儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范

儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范（2019年版）一、概述霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织恶性肿瘤，原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，逐渐蔓延至邻近的淋巴结及组织。

霍奇金淋巴瘤约占儿童时期恶性肿瘤的4.8%，占儿童淋巴瘤的15%～20%。

其发病情况与社会经济状态相关，社会经济地位不高者通常与EBV感染相关，发病年龄相对早，男孩更多见。

二、适用范围依据患儿临床特点，经肿物活检、胸腹水或骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检测确诊，并经至少两家三级甲等医院病理专家会诊结果一致，按WHO2016淋巴系统肿瘤病理诊断分型标准进行诊断和分型的18岁以下经典型及结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。

三、诊断应当结合患儿的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。

（一）临床表现儿童淋巴瘤的常见症状包括全身和局部症状。

全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降等。

持续的无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为儿童HL最常见的临床表现。

受累的淋巴结易于触及，典型为橡皮样、质硬而无触痛。

全身症状可有间断反复发热、食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻。

部分肿瘤特征与预后相关，治疗前需进行常规检查、详细询问。

90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，多起始于一组受累的淋巴结，以颈部和纵隔淋巴结最常见，随着病情进展可逐渐扩散到其他淋巴结区域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。

患者初诊时多无明显全身症状，20%～30%的患者可伴有不明原因的发热、盗汗和体重减轻，还可以有瘙痒、乏力等症状。

（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大及具体大小径线、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

（三）实验室检查非特异的血象异常包括白细胞升高、淋巴细胞减少、嗜酸细胞增多以及单核细胞增多。

通常活动性HL患者可能伴有细胞免疫功能缺陷，需测定细胞及体液免疫功能，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。

淋巴瘤诊疗规范（2018年版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。

根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。

由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。

二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。

（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。

全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。

局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。

最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。

如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。

（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。

对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。

（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。

霍奇金淋巴瘤诊疗规范（2014版）霍奇金淋巴瘤（HL）是累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。

大部分好发于15-30岁，另一发病高峰为大于55岁成年人。

一．临床表现和诊断要点（一）临床表现：1.无痛性淋巴结肿大是最常见的临床表现，其中浅表淋巴结肿大最多见，如颈、腋下和腹股沟；2.皮肤瘙痒；3.肝、脾肿大；4.全身症状如发热和盗汗，乏力，体重减轻；如果上述表现持续2周以上，应该考虑进一步检查，如肿大淋巴结活检。

（二）诊断要点：本病确诊主要依赖病变淋巴结或肿块的病理活检。

对于疑难病例，要参考临床表现和疾病发展过程，由病理学家和临床医师共同讨论，有助于提高确诊率。

WHO分类将HL分为经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)和淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（LPHL）。

CHL分为4种亚型：结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型和富淋巴细胞型。

CHL的特点是在炎性背景下存在R-S细胞，R-S细胞大多表达CD15和CD30,而CD3和CD45常阴性。

而LPHL缺乏R-S细胞，但存在肿瘤性淋巴细胞，有时称为爆米花细胞，LPHL细胞通常为CD45阳性和CD20阳性，不表达CD15,极少表达CD30。

LPHL表现为结节性或弥漫性形式。

结节性亚型表现为大量B淋巴细胞中出现肿瘤性淋巴细胞，而弥漫性亚型的背景细胞主要为T细胞。

CHL典型的免疫表型：CD15+、CD30+、PAX-5+(弱)；CD3-、CD20-（大多数）、CD45-、CD79a-。

LPHL典型的免疫表型：CD20+、CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+、CD3-、CD15-、CD30-。

本病需要与富T细胞/组织细胞性大B细胞性淋巴瘤（T/HRLBCL）和间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL）鉴别，在鉴别中需要结合细胞形态学、细胞免疫表型和分子遗传学检查结果综合分析。

