腺样囊性癌(专业知识值得参考借鉴)
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“凡大医者,必当安神定志,无欲无求,先发大慈恻隐之心,誓愿普救含灵之苦”-----孙思邈以下为本文具体内容:腺样囊性癌一概述腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。
腺样囊性癌是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的,也是恶性度最高的,在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第二位。
本病发展较迅速早期即可出现局部蔓延或远处转移。
常见临床表现为眼球突出并向内下方移位,由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛麻木、上睑下垂和复视较多见,疼痛是主要临床症状。
可触及眶缘的粘连性肿块,边界不清可有压痛。
二病因由Billroth首次报道,并称为圆柱瘤。
多数人认为肿瘤来自涎腺导管,也可能来自口腔黏膜的基底细胞。
三临床表现腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%~10%,在涎腺恶性肿瘤中占24%。
好发于涎腺,以发生在腭腺者常见。
大涎腺虽然较少,但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。
在腮腺肿瘤中仅占2%~3%。
男女发病率无大差异,或女性稍多。
最多见的年龄是40~60岁。
肿瘤早期以无痛性肿块为多,少数病例在发现时即有疼痛,疼痛性质为间断或持续性。
有的疼痛较轻微,有的可剧烈。
病程较长,数月或数年。
肿瘤一般不大,多在1~3厘米。
肿块的形状和特点可类似混合瘤,圆形或结节状,光滑。
多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连。
肿瘤常沿神经扩散,发生在腮腺的腺样囊性癌可致面神经麻痹,并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌,可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位,并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌,可沿上颌神经向颅内扩展,破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。
肿瘤也常侵犯邻近骨组织,如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等。
发生于小涎腺样囊性癌累及黏膜时,除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外,常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。
胰腺囊腺癌(专业知识值得参考借鉴)一概述胰腺囊腺癌属于胰腺的增生性囊肿,可由胰腺囊腺瘤恶变而来。
本病在临床上罕见,仅占胰腺恶性肿瘤的1%。
胰腺囊腺癌的症状与体征多无特异性,许多病人在就诊时症状已存在数月或数年。
二病因病因尚不清楚,可能与以下因素有关:1.胰腺囊腺癌与吸烟之间有密切联系。
吸烟引起胰腺囊腺癌的可能机制:①吸烟促使致癌物质烟草特异性N-亚硝酸盐分泌到胆管,随后反流入胰管;②烟草特异性N-亚硝酸盐对器官的特异性作用可随血流入胰腺;③吸烟增加血脂水平,促发胰腺癌。
吸烟者可能因细胞甲基化水平低而易致癌。
2.不同种族饮酒后其胰腺囊腺癌发病率亦有不同。
3.有报道胰岛素在体外或体内能促使胰腺囊腺癌细胞生长。
4.研究支持慢性胰腺炎可以发展为胰腺囊腺癌。
5.幽门螺杆菌(Hp)研究显示,胰腺囊腺癌患者中有Hp血清阳性结果,提示Hp感染与胰腺囊腺癌有相关性。
6.有研究显示,常规服用阿司匹林,胰腺囊腺癌发病风险可能增大。
7.咖啡能使患胰腺囊腺癌的危险增加4倍。
研究证明,咖啡可以抑制DNA修复,并在DNA复制完成前诱导有丝分裂过程,是其致癌的主要原因。
三临床表现胰腺囊腺癌的主要症状是上、中腹部隐痛或腰背痛,和上腹部包块。
