纤维结构不良及骨性纤维结构不良研究现状及对比研究

骨纤维结构不良患者围手术期的路径护理目的：总结骨纤维结构不良患者围手术期的护理措施。

方法：根据病情均采取手术治疗，其中13例采取自体骨植骨，7例采取同种异体骨植骨，2例行股骨成角畸形矫形术。

通过22例骨纤维结构不良患者护理资料的回顾，总结在心理护理、术前护理、术后护理、常规护理等方面的体会。

结果：经过护理干预后，所有患者配合医护人员积极手术治疗，降低了患者的焦虑程度，治疗依从性提高，患者顺利通过手术治疗，无并发症发生。

结论：骨纤维不良患者发病多为青少年，应根据心理、生理特点给予积极护理，从而取得理想的治疗效果。

标签：骨纤维结构不良；路径护理；围手术期中图分类号R47 文献标识码 A 文章编号1674-6805(2012)20-0075-02骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患，又称为骨纤维异常增生症。

可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形、疼痛和病理骨折为特点，约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑”样病损(McCune-Albright综合征)，极少数可出现肉瘤变，本病多发生在青少年，11~30岁为高发年龄段。

发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨较多见，肋骨、颅骨次之。

临床上表现为骨肿块(隆起)、畸形，并有85%的病例有骨折发生，约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见，化验检查可见碱性磷酸酶升高。

