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疾病名：先天性肺动静脉瘘英文名：congenital pulmonary arterio-venous fistula缩写：别名：先天性肺动-静脉瘘ICD号：Q33.8分类：呼吸科概述：先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm)，为较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。
约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。
病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorragic telangiectasia)，如皮肤、黏膜等部位，同时可累及胃肠道，又称Rendu-Osler-Weber病。
亦见单发性非家族性病者。
流行病学：目前尚无资料。
病因：较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。
约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。
发病机制：先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。
肉眼观察呈球形，暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。
镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变。
扩张的传入动脉与传出静脉相连接。
临床表现：约10%患者在婴幼儿期出现症状，而大多数均在成年以后出现症状，亦可无任何症状表现，通过常规胸部X线检查而发现。
症状取决于病变程度和范围。
畸形病变往往随年龄增长而加剧，最终出现临床症状。
C D D C D D C D D C DD主要症状表现为不同程度的咯血，气促，心悸和胸痛。
体检可见杵状指(趾)和发绀，病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音，可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。
并发症：并发血气胸者表现为胸痛、气促和休克。
并发中枢神经系统病变者表现为暂时性脑缺血和脑血栓形成，抽搐甚至偏瘫及脑脓肿。
