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《白塞综合征诊疗规范》（2021）要点白塞综合征（BS）又称白塞病（BD），是一种以血管炎为基础病理改变的慢性、复发性自身免疫/炎症性疾病，主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤损害，亦可累及周围血管、心脏、神经系统、胃肠道、关节、肺、肾等器官。
1937年土耳其医生HulusiBehçet首次报道本病，引起现代医学的关注，故命名为“BD”。
BS在世界范围内有较大的地域差异，我国患病率为14/10万人，北方可高达110/10万人。
发病年龄多为15～50岁，中位发病年龄34岁，男女发病率相似，但男性早期发病者更易出现重要脏器受累，预后较差。
一、临床表现BS多起病隐匿，临床表现多样，病情呈反复发作与缓解交替。
全身多系统、多脏器均可受累，皮肤黏膜损害是最常见的临床表现，眼、血管、胃肠道、神经系统受累者预后不佳。
部分患者伴有疲劳、睡眠障碍、体重减轻、发热等非特异性临床表现。
1.口腔溃疡：复发性（>3次/年）、痛性口腔溃疡（阿弗他溃疡）通常是BS的首发症状，亦是最常见的临床表现，发生率95%以上。
2.生殖器溃疡：很少为首发表现，发生率为51.7%～93%。
生殖器溃疡在男性多见于阴囊，亦可在阴茎、龟头和环肛门周围。
女性最常见于大阴唇，亦可出现在小阴唇、阴道、宫颈处。
3.皮肤损害：约39.4%～87.1%的BS患者可出现皮肤损害，皮肤损害表现多种多样，包括假性毛囊炎、结节红斑、坏疽性脓皮病、血栓性浅静脉炎、Sweet 综合征样病变等。
痛性结节性红斑为最常见的皮肤损害，多见于女性，好发于下肢，愈合后留有色素沉着，组织病理学检查提示血管炎。
4.眼损害：亦称眼白塞综合征。
眼是BS最常见的受累脏器，可见于26.8%～93%的BS患者，约15%的患者以眼病变为首发表现，如不及时治疗，可导致失明，是本病致残最主要的原因。
5.血管损害：2.2%～50%患者可有血管受累，亦称血管白塞综合征，以男性居多。
白塞综合征白塞综合征（Behcet's syndrome）是一种以多系统的炎症反应为特点的慢性复发性疾病。
它是以土耳其医生Hulusi Behcet的名字命名的，于1937年首次描述。
白塞综合征可以影响全身各个器官，包括口腔、消化系统、眼睛、心血管系统和神经系统等。
它的病因至今仍未完全理解，但认为是与遗传、免疫和环境因素的相互作用有关。
口腔溃疡是白塞综合征最常见和最早出现的症状之一。
这些溃疡通常呈圆形或椭圆形，边界清晰，大小不一。
它们通常会出现在口腔黏膜的内侧，如唇内侧、舌下以及颊粘膜等部位。
这些溃疡通常会持续几天至几周，然后自行愈合。
除了口腔溃疡，白塞综合征患者还可能出现其他口腔症状，如舌炎、唇红斑和口腔干燥等。
消化系统是另一个常受累的器官。
白塞综合征患者可能出现腹痛、腹泻、便血和食欲不振等消化系统症状。
这些症状通常与胃肠道溃疡的形成有关。
消化系统溃疡可以出现在胃、十二指肠和结肠等部位，严重时可能导致消化道的狭窄和出血等并发症。
眼部症状在白塞综合征中也非常常见。
眼部炎症和溃疡可以导致结膜炎、虹膜炎和葡萄膜炎等眼部疾病。
这些症状通常表现为眼红、疼痛、视力模糊和光过敏等。
如果不及时治疗，眼部炎症还可能引起眼前房积脓、眼压升高和视网膜脱落等严重并发症。
白塞综合征还可以损害心血管系统。
心脏血管炎和大动脉炎是其中最常见的表现之一。
这些炎症可以导致心律失常、心包炎、心肌炎和动脉瘤等心血管疾病。
此外，白塞综合征还可能导致血栓形成和肺栓塞等血管并发症。
神经系统是白塞综合征的另一个常见受累器官。
神经系统受累可以表现为头痛、脑膜炎、颅内压增高和脑积水等症状。
严重时，还可能导致脑梗死、脑出血和脊髓梗死等严重并发症。
除了以上提到的主要器官受累，白塞综合征还可能影响其他系统和器官，如关节、肾脏和生殖系统等。
关节痛、关节炎和关节肿胀是白塞综合征的常见症状之一。
肾脏受累可能导致肾小球肾炎和肾功能损害等病变。
生殖系统受累可导致男性不育和女性盆腔炎等问题。
白塞综合征的护理
段晶晶
【期刊名称】《现代中西医结合杂志》
【年(卷),期】2010(019)034
【摘要】@@ 白塞综合征(BD)又称贝赫切特综合征,是一种以细小血管炎为病理基础的慢性进行性发展和反复发作的多系统损害性疾病[1],主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及心血管、消化道、神经、肺、肾等器官.护士在护理工作中接触患者密切,可为医生提供病情的动态变化,对诊断和治疗起重要作用.我院五官科2005年7月-2008年12月共收治白塞综合征患者11例,经过积极治疗与精心护理,取得满意疗效,现将护理体会介绍如下.
