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骨巨细胞瘤的治疗方案骨巨细胞瘤是一种罕见的骨肿瘤，通常发生在长骨的表面，如肱骨、胫骨等。
该疾病主要由骨巨细胞的异常增生引起，表现为疼痛、肿胀和功能受损。
对于骨巨细胞瘤的治疗，综合考虑患者的年龄、病变部位、肿瘤大小以及肿瘤对周围组织的侵袭程度等因素，制定出合适的治疗方案至关重要。
一、手术治疗手术是治疗骨巨细胞瘤最常用的方法之一。
传统的手术治疗方式包括切除肿瘤、填充骨水泥以及骨移植等。
这些方法可以有效地切除肿瘤组织，减轻疼痛，恢复患者的骨功能。
然而，由于骨巨细胞瘤的生长具有明显的不确定性，手术后的复发率较高，因此需要患者长期的随访和监测。
近年来，随着医学技术的不断进步，越来越多的新型手术治疗方案被应用于骨巨细胞瘤的治疗中。
例如，射频消融术通过高频电流的作用将肿瘤组织烧灼坏死，减少手术创伤和出血量。
射频消融术在治疗小型骨巨细胞瘤方面效果显著，但在大型肿瘤的治疗中效果有限。
二、药物治疗药物治疗作为骨巨细胞瘤的辅助治疗手段，可以在手术之前或之后使用。
主要的药物治疗方法包括药物靶向治疗和放疗。
1.药物靶向治疗：靶向药物是指通过特定的分子靶点作用于肿瘤细胞，抑制其生长和增殖的药物。
对于骨巨细胞瘤，靶向药物的应用主要集中在对肿瘤细胞增殖所需的信号通路进行阻断。
近年来，一些靶向药物如依达拉奉等已经在骨巨细胞瘤的治疗中取得了一定的疗效。
2.放疗：放疗是一种使用高能量的X射线或其他放射线来杀灭肿瘤细胞的方法。
对于一些手术困难或复发性骨巨细胞瘤，放疗可以作为重要的治疗手段。
放疗可以在手术前或手术后进行，帮助控制或清除残留的肿瘤组织。
三、介入治疗介入治疗是一种通过穿刺导管将治疗药物或其他物质直接注入肿瘤部位，从而达到治疗目的的方法。
在骨巨细胞瘤的治疗中，介入治疗主要包括动脉栓塞和射频消融。
动脉栓塞是通过将栓塞剂注射到肿瘤供血动脉中，使其闭塞，从而导致肿瘤组织缺血坏死。
这种治疗方法适用于那些较大且位于靠近关节的骨巨细胞瘤。
骨巨细胞瘤病理分类骨巨细胞瘤（giant cell tumor，GCT）是一种常见的骨肿瘤，其病理分类有多种类型。
本文将对骨巨细胞瘤的病理分类进行详细介绍。
一、原发性骨巨细胞瘤原发性骨巨细胞瘤是指起源于骨组织的肿瘤，不伴随其他病变。
根据病理学特征，原发性骨巨细胞瘤可分为以下几个亚型。
1. 经典型骨巨细胞瘤经典型骨巨细胞瘤是最常见的亚型，占原发性骨巨细胞瘤的大多数。
病理上主要特征是肿瘤组织中散在分布的巨细胞，巨细胞周围有富血管的纤维组织包绕，肿瘤细胞核呈圆形或卵圆形，染色深染。
此外，肿瘤细胞呈多核巨细胞的形态，细胞质中含有丰富的嗜碱性粒体。
2. 富有血管型骨巨细胞瘤富有血管型骨巨细胞瘤是一种罕见的亚型，其特征是肿瘤组织中富含血管。
病理上，肿瘤细胞核呈多形性，细胞质丰富，巨细胞核多呈马蹄形，细胞质中含有大量的嗜碱性粒体。
3. 少巨细胞型骨巨细胞瘤少巨细胞型骨巨细胞瘤是一种少见的亚型，其特征是肿瘤组织中巨细胞数量较少。
病理上，肿瘤细胞核形态规则，细胞质丰富，细胞核呈圆形或卵圆形，染色深染。
二、继发性骨巨细胞瘤继发性骨巨细胞瘤是指由其他病变引起的巨细胞瘤。
根据引起骨巨细胞瘤的病变类型，继发性骨巨细胞瘤可分为以下几个亚型。