腹痛多不剧烈,有的病人仅为饱胀不适感;其他症状可有食欲下降、恶心、消化不良、体重减轻、黄疸等,少数病人可出现消化道出血。
腹块一般无触痛,可呈囊性或坚硬实性。
当继发囊内出血时腹块可突然增大,腹痛加剧,触痛明显。
当肿瘤浸润或压迫胆总管时,可出现黄疸。
四检查1.化验检查尿糖和血糖可增高,葡萄糖耐量下降,有助于确立胰腺病变。
2.X线检查腹平片可见囊壁钙化影,其形态为圆形或月牙状。
上消化道钡餐检查,一般无特异性诊断价值,但是,如果有十二指肠环扩大、胃或横结肠有移位者,可帮助推测肿块的部位和大小。
静脉肾盂造影通过左肾的推移方向和压迫程度,可以了解肿块的部位、大小和生长方向。
3.B超检查可以显示肿瘤的部位、大小及其与周围器官之间的关系,有助于明确胰腺肿块的囊、实性,囊腔的大小和多寡,囊内容物、囊壁及其间隔等结构和形态的特征。
腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma, AdCC)腺样囊性癌是一种恶性肿瘤,但却有类似良性的组织学表现,其特征为缓慢地局部浸润性生长,且很容易局部复发与远处转移。
AdCC恶性程度比较高,可发生于全身多处,常见的有涎腺、肺、气管、乳腺、皮肤等,眼眶部则好发于泪腺,其中以发生于上颌面部的涎腺最为常见,眼眶泪腺次之。
AdCC具有嗜神经特性,其生物学特点为沿神经周侵袭和远处转移,可有自发痛与触痛,沿神经周侵袭与远处转移明显与患者的预后相关,其中最重要的影响存活率的因素是远处转移。
AdCC可沿神经侵袭、可蔓延侵犯骨质而转移至颅内。
AdCC是一种包含多种结构模式的双相性涎腺肿瘤。
腺腔旁的肌上皮细胞通常分泌一种基底膜状物质,积聚于特征性的细胞外假囊性/筛状黏液性和玻璃样细胞外基质沉淀物中。
虽然这可能是一个有用的诊断线索,但是同样的细胞外基质沉淀物也可见于其他双相涎腺肿瘤,包括PA、EMCA、基底细胞腺瘤/腺癌和PLGA/PAC。
从组织形态学非常类似的一组病变中鉴定出AdCC是选择最佳治疗方案的关键。
肿瘤边界非常重要,因为多形性腺瘤和基底细胞腺瘤有清楚的界限,甚至包膜性边界,而基底细胞腺癌和EMCA是多结节的,与AdCC几乎总是明确的侵袭性边界形成鲜明对比。
但在小组织活检中,肿瘤的边界并不明显。
在这种情况下,诊断AdCC的线索是成角的深核染、易见的核分裂象和Ki-67指数通常在10%以上。
此外通过IHC检测MYB表达在约90%的AdCC中显示强的核染色。
MYB基因断裂探针MYB/NFIB融合基因探针约 50%的腺样囊腺癌可出现特异的 t(6;9)重排,在其他的涎腺肿瘤或非涎腺肿瘤中未见此融合基因异常。
一小部分 MYB-NFIB 阴性病例被证明有 t(8;9)易位,产生于 MYB-NFIB高度相似的MYBL1-NFIB融合。
AdCC存在染色体1p和6q丢失,有证据表明1p的缺失与预后不佳有关可辅助诊断腺样囊性癌,与多形性腺瘤等鉴别诊断货号产品名称染料颜色供货周期FP-079 MYB基因断裂探针红/绿非常规,两周FP-080 MYB/NFIB融合基因探针红/绿非常规,两周·8··9·。
腺样囊性癌的治疗方案腺样囊性癌是一种罕见但恶性的肿瘤,通常发生在唾液腺、乳腺、肾脏等部位。
由于其病理学特点和临床表现的多样性,对腺样囊性癌的治疗一直是临床医生和患者关注的焦点。
本文将就腺样囊性癌的治疗方案进行详细介绍,希望能为临床医生和患者提供一些参考。
手术治疗是腺样囊性癌的首选治疗方法。
对于早期发现的腺样囊性癌,手术切除是最有效的治疗手段。
手术的范围取决于肿瘤的部位和大小,一般包括肿瘤的切除以及周围组织的清扫。
对于一些特殊部位的腺样囊性癌,如颅底、面部和颈部等部位的肿瘤,手术难度较大,需要结合放疗或化疗进行综合治疗。
放疗是腺样囊性癌的常规治疗手段之一。
对于手术后未能完全切除的病例,放疗可以有效减少残留肿瘤的复发和转移。
同时,对于一些局部晚期的腺样囊性癌,放疗也可以起到缓解症状、控制肿瘤生长的作用。
放疗的剂量和照射范围需要根据患者的具体情况进行调整,以达到最佳的治疗效果。
化疗在腺样囊性癌的治疗中也有一定的作用。
化疗可以通过药物抑制肿瘤的生长和扩散,对一些手术切除后存在微转移或复发的患者进行辅助治疗。
同时,对于一些晚期腺样囊性癌患者,化疗也可以起到一定的缓解症状和提高生存质量的作用。
但需要注意的是,化疗对身体的毒副作用较大,患者在接受化疗时需要密切监测身体的反应,并根据具体情况调整治疗方案。
靶向治疗是近年来腺样囊性癌治疗的新方向。
