髓外浆细胞瘤

骨髓瘤晚期死亡前的征兆多发性骨髓瘤也是临床上常见的肿瘤疾病，专家说很多患者起病都是比较缓慢的，长期没有任何症状，但是如果发现了症状之后，平均只有三年存活期，严重危害人类身体健康。

那么骨髓瘤晚期死亡前的征兆?多发性骨髓瘤晚期症状有哪些?多发性骨髓瘤晚期症状一：高血钙广泛的溶骨性病变，可引起血钙和尿钙增高，表现为厌食、恶心、多尿、烦渴、烦躁、心律失常，甚至昏迷。

多发性骨髓瘤晚期症状二：骨骼病变骨髓瘤细胞浸润，并分泌破骨细胞激活因子，可导致溶骨性损害，2/3以上患者，以骨痛为主要的首发症状，常见于胸部及腰背部，随活动而加重。

受累的骨骼局部可隆起，按之有弹性或声响，易发生病理性骨折，引起神经根或脊髓压迫。

多发性骨髓瘤晚期症状三：肾脏损害由于大量单克隆免疫球蛋白轻链沉积于肾小管内、高粘滞血症、淀粉样变性、骨髓瘤细胞浸润以及合并肾盂肾炎等因素，50%患者在诊断时已存在“骨髓瘤肾病”，可表现为蛋白尿、肾病综合症，但多不伴高血压。

骨髓瘤肾病和高血钙，是造成肾功能不全和尿毒症的主要原因，脱水可加剧肾功能损害。

多发性骨髓瘤晚期症状四：贫血和出血骨髓内骨髓瘤细胞增殖，正常造血功能被抑制，可导致全血细胞减少。

同时，由于肾功能不全、促红细胞生成素减少、继发感染、M-蛋白引起高粘血症所致血浆容量增加等多种因素，几乎所有患者均有不同程度的贫血。

血小板生成减少、M-蛋白对血小板与凝血系统功能的干扰、血管壁淀粉样变等均可能是出血的重要原因，患者多表现为粘膜和皮下出血，晚期可有内脏和颅内出血。

多发性骨髓瘤晚期症状五：感染M-蛋白不具有正常的免疫活性，故正常免疫球蛋白减少，加之中性粒细胞生成减少，患者易发生感染。

多发性骨髓瘤晚期的症状常见肺炎球菌及其它化脓菌感染，晚期革兰氏阴性杆菌也较常见。

呼吸道、尿路感染和败血症常较顽固，而且不易控制。

多发性骨髓瘤晚期症状六：淀粉样变约10%患者有淀粉样变，表现为心脏扩大和心功能不全、肾病、周围神经炎、肝、脾、淋巴结肿大和巨舌等。

本课件介绍了多发性骨髓瘤的鉴别诊断，从多发性骨髓瘤的各种临床症状出发，分别阐述了各种症状的鉴别诊断要点和注意事项，并附有临床病例。

通过本课件的学习，可以很好地掌握多发性骨髓瘤的鉴别诊断。

一、概述多发性骨髓瘤临床表现多种多样，因此误诊率很高。

国对2547例多发性骨髓瘤的统计发现误诊率高达69.1%。

多发性骨髓瘤不同的临床表现均应有相应的鉴别诊断。

如不明原因贫血、反应性浆细胞增多症：多克隆，浆细胞少、MGUS、肾病、原发性巨球蛋白血症（Waldenstrôm）：骨质、原发性系统性淀粉样变性、POEMS综合征、重链病、伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增高、腰痛性疾病、骨转移癌等。

多发性骨髓瘤的变异型有两种：■ 孤立性浆细胞瘤(Solitary plasmacytoma)ν影像上呈现单个溶骨性肿瘤，组织活检为浆细胞瘤，多部位骨髓穿刺正常，一般不伴有单克隆免疫球蛋白增多。

■ 髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma)ν髓外浆细胞瘤是肿瘤发生于骨髓之外的组织器官，组织活检证实是浆细胞瘤。