1. 骨纤维异常增殖症相关骨巨细胞瘤骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia）是一种骨骼发育异常的疾病，其特征是骨组织中纤维结构增生。
骨纤维异常增殖症常伴随骨巨细胞瘤的发生，病理上可见纤维组织增生，巨细胞分布不均匀。
2. 骨囊肿相关骨巨细胞瘤骨囊肿（bone cyst）是一种以骨质破坏和囊肿形成为特征的病变。
骨囊肿可合并骨巨细胞瘤的发生，病理上可见囊肿内壁上有散在的巨细胞。
3. 骨肉瘤相关骨巨细胞瘤骨肉瘤（osteosarcoma）是一种恶性骨肿瘤，骨巨细胞瘤可在骨肉瘤的病灶中出现。
病理上可见恶性肿瘤细胞和巨细胞混杂分布。
4. 骨纤维异常增殖症合并骨肉瘤相关骨巨细胞瘤骨纤维异常增殖症合并骨肉瘤时，骨巨细胞瘤的病理特征与骨肉瘤相关骨巨细胞瘤相似。
骨骼系统的基本病变第一节检查方法正常骨骼系统的X 线表现二、骨骼系统的基本病变骨与关节创伤一、骨折骨与软组织的感染良恶性骨肿瘤的鉴别良性恶性生长情况慢、不侵及邻近软组织快、易侵及周围但可压迫、无转移软组织、有转移骨质破坏呈囊状、膨胀性破坏、境呈溶骨性破坏，境界清、锐利；骨皮质连续界不清，边缘不整骨膜增生一般无骨膜增生多出现不同形式的骨膜增生，并可破坏软组织改变多无肿胀或肿块形成软组织肿块，境界不清晰。
（一）、良性骨肿瘤 1、骨巨细胞瘤临床表现: 骨巨细胞瘤好于20~40岁青壮年,好发部位以股骨下端,胫骨上端多见;其次为肱骨远端;主要表现为局部疼痛、肿胀和压痛；较大肿瘤可有局部皮肤发热和静脉曲张。
病理：肿瘤质软而脆，似肉芽组织，血管丰富，易出血；主要由单核基质细胞与多核巨细胞构成；按分化程度不同，可分为：良性、生长活跃和恶性。
X 线表现：骨端骨质呈横向偏心膨胀性破坏，其内可见多房或单房影，多房性者可有细小骨嵴，可见多层骨壳；一般说来，破坏区内没有钙化和骨化，无骨膜反应。
一旦破坏区骨壳不完整，出现软组织肿块提示肿瘤生长活跃；若肿瘤边缘出现筛孔状和虫蚀状骨破坏骨嵴残缺紊乱，出现明显软组织肿块者提示恶性骨巨细胞瘤。
一般肿瘤不侵犯关节软骨。
骨囊肿：为单发性骨的肿瘤样变，病因不明。
临床表现：好发于青少年，多发生于长骨干端，尤以股骨上端更为多见。
一般无症状。
病理：为一骨内囊腔，囊内含有棕色液体，外被一层纤维包膜，在骨松质内包膜周围为边缘整齐的薄层骨壳，壁包膜可见厚薄不一的纤维组织及丰富的毛细血管，还可见散在多核细胞。
X线表现：表现为卵园形或圆形，边界清晰的透亮区，有时呈多房状，其内无骨嵴；骨质破坏呈纵向偏心囊状破坏，无骨膜反应及软组织肿块；一般说来；骨质破坏区边缘骨质增生硬化不明显。
骨肉瘤：为起源于间叶组织以瘤骨形成为特征的原发性恶性骨肿瘤。
临床表现：多见于青年，以11~20岁，男性最为多见。
好发于股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。
骨巨细胞瘤病理特点骨巨细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，它通常发生在骨骼中，特别是在长骨的表面。
骨巨细胞瘤的主要特征是骨质破坏和多核巨细胞的形成。
在本文中，我们将详细介绍骨巨细胞瘤的病理特点。
一、病理学特征骨巨细胞瘤的病理学特征主要表现为下列几个方面：1. 骨质破坏骨巨细胞瘤的生长方式是破坏性的，它能够破坏周围的骨质，形成一个空腔。