部分病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤色素斑组成的Albright综合征。

该病发病期均为青少年，患者及家属担心预后，医护人员的密切配合，对骨纤维结构不良患者手术、护理及预后具有重要意义。

2008年3月-2011年12月笔者所在科室共收治22例骨纤维结构不良患者，现将护理方法与结果报道如下。

1资料与方法1.1一般资料本组患者共22例，其中男18例，女4例；年龄：8~12岁11例，13~18岁8例，19~26岁3例；单发20例，多发2例。

骨纤维结构不良恶变的病例对照研究刘巍峰;丁宜;杨勇昆;金韬;宫丽华;孙扬;郝林;牛晓辉【期刊名称】《中国肿瘤临床》【年(卷),期】2018(045)019【摘要】Objective: To elucidate the biological behavior of malignant transformation (MT) of fibrous dysplasia (FD) and investigate its risk factors for diagnostic identification. Methods: A retrospective analysis of 394 FD cases from March 2006 to March 2017 in Beijing Ji Shui Tan Hospital was performed. Seven cases had been histopathologically confirmed as malignant (study group). According to age, location, and other epidemiological data, we performed a 1:2 case-matched comparison between the patients with malignant FD and 14 patients with benign disease (control group). Clinical features, visual analog scale (VAS) score, tumor volume, imaging characteris-tics, alkaline phosphatase (AKP) levels, lactate dehydrogenase (LDH) levels, oncologic results, and function data were analyzed. Re-sults: The 7 MT cases included 3 males and 4 females. Mean follow-up time was 175 (3-396) months, and mean and median follow-up time were 25 (3-51) months after MT. Mean and median age were 45.6 and 47 (24-60) years, respectively. Among the 7 cases, 6 in-volved the femur and 1 involved the tibia. Two cases involved a single lesion whereas the remaining 5 involved multiple lesions. There were 5 recurrent cases and 2 initial cases. The mean MT period from initial surgerywere 207 (37-377) months. VAS scores in the study group were significantly higher than that in the control group (Z=-3.317, P=0.001); the VAS scores decreased significantly after opera-tion (Z=-2.384, P=0.017). Preoperative AKP levels were different between the study and control group; the levels were significantly higher in the former group than in the latter (Z=2.314, P=0.021). However, postoperative AKP levels were similar in both groups (Z=0.821, P=0.821). LDH levels were not significantly different between the two groups, either preoperatively (Z=1.269, P=0.205) or post-operatively (Z=0.075, P=0.940). As for the study group, AKP levels decreased significantly after surgery (Z=-2.366, P=0.018); LDH levels were also lower after surgery than before (Z=-2.028, P=0.043). CT enhancement values were higher in the study group than in the con-trol group (Z=-3.659, P<0.001). Univariate analysis indicated that preoperative VAS score, AKP level, cortical damage, presence of soft tissue mass, and CT enhancement value were clinical risk factors for determination of MT of FD. Histopathological analysis revealed 4 cases of osteosarcoma, 2 of low-grade spindle cell sarcoma, and 1 of undifferentiated pleomorphic sarcoma. Three patients had re-ceived adjuvant chemotherapy, 2 cases involved pulmonary metastasis, and 1 patient had died. The mean Musculoskeletal Tumor Soci-ety (MSTS) scores for the study and control groups were (95.0±3.9)% and (86.0±10.9)%, respectively (F=5.689, P=0.029). Conclusions:Malignant transformation of fibrous dysplasia is rare. The preoperative VAS score, AKP level, cortical damage, presence of soft tissue mass, and CT enhancement value may be helpful for clinical screening ofmalignant transformation. An adequate surgical margin is re-quired for treatment of this lesion.%目的:分析骨纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)恶变的生物学行为,探讨恶变诊断的危险因素.方法:回顾性分析北京积水潭医院2006年3月至2017年3月收拾的FD 394例,病理学证实恶变7例为研究组.根据恶变病例的年龄、部位等流行病学资料,按照1 :2配对分析同期FD 14例为对照组.对比临床特点、疼痛VAS评分、病灶大小、影像学特征、血液生化指标、随访肿瘤学结果及功能评分进行统计学分析.结果:FD恶变7例,其中男性3例,女性4例.平均随访时间为175(3～396)个月,恶变后平均随访时间为26(3～51)个月.平均和中位年龄分别为45.6岁和47(24～60)岁,其中股骨6例,胫骨1例.2例为单发病灶,5例为全身多发纤维结构不良,2例为初次手术,5例为复发后确诊,恶变距初次手术间隔平均时间为207(37～377)个月.研究组的疼痛(visual analogue scale/score,VAS)评分较对照组显著增高(Z=-3.317,P=0.001),且研究组术后VAS较术前明显改善(Z=-2.384, P=0.017).研究组较对照组术前碱性磷酸酶(alkline phosphatase,AKP)对比明显增高(Z=-2.314,P=0.021),术前乳酸脱氢酶(lac-tate dehydrogenase,LDH)(Z=-1.269,P=0.205)两组比较均无显著性差异.研究组术后AKP较术前明显下降(Z=-2.366,P=0.018),术后LDH较术前下降(Z=-2.028,P=0.043).CT扫描发现研究组增强后CT值明显高于对照组增强后CT值(Z=-3.659,P<0.001).单因素分析表明术前VAS评分、AKP值、皮质破坏、软组织包块和CT增强值5项因素在判断FD恶变具有临床意义.恶变病理分别为骨肉瘤4例,低级别梭形细胞肉瘤2例,未分化多形性肉瘤1例,3例患者接受辅助化疗,2例出现肺转移,1例死亡.术后功能MSTS评分,对照组平均95.0%±3.9%,功能优于研究组86.0%±10.9%(F=5.689,P=0.029).结论:FD恶变罕见,术前VAS评分、AKP 值、皮质破坏、是否存在软组织包块以及CT增强值有助于临床判断是否恶变;广泛外科边界切除为主要治疗方法.【总页数】7页(P1009-1015)【作者】刘巍峰;丁宜;杨勇昆;金韬;宫丽华;孙扬;郝林;牛晓辉【作者单位】北京积水潭医院骨肿瘤科,北京市100035;北京积水潭医院病理科,北京市100035;北京积水潭医院骨肿瘤科,北京市100035;北京积水潭医院骨肿瘤科,北京市100035;北京积水潭医院病理科,北京市100035;北京积水潭医院骨肿瘤科,北京市100035;北京积水潭医院骨肿瘤科,北京市100035;北京积水潭医院骨肿瘤科,北京市100035【正文语种】中文【相关文献】1.绝经后无症状子宫内膜息肉潜在恶变及恶变的高危因素分析 [J], 史崑;田蓉;李玉平;兰晓玉2.影响大肠息肉恶变危险因素的病例对照研究 [J], 李菲;朱云清;吕怡菲3.24例卵巢异位子宫内膜恶变的临床病理分析及恶变机制 [J], 黄雄辉4.颌面部骨纤维结构不良与恶变的临床分析（附18例报告） [J], 邹爱萍;陈必胜;姜晓钟;高宏;刘会敏5.胫骨纤维结构不良恶变一例 [J], 张泽坤;杨建柱;刘杰;于宝海;王溱因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

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骨纤维结构不良的研究及治疗进展
作者：张晓琪
来源：《中国实用医药》2012年第12期
通讯作者：尚希福骨纤维结构不良又称之为骨纤维异常增殖症，是一组以骨纤维变性为特征的类肿瘤样疾病，1976年由Campanacci［1］第一次命名为“骨纤维结构不良”，约占肿瘤样疾病的7%［2］。

