孤立性浆细胞瘤汇总.
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孤立性肋骨浆细胞瘤 1例报告摘要:患者,男性,59岁,体检发现右侧肋骨占位,胸部CT示右侧第4肋骨见膨胀性骨质破坏,呈灶泡样改变。
患者无明显胸痛、胸闷等临床表现,既往无外伤史,一般状况及血常规、肝肾功能未见异常,完善各项术前检查后,行单孔胸腔镜下肋骨肿瘤切除术,术后患者恢复尚可,根据术后病理明确诊断为:右侧第4肋骨浆细胞瘤。
术后随访1年,无复发及扩散征象。
关键词:骨肿瘤;浆细胞瘤;肋骨;诊断孤立性骨浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SPB)是浆细胞克隆性增殖形成的骨恶性肿瘤【1】,占浆细胞瘤发生率的6%-7%,以累及脊柱位置多见,尤其是胸椎好发,腰椎次之【2】,发生于肋骨的较为罕见,其特征表现为一个或两个的孤立性骨病变,没有疾病传播的征象。
延边大学附属医院胸外科于2020年3月9日收治了1例右侧第4肋骨孤立性浆细胞瘤的患者,接受肋骨病灶及部分壁层胸膜的切除,现报告如下:1.临床资料患者,男性59岁,以“发现右侧肋骨占位3天”为主诉,于2020年3月9日收入院;否认肝炎、结核病史,否认重大外伤史,否认食物及药物过敏史;有吸烟史及饮酒史。
入院时体格检查见胸廓对称无畸形,胸廓皮肤未见皮疹、淤血斑及溃疡灶,呼吸规则,双肺呼吸动度及语颤均等,双肺叩诊清音,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿啰音。
胸部CT(2020-03-09 延边医院)示:右侧第4肋骨见膨胀性骨质破坏,呈皂泡样改变,骨皮质变薄,内可见残留骨性间隔,骨质破坏周围无明显硬化带,局部无骨膜反应(图A、B)。
结合病史、体格检查、辅助检查结果初步诊断为:右侧第4肋骨肿瘤。
经我科医师会诊后,建议手术治疗,完善各项术前检查后,于2020年3月12日在全身麻醉下行单孔胸腔镜下肋骨肿瘤切除术。
术中逐层暴露至第4肋骨,可见肿块位于第4肋骨并向胸腔内生长,连同肿瘤向两边扩大切除第4肋骨,冲洗创面,留置负压吸引管,逐层关胸。
术后给与充分镇痛、抗炎等对症支持治疗。
脊柱孤立性浆细胞瘤的MR表现*导读:脊柱孤立性浆细胞瘤少见,有关其MR的文献报告更少。
本文收集了4例脊柱孤立性浆细胞瘤,对其MR影像学表现进行了总结。
……脊柱孤立性浆细胞瘤少见,有关其MR的文献报告更少。
本文收集了4例脊柱孤立性浆细胞瘤,对其MR影像学表现进行了总结。
1材料和方法本组4例脊柱孤立性浆细胞瘤均经手术病理证实,其中男性3例,女性1例。
年龄最小35岁,最大57岁,平均47岁。
病人临床症状以局部症状和局部神经功能损害为主。
全部病例均在我院行MR平扫,其中2例行MR增强扫描。
MRI扫描使用GE公司Signa 1.5 T和Fonar公司0.3 T磁共振成像系统,SE和FSE脉冲序列,行矢、冠、轴面扫描。
T1加权像TE:16~30 ms,TR:400~600 ms;T2加权像TE:85~100 ms,TR:3500~4500 ms;质子密度像TE:30~60 ms;TR:1500~3000 ms。
扫描层厚为5 mm,层间隙2 mm。
两次采样平均,扫描矩阵256×256。
增强扫描造影剂注射剂量为0.1 mmol/kg,注药后立即行T1加权像增强扫描。
2结果4例脊柱浆细胞瘤中(附表),3例肿瘤位于胸椎,1例位于颈椎。
肿瘤只累及单个椎体,多沿椎板浸润生长,有2例肿瘤形成椎旁软组织肿块。
本组肿瘤以累及一侧椎体及附件为主(图1~3)。
仅1例肿瘤使椎体完全受累,出现椎体压缩骨折。
