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疾病名：先天性肺动静脉瘘英文名：congenital pulmonary arterio-venous fistula缩写：PAVF别名：先天性肺动- 静脉瘘；动静脉瘘；动静脉瘤；动静脉血管瘤；Rendu-Osler-Weber 病；arteriovenous aneurysm疾病代码：ICD：Q33.8概述：先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm)，为较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。
约 1/3 患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。
病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorragic telangiectasia)，如皮肤、黏膜等部位，同时可累及胃肠道，又称Rendu-Osler-Weber 病。
亦见单发性非家族性病者。
流行病学：目前尚无资料。
病因：较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。
约1/3 患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。
发病机制：先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。
肉眼观察呈球形，暗红色，直径1mm 至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。
镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变。
扩张的传入动脉与传出静脉相连接。
临床表现：约 10%患者在婴幼儿期出现症状，而大多数均在成年以后出现症状，亦可无任何症状表现，通过常规胸部X 线检查而发现。
症状取决于病变程度和范围。
畸形病变往往随年龄增长而加剧，最终出现临床症状。
主要症状表现为不同程度的咯血，气促，心悸和胸痛。
体检可见杵状指(趾)和发绀，病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音，可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。
肺动静脉瘘的Ｘ线分析现就我院4年来门诊统计的13例肺动静脉瘘的X线表现情况，结合文献资料分析如下。
1 一般资料男8例，女5例，年龄7～38岁，平均19岁。
其中发生于右肺野9例，上叶1例，右中肺野2例，右下肺野6例；4例发生于左肺野。
1例为左上肺野，3例为左下肺野。
13例中有4例无明显症状，体检时发现本病。
另外9例中，7例主要表现咯血，量多少不等，2例表现为胸闷、气短，5例病人有青紫、杵状指，1例听诊可闻及右胸壁有杂音。
2 X线表现（1）透视及平片：13例病例X线表现病灶均呈圆形或椭圆形，有轻度分叶，密度均匀，病灶边缘清晰。
透视下观察10例有搏动现象，3例搏动表现不明显。
做乏萨乏氏试验均为阳性改变。
（2）体展摄影：13例病例中，10例体展平片上显示有2条粗大的肺血管阴影与病灶相连，3例显示有3条粗大的血管阴影与病灶相连。
（3）血管造影：其中3例做肺动脉插管造影，均显示有2条粗大的血管影与肺动脉相连，内有造影剂充盈，且均有静脉引向肺门。
（4）支气管造影：其中10例经支气管造影均表现为支气管树不与病灶相通。
3 讨论肺动静脉瘘乃肺部少见病，多数学者认为是胚胎发育期中胚叶血管形成不全，致肺动静脉之间短路造成，出生后短路血管逐渐受动脉压作用而扩张变形，以至形成瘘，是一种进行性病变。
在先天性的病例中，约有30%～40%的病人同时伴有皮肤黏膜或其它内脏的毛细血管扩张，故有人认为肺动静脉瘘是遗传性出血性毛细血管扩张症的肺部表现。
从本文所收集的13例病例中，右肺的动静脉瘘较左肺多。
在影像学诊断上，胸透及血管造影是诊断肺动静脉瘘较为常用的手法。
本组13例病例作乏萨乏氏试验胸透法，阴影均有大小改变，这种动态改变是动静脉瘘较为典型的表现，其中有2例除病灶外，粗大的引流血管在透视下也可见搏动。
肺血管造影显示此病更为清晰，它能够较为清晰地分辨出与病灶相连的粗大的肺血管。
这不仅有诊断意义，而且对外科手术也有指导作用。
但检查手段复杂，病人有一定痛苦。
肺动静脉瘘的影像综合诊断与介入治疗
徐克;邵海波
【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》
【年(卷),期】2008(014)006
【摘要】归纳与分析肺动静脉瘘诊断中常用的胸部X线平片、造影对比超声心动图、胸部CT、磁共振血管造影、选择性肺动脉数字减影造影等影像学榆查方法,探讨介入治疗中金属弹簧圈、可脱式球囊、Amplatzer血管封堵器、国产自制双伞型封堵器等栓塞材料的应用,操作技术与注意事项,并发症以及随访与复发等问题,为肺动静脉瘘的诊治提供参考.
