浆细胞
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浆细胞的名词解释浆细胞是一种免疫系统中的重要细胞类型,它在身体免疫反应中发挥着关键的作用。
浆细胞在免疫系统中的产生和活动对于抵御病原体侵袭以及疾病治疗都具有重要意义。
浆细胞是淋巴细胞的分化产物,经过特定的免疫刺激后,淋巴细胞会分化为B细胞,并进一步分化为浆细胞。
浆细胞主要存在于淋巴组织和骨髓中,它们具有大量内质网,细胞质富含免疫球蛋白,是体液免疫系统中的主要效应细胞。
浆细胞的主要功能是合成和分泌免疫球蛋白,免疫球蛋白能够与病原体结合并发挥中和、沉淀、调理和激活等一系列免疫反应。
浆细胞通过大量合成可变区域、恒定区域和结构域不同的免疫球蛋白来应对不同的病原体。
浆细胞的发育和活动受到多种因素的调控,其中最重要的是细胞因子的作用。
细胞因子能够促进浆细胞的分化和增殖,同时还能改变浆细胞的功能和特性。
此外,浆细胞的生存时间也是一个重要的调控因素,短暂存活的浆细胞主要产生大量的刺激性细胞因子,而长期存活的浆细胞则更多地合成和分泌免疫球蛋白。
浆细胞的异常活动与多种免疫相关疾病的发生和发展密切相关。
例如,浆细胞瘤是一种来源于浆细胞的恶性肿瘤,它能够大量合成和分泌免疫球蛋白,并对正常免疫功能造成严重影响。
此外,自身免疫性疾病中,如风湿性关节炎和系统性红斑狼疮等,浆细胞的异常活动也是其中重要的发病机制之一。
近年来,研究人员在浆细胞领域取得了许多重要的进展。
通过深入研究浆细胞的分化和活动过程,科学家们希望能够找到治疗免疫相关疾病的新途径和新药物。
例如,通过调节浆细胞的活动和寿命,可以有效抑制浆细胞瘤的发展,并减轻患者的症状。
总结而言,浆细胞是免疫系统中的重要细胞类型,其合成和分泌的免疫球蛋白发挥着重要的免疫功能。
深入了解浆细胞的产生和调控机制对于研究免疫相关疾病以及寻找新的治疗方法具有重要意义。
未来的研究将进一步揭示浆细胞的生物学特性和功能,为免疫学和临床医学的发展做出更大的贡献。
浆细胞名词解释浆细胞是一种重要的免疫细胞,它的主要作用是合成和分泌免疫球蛋白,参与体液免疫反应。
浆细胞是由B细胞分化而来的,成熟的B细胞在受到刺激后会分化为浆细胞,合成和分泌免疫球蛋白。
浆细胞是一种具有高度分泌活性的细胞,它的细胞质内含有大量的免疫球蛋白,可以在短时间内合成和分泌大量的免疫球蛋白,以应对各种免疫挑战。
浆细胞的生命期一般较短,只有几天到几周的寿命,但在某些疾病状态下,浆细胞的寿命可能会延长。
浆细胞的形态特征是细胞体积大,细胞核圆形或卵圆形,染色质较少,胞浆丰富,内含大量的免疫球蛋白,细胞质内还含有许多内质网和高尔基体。
浆细胞的细胞膜上有大量的抗原受体和免疫球蛋白受体,可以识别和结合特定的抗原和免疫球蛋白。
浆细胞是免疫系统中的重要成员,它参与了体液免疫反应的各个阶段。
当机体受到抗原的侵袭时,B细胞被激活分化为浆细胞,合成和分泌特异性免疫球蛋白,以中和和清除抗原。
浆细胞合成的免疫球蛋白有五种类型,分别是IgM、IgG、IgA、IgD和IgE,它们具有不同的生物学功能和作用机制。
浆细胞在免疫系统中的作用非常重要,但在某些疾病状态下,浆细胞的数量和功能可能会发生异常改变,导致免疫系统失衡。
例如,在多发性骨髓瘤和Waldenstrom's macroglobulinemia等血液系统肿瘤中,浆细胞的增生和分泌活性显著增强,导致免疫球蛋白水平升高,并且会对机体造成危害。