骨髓象正常，骨骼经X 线和／或MRI检查正常（髓外浆细胞瘤晚期发生广泛播散者除外）。

男性多发骨质损害患者应考虑哪些疾病？与多发性骨髓瘤如何鉴别？二、多发性骨髓瘤的鉴别诊断1. 骨痛和病理性骨折骨质损害是MM 特征性的临床表现之一，大约75%的MM患者在诊断时即有骨骼浸润，如骨痛，溶骨病变，弥漫性骨质疏松或病理性骨折，几乎所有的患者在临床病程中都会出现骨损害的表现。

许多骨转移瘤（肺癌、前列腺癌、乳腺癌、淋巴瘤）以及甲旁亢都可以出现骨质损害。

■ 病例资料患者半年前出现腰痛，为持续性酸痛，3个月前出现下肢无力，站立困难。

ESR 90mm/h，ß2微球蛋白3.6ug/ml。

6-14BM：全片大量散在或成堆分布骨髓瘤细胞, 粒红两系受抑,巨核细胞未见,血小板不少, 浆细胞占78.5％。

髓外浆细胞瘤
髓外浆细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于深层组织中的浆细胞。

这种疾病通常发生在骨髓以外的位置，比如淋巴结、脾脏、肝脏等处。

髓外浆细胞瘤的发病机制不太清楚，但可能与免疫系统异常有关。

症状
患有髓外浆细胞瘤的患者可能会出现一系列症状，包括：
•多发性骨痛
•贫血
•骨折风险增加
•肿块或肿胀
•心慌和呼吸困难（如果瘤体压迫心脏或肺部）
诊断
诊断髓外浆细胞瘤通常需要进行一系列临床检查，包括：
•血液检查：检查患者的血液中是否存在异常的浆细胞或其他异常指标
•骨髓活检：通过穿刺骨髓获取样本检查浆细胞瘤细胞
•影像学检查：如X光、MRI、CT等，以帮助确定瘤体的位置和规模
治疗
髓外浆细胞瘤的治疗通常包括化疗、放疗和手术等方式。

个体化的治疗方案将根据病情、患者的整体健康状况以及病变的位置而定。

化疗可以通过静脉输注药物或口服药物的方式进行，而放疗则主要针对瘤体局部进行照射。

预后
髓外浆细胞瘤的预后取决于多种因素，包括肿瘤的类型、位置和病变的严重程度等。

早期诊断和积极治疗可以显著提高患者的存活率。

然而，髓外浆细胞瘤的治疗过程可能会对患者的生活质量造成一定影响，因此对于患者和家属来说，心理和社会支持也非常重要。

总的来说，髓外浆细胞瘤是一种严重疾病，需要及时诊断和治疗。

医生和患者应该共同努力，制定最合适的治疗方案，以提高患者的生存率和生活质量。

浆细胞瘤病情说明指导书一、浆细胞瘤概述浆细胞瘤（plasmacytoma）是来源于骨髓造血组织的恶性肿瘤，具体病因尚不明确。

其主要临床表现为局部肿块、疼痛、贫血、溶血等症状。

临床可分为孤立性浆细胞瘤、骨外浆细胞瘤两种类型。

其中，部分孤立性浆细胞瘤可经积极治疗后治愈，亦有孤立性浆细胞瘤发展为多发性骨髓瘤或侵犯邻近淋巴结。

骨外浆细胞瘤预后优于孤立性浆细胞瘤，60%～70%的患者存活期在10年以上。

英文名称：plasmacytoma其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：血液系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能与遗传有关发病部位：全身,其他常见症状：局部肿块、疼痛、贫血、溶血、出血、头晕、头痛、视力下降、听力减退、昏迷、意识障碍、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大主要病因：病因迄今尚未明确检查项目：血常规、凝血四项、血液生化检查、骨髓活检、血清免疫学检查、肿瘤组织活检、MRI 平扫、MRI 增强扫描、脑血管造影重要提醒：浆细胞瘤可发展为多发性骨髓瘤，恶性度极高，需早发现、早治疗。

