血友病关节炎

血友病性关节炎患者的康复治疗一例发布时间：2022-08-29T02:46:38.492Z 来源：《医师在线》2022年5月9期作者：张兴玉黎承平周强丁桃[导读]张兴玉1 黎承平2 周强2 丁桃1.2*通讯作者（1昆明医科大学第一附属医院康复医学科； 2昆明医科大学第一附属医院血液科；云南昆明650032）血友病性关节炎（hemophilic arthritis，HA）是血友病患者常见的并发症之一，由于关节反复出血而造成关节滑膜炎症、软骨退变及软骨下骨破坏，常见于肘、膝及踝等滑膜关节。

常表现为关节肿胀疼痛、活动受限、关节畸形甚至致残，严重影响血友病患者的日常生活活动能力（activity of daily living, ADL）和生活质量（quality of life, QOL）。

本文报道一例血友病性关节炎患者的康复治疗情况，旨在介绍康复治疗在血友病管理中的作用以及血友病管理的多学科协作。

患者，男性，19岁，因双膝、双踝关节反复肿胀疼痛加重半年至我科门诊就诊。

既往确诊为重型甲型血友病，VIII因子活性为0.78%，凝血因子替代治疗方式一直采取按需治疗。

患者自幼关节反复出血，输注血浆冷沉淀或凝血因子后出血停止，关节肿胀疼痛的症状也随之消失，近半年患者双膝、双踝关节肿胀疼痛频率增加，每周一至两次，近三个月肿胀疼痛加重，以双踝关节为甚，输注凝血因子后症状无法缓解。

无法站立及步行三月余，依靠轮椅出行，ADL严重受限。

相关查体结果：康复评估：采用血友病关节健康状况评估表（hemophilia joint health score，HJHS） 2.1版[1]进行评估， HJHS总分38分。

血友病功能独立性量表（functional independence score in hemophilia，FISH）[2]评分13分，SF-36量表[3]评分为246分。

患者身高178cm，体重130kg，BMI 41kg/ m2，，属于极重度肥胖。

·30·风湿病与关节炎 ２０２０年７月 第９卷第７期 Rheumatism and Arthritis July ２０２０ Vol.９ No.７类风湿关节炎合并获得性血友病A 1例并文献复习蒋军艳，唐寒英，聂　辉，郑　聪，宋利梅，刘　柳，高　旭 【关键词】　关节炎，类风湿；获得性血友病A；早诊断；早治疗；医案　doi:10.3969/j.issn.2095-4174.2020.07.007 类风湿关节炎（rheumatoid　arthritis，RA）以对称性多关节炎为主要表现，临床上常以对称性小关节疼痛、晨僵、肿胀，甚至关节畸形等多见。

病理变化表现为关节滑膜细胞增生、软骨与骨组织受侵蚀或破坏等［１］。

本病属于全身性疾病，不仅累及关节，同时也会累及心、肝、血液系统以及神经系统等。

获得性血友病A（acquired　hemophilia　A，AHA）是以循环血液中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病，临床较为罕见，病情危重者可致死亡。

AHA目前发病机制尚不明确，可能与肿瘤、感染、自身免疫性疾病等因素相关。

本文对收治的１例R A合并AHA患者进行报道并文献复习。

1　病例资料 患者，男，６２岁，２０１９年６月１日就诊。

以反复多关节肿痛９年余，加重伴右臀部瘀斑２　d为主诉。

患者自述２０１０年（具体时间不详）开始无明显诱因出现多关节疼痛，呈持续性胀痛，累及双侧肩、肘、腕、各掌指、各近端指间、髋、膝、踝、各跖指关节，伴晨僵（持续时间＞　２　h）、乏力，２０１７年１２月在中国人民解放军联勤保障部队第九二四医院（以下简称“本院”）住院治疗，根据患者临床症状、体征及辅助检查结果，符合２０１０年美国风湿病学会（ACR）修订的RA分类标准，诊断为RA。

２０１７年１０月曾在本院住院治疗，予来氟米特片１０　mg，每日１次，美洛昔康片１５　mg，每日１次，硫酸羟氯喹片０．２　g，每日２次等对症支持治疗后，病情好转，出院后患者未规律就诊，曾在当地医院治疗，具体诊治经过不详。