这个空腔通常充满了红色的液体，其中含有大量的多核巨细胞和间充质细胞。
在病理学上，这种骨质破坏被称为“骨皮质破坏”。
2. 多核巨细胞的形成多核巨细胞是骨巨细胞瘤的另一个重要特征。
这些细胞通常具有5个或更多的核，它们是由单核巨细胞合并而成的。
多核巨细胞的数量和大小不一，它们的形态也不同。
多核巨细胞的数量和大小与病变的严重程度有关。
3. 间充质细胞的形成间充质细胞是指一类非常丰富的细胞，它们位于多核巨细胞周围。
这些细胞通常具有椭圆形或长条形的形态，它们的大小和数量与多核巨细胞的数量和大小有关。
间充质细胞的主要功能是产生骨基质，它们能够形成新的骨组织。
4. 骨肿瘤的分级根据多核巨细胞的数量和大小，以及间充质细胞的数量和大小，骨巨细胞瘤可以分为3个不同的级别。
一级骨巨细胞瘤通常具有较小的多核巨细胞和间充质细胞。
二级骨巨细胞瘤具有更大的多核巨细胞和间充质细胞。
三级骨巨细胞瘤具有最大的多核巨细胞和间充质细胞。
二、病理学标本骨巨细胞瘤的病理学标本通常包括下列几个方面：1. X线照片X线照片是鉴别骨巨细胞瘤的最基本的方法之一。
X线照片能够显示骨质破坏和空腔的形成。
2. 病理学切片病理学切片是骨巨细胞瘤诊断的关键。
在病理学切片中，可以清晰地看到多核巨细胞和间充质细胞的形态和数量。
3. 细胞学检查细胞学检查是通过病理学切片进行的。
细胞学检查可以确定多核巨细胞和间充质细胞的类型和数量。
4. 免疫组织化学检查免疫组织化学检查是一种特殊的细胞学检查方法。
它可以帮助鉴别多核巨细胞和间充质细胞的类型。
三、病理学诊断骨巨细胞瘤的病理学诊断通常是通过下列几个方面进行的：1. 骨质破坏和空腔的形成2. 多核巨细胞和间充质细胞的形态和数量3. 细胞学检查和免疫组织化学检查的结果通过这些方法，可以确定骨巨细胞瘤的类型和严重程度。
含有巨细胞的骨病变（末）
（八）骨纤维异常增殖症：
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）即纤维结构不良，是一种由细胞性纤维组织及不规则编织骨构成的良性病变，约占所有骨肿瘤的8%。
大部分病例仅累及单一骨骼，约20%的病例累及一处以上骨骼。
单骨性骨纤维异常增殖症年龄范围较广，但最多见于30岁以下；男女比例接近，大部分患者出现肿胀、畸形、骨痛等症状，且可持续较长时间。
单骨性病变患者在骨骼停止生长后也会不再生长。
妊娠可使得部分病变再次生长。
不管是单骨性病变还是多骨性病变，均可累及几乎所有部位的骨骼，但最多见为颅骨、颜面部骨骼、颚部、肋骨、盆腔骨骼及长管状骨，尤其股骨及胫骨。
影像学上病变一般境界清楚，低密度，呈毛玻璃样表现。
病变周边常有一圈硬化带，骨皮质也可呈扇贝样改变。
在长骨则多累及干骺端、骨干处，骨骺处受累不多见。
也可出现骨畸形（如股骨近端的牧羊人拐杖（shepherd’s crook）样畸形）。
图1. 骨纤维异常增殖症，图示影像学上特征性骨畸形：股骨近端牧羊人拐杖样畸形。
该图引自丁香园。
大体为境界清楚的质实、白色、纤维性组织，有砂砾感，充满髓腔并累及骨皮质，可见囊性变及软骨结节。
组织学表现为编织骨形成不规则骨小梁，排列于细胞性纤维间质中。
骨小梁较纤细，形态不规则。