属于一种先天性疾病，病变可分为三种类型，依次为单骨型(monostic fibrous dysplasia MFD)、多骨型(polyostic fibrous dysplasia PFD)及多骨伴皮肤色素沉着、内分泌障碍的综合征(MAS)，可发生于全身任何骨骼(以四肢长管状骨多见)，人体的其他组织或器官也可受累。

FD多发于儿童和青少年患者，以正常骨髓组织、骨小梁结构被增生的纤维组织替代为特征的良性病变。

但有关FD的病因、发病机制及治疗仍处于争论之中而没有统一的观点和治疗方式。

22例骨的纤维结构不良临床病理分析摘要】目的探讨纤维结构不良（FD）的临床病理特点、鉴别诊断及其本质。

方法观察22例骨的纤维结构不良的病理组织学特点、组织化学及免疫组化染色，并复习相关文献，总结纤维结构不良的临床病理特点、诊断和鉴别诊断及其本质。

结果本瘤可见于各年龄，青少年多见，各骨都可能发生，好发于股骨、头面骨和肋骨。

镜下基本病变由增生的纤维组织和新生的骨小梁构成。

梭形细胞常束状或漩涡状排列。

网状纤维染色病灶中均有数量不等的网状纤维。

免疫组化19例CK阴性，3例梭形细胞散在阳性，S-100阴性。

结论纤维结构不良是一种性质未定的肿瘤性病变，临床病程缓慢，主要与骨纤维结构不良鉴别。

【关键词】纤维结构不良本质病理学诊断鉴别诊断【中图分类号】R68 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）02-0042-01纤维结构不良（FD）又称纤维异常增殖症，其特点为受累骨内有纤维组织增生及不同程度的骨质化生。

我们收集22例骨的纤维结构不良病例进行光镜、组织化学及免疫组化观察，并复习和总结相关文献探讨其本质，旨在提高对本病的认识。

1 材料和方法收集济宁医学院附院病理科2003-2012年间手术及会诊经病理诊断为纤维结构不良的22例病例，重新阅片，并做网状纤维染色及免疫组化染色。

标本均经10%甲醛固定，部分病例脱钙，石蜡包埋，HE染色，镜检，免疫组化采用En Vision二步法，所用抗体CK、S-100及网状纤维染色试剂均购自Dako基因公司，染色过程按说明书进行，DAB显色。

2 结果2.1临床资料 22例病例中男性14例，女性8例，年龄5-72 岁，平均年龄24.5岁。

病变均为单发性，股骨8例，胫骨3例，额骨3例，肋骨2例，下颌骨1例，顶骨1例，桡骨1例，肱骨1例，指骨1例，锁骨1例。

就诊前病程半年-5年不等，临床表现多为无痛性包块，肿块最大径2-5cm不等；6例有局部疼痛，4例伴有病理性骨折。

纤维结构不良病理概述
纤维结构不良属于一种纤维骨组织进行的良性分化过程，通常见到的可能是单灶性的一些骨病损的过程，经常是在青少年骨骼快速生长的过程中发生的，在这个过程中可能会进行终身的扩大以及发展。

有些是临近骨的发生部位，而在头面骨以及股骨近端等方面都是经常发生的。

纤维结构不良病理概述对于这种骨组织受到损伤产生影响进行介绍，并且还表示其中可能会有性早熟的一些反应，其发病原因并不是非常明确，有的人认为是内分泌紊乱导致的，也有的人觉得是骨骼的发育异常。

在诊断的过程中，对于纤维结构不良是根据发病的年龄以及部位等特点，与X线相结合，做出的诊断。

在鉴别方面，纤维结构不良病理概述可能包括囊肿型以及硬化性，囊肿型指的是在发病早期或者说颅盖部位出现的骨密度比较低的地方，有的是外板隆起变薄的状态，而内板方面则不会受到影响。

而硬化性的纤维结构不良，则是表现为病变晚期的状态，其病变相对来说较为广泛，往往会导致骨质增厚的情况发生，这时候可能会导致象牙质的硬化变化，往往是在蝶骨的小翼部位出现的。

