腺样囊性癌有什么临床表现

腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma, AdCC）腺样囊性癌是一种恶性肿瘤，但却有类似良性的组织学表现，其特征为缓慢地局部浸润性生长，且很容易局部复发与远处转移。

AdCC恶性程度比较高，可发生于全身多处，常见的有涎腺、肺、气管、乳腺、皮肤等，眼眶部则好发于泪腺，其中以发生于上颌面部的涎腺最为常见，眼眶泪腺次之。

AdCC具有嗜神经特性，其生物学特点为沿神经周侵袭和远处转移，可有自发痛与触痛，沿神经周侵袭与远处转移明显与患者的预后相关，其中最重要的影响存活率的因素是远处转移。

AdCC可沿神经侵袭、可蔓延侵犯骨质而转移至颅内。

AdCC是一种包含多种结构模式的双相性涎腺肿瘤。

腺腔旁的肌上皮细胞通常分泌一种基底膜状物质，积聚于特征性的细胞外假囊性/筛状黏液性和玻璃样细胞外基质沉淀物中。

虽然这可能是一个有用的诊断线索，但是同样的细胞外基质沉淀物也可见于其他双相涎腺肿瘤，包括PA、EMCA、基底细胞腺瘤/腺癌和PLGA/PAC。

从组织形态学非常类似的一组病变中鉴定出AdCC是选择最佳治疗方案的关键。

肿瘤边界非常重要，因为多形性腺瘤和基底细胞腺瘤有清楚的界限，甚至包膜性边界，而基底细胞腺癌和EMCA是多结节的，与AdCC几乎总是明确的侵袭性边界形成鲜明对比。

但在小组织活检中，肿瘤的边界并不明显。

在这种情况下，诊断AdCC的线索是成角的深核染、易见的核分裂象和Ki-67指数通常在10%以上。

此外通过IHC检测MYB表达在约90%的AdCC中显示强的核染色。

MYB基因断裂探针MYB/NFIB融合基因探针约 50%的腺样囊腺癌可出现特异的 t(6;9)重排，在其他的涎腺肿瘤或非涎腺肿瘤中未见此融合基因异常。

一小部分 MYB-NFIB 阴性病例被证明有 t(8;9)易位，产生于 MYB-NFIB高度相似的MYBL1-NFIB融合。

AdCC存在染色体1p和6q丢失，有证据表明1p的缺失与预后不佳有关可辅助诊断腺样囊性癌，与多形性腺瘤等鉴别诊断货号产品名称染料颜色供货周期FP-079 MYB基因断裂探针红/绿非常规，两周FP-080 MYB/NFIB融合基因探针红/绿非常规，两周·8··9·。

３ 讨论
乳腺 ＡＣＣ 是一种少见的乳腺肿瘤类型，好发于老 年人，文献显示发病中位年龄范围为 ５８ ～６４ 岁［４］ ，本 文 ７ 例病例平均发现年龄为（６７畅１ ±９畅７６） 岁，与文献 报告相似。 但与女性患者不同的是，发生于男性的乳 腺 ＡＣＣ 中位年龄为 ３７ 岁［５］ 。 乳腺 ＡＣＣ 临床表现均为 缓慢生长的肿块，单个肿块为主，但偶也有多灶性病例。
６、ＣＤ１１７、 ＥＧＦＲ、 ＥＭＡ、 Ｋｉ６７、 ＥＲ、 ＰＲ、 ＨＥＲ －２、 ｃａｌｐｏ－ ｎｉｎ、Ｐ６３，免疫组化试剂购至福州迈新公司。 所有实验 均按说明书操作，所有抗体的免疫组化染色均设阳性 对照和阴性对照。
２ 结果
２．１ 临床表现 ７ 例患者临床表现均为缓慢生长的 乳腺肿块，肿块活动度尚可，无压痛，无乳头溢液，无表 皮溃烂。 ２．２ 病理表现 大体观察无特殊，７ 例均为灰白色、 实性、质地较硬肿物，与周围乳腺组织分界较清，但无 明显包膜，肿块最大径 ２畅２ ～５ ｃｍ，中位最大径 ３ ｃｍ。
１ 资料与方法
１．１ 一般资料 收集 ２０１３ 年 １ 月至 ２０１５ 年 ６ 月在广 州金域医学检验中心有限公司实验诊断部病理科确诊 的 ７ 例乳腺 ＡＣＣ 的病例，患者均为女性，均以乳腺肿 块来诊，年龄 ４８ ～８１ 岁，平均（６７畅１ ±９畅７６）岁。 １．２ 方法 手术标本经 １０％中性甲醛固定，常规石 蜡包埋，４ μｍ 连续切片，ＨＥ 染色，光镜观察。 免疫组 化染色采用 ＥｎＶｉｓｉｏｎ 两步法，使用的抗体有 ＣＫ、ＣＫ５ ／
乳腺腺样囊性癌（ ａｄｅｎｏｉｄ ｃｙｓｔｉｃ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ，ＡＣＣ） 是一 种 罕 见 的 乳 腺 肿 瘤， 占 所 有 乳 腺 癌 的 比 例 ＜ ０畅１％［１］ 。 乳腺 ＡＣＣ 易被误诊，有研究显示超过 ５０％ 的乳腺 ＡＣＣ 被误诊为其他类型肿瘤［２］ 。 ＡＣＣ 一般具 有基底细胞样型乳腺癌的免疫组化表型，但与一般基 底样型乳腺不同，乳腺 ＡＣＣ 预后较好［３］ 。 本研究收集 ７ 例乳腺 ＡＣＣ 病例，分析其临床及病理资料，探讨这种 罕见乳腺肿瘤的临床病理特征。