由于腺样囊性癌的病理学特点和分子生物学机制的不断深入研究,一些靶向药物如多种抗血管生成药物、靶向激酶抑制剂等在腺样囊性癌的治疗中显示出了一定的效果。
靶向治疗可以减少对正常组织的损伤,提高治疗的针对性和疗效,对于一些难治性或复发转移的腺样囊性癌患者具有重要的临床意义。
综上所述,腺样囊性癌的治疗方案需要根据患者的具体情况进行个体化的制定。
手术治疗仍然是首选,但需要结合放疗、化疗、靶向治疗等综合手段进行治疗。
同时,对于一些晚期腺样囊性癌患者,还需要进行疼痛管理、营养支持、心理护理等综合治疗,以提高患者的生存质量和生活质量。
肺转移性腺样囊性癌详细讲解肺转移性腺样囊性癌(adenocarcinoma with bronchioloalveolar carcinoma features,简称BAC)是一种罕见的肺癌亚型,特点是球形结节位于两个肺叶或不同肺段的多发性肺内浸润。
本文将对肺转移性腺样囊性癌进行详细讲解。
肺转移性腺样囊性癌是指原发肿瘤位于非肺部的器官,通过血液或淋巴系统转移到肺部的肺腺癌亚型。
转移性腺样囊性癌的肿瘤细胞具有腺样分化和腺样囊样结构。
该类型癌瘤发病率低,仅占所有肺癌的5-10%。
多见于中老年人,女性发病率略高于男性。
该癌瘤的生长潜力低,预后相对较好。
转移性腺样囊性癌的病因尚不清楚,但据研究表明,一些基因变异可能与其发生发展相关。
例如,EGFR基因突变、ALK基因融合以及KRAS基因突变等都与转移性腺样囊性癌有一定的关联。
这些基因变异主要通过激活细胞增殖、抵抗细胞凋亡信号和增强癌细胞侵袭能力等机制促进肿瘤的发展。
转移性腺样囊性癌的临床症状常表现为咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等,也可无明显症状。
一些患者可能在肺部 X 光或 CT 扫描中发现肺内结节,然后通过生物学检查诊断为转移性腺样囊性癌。
转移性腺样囊性癌的病理学特点是多中心病变和多形态病变。
肿瘤细胞常形成大小不一的腺样结构,瘤细胞生长方式呈球形或团块状,沉积在细小的细胞间隙中。
组织学分级有助于判断肿瘤的恶性程度和预后。
探讨病理学特点对于掌握转移性腺样囊性癌的病情和预后有重要意义。
治疗转移性腺样囊性癌的主要策略是手术切除,如果病变过于广泛或身体状况不适合手术,则可以考虑其他治疗手段,如放疗、化疗和靶向治疗。
靶向治疗是近年来发展起来的一种治疗策略,通过针对肿瘤细胞表面的特定分子靶点,抑制或阻断肿瘤细胞的生长和扩散。
靶向药物包括EGFR抑制剂、ALK抑制剂等。
对于转移性腺样囊性癌的预后,一般认为其较普通腺癌的预后要好一些。
手术切除是目前最有效的治疗手段,对于早期病变的患者,手术切除可获得较好的治疗效果。
腺样囊性癌腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma)是一种恶性基底细胞样肿瘤,由腺上皮细胞和肌上皮细胞构成,常排列成管状、筛状、实性巢状等不同的形态结构。
临床特点·1.流行病学:是最常见的唾液腺恶性肿瘤,约占唾液腺上皮性肿瘤的10%;唾液腺恶性肿瘤30%。
可发生于任何年龄,常见于40~60岁,无明显性别差异。
大小唾液腺均可发生,以腮腺和腭部小唾液腺最多见。
舌下腺肿瘤比较少见,常应首先考虑为腺样囊性癌。
亦可发生于颌骨内,可能来源于颌骨内异位腺体。
此外,腺样囊性癌还可发生于身体其他部位,如鼻腔鼻窦、咽喉部、眼眶、气管支气管及肺、皮肤、乳腺等。
2.症状:肿瘤生长缓慢,病期较长,呈圆形或结节状,质地较硬。
肿瘤呈浸润性生长,活动度差,与周围组织粘连,因此临床上所见到的肿物比实际肿物小。
病变早期常无明显症状。
疼痛和麻木是患者常见的症状,可出现在患者未发现肿块之前。
随着病程进展,病变侵犯不同部位可导致相应的不同症状,如腮腺肿瘤可发生面瘫,腭部肿瘤可发生表面黏膜溃疡和腭骨穿孔。
3.治疗及预后:手术切除,辅助放化疗。
长期预后不佳,5年和10年生存率分别为62%和40%。
镜下观察·筛状型,假囊腔内含蓝色的嗜碱性物和红色的基底膜样物质,伴少量导管样结构管状型,伴少量筛状结构管状型,管状结构内层为导管细胞,外层为肌上皮细胞,导管细胞含较丰富的胞质、圆形核和小核仁筛状型,肿瘤细胞大小较一致,大部分为肌上皮细胞,胞质少而透明,含深染的有角核鉴别诊断·多形性腺癌:特点为细胞的一致性和结构的多样性。
细胞呈圆形或椭圆形,胞质比腺样囊性癌丰富。
可见特征性的单列细胞排列或靶环状同心圆样结构。