附表脊柱浆细胞瘤的MR表现病例部位T1T2增强扫描边缘CT、平片1C3椎骨仅左横突无受累稍高稍高均匀明显清楚C3椎体及附件骨质破坏2T4锥体左后、棘突、左横突等等均匀轻度清楚胸椎平片正常3T9椎体左侧及左椎体旁低高未做清楚椎体左侧骨质破坏4T6椎管后硬膜外等稍高未做清楚无图1病例1.AT1轴位像示椎弓骨质破坏,椎管内和椎旁可见稍高信号占位,以右侧为著,颈髓受压变形移位。
B增强扫描可见肿瘤均匀强化图2病例2.AT1轴位像示肿瘤呈稍高信号,边界尚清楚,主要累及椎弓造成骨质破坏,以左侧为主并浸入椎管,椎体左后方局部受累。
九例孤立性浆细胞瘤的影像学分析【中图分类号】r445 【文献标识码】a 【文章编号】1672-3783(2013)03-0272-01【摘要】:孤立性浆细胞瘤(sp)属于单发浆细胞肿瘤,临床上较为少见。
通过总结孤立性浆细胞瘤的影像学特点,有助于提高影像诊断准确性。
本文报道了我科于2005年至2010年间,经住院手术或病理活检共收治确诊的sp病例9例,其中胸椎1例、骶骨3例、髂骨3例、额顶叶1例以及脾脏1例。
【关键词】:计算机体层摄影术;孤立性浆细胞瘤;x线;磁共振成像浆细胞瘤是以浆细胞异常增殖为特征的恶性肿瘤。
常见的浆细胞瘤是一种转移性疾病,表现为在身体多个部位同时出现病灶特征,该类浆细胞瘤一般被称为多发性骨髓瘤(multiple myeloma,mm)。
而少数浆细胞瘤患者(3-5%)表现为由单克隆性浆细胞瘤增殖引起孤立性浆细胞骨瘤(solitary plasmacytoma of bone, spb)造成的单一性骨损伤,或者由于孤立性髓外浆细胞瘤(solitary extramedullary plasmacytoma, sep)造成的软组织肿块[1]。
moulopoulos等人通过对以往spb病例核磁共振成像数据的分析总结[2,3],发现至少25%经确诊为spb的患者在随后治疗过程中出现了浆细胞瘤病灶的扩散,这意味着spb存在较大的风险发展为mm。
spb病变常见于腰椎、肋骨或颅骨,不同部位不同类型的浆细胞瘤临床特征及预后均不同,缺乏特征性的影像学表现,极易与淋巴瘤,pnet、转移瘤等混淆,有必要通过总结加深该病的影像学认识,进而提高诊断和鉴别的能力。
1 对象与方法浙江省东阳市人民医院于2005年至2010年间收治7例骨的孤立性浆细胞瘤以及2例髓外浆细胞瘤。
其中,女4人,男5人。
年龄23-76岁,平均52.8岁。
发生于胸椎1例,髂骨3例,骶骨3例,额顶叶1例,脾脏1例。
所有病例均行x线,ct以及mr检查。
18例孤立性浆细胞瘤放射治疗疗效分析目的:回顾分析2004年-2013年本院接受放射治疗的21例孤立性浆细胞瘤患者的疗效。
方法:21例接受放射治疗的孤立性浆细胞瘤患者中,18例随访完整。
10例患者骨孤立性浆细胞瘤(SBP),8例患者为髓外浆细胞瘤(EP)。
8例患者采用放射治疗为主的治疗,其他10例为部分切除术或脊柱减压后放疗。
局部放疗中位剂量46 Gy(30~50.4 Gy),分割剂量1.8~2.0 Gy。
结果:随访期间共2例患者局部复发率,SBP和EP各1例。
全组5年和10总生存率均为77.8%,SBP组与EP组间总生存率无显著差异(P>0.05)。
SBP和EP的5年无转化多发性骨髓瘤生存率有显著差异,分别为36.8%和86.7%(P=0.015)。
结论:孤立性浆细胞瘤放射治疗的疗效好。
而进展为多发性骨髓瘤,特别是骨孤立性浆细胞瘤,仍然是有待进一步研究。
标签:浆细胞瘤;多发性骨髓瘤;放射治疗孤立性浆细胞瘤(Solitary plasmacytoma,SP)是原发于骨或软组织的罕见恶性肿瘤。
骨孤立性浆细胞瘤(Solitary plasmacytoma of bone,SBP)约为浆细胞肿瘤的10%,主要见于中轴骨[1]。
髓外浆细胞瘤(Extra-medullary plasmacytoma,EP)则更为罕见(3%),最常见于头颈部区域。