皮肤腺样囊性癌有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍皮肤腺样囊性癌症状，尤其是皮肤腺样囊性癌的早期症状，皮肤腺样囊性癌有什么表现？得了皮肤腺样囊性癌会怎样？以及皮肤腺样囊性癌有哪些并发病症，皮肤腺样囊性癌还会引起哪些疾病等方面内容。

……
*皮肤腺样囊性癌常见症状：
出生后即有持续青紫、多形红斑样皮疹、细网状到斑片状的色素沉着、血离脉络
*一、症状：
1.主要发生于唾液腺，其次为泪腺、耵聍腺和上呼吸道的黏液腺，亦有少数患者发生于皮肤，主要为头部和胸部。

肿瘤生长缓慢，呈局部侵袭性，可沿肌膜，神经并侵入骨部，因此很难彻底切除。

偶可引起肺部转移。

二、诊断：
1.根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

*以上是对于皮肤腺样囊性癌的症状方面内容的相关叙述，下面再看下皮肤腺样囊性癌并发症，皮肤腺样囊性癌还会引起哪些疾病呢？
*皮肤腺样囊性癌常见并发症：
肺转移瘤
*一、并发症：
1.肺部转移原发于身体其它部位的恶性肿瘤经血道或淋巴
道转移到肺的相当多见。

据统计在死于恶性肿瘤的病例中，20～30%有肺转移。

恶性肿瘤发生肺转移的时间早晚不一，大多数病
例在原发癌肿出现后3年内发生转移，亦有长达10年以上者，
但也有少数病例肺转移灶比原发肿瘤更早被发现。

2.失明导致视力减退、消失等。

*温馨提示：以上就是对于皮肤腺样囊性癌症状，皮肤腺样
囊性癌并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“皮肤腺样囊性癌”可以了解更多，希望可以帮助到您！。

腺样囊性癌疾病研究报告疾病别名：圆柱瘤,圆柱瘤型腺癌所属部位：全身就诊科室：肿瘤科,口腔科,内分泌科病症体征：腮腺无痛性肿块，腮腺肿胀，上睑下垂，颞骨隆起，眼结膜水肿及角膜溃疡，眼眶疼痛疾病介绍：腺样囊性癌（ADENOID CYSTIC CARCINOMA）又称圆柱瘤（CYLINDROMA）或圆柱瘤型腺癌（ADENO-CARCINOMA OF CYLINDROMA TYPE），由BILLROTH首次报道，并称为圆柱瘤，是居头颈部第二位的涎腺恶性肿瘤，好发于小涎腺及大涎腺中较小腺体，发生于上颌窦者较为少见，因其隐匿性高，侵袭性强，发现时即已较晚，同时又因与口，鼻，眼及颅底毗邻，可引起周围多器官病损，易沿神经侵袭，预后常常不好症状体征：临床表现腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。

好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。

大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。

在腮腺肿瘤中仅占2%～3%。

EEROTH报告2513例涎腺肿瘤，其中腺样囊性癌119例，发生于腮腺者49例，占腮腺肿瘤的2%;颌下腺26例，占颌下腺肿瘤的16%;腭部小涎腺44例，占腭部涎腺肿瘤的24%。

国内程珺报告225例中，162例发生于小涎腺，其中腭部87例，占38.7%，63例发生于大涎腺。

男女发病率无大差异，或女性稍多。

最多见的年龄是40～60岁。

肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。

有的疼痛较轻微，有的可剧烈。

病程较长，数月或数年。

肿瘤一般不大，多在1～3CM，但有的体积也较大。

肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。

多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。

肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。

乳腺腺样囊性癌1例临床及病理分析周逸云;金晓东【期刊名称】《武警医学》【年(卷),期】2016(027)002【总页数】3页(P175-177)【关键词】乳腺;腺样囊性癌;病理;鉴别诊断【作者】周逸云;金晓东【作者单位】310051,武警浙江总队杭州医院检验病理科;310051,武警浙江总队杭州医院检验病理科【正文语种】中文【中图分类】R361.1患者，女，46岁。