【总页数】2页(P4495-4496)
【作者】段晶晶
【作者单位】解放军第251医院,河北,张家口,075000
【正文语种】中文
【中图分类】R473.76
【相关文献】
1.白塞综合征的护理
2.白塞综合征的护理
3.白塞综合征20例临床特征及心血管影像学分析
4.中国白塞综合征中西医结合诊疗专家共识(2020年)
5.白塞综合征1例护理体会
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白塞病护理护理措施评价引言白塞病，又称Behcet’s病，是一种多系统、多器官受累的慢性炎性疾病。
该疾病主要表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症以及皮肤病变等症状。
针对白塞病患者的护理工作对于缓解病情、提高生活质量至关重要。
本文将介绍白塞病的护理护理措施，并对其进行评价。
护理措施1. 个人卫生护理个人卫生是白塞病患者护理中的重要环节。
以下是一些建议的个人卫生护理措施：•口腔护理：定期刷牙、含漱口水、用温盐水漱口等，保持口腔清洁，预防口腔溃疡的出现。
•皮肤护理：保持皮肤清洁，避免摩擦和损伤，合理使用保湿霜和其他外用药物。
•生殖器护理：保持生殖器清洁，避免性生活过度刺激，注意避孕，以防止溃疡的发生和恶化。
•眼部护理：定期清洗眼睛，使用适当的眼药水滴眼，避免长时间用眼和暴露在强光下。
2. 营养护理良好的饮食习惯对于白塞病患者的康复至关重要。
以下是一些建议的营养护理措施：•均衡饮食：合理搭配蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素和矿物质，保证全面的营养摄入。
•多吃水果和蔬菜：含有丰富的维生素和纤维素，有助于增强免疫力，促进肠胃健康。
•限制咖啡因和酒精摄入：咖啡因和酒精可能加重疾病症状，应适量摄入或尽量避免。
3. 环境护理提供一个舒适和安全的环境对于白塞病患者的康复至关重要。
以下是一些建议的环境护理措施：•保持室内卫生：定期清洁空气和地面，避免尘埃和污染物对病情的刺激。
•调节室内温度：保持适宜的温度和湿度，避免过热或过冷对病情的不良影响。
•提供良好的睡眠环境：保证室内的光线、噪音和舒适度，提供良好的睡眠条件。
护理效果评价针对白塞病的护理措施，需要进行定期的评价以确定其效果。
以下是一些可能的评价指标：1.症状缓解程度：通过患者自述和医生的评估，判断护理措施对于症状的缓解效果。
2.检查结果：定期进行相关检查，如口腔检查、眼科检查、皮肤检查等，评估病情的变化和护理效果。
3.生活质量改善：通过对患者生活质量的评估问卷，了解护理措施对于患者整体生活质量的影响。
2021白塞氏病及其心血管损害（全文）白塞氏病（Behcet´s Disease，BD）系少见病，与心脏似乎“风马牛不相及”，然近年来临床工作发现，二者常先后或者几乎同时呈现在同一病人身上。
给诊断造成困难，甚或漏诊或误诊。
本文作者近日发现1例，阅读大量相关文献，深感有写此综述的必要，以供心血管科以及临床多科室的同仁们参考。
一、流行病学早在1930－1931年间，Adamantiades描述了3例复发性虹膜炎、眼前房积脓，伴下肢溃疡和血栓性静脉炎的患者，指出这是一个新病种。
1937年土耳其人Beh?et更发表了一篇论文为复发性眼病、皮肤病、以及口腔生殖器溃疡的三联征的患者[1]，后来被称为白塞氏病（BD）。
在发病年龄上，通常在20－40岁之间，而青春期或40岁以后则很少发病。
在性别上，两性均可受累。
在中东国家，男性更为常见，而北欧和美国女性则更多[2]。
BD在男性患者中病情更为严重。
