血友病
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血友病诊断标准血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病,主要由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ的缺乏导致。
该疾病对患者的生活质量和健康造成严重影响,因此早期诊断和治疗至关重要。
血友病的诊断需要依据一系列的临床表现和实验室检测结果,下面将详细介绍血友病的诊断标准。
首先,临床表现是诊断血友病的重要依据之一。
患者常见的临床症状包括不同程度的出血倾向,如皮肤和黏膜出血、关节出血、鼻衄、牙龈出血等。
特别是在婴幼儿期,由于活动性增强,易导致关节出血,因此家长需要密切关注孩子的活动情况和出血症状。
此外,患者还可能出现不明原因的贫血、血小板减少等表现。
这些临床表现对于医生来说是非常重要的线索,有助于诊断血友病。
其次,实验室检测也是诊断血友病的关键步骤。
血友病患者的凝血功能常规检查结果显示凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,提示凝血功能异常。
此外,特异性凝血因子活性检测也是诊断血友病的重要手段。
对于血友病A患者,凝血因子Ⅷ的活性明显降低;而对于血友病B患者,则是凝血因子Ⅸ的活性明显降低。
这些实验室检测结果能够直接反映患者凝血功能的异常情况,对于诊断血友病具有重要意义。
最后,家族史也是诊断血友病的重要参考依据。
由于血友病是一种遗传性疾病,因此家族史对于诊断非常重要。
如果患者有直系亲属患有血友病的病史,那么患者本人患血友病的可能性也会增加。
因此,在诊断血友病时,医生需要详细询问患者的家族史,尤其是对于患者父母和兄弟姐妹的疾病情况进行了解,有助于提高诊断的准确性。
综上所述,诊断血友病需要综合考虑临床表现、实验室检测和家族史等多方面因素。
只有全面了解患者的病情和相关背景,才能够准确诊断血友病,并制定科学合理的治疗方案。
因此,在临床工作中,医生需要密切关注患者的症状和实验室检测结果,同时重视家族史的收集和分析,以提高对血友病的诊断准确性和治疗效果。
血友病的4种治疗方法血友病是一种常见的遗传性出血性疾病,主要表现为凝血因子缺乏或功能异常,导致患者易于出血,并可出现关节、肌肉和内脏出血等严重并发症。
目前,血友病的治疗方法主要包括替代治疗、药物治疗、基因治疗和康复治疗四个方面。
替代治疗是血友病的主要治疗方法,通过补充缺乏的凝血因子,维持患者体内凝血功能的正常水平。
这种治疗方法主要包括输注凝血因子浓缩物和输注凝血因子复合物两种形式。
输注凝血因子浓缩物是一种常用的替代治疗方法,通过将患者缺乏的凝血因子浓缩提纯后,经静脉注射给予患者,达到补充凝血因子的目的。
目前,世界卫生组织推荐的血友病治疗方案中,一般建议血友病患者至少每周注射一次凝血因子,以保持血液凝固功能的稳定。
与传统的输血方法相比,凝血因子浓缩物的使用更安全,更有效,可以有效预防和治疗血友病患者出血和并发症。
输注凝血因子复合物是一种常见的替代治疗方法,它通过将患者缺乏的凝血因子与血浆中的其他辅助因子结合,制成复合物后静脉注射给予患者。
凝血因子复合物既可以补充缺乏的凝血因子,又可以改善凝血功能,缩短出血时间,常用于治疗血友病A和血友病B等病例。
然而,凝血因子复合物所含有的辅助因子会增加患者的感染风险,因此在使用时需要严格控制剂量和频率,以避免患者出现不良反应。
药物治疗是血友病的另一种常用治疗方法,包括抗纤维连接蛋白药物、抗纤维连接蛋白酶药物和抗纤溶酶药物等。
抗纤维连接蛋白药物主要通过抑制纤维连接蛋白的活性,减少血液凝固反应,从而预防和治疗血友病患者出血和并发症。
这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗中,对于一些不能同时进行替代治疗的患者,抗纤维连接蛋白药物可以作为临时替代的方法,以减轻出血症状。
抗纤维连接蛋白酶药物主要通过抑制纤维连接蛋白酶的活性,从而减少血液凝块的形成,预防和治疗血友病患者血栓形成的并发症。
这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗,对于一些容易形成血栓的高危患者,抗纤维连接蛋白酶药物可以作为长期预防的方法,以降低血栓形成的风险。