临床分类：WHO 将浆细胞瘤分为孤立性浆细胞瘤与骨外浆细胞瘤两类。

1、孤立性浆细胞瘤原发于骨骼的单个孤立浆细胞瘤，以局部骨骼肿物伴疼痛为特征，约占全部恶性浆细胞瘤的3%。

2、骨外浆细胞瘤又称髓外浆细胞瘤，原发于骨骼、骨髓之外任何其它部位的浆细胞瘤，约占全部浆细胞瘤的4%，临床症状取决于髓外浆细胞瘤发生部位。

二、浆细胞瘤的发病特点三、浆细胞瘤的病因病因总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。

现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。

亦有研究怀疑浆细胞瘤与丙肝病毒、人疱疹病毒8型（HHV-8）相关，但并未得到公认。

基本病因：暂无资料。

危险因素：暂无资料。

诱发因素：暂无资料。

四、浆细胞瘤的症状症状总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。

现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。

浆细胞瘤的诊断依据是什么浆细胞瘤的诊断依据是什么?癌症是每个人都很恐惧的疾病，得上此病，无疑是一场灾难。

它可发生于身体的几乎各个部位，如果癌症发生在浆细胞，便成为浆细胞瘤。

临床上将该病定义为发生于骨髓以外的恶性浆细胞的增生。

该病分为两种类型，一种称为骨的孤立性浆细胞瘤，另一种叫做髓外浆细胞瘤。

其中孤立性浆细胞瘤较多发，临床诊断中，一般依靠典型症状进行诊断，下面来了解一下本病的诊断方法。

孤立性浆细胞瘤的症状诊断：1.临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。

最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。

2.其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。

3.在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变,病变边界不像多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。

4.少数患者表现为受损部位骨质硬化。

病理性骨折可发生在受损骨骼部位。

5.除孤立的骨骼浆细胞瘤外,其他骨骼无病变。

6.骨髓象和血象正常。

7.仅10%—20%的孤立性浆细胞瘤患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋白或轻链增多,大多数患者无单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位(轻链)增多,也无贫血、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能损害等症状。

浆细胞瘤的诊断依据是什么?髓外浆细胞瘤的症状诊断：1.中位发病年龄为55岁，男女比例为2:1。

2.中位生存期为68个月。

3.80%以上发生于头颈部，尤以上呼吸道受累多见，常见部位包括鼻腔、鼻旁窦、鼻咽部、扁桃体等。

临床症状为鼻塞、鼻衄、声嘶、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉下降、呼吸困难等，尤以鼻塞、鼻衄最为多见。

4.无论发生于何处，浆细胞瘤均为占位性病变，在鼻腔主要体征是：肿块呈息肉样增生或黏膜下弥漫性增厚，色暗红或灰黄，表面光滑，质地中等。

5.亦可发生于甲状腺、肺、消化道、肝、脾、胰腺、睾丸、皮肤等，但较罕见。

6.12%的病例可致邻近骨组织的破坏。

7.影像学检查可见软组织块影，邻近骨质可因肿瘤压迫、推挤而移位或破坏。

浆细胞瘤的诊断依据是什么?患者无全身表现，骨髓及周围血象正常，尿中无Bence-Jones蛋白，尿常规、肾功能无改变，全身骨骼无病变。

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2023, 13(2), 1982-1987 Published Online February 2023 in Hans. https:///journal/acm https:///10.12677/acm.2023.132275甲状腺髓外浆细胞瘤1例并文献复习王丰厚1，郝晓梦1，张晓芳1,2*1山东大学齐鲁医院，山东 济南 2山东大学基础医学院，山东 济南收稿日期：2023年1月14日；录用日期：2023年2月8日；发布日期：2023年2月15日摘要 目的：通过对原发于甲状腺的髓外浆细胞瘤的病例报道并且进行相关的文献检索及复习，提高临床医师对该疾病的认识和诊断水平。