慢性炎症、结节病和肿瘤淋巴结转移等引起的淋巴结肿大，也需要鉴别。

病变组织检查是关键。

二、临床分期和预后（一）分期：以Ann Arbor分期系统为基础。

儿童淋巴瘤规范治疗策略儿童淋巴瘤是儿童时期较为常见的恶性肿瘤之一，对儿童的健康和生命造成了严重威胁。

然而，随着医疗技术的不断进步，规范的治疗策略可以显著提高患儿的生存率和生活质量。

儿童淋巴瘤的类型多样，常见的包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

不同类型的淋巴瘤，其治疗方法和预后也有所不同。

对于儿童淋巴瘤的诊断，需要综合多种检查手段。

首先，医生会详细询问患儿的病史，包括症状出现的时间、发展情况等。

其次，进行全面的身体检查，包括触摸淋巴结、检查肝脾大小等。

此外，实验室检查也是必不可少的，如血常规、生化检查等。

影像学检查如 CT、MRI 等可以帮助确定肿瘤的位置和范围。

而病理活检则是确诊的“金标准”，通过对肿瘤组织进行分析，明确淋巴瘤的类型和亚型。

一旦确诊，治疗方案的制定需要综合考虑多个因素。

患儿的年龄、身体状况、淋巴瘤的类型和分期等都是重要的参考依据。

在治疗方法上，化疗是儿童淋巴瘤的主要治疗手段之一。

化疗药物通过血液循环到达全身，杀灭肿瘤细胞。

在化疗过程中，医生会根据患儿的具体情况制定个性化的化疗方案，包括药物的选择、剂量和使用周期等。

同时，密切监测患儿的身体反应，及时处理可能出现的副作用，如恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制等。

放疗也是治疗儿童淋巴瘤的方法之一，但在使用时需要谨慎权衡利弊。

因为放疗可能会对儿童正在发育的组织和器官造成一定的损伤，影响其生长和发育。

对于一些高危或复发的患儿，可能需要进行造血干细胞移植。

这是一种较为复杂但有效的治疗手段，可以重建患儿的造血和免疫系统，提高治愈率。

在治疗过程中，支持治疗同样至关重要。

良好的营养支持可以帮助患儿维持体力，增强抵抗力。

心理支持对于患儿和家长也非常重要，帮助他们减轻心理压力，树立战胜疾病的信心。

除了治疗，定期的随访也是儿童淋巴瘤治疗的重要环节。

通过定期复查，医生可以及时了解患儿的康复情况，发现可能出现的复发或并发症，并采取相应的措施。

需要注意的是，儿童淋巴瘤的治疗是一个长期的过程，需要患儿、家长和医护人员的共同努力和配合。

初治儿童霍奇金淋巴瘤（HL）临床路径（2019年版）一、初治儿童霍奇金淋巴瘤临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为新确诊18岁以下霍奇金淋巴瘤（ICD-10:C81）。

