脑积水（i NPH）因真阜期诊断和阜期治疗可有效逆转病情而显得尤为重要。
中国微循环学会神经变性病专业委员会脑积水学组联合中华医学会老年医学分会、北京神经变性病学会，组织国内神经内料、神经外料、影像科、精神科、康复料、流行病学等相关领域专家，在2005年版欧美iNPH国际插南、2012年日本iNPH指南（第二版）以及2016年中国iNPH诊治专家共识的墓础上，密切结合中国脑积水联盟成立近五年来国内iNPH诊疗实践，并参考2021年日本iNPH第三版指南，总结了国内外iNPH诊疗和研究领域的新证据，共同撰写了本指南。
本？旨南合流行病学、｜｜苗床特征、诊断和治疗等内窑，形成26条推荐意见，作为我国iNPH的诊疗规范，供相关学科临床实践中参考，以便高利于这一危害者年人身'LJ健康的疾病能得到高效管理。
三、iNPH病因、危险因素及发病机制推荐1: iNPH的流行病学、危险因素和病因、发病机制仍然不清，尚需进一步的规范研究。
（证据C级，强推荐，100%）。
四、iNPH的临床特征和评估推荐2：所高患者均进行N PHGS测定，判定严重程度。
（证据C级，强推荐，98%）。
推荐3: (1）所有配合评估的患者均进行0m行走试验、U G测验、有条件单位进行Ti n ettiPOMA以及可穿戴设备进行步态评估。
（证据C级，强推荐，98%）。
（2）所有患者均进行MMSE测验，高条件单位进行Mo C, B MT或R VLT、DSST、FA B、TMT、VFT、St r oo p测验和插孔测验等认知评价测定。
（证据C级，强撞荐，98%）。
（3）所有患者均进行I C Q SF 或排尿日记，有条件单位进行尿动力学检查等评价。
（证据C级，5酣佳荐，98%）。
推荐4：所有患者均需进行神经精神相关量表评定。
神经指南：中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2016）2016-08-03中华医学杂志正常压力脑积水（NPH）是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70-200mmH2O（1mmH2O=0.0098kPa）的一组临床综合征。
一、概述1936年Riddoch等报道了有认知障碍、步态不稳，但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的NPH病例，1965年Adams和Hakim等首先提出NPH 综合征的概念，报道3例NPH患者，其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征，同时脑室扩大，腰穿脑脊液压力在正常范围。
NPH临床分为两类。
一类继发性NPH（sNPH），常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH（iNPH），临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。
本共识特指成人iNPH。
目前，国内缺乏iNPH流行病学资料。
据挪威的流行病学调查资料，疑似iNPH 的患病率大约在21.9/10万人，发病率约为5.5/10万人。
iNPH通常随着年龄增大患病率大幅度升高。
有研究表明，日本61岁以上人群“基于MRI影像支持的可能iNPH患病率”平均为1.1％。
在某些特定人群，如疑似帕金森综合征而就诊的人群中，患病率则高达19％。
研究发现，iNPH主要为老年人，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部分iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
iNPH的病理生理机制尚不完全明确。
一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低，表现为CSF搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了CSF的流动和吸收。
由于CSF吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。
近年的影像学研究证实，分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿，锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善，表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。
《脑血管病相关性正常颅压脑积水中国专家共识》（2020）要点正常颅压脑积水（NPH）是指以步态不稳、认知功能障碍和尿失禁为典型临床表现，影像学检查具有脑室扩大，而脑脊液压力测定在正常范围内的一组临床综合征，可分为特发性和继发性两大类。
脑血管病相关性正常NPH是由各类脑血管疾病所继发的一种特殊类型的NPH，临床上并不少见，常受原发疾病掩盖，临床医生未及时发现，导致患者预后不良。
到目前为止，关于脑血管病相关性NPH 的临床经验相对缺乏，诊疗也欠缺规范。
一、概述脑血管病相关性NPH根据病因可分为脑出血相关性NPH（HANPH）和脑缺血相关性NPH（IANPH）。
根据临床症状和影像学进展情况可分为：（1）进展性NPH：患者具有典型的临床表现，并呈进行性发展；（2）隐匿性NPH：影像学提示脑室扩大，但临床表现不典型，或无进展加重；（3）静止性NPH：脑室及临床表现均无进行性改变。
HANPH中，以蛛网膜下腔出血（SAH）后NPH最为常见，发生率为7%～11%，占所有继发性NPH的46.5%；成人IVH后分流依赖脑积水的比例更高达18%；脑实质出血（IPH）中，破入脑室是发生脑积水的主要危险因素，6.1%需永久性分流手术治疗。
而IANPH发病则相对隐匿，常见病因包括脑梗死和反复脑缺血后白质病变。
二、发病机制和危险因素关于脑血管病相关性NPH的发病机制尚不完全明确。
脑血管病相关性分流管依赖脑积水形成的危险因素研究主要集中在出血性脑血管病方面：（1）高龄：>65岁后脑组织顺应性变差，在脑出血打击下更易发生脑积水；（2）原发病情重：HuntHess ~级、GCS<9分、颅内压增高者，脑积水发生率高；（3）出血情况：高Fisher分级的SAH，伴发脑室出血，尤其急性脑积水需脑室外引流者，后期发生分流依赖脑积水的风险更高；（4）动脉瘤位置：前交通、后交通动脉动脉瘤较大脑中动脉动脉瘤破裂更易发生NPH，后循环动脉瘤未增加NPH发生风险；（5）治疗方式：开颅夹闭术通过清除血凝块、开放终板池或许可降低脑积水的发生，但术中脑组织长时间牵拉和小血管损伤仍会增加脑积水发生风险，需注意避免；（6）炎症反应：颅内感染可加剧脑脊液内的炎症反应，促进纤维粘连形成，而持续性的全身炎症反应也被证实会增加脑积水发生风险，因此需积极控制炎症风暴，防治合并感染。