2基底细胞腺瘤:偶尔基底细胞腺瘤可含有较多筛状结构,与腺样囊性癌相似,但基底细胞腺瘤有包膜,无浸润性生长或神经侵犯。
活检小标本鉴别可能较困难,Ki-67标记有助于鉴别。
3基底样鳞状细胞癌:基底样鳞状细胞癌常可见局灶性鳞状细胞分化、表面黏膜上皮的异常增生或局灶性的浸润性鳞癌成分。
腺样囊性癌(专业知识值得参考借鉴)
一概述腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。
腺样囊性癌是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的,也是恶性度最高的,在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第二位。
本病发展较迅速早期即可出现局部蔓延或远处转移。
常见临床表现为眼球突出并向内下方移位,由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛麻木、上睑下垂和复视较多见,疼痛是主要临床症状。
可触及眶缘的粘连性肿块,边界不清可有压痛。
二病因由Billroth首次报道,并称为圆柱瘤。
多数人认为肿瘤来自涎腺导管,也可能来自口腔黏膜的基底细胞。
三临床表现腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%~10%,在涎腺恶性肿瘤中占24%。
好发于涎腺,以发生在腭腺者常见。
大涎腺虽然较少,但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。
在腮腺肿瘤中仅占2%~3%。
男女发病率无大差异,或女性稍多。
最多见的年龄是40~60岁。
肿瘤早期以无痛性肿块为多,少数病例在发现时即有疼痛,疼痛性质为间断或持续性。
有的疼痛较轻微,有的可剧烈。
病程较长,数月或数年。
肿瘤一般不大,多在1~3厘米。
肿块的形状和特点可类似混合瘤,圆形或结节状,光滑。
多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连。
肿瘤常沿神经扩散,发生在腮腺的腺样囊性癌可致面神经麻痹,并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌,可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位,并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌,可沿上颌神经向颅内扩展,破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。
肿瘤也常侵犯邻近骨组织,如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等。
发生于小涎腺样囊性癌累及黏膜时,除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外,常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。
四检查1.实验室检查
组织病理学改变:无完整包膜,切面灰白或伴出血小囊性改变。
光镜下,柱状基底样细胞构成5种组织学图像,包括①筛状(瑞士饼样);②管状;③实体型;④粉刺型;⑤硬化型。
2.其他辅助检查
(1)X线检查早期无特殊发现,晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。
(2)超声检查B超显示泪腺区占位病变,形状为扁平形或梭形,边界清楚,内回声不均,声衰减
中等,肿瘤后界不规则。
A超显示病变内反射高低不规则,衰减明显。
Doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。
(3)CT扫描腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象,多表现为眶外上方高密度占位病变,形状为扁平形梭形或不规则形。
病变沿眶外壁向眶尖生长具有明显的增强现象。
早期可无骨破坏,此种增长方式比较独特,约占病例的80%以上。
部分病变经眶上裂蔓延至颅内晚期,病变浸润骨质引起骨破坏。
(4)MRI检查肿瘤在T1WI上呈中低信号,T2WI呈高信号或中高信号,增强明显。