因此,对浆细胞的研究和了解,对于预防和治疗这些疾病具有重要意义。
总之,浆细胞是一种重要的免疫细胞,它的主要作用是合成和分泌免疫球蛋白,参与体液免疫反应。
浆细胞的形态特征是细胞体积大,细胞核圆形或卵圆形,染色质较少,胞浆丰富,内含大量的免疫球蛋白。
浆细胞在免疫系统中的作用非常重要,但在某些疾病状态下,浆细胞的数量和功能可能会发生异常改变,导致免疫系统失衡。
对浆细胞的研究和了解,对于预防和治疗相关疾病具有重要意义。
浆细胞体外共培养方法全文共四篇示例,供读者参考第一篇示例:浆细胞是一种产生抗体的细胞,参与免疫应答的重要成员。
在体外共培养方法中,浆细胞是一种重要的细胞类型,能够被用于研究免疫学、疾病和药物筛选等方面。
浆细胞体外共培养方法是一种将浆细胞从体内培养到体外的技术,为深入研究浆细胞的生物学功能和应用提供了重要的平台。
浆细胞在体外共培养中可以被分为两种类型,一种是原始浆细胞,即从体内分离出来的未经激活的浆细胞,另一种是激活浆细胞,即在体外通过刺激因子或抗原等方式激活过的浆细胞。
原始浆细胞与激活浆细胞在体外共培养方法中有着不同的培养条件和应用。
在浆细胞体外共培养的过程中,首先需要从动物或人体内获取浆细胞的原始细胞。
这些细胞可以通过血液、骨髓等方式获取,然后通过密度梯度离心等分离技术将浆细胞从其他细胞中分离出来。
接着,将分离出来的浆细胞进行培养或激活处理,使其在体外共培养中能够保持其活性和功能。
对于原始浆细胞的体外共培养,可以使用含有细胞因子和营养物质的培养基,通过调控培养时间和培养条件等因素可以使细胞保持稳定生长和功能。
而对于激活浆细胞的体外共培养,则需要加入特定的刺激因子或抗原来激活细胞,并通过适当的培养基条件来维持其在体外的生长和功能。
浆细胞在体外共培养中的应用非常广泛,可以用于免疫学研究、药物筛选、疾病治疗等方面。
在免疫学研究中,通过体外共培养的方法可以研究浆细胞对细菌、病毒等病原体的应答机制,以及浆细胞在自身免疫疾病和感染性疾病中的角色。
在药物筛选领域,通过体外共培养的方法可以评估药物对浆细胞的影响,从而为新药的筛选和开发提供重要依据。
第二篇示例:浆细胞是一种起源于骨髓和淋巴组织的免疫细胞,主要起着免疫调节和抗原递呈的作用。
浆细胞存在于血液、淋巴组织和黏膜等部位,是机体免疫应答的关键细胞之一。
针对浆细胞的研究一直以来都备受关注,而体外共培养方法则是研究浆细胞的重要手段之一。
体外共培养方法是指将两种或多种不同种类的细胞放置在同一培养皿中,使它们在一定条件下相互作用、共生生长,以模拟体内细胞间的相互关系和生理功能。
浆细胞与效应B细胞
浆细胞(plasmacell):又称效应B细胞,抗体分泌细胞(antibody-producting cell),是B淋巴细胞在抗原刺激下分化增殖而形成的一种不再具有分化增殖能力的终末细胞。
存在位置:正常机体浆细胞存在在脾、淋巴结的相应组织结构处。
产生:固定在B细胞膜表面的免疫球蛋白(主要是单体IgM和IgD)是抗原的特异性受体。
当它们初次与某一个抗原接触而被致敏时,一部分B
细胞即分化成熟为浆细胞。
形成过程:B细胞接受抗原信息刺激后,最初形成体积较大的浆母细胞。
作用:在浆母细胞的细胞质内有许多平行排列的扁平状的粗面内质网。
而由浆母细胞进一步分化增殖而成的浆细胞的粗面内质网内,充满细小的絮状物质,即罗氏小体,是由免疫球蛋白分子组成。
故浆细胞可合成及分泌抗体,并将它们释放到周围的组织液中。
链接:
(1)抗体的分布:通过淋巴结血液通路开放的循环汇集成髓静脉,髓静脉进入小梁静脉,最后汇集成静脉出淋巴结;输入淋巴管经淋巴结后以输出淋巴管出淋巴结,故少部分抗体可直接进入淋巴。
所以抗体先进入组织液,而不是直接分布在血浆中。
抗体以开放于髓窦血液通路直接汇入静脉而进入血浆的。
抗体可以分布在淋巴内。
(2)浆细胞专一性的形成:由单个B细胞增殖分化成的浆细胞系,仅能合成一种类型的免疫球蛋白分子。
正常机体中有许多不同的免疫活性细胞克隆,故可发展成不同的浆细胞系,并合成针对各种抗原的抗体。
浆细胞疾病分类浆细胞疾病是一类罕见但却非常严重的免疫系统疾病。
浆细胞是一种免疫系统的组成部分,它们产生抗体以帮助身体抵御感染和疾病。
然而,当浆细胞异常增生或功能异常时,就会导致不同类型的浆细胞疾病。
本文将按类别介绍浆细胞疾病,帮助读者了解这些疾病并寻找最佳治疗方案。
第一类:浆细胞增生性疾病浆细胞增生性疾病是一类恶性疾病,其中浆细胞过度产生,导致破坏性骨病、肾损害和贫血等症状。
多发性骨髓瘤是其中最常见的类型,它影响骨髓,导致恶性浆细胞的产生和骨质破坏。
另一种类型是Waldenstrom的巨球蛋白血症,这种疾病导致体内过度产生一种名为IgM的免疫球蛋白。
最后一种浆细胞增生性疾病是重链病,它也是免疫球蛋白的异常增生,但不同于Waldenstrom的巨球蛋白血症,它只涉及IgG、IgA、IgD或IgE免疫球蛋白的重链。
治疗:治疗浆细胞增生性疾病多种多样,包括化疗、放射治疗和免疫调节治疗。
骨髓移植可能是最适合多发性骨髓瘤患者的治疗方案。
第二类:免疫球蛋白沉积病免疫球蛋白沉积病是一种罕见疾病,免疫球蛋白(免疫系统产生的抗体)在身体内过度沉积,导致身体各个器官损害。
一个常见的例子是AL淀粉样变,其中免疫球蛋白AL类型过度沉积在组织中,损害器官的功能。
治疗:治疗免疫球蛋白沉积病的主要是化疗和免疫调节治疗。
对于某些病例,骨髓移植可能是一种有效治疗方法。
第三类:单克隆免疫球蛋白病单克隆免疫球蛋白病是一类疾病,其中浆细胞产生异常的单克隆免疫球蛋白,这些免疫球蛋白与正常免疫球蛋白的产生不同。
单克隆免疫球蛋白病包括多少IgM单克隆免疫球蛋白病、轻链颗粒病和姗姗木疹。
治疗:治疗单克隆免疫球蛋白病的治疗方案包括化疗和免疫调节治疗。
对于某些病例,骨髓移植也是一种有效的治疗方法。
总结来说,浆细胞疾病是一组罕见但却极其严重的疾病。
按类进行分类,浆细胞增生性疾病、免疫球蛋白沉积病和单克隆免疫球蛋白病是其中最常见的三种。
虽然这些疾病没有治愈方法,但有效的治疗方案可以缓解症状并延长患者的生命。
浆细胞名词解释浆细胞是一种重要的免疫细胞,它们能够合成和分泌抗体,对身体的免疫防御起着至关重要的作用。
本文将从浆细胞的定义、形态特征、功能、分布、相关疾病等方面进行详细的解释。
一、浆细胞的定义浆细胞是一种免疫细胞,它们是由成熟的B淋巴细胞分化而来的,主要分布在骨髓、淋巴结、脾脏等部位。
浆细胞的主要功能是合成和分泌抗体,对身体的免疫防御起着至关重要的作用。
二、浆细胞的形态特征浆细胞是一种大型的细胞,其形态特征主要表现在以下几个方面:1.细胞形态:浆细胞呈椭圆形或不规则形,大小为15-20μm。
2.细胞核:浆细胞的细胞核呈半月形或钟形,核质量较大,染色质呈疏松状,核仁不明显。
3.细胞质:浆细胞的细胞质丰富,内含大量的内质网和高尔基体,这些细胞器都是合成和分泌抗体的重要场所。
三、浆细胞的功能浆细胞是免疫系统中的重要成员,其主要功能是合成和分泌抗体。