排除标准：复发HL，既往曾经接受放/化疗者，第二肿瘤为HL者，对化疗药物过敏者。

（二）诊断依据及分期标准1、诊断根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社,2015）。

诊断标准（1）临床表现：无痛性进行性淋巴结肿大是主要临床表现之一，常见于颈部、腋下和纵隔区域。

皮肤瘙痒相对常见，偶有饮酒后受累淋巴结区域不适。

可有发热、盗汗、消瘦等症状伴随。

结外病变少见。

（2）实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、血沉可升高。

侵犯骨髓少见，严重可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高。

EBV检查部分阳性。

（3）病理组织学检查：是确诊本病决定性的必需依据。

病理标本建议为完整切除的组织，避免细针穿刺来源。

因为HL病理误诊率很高，需至少两家三级甲等医院病理会诊。

病理特征为病变组织中见少数散在的巨大肿瘤细胞即RS 细胞，大小不一，呈单核、双核或多核，瘤细胞胞质丰富，核仁大，核膜厚。

瘤细胞周围常有多种反应性细胞。

免疫组织化学检查对于确诊霍奇金淋巴瘤至关重要。

采用的单抗应包括CD15、CD30、CD20、CD45、CD10、Bcl-6、Ki-67、MUM1、EBER、LMP-1、CD138。

2、HL的分期：霍奇金淋巴瘤的Ann Arbor分期（Cotswald会议修订）3.危险度分层：采用适于危险度分层的治疗低危：ⅠA，ⅡA且无巨大瘤灶中危：ⅠB，ⅢA且无巨大瘤灶高危：ⅡB，ⅢB，Ⅳ期或伴巨大瘤灶者；受累大于4个淋巴结区巨大瘤灶定义：单个淋巴结直径＞6cm或者成团淋巴结直径＞10cm。

纵隔巨大瘤灶定义：X线胸片提示纵隔肿瘤直径大于胸廓的0.33。

2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读 | 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（HL）是一种淋巴造血系统恶性肿瘤，是最早可被治愈的儿童肿瘤性疾病之一。

其年龄分布的发病率有两个高峰，分别为15-30岁和55岁之后，因此青少年为HL高发人群。

美国流行病学资料显示，在20岁以下人群中，HL 为第3位常见肿瘤（发病率为12.1/100万），是15-20岁青少年第1位最常见肿瘤（发病率为32/100万）。

儿童及青少年淋巴瘤多数预后好，需权衡疗效与远期毒性。

治疗前评估对于儿童患者，建议骨穿最好涉及两个部位。

尽管PET/CT对于其他肿瘤的影像学评估价值存在争议，但针对霍奇金淋巴瘤，PET/CT仍然是最佳的诊断证据。

病理诊断组织形态学上需要区分经典型HL（CHL）和结节性淋巴细胞为主型HL（NLPH L），其中涉及到鉴别诊断。

➤CHL典型表型：CD45-，CD20-（或异质性阳性）、PAX5（弱阳性）、BOB. 1和Oct-2至少一个失表达，CD30+，CD15+/-，LMP1+/-或EBER+/-；➤NLPHL典型表型：CD45+，CD20+（或异质性阳性）、PAX5+、BOB.1和O ct-2均阳性，EMA+/-，IgD+/-，CD30-，CD15-，LMP-或EBER-。

儿童HL诊断同成人，就亚型而言，NLPHL相对少见，CHL中LDCHL相对少见。

此外，肿瘤细胞EBV阳性且伴有CD20表达的CHL病例需要注意和EBV 阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤鉴别。