四、血友病血友病(hemophilia)是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病。
分为:①血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏或FⅧ:C缺乏症;②血友病B,又称遗传性FIX缺乏症;③遗传性FⅪ缺乏症,又称Rosenthal综合征。
其中以血友病A最为常见,约占遗传性出血性疾病的85%,遗传性FⅪ缺乏症最少见。
血友病的发病率为5/10万~l0/10万,婴儿发生率约为1/5000。
血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症的比较发病率为16:3:1。
其共同特点为终身性自发性或轻微创伤后出血不止,以及凝血活酶生成障碍而出现凝血时间延长等实验室检查异常。
【病因与发病机制】血友病A和B均为性染色体(x染色体)连锁隐性遗传(女性遗传、男性发病)。
其遗传规律见图6—4。
遗传性F Ⅺ缺乏症为常染色体隐性遗传,男女均可遗传,子女均可发病。
约l /3的病人无家族史,发病原因不明。
不同类型血友病的发病基础与其所缺乏的凝血因子种类有关(血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症,分别缺乏FⅧ、FIX和FXI),但共同的结果均是造成机体内源性凝血途径正常运作的原料缺乏,凝血活酶生成减少,凝血酶原激活受限,最终导致凝血功能障碍而使病人发生出血或出血倾向。
…【临床表现】血友病的临床表现取决于其类型及相关凝血因子缺乏的严重程度,主要表现为出血和局邵血肿形成所致的压迫症状与体征。
1·出血是血友病病人最主要的临床表现。
其中以血友病A最为严重,血友病B次之,遗传性FⅪ缺乏症最轻。
其特征为自发性出血或轻微损伤(包括碰撞、切割、针刺或注射、运动性扭伤或拉伤等)、小手术(如拔牙)后出现局部延迟性、持久性、缓慢的渗血,罕有急性大出血。
手术伤口的延迟性出血,可危及病人的生命。
出血部位以皮下软组织及肌肉出血最为常见,关节腔内出血(主要是负重关节)次之,内脏出血较为少见,一旦出现后果严重,颅内出血是病人死亡的主要原因。
肌肉及关节腔内出血是血友病病人的特征。
血友病急救措施血友病概述血友病是由于血液中凝血因子缺乏或缺陷所导致的遗传性出血性疾病,分为A 型、B型、C型三种,其中A型和B型是最常见的。
血友病患者容易出现出血或伤口不能及时止血的现象,严重的可能导致组织损伤、死亡等后果。
急救措施在血友病急救过程中,需要做到以下几点:1.止血措施血友病患者出血时需要及时进行止血,采取以下方法:•给予冰敷:对于皮肤出血或局部组织肿胀的情况,可以先冰敷降温止血。
•高枕悬肢:对于头部出血和四肢出血时,患者需要高枕、悬肢,限制出血。
•使用止血带:对于流血较多、难以止住的情况,可以使用止血带进行临时止血。
•血友病药物:血友病患者在医生指导下按照医嘱正确使用替代治疗药物,能够帮助补充缺少的凝血因子,减少出血并有效控制出血。
2.紧急送医对于出现出血较多、连续出血、出血时间过长等一系列严重情况的血友病患者,应及时送往医院就诊。
需要在急救过程中通知医生患者的血友病病史,以便医生采取更好的治疗措施。
3.避免打针血友病患者出现较多的出血现象,特别是在注射或输液等操作时,容易造成出血,加重病情。
因此,在急救过程中应尽可能避免打针或输液等操作。
4.避免剧烈运动血友病患者运动或剧烈活动容易引发出血,因此在急救过程中应避免患者运动或剧烈活动。
5.配合医院治疗血友病的治疗需要持续进行,医生将根据患者的特殊情况进行治疗。
因此,在急救过程中,需要患者与家属积极配合医院的治疗和观察,以便更好地控制病情。
总结血友病急救措施是简单而又重要的,患者和家属需要了解和掌握有效的止血措施,同时也需要注意不要对患者进行针剂注射等容易引发出血的操作。
在急救过程中,紧急送医和与医院配合治疗也是最为重要的一环,需要给予患者及时、全面的医护服务及科学的治疗方案。
血友病 Hemophilia血友病(Hemophilia)是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。
其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。