另外还有可能有一种混合型的纤维结构不良出现，也就是说结合上面两种情况的发生，这时候骨组织的状态也不同。

依照不同的临床表现，可以进行相应的诊断以及相关治疗措施。

教你诊断：骨性纤维结构不良骨性纤维结构不良（OFD），临床和病理表现上与单发的骨纤维结构不良（FD）极为相似，所以常引起混淆。

1995 年 WTO 对骨肿瘤的分类的补充修订中，将发生于长骨的骨化性纤维作为一种新的肿瘤独立命名为OFD，即骨性纤维结构不良。

现结合宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史12 岁女孩，无创伤史，左胫骨疼痛肿胀三周。

影像学检查图 1 为胫骨正位片，可见左侧胫骨中段前侧骨干上一透亮病变区（红色箭头），周边骨质硬化图 2 为胫骨侧位片，可见左侧胫骨中段前侧骨干上一透亮病变区（红色箭头），周边骨质硬化图 3 为 T2 压脂，病变为边界清楚的均匀 T2 压脂高信号（红色箭头），临近骨髓水肿（黄色箭头）图 4 为横断位 T1，病变为边界清楚的均匀 T1 压脂等信号（红色箭头）图 5 为增强扫描，病变呈明显均匀强化（红色箭头）图 6 为 STIR 序列，病变呈明显均匀高信号（红色箭头）图 7 为矢状 T1，病变为边界清楚的均匀 T1 等低信号（红色箭头）图 8 为矢状 T1 压脂强化，病变为边界清楚的均匀强化（红色箭头）影像学发现平片：左侧胫腓骨前后位示胫骨中段前侧骨干上一透亮病变区，周边骨质硬化，皮质变薄。

无骨膜反应或病理性骨折。

病变内未见软组织成分。

MRI：平片上透亮区表现为边界清楚的均匀短T1、长T2 信号，增强扫描均匀强化。

病灶内未见巢样改变。

临近皮质扩张，但未见骨质破坏区。

临近骨髓见轻度水肿，但未见病变向骨髓扩展。

病灶内未见软组织成分。

诊断骨性纤维结构不良鉴别诊断骨性纤维结构不良、骨性纤维结构不良-类釉质细胞瘤型、釉质细胞瘤、纤维结构不良（皮层内型）病例要点骨性纤维结构不良病理学特点是在纤维基质内见网状骨小梁成分。

该病是一种特发性疾病，病因不明。

胫骨最常受累，其他受累部位包括腓骨、桡骨和尺骨。

良性肿瘤生理特点，但可有局部破坏性，致病理性骨折。

上海交通大学硕士学位论文骨的纤维结构不良临床病理学特征、免疫学表型及其GNAS1基因突变的研究姓名：***申请学位级别：硕士专业：生物化学与分子生物学指导教师：***20080501骨的纤维结构不良临床病理学特征、免疫学表型及其GNAS1基因突变的研究摘要纤维结构不良（Fibrous dysplasia ，FD）也称纤维异常增殖症,是一种常见的，病因不明，进展缓慢的良性纤维性骨病。

以往病理学经典著作将FD列为非肿瘤性瘤样病变，认为是骨的发育不良，并假定由二个原因造成：第一，原始骨向成熟板层骨发育重建过程中的成熟障碍；第二，骨组织不能根据受力作用方向而重新整合。

但近年来研究表明无论多骨或单骨FD都存在GNSA1基因激活性突变[1]，染色体克隆性异常、畸变[2]， c-fos 原癌基因的过度表达等[3]。

为此2002版WHO软组织和骨肿瘤病理学和遗传学，已将其列为性质未定的肿瘤性病变。

目的：本实验研究FD临床病理学特征、免疫表型及其GNAS1基因突变，并探讨其病变的性质。

材料和方法：选取上海交通大学附属第六人民医院病理科2005-2007年二年间存档病例中FD石蜡组织35例，其中1例为FD恶变，1例为Mzabraud综合征（Mzabraud syndrome,MS）即FD合并肌内黏液瘤（intramuscular myxomas，IM）。

取存档福尔马林固定、石蜡包埋的病变组织，经石蜡切片，结合影像学改变，用常规HE染色观察组织学形态；采用免疫组织化学二步法检测P53, c-myc，P16和rasP21蛋白在35例FD及对照组5例（骨折后骨痂）中表达；采用基因组DNA抽提、PCR扩增35例（其中12例DNA扩增成功），用DNA测序方法，对DNA扩增成功的12例作GNAS1基因突变检测。

结果：（1）35例中，33例为典型FD,其中单骨性20例(61%)，多骨性13例（39%），1例为MS，1例为FD骨肉瘤变。

骨纤维结构不良的原因文章目录*一、骨纤维结构不良的简介*二、骨纤维结构不良的原因*三、骨纤维结构不良的危害*四、骨纤维结构不良的高发人群*五、骨纤维结构不良的预防方法骨纤维结构不良的简介纤维异样增殖症又称纤维结构不良。