分期HL儿童及青少年患者的临床分期与成人患者一致，遵循HL的2014年Lugano 分期标准。

危险分层HL儿童及青少年患者危险分层与成人患者不同。

不同儿童HL协作组采用的风险分层各不相同，下图所示风险分层参考了COG的AHOD0431临床研究。

其中外周淋巴结大肿块定义为单个或多个互相融合淋巴结直径大于6cm；纵隔大肿块定义为CT提示纵隔肿瘤直径≥10cm或胸片提示大于胸廓内径的1/3。

儿童淋巴瘤治疗标准儿童淋巴瘤是一种较为常见的恶性肿瘤，治疗标准主要包括诊断标准、化疗方案、放疗方案、随访观察和支持治疗等方面。

下面将详细介绍这些内容。

1. 诊断标准儿童淋巴瘤的诊断主要依赖于病理学检查和临床诊断。

在病理学检查方面，通常需要进行淋巴结活检或淋巴结切除，以获取病变组织进行病理学诊断。

在临床诊断方面，医生会根据孩子的症状、体征、实验室检查和影像学检查等信息，综合判断是否患有淋巴瘤。

2. 化疗方案儿童淋巴瘤的化疗方案通常根据肿瘤的病理类型、分期和患儿的年龄等因素制定。

化疗药物的选择和剂量也需要根据具体情况进行调整。

一般来说，儿童淋巴瘤的化疗方案会比成人更加积极，因为儿童的生长发育较快，对药物的耐受能力也相对较差。

3. 放疗方案对于某些类型的儿童淋巴瘤，放疗是必要的治疗手段之一。

放疗的目的是通过高能射线杀死肿瘤细胞，从而达到治疗的目的。

但是，放疗也可能会对正常组织造成一定的损伤，因此需要在专业医生的指导下进行。

4. 随访观察在治疗结束后，需要对患儿进行随访观察，以监测病情的变化和评估治疗效果。

一般来说，随访观察的时间为3-5年，具体时间视病情而定。

在随访期间，医生会定期进行体格检查、实验室检查和影像学检查等，以确保患儿的恢复情况良好。

5. 支持治疗支持治疗是儿童淋巴瘤治疗中不可忽视的一部分。

在化疗和放疗过程中，患儿可能会出现恶心、呕吐、乏力等不良反应，严重时可能会影响治疗进程。

因此，医生会根据具体情况给予相应的支持治疗措施，如止吐药、营养支持等，以减轻患儿的不良反应，保证治疗的顺利进行。

总之，儿童淋巴瘤的治疗需要综合多方面的因素进行考虑，制定个性化的治疗方案。

在治疗过程中，医生和家长要密切配合，及时发现和处理可能出现的不良反应和病情变化，以保证患儿的治疗效果和生活质量。

淋巴瘤诊疗规范（完整版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。

根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。

由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。

二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。

（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。

全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。

局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。

最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。

如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。

（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。

对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。

（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。

BCSH：结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤诊疗指南结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤(NLPHL)是一种特殊亚型的霍奇金淋巴瘤。

在所有患有有霍奇金淋巴瘤(HL)的青春期及成年患者中占3~8 %，在所有未进入青春期且患有有霍奇金淋巴瘤(HL)的患者中占10-20 %。

该疾病更常见于男性(男性：女性=3：1)，儿童13~14 岁、成人30~35 岁之间高发。

NLPHL 与经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)无论是在临床、生物、形态学还是免疫表型上都有着显著的差异。

近日，英国血液学标准委员会(BCSH)发布了结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤的调查和管理指南。

随我来看一下吧!淋巴结组织病理学检查相关建议：1. 淋巴结组织活检时，所取得的组织其质量和大小要足够诊断所需。

(1 B)2. 活检所取得部分应该遵从血液病理学专家的建议。

(1B)3. 为了区分NLPHL、淋巴结生发中心进行性转化(PTGC)、富于淋巴细胞性经典型霍奇金淋巴瘤(LRcHL)、富含T 细胞/组织细胞的大 B 细胞淋巴瘤(THRLBCL)，诊断时需要进行一组完整的免疫组化染色检查。

(1 B)治疗前评估及影像学检查的相关建议：1. 除了对人的人体免疫缺陷病毒、乙肝病毒、丙肝病毒进行基线病毒学测试之外，建议对骨髓、肝脏和肾脏功能进行实验室检查。

