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血友病性关节炎患者的康复治疗一例发布时间：2022-08-29T02:46:38.492Z 来源：《医师在线》2022年5月9期作者：张兴玉黎承平周强丁桃[导读]张兴玉1 黎承平2 周强2 丁桃1.2*通讯作者（1昆明医科大学第一附属医院康复医学科； 2昆明医科大学第一附属医院血液科；云南昆明650032）血友病性关节炎（hemophilic arthritis，HA）是血友病患者常见的并发症之一，由于关节反复出血而造成关节滑膜炎症、软骨退变及软骨下骨破坏，常见于肘、膝及踝等滑膜关节。
常表现为关节肿胀疼痛、活动受限、关节畸形甚至致残，严重影响血友病患者的日常生活活动能力（activity of daily living, ADL）和生活质量（quality of life, QOL）。
本文报道一例血友病性关节炎患者的康复治疗情况，旨在介绍康复治疗在血友病管理中的作用以及血友病管理的多学科协作。
患者，男性，19岁，因双膝、双踝关节反复肿胀疼痛加重半年至我科门诊就诊。
既往确诊为重型甲型血友病，VIII因子活性为0.78%，凝血因子替代治疗方式一直采取按需治疗。
患者自幼关节反复出血，输注血浆冷沉淀或凝血因子后出血停止，关节肿胀疼痛的症状也随之消失，近半年患者双膝、双踝关节肿胀疼痛频率增加，每周一至两次，近三个月肿胀疼痛加重，以双踝关节为甚，输注凝血因子后症状无法缓解。
无法站立及步行三月余，依靠轮椅出行，ADL严重受限。
相关查体结果：康复评估：采用血友病关节健康状况评估表（hemophilia joint health score，HJHS） 2.1版[1]进行评估， HJHS总分38分。
血友病功能独立性量表（functional independence score in hemophilia，FISH）[2]评分13分，SF-36量表[3]评分为246分。
患者身高178cm，体重130kg，BMI 41kg/ m2，，属于极重度肥胖。
李爱芳，女，45岁，安徽籍。
血友病患者李爱芳全身关节反复肿痛26年，双下肢畸形，拄拐、坐轮椅6年，先后用Ⅷ因子100多支，病情不断加重，期间因疼痛难忍，应用杜冷丁1000多支。
喜闻北总三院治疗有新法，于2011年11月急来北京救治。
北总三院专家海文琪为患者做了认真细致的检查，检查结果显示：双膝关节屈曲畸形，伸140度，轴线偏移20度，肌肉萎缩，右膝关节正侧位X线片：右膝关节软组织肿胀，骨骺端增生，关节腔狭窄，踝间窝扩大。
印象：血友病性关节炎(Ⅳ级)，FⅧ：C 2%。
诊断：血友病A、双膝关节炎(Ⅳ级)，双肩、双肘、双踝关节炎(Ⅲ级)。
随后北总三院专家海文琪采用“五联一体滋髓疗法”，为患者进行治疗，治疗三天，疼痛明显减轻，治疗一月，双膝关节伸度，可脱离轮椅，自己行走。
“五联一体滋髓疗法”从造血源头——骨髓入手，针对各类血液病的病理特点，采用“养、升、止、抑、清”系统治疗，全面调理人体脏腑平衡，净化造血微环境，激活骨髓造血功能，改善病态体质，具有起效迅速、利用率高、标本兼治、无耐药性、无副作用的优势。
“五联一体滋髓疗法”可彻底改善人体内环境，在清除毒邪的同时，彻底遏制了毒邪的产生机制，最终标本兼治。
据统计，“五联一体滋髓疗法”可以使血液病的临床缓解率达到98%以上。
患者及家属千言万语道不尽新疗法的优越性和感激之情。
海文琪大夫帮助爱芳治愈了长达26年的血友病，北总三院以血液病治疗科为标杆科室，充分发挥数十年血液病临床诊治优势，并引进雅培血液分析仪、西门子仪、日立scr20ba高速离心机、日立270-30红外分光光度计、高压氧舱、日本全自动生化分析仪等国际尖端设备，建立了血液病优势学科群，成功研制出疗法，解决了血液病治疗难题。
实现了疗效好、痛苦少的目标，在同类医院中处于先进水平。
血友病病例分析报告范文一、病例介绍。
咱今儿个来唠唠一个血友病患者的事儿。