因发现左乳痛性肿块于2014-12-20入院。

患者6 d前无明显诱因出现左乳外侧刺痛感，自我检查发现左乳有一蚕豆大小肿物，无红肿破溃，无乳头溢液。

入院查体:左乳外上象限距乳头3 cm可及大小1.0×1.0 cm肿块，质韧，表面光滑，边界清，活动度可，无压痛，皮肤表面无发红及橘皮样变。

B超显示左侧乳腺结节。

临床诊断：乳腺肿物性质待查。

患者在局部麻醉下行左乳肿物切除术，术中见肿物位于距乳头2 cm外上象限处，质地较硬，直径约2 cm，完整切除肿物及周围组织。

病理检查：灰红灰黄软组织一块，2.5 cm×2 cm×1.8 cm，切面可触及两个结节，大小分别为1 cm×0.8 cm×0.6 cm、1.5 cm×1.2 cm×0.5 cm，颜色灰白、灰黄，质中较韧。

术中快速冷冻结果回报：(左乳)考虑乳腺恶性肿瘤，富含黏液，肿瘤主要位于导管内，不除外浸润可能，待常规多取材。

在全麻下行左乳癌改良根治术，送检常规石蜡。

镜下检查：肿瘤细胞排列成界限清楚的不规则筛孔状、腺样、条索状，浸润性分布于透明变性的胶原背景中，其中以筛孔状成分为主，肿瘤细胞由小的立方状上皮、肌上皮两种细胞构成，围成假性圆形小囊腔，腔内含淡嗜酸性或淡嗜碱性黏液样物，细胞核呈圆形或卵圆形，核淡染，核仁不明显，核分裂象<2个/10 HPF(图1、2)。

免疫组化结果：肌上皮细胞SMA(+)、p63(+)、actin(+)表达在细胞巢外周或筛状腔缘，腺腔及瘤巢内细胞CK5/6(+)(图3、4)；其余免疫组化标记显示：ER(-)、PR(-)、HER-2(-)、E-cad(+)、Ki-67<(10%，+)。

腺样囊性癌研究报告腺样囊性癌研究报告引言腺样囊性癌是一种罕见的癌症类型，其特点是肿瘤细胞形成腺样囊状结构。

本报告旨在总结腺样囊性癌的研究现状，包括疾病的发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及预后等方面的内容。

发病机制目前关于腺样囊性癌的发病机制尚不清楚，但研究表明多种因素可能与其发病相关。

其中，基因突变被认为是腺样囊性癌发生的重要原因之一。

近年来的研究发现，某些肿瘤抑制基因的突变与腺样囊性癌的发生有关，例如PTEN基因突变会导致细胞凋亡受抑制，进而促进腺样囊性癌的形成。

此外，雌激素的影响也是腺样囊性癌发生的一个可能因素。

一些研究表明，雌激素水平升高与腺样囊性癌的发病率增加有关。

这可能是由于雌激素在促进肿瘤细胞增殖和转移方面的作用。

临床表现腺样囊性癌的临床表现多样，常见症状包括乳房肿块、乳房胀痛、乳腺分泌物等。

但是，这些症状并不特异，往往需要结合其他检查结果才能进行准确诊断。

有些患者在早期没有明显症状，只有在肿块增大或出现血性乳腺分泌物等异常情况后才就诊。

诊断方法对于腺样囊性癌的诊断，目前常用的方法包括临床检查、乳腺超声、乳腺钼靶、磁共振成像等。

其中，乳腺超声具有较高的敏感性和特异性，能够帮助确定肿块的性质，但是对于小肿块的检测有一定局限性。

乳腺钼靶和磁共振成像可以提供更为详细的肿瘤信息。

组织学检查是确诊腺样囊性癌的关键，通常通过活检或手术切除肿瘤进行病理学检查。

组织学检查结果能够确定肿瘤的类型、分级以及HER2状态等重要信息。

治疗策略腺样囊性癌的治疗策略包括手术、放疗、化疗和靶向治疗等多种方法。

手术是主要的治疗手段，旨在切除肿瘤组织。

如果肿瘤较大或已经扩散到淋巴结，可能需要进行乳房切除术。

对于一些不能耐受手术的患者，放疗是一种有效的替代治疗方法。

化疗在腺样囊性癌的治疗中也起到重要的作用。

常用的化疗药物包括阿霉素、紫杉醇和氟尿嘧啶等，可以通过干扰肿瘤细胞的DNA 合成和代谢来抑制肿瘤生长。

此外，一些患者具有HER2过表达，可以接受靶向治疗，例如使用曲妥珠单抗等抗HER2药物。

以吞咽困难及声嘶为主要症状的气管腺样囊性癌1例报告摘要】气管腺样囊性癌（tracheal adenoid cystic carcinoma,TACC）作为一种低度恶性肿瘤，在原发于气管的肿瘤中是很少见的一种。