这些骨小梁表面无骨母细胞，可能是纤维骨性组织化生而来。
纤维间质中有大量梭形的纤维母细胞，无核分裂及多形性，由大量富于细胞的或胶原性的纤维组织分割。
纤维间质可表现为显著席纹状结构，或仅有少量纤维母细胞、大量胶原。
局部钙化灶可类似牙骨质或砂粒体；可见黏液样变及囊性变，也可有吞噬脂质的泡沫样巨噬细胞及多核破骨细胞样巨细胞，出血灶周围更加明显。
可见软骨结节。
有症状患者的治疗主要为手术；如刮除、或手术切除不完整，可出现复发。
如伴黏液样变或囊性变、动脉瘤样骨囊肿样改变，则病变出现快速生长，提示可能有肉瘤样改变。
肉瘤样转化可形成骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤等，但较罕见。
肉瘤样转化可能与放疗史有关。
（九）含大量破骨细胞的骨肉瘤：
富于巨细胞的骨肉瘤是一种罕见亚型，其中散在大量破骨细胞样巨细胞，有时巨细胞可均匀分布。
从形态学来说需鉴别骨巨细胞瘤。
该肿瘤中的骨形成有时并不明显，尤其小活检标本中更是如此；但细胞核的多形性、具有病理性核分裂，可帮助明确诊断。
图2. 含大量巨细胞的骨肉瘤，仅看该区域，组织学表现形似骨巨细胞瘤。
图3. 含大量巨细胞的骨肉瘤高倍观，单核细胞异型性显著，可见病理性核分裂。
毛细血管扩张型骨肉瘤也是一种罕见亚型，其特点是存在大量充满血液的腔隙，分割各腔隙的纤维组织中具有形成骨的恶性肿瘤细胞、散在骨母细胞。
这一类型骨肉瘤需注意与动脉瘤样骨囊肿鉴别，但动脉瘤样骨囊肿中的破骨细胞样巨细胞是良性的。
图4. 毛细血管扩张型骨肉瘤，可见充满血液的不规则腔隙，散在破骨细胞；纤维分隔内的肿瘤细胞呈恶性表现，细胞核具有显著非典型。
大部分骨肉瘤均发生于长骨的干骺端，临床会出现疼痛、肿胀及病理性骨折。
骨肉瘤的病理诊断必须密切结合临床表现、影像学表现方可做出相应鉴别并避免误诊。
图5. 股骨远端毛细血管扩张型骨肉瘤X线片及MRI表现，肿瘤累及骨及软组织，部分为溶骨性，部分为硬化性。
（十）含有大量破骨细胞的其他骨病变：
只要存在骨重建的部位，就可以出现破骨细胞；因此破骨细胞也常见于非肿瘤性病变，如甲状旁腺功能亢进、Paget病、骨折后修复等。
甲状旁腺功能亢进时的棕色瘤其实是大部分骨组织被骨母细胞所吸收。
组织学可见大量细胞性纤维组织及部分新生的编织骨充满髓腔，其中可见出血，散在大量骨母细胞及巨噬细胞。
周围骨组织常见甲状旁腺功能亢进特征，即骨的再吸收增强，可见大量纤细骨小梁以及骨旁纤维化。
图6. 甲状旁腺功能亢进时的棕色瘤，大量细胞性纤维间质，可见出血，散在破骨细胞及巨噬细胞。
骨的Paget病又称为畸形性骨炎，罕见情况下也可出现大量巨细胞，但大部分伴有异型骨的骨折。
感染性及非感染性肉芽肿性病变累及骨的时候也可出现巨细胞，如异物所致碎屑形成的肉芽肿、色素性绒毛结节性滑膜炎累及骨的时候等。
单纯性骨囊肿伴发骨折时，破骨细胞可非常显著；此时如伴发囊内出血，则需注意鉴别动脉瘤样骨囊肿、骨纤维异常增殖伴囊性变。
图7. 右侧肱骨单纯性骨囊肿伴病理性骨折。
参考文献：
Orosz Z.Giant Cell-Containing Tumors of Bone[J].Surgical pathology clinics,2017,10(3):553-573.
DOI:10.1016/j.path.2017.04.004。