(1 B)2. 建议对所有的成年患者进行诊断时应对患者的颈部、胸部、腹部和骨盆等处进行CT 多期增强扫描。

多于儿童来说，建议选择磁共振成象作为CT 多期增强扫描的替代诊断手段。

(1 A)3. 建议考虑使用18-F 正电子发射断层显像(FDG-PET)进行诊断检查。

(2 B)4. 一般对于早期患者使用常规全血细胞计数及血液涂片检查即可，不需要进行骨髓活检。

另外，对于处于疾病晚期、且实验室检查参数正常、FDG-PET 扫描未现骨转移的患者，延缓进行骨髓活检。

(2 C)5. 对于男性患者，建议在进行联合化疗之前进行精液冷冻。

儿童淋巴瘤标准淋巴瘤是一种较为常见的儿童恶性肿瘤，主要发生在淋巴组织和免疫系统中。

为了更好地监测和确诊儿童淋巴瘤，制定了一系列的标准，以便医生们能够准确判断和治疗该疾病。

对于儿童淋巴瘤的评估，一般会采用多种方法，包括病史采集、体格检查、实验室检查以及影像学检查等。

首先，医生会详细询问患儿及其家人关于病情的情况，包括发病时间、症状表现等。

其次，医生会进行全面的体格检查，以观察患儿是否存在肿块、肝脾肿大等情况。

实验室检查是评估患儿淋巴瘤的重要手段之一，常见的实验室检查项目有血常规、骨髓穿刺和生化检查等。

血常规可以帮助医生了解患儿的血红蛋白水平、白细胞计数和血小板计数等指标，从而判断患儿是否存在贫血、白细胞减少以及血小板功能异常的情况。

骨髓穿刺是为了评估患儿的骨髓情况，以确定是否存在淋巴瘤的骨髓受累情况。

生化检查则可以帮助医生了解患儿的肝肾功能，以及是否存在电解质紊乱等情况。

此外，影像学检查在儿童淋巴瘤的评估中也起到非常重要的作用。

常用的影像学检查方法包括X线、CT、MRI以及PET-CT等。

X线可以帮助医生观察肺部情况，而CT和MRI则可以更详细地观察淋巴结和器官的情况。

PET-CT是一种核医学检查方法，可以通过注射放射性药物来观察身体组织的代谢情况，从而确定淋巴瘤的分布和程度。

综上所述，儿童淋巴瘤标准的制定确保了医生们能够准确评估和治疗患儿的疾病。

通过病史采集、体格检查、实验室检查以及影像学检查等多种手段的综合运用，医生们可以更好地了解患儿的病情，为其制定个体化的治疗方案，提高治疗效果，提升患儿的生存率和生活质量。

附件5-2儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范（2019年版）一、概述霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织恶性肿瘤，原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，逐渐蔓延至邻近的淋巴结及组织。

霍奇金淋巴瘤约占儿童时期恶性肿瘤的4.8%，占儿童淋巴瘤的15%～20%。

其发病情况与社会经济状态相关，社会经济地位不高者通常与EBV感染相关，发病年龄相对早，男孩更多见。

二、适用范围依据患儿临床特点，经肿物活检、胸腹水或骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检测确诊，并经至少两家三级甲等医院病理专家会诊结果一致，按WHO2016淋巴系统肿瘤病理诊断分型标准进行诊断和分型的18岁以下经典型及结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。

三、诊断应当结合患儿的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。

（一）临床表现儿童淋巴瘤的常见症状包括全身和局部症状。

全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降等。

持续的无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为儿童HL最常见的临床表现。

受累的淋巴结易于触及，典型为橡皮样、质硬而无触痛。

全身症状可有间断反复发热、食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻。

部分肿瘤特征与预后相关，治疗前需进行常规检查、详细询问。

90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，多起始于一组受累的淋巴结，以颈部和纵隔淋巴结最常见，随着病情进展可逐渐扩散到其他淋巴结区域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。

患者初诊时多无明显全身症状，20%～30%的患者可伴有不明原因的发热、盗汗和体重减轻，还可以有瘙痒、乏力等症状。

（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大及具体大小径线、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

（三）实验室检查非特异的血象异常包括白细胞升高、淋巴细胞减少、嗜酸细胞增多以及单核细胞增多。

通常活动性HL患者可能伴有细胞免疫功能缺陷，需测定细胞及体液免疫功能，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。

2021儿童霍奇金淋巴瘤诊疗（全文）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）约占儿童恶性肿瘤的4.8％，是一组恶性程度相对较低、可治愈的肿瘤。

随着儿童和青少年HL患者生存期延长，长期随访发现肌肉、骨骼发育畸形，肺脏和心血管疾病、不孕不育以及第二肿瘤的发生率显著增加。

因此，治疗儿童HL的目标在于维持高疗效的同时，如何减少治疗相关合并症。

权威指南《美国国立综合癌症网络（NCCN）肿瘤学临床实践指南：儿童霍奇金淋巴瘤》更新到了2021.V3版本，跟着小编一起来学习儿童HL患者的诊疗吧！01临床特征儿童HL的发病率约0.6/10万人，HL发病率存在明显的地域/人种差异。