该肿瘤在早期时症状不是很典型，很容易会被误诊或漏诊。

现报道1例以吞咽困难及声嘶为主要症状的气管腺样囊性癌患者的临床特点,并结合相关文献进行分析。

【关键词】声嘶；气管腺样囊性癌；食道【中图分类号】R734.1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）01-0135-021.病历资料患者男，42岁，以“声嘶、吞咽梗阻11+月，加重5+月”入院。

患者11月前出现声嘶，伴吞咽梗阻、饮水呛咳，无明显呼吸困难。

7月前就诊我院，入院后行“全麻下经支撑喉镜行气管后壁新生物活检术”，病理回示：“腺样囊性癌”，患者因个人原因拒绝治疗并出院，5月前吞咽梗阻逐渐加重，仅能进流质食物，遂就诊于我科。

既往吸烟20+年，1包/天，余无特殊。

查体：体型消瘦，喉体及颈前气管膨隆。

本院辅助检查：电子喉镜示：喉腔未见明显新生物，双声带及披裂固定。

胸部CT增强：食管起始部管壁不规则增厚，管腔狭窄，累及局部气管后壁（图1）。

纤维支气管镜示：气管上段膜部见2cm×2cm浸润样病灶，并见3mm×4mm结节样病灶，表面血管丰富，黏膜水肿（图2）。

排除手术禁忌后行手术治疗，术后病检结果回示：（气管）腺样囊性癌，癌侵犯气管软骨并侵及食管外膜至黏膜下层，癌侵犯左侧甲状腺组织，右颈中央区淋巴结见转移癌（图3）。

2.讨论2.1 概述本例患者气管内未见明显占位，气管镜表现为气管后壁黏膜充血，CT、PET/CT均提示肿瘤来源于食道，且主要表现为食道梗阻及声嘶的症状，通过患者病史、辅助检查等结果均提示肿瘤来源于食管，因此前期被误诊为食管腺样囊性癌，而术后病理结果提示为气管来源。

2.2 临床表现气管腺样囊性癌的病史一般比较长，且肿瘤生长缓慢，临床症状出现较晚，肿瘤占据气管腔30%以下可无症状，超过50%可有自觉症状，超过75%可出现阻塞症状[1]，华丽[2]等分析国内报道的131例患者，主要表现为咳嗽、进行性呼吸困难、喘憋、喘鸣、咯血、咳痰、声音嘶哑等症状，未出现吞咽困难的表现；同时，翻阅此后报道的个例中，因吞咽困难作为主要症状的也极其少见。

乳腺腺样囊性癌的临床病理特点及诊断与鉴别诊断鲁梦婕;叶入裴;肖秀丽;龙汉安【期刊名称】《泸州医学院学报》【年(卷),期】2018(041)001【摘要】目的:探讨乳腺腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)的临床病理特点、病理诊断及鉴别诊断.方法:回顾性分析2例乳腺腺样囊性癌的临床资料及病理特点,并进行相关文献复习.结果:2例乳腺ACC均为女性,年龄分别为59岁和62岁,临床表现及影像学无特异性改变.肉眼观察大体境界清楚,镜下肿瘤由腺上皮细胞和肌上皮细胞构成,免疫组化结果腺上皮细胞表达CK5/6、E-Cadherin、CD117,肌上皮细胞表达P63、SMA、S-100.结论:乳腺腺样囊性癌在临床少见,诊断及鉴别诊断依据独特的形态学特征和免疫组化,提高对该病的认识,尽量避免漏诊误诊.【总页数】3页(P75-77)【作者】鲁梦婕;叶入裴;肖秀丽;龙汉安【作者单位】西南医科大学附属医院病理科,四川泸州 646000;西南医科大学附属医院病理科,四川泸州 646000;西南医科大学附属医院病理科,四川泸州 646000;西南医科大学附属医院病理科,四川泸州 646000【正文语种】中文【中图分类】R737.9【相关文献】1.乳腺腺样囊性癌的临床病理特点及诊断与鉴别诊断 [J], 鲁梦婕;叶入裴;肖秀丽;龙汉安;2.乳腺腺样囊性癌临床病理特点及文献复习 [J], 杨文涛;张廷璆;沈铭昌;袁亚3.乳腺胶原小体病与原发乳腺腺样囊性癌的诊断与鉴别诊断 [J], 宋秀平;王士娜;刘爽;王翠芳4.梅毒性淋巴结病临床病理特点、诊断与鉴别诊断分析 [J], 赵雨占;何妙侠;王建军5.宫颈腺样囊性癌伴鳞状细胞癌的临床病理特点及文献复习 [J], 王丽丽因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