血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。
遗传方式与发病机理先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。
患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。
约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。
因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
临床表现出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血,可自发出血,但主要是轻伤后出血不易停止。
因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重,二者临床表现无差别;因子Ⅺ缺乏症状轻,自发性出血者甚少见。
因子浓度越低,出血越严重。
一、皮肤粘膜出血最常见,多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻衄及拔牙后出血。
二、肌肉出血皮下及肌肉出血,可形成血肿,多于外伤后数日始形成。
时间久者血肿周围可形成伪包膜,称血友病性血囊肿,压迫和破坏周围组织。
三、关节出血为血友病的特有症状,发生率约70~80%,轻型患者少见。
主要发生于血友病甲,各关节均可累及,依次为膝、踝、髋、肘、腕、肩及手指小关节,先有疼痛和压痛,继之肿胀。
轻者无后遗症,重者关节强直及畸形,相应部位肌肉萎缩。
四、内脏出血血尿有消化道出血亦较常见,但较上三者为少。
颅内出血发生率为2.5~7.8%,死亡率高,一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。
实验室检查一、常规检查出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。
血友病的健康教育血友病是一种遗传性疾病,主要特征是凝血功能异常,易导致出血。
对于血友病患者及其家人来说,健康教育是非常重要的。
本文将从预防、治疗、饮食、运动和心理健康等方面,详细介绍血友病的健康教育。
一、预防1.1 避免外伤:血友病患者应尽量避免剧烈运动和高风险活动,以免受伤导致出血。
1.2 定期检查:定期进行凝血功能检查,及时发现异常情况并采取相应措施。
1.3 遵医嘱用药:按医生的建议定期注射凝血因子,保持血液凝固功能正常。
二、治疗2.1 及时止血:一旦发生出血,应即将采取止血措施,如用冰敷、提高患处等。
2.2 规范用药:按医生的处方用药,不可随意更改剂量或者停药。
2.3 定期复诊:定期到医院复诊,检查病情变化,及时调整治疗方案。
三、饮食3.1 补充铁质:血友病患者易浮现贫血,应多摄入富含铁质的食物,如瘦肉、豆类等。
3.2 避免刺激性食物:避免食用刺激性食物,如辛辣、油腻食物,以免加重消化系统负担。
3.3 多食蔬果:多摄入富含维生素和纤维的蔬果,有助于增强免疫力和促进消化。
四、运动4.1 适度运动:血友病患者可以进行适度的有氧运动,如散步、游泳等,有助于增强体质。
4.2 避免剧烈运动:避免剧烈运动或者高风险运动,以免引起出血。
4.3 定时歇息:运动后要适时歇息,避免过度疲劳导致身体不适。
五、心理健康5.1 接受现实:血友病是一种慢性疾病,患者及家人要接受现实,积极面对。
5.2 寻求支持:可以加入血友病患者支持团体,与其他患者交流分享经验,互相支持。
5.3 心理疏导:如有情绪问题,可以寻求心理医生的匡助,进行心理疏导,保持心理健康。
综上所述,血友病的健康教育涉及预防、治疗、饮食、运动和心理健康等多个方面,患者及家人应加强相关知识学习,积极配合医生治疗,保持身心健康。
希翼本文能对血友病患者及家人有所匡助。
血友病的诊断标准
血友病是一种遗传性出血性疾病,主要由于凝血因子缺乏或功能异常导致的。
血友病的诊断需要综合考虑患者的临床表现、家族史、实验室检查等多方面因素。
下面将介绍血友病的诊断标准,希望能对临床医生和患者有所帮助。
首先,临床表现是诊断血友病的重要依据之一。
患者常见的临床表现包括,不明原因的皮肤、黏膜出血、关节出血,以及手术、外伤后难以止血等。