整体而言，发展中国家的发病率较发达国家低。

在发达国家，儿童HL较为罕见，第一个高峰出现于15岁-34岁；而在中国及其他发展中国家，儿童HL相对常见，故第一个高峰出现较早，位于10-15岁。

总的来说，HL以男性高发，且这一特点在儿童中尤为明显。

儿童HL预后较好，5年生存率可达96%，无痛性淋巴结肿大是其最常见临床表现，尤以颈部或纵膈多见。

世界卫生组织（WHO）将HL分为结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）和经典型HL（cHL），后者根据肿瘤细胞的形态及背景细胞分为4个组织学亚型，即富于淋巴细胞型、结节硬化型、混合细胞型、和淋巴细胞消减型，儿童HL以cHL为主，NLPHL较为罕见。

在儿童cHL 中，混合细胞型是最常见的组织学亚型。

02实验室检查表1 儿童HL的实验室检查03诊断、分期及预后分层儿童HL的诊断同成人，主要基于包括免疫组化和形态学检查在内的病理组织学检查，疑有病变的淋巴结应尽量完整切除，并进行病理检查。

经典型HL免疫表型：CD15+、CD30+、PAX-5+（弱）；CD3-、CD20-（大多数）、CD45-和CD79a-。

结节性淋巴细胞为主型HL免疫表型：CD20+、CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+、CD3-、CD15-和CD30-。

2021版CSCO儿童及青少年淋巴瘤指南更新要点解读（全文）为积极推动我国临床肿瘤学事业的发展、提高临床肿瘤医师的临床与科研水平，进一步促进CSCO诊疗指南的制定和推广，中国临床肿瘤学会（CSCO）于2021年4月23-24日在北京以线上线下相结合的方式召开2021年CSCO指南大会。

儿童及青少年淋巴瘤发病率相对较低，研究进展也相对较少，本次更新的内容并不多，主要集中在霍奇金淋巴瘤（HL）和间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）。

成熟B细胞淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤由于近期无显著进展，本次指南无更新。

霍奇金淋巴瘤相关研究显示IGEV方案（异环磷铵、吉西他滨、长春瑞滨和强的松龙）挽救治疗总有效率（ORR）为81.3%，该方案在过去5年中被广泛使用，并具有高效低毒的干细胞动员潜力。

基于该研究结果，2021版《CSCO儿童及青少年淋巴瘤指南》在复发或难治性（R/R）HL部分将该方案作为II级推荐。

2020年欧洲EuroNet协作组指南强调挽救化疗后PET-CT对R/R经典霍奇金淋巴瘤（cHL）患者的预后价值，2021版《CSCO儿童及青少年淋巴瘤指南》在注释中对此进行了更新。

欧洲EuroNet协作组指南根据PET2（一线常规剂量挽救方案2个疗程后评估）和PET4（2线常规剂量挽救方案2个疗程后评估）的疗效评价对儿童青少年R/R cHL进行危险分层和推荐挽救方案，也可对R/R cHL 患儿后续治疗方案进行指导。

本次指南更新也纳入相关内容。

此外，欧洲EuroNET协作组指南还指出，质子治疗对于重要器官累计剂量低，可减少儿童和青少年患者的长期副作用，适用于一线放疗失败患者。

本次指南更新也纳入相关内容。

间变性大细胞淋巴瘤2021版《CSCO儿童及青少年淋巴瘤指南》对ALCL的残留病灶进行了补充说明（＜原发病灶25%-30%），同时在复发患儿部分，增加了危险度分组及具体定义（高危：复发时间＜停药后1年，CD3阳性或既往使用过长春花碱；低危：复发时间＞停药后1年，CD3阴性且既往未曾使用过长春花碱）。