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头颈部腺样囊性癌
图1右侧上颌窦ACC，显示上颌窦前、 后壁骨质破坏，左侧翼腭窝开大 图2眶内、翼腭窝、海绵窦受累，并可 见硬膜强化 圆3ACC弥漫浸润，见缝就钻，周围组 织广泛受累，不易判断肿瘤起源
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判别诊疗
腺样囊性癌判别诊疗本病发生在不一样部 位，需要与不一样疾病相判别。 ①发生于口腔上腭、舌、颊黏膜等部位小 涎腺ACC需与上皮起源其它恶性肿瘤、转 移瘤等病变判别。口腔上皮起源其它恶性 肿瘤如鳞癌等经常可见上皮溃烂，淋巴结 转移等征象，但少见神经侵犯征象。转移 瘤多为老年人，常有原发肿瘤病史；
头颈部腺样囊性癌
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头颈部腺样囊性癌
圈1 男，38岁 图1a，1b左侧腭部及上颌窦区见 软组织肿块影，膨胀性生长，内可见残留骨质 密度影及小片状低密度坏死 图1c，1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏 图1c，1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长， 有显著不均匀强化
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头颈部腺样囊性癌
图2女，52岁，右侧舌下肿物10天 图2a MRI扫描见舌下右侧类圆形结节，在 T1WI病灶呈等信号 图2b T2WI呈稍长信号 图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚，信号 均匀 图2d，2e增强扫描轴位及冠状位压脂像 上病灶显著均匀强化，与周围组织境界清楚
手术治疗联合术后放疗是本病最正确治疗 方案。
头颈部腺样囊性癌
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影像学表现
ACC在CT上表现为规则或不规则软组织肿块， 呈等或稍低密度。
肿瘤较小时，往往与周围正常组织对比差异小。 ACC当肿瘤较大时，其内密度普通不均匀，可 见不规则片状低密度影，多个小囊状低密度影 形成筛孔状改变为本病特征性CT表现，肿瘤内 往往无钙化，极少见出血及脂肪密度，增强检 验肿瘤普通有中等度强化，肿瘤较大时呈显著 不均匀强化。 CT可较清显示肿瘤对相邻骨质侵蚀和骨破坏改 变，但不能判定肿瘤边界和浸润深度，不能区 分软组织肿胀和潴留液。

11例气管支气管腺样囊性癌临床分析刘待见; 高崴崴【期刊名称】《《肿瘤基础与临床》》【年(卷),期】2019(032)004【总页数】4页(P319-322)【关键词】气管支气管腺样囊性癌; 临床特点; 治疗; 预后【作者】刘待见; 高崴崴【作者单位】郑州大学第二附属医院呼吸内科河南郑州450014【正文语种】中文【中图分类】R734.1原发性气管支气管腺样囊性癌是肺部少见的恶性肿瘤之一，低度恶性，生长缓慢，但有局部复发和远处转移的倾向。

该病临床发病率低，容易造成误诊漏诊，为提高对本病的认识，作者总结2001年3月至2019年3月我院收治的11例气管支气管腺样囊性癌患者的临床特征，现报道如下。

1 资料与方法1.1 研究对象选择2001年3月至2019年3月我院收治的11例气管支气管腺样囊性癌患者，均有组织病理证实为腺样囊性癌，并排除原发于唾液腺、宫颈、消化道、皮肤等组织器官的腺样囊性癌。

1.2 临床特点1.2.1 一般资料 11例患者中，男5例，女6例；年龄21～69岁，中位年龄47.3岁；其中有抽烟史者6例。

发病至确诊时间5 a～3 a不等，中位确诊时间为7.1个月。

1.2.2 症状咳嗽、咳痰10例，气短、呼吸困难8例，咯血或痰中带血3例，胸痛1例，发热4例。

1.2.3 病变部位及范围气管上段1例，右主支气管2例，右上叶支气管1例，右中间段支气管1例；左主支气管3例，左上叶支气管1例，左下叶支气管1例；左上肺1例。

1.2.4 影像学表现1例为气管上段沿管壁横径环形阴影，气管腔环形狭窄；2例右主支气管狭窄，1例右上叶肺炎，1例右中间段占位并管腔狭窄；1例左主支气管狭窄，1例左肺不张，1例左主上段占位、管腔狭窄并左肺肺气肿，1例左上不张，1例左下叶肺炎，1例左上肺分叶状结节影，边界较清楚，累及胸膜；3例纵隔明显肿大淋巴结。