浅析血友病的并发症有哪些血友病是一种遗传性疾病，主要表现为凝血因子的缺乏，导致出血倾向。

除了出血，血友病还存在着一些其他的并发症。

本文将对血友病的并发症进行浅析。

1. 关节出血：血友病患者常常发生关节出血，尤其是膝关节。

由于凝血因子的缺乏，即便是轻微的创伤或者磕碰也可能导致关节出血。

长期的关节出血会导致关节疼痛、肿胀、活动受限，严重的情况下可能导致关节畸形和功能障碍。

2. 肌肉出血：血友病患者不仅容易发生关节出血，还容易发生肌肉出血。

肌肉出血会引起局部的疼痛、肿胀，严重的情况下可能导致肌肉的坏死和疤痕形成。

3. 颅内出血：血友病患者由于凝血因子的缺乏，容易发生颅内出血。

颅内出血是一种严重的并发症，可能导致头痛、恶心、呕吐、意识丧失等症状，严重的情况下可能危及生命。

4. 胃肠道出血：血友病患者常常发生胃肠道出血。

胃肠道出血可能表现为呕血、黑便等症状，严重的情况下可能导致贫血和休克。

5. 尿道出血：血友病患者由于凝血因子的缺乏，容易发生尿道出血。

尿道出血会导致尿液变红，可能伴有尿痛和尿频等症状。

6. 血友病肾病：血友病患者长期存在出血导致的溶血和贫血，可能对肾脏造成损伤，引发血友病肾病。

血友病肾病表现为蛋白尿、血尿、高血压等症状，严重的情况下可能导致肾衰竭。

7. 血友病性关节炎：长期的关节出血会引起关节畸形和功能障碍，进而引发血友病性关节炎。

血友病性关节炎主要表现为关节疼痛、肿胀、活动受限。

8. 血友病肝病：血友病患者中约有30%会发生肝脏疾病。

肝脏受损可能导致肝功能异常，表现为黄疸、腹水、肝硬化等症状。

除了上述较为常见的并发症外，血友病还可能引发其他的并发症，如皮肤出血、心血管病变等。

不同类型的血友病对于并发症的发生和严重程度有一定差异。

血友病A患者凝血因子VIII缺乏，血友病B患者凝血因子IX缺乏，而血友病C患者凝血因子XI缺乏。

血友病的并发症是多样化的，严重影响患者的生活质量，并且可能危及生命，因此需及早进行早期诊断和治疗，合理预防及妥善处理并发症。

血友病的4种治疗方法血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要表现为凝血因子缺乏或功能异常，导致患者易于出血，并可出现关节、肌肉和内脏出血等严重并发症。

目前，血友病的治疗方法主要包括替代治疗、药物治疗、基因治疗和康复治疗四个方面。

替代治疗是血友病的主要治疗方法，通过补充缺乏的凝血因子，维持患者体内凝血功能的正常水平。

这种治疗方法主要包括输注凝血因子浓缩物和输注凝血因子复合物两种形式。

输注凝血因子浓缩物是一种常用的替代治疗方法，通过将患者缺乏的凝血因子浓缩提纯后，经静脉注射给予患者，达到补充凝血因子的目的。

目前，世界卫生组织推荐的血友病治疗方案中，一般建议血友病患者至少每周注射一次凝血因子，以保持血液凝固功能的稳定。

与传统的输血方法相比，凝血因子浓缩物的使用更安全，更有效，可以有效预防和治疗血友病患者出血和并发症。

输注凝血因子复合物是一种常见的替代治疗方法，它通过将患者缺乏的凝血因子与血浆中的其他辅助因子结合，制成复合物后静脉注射给予患者。

凝血因子复合物既可以补充缺乏的凝血因子，又可以改善凝血功能，缩短出血时间，常用于治疗血友病A和血友病B等病例。

然而，凝血因子复合物所含有的辅助因子会增加患者的感染风险，因此在使用时需要严格控制剂量和频率，以避免患者出现不良反应。

药物治疗是血友病的另一种常用治疗方法，包括抗纤维连接蛋白药物、抗纤维连接蛋白酶药物和抗纤溶酶药物等。

抗纤维连接蛋白药物主要通过抑制纤维连接蛋白的活性，减少血液凝固反应，从而预防和治疗血友病患者出血和并发症。

这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗中，对于一些不能同时进行替代治疗的患者，抗纤维连接蛋白药物可以作为临时替代的方法，以减轻出血症状。