这些症状如果持续存在,应引起医生的高度警惕,考虑血友病的可能性。
其次,家族史也是诊断血友病的重要依据之一。
血友病是一种遗传性疾病,多数患者有家族史。
如果患者的家族中有血友病患者,或者有类似的出血症状,应考虑血友病的可能性。
另外,实验室检查也是诊断血友病的重要手段。
常规的凝血功能检查可以发现凝血因子的缺乏或功能异常。
目前,血友病的诊断主要依靠凝血因子活性测定、凝血因子抗原测定以及基因检测等方法。
这些检查可以帮助确定血友病的诊断,并进一步分型和评估病情的严重程度。
总的来说,诊断血友病需要综合考虑患者的临床表现、家族史和实验室检查结果。
临床医生应该根据患者的具体情况,进行全面的评估和诊断。
同时,对于怀疑患有血友病的患者,应该及时进行相关的实验室检查,以便早日明确诊断,采取相应的治疗措施,减少并发症的发生。
希望本文所介绍的血友病的诊断标准能够对临床医生和患者有所帮助,及时明确诊断,采取有效的治疗措施,提高患者的生活质量。
血友病是一种慢性疾病,对患者的生活造成了很大的影响,因此及早诊断和治疗显得尤为重要。
血友病血友病是一组遗传性凝血因子缺乏症由单个凝血因子缺乏所致的出血性疾病,较少见。
在儿童期即有过度出血的表现:即使严重鼻衄、肌肉或关节出血或大瘀血斑。
疾病的严重而且程度与所缺乏的凝血因子血浆水平成正比。
绝大部分患者为男性。
正常的血液凝结是血液中血小板,与部分血浆蛋白共同作用的结果。
这些与凝血功能相关的血浆蛋白,即是凝血因子。
由于凝血因子在血液凝固过程中,具有加速以及加强反应的效果,缺乏凝血因子的协助,就可能发生凝血功能异常,导致出血时间延长。
血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后,血液不容易凝固,导致出血难止。
按照患者所缺乏的凝血因子类型,可将最常见的血友病分为甲型、乙型、丙型或是A型、B型、C型(甲型=A型、乙型=B型、丙型=C型)。
缺乏其他凝血因子的血友病,则无特殊分类,以缺乏的凝血因子来确认。
[1][2]甲型和乙型血友病均为X染色体隐性遗传。
女性一般不发病,但可以携带致病基因。
携带致病基因的女性与正常男性的后代中,男性有50%的概率发病,女性有50%的概率携带致病基因。
患病男性与正常女性的后代中,男性全部正常,女性全部携带致病基因。
因此,这两种血友病表现为隔代遗传。
但患病男性与携带致病基因女性的后代,有可能为患病女性,不过由于女性有月经,所以一般来说患病女性青春期后的存活率很低。
丙型血友病为体染色体(即常染色体)不全隐性遗传。
1万人中大约会有1名甲型血友病患者,3.5万人中大约会有1名乙型血友病患者,而丙型血友病患者则很罕见。
出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。
< br />由于皮下组织、齿龈、舌口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。
幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
是血友病A患者常见的临床表现常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝髋、肘、肩腕关节等处。
关节出血可以分为三期:1、急性期:关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热、红肿、疼痛继之肌肉痉挛、活动受限,关节多处于屈曲位置。
2、全关节炎期:多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症滑膜增厚。
3、后期:关节纤维化/关节强硬畸形、肌肉萎缩、骨质破坏关节挛缩导致功能丧失。
膝关节反复出血,常引起膝屈曲外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。
[3]在重型血友病A常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感,亦无外伤史。
但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
血友病性血囊肿,可以发生在任何部位多见于大腿、骨盆、小腿足、手臂与手,也有时发生于眼。