1.2.5 气管镜检查10例均于管腔内见新生物，均经气管镜下活检组织病理确诊；1例正常支气管树，肺穿刺活检组织病理确诊。

此 病 临 床 表 现 缺乏 临床 特 异 性 ， 发病 率 极 低 ， 临 床
医师 对 本 病 认 识 不足 ． 病 变 部位 较 为 隐蔽 ， 无 法 局
部 活检 明确 诊 断 ， 延误 病情 。鉴别 诊 断要全 面 ， 减少
见： 左侧 咽 旁 间隙囊 实性 占位 ， 请结 合 临床 。局部 隆
腺样囊性癌误诊 ２例
宋 丽 ， 孙 铭钏 ， 陈建 端 ， 宋 乐铭
［ 关 键 词 ］ 腺 样 囊性 癌 ； 诊 断； 误诊 【 中图分类号］ Ｒ ７ ６ ６ ． ９ ［ 文献标志码 ］ Ｂ
占咽部 恶性 肿瘤不 到 １ ％ｃ ， 腺样 囊 性癌本 身 恶性 程
度不高， 病 程进 展 缓 慢 ， 前期 不 易察 觉 ， 该 病例 患 者 以 咽痛 ． 吞 咽 困难 为 首 发 症状 ， 查 体 易 可 见 扁 桃 体 肿 大 明显 ， 血 常规 亦 见 细菌感 染 ， 微波 、 雾 化 吸入 治 疗， 症 状缓 解 不 明显 ， 行 局部 活 检未 见 癌细 胞 ， 而 术
肿 物切 除 ， 术 后 病理 检查 诊 断腺样 囊性 癌 。
漏 诊 。一 次 穿刺 并不 代 表疾 病 的 排 除性 ， 要 多 次细
针穿刺 行 细胞学 检查 明确诊 断 。
参
［ １ ］连
考 文 献
成， 任梦薇 ， 任立参 ， 等 ．腺 样 囊 性 癌 ８例 报 告 并 文 献 复 习
明确 肿 物 性 质 ， 但 家 属 及 本 人 同 意手 术 切 除 ， 病 理 明确 。腺 样囊性 癌 主要 治疗 方式 是 以手术切 除病 灶
进食 水 后 疼 痛放 射 至左 侧 耳部 ，讲话 似 口 中含 物 ，

患者应积极配合治疗，提高生存率。
腺样囊性癌的预后
生活质量
虽然治疗可能带来一定的副作用，但合理的护理 可以改善患者的生活质量。
关注患者的身心健康，帮助其适应生活变化。
谢谢观看
这些检查可以帮助医生制定治疗方案。 腺样囊性癌的诊断组织活检
通过活检获取组织样本，进行病理学检查，以确 认腺样囊性癌的诊断。
病理结果对于后续治疗至关重要。
腺样囊性癌的诊断
其他辅助检查
可能需要进行血液检查以评估患者的整体健康状 况。
这些检查有助于确定是否适合手术或其他治疗。
腺样囊性癌的治疗
腺样囊性癌的治疗
靶向治疗的效果因患者个体差异而异。
腺样囊性癌的护理
腺样囊性癌的护理
心理支持
患者常常面临心理压力，因此提供情感支持至关 重要。
建议患者参加支持小组，分享经验和感受。
腺样囊性癌的护理
营养管理
保持良好的营养状态有助于提高治疗效果，建议 咨询营养师。
合理的饮食可以增强免疫力，帮助恢复。
腺样囊性癌的护理
什么是腺样囊性癌？
发病原因
腺样囊性癌的确切发病原因尚不明确，但可能与 基因突变、环境因素等有关。
吸烟和接触某些化学物质可能增加风险。
什么是腺样囊性癌？
症状
患者可能会出现肿块、疼痛、麻木等症状，具体 表现因肿瘤位置而异。
早期发现症状有助于提高治愈率。
腺样囊性癌的诊断
腺样囊性癌的诊断
影像学检查
常用的影像学检查包括超声、CT和MRI，以帮助 确定肿瘤的大小和位置。
定期随访
患者在治疗后应定期进行复查，以便及时发现复 发迹象。
定期随访有助于调整治疗方案，确保患者的健康 。
腺样囊性癌的预后

头颈部腺样囊性癌研究进展-剖析(1)头颈部腺样囊性癌研究进展-剖析头颈部腺样囊性癌是一种较为罕见的肿瘤，起源于唾液腺系统的深部分泌细胞，具有高度侵袭性和转移性，严重影响患者生命质量和预后。