当机体受到外来病原体的侵袭时,浆细胞能够迅速分泌出特异性抗体,帮助机体消灭病原体,从而保护机体的免疫系统。
浆细胞的抗体合成和分泌过程是一个复杂的生物化学过程,其中包括基因重组、转录、翻译、后转录修饰等多个环节。
这些过程需要大量的能量和物质支持,因此浆细胞的细胞质内含有大量的内质网和高尔基体,这些细胞器都是合成和分泌抗体的重要场所。
四、浆细胞的分布浆细胞主要分布在骨髓、淋巴结、脾脏等免疫器官中。
在骨髓中,浆细胞是最主要的细胞类型之一,它们占据了骨髓中的5%-10%。
在淋巴结和脾脏中,浆细胞则主要分布在边缘区和红髓区。
浆细胞的分布与免疫系统的发育和功能密切相关。
当机体免疫系统遭受外来病原体的侵袭时,浆细胞能够快速分泌出特异性抗体,从而保护机体免受病原体的侵害。
五、浆细胞相关疾病浆细胞相关疾病主要包括多发性骨髓瘤、免疫球蛋白血症、淋巴瘤等。
这些疾病都是由于浆细胞异常增生或功能异常导致的。
多发性骨髓瘤是一种常见的浆细胞增生性疾病,它的主要特征是骨髓中浆细胞的异常增生和分泌大量的单克隆免疫球蛋白。
浆细胞的光镜、电镜结构与功能浆细胞是一类重要的免疫细胞,其光镜和电镜结构以及功能都与其免疫调节和抗体产生密切相关。
从光镜结构来看,浆细胞是一种大型细胞,通常呈椭圆形或梭形。
其细胞质丰富,呈碱性,含有大量内质网和高尔基体。
浆细胞的细胞核通常偏向一侧,呈偏心核,核内有明显的核仁。
此外,浆细胞的细胞质内还可见到大量的溶酶体和线粒体。
这些特殊的细胞结构为浆细胞的功能提供了基础。
浆细胞的电镜结构进一步揭示了其细胞质内的细节。
电镜下观察到,浆细胞的内质网发达,形成了大量的平行排列的褶片状结构,称为浆细胞内质网。
这些内质网上附着着许多多肽链,这些多肽链是浆细胞合成和分泌抗体的重要组成部分。
此外,浆细胞的高尔基体也非常发达,其中的高尔基小体负责合成和修饰抗体分子。
浆细胞的溶酶体则参与了抗体的分泌和降解。
浆细胞的功能主要与其免疫调节和抗体产生有关。
当机体受到感染或免疫刺激时,免疫细胞会分化为浆细胞,以产生和分泌抗体。
浆细胞合成的抗体具有高度的特异性,能够与特定的抗原结合,并参与免疫反应的调节和执行。
抗体的产生和分泌是通过浆细胞的内质网和高尔基体完成的。
内质网上的多肽链在合成过程中会经历一系列的修饰和折叠,最终形成完整的抗体分子。
随后,这些抗体分子被包装进高尔基小体,并通过分泌颗粒的方式释放到细胞外。
这些分泌的抗体能够与抗原结合,形成免疫复合物,从而参与免疫反应的执行。
除了抗体的产生和分泌,浆细胞还具有其他重要的免疫调节功能。
浆细胞能够分泌多种细胞因子,如细胞因子IL-6、IL-10等,这些细胞因子能够调节免疫细胞的活化和增殖,从而影响免疫反应的过程。
此外,浆细胞还能够通过表面抗原的表达和细胞间相互作用,参与免疫细胞的识别和调节。
浆细胞作为一类重要的免疫细胞,其光镜和电镜结构以及功能都与其免疫调节和抗体产生密切相关。
浆细胞的特殊细胞结构为其合成和分泌抗体提供了基础,而抗体的产生和分泌则是浆细胞的重要功能之一。
此外,浆细胞还具有分泌细胞因子和参与免疫细胞识别和调节的功能。
免疫分泌疾病IMMUNOSECRETORY DISORDERS免疫分泌疾病的共同特征为单克隆性免疫球蛋白分泌细胞增生。
这些细胞为浆细胞或淋巴细胞,产生单种免疫球蛋白或其多肤亚单位,而在血清和尿中作为单克隆蛋白(M蛋白)被发现。
诊断需综合形态学、免疫学以及临床资料。