方法：患者为中老年男性，因发现甲状腺结节20余年伴喘憋、声嘶20余天收入院。

经B 超检测并行甲状腺细针穿刺，后随即进行甲状腺切除术和相关病理诊断。

结果：镜下可见细胞有丰富的嗜碱性细胞浆，细胞核偏位，无核仁，可见核周空晕，免疫组化结果显示CD79a(+)、CD38(+)、kappa(+)、CK(−)、TTF-1(−)、CD138(−)，病理诊断为甲状腺髓外浆细胞瘤。

术后各项指标恢复正常，未行辅助治疗，随访3年无复发。

结论：髓外浆细胞瘤多数发生在包括眼部、小肠和腮腺等软组织在内的消化道及头颈部等部位中。

原发于甲状腺的髓外浆细胞瘤较为罕见，在诊断时应与甲状腺髓样癌及其他发生于甲状腺的淋巴造血系统疾病进行鉴别，鉴别方法大多采用免疫组织化学染色检查来进行。

关键词甲状腺，浆细胞肿瘤，髓外浆细胞瘤，头颈部Thyroid Extramedullary Plasmacytoma: A Case Report and Literature ReviewFenghou Wang 1, Xiaomeng Hao 1, Xiaofang Zhang 1,2*1Qilu Hospital of Shandong University, Jinan Shandong 2Basic Medicine of Shandong University, Jinan ShandongReceived: Jan. 14th , 2023; accepted: Feb. 8th , 2023; published: Feb. 15th , 2023AbstractObjective: To improve the diagnostic level of primary thyroid extramedullary plasma cell tumor *通讯作者。

/浆细胞瘤是怎么引起的浆细胞瘤是怎么引起的?浆细胞瘤包括髓外浆细胞瘤等。

是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种，占所有浆细胞肿瘤的1.9%～2.8%。

目前其诊疗存在经验不足和意见不一的问题。

因此一定要详细了解其病因，才能做好预防。

1、浆细胞瘤的常见病因：目前病因尚不明确。

现人类仅知一些易患因素，如高剂量的电离辐射，慢性抗原性物质刺激和病毒感染，家族因素也有报道。

本病也可发生在慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝胆系统炎症、自身免疫性疾病等基础上。

本病也可发生在慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病等消耗性细菌感染导致的慢性疾病后期。

老年人发病率显著增多，提示其基本过程与免疫功能及衰老有关。

免疫衰老以T细胞系的变化最明显，与胸腺退化相一致。

多步骤致肿瘤模式为：首先是胸腺退化 (可能法氏襄亦退化)，并失去对早期B细胞发育的控制，包括异常细胞因子产生;第2步是因失去正常调控而致多克隆上异常增生;第3步是在量增生的克隆增加了随机基因突变的机会而引起恶变。

浆细胞瘤是怎么引起的?髓外浆细胞瘤病因不明。

因该病好发于上呼吸道的粘膜，认为与慢性吸人性刺激和病毒感染有关，Wimlewski等认为EMP与感染抗原刺激相关，也有报道器官移植后患者发生EMP;认为与器官移植后免疫抑制剂治疗有关。

浆细胞瘤是怎么引起的?2、浆细胞瘤的发病机制：目前尚不明确。

老年人多发性骨髓瘤的显著增多，提示其基本过程与免疫功能及衰老有关。

免疫衰老以T细胞系的变化最明显，与胸腺退化相一致。

多步骤致肿瘤模式为：首先是胸腺退化(可能法氏襄亦退化)，并失去对早期B细胞发育的控制，包括异常细胞因子产生;第2步是因失去正常调控而致多克隆上异常增生;第3步是在量增生的克隆增加了随机基因突变的机会而引起恶变。

原文链接：/652jxbl/2015/0727/228161.html。

浆细胞瘤的治疗费用是多少浆细胞瘤的治疗费用是多少?治疗浆细胞瘤的医院的收费也是不同的，医院会根据患者的实际病情和治疗方案来进行收费的，还有患者的后期的护理来收费，并且在不同的地区或不同级别的医院，以及病期的早晚都会影响患者手术费用的多少，后续治疗也会因病期的早晚有明显不一样，治疗最主要是看选择哪种治疗方法，那么治疗浆细胞瘤的方法有哪些?髓外浆细胞瘤的治疗1. 髓外浆细胞瘤的治疗以放射治疗为首选，局部放射治疗剂量为40--50Gy。