近年来，针对头颈部腺样囊性癌的研究取得了一些进展，我们将从以下几个方面进行剖析。

一、病因学研究头颈部腺样囊性癌的病因学尚不十分明确，但已发现多种可能的致病因素。

如萎缩性唾液腺炎、放射线、化学污染、病毒感染、家族遗传等都被认为是可能的致病因素。

不同的病因可能导致不同的致病机制，进一步研究可能发现更多的治疗方法。

二、临床表现及分期分级头颈部腺样囊性癌的初期症状不明显，多数患者在就诊时已进入晚期。

主要症状包括颈部肿块、咽喉异物感、声音嘶哑等。

目前对头颈部腺样囊性癌的分期分级主要采用国际TNM分期系统，可以帮助医生制定更具针对性的治疗方案。

三、治疗进展目前头颈部腺样囊性癌的治疗主要包括手术、放疗和化疗等多种方式，但收效不一。

近年来，针对该类肿瘤的治疗方案不断更新，如全切除术和颈部淋巴结清扫的联合治疗等。

同时，也有学者尝试使用免疫治疗等新方法，但需进一步加强其临床应用的研究。

四、预后与复发情况头颈部腺样囊性癌的预后较差，患者的5年生存率约为50%。

其复发的机率较高，常常需要长期的随访治疗。

目前一些学者通过分析分子标志物等方面，可以预测患者的预后状况，为指导后续的临床治疗提供了可能。

总结：头颈部腺样囊性癌是一种较为罕见但高度恶性的肿瘤。

目前尚未明确其具体的致病因素，但各种治疗方法不断更新也给患者带来一定的希望。

未来应继续针对该病进行深入的基础和临床研究，挖掘其潜在的致病机制和治疗靶点，早日找到更有效的治疗方案。

腺样囊性癌【概述】腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma）又称圆柱瘤（cylindroma）或圆柱瘤型腺癌（adeno-carcinoma of cylindroma type）。

由Billroth首次报道。

并称为圆柱瘤。

多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔粘膜的基底细胞。

【诊断】腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断是一难题。

涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌的诊断。

为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；粘液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。

这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的，具此特点可诊断为腺样囊性癌。

正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难，现有的检查方法，如涎腺造影X线片、B 型超声、CT及核素扫描等均不能解决这一问题。

【治疗措施】外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。

局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则。

即在功能影响不大的情况，尽可能切除肿瘤周围组织，甚至牺牲一些肉眼看来是正常的器官，对于邻近肿瘤的神经应尽量做追踪性切除。

术中应配合冰冻切片检查周界是否正常。

原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，对面神经的保留不宜过分考虑；颌下腺者至少应行颌下三角清扫术；发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术，如已侵犯腭大孔，应连同翼板在内将翼腭管一并切除，必要时可行颅底切除。

腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右，但直接侵犯远较瘤栓转移为多。

Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究，认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接长入淋巴结，其周围软组织都有瘤细胞浸润，未见瘤栓转移的病例。

因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。

复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外，术的可配合放射治疗。

有些解剖部位手术不能彻底时，也需术后配合放射治疗。

手术配合放射治疗有可能减低复发率。

乳腺腺样囊性癌5例报告临床分析及文献回顾
刘静;胡茜;史帅;崔乃鹏;陈保平
【期刊名称】《湖南中医药大学学报》
【年(卷),期】2016(36)A01
【摘要】目的探讨乳腺腺样囊性癌的临床表现、影像学检查、免疫组化及治疗方法. 方法对2008年至2014年我院收治的5例乳腺腺样囊性癌患者的发病部位、治疗方法、免疫组化、随访结果等进行统计学分析并得出结论. 结果发病年龄均大于50岁,其中肿物发生于外上象限占40%（P〈0.05）, 淋巴结均未见转移,但其中1例可见侵犯神经组织,雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）、人表皮生长因子2（Her-2）均为阴性（P〈0.05）.术后4 例辅以化疗药物辅助化疗,1 例未接受任何药物辅助治疗;中位随访 56个月,未见复发.结论发生与乳腺的腺样囊性癌较罕见,其预后与其他类型浸润性乳腺癌相比较好,但其手术方式及术后辅助化疗方案还有待进一步商榷.
【总页数】2页(P411-412)
【关键词】乳腺;腺样囊性癌;病理;治疗
【作者】刘静;胡茜;史帅;崔乃鹏;陈保平
【作者单位】河北大学,河北保定067000;河北大学附属医院,河北保定067000【正文语种】中文
【中图分类】R2
【相关文献】
1.乳腺腺样囊性癌1例临床病理分析与文献复习 [J], 汪满金;俸瑞发;金美华
2.乳腺腺样囊性癌2例报告及文献回顾与分析 [J], 王少华;纪祥军;石群立;李宁;黎介寿
3.乳腺腺样囊性癌临床病理分析并文献复习 [J], 孙丽霞;李荣岗;廖悦华;黄秀芳
4.乳腺腺样囊性癌6例及文献回顾 [J],
5.乳腺腺样囊性癌1例报道及文献回顾 [J], 张月君;高学健;孙海翔
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腺样囊性癌腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma）是一种恶性基底细胞样肿瘤，由腺上皮细胞和肌上皮细胞构成，常排列成管状、筛状、实性巢状等不同的形态结构。