虽然两种浆细胞瘤均来源于同一种细胞,但它们在进展为多发性骨髓瘤的特征的显著不同说明这是两种不同的病理存在[3]。
患者的典型症状为局部肿瘤占位所致,孤立性骨浆细胞瘤患者的疼痛、神经功能缺损,头颈部髓外浆细胞瘤患者的吞咽困难、呼吸障碍、鼻出血。
骨孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤为罕见恶性疾病,有关治疗选择的数据稀少。
但是,一些单中心和多中心回顾性研究报告了孤立性浆细胞瘤放射治疗的有效性。
本研究回顾分析了本院近10年来接受了放射治疗的孤立性浆细胞瘤的疗效。
1 资料与方法1.1 一般资料回顾2004-2013年在本院放射治疗科接受治疗的孤立性浆细胞瘤患者的临床数据,排除播散性疾病患者。
孤立性浆细胞瘤诊疗规范(2014版)孤立性浆细胞瘤是由浆细胞单克隆增生导致的恶性肿瘤,可进一步分为骨和骨外的。
骨孤立性浆细胞瘤定义为浆细胞瘤从骨组织发展而来且没有侵犯其他部位的证据。
孤立性浆细胞瘤来源于软组织被定义为骨外的孤立性浆细胞瘤。
骨型和骨外型浆细胞瘤的治疗和随访相似。
一.诊断要点(一)临床表现1.骨的孤立性浆细胞瘤发病年龄在50岁以内为多,临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征,可见骨质破坏,甚至病理性骨折。
最常受侵犯的部位是脊椎骨骼,常表现为严重的背痛和脊髓受压症状。
其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。
2.骨外的孤立性浆细胞瘤发病年龄多为40-60岁左右。
原发灶多位于鼻腔、副鼻窦和鼻咽部、扁桃体及眼眶,占76%,其次可见于舌、喉、甲状腺、肾上腺、脾、肺、皮肤、胃肠道、睾丸等器官。
常因肿块或疼痛就诊,受累部位出现相应的炎症样不适。
(二)实验室检查骨髓象称血象正常。
仅10% — 20%的患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋口或轻链增多,大多数患者无单克隆免疫球蛋口或其多肽链亚单位(轻链)增多,也无贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能损害等症状。
(三)影像学检查在X线影像上,主要表现为单发膨胀性骨质破坏,破坏区常较大, 边缘清楚,部分病例可有骨小梁残留。
CT可见骨破坏区完全为软组织取代,骨质膨胀,边界清楚,常突破骨皮质形成软组织肿块。
脊椎孤立性浆细胞瘤MR显示为局部成骨髓置换改变,T1WI多呈较均匀的等或稍高信号,T2WI 为高信号,骨周围软组织肿块常多见,并可压迫脊髓和神经根。
少数患者表现为受损部位骨质硬化。
病理性骨折可发生在受损骨骼部位。
除孤立的骨骼浆细胞瘤外,其他骨骼无病变。
(四)组织病理学检查肿瘤组织由单一的肿瘤性浆细胞组成,瘤细胞分化程度存在明显的差异,高分化者瘤细胞形态似正常浆细胞;而低分化者瘤细胞异型性明显,核分裂像多见,在肿瘤的不同区域亦有明显分化程度的差异。
免疫表型:浆细胞瘤全B细胞抗原(CD19、CD20)不表达,但常表达CD38、CD 138和MUM-1,单克隆表达K或九轻链球蛋口;典型浆细胞瘤Ki-67 一般比较低(10%-30%),间变型浆细胞瘤和浆母细胞瘤一般大于50%o 三.分期诊断(一)诊断标准1.活检证实为单个部位的骨/软组织单克隆性浆细胞瘤2.骨髓无单克隆浆细胞增生3.无M蛋口,或有少量M蛋口但随单个浆细胞瘤消失而消失4.不符合多发性骨髓瘤诊断标准(二)分级按瘤细胞分化程度分三级:I级似正常浆细胞,无明显异型性II级瘤细胞明显异型,可见核分裂III级瘤细胞高度异型,核分裂多见四.危险分组1.高危组:低水平的非相关性免疫球蛋白,中轴疾病,年老,损害部位>5cm,治疗后M蛋口持续存在。