各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
1、消化道出血可表现为呕血黑便、血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡;2、咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;3、鼻衄、舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致,舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;4、颅内出血常是血友病患者的死因。
[2]1、血友病凝血因子抗体血友病患者在治疗过程中,由于反复大量输注抗体,很有可能出现凝血因子抗体,这些抗体可以中和凝血因子,使子失去凝血作用。
以血友病A患者为例,几乎所有重型血友病A患者患者在接受Ⅷ因子治疗后,都会产生针对Ⅷ因子的抑制性IgG抗体,即Ⅷ因子抗体。
凝血因子抗体是血友病最严重的并发症状之一,严重影响血友病的治疗效果。
2、艾滋病由于患者常用的血浆制品质量问题等原因,血友病患者还有感染艾滋病的风险,据统计,在1978-1985年间,约90%重型血友病A感染艾滋病,艾滋病成为血友病死亡的主要原因。
3、肝炎和艾滋病一样,肝炎也是因为血浆制品质量问题导致的,血友病患者发生肝癌的概率比一般人群高出30倍,肝功能衰竭已成为血友病患者死亡的不可忽视的原因之一。
4、血友病性关节炎血友病性关节炎是由于患者关节部位反复出血,淤血难以消散等原因导致炎性刺激而引起的。
几乎所有的血友病患者都有关节出血的症状,严重的血友病性关节炎会导致关节费用甚至畸形,是血友病患者致残的主要原因。
5、其他并发症口腔底部、咽后壁喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。
根据病史、家族史和实验室检查典型病例诊断并不困难。
FⅨ:C 测定具有诊断意义。
一些轻型病例或亚临床型病例由于无明显出血病史容易漏诊,常在外伤、拔牙和手术后出现异常出血而得到诊断。
1、多为男性患者(女性纯合子极少见),有或无家族史有家族史者符合x性联隐性遗传规律;2、关节肌肉、深部组织出血,有或无活动过久、用力创伤或手术后异常出血史,严重者可见关节畸形;3、实验室检查结果阳性。
[2]/>确定致病基因;用于携带者检出和产前诊断;并可预测抑制物的产生。
1、直接基因诊断:采用分子生物学方法(PCR,DGGE,SSCP,DNA测序等)直接测定致病基因的缺陷。
FVIII 22内含子倒位分析可作为重型HA的筛选试验,也是目前唯一用于临床诊断的直接基因检测方法。
FVIII 22内含子倒位和其它一些基因突变常伴有抑制物发生,因此有助于预测抑制物的产生。
2、间接基因诊断:利用致病基因内外的限制性片段长度多态性(RFLP)作为特异分子遗传标志物,通过家系成员间的连锁关系确定血友病基因的遗传情况,进行DNA多态性分析的遗传学诊断(RFLP,VNTR,STR等方法),可使诊断率达99%。
RFLP 分析的局限性:必须具有先证者的标本;母亲系该多态位点的杂合子,联合多个RFLP才可诊断。
3、产前诊断:对高危胎儿可在妊9-12周通过绒毛膜活检;妊12-16周进行羊水穿刺,近来还可在胚胎植入前通过早期胚胎(8个细胞时)获取胎儿DNA,通过DNA基因型和遗传表型确定胎儿性别,以及进一步判断是否为血友病或携带者。
妊18-20周可在胎儿镜下取脐静脉血,测定FVIII:C和FVIII:Ag。
上述方法都存在流产的危险(约0.5%-1%), 需在妇产科医生的指导与配合下进行。
利用流式细胞术(FACS)测定母体静脉血中的胎儿特异性单克隆抗体以确定胎儿性别,提供了早期,无创性产前诊断的方法。
[2]诊断血友病甲所用的筛选试验同样适用于血友病乙。
PTT 延长,PT和TT 正常。
血清能纠正延长的PTT 时间,但硫酸钡(或氢氧化铝凝胶)吸附血浆不能纠正。
Biggs TGT 可以明确FⅨ缺乏。
少数FⅨ:C 水平在35%以上的病例PTT延长可能不明显甚至正常,Biggs TGT 仍可能异常,而FⅨ:C 测定具有诊断意义。
一期法FⅨ:C 测定需用无FⅨ的血浆作基质血浆。
FⅨ:Ag 测定对血友病乙进一步分型时具有价值,FⅨ:Ag 正常或略降低,而FⅨ:C 显著降低者称为交叉反应物质阳性型(CRM+),可能是血友病乙的变异型。