肿瘤在MRI上范围较广泛,侵及骨质及周围结构,如颞窝颅内等肿瘤的出血坏死腔在TlWI上呈中高异质信号。
由于骨质在MRI上无信号,尤其在T1WI上如果肿瘤是中信号,骨质低信号时显示欠佳,而T2WI 上一般肿瘤信号偏高,此时仍呈低信号的骨破坏MRI可较好显示。
五诊断腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样,术前诊断较难。
涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者,应首先考虑腺样囊性癌的诊断。
为进一步确诊,可做细针穿刺细胞学检查,镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形,似基底细胞,并呈球团形聚集;黏液呈球团形,在其周围有一层或多层肿瘤细胞。
这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的,具此特点可诊断为腺样囊性癌。
六治疗外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。
手术设计时应比其他恶性肿瘤扩大手术正常边界,术中宜行冷冻切片检查,以确定周围组织是否正常。
术后常需配合放疗,以杀灭可能残留的肿瘤细胞。
术后可选用化疗,以预防血道转移。
局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则,即在功能影响不大的情况,尽可能切除肿瘤周围组织。
原则上腺样囊性癌做腮腺全切,考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性,对面神经的保留不宜过分考虑;颌下腺者至少应行颌下三角清扫术;发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术,如已侵犯腭大孔,应连同翼板在内将翼腭管一并切除,必要时可行颅底切除。
腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右,但直接侵犯远较瘤栓转移为多。
Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究,认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接侵入淋巴结,其周围软组织都有瘤细胞浸润,未见瘤栓转移的病例。
因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。
复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外,术后可配合放射治疗。
有些解剖部位手术不能彻底时,也需术后配合放射治疗。
手术配合放射治疗有可能减低复发率。
对于一些失去手术机会的病例,也可以采用放射治疗控制发展。
晚期患者或术后复发患者也可配合化疗,以减少复发。
化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。
七预后病变部位、肿瘤大小以及外科手术是否切除彻底,这些因素与患者的预后直接相关。
腺样
囊性癌局部易复发,多次复发常远处转移。
死亡主要原因是局部破坏或远处转移。
肿瘤发展慢,即使复发亦可带瘤生存多年。
寄语:“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的,也是很难达到的目标。
今天,你能开口说话,能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物,能正常地用双腿行走,无病无痛……这些看起来是很轻而易举的,但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的,如果某一天你失去了,怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人,你是否在想:幸好我没有像他们那样,你错了,生命充满意外,谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康,赶快行动起来,锻炼身体,让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的,明确健康是我们做任何事情的本钱,要懂得珍惜健康!。