临床特点·1.流行病学：是最常见的唾液腺恶性肿瘤，约占唾液腺上皮性肿瘤的10％；唾液腺恶性肿瘤30%。

可发生于任何年龄，常见于40～60岁，无明显性别差异。

大小唾液腺均可发生，以腮腺和腭部小唾液腺最多见。

舌下腺肿瘤比较少见，常应首先考虑为腺样囊性癌。

亦可发生于颌骨内，可能来源于颌骨内异位腺体。

此外，腺样囊性癌还可发生于身体其他部位，如鼻腔鼻窦、咽喉部、眼眶、气管支气管及肺、皮肤、乳腺等。

2.症状：肿瘤生长缓慢，病期较长，呈圆形或结节状，质地较硬。

肿瘤呈浸润性生长，活动度差，与周围组织粘连，因此临床上所见到的肿物比实际肿物小。

病变早期常无明显症状。

疼痛和麻木是患者常见的症状，可出现在患者未发现肿块之前。

随着病程进展，病变侵犯不同部位可导致相应的不同症状，如腮腺肿瘤可发生面瘫，腭部肿瘤可发生表面黏膜溃疡和腭骨穿孔。

3.治疗及预后：手术切除，辅助放化疗。

长期预后不佳，5年和10年生存率分别为62%和40%。

镜下观察·筛状型，假囊腔内含蓝色的嗜碱性物和红色的基底膜样物质，伴少量导管样结构管状型，伴少量筛状结构管状型，管状结构内层为导管细胞，外层为肌上皮细胞，导管细胞含较丰富的胞质、圆形核和小核仁筛状型，肿瘤细胞大小较一致，大部分为肌上皮细胞，胞质少而透明，含深染的有角核鉴别诊断·多形性腺癌：特点为细胞的一致性和结构的多样性。

细胞呈圆形或椭圆形，胞质比腺样囊性癌丰富。

可见特征性的单列细胞排列或靶环状同心圆样结构。

2基底细胞腺瘤：偶尔基底细胞腺瘤可含有较多筛状结构，与腺样囊性癌相似，但基底细胞腺瘤有包膜，无浸润性生长或神经侵犯。

活检小标本鉴别可能较困难，Ki-67标记有助于鉴别。

3基底样鳞状细胞癌：基底样鳞状细胞癌常可见局灶性鳞状细胞分化、表面黏膜上皮的异常增生或局灶性的浸润性鳞癌成分。

免疫 组织 化学 采用 Ａ Ｂ Ｃ 三 步 法 。使 用 抗 体 Ｃ Ｋ、
Ｃ Ｋ１ ９ 、 Ｃ Ｋ ５ ／ ６ 、 Ｐ １ ６ 、 Ｓ ＭＡ、 Ｓ 一 １ ０ ０ 、 Ｋ Ｉ 一 ６ ７ 、 Ｃ Ｄ ３ ４均 为 北
病吏 ， 查 体无 明显 阳性体 征 。胸 部 Ｃ Ｔ未见 异 常 ， 咽 喉Ｃ Ｔ提示 喉声 门下 区 占位性 病 变 ，遂 行 电子 胃镜
癌 的临 床 病 理 特 征 、 免疫表型 、 诊 断及 鉴 别 诊 断要 点， 以提高对 该 肿瘤 的认识 和诊 断 水平 。
膜 光 滑 。纤 维 喉镜 活检 提 示 恶性 上 皮 源性 肿 瘤 ， 临 床 诊 断 喉癌 （ 声 门上型 ） ， 行全 身 麻 醉下 左 侧垂 直半 喉切 除 ＋ 左侧 颈 淋 巴结 清 扫术 ，术 中见 肿瘤 位 于 声 门上 区 ． 左 侧 室带后 部及 杓 区 。
喉镜 下肿 物活 检 ， 活 检病 理提 示 ： （ 喉声 门下 ） 涎腺 来
源 的肿瘤 ， 多形性腺 瘤可能性 大。术 中见 肿物位 于声
小约 ２ ． ５ ｃ ｍ ￣ １ ． ５ ｃ ｍ ｘ ｌ ｃ ｍ 隆起性 肿 物 ， 肿 物 切 面 灰
白色 ， 质硬 ， 基 底界 欠清 ， 表 面被覆 黏膜 尚光 滑 。
或基底细胞腺 癌及基底细胞样鳞状 细胞癌混淆， 在 实 际 工 作 中应 预 以 高 度 重 视 。
关键 词 ： 喉； 腺样囊性癌 ； 临床表现 ； 病理特征 ； 鉴别诊断
中图分 类号 ： Ｒ ４ ４ ６ ． ８
文献标 志码 ： Ａ
文章编 号 ： １ ０ ０ ９ — ８ １ ９ ４ （ ２ ０ １ ３ ） １ ０ — ０ ０ ４ ６ — ０ ２ 整 光滑 ， 左侧 声 带活 动受 限 。右侧 喉室 活 动正 常 ， 黏