其血管、中枢神经系统和肺部病变等严重并发症也以男性居多。
在地里分布上，BD可在世界范围内被看到[3]，但以地中海以东居多。
既往报道土耳其的患病率高达（40－370/100000），伊朗是80/100000，而日本仅为7－8.5/100000；在北美、北欧、美国、英国和德国则更为少见[4]；我国临床上本病并非罕见，但详细的发病率尚未见确切统计。
在疾病的严重程度和器官受累上也因地区而异，例如土耳其患者的胃肠系统受累率为5％.而日本则为50％。
在人类基因上，人类白细胞抗原（HLA）－B51基因被认为在BD发病机制中起着关键作用，其频率在丝绸之路上的人比世界其他地区的人更高[2]。
二、临床表现与诊断BD是一种慢性复发性多系统的自身炎症性疾病。
主要表现为反复发作的口腔溃疡，生殖器溃疡，皮肤损害，眼部炎症。
也可累及胃肠道、关节、中枢神经系统和大血管等。
由于缺乏特异的临床和实验室诊断指标，目前已经提出了几套诊断标准[2]。
中西医治疗白塞综合征良方白塞综合征又称眼、口、生殖器综合征，是以眼、口腔、生殖器溃烂为主症的一种疾病。
目前多认为属胶原性疾病或自体免疫性疾病，具有慢性、进行性、反复发作的特点。
中医称本病为“狐惑病”。
多因风温、湿热之邪入侵，湿热毒火上熏口眼，则目赤口疮，下注外阴，发为阴蚀；或阴虚生内热，虚火内炽，口疮阴蚀灼痛难愈。
一、白塞综合征诊断1．本病多见于青壮年。
2．口腔粘膜、咽部有复发性痛性溃疡，眼部以结膜炎为主要症状，亦可见角膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎等。
3．外生殖器反复出现溃疡。
4．皮肤表现结节性红斑样皮疹、脓疱疮等损害，有的患者面部颜色呈异常改变。
5．全身伴有关节痛及胃肠道、精神神经系统等症状。
6．大部分患者皮肤划痕试验阳性。
7．实验室检查：急性期白细胞增高，血沉快，有高丙种球蛋白血症，纤维蛋白原及凝血因子Ⅶ均有增高，溶纤维蛋白活性降低。
上述诊断要点中，如具备上述眼、口、生殖器三种典型症状即可确诊，如只具备两种症状为可疑，应随访观察。
二、白塞综合征鉴别诊断1．结节性红斑：此病仅局限在皮肤的损害，而眼、口、生殖器综合征既有皮肤损害，同时又有眼、口腔、外生殖器的症状。
2．阴部溃疡应排除炎症性溃疡、淋病性溃疡，根据其病史及实验室检查，不难鉴别。
三、中医治疗白塞综合征1．辨证论治：(1)风温蕴毒：[证候]初发口腔溃疡，双眼发红，畏光流泪；口渴咽干，发热头痛，便干溲赤，舌红，苔黄，脉濡数。
[治法]疏风清热，和营解毒。
[方药]黄连解毒汤加减：黄芩10g、黄柏10g、栀子10g、黄连6g、当归10g、板蓝根15g、薏苡仁10g、泽泻10g、甘草6g。
(2)湿热内蕴：[证候]口腔、咽喉、外阴溃疡，红肿灼痛，缠绵难愈；口苦咽干，纳少，关节酸痛，舌苔黄腻，脉滑数。
[治法]清热利湿解毒。
[方药]龙胆泻肝汤加减：龙胆草10g、栀子10g、黄芩10g、柴胡10g、车前子（包煎）10g、木通10g、泽泻10g、银花15g、蒲公英15g、玄参15g、板蓝根15g、生甘草6g。
2021版：白塞综合征管理建议要点（全文）
白塞综合征（BD）是系统性炎症性血管疾病，可累及皮肤、粘膜、关节、神经系统等。
其发病原因多样，异质性较高，不同性别和年龄的BD患者，症状和受累器官存在差异，因此，临床诊治存在挑战。
2月24日，《法国建议：白塞综合征的管理》在期刊Orphanet J Rare Dis.（IF：3.523）上发布。
该建议系统地阐述了白塞综合征的临床表现、治疗策略以及注意事项，并形成30条要点总结了相关建议，为BD的临床诊治提供了重要指导