其特征是纤维组织增生并通过化生而成骨,形成的骨为幼稚的交织骨。

另有一种病损是在纤维组织增生的同时,有板层骨小梁形成,骨小梁表面有骨母细胞覆盖。

骨纤维结构不良的原因病因不明,骨纤维异样增殖症病因不明,可能与骨先天性发育异常、骨形成障碍、内分泌异常有关。

有以下一些说法:1、先天性骨发育异常:认为是发生在胚胎的组织错构,骨小梁发育异常为纤维组织代替。

2、骨形成障碍:骨小梁停留在编织骨阶段,而不能形成正常的骨小梁。

3、内分泌异常。

1、大体标本特点:纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变,皮质变薄,有时可用手术刀切开,剖面为苍白致密组织,有一定的弹性沙砾感,沙砾感主要由于纤维组织内有软脆的骨样组织骨小梁成分,并随小梁数量及成熟程度而异。

这种组织不富含血管,然而,特别在骨松质(髂骨翼、肋骨、骨盆、干骺端),则可见许多血管截面。

有时可见囊腔,水肿或出血性组织内有血性液体;有时,尤其单骨型,整个溶骨区含有液性成分,易与骨囊肿相混淆。

有时,组织中有软骨岛结构,在儿童和干骺端更常见。

2、组织病理特点:纤维异样增殖症的组织病理在细小的骨小梁结构间有成束的组织即成纤维组织,而骨小梁周边无骨母细胞排列。

一般情况下,在纤细的胶原纤维网中,富含组织纤维母细胞,分裂相对少见,有时,排列成轮辐状,有时含多核巨细胞,主要在血管丰富或出血区域(尤其见于富含血管的骨松质,如肋骨)。

一些区域组织细胞纤维瘤替代了骨小梁,有的是被黏液样组织替代。

骨样组织和骨小梁一般比较稀疏,很少粗大,周边无骨母细胞排列,纤维异样增殖症的骨小梁一般呈纺织结构,不能形成板层骨。

纤维异样增殖症的组织中,血管少见。

有的囊性区域,可见富含毛细血管和血性渗出。

骨纤维不良治疗方案概述骨纤维不良（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨骼发育异常疾病。

其特征为骨结构异常，骨组织被纤维组织所替代，导致骨骼脆弱。

本文将介绍根据目前的医学研究和临床实践，总结出的骨纤维不良治疗方案。

诊断在制定骨纤维不良治疗方案之前，准确的诊断是非常重要的。

骨纤维不良的诊断通常包括以下几个步骤：1.临床评估：根据患者的症状、体征和病史进行综合评估，包括X光检查、骨密度检查、CT扫描等。

2.病理学检查：通过组织活检或手术标本分析来确定是否存在骨纤维不良。

3.适应症和排除症：根据临床评估和病理学检查结果，排除其他疾病，确定骨纤维不良的诊断。

治疗方案根据病情的不同，骨纤维不良的治疗方案可以分为以下几种：1. 保守治疗对于无症状的轻度骨纤维不良患者，可以采取保守治疗，主要包括观察和疼痛管理。

•观察：定期进行临床评估和影像检查，以监测病情的变化。

•疼痛管理：使用非处方止痛药，如非甾体类抗炎药（NSAIDs），以缓解疼痛症状。

对于较严重的疼痛，可以考虑使用强效止痛药，如阿片类药物。

2. 手术治疗对于症状明显或骨纤维不良影响日常生活的患者，手术治疗是常见的选择。

•内固定术：适用于局部骨折或畸形的患者，通过内固定器材（如钢板或螺钉）固定骨骼，恢复骨骼的结构和功能。

•骨移植术：适用于骨纤维不良较严重的患者，借助于捐赠者提供的骨骼，进行骨移植手术，以替代受损的骨组织。

•部分切除术：适用于局部病变较大的患者，通过部分切除受影响的骨骼，并进行修复或移植，以恢复正常的骨结构。

3. 药物治疗药物治疗在骨纤维不良的治疗中也起到了一定的作用，主要用于控制症状和改善骨密度。

•二磷酸盐类药物：如奥利司他（alendronate）和伊珂珠单抗（denosumab），可以抑制骨组织的吸收，减缓骨骼的破坏。

•雌激素类药物：雌激素类药物可以促进骨骼的形成和增加骨密度，但在使用时需谨慎考虑其潜在的副作用。

•生长激素类药物：对于儿童和青少年骨纤维不良患者，生长激素类药物可以促进骨骼的生长和重塑。