抗纤维连接蛋白酶药物主要通过抑制纤维连接蛋白酶的活性，从而减少血液凝块的形成，预防和治疗血友病患者血栓形成的并发症。

这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗，对于一些容易形成血栓的高危患者，抗纤维连接蛋白酶药物可以作为长期预防的方法，以降低血栓形成的风险。

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血友病能治好吗？血友病能活多久导语：虽然目前没有治愈血友病的方法，但血友病人在接受治疗后可以健康生活。

血友病并不是一种致命的疾病，患者只要补充凝血因子及时，日常生活照顾得好，在外表上和正常人没有区别。

血友病能治好吗？
血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视综合治疗，除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。

血友病是一种终身性的出血性疾病，应对携带者作产前检查，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率，做到优生。

血友病能活多久
虽然目前没有治愈血友病的方法，但血友病人在接受治疗后可以健康生活。

血友病并不是一种致命的疾病，患者只要补充凝血因子及时，日常生活照顾得好，在外表上和正常人没有区别。

血友病患者可以和正常人一样工作、生活、参加社会活动，不影响人的自然寿命。

如果没有接受治疗，患重度血友病的人将难以正常上学或工作，他们可能会发生残障，难以行走或做一些简单的活动，甚至可能早早夭折。

血友病的检查
筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

生活知识分享。

海文琪讲述：血友病患者这些食物尽量不要吃
血友病是一种缺乏凝血因子的疾病，这种疾病最大的危害就是在遇到出血时会出现出血不易停止的情况，容易造成大出血。

在日常饮食上基本虽然没有什么禁忌。

主要是在日常活动中，尽可能避免外伤.如有并发症，例如关节肿胀或血友病性关节炎，或其他因出血引起的炎症时，应避免食用刺激性食物。

但是有些食物还是尽量少吃。

1、血友病患者不能吃的食物很多，其中鱼类及海鲜就是患者不可以吃的食物，因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病病人的出血症状。

其中常见的富含20碳5烯酸的鱼类有沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。

提醒血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不要服鱼油等制品。

不过含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等是患者可以少吃的。

2、血友病患者不可以吃黑木耳，因为黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓带来的作用。

其中人们常吃的大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有肯定的抗凝作用，因此这些食物患者都要避免。

番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似杨酸抗凝物质以紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质都是患者需要避免接触的食物。