PT 在绝大多数血友病乙病例中正常,但偶尔有延长者。
变异型血友病乙Bm 用牛脑凝血活酶作PT 试验时PPT 延长,由于用兔脑来源的凝血活酶作PT 试验可以漏诊血友病乙Bm 变异型。
1、血象:一般无贫血,白细胞、血小板计数正常。
2、凝血检查:出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正,但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)3、凝血因子活性测定:因子VIII促凝活性(VIII:C)测定明显减少(血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%轻型6%~25%,亚临床型26%~49%);因子IX促凝活性(IX:C)测定减少(血友病乙)。
[2]根据病情、临床表现、症状、体征选择做B超、心电图、X 线、CT、MRI、血尿便常规肝肾功能及生化全项检查。
[4]血友病主要是止血治疗:1. 可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血;如发生关节出血,应固定患肢。
忌服阿斯匹林等影响凝血药物。
2. 替代疗法包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等;3. 1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注,对血友病A有效;4. 其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用;5. 本病患者尽可能避免各种手术。
关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下,可行矫形手术。
1、避免对患者进行肌内注射。
2、因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。
若产前羊膜穿刺确诊为血友病应终止妊娠,以减少血友病的出生率。
3、注意心境平和:因精神刺激可诱发出血。
4、一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症后遗症都较轻。
5、若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
6、禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松潘生丁和前列腺素E等。
预后取决于出血严重性和是否进行替代治疗,治疗并发症如肝炎或同种抗体存在影响患者的预后。
一般而言,有替代治疗保证的患者可达到正常人相同的寿命。
血友病乙与血友病甲一样要面临反复出血带来各种并发症。
除关节变形外,慢性活动性肝炎、慢性迁延性肝炎,1985 年以前,在血友病患者中十分常见。
在美国约有50%的年龄较大的血友病乙患者HIV阳性,但是,在1985 年以后开始接受治疗的血友病乙患者可能具有与正常人相同的预期寿命。
重型血友病乙患者可能在多次输注后产生抑制物,从而使治疗的难度大为加大。
2%~6%重型血友病乙患者产生针对FⅨ的抗体,这些抗体多数属于IgG4 和kappa 轻链亚型。
产生抗体的患者多是由于突变造成循环中无FⅨ存在,但是,也有例外情况。
[4]建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少血友病患儿的出生。
[4]100年首次以文字形式记载一种出血疾病,作者是一位族长拉比·朱达,内容是:如果哥哥因为包皮切除而死亡,则其兄弟可免于这种手术。
(男婴的包皮环切是犹太教的一种宗教仪式。
)1100年一位叫阿布卡斯的阿拉伯医生在一本医疗手册上记载,治疗男性出血不止的最好方法就是烫烙法。
这是对血友病治疗的首次文字记录。
莫赛·麦莫迪斯是一位埃及的医生兼犹太法典编著者。
他把拉比·朱达禁止因为包皮切除术而死亡的男婴的弟弟再做同样手术的做法,进一步扩大到该妇女生的所有男婴,即使她接过两次婚。
这就表明人们已经意识到血友病的遗传性。
1793年德国人康斯布首次公开发表关于血友病的描述。
1803年美国医生约翰·康瑞德·奥托发表了一篇关于血友病的文章,该文章推动了其他医生对该病的研究和论文的发表。