四肢长骨大段纤维结构不良的临床特征和治疗

双膦酸盐对四肢长骨纤维结构不良骨吸收的抑制：配合外科手术效果更好杨红胜;严小虎;李育刚;曹宗锐;刘战立;徐小平;常山【摘要】BACKGROUND:Bisphosphonates that can suppress osteoclast activity strongly is a powerful inhibitor for bone resorption, which has been reported to have good effects in the treatment of fibrous dysplasia. <br> OBJECTIVE:To evaluate the clinical effect of surgical treatment combined with bisphosphonate therapy in the treatment of fibrous dysplasia. <br> METHODS: Fifteen patients with fibrous dysplasia of the long bone were subjected to surgical treatment and oral bisphosphonate therapy postoperatively. Limb pain, limb function, local X-ray manifestations and blood alkaline phosphatase activity were observed before and at 3, 6, 12, 24 months after treatment. The therapeutic effects were evaluated using modified Macnab standards. <br> RESULTS AND CONCLUSION:Al the 15 patients were folowed up for more than 24 months, and their pain symptoms were significantly relieved after the combined treatment of surgery and bisphosphonates, excelent in 12 cases and effective in 1 case, and the total efficiency was 100%. X-ray films showed that the density slightly decreased in operation areas after 3 months, but at 6 months after treatment, the cortical bone was thickened and the marrow cavity density increased in the operation areas, and non-focal zone was continuously enlarged. No fractures and recurrence were found in al patients. At 6 months after treatment, the serum alkaline phosphatase activity decreasedsignificantly (P < 0.05). The results suggest that surgical operation with bisphosphonate treatment for bone fibrous dysplasia can effectively inhibit the bone resorption, promote bone formation, increase&nbsp;the intensity of the lesion, reduce fractures and recurrence rate, so as to achieve a better therapeutic effect in clinic.%背景：双膦酸盐类药物具有较强的破骨细胞活性抑制作用，是强有力的骨吸收抑制剂，文献报告其在纤维结构不良患者的治疗中具有良好效果。

[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~纤维结构不良临床资料患者，男，20岁。

右小腿疼痛2个月。

图1A图1B图1C图1D影像学报告描述右胫骨正、侧位（图1A、图1B），右胫骨骨干偏外侧囊状低密度区及片状高密度区，病灶上部皮质变薄，有膨胀，下部与正常皮质形成V形切迹。

矢状位T1WI（图1C），病灶信号不均匀，上部呈近似等肌肉信号，下部呈混杂低信号。

冠状位脂肪抑制T2WI（图1D），病灶上部呈均匀高信号，下部信号不均匀增高，周围软组织呈弥漫性片状不均匀高信号。

影像诊断与最后诊断均为：右胫骨骨干纤维结构不良。

临床与影像学要点纤维结构不良（fibrous dysplasia）又名骨纤维异常增殖症，可分为单骨型和多骨型。

单骨型好发于长管状骨的股骨和胫骨，扁骨的颌骨和肋骨，颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。

多骨型发病年龄较早，多于10岁前发病，常累及一侧肢体的多骨，以胫骨、股骨、髂骨多见。

累及四肢骨常致肢体增长或短缩畸形，患者跛行和轻度疼痛；累及肋骨及颌骨可出现无痛性肿块；累及颅面骨产生无痛性硬性隆起致骨性狮面；颅底病变可导致脑神经受压症状。

如果同时合并骨骼系统以外的内分泌紊乱，如皮肤色素沉着及性早熟等，则称为Albright 综合征。

大部分病变在青春期趋于稳定。

如生长加快、疼痛剧烈应警惕恶变的可能。

组织学上病变骨被纤维组织代替，纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

X线及CT表现：①磨玻璃样改变。

病变处正常骨纹消失，代之以均匀一致的磨砂玻璃样改变，病理上为网织骨，是本病特征性改变。

②囊状膨胀性骨破坏（图2A、图2B）。

表现为囊状膨胀性透亮区，呈单囊或多囊状，骨皮质变薄，边缘可有硬化，囊内、外常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。

③丝瓜瓤样改变。

少见，表现为患骨膨胀增粗变形，皮质变薄甚至消失，内有粗大纵行走向的骨纹，颇似丝瓜瓤状。

④虫蚀样骨破坏。

类似溶骨性转移的骨破坏，边缘似虫蚀样。

骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症，亦称为骨纤维结构不良，骨纤维性变，局限性骨纤维囊性病变，局限性纤维性骨炎，骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。

按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。

单骨型者只累及单一骨骼，可为一骨单发或一骨多发病灶；多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体；合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。