表14为WHO修订的造血系统和淋巴组织肿瘤分类方案有关免疫分泌疾病分类[109]。
不同类型的免疫分泌疾病其临床表现、形态学特征、或单克隆蛋白也不同。
表14免疫分泌疾病分类(临床和病理学亚型)浆细胞骨髓瘤(多发性骨髓瘤)浆细胞骨髓瘤亚型浆细胞白血病冒烟性骨髓瘤惰性骨髓瘤骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)可卜分泌性骨髓瘤浆细胞瘤骨孤立性浆细胞瘤骨髓外浆细胞瘤Waldenstrom' s巨球蛋白血症(免疫细胞瘤,淋巴浆细胞性淋巴瘤)重链病(HCD)γHCDμHCDαHCD免疫球蛋白沉积病原发性淀粉样变性系统性轻链病POEMS:多发性神经病,脏器肿大,内分泌病,M蛋白以及皮肤改变等。
浆细胞骨髓瘤(多发性骨髓瘤)PLASMA CELL MYELOMA(Multiple Myeloma)浆细胞骨髓瘤是最常见的免疫分泌疾病,是以肿瘤性浆细胞多处骨髓浸润,伴有血清和尿单克隆γ球蛋白病为特征(338-344)。
当怀疑骨髓瘤时应进行以下分析(339):血清和尿蛋白电泳蛋白免疫固定或免疫电泳血清和尿蛋白定量放射性骨扫描骨髓检查骨髓异常浆细胞增加,或浆细胞瘤伴有血清和尿单克隆γ球蛋白病,和/或放射性骨扫描溶骨性病变等均是建立诊断的参数(339,341,345,346)。
在不同诊断标准中,必需的浆细胞最低比率和单克隆蛋白的量有所不同[342,346]。
即使已有可靠的免疫学和放射性骨扫描的证据,也常采用骨髓检查来确定诊断和估计病变程度,许多病例甚至仅靠骨髓检查就可做出诊断。
对于恰当的评估穿刺涂片和活检切片两者都是必须的,大多数情况下两者都能独立做出诊断,但有时仅其中之一有确切证据。
骨髓瘤骨髓形态学诊断标准[347],包括超过反应性范围的异常形态的浆细胞,浆细胞成片浸润,在穿刺或高度增生切片中几乎100%是浆细胞。
另外有多核浆细胞,缺乏与血管的亲和性等对诊断也有一定帮助。
在骨髓切片中,浆细胞浸润的方式可为间质性、局灶性或弥漫性(25,338 )(图40)。
浸润程度从正常骨髓少量浆细胞增生直至骨髓组织完全被取代的高度增生不等。
受累方式与疾病程度直接相关。
间质性和局灶性浸润时,常有相当数量骨髓未被破坏而保持正常造血功能,而弥漫性浸润时则广泛范围骨髓被取代,骨髓造血显著受抑。
骨髓瘤具有从早期阶段间质性和局灶性浸润发展为进展阶段弥漫性浸润的典型过程(25,338,342)。
活检时若骨髓瘤浆细胞形态异常明显时难以识别,而浆母细胞骨髓瘤、淋巴细胞样浆细胞瘤、分叶核浆细胞、或显著多型性浆细胞等则尤其难辨(338,341,348,349)。
此时穿刺涂片细胞学检查对于诊断非常重要。
偶尔骨髓切片骨髓瘤细胞中可存在胞浆包含体,是为最显著的特征,这些包含体经常被发现于似乎被结晶和球形物质所破坏的大型浆细胞中[’38]。
少数病例骨髓有纤维增生(338,350),而明显纤维化则与严重弥漫骨髓受累和侵袭性疾病有关[25]。
涂片中的浆细胞从形态类似正常直至尚能识别为浆细胞的原始浆母细胞不等(341)(图41),大多数病例浆细胞均充分分化,足以识别(图41A),它们常大于正常、但可能是正常大小甚至小于正常,常有中等量至丰富的嗜碱性胞浆,可见到一系列胞浆变化,如胞浆边界磨损,胞浆脱落,空泡化,颗粒变,透明包含物,大小不等的结晶体等。
多数核大于正常,核染色质轻凝结状,核仁不定,但在幼稚浆细胞时特别显著。
已有研究强调骨髓瘤浆细胞形态学的意义(图41B)。