血友病性关节炎案例汇报病例患者为一名15岁男孩，既往有血友病家族史。

该患者出生后不久，就出现多次皮肤和黏膜出血，后被确诊为血友病A。

患者家属积极治疗，但患者在6岁时开始出现关节肿胀、疼痛和功能障碍的症状。

患者在发病初期，出现间歇性关节疼痛，多数发生在运动或受伤后。

随着病程的发展，关节炎的症状逐渐加重，痛性和僵硬的程度增加，患者开始出现关节变形、肌肉萎缩等病理改变。

关节炎主要累及肘、膝、踝等大关节，但也可波及其他关节。

症状的严重程度与出血次数、患者的年龄、关节炎的发展阶段等因素有关。

该患者到我院就诊时，关节病变已经较为严重，主要累及双膝和右肘。

体格检查发现右肘关节明显肿胀，表面皮肤温度升高，压痛明显，并有关节活动范围受限等体征。

右膝关节同样表现为肿胀、疼痛和受限。

实验室检查显示，患者凝血功能正常，血浆中凝血酶原时间和部分凝血活酶时间正常。

血浆因子VIII活性低下，测量为10%。

关节抽出液的检查发现，红细胞计数略高，白细胞计数正常，这表明炎症反应已经发生。

根据患者的病史和实验室检查结果，诊断为血友病性关节炎。

治疗方面，综合考虑到患者的年龄和病情严重程度，采取了药物治疗、物理治疗和手术治疗相结合的综合治疗策略。

药物治疗方面，患者接受了常规的替代治疗，使用凝血因子VIII浓缩剂进行补充治疗。

此外，对于关节炎的炎症反应，也给予了非甾体消炎药进行治疗。

物理治疗方面，患者进行了康复训练，包括关节活动训练和肌肉锻炼等，以提高关节的活动度和肌力。

此外，还进行了热敷和理疗等物理疗法，以缓解疼痛和促进血液循环。

手术治疗方面，针对患者右肘关节的肿胀和疼痛，进行了关节腔灌洗和滑膜切除术。

手术后，患者症状明显减轻，肘关节功能得到明显恢复。

随访观察半年后，患者病情稳定，没有出现新的关节炎发作。

通过治疗规范的血友病性关节炎，患者的生活质量得到明显改善。

综上所述，血友病性关节炎是血友病的常见并发症，其临床特征主要表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。

氨甲环酸联合鸡尾酒疗法治疗血友病性膝关节炎的疗效观察作者：罗国栋王文己韩兴文刘洋黄军刚来源：《医学信息》2017年第23期摘要：目的观察氨甲环酸联合术中局部浸润麻醉（即鸡尾酒疗法）应用于全膝关节置换治疗血友病性膝关节炎的临床疗效。

方法对7例（11膝）血友病性膝关节炎患者行全膝关节置换术；围术期行凝血因子替代治疗；术中局部浸润麻醉并于手术切口缝合后将氨甲环酸药液自引流管逆向注入关节腔；比较手术前后膝关节HSS各项评分及VAS评分。

结果 7例（11膝）术后患者膝关节功能明显改善；手术前后HSS评分及VAS评分比较P关键词：氨甲环酸；鸡尾酒疗法；血友病；全膝关节置换中图分类号：R733 文献标识码：A 文章编号：1006-1959（2017）23-0077-03To Observe the Curative Effect of Tranexamic Acid Combined with Cocktail Therapy in the Treatment of Hemophilic Arthritis of the KneeLUO Guo-dong1，WANG Wen-ji2，HAN Xing-wen2，LIU Yang1，HUANG Jun-gang1（1.the First Clinical Medical School of Lanzhou University，Lanzhou 730000，Gansu，China；2.Department of Orthopedics，First Hospital Affiliated to Lanzhou University，Lanzhou 730000，Gansu，China）Abstract：Objective To observe the clinical efficacy of tranexamic acid combined with local infiltration anesthesia（ie，cocktail therapy）in the treatment of hemophilic knee arthritis with total knee arthroplasty.Methods Total knee arthroplasty was performed in 7 patients（11 knees）hemophilic knee arthritis；perioperative coagulation factor replacement therapy；Intraoperative infiltration of the anesthesia and surgical incision suture after the tranexamic acid from the drainage tube into the joint cavity；compared before and after surgery knee HSS scores and VAS score.Results The function of knee joint was improved in 7 cases（11 knees）.The difference of HSS score and VAS score before and after operation was statistically significant，PKey words：Tranexamic acid；Cocktail therapy；Hemophilia；Total knee replacement血友病（hemophilia）患者因反复多次的关节内滑膜出血，积血不能完全吸收，铁沉积于滑膜及关节软骨，刺激滑膜增生、侵蚀软骨，最终出现以关节软骨破坏、关节畸形、挛缩为主要临床特征的血友病性关节炎[1]。

关于血友病的介绍作者 09级生科蒋秀兰 1244409044摘要：在我们的日常生活中，血友病并不陌生。

它是一组先天性凝血因子缺乏以致出血的疾病，为典型的性染色体上的隐性遗传病，由女性传递，男性发病，控制因子合成的基因位于X染色体上。

关键词：血友病 X染色体1.什么是血友病血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。

先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。

约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。

因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

2.血友病的发现过程回顾历史，遗传性血液病在遗传性疾病和血液性疾病中最先为人们所注意。

早在12世纪时，阿拉伯文中已有血友病的记载，19世纪时，由于英国下室出现了血友病并波及了欧洲各王室，至今仍为众人所盛传。

目前已发现的遗传性血液病约有100余种，基本分为三大类：(1)遗传性红细胞系统疾病。

(2)遗传性白细胞系统疾病。

(3)遗传性出血性疾病。

其中有极少见的，至今报告不过数例；也有极常见的，例如镰形细胞贫血病，在我国虽然极为罕见，但在热带非洲有此基因者约占人口的20％，有些地区高达40％；又如8地中海贫血从地中海、中东、印度和巴基斯坦部分地区，一直延伸到南亚的广大地区，其基因携带者达人口的5～20％。