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（最全版）正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70～200 mmH2O(1 mmH2O＝0.009 8 kPa)的一组临床综合征。
一、概述1936年Riddoch等报道了有认知障碍、步态不稳，但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的NPH病例，1965年Adams和Hakim 等首先提出NPH综合征的概念，报道3例NPH患者，其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征，同时脑室扩大，腰穿脑脊液压力在正常范围[1,2]。
NPH临床分为两类。
一类继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH(iNPH)，临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善[1]。
本共识特指成人iNPH。
目前，国内缺乏iNPH流行病学资料。
据挪威的流行病学调查资料，疑似iNPH的患病率大约在21.9/10万人，发病率约为5.5/10万人。
iNPH 通常随着年龄增大患病率大幅度升高[3]。
有研究表明，日本61岁以上人群"基于MRI影像支持的可能iNPH患病率"平均为1.1%。
在某些特定人群，如疑似帕金森综合征而就诊的人群中，患病率则高达19%。
研究发现，iNPH主要为老年人，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征[4]，部分iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
iNPH的病理生理机制尚不完全明确。
一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低，表现为CSF搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了CSF的流动和吸收[5]。
由于CSF吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。
近年的影像学研究证实，分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿，锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善，表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。
二、临床表现iNPH的典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。
其中步态障碍最为常见，认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病，约有一半患者同时具有三联征[6]。
1．步态障碍：步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小[7]，起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常[8]。
在疾病的早期，步态障碍症状轻微，难以察觉，常以"头晕"为主诉。
随着疾病进展，典型的步态障碍会逐渐表现出来。
在疾病晚期，患者则需要辅助下才能行走，甚至完全不能行走。
部分患者临床表现类似于帕金森综合征。
2．认知障碍：iNPH的认知障碍属于神经心理损伤的一部分，涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。
临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等[6]，患者缺乏主动性和主动交际的能力[9]，上述情况可有波动性、或短期加重。
患者日常生活能力降低，是临床常见的痴呆类型之一，此类患者认知功能障碍有恢复的可能，因此被称之为可逆性痴呆[10]。
3．尿失禁：iNPH的膀胱功能障碍属于神经源性，并伴有逼尿肌功能过度活跃，可见于绝大多数的iNPH患者[11]。
尿频和尿急在疾病早期即可出现，随着疾病进展，可出现完全尿失禁，甚至粪便失禁[6]，也可出现尿潴留[11]。
除了三联征外，iNPH患者尚可伴有其他临床表现，如头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等，但这些症状并不特异。
另外，iNPH患者也会伴有其他疾病，如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等[12]。
由于伴发疾病可直接影响分流手术的效果，因此需要仔细甄别[13]。
三、影像学表现1．头颅CT：脑室扩大，Evan's指数(两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比)>0.3，侧裂池增宽，部分患者脑室旁白质可见低密度影。
2．头颅MRI：(1)特征性表现：脑室扩大，Evan's指数>0.3；在冠状层面显示：侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部(侧裂池以下)及腹侧脑沟脑池增宽，形成本病特有的"蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水"(DESH)[14,15,16,17]，部分患者不显示"DESH"征。
(2)其他MR影像特点：部分患者在中线旁存在孤立分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。
脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在T1WI和T2WI上分别呈稍低、稍高信号。
