肾血管平滑肌脂肪瘤的表现

肾⾎管平滑肌脂肪瘤【概述】肾⾎管平滑肌脂肪瘤⼜称肾错构瘤,是肾脏较为常见的良性肿瘤。

临床上,多⽆症状,也可因并发出⾎⽽产⽣腰腹部痛,较⼤者可触及肿块。

肿瘤⼀般为孤⽴性,常见于中年⼥性;20%肿瘤并有结节性硬化,常为双侧多发,见于任何年龄。

瘤体⼤⼩不等,可⾃数毫⽶直⾄20cm以上,由平滑肌、⾎管和脂肪组织构成,但⽐例上有很⼤差异。

【临床与病理】肾⾎管平滑肌脂肪瘤是胚胎组织发育异常或畸形所致,临床分成两类:⼀类合并结节性硬化,CT扫描双肾可见多发⼩肿瘤,颅内有结节性硬化,发病年龄较⼩,多见于青少年,男⼥发病率相等,临床可⽆泌尿系统症状。

另⼀类为不合并结节性硬化者,⼥性多见,男⼥之⽐为1:4,多为40岁以上,此型肿块较⼤,以单发多见,临床表现可出现腰痛、⾎尿、腹部包块等症状,疼痛系瘤内畸形⾎管破裂出⾎所致,如果肿块较⼩,可⽆任何临床症状。

肾⾎管平滑肌脂肪瘤的病理改变由成熟脂肪、平滑肌和发育不良的⾎管3种成分按不同⽐例构成,完全型包括3种成分,不完全型以⾎管平滑肌为主者称⾎管平滑肌瘤,以平滑肌脂肪为主者称平滑肌脂肪瘤。

肾⾎管平滑肌脂肪瘤⽆包膜,呈缓慢膨胀性⽣长,对周围组织的浸润能⼒低,向被膜下、肾⼩叶间等相对阻⼒低的⽅向膨胀性⽣长。

【典型表现】肿瘤较⼩时表现为肾实质内圆形或类圆形占位性病变,肿瘤较⼩且部分突出于肾轮廓外时,周围肾组织可出现杯⼝状隆起或尖端指向肾门的楔形改变,或肿瘤与肾实质交界平直,断⾯影像上呈“劈裂”状,分别称为“杯⼝”征、“劈裂”征,反映肿瘤的良性⽣长⽅式。

例如,肿瘤较⼤可使肾影增⼤变形,肾实质变薄;侵袭性肾⾎管平滑肌瘤,则主要向肾外⽣长,通过包膜进⼊肾周间隙形成较⼤肿块包绕肾脏。

因为CT对脂肪组织的敏感性很⾼,可以清晰地显⽰瘤内的脂肪、平滑肌、⾎管等软组织,典型的CT表现为脂肪的极低密度和⾎管平滑肌的软组织密度形成漩涡状、线团状或葱⽪样改变的混杂密度肿块;增强扫描显⽰肿瘤内的脂肪成分⽆强化,平滑肌组织呈轻中度强化,畸形⾎管呈明显强化,肿块内、肿块与周围结构关系更加清楚。

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2019.06 No.18
右侧肾脏上极有一高回声区大小约2.9cm×2.9cm
肾错构瘤又称为“肾血管平滑肌脂肪瘤”，是肾脏最常见的良性肿瘤，临床上很少遇到发生恶变的情况。

目前发病的原因尚不明确，20～50岁的女性较为好发。

该病可在单侧肾血管单发、多发或者双侧肾血管同时发生。

绝大多数肾错构瘤的患者没有明显临床症状，多在体检的时候偶然发现，仅有少数患者因为错构瘤自发性出血或出现腰痛或血尿等症状来诊。

由于肾错构瘤没有明显症状，故此病在影像学技术落后的过去诊断率较低。

近年，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，肾错构瘤检
文/ 张心怡（江苏省中医院超声医学科）
图1
图3
图2图4
右侧肾脏高回声区约1.1cm×0.8cm
图5。

医学影像技术(医学高级)：MRI试题及答案1、单选肾血管平滑肌脂肪瘤的MRI特征性表现为()A．呈长T低信号和长T高信号的病变，且信号强度与游离水相似B．TWI和TWI呈混杂信号的肿块，脂肪抑制像上信号（江南博哥）强度明显减低C．TWI和TWI皆为均一高信号病变D．呈长T低信号和长T高信号的肿块，TWI比游离水信号高，TWI不如游离水亮E．TWI和TWI呈混杂信号的肿块，脂肪抑制像上信号无改变正确答案：B2、判断题MRI能比CT更敏感地发现隐匿骨折，更清晰地显示软组织及脊髓的损伤。

正确答案：对3、配伍题TWI和TWI均为高信号()TWI和TWI均为低信号()TWI为低信号TWI 为高信号()A．脂肪组织B．白质C．骨皮质D．胆固醇E．脑脊液正确答案：A,C,E参考解析：试题答案A,C,E4、单选?男，35岁，曾有结核病史，现有午后发热，夜间盗汗等，腰部疼痛，活动时加重，休息后减轻，结合图像，最可能的诊断是()A．骨巨细胞瘤B．腰椎骨转移C．腰椎退行性变D．腰椎结核E．多发性骨髓瘤正确答案：D5、单选视神经在下列体位中，能显示出全长的是哪些()a.矢状位b.冠状位c.横断位d.矢状斜位A．a，bB．b，cC．c，dD．a，dE．b，c正确答案：C6、单选MRI咽喉部哪种组织成像TWI及TWI均呈高信号()A．咽旁间隙B．喉旁间隙C．会厌前间隙D．翼腭窝E．斜坡、岩骨尖正确答案：E7、多选在常规MRI中，影响图像亮度和对比度的组织特征值有哪几种() A．有效质子密度B．T1值C．T2值D．TRE．TE正确答案：A, B, C8、单选“Leigh病”的诊断要点下列哪项错误()A．基底节区分布，以壳核最常见B．多为幼儿型C．对称性、多发脑软化灶D．性染色体显性遗传E．增强扫描，可有边缘性强化正确答案：D9、问答题肺动静瘘的MRI表现有哪些?正确答案：在MRI上表现为圆形、椭圆形、不规则形或分叶状，边缘清参考解析：试题答案在MRI上表现为圆形、椭圆形、不规则形或分叶状，边缘清楚，壁较薄，由于流空效应，其内的血液表现为低信号，但应用梯度回波快速成像技术，其内的血液则可表现为高信号，如动静脉瘘内血流较慢，TWI上呈中等信号，信号不均匀，TWI上呈高信号，MRI多方位成像有时可显示动静脉瘘的输入动脉及引流静脉。