大多数试图通过形态学分类研究细胞学与预后的关系(25,345,351)。
有分类将骨髓瘤分为成熟、中间、未成熟和浆母细胞型(348),其中由分化最不成熟的浆母细胞构成的骨髓瘤最具侵袭性〔25,348,352),而其他几种形态学类型似乎与预后关系不明显。
通常将骨髓涂片诊断骨髓瘤的浆细胞下限比值定为10%,然而由于浆细胞在骨髓中的分布常为灶性的,因此涂片和活检切片间浆细胞的数量可能不一致。
在一研究中6%的骨髓瘤病例其骨髓穿刺浆细胞少于5%,但活检切片浆细胞呈片性或灶性浸润(338)。
另一报道为大约40%的病人骨髓浆细胞在10%以下(342)。
此外,病毒感染、药物的免疫反应等严重反应性浆细胞增生时,正常骨髓中浆细胞可超过10%(338,342),这时可通过血清和尿中缺乏单克隆免疫球蛋白而与浆细胞骨髓瘤区别。
骨髓切片κ和λ轻链免疫组织化学分析对于估计浆细胞的数量,以及鉴别反应性或肿瘤性增生时是有用的[353, 354]。
有时κ和λ染色还有助于区别骨髓瘤与其他肿瘤。
骨髓浆细胞中K或入比值为16:1或超过此值时考虑与骨髓瘤相关,而小于此比值则常为反应性浆细胞增生和意义不能确定的单克隆γ球蛋白病,但少见于骨髓瘤病人[353](图42)。
浆细胞骨髓瘤各亚型V ARITANS OF PLASMA CELL MYELOMA浆细胞白血病、冒烟性骨髓瘤、惰性骨髓瘤、骨硬化性骨髓瘤以及非分泌性骨髓瘤均少见,但为浆细胞骨髓瘤的重要的临床亚型。
浆细胞白血病时血中肿瘤性浆细胞数量占白细胞总数的2o%以上,或者绝对值超过2.0x104/L[335 - 357]。
原发性浆细胞性白血病约占骨髓瘤的2%,骨髓呈高度增生和弥漫浸润,病人对治疗反应不敏感,生存期短。
(355,356)。
冒烟性和惰性骨髓瘤(Smoldering and indolent myelomas)是少见的临床亚型,其符合浆细胞骨髓瘤的诊断标准,但疾病进展不同。
冒烟性骨髓瘤即使不治疗在5年或更长时间内疾病可无进展,尽管骨髓中异常浆细胞占10%以上,单克隆峰值大于3g/dl (358,359),骨髓切片中形态异常的浆细胞灶性聚集,但无骨髓瘤的特殊疾病过程和临床表现。
该病在临床上相似于意义未明单克隆γ球蛋白病( MGUS)(358,361)。
惰性骨髓瘤与冒烟性骨髓瘤相同,但病人可有骨髓病变和贫血,平均3年进展为典型浆细胞骨髓瘤。
骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)( Osteoscle-rotic myeloma ( POEMS syndrome ))以浆细胞瘤伴有单发或多发硬化性骨病变为特征,与多发神经病变、器官肿大、内分泌病、单克隆γ球蛋白病和皮肤病损等一组临床发现有关(POEMS ),但不是所有骨硬化性骨髓瘤病人伴有所有这些病变,当有骨硬化性骨髓瘤和多发神经病变时应考虑上述病变的诊断(361,364)。
非分泌性骨髓瘤(Nonsecretory myeloma)占骨髓瘤的1%以下,血清和尿中无单克隆蛋白(365,366),骨髓瘤细胞胞浆K和入轻链免疫组织化学染色多能发现单克隆蛋白,少数情况下K和入阴性,表明无单克隆免疫球蛋白合成。
浆细胞瘤PLASMACYTOMAS骨的孤立性浆细胞瘤(Solitary plasmacytomaof bone }是细胞学上成熟或未成熟的局灶性浆细胞瘤(367-369),最常累及脊柱、骨盆和股骨。
诊断标准为单骨病变,组织学上符合浆细胞瘤,骨髓活检无浆细胞浸润,放射性骨扫描无其他骨病证据,缺乏其他骨髓瘤的临床表现。