2.若肿瘤局限可切除，则手术切除后加局部放疗效果更佳。

3.若邻近淋巴结受累，则放射治疗野也应将该淋巴结包括在内。

4.对已有广泛播散的病例或放射治疗后复发的病例，可采用联合化疗，化疗方案与多发性骨髓瘤相同。

考虑到EMP放疗敏感性高以及手术风险大，目前治疗上首选放疗，对于局部肿块过大或者可以完整地切除病灶，也可考虑手术治疗，对于病变范围广泛、有局部淋巴结受累以及分化不良的髓外淋巴结采用术后联合放疗的方案。

化疗较少被选为EMP的治疗方法，但是在肿瘤大于5cm、耐药、复发等病例可考虑化疗，化疗方案推荐多发性骨髓瘤的化疗方案。

骨的孤立性浆细胞瘤的治疗治疗以局部放射治疗为首选。

如果病变局限易于切除,则手术切除后局部放疗效果更佳。

当脊椎骨受损发生压缩性骨折时，尤当并发神经系统损害可能导致截瘫时，可行病椎切除、人工椎体置换术，术后予以局部放射治疗，多可获得满意效果。

本病的预后优于多发性骨髓瘤，本病可发展为多发性骨髓瘤，原发病变在四肢骨骼者，相对较少向多发性骨髓瘤转化，进展为多发性骨髓瘤后，其临床表现、治疗措施及预后与多发性骨髓瘤相同。

通过上文的介绍，我们知道了浆细胞瘤的治疗费用是多少。

患者的治疗费用要根据患者的实际情况，及患者选择的医院的不同而不同。

患者在选择医院的时候，尽量的选择三甲以上的医院为好。

在生活中，患者朋友可以根据自己的时机病情，来选择适合自己的治疗方法。

原文链接：/652jxbl/2015/0727/228209.html。

髓外浆细胞瘤1例的临床与病理分析薛军;谢晓竞;黄文斌【摘要】本文报道一例髓外浆细胞瘤，患者，女性，55岁，以前额包块三个月入院，体检头颅前额部可见一8×7 cm2包块，血清免疫球蛋白量和骨髓浆细胞数正常，头颅 MRI 显示前额部梭形隆起，蝶窦、双则筛窦及上额窦可见异常信号，行鼻腔镜检及病理组织显示浆细胞瘤，免疫组化肿瘤细胞表达 CD138、λ，通过复习文献讨论了此病的诊断标准和鉴别诊断，加深了对浆细胞瘤中的特殊类型髓外浆细胞瘤的认识和诊断水平。

%We reported a case of extramedullar plasmocytoma who was female and fifty-five years old. She was admitted to our wards due to 8×7 cm2 mass in forehead. The number of serum immune globulin and the plasmocyte counts in marrow were normal. The head magnatic resonance imaging showed that there were fusiform upheaval in forehead and abnormal signal in sphenoid sinus, double frontal sinus, and ethmoidal sinus. The nasal cavity microscopic examination was carried out. The pathological tissue demonstrated plasmocytoma. The expression o f CD138 and λwere position in immunohistochemical method. By means of reviewing literature, the diagnostic criteria and differential diagnosis of this disease were discussed. The level of understanding and diagnose for extramedullar plasmocytoma were improved.【期刊名称】《中国继续医学教育》【年(卷),期】2014(000)002【总页数】4页(P57-60)【关键词】多发性骨髓瘤;孤立性骨骼浆细胞瘤;髓外浆细胞瘤【作者】薛军;谢晓竞;黄文斌【作者单位】南京医科大学附属南京第一医院血液科;南京医科大学附属南京第一医院内分泌科;南京医科大学附属南京第一医院病理科，江苏南京 210006【正文语种】中文【中图分类】R726.1患者，女，54岁，因“前额包块3月”入院。