患者名叫小李，是个8岁的小男孩，那小脸蛋长得白白净净的，可就是身体不太好。
小李这孩子，从很小的时候就开始出现一些怪症状。
他经常不明不白地就关节疼，尤其是膝盖和手肘这俩地方，就像有个小恶魔在关节里捣鼓似的。
而且啊，稍微磕着碰着点，就会出现大片瘀斑，青一块紫一块的，看起来可吓人了。
他的家长一开始没太当回事儿，以为小孩子调皮，磕磕碰碰很正常。
可是随着这种情况越来越频繁，家长这才意识到问题的严重性，赶忙带着小李来医院看病。
二、诊断过程。
1. 初诊。
医生看到小李身上的瘀斑和听到关节疼痛的症状后，就觉得这事儿不简单。
医生就开始详细询问小李的家族史，这一问可就发现了大问题。
原来小李的舅舅就是因为经常出血不止，年纪轻轻就去世了，这可是个重要的线索啊！接着医生就给小李做了一些基本的检查，像血常规啥的。
血常规结果显示，小李的血小板数量是正常的。
这可就奇怪了，血小板正常，为啥还老是出血不止呢？这就像明明有一群小士兵（血小板）在，可就是挡不住伤口流血这个“敌人”。
2. 进一步检查。
为了搞清楚到底咋回事，医生又给小李做了凝血功能检查。
这一查可不得了，发现小李的凝血因子Ⅷ活性明显降低。
这下就真相大白了，小李得的是血友病A啊！这就好比一个机器里，有个关键的小零件（凝血因子Ⅷ）坏了，导致整个凝血的机器运转不灵光了。
三、病情分析。
1. 血友病的发病机制。
血友病A是一种遗传性疾病，这是因为小李身体里的基因出了问题。
正常情况下，凝血因子Ⅷ就像个小胶水一样，在身体受伤出血的时候，能够把那些血细胞啊，纤维蛋白啊啥的黏在一起，形成血块堵住伤口。
可是小李的基因缺陷，使得他的身体不能正常生产足够的凝血因子Ⅷ，那伤口就很难止住血了。
这就好比盖房子，没有足够的水泥（凝血因子Ⅷ），砖头（血细胞等）就没法很好地黏合起来，房子（血块）就盖不起来，血就一直流个不停。
2. 症状产生的原因。
甲型血友病性骨关节病一例韩孟宏;王兵;田世磊【摘要】我院于2009年3月收治甲型血友病性膝关节骨关节病一例并行手术滑膜切除,报道如下.1病例报告患者,男,17岁,7岁时因经常性皮下淤血检查诊为“甲型血友病”,间断接受多次治疗,平均每年输冷沉淀治疗12次.3年前无明显外伤情况下逐渐出现左膝关节的肿胀,伴有疼痛,肿胀逐渐加重,导致关节活动幅度受限.多次接受关节腔穿刺抽液、加压包扎等治疗,肿胀暂时性减轻,短期内便再次加重.查体可见:左膝关节肿胀明显,表面皮肤张力高,关节压痛,浮髌试验阳性,关节屈曲约90°受限.左膝关节X线片示:左膝关节构成骨骨小梁稀疏,关节面欠光整,关节间隙变窄,关节周围可见软组织增厚影.【期刊名称】《泰山医学院学报》【年(卷),期】2011(032)008【总页数】1页(P622)【关键词】甲型血友病;骨关节病;手术【作者】韩孟宏;王兵;田世磊【作者单位】威海市立医院南院区,山东威海264200;威海市立医院南院区,山东威海264200;威海市立医院南院区,山东威海264200【正文语种】中文【中图分类】R681我院于2009年3月收治甲型血友病性膝关节骨关节病一例并行手术滑膜切除，报道如下。
1 病例报告患者，男，17岁，7岁时因经常性皮下淤血检查诊为“甲型血友病”，间断接受多次治疗，平均每年输冷沉淀治疗1～2次。
3年前无明显外伤情况下逐渐出现左膝关节的肿胀，伴有疼痛，肿胀逐渐加重，导致关节活动幅度受限。
多次接受关节腔穿刺抽液、加压包扎等治疗，肿胀暂时性减轻，短期内便再次加重。
查体可见：左膝关节肿胀明显，表面皮肤张力高，关节压痛，浮髌试验阳性，关节屈曲约90°受限。
左膝关节X线片示：左膝关节构成骨骨小梁稀疏，关节面欠光整，关节间隙变窄，关节周围可见软组织增厚影。
入院后患者家属要求行关节滑膜切除术。
