骨纤维结构不良,三种类型应注意

骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症，亦称为骨纤维结构不良，骨纤维性变，局限性骨纤维囊性病变，局限性纤维性骨炎，骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。

按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。

单骨型者只累及单一骨骼，可为一骨单发或一骨多发病灶；多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体；合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。

临床症状：一般发病于儿童期，有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早，但有些患者直到青年或成年期始发现病变。

也有一些病例无任何症状，常因外伤发生病理骨折始被发现。

多骨型病变出现时间越早，其症状越明显。

最初症状可为病理骨折，肢体弯曲畸形和颜面不对称。

有些患者显患部长期疼痛及肿胀。

病变进展很快，至青春期可自行停止进展。

在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。

生化检查无异常。

女性患者如有皮肤色素沉着，则常伴有性早熟现象。

其骨骼发育皆早熟，骨骺早期融合，故成年后比正常人矮小。

发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。

此外，由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞；视神经孔狭窄而压迫视神经，颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。

发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。

个别病例可恶变，症状为疼痛加剧，局部肿块及明显的骨质破坏。

平均发病年龄为16岁。

病理改变纤维组织代替了正常骨组织。

纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡，并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

病骨内增多的纤维组织代替了骨组织，并使骨横径加宽，呈梭形膨大，皮质变薄。

骨内所见的“囊肿”并非真的，而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。

X线表现病变多发，单发少。

广泛不对称。

易累及股骨，胫骨，肱骨，桡骨。

也可发生在颅骨，骨盆，肋骨，肩胛骨，脊椎。

四肢近侧骨较远，侧骨受累机会多。

早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。

骨纤维结构不良不能吃什么，骨纤维结构不良的注意事项文章目录*一、骨纤维结构不良的饮食和注意事项1. 骨纤维结构不良的饮食注意事项2. 骨纤维结构不良的其他注意事项*二、骨纤维结构不良的简介*三、骨纤维结构不良的高发人群和危害骨纤维结构不良的饮食和注意事项1、骨纤维结构不良的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、忌吃烧烤,油炸肉食。

1.2、忌吃海鲜。

1.3、忌吃生冷,发性的蔬菜。

忌吃食物:炸油饼:油腻的食物,油炸的食物不好消化。

引起胃火旺,影响肠胃的消化。

可以苋菜200克煮汤。

羊肉串:羊肉升发,烧焦的食物火气旺,引起虚火上升,影响食物的消化,营养吸收。

白菜200克,炖汤。

冰棍:冰棍是冷饮,对于机体有一定的刺激性,引起食道,肠胃的刺激。

忌吃。

可以大骨炖汤。

饮食适宜:1.1、宜吃含有钙,铁丰富的蔬菜。

1.2、宜吃含有维生素c,b的水果。

1.3、宜吃含有粗纤维的粗粮。

宜吃食物:玉米:玉米含有有碳水化合物、蛋白质、脂肪、胡萝卜素外,玉米中还含有异麦芽低聚糖、核黄素、维生素等营养物质。

可以煮粥喝,一天2次。

精瘦肉:鸡中还含有一定量的核黄素、尼克酸、生物素和钙、磷、铁等物质。

每天2-3个,可以做汤喝。

牛奶:牛奶脂肪、磷脂、蛋白质、乳糖、无机盐、钙、铁等。

早晚使用,每天200克。

2、骨纤维结构不良的其他注意事项 2.1、按全麻后常规护理。

2.2、严密观察病情变化,及时清除口腔内渗出物,保持呼吸道通畅。

2.3、注意口腔清洁护理,用3%双氧水及等渗盐水交替冲洗口腔,每日3次。

2.4、管饲或鼻饲全流饮食,鼻饲饮食至口内创口完全愈合。

每次喂食前检查胃管是否在胃内,注意流食的温度,以37℃为宜,喂食前后注入少量开水,冲洗鼻饲管,保持其通畅,防止脱出。

鼻导管每周更换1次。

2.5、体位:全麻未清醒前,取平卧位,头偏向一侧,以利口腔分泌物充分流出,防止误吸和窒息。

清醒后取半坐卧位,以减轻颌面充血、肿胀,有利于分泌物的引流。

2.6、术后伤口放置负压引流管1～2天,保持引流管通畅,防止扭曲,受压,严密观察引流物的性质、量、颜色,发现异常立即报告医生处置。

骨纤维异常增殖症 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020病因病理：骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。

组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。

临床表现：一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。

病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。

最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。

根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见；（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。

血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。

影像学表现：1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。

线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。

每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。

3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。

有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。

4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。

鉴别诊断：需与其他骨膨胀性囊样病变如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。

下面我就单纯性骨纤维异常增殖症的鉴别诊断做下总结并再发几张图片骨囊肿?早期骨囊肿虽可显一些不规则小梁，但晚期随着囊内骨质吸收液化骨小梁亦消失。

骨纤维增殖症的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织，故其x线透亮度不如骨囊肿明显。

又骨囊肿易见于骨干与骨骨骺板板相邻近的部位，而后随着骨骺的成长才逐渐移向骨骺方向。

骨纤维结构不良的症状有哪些？常见症状：骨病损、疼痛、功能障碍骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病，常在青年期就诊，伴内分泌紊乱者可在3～4岁发病，甚至在出生后即有症状。

本病可发生在任何骨骼，四肢单发性病变常位于近侧骨端，可局限或向骨干扩散，多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆，常偏于一侧肢体;双侧受累者，并不对称。

上肢病变者可同时见于颅骨。

躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件，肋骨不限于一侧肢体。

本病以一侧上、下肢体为主，对侧仅有个别骨受累，也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。

最常见的临床表现是骨病变。

症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。

病变早期可存在多年而无症状，继而出现疼痛，功能障碍，弓状畸形或病理性骨折。

有些患者以此为首发症状而就医，其特点是可由轻度外伤诱因引起，骨折部疼痛、肿胀、功能障碍，很少移位，在制动后大多数可愈合。

骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块，如颜面不对称，上颚突起类似狮面，有时引起眼球突出。

脊椎和肋骨受累时，胸部不对称，局限性突起。

四肢长骨受侵时，呈膨胀弯曲畸形，掌跖骨受侵者肢端隆起。

深部病变早期很难发现。

皮肤色素沉着也较多见，散在腰、臀、大腿等处，偏患侧，且以中线为界，呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑，有时表浅，不隆起，边缘呈齿状，不规则，大小不等，组织结构与正常皮肤相似。

性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重者，绝大多数为女性，表现为阴道出血，但不是月经，严重者在3～4个月即出现，第二性征出现早，外阴变大，乳房发育早，腋毛和阴毛出现过早，偶有智力减低和其他内分泌症状。

躯体半侧多个骨骼广泛病变，皮肤色素沉着伴性早熟者，称为McCnne-Albright综合征。