【总页数】7页(P500-506)
【作者】徐克;邵海波
【作者单位】中国医科大学附属第一医院放射科,沈阳市和平区南京北街155号,110001;中国医科大学附属第一医院放射科,沈阳市和平区南京北街155
号,110001
【正文语种】中文
【中图分类】R814.47
【相关文献】
1.Budd-Chiari综合征的影像综合诊断与介入治疗 [J], 祖茂衡
2.布-加综合征的影像诊断及综合介入治疗 [J], 李枫;王峰;纪东华;王凝芳;刘永晟;李城
3.Budd-Chiari综合征影像诊断及综合介入治疗 [J], 梁斌;肖恩华
4.布加综合征的影像诊断及介入治疗价值 [J], 李勤华;张林刚
5.肺动静脉瘘的影像学诊断和介入治疗 [J], 李琳;孙学军;李大寨
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肺动静脉瘘超声心动图影像分析
摘要】目的：探讨肺动静脉瘘的超声心动图检查分析。
方法：选取2014年1
月～2015年3月收治肺动静脉瘘患者24例的超声心动图诊断影像方法进行分析。
结果：二维超声可清楚显示动、静脉内径及管壁图像，彩色多普勒直接显示动静
脉间瘘口的分流，频谱多普勒在静脉内测得动脉样频谱，即可明确诊断。
结论：
超声心动图声学造影对于诊断PAVF的敏感性非常高，而且是评估肺内分流的有
效手段。
【关键词】肺动静脉瘘；超声心动图
【中图分类号】R540.4+5 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2015）14-0013-02
肺动静脉瘘指肺动脉与肺静脉间存在的单个或多个交通。
部分肺动脉血流不
经肺泡进行气体交换进入左心与体动脉[1]。
治疗目标是阻断肺动静脉间的异常交通。
M型心动图与二维超声心动图及多普勒检查对肺动静脉瘘均无诊断价值，或
无明显异常发现，或因流量增加使左心增大，表现为左室舒张末内径扩大，有些
病例可观察到肺静脉增宽。
1.资料与方法
1.1 一般资料
本组收治为2014年1月～2015年3月收治肺动静脉瘘患者24例，其中男
14例，女10例，年龄12～53岁，平均年龄28岁。
病变部位：右下肺6例，右
下肺12例，双下肺6例。
12例患者胸部可闻及血管杂音，10例患者紫绀，10例患者杵状指（趾）。
14例患者血气分析示低氧血症，并伴发血红蛋白升高。
1.2 方法
采用彩色多普勒超声诊断仪，探讨频率为2.5和3.5MHz，经胸二维超声检测，右心声学造影。
在选择好主要观察切面后由外周静脉推注声学对比剂，以左上肢
静脉入路效果较好。
要求观察从微泡在心腔开始出现至微泡排空的全过程，如有
条件应全程记录，以便事后做详细分析。
分析要点是微泡充盈与排空的顺序，左
右心充盈与排空时间的关系。
2.造影的表现
推注声学对比剂后，右心房室顺序充盈，微泡密度快速增加，右心充盈几个
心动周期后，左室开始出现微泡回声，密度逐渐增高达峰值。
左室峰值密度的高
低及其与右心密度的差别，取决于肺内分流量的大小，分流量大者左、右心腔内
微泡密度差别较小[2]。
随后右心微泡密度开始下降直至排空，左心内微泡密度下
降较右室微泡密度下降滞后，右心微泡完全排空后，左心仍有微泡出现。
因此，
肺动静脉瘘的声学造影特点是左心后充盈，后排空。
有肺静脉增宽者观察过程中