建议要点
白塞综合征的确诊是临床诊断。
幼儿和家族式发病可能表现为综合征（遗传因素）。
HLA-B51不能印证也不能推翻白塞综合征的诊断。
处于疾病活动期的年轻男性，发生严重并发症的风险更高，需密切监测。
当患者反复出现口疮时（＞3次/年），医生应该予以重视。
虽然口疮不算严重的器官受累（眼、神经和心血管），但是医生也应系统地了解相关情况。
口腔-生殖溃疡区别于生殖器溃疡，最好由专科医生进行鉴别。
口腔-肛周溃疡比较罕见，需排除炎症性肠病。
白塞综合征关节受累的特点是少关节性和无破坏性，易累及大关节，较少影响脊柱关节。
中轴的关节损伤可能提示脊柱关节炎。
眼部受累是潜在的严重受累表现，应仔细排查。
白塞综合征可引发葡萄膜炎，但是未出现过肉芽肿性葡萄膜炎的病例。
白塞综合征患者出现后葡萄膜炎时，需系统性应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
病情严重者（视力下降、血栓形成、和/或黄斑水肿），
需使用糖皮质激素和肿瘤坏死因子-α抑制剂。
干扰素-α也可作为一种替代治疗药物。
当白塞综合征患者出现不明原因的发热或炎症时，需考虑疾病可能引发的复杂/严重的器官受累，如心血管受累。
如果在白塞综合征病程中出现发热性头痛，需通过血管扫描/MRI排除脑血栓性静脉炎，并通过脑脊液检查排除排除脑膜炎。
神经系统受累通常与无菌性脑膜炎的表现相似。
脑血栓性静脉炎可能提示颅内高压。
对颅内高压的长期忽视可导致视萎缩和失明。
脑实质损伤时，病变最可能位于脑干、中央基底神经节和内囊-丘脑部位。
当出现脑膜脑炎时，必须先仔细排查感染原因（李斯特菌病、肺结核）；排除感染因素后，再考虑脑膜脑炎由白塞综合征引发的可能。
血管受累一般见于大、中血管，表现多样，并伴静脉和动脉病变。
浅静脉血栓形成往往早于深静脉血栓形成。
白塞综合征出现的静脉血栓为炎症型。
这提供了系统性应用糖皮质激素和免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺）或免疫调节剂进行抗炎治疗的依据。
抗凝剂的使用存在争议，但对于急性期成人和无出血风险时可以考虑使用，特别是患者出现动脉瘤相关的症状时，应积极考虑使用抗凝剂。
静脉血栓发生于儿童和青年患者时，需考虑存在其他原因导致血栓形成。
患者出现严重的器官损伤（眼部、消化系统、神经系统、心血管系统和肺部）时，应考虑专科会诊。
白塞综合征的管理需要多学科协作。
眼部和神经损伤是白塞综合征患者存在后遗症和残疾的主要原因。
严重的血管并发症（肺动脉瘤、主动脉瘤、布加氏综合征）可危及生命。
鉴于白塞综合征治疗过程中激素依赖的特点和复发的风险，使用最小有效剂量的糖皮质激素是一个重要的目标。
当患者出现白塞综合征病情难以控制时，必须先评估患者的治疗依从性。
秋水仙碱是治疗黏膜、皮肤和关节表现的一线药物。
秋水仙碱（1-2mg/d）持续使用3-6个月时，仍无明显疗效，才能判断其无效。
秋水仙碱的剂量应与肝肾功能相适应。
处方时应预防药物相互作用，并禁与西柚同服。
当白塞综合征的严重症状（眼科、消化系统、神经系统、心血管和肺损伤）缓解至少2年后，才可考虑减少/停用免疫抑制剂或免疫调节治疗（特殊情况除外）。
任何停止治疗的行为都需要遵从医生的建议，不可自行停药。
白塞综合征是一种慢性疾病，需要开展与患者教育相关的定期和长期随访。
对于青少年患者，需从儿科过渡到成人医学，并关注患者的适应情况。
上述要点包括了白塞综合征诊疗过程可能出现的一些问题，并给出了指导建议，为临床提供了规范。
希望这些建议，能为临床医生提供新的思路和帮助，以此惠及更多的白塞综合征患者。