3.血友病的表现和诊断标准【临床表现】出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

放射性188Re—硫化铼关节腔注射治疗血友病关节炎17例观察摘要】目的观察188Re—硫化铼对血友病关节炎治疗效果。

方法 188Re在选用治疗剂量为3-16mci范围内，对血友病患关节炎的关节腔内注射。

结果约50%病例（8例）1年内关节出血明显减少，肿胀关节消失；有3例半年内该关节未见出血现象；有3例关节活动度改善；6例在半年内关节肿胀及出血次数明显减少，但半年后恢复以前水平；3例完全无改善。

结论 188Re—硫化铼对血友病关节炎治疗有确切的疗效，能减轻关节症状和减少关节腔内出血次数。

血友病患者每一次关节出血都会引起滑膜的发炎和肿胀，如果出血频繁发生或没有得到充分治疗，炎症就会转为慢性，称为“慢性滑膜炎”。

炎症会导致滑膜胀大增厚，时间久了，释放的物质会损害软骨甚至骨骼。

可能的长期影响：关节畸形，活动能力下降，关节功能丧失。

一旦软骨受损或关节骨骼被磨损或侵蚀，想要恢复活动能力，就只有进行关节替换治疗了，这是一个复杂的过程，而且需要很长时间才能复原。

放射性滑膜切除术的原理是引入关节腔内放射性药物，利用其β射线破坏炎性滑膜里层和关节翳，并使正常的滑膜里层得以修复。

我们用188Re关节腔注射治疗血友病关节炎17例，疗效观察如下。

1 材料和方法1.1 常规方法标记 188Re—硫化铼（上海原子核研究所科兴药业公司提供）胶体并进行严格质控，标记率要求大于95%，胶体颗粒大小均匀，药物注射时震荡后使用。

1.2 病例 4例血友病A型，测定其凝血因子Ⅷ活性在1%-5%；3例血友病B型，测定其凝血因子Ⅸ活性在23%-26%。

患者均男性，年龄在5岁至41岁之间，均需定期输注因子Ⅷ或血浆。

选择行188Re治疗的关节需经常关节腔自发性出血，部分关节长期肿胀，并经SPECT （Vertex,ADAC公司）全身关节扫描检查证实有关节腔滑膜炎存在。

总共28个关节，有膝、肘、肩、踝、髋关节，但以膝为主。

1.3 方法治疗前常规实施全身骨扫描显像，以评估主要受累关节与受累程度。

获得性血友病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍获得性血友病症状，尤其是获得性血友病的早期症状，获得性血友病有什么表现？得了获得性血友病会怎样？以及获得性血友病有哪些并发病症，获得性血友病还会引起哪些疾病等方面内容。

……*获得性血友病常见症状：吞咽困难、颅内出血、静脉血栓、黑便*一、症状一、症状AH患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%。

与HA不同，AH患者较少有关节出血。

出血表现，AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿，占60%;呕血、黑便、血尿也较常见。

肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束。

出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣;也可表现为颅内出血。

AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质;部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断。

医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。

伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状。

可表现为产后轻微出血或出血不止、一般的止血治疗措施无效;或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿;有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高。

二、诊断如患者无既往或家族出血史而突然发生出血，仅APTT延长，血浆混合试验证明存在自身抗体，Bethesda试验或ELISA、免疫沉淀法进行抗体定量，FⅧ：C减低，就可明确诊断AH。

*以上是对于获得性血友病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下获得性血友病并发症，获得性血友病还会引起哪些疾病呢？*获得性血友病常见并发症：脑出血*一、并发病症血友病主要表面是出血，出血导致的并发症：1、关节出血的并发症：关节损伤导致血友病性关节炎。

2、肌肉出血的并发症：轻者可以自然吸收，重者不能吸收会压迫血管和神经，造成麻木和活动不利。