临床症状：一般发病于儿童期，有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早，但有些患者直到青年或成年期始发现病变。

也有一些病例无任何症状，常因外伤发生病理骨折始被发现。

多骨型病变出现时间越早，其症状越明显。

最初症状可为病理骨折，肢体弯曲畸形和颜面不对称。

有些患者显患部长期疼痛及肿胀。

病变进展很快，至青春期可自行停止进展。

在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。

生化检查无异常。

女性患者如有皮肤色素沉着，则常伴有性早熟现象。

其骨骼发育皆早熟，骨骺早期融合，故成年后比正常人矮小。

发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。

此外，由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞；视神经孔狭窄而压迫视神经，颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。

发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。

个别病例可恶变，症状为疼痛加剧，局部肿块及明显的骨质破坏。

平均发病年龄为16岁。

病理改变纤维组织代替了正常骨组织。

纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡，并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

病骨内增多的纤维组织代替了骨组织，并使骨横径加宽，呈梭形膨大，皮质变薄。

骨内所见的“囊肿”并非真的，而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。

X线表现病变多发，单发少。

广泛不对称。

易累及股骨，胫骨，肱骨，桡骨。

也可发生在颅骨，骨盆，肋骨，肩胛骨，脊椎。

四肢近侧骨较远，侧骨受累机会多。

早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。

骨纤维结构不良不能吃什么，骨纤维结构不良的注意事项文章目录*一、骨纤维结构不良的饮食和注意事项1. 骨纤维结构不良的饮食注意事项2. 骨纤维结构不良的其他注意事项*二、骨纤维结构不良的简介*三、骨纤维结构不良的高发人群和危害骨纤维结构不良的饮食和注意事项1、骨纤维结构不良的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、忌吃烧烤,油炸肉食。

1.2、忌吃海鲜。

1.3、忌吃生冷,发性的蔬菜。

忌吃食物:炸油饼:油腻的食物,油炸的食物不好消化。

引起胃火旺,影响肠胃的消化。

可以苋菜200克煮汤。

羊肉串:羊肉升发,烧焦的食物火气旺,引起虚火上升,影响食物的消化,营养吸收。

白菜200克,炖汤。

冰棍:冰棍是冷饮,对于机体有一定的刺激性,引起食道,肠胃的刺激。

忌吃。

可以大骨炖汤。

饮食适宜:1.1、宜吃含有钙,铁丰富的蔬菜。

1.2、宜吃含有维生素c,b的水果。

1.3、宜吃含有粗纤维的粗粮。

宜吃食物:玉米:玉米含有有碳水化合物、蛋白质、脂肪、胡萝卜素外,玉米中还含有异麦芽低聚糖、核黄素、维生素等营养物质。

可以煮粥喝,一天2次。

精瘦肉:鸡中还含有一定量的核黄素、尼克酸、生物素和钙、磷、铁等物质。

每天2-3个,可以做汤喝。

牛奶:牛奶脂肪、磷脂、蛋白质、乳糖、无机盐、钙、铁等。

早晚使用,每天200克。

2、骨纤维结构不良的其他注意事项 2.1、按全麻后常规护理。

2.2、严密观察病情变化,及时清除口腔内渗出物,保持呼吸道通畅。

2.3、注意口腔清洁护理,用3%双氧水及等渗盐水交替冲洗口腔,每日3次。

2.4、管饲或鼻饲全流饮食,鼻饲饮食至口内创口完全愈合。

每次喂食前检查胃管是否在胃内,注意流食的温度,以37℃为宜,喂食前后注入少量开水,冲洗鼻饲管,保持其通畅,防止脱出。

鼻导管每周更换1次。

2.5、体位:全麻未清醒前,取平卧位,头偏向一侧,以利口腔分泌物充分流出,防止误吸和窒息。

清醒后取半坐卧位,以减轻颌面充血、肿胀,有利于分泌物的引流。

2.6、术后伤口放置负压引流管1～2天,保持引流管通畅,防止扭曲,受压,严密观察引流物的性质、量、颜色,发现异常立即报告医生处置。

骨纤维异常增殖症—搜狗百科定义疾病名称:骨纤维异常增殖症所属部位:全身就诊科室:骨科症状体征:头痛分类骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。

该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型：①多骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。

③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome)：由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。

骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状：(1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。

(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。

(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。

(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。

(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。

(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。

本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。

单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。

病因引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。

骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。

但均未证实。

目前普遍认为本病不是真性肿瘤。

在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损，骨皮质膨胀，骨皮质断裂，骨增粗增厚，骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失，骨质坚度减弱，常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。