肾病综合征的病理生理介绍

肾病综合症【定义】肾病综合症（nephrotic syndrome，NS）简称肾病，是一组多种原因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿丢失引起的一种临床症候群。

【特点】①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。

【分型】先天性单纯性肾病肾病综合症原发性继发性肾炎性肾病【病因和发病机制】病因尚不十分清楚。

单纯性肾病的发病可能与T细胞免疫功能紊乱有关。

肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。

先天性肾病与遗传有关。

【病理生理】1、大量蛋白尿是本病最根本的病理生理改变，是导致本征其他三大临床特点的基本原因。

由于肾小球毛细血管通透性增高所致。

肾病时由于基底膜构成改变使血浆中分子量较大的蛋白能经肾小球滤出（非选择性蛋白尿）；另一方面由于基底膜阴电荷位点和上皮细胞表面的阴电荷减少，使带阴电荷的蛋白（如白蛋白）能大量通过（选择性蛋白尿）。

长时间持续大量蛋白尿能促进肾小球系膜硬化和间质病变，可导致肾功能不全。

2、低蛋白血症是病理生理改变中的关键环节，大量血浆蛋白自尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解的增加是次要原因，同时蛋白的丢失超过肝脏合成蛋白的速度也使血浆蛋白减低。

血浆白蛋白下降影响机体内环境的稳定，低白蛋白血症还影响脂类代谢。

3、高胆固醇血症低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出而导致患儿血清总胆固醇和低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高，形成高脂血症，持续高脂血症可促进肾小球硬化和间质纤维化。

4、水肿肾病综合症时水肿机制尚未完全阐明，传统理论认为由于低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，水和电解质由血管内往外渗到组织间隙，当血浆白蛋白低于25g/L时，液体主要在间质区潴留，低于15g/L时可同时形成胸水和腹水。

此外由于水和电解质由血管内外渗到组织间隙，有效血循环量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留，进一步加重水肿。

肾病综合症
o 简称肾病，是一组多种原因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿丢失引起的一种临床综合征。

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43临床4大特点
大量蛋白尿低蛋白血症高胆固醇血症
明显水肿
病因
o 病因及发病机制目前尚不明确。

l T细胞免疫功能紊乱
l 免疫病理损伤
l 遗传及环境
可能
病理生理
基本病变是肾小球通透性增加，导致蛋白尿，而低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是蛋白尿继发的病理生理改变。

病理生理
1.蛋白尿
非选择性蛋白尿：基底膜构成改变使血浆
中分子量较大的蛋白能经肾小球滤出；
选择性蛋白尿：基底膜阴电荷位点和上皮
细胞表面的阴电荷减少，使带阴电荷的蛋
白（如白蛋白）能大量通过。

病理生理
2.低蛋白尿血症
Ø关键环节
Ø主要原因：大量血浆蛋白自尿中丢失
Ø次要原因：蛋白质分解的增加
病理生理
水肿的发生机制3.水肿
肾小球通透性增加血
浆
蛋
白
漏
出
血浆胶体渗透压↓
肾小管水、钠重吸收↑
组织间液量↑
间质渗透压↓
水、钠潴留
水
肿
病理生理
4.高脂血症
低蛋白血症促进肝合成脂蛋白增加，以及
其中大分子脂蛋白难以从肾排出而导致患儿血
清总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、极低
密度脂蛋白增高，形成高脂血症。

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肾病综合征名词解释病理学
肾病综合征（RenalSyndrome）是一种普遍存在于临床上的病理学表现，由于各种不同的原因，通常指的是一组以肾脏为中心的症状集合，包括血液、消化系统及其他组织等不同系统的受累。

肾病综合征可分为两大类：代谢性肾病综合征和肾脏病理性肾病综合征。

代谢性肾病综合征是一组由代谢失调所致的肾脏疾病综合征，主要表现为血液有机物质和水电解质紊乱，如钠、钙、镁、磷等的异常排泄，水肿、糖尿病、尿酸结晶等症状。

其中，最常见的有糖尿病肾病综合征、抗生素性肾病综合征、自身免疫性肾病综合征等。

肾脏病理性肾病综合征是一组由肾脏病理性损害而导致的肾病综合征，主要分为急性肾病综合征和慢性肾病综合征，病理性影响包括炎性反应性细胞性损伤，纤维化等，主要表现为血液液体、胆碱脂代谢紊乱、磷酸脱氢酶异常、肾小管压力升高等症状。

肾病综合征是由多种因素引起的，可能与内科疾病有关，也可能与外科疾病有关，包括糖尿病、高血压、肾炎、肾结石等症状和疾病。

肾病综合征的诊断，除根据临床表现外，还需要结合血液、尿液、影像检查等检查结果来确定。

肾病综合征的治疗方法，主要根据病情的不同分为药物治疗和外科手术治疗两种。

药物治疗主要针对病因，用于控制症状和预防并发症，常用药物有利尿药、抗炎药和抗糖尿病药等。

外科手术治疗则主要针对某些肾脏病变，如恶性肿瘤、慢性炎症及结石等。

总之，肾病综合征是一种常见的病理学表现，它可以由多种不同
的原因引起，并对肾脏及其他系统造成不同程度的损害。

诊断与治疗均需要结合临床表现以及实验室检查结果，综合考虑后才能制定恰当的治疗方案。

肾病综合症的名词解释肾病综合症是一种涉及多个病因和病理过程的肾脏疾病，其特点是肾小球滤过膜的结构和功能紊乱，导致尿液中蛋白质的大量丧失，同时伴随高血压、水肿和血尿等症状。

这种疾病的发病机制复杂，临床表现各异，因此在医学界引起了广泛的关注和研究。

在肾病综合症中，最常见的病理类型是膜性肾病，其特点是肾小球滤过膜的免疫反应性沉积物引起的损伤。

另外，还有许多其他类型的肾小球肾病，如微小病变型、系膜增生型和局灶节段性肾小球硬化等。

这些类型的肾小球肾病根据其不同的病因和病理改变而被进一步分类和命名，以便为患者提供更准确的诊断和治疗方案。

肾病综合症的发病机制涉及多个因素，其中免疫系统失调、遗传因素、环境因素和炎症反应是最为重要的影响因素之一。

例如，某些患者可能具有免疫反应异常，导致异常的免疫球蛋白在肾小球滤过膜沉积并引起炎症反应。

此外，遗传因素也被认为是某些特定类型的肾病综合症的主要原因，其中最典型的例子是Alport综合症。

除了病因和病理过程的复杂性之外，肾病综合症的临床表现也多种多样。

蛋白尿是最常见的症状之一，其严重程度可以从微量蛋白尿到大量蛋白尿不等。

尿液中蛋白质的丧失会导致血浆胶体渗透压下降，进而引起水肿。

高血压也是肾病综合症患者普遍存在的症状之一，其发生机制可能与体液潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活以及血管功能紊乱等因素有关。

肾病综合症的诊断通常是通过尿液检查、血液检查和肾脏活检来确定。

尿液检查可用于评估尿液中蛋白质的丧失和红白细胞的排泄情况，而血液检查则可以检测血清肌酐、尿素氮和肾小球滤过率等指标，以评估肾功能的损害程度。

肾脏活检不仅可以确定肾小球的病理类型，还可以评估肾小球滤过膜的病理改变程度，从而为患者制定最合适的治疗方案。

根据不同类型的肾病综合症，治疗方案也各不相同。

一般情况下，控制高血压和减少尿液中蛋白质的丧失是治疗的首要目标。

通过使用降压药物，如血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂，可以有效降低患者的血压，并减少肾小球滤过膜的损伤。