大约5%浆细胞骨髓瘤病人最初表现为孤立性浆细胞瘤,不到一半病人血清和尿中能查出单克隆蛋白,一般在2至10年进展为多发性骨髓瘤(367-369)。
新骨病损,全身性骨髓浆细胞增生和单克隆蛋白增加为疾病进展的表现。
孤立性髓外浆细胞瘤(Solitary extramedullary plasmacytomas)最常见于上呼吸道粘膜,与发生于骨者诊断标准相同,病人可有局灶复发,不常进展为多发性骨髓瘤(367,368,370,371)。
意义未明的γ球蛋白病MONOXLONALI GAMMOPATHY OF UNDETERMINEDSIGNIFICANCE单克隆γ球蛋白病被发现于约3%的七十岁以上的老.人和更小比率的年轻人,这类病人常无骨髓瘤、巨球蛋白血症、淀粉样沉积症或淋巴增生性疾病(359,372,373),因此被称为意义未明的γ球蛋白病(MGUS)。
病人骨髓涂片中浆细胞的比率在1%一10%间,平均为3%(338)。
浆细胞的形态一般正常,但可有胞浆包含体,易见核仁等改变。
活检切片骨髓细胞正常,浆细胞散在分布或集中围绕血管。
MGUS必须与肿瘤性浆细胞病变区别。
大多病例由于骨髓浆细胞比率和单克隆免疫球蛋白的量低于骨髓瘤诊断标准而易于鉴别,但若其伴有异常高浓度的单克隆免疫球蛋白和中等度增加的浆细胞时则难以鉴别。
多数MGUS病例活检切片的K和入轻链免疫组织化学染色,其中之一仅轻度增多(353)。
大多数MGUS病人单克隆蛋白和临床情况稳定,但少部分进展为恶性免疫分泌性疾病(374,375)。
在241例MGUS病人22一38年的随访研究中,29%进展为恶性免疫分泌性疾病,其中2/3为浆细胞骨髓瘤,平均间期为9年(374)。
最可靠的随踪方法为定期检测单克隆蛋白,若其单克隆蛋白进行性增加,则可能进展为恶性疾病。
WALDENSTROM巨球蛋白血症WALDENSTROM MACROGLOBULINEMAWaldenstrom巨球蛋白血症是一种IgM单克隆γ球蛋白病,通常与淋巴浆细胞样、小淋巴细胞性的淋巴增生性疾病有关,也有报道与滤泡性淋巴瘤有关(210,338,341,376-379)。
临床症状是由于骨髓、淋巴结和脾浸润所致,或由于分泌的IgM的影响。
由于循环血中IgM 增加而导致血粘稠度增加,冷凝球蛋白血症,冷凝集素血瘾可由于在组织中IgM沉积而致神经病变,肾小球疾病和淀粉样变性等(379)。
大约在90%的Waldenstrom巨球蛋白血症病人发现有淋巴增生性疾病累及骨髓[338. 376. 379 ,381]。
受累方式以及肿瘤细胞细胞学与淋巴瘤类型一致,并且常为淋巴浆细胞样淋巴瘤(图43),受累程度可仅少许灶性病变,也可广泛骨髓取代。
切片中常见到淋巴细胞的核内包含体Dutcher小体),有时可多量[338](图43),其存在对Waldenstrom巨球蛋白血症有提示作用,但并非特异性改变。
在一些病例,浆细胞和组织细胞有丰富的细胞浆包含体,PAS染色强阳性(338)。
骨髓涂片淋巴细胞百分比变化于正常和90%以上之间,具有分化良好的小淋巴细胞和浆细胞样淋巴细胞的细胞学特征,大多病例浆细胞、肥大细胞、组织细胞增加(341).在CLL 和淋巴浆细胞样淋巴瘤病人的血涂片中可见到肿瘤性淋巴细胞。
重链病Heavy Chain Disease重链病是一组由IgG, IgA或IgM不完全性重链而无轻链的单克隆免疫球蛋白产物组成为特征的综合[210. 382]。