剖析阔韧带髓外浆细胞瘤确诊*导读：术后行髂骨穿刺，骨髓象不支持浆细胞瘤。

血清蛋白、尿酸钙、尿酸磷、本周蛋白试验检查均为阴性，X光全身骨骼未见异形病变。

……患者女，33岁。

因妇科检查发现盆腔肿块于1995年2月14日入院。

体检：全身表浅淋巴结无肿大，下腹正中可触及一新生儿头大的包块，境界清楚，质偏硬，表面光滑、活动度差、无压痛反跳痛。

妇科检查：宫颈光滑，子宫平位偏左，无明显增大，宫旁右侧触及一肿块性质如前所述，左侧附件正常。

手术所见：右侧卵巢稍大，右阔韧带上有一13cm×10cm×10cm肿物，质偏硬，表面光滑，完整剔出。

病理检查：圆形肿物一个，境界清楚，大小同手术所见，切面呈淡，可见多个小囊腔，实性处质细腻鱼肉样。

镜下观察：肿瘤细胞弥漫分布，细胞大小形态较一致，呈类圆形或椭圆形，胞核偏位，核膜厚，染色质粗，胞质较丰富嗜伊红，偶见卢梭小体，肿瘤间质较少。

免疫组化标记：肿瘤细胞为单克隆性增生，肿瘤细胞白细胞共同抗原呈阳性，L26肿瘤细胞呈阳性。

病理诊断：右阔韧带浆细胞瘤术后行髂骨穿刺，骨髓象不支持浆细胞瘤。

血清蛋白、尿酸钙、尿酸磷、本周蛋白试验检查均为阴性，X光全身骨骼未见异形病变。

讨论：髓外浆细胞瘤较为少见，诊断时须进行骨骼摄片及骨髓细胞学检查除外多发性骨髓瘤。

该瘤可发生于任何有淋巴网状组织的器官，其中90%发生在头颈部，一般认为本瘤属低度恶性，其诊断主要依靠病理检查，基本结构为缺乏间质的单一的肿瘤性浆细胞构成，瘤细胞有不同程度分化，分化好的瘤细胞与正常成熟的浆细胞相似，低分化瘤细胞大小不等，形态多样，核染色质少，有明显核仁，有的核居中，深染或有双核和多核瘤巨细胞，甚至可见核分裂，有的瘤细胞胞质内有嗜酸性包涵体，因此，病理诊断要非凡注重细胞的恶性证据。

该瘤在组织学上应与浆细胞肉芽肿相鉴别，后者有炎性肉芽组织为背景，除浆细胞外仍有其他炎症细胞，而且浆细胞成熟，无不典型性，另外检测浆细胞胞质内的免疫球蛋白对鉴别很有帮助;此外分化差的浆细胞瘤特点不明显，可误诊为其它小圆形细胞恶性肿瘤，如恶性淋巴瘤、未化化癌等，此时应仔细寻找成熟的浆细胞。

鼻中隔髓外浆细胞瘤1例
余丙武;王绥远
【期刊名称】《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》
【年(卷),期】2003(009)004
【摘要】@@ 病人,女,56岁,2000年7月10日入院.半月前因多次无明显诱因左鼻出血,每次约5～15ml不等,行鼻腔填塞可止血,无鼻塞、流涕、头痛、畏寒、发烧等.
【总页数】1页(P243-243)
【作者】余丙武;王绥远
【作者单位】武警湖南总队医院,耳鼻咽喉科,湖南,长沙,410006;武警湖南总队医院,耳鼻咽喉科,湖南,长沙,410006
【正文语种】中文
【中图分类】R739.62
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1.孤立性骨骼浆细胞瘤和孤立性髓外浆细胞瘤的诊断和处理指南 [J], Soutar R;Lucraft H;Jackson G;刘淑艳;薛永权
2.椎管内硬脊膜外髓外浆细胞瘤1例并文献复习 [J], 张旭;李祥;沈志刚;谷佳;聂耳;于如同
3.椎旁软组织髓外浆细胞瘤1例 [J], 刘芷若;冯博
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