查Ⅷ凝血因子活性为3%，术前1天夜及手术当天晨给予输注冷沉淀各800 u，手术中给予冷沉淀800 u输注，术中见左膝关节腔内有大量积血液化，呈酱油色，约200 ml，关节滑膜广泛增厚，内可见大量绒毛样增生，髌骨、股骨、胫骨关节面呈虫蚀样及增生样破坏，内侧半月板前角侵蚀破坏，手术给予关节滑膜切除，留置引流，术后关节加压包扎，监测APTT，观察引流情况，补充冷沉淀及输血，患者切口愈合时间相对延长，3周拆线，恢复良好。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 西安血友病性关节炎病例及修复治疗血友病关节畸形及其矫正关节畸形是血友病患者致残的主要原因。
许多的血友病患者都因此无法像正常人一样生活，有的甚至无法生活自理，自己痛苦的同时也为家人带来了种种烦恼，更有家庭因此支离破碎。
多年以来，国内外针对血友病导致的关节畸形的治疗方法基本上都是人工关节替代疗法。
这种方法的价格非常昂贵，令许许多多血友病患者望而却步。
难道血友病患者对于血友病导致的关节畸形就好认命接受吗？难道就只好一辈子残疾下去吗？本院自发研制出的血友病关节畸形矫形器，为血友病患者的关节畸形驱逐了噩梦，带来了福音。
本院从2005年-2008年开展了血友病关节畸形矫形器矫正疗法，接诊血友病膝、肘关节屈曲畸形（Ⅳ级）患者41例， 51个关节，其中膝、肘关节屈曲畸形分别为48个、 3个。
在治疗效果上，取得了突出的成绩：按照四级法判断疗效：完全矫正24例、显著矫正27例、有效矫正1例（1.96%）、无效矫正0例。
以上资料说明：该矫正器具有良好的矫正畸形作用，并具有简、便、廉，容1 / 7易推广的价值，为血友病关节畸形的纠正开辟了一条新途径，让所有的血友病残疾患者摆脱残疾，重新过上健康人的生活。
典型病例：血友病患者者：小贾，男20岁，河北籍。
诊断：血友病 A 并右膝关节炎（Ⅵ级）屈曲畸形。
2019年11月18日患者以右膝反复肿痛6年，屈曲畸形下蹲困难3年之主诉住本院。
查体：右膝关节肿胀，关节周径38cm（左侧35cm），摩擦感（++），伸180 ，曲65 ，FⅧ:C 2.2%， APTT 91.7秒， X 线示右膝关节炎（IV 级）。
采用软化、松弛肌腱，分离粘连，消炎、润滑、修复关节的五位一体疗法治疗3周，右膝周径缩小为34cm,伸180 屈 40 。
·155·血友病性关节炎2例病例报告及文献复习Hemophiliac arthritis: Two cases report and literature review万珊杉1，2，郝金刚1，王家平1*WAN Shanshan 1, 2, HAO Jingang 1, WANG Jiaping 1*基金项目：2018年昆明市十百千工程后备人才基金项目[编号：2018-SW (后备)-112]ACKNOWLEDGMENTS This work was part of the 2018 TEN-HUNDREND-THOUSAND Projiect to Reserve Talent Fund Program in Kunming [No.2018-SW (Reserve)-112]作者单位：1昆明医科大学第二附属医院放射科，昆明 6501012云南昆钢医院放射科，昆明 6503001Second affiliated hospital of Kunming Medical University, Kunming 650101, China 2Kungang Hospital of Yunnan Province, Kunming 650300, China通信作者：王家平，E-mail ：Jiapingwang12@ *Correspondence to: Wang JP , E-mail: Jiapingwang12@血友病是一种与性别相关的隐形遗传性出血性疾病，其特点为轻微创伤后或自发性出血[1]。
在社会群体中，血友病的发生率为每10万人中有5～10人。
血友病性关节炎是血友病患者继发的关节改变，患者常有出血倾向，且出血后凝血不良。
未凝固性的血液可导致关节内压力迅速增加，导致关节突然肿胀、疼痛和活动受限[2]。
影响最严重的关节是膝关节，其次是肘关节、踝关节、髋关节和肩关节。
在疾病的早期通常只有一处关节出现病变，随着病情进展可出现多处关节受累。