注意肺静脉在左房的入口，有可能观察到左房微泡来自扩张的肺静脉。
左、右心
微泡出现时间差的长短与动静脉瘘的位置有关，较大的肺动脉与近心端肺静脉之
间交通者仅有瞬间时差，右心微泡充盈后瞬间左心就出现大量微泡，目测微泡密
度很快与右心相近，右心与左心微泡几乎同时排空。
肺动脉分支与左心房的直接
交通可有类似的发现，在推注造影剂后，右心与左心微泡出现间隔时间非常短暂，肉眼观察左、右心几乎同时充盈，但以逐帧寻像的方式回放记录，可发现微泡出
现与排空仍具有左心晚于右心的特点，但这一时间差非常短暂，转瞬即失。
因此，右心声学造影诊断肺动静脉瘘的依据：右心先充盈、先排空，左心后充盈、后排空，当实时观察左、右心充盈时间差缩短，排空时间差别不显著者逐帧回放资料，
仍具上述特征，提示肺动、静大分支间的交通。
3.讨论
临床症状取决于病变的范围即分流量的多少，量少者无明显症状及体征，分
流量较多时出现活动后心悸、呼吸困难，有的出现发绀、杵状指(趾)，部分病例
有脑缺氧发作。
先天性肺动静脉瘘者幼年起病，但在小儿期无严重并发症。
年长
后可因咯血、并发脑脓肿或感染性心内膜炎而死亡。
主要体征：胸背部(瘘口区)
连续性杂音具有随吸气增强、呼气减弱的特点。
心电图正常或左心室肥厚。
常规
M型心动图与二维超声心动图及多普勒检查对肺动静脉瘘均无诊断价值，或无明
显异常发现，或因流量增加使左心增大，表现为左室舒张末内径扩大，有些病例
可观察到肺静脉增宽。
右心声学造影是超声诊断肺动静脉瘘的主要方法。
右心声学造影诊断肺动静脉瘘是将声学对比剂(微气泡)从外周静脉注入，气泡随血流顺序进入右心房、右心室及肺循环。
正常情形下，这类对比剂的微泡不能
通过毛细血管床而被破坏，粉碎，并被清除。
因此，肺静脉回流入左房的血流中
几乎不存在可显像的微气泡，因此，左心内无气泡回声。
当肺动静脉之间存在瘘
道时，部分血流未经毛细血管床直接经肺静脉回流到左房，血液中的微泡未被破坏，在左房与左室内出现微泡的回声[3]。
根据这一原理，右心声学造影具备诊断
肺动静脉瘘的基础。
首选能够良好同时显示左心房室、右心房室的切面，其中以
四腔心效果好，一般采用心尖四腔心，个别心尖图像不良者选择胸骨左缘四腔心
或肋下四腔心。
对二维心动图发现肺静脉增宽者还可选择能够显示肺静脉与左房
连接部位的切面备用，以心尖四腔心的过渡切面为好[4]。
对存在发绀的病例，在临床实际工作中一般因疑诊发绀属心脏畸形送检于超
声室。
超声心动图具有显示心脏与大血管结构与血流的优势，可排除严重的心脏
畸形及心内分流造成的发绀，对虽无发绀，但有胸背部血管杂音者可明确杂音来源。
右心声学造影虽可做出肺动静脉瘘的诊断，但并不能反映肺动静脉瘘道的位置，瘘道的数目，累及的范围，因此仅能作为一种筛选方法提出初步诊断，定位、定量诊断和指导治疗还需进行肺动脉造影。
【参考文献】
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[2]钱建芬，张绍昌.超声造影诊断肺动静脉瘘[J].实用诊断与治疗杂志，2008.22(3):206-207.
[3]钟玉敏，朱铭，孙爱敏等.肺动静脉瘘的影像学诊断[J].中国临床医学影像杂志，
2003.14(6):389-391.
[4]王华,王伯胤.肺动静脉瘘的影像学诊断应用及进展[J].放射学实践，2010.(4):458-460.。