部分患者可伴有脑萎缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较Alzheimer'病患者轻。
在冠状位测量胼胝体角(冠状位扫描定位垂直于前后联合连线，测量层面通过后联合)<90°[18]，矢状位影像胼胝体变溥伴有扣带回沟后半部较前半部狭窄[19]。
有关脑脊液电影成像在诊断iNPH中的价值尚未有明确结论。
3．脑血流量：应用SPECT技术对iNPH患者脑血流量进行评估处于研究阶段，尚缺乏证据充分的高级别证据。
有研究显示，iNPH表现为脑血流量明显减少，以大脑前动脉供血区域减少更为明显，胼胝体周围、侧裂及额叶呈低灌注，顶部皮质、中线旁额、顶叶脑血流量相对升高，可能与该区灰质密度高，蛛网膜下腔变窄相关[14]。
4．脑池造影：与正常人比较，放射性核素或CT脑池造影检查在脑积水患者中表现脑室返流及大脑凸面核素活性存在时间延长的特点。
此在iNPH诊断的准确性上并无太大价值，为有创检查，不推荐使用[14]。
四、诊断标准临床表现和影像学所见是诊断iNPH的必备条件。
但是鉴于目前诊断iNPH的复杂性，本共识将iNPH分为3个诊断级别：临床可疑、临床诊断和临床确诊。
1．临床可疑：(1)成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；(2)影像学显示脑室增大(Evan's指数>0.3)，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显示"DESH"征[17,20]；(3)腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP≤200 mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；(4)临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。
部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在[14]。
2．临床诊断：(1)符合临床可疑iNPH的诊断标准；(2)同时符合下列标准之一者：①脑脊液放液试验测试后症状改善(见本共识评估方法一部分内容)；②脑脊液持续引流测试后症状改善。
3．临床确诊：临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。
据文献报道，将诊断性脱水治疗后症状改善、进行脑脊液流出阻力(outflow resistance，Ro)测定作为诊断标准[20]，近期欧洲的一项多中心研究报道中显示，这些诊断标准没有显著意义[21]，故本共识不推荐。
五、评估(一)临床评估1．步态障碍评估：(1)10 m行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定10 m直线行走所需或者分流后的时间和步数。
放液试验后若1个参数改善20%以上，或2个参数均改善10%以上为阳性[20,21,22]。
(2)5 m折返行走试验(Up & Go test)：测量从椅子上站起，直线行走5 m，再返回坐下所需的时间和步数。
脑脊液引流或术后，折返行走测试改善10%以上为阳性。
另外还可在放液前行闭目难立征或者加强闭目难立征、走一字步行走的测试评估[23,24]。
2．认知功能障碍评估：推荐简易精神状态检查方法(MMSE)或者MCA进行认知功能障碍的筛查。
该方法较为粗略，建议进行连线测验、数字符号、听语词记忆测验、stroop测验以及插孔测验，同时推荐进行情绪行为的评价以及日常生活能力评价，以建立综合的认知功能评价，有助于判定认知功能改善的程度。
MMSE评分增加3分以上为阳性结果[22]。
3．排尿功能障碍：ICIQ-IF[25]，可根据问卷调查形式询问患者及照料者，根据严重程度和发生频率进行评分。
4．临床系统评分：建议采用日本学者应用的iNPHGS[25]，表1。
表1iNPH分级评分系统5．整体生活能力评估：建议采用日常生活能力(ADL)量表和改良的Rankin量表进行评估。
(二)辅助诊断试验脑脊液放液试验：通过腰椎穿刺释放一定量的脑脊液后观察临床症状有无改善的一种方法，是辅助诊断iNPH的有效方法之一。
分为单次腰穿放液试验及持续腰大池放液试验。
单次腰穿放液试验推荐每次释放脑脊液30～50 ml，脑脊液释放不足以达到以上标准时则腰椎穿刺终压0为终止点。
在放液前后分别进行以上相关的临床评估。
建议8、24 h内至少评估1次，若阴性，应在72 h之内复测[21,22,24]。
持续腰大池放液试验建议释放脑脊液的量为150～200 ml/d，连续引流72 h。
由于会存在假阴性结果，对于首次引流测试后症状无改善的患者，如果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。
放液试验的复查，至少在1周后进行。
六、外科治疗目前，证实外科治疗是iNPH的有效治疗措施，以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术(VPS)最多见，早期手术可明显改善患者病情及预后。
1 .适应证：一旦诊断为iNPH，经充分评估符合临床诊断，可尽早手术治疗。
2．禁忌证：严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。
3．手术方式：外科治疗iNPH的手术方式与其他类型的交通性脑积水无根本差别，主要包括：VPS、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。
以VPS为主要术式。
分流术后大部分患者临床症状得到改善[14,26,27]。
(1)VPS：此手术方式的技术较成熟，并发症发生率较低。
目前是iNPH的主要治疗方法。
①分流装置选择：分流装置主要包括可调压阀门、定压阀门、流量调节阀门、抗重力装置、抗虹吸装置，条件容许情况下推荐可调压分流系统，其可根据患者临床症状及影像学表现进行体外调压，避免了再次手术[1]。
抗重力阀门在不影响治疗效果的前提下，可降低过度分流发生的概率，可能更适合体位经常变动的患者，但对于长期卧床的患者，简单牢靠的定压阀门也是选择[27]。
②分流阀压力调整目标：根据分流手术前的腰穿压力基础数据，建议术后首次调整压力循序渐进，不宜过低，以初始压力下调10～30 mmH2O为宜，后期需根据患者的临床表现、影像学变化等进行动态调节，以达到个体化治疗之目的[28]。
