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小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症1 例朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LcH)过去称组织细胞增生症X，该病在小儿并非罕见，因其临床表现各异。
且不典型，故临床诊断困难。
1.临床资料患儿女，11 月龄，因“反复发热半年余。
”入院，发热以中低热为主，无规则热，伴有头部、左前臂、颈部多处肿物，肿物呈渐增大。
第一次住院为发病5 个月时，诊断“左桡骨远端慢性骨髓炎右额顶部脓肿”在我院骨外科行病灶清除术，并同时抗感染治疗，之后体温可正常，但出院半个月后又出现反复发热，且右侧头部再次出现肿物、颈部渐增大性肿块，遂由骨外科转入我儿科。
转入时查体： T37OC,HR120 次/分，R20 次/分，WT8 KG,神清，精神较差，营养中等，右侧颞部可触及一肿物，大小约1cmx1cm，质软，不红，颈部可触及数个2x2-3x3cm 大小肿块，质中，活动，个别融合成大块状，腋窝、腹股沟触及数个1x1-2x2cm 肿块，无波动感，无瘘管。
双肺呼吸音稍粗，未闻及罗音。
心脏无特殊。
腹软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。
脊柱四肢未见畸形。
左前臂见手术疤痕约3-4cm.，无红肿。
神经系统检查未见异常。
辅查：血常规WBC 11.6X109/L,N%41%,L%45.2%,RBC 4.47X1012/L,HB 83g/L,PLT 677x109/l. 肝功AST 70U/L AST 55U/L, CRP 48.2mg/l。
外周血涂片：一些红细胞形态大小不等，少数红细胞形态不规则。
血沉、ASO、生化、肾功、凝血功能正常，EB-Ab、HIV 、RPR、 HCV、优生五项、血培养均阴性，血红蛋白电泳、地贫基因检测无异常。
B 超：双侧颈部多发性淋巴结肿大，头皮下多发实质团，性质未定，肝脏、胆囊、脾脏、双肾未见异常。
胰腺未见显示。
双侧腹股沟及腹腔结节实质性（肿大淋巴结？）腹股沟数个回声结节，最大 5x12mm,4x10mm，边界清，内部回声分布不均，中腹部探及低回声结节，最大3x9cm，边界清，内部回声不均，余腹腔未探及实、液性包块。
联合阿糖胞苷治疗难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析唐文静 于 洁重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室（重庆 400014）摘要： 目的 评估联合阿糖胞苷（Ara-C ）治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH ）的疗效。
方法 回顾分析确诊难治性LCH 且采用联合Ara-C 化疗患儿的临床资料，评估疗效。
结果 共11例难治性LCH 患儿，男性6例、女性5例，中位诊断年龄22个月（5~157个月），中位随访时间32个月（17~75个月）。
所有患儿均为多系统LCH （MS-LCH ）。
经一线治疗，9例患儿疾病进展（8例为骨骼进展），2例病情稳定。
所有患儿经联合Ara-C 化疗，总体好转率91%（1例痊愈，9例好转，1例处于稳定状态），总体生存率100%。
10例中枢神经系统（CNS ）受累患儿，9例首诊时伴CNS 肿块影，治疗后5例CNS 肿块完全消退。
2例患儿有后遗症，均为尿崩症。
结论 联合Ara-C 化疗治疗难治性LCH 的反应率高，对伴CNS 受累者，亦有较好疗效。
关键词： 朗格汉斯细胞组织细胞增生症； 阿糖胞苷； 难治性； 中枢神经系统； 治疗Clinical analysis of combined chemotherapy with cytarabine for refractory Langerhans cell histiocytosis TANG Wenjing, YU Jie (Department of Hematology and Oncology; Children’s Hospital of Chongqing Medical University; Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorder; China International Science and Technology Cooperation Base of Child Development and Critical Disorders; Chongqing Key Laboratory of Child Infection and Immunity, Chongqing, 400014 China)Abstract: Objective To evaluate the efficacy of combined chemotherapy with cytarabine (Ara-C) for children with refractory Langerhans cell histiocytosis (LCH). Methods The clinical data of patients with refractory LCH in Children's Hospital of Chongqing Medical University were retrospectively analyzed to evaluate the curative effect. Results A total of 11 patients with refractory LCH were included, with a male-to-female ratio of 6 to 5, the median diagnostic age was 22 months (5-157 months), with median follow-up duration of 32 months (17-75 months). All of the patients were MS-LCH. After first-line treatment, 9 patients had disease progression (8 patients had skeletal progression), and 2 patients had stable disease. All patients were treated with combined Ara-C chemotherapy. The overall response rate was 91% (1 patient was cured, 9 patients were improved, and 1 patient was in a stable state), the overall survival rate was 100%. For patients with central nervous system (CNS) involvement (n =10), 9 patients were accompanied by CNS mass at the first diagnosis, and 5 of the 9 patients had a complete regression of the CNS mass after the treatment. And two patients had diabetes insipidus as sequelae. Conclusion Ara-C combined with chemotherapy for refractory LCH had a high response rate, and it also had a better effect for patients with CNS involvement.Key words: Langerhans cell histiocytosis; cytarabine; refractory; central nervous system; treatmentdoi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.02.015通信作者：于洁 电子信箱:1808106657@朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis ，LCH ）是一种以大量未成熟树突状细胞在组织中异常积累为特征的罕见病[1]，以儿童多见，临床表现从单系统损害到全身多系统病变，其中中枢神经系统（central nervous system ，CNS ）受累范围为，下丘脑-垂体轴受累伴尿崩症、头颅骨损害伴团块影、脑实质团块影以及脑桥、小脑脚、脑白质受累的神经退行性疾病[2]。
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症42例临床探试研朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是指一组病因未明的以朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)异常增生为主要病理特征的疾病。
可分为Letterer-Siwe病;Hand-Schiiller-Christian病;嗜酸性肉芽肿3个亚型。
临床表现差异较大，轻者仅表现为孤立的无痛性骨骼病变，重者则广泛累及全身多器官系统，伴发热、贫血和消瘦等表现。
我们收集我院皮肤科及儿科2004年1月一2010年4月42例住院LCH患儿的资料，对其临床及实验室检查结果分析如下。
1 临床资料1.1一般资料男z9例，女13例，男:女为2.2:1;年龄3个月一12岁，平均1.67岁。
其中一1岁20例(47.62% ) , .-2岁14例(33.33% ) , -13岁8例(19.05%)}1.2临床表现本组病例中，单一系统(或器官)受累15例(35.71 % ) , 2个或2个以上系统受累27例(64.29% )。
其中，有皮损和发热者22例(( 52.38% )，有骨损害者24例(57.14% )，有中耳炎者7例(16.67%)，肝脾大30例(71.43%),淋巴结肿大32例(76.19% ) ,贫血7例(16.67% )。
皮损表现为出血性斑丘疹16例((72.73%)脂溢性皮炎3例(3.64% )，表现为急性痘疮样糠疹，后遗留色素减退性萎缩斑2例(9.09% );表现为较大的丘疹，类似于黄瘤或黄色肉芽肿l例(( 4.55% )。
在骨损害中，15/24例为孤立性骨骼病变(( 62.5% ) , 9/24例为多发性骨损害(37.5% )。
肺部病变者11例(26.47% )，表现为咳嗽、呼吸困难者5例(11.9%)。
突眼1例( 2.38% )，尿崩症2例(4.76% )。
1.3实验室检查血常规:血红蛋白降低(<100 g/L)25例((59.52% ) ;血小板减少(<100 x 109/L)6例(14.29% );外周血嗜酸性粒细胞增加2例(4.76% ) ; C反应蛋白增高10例(23.81 % );血沉增高16例(38.1%)。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)是一组少见的瘤样病变,其年发病率约为4/1000 000。
过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X,近年通过电镜及免疫组化研究认为,肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒,其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞(LC),故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症,是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。
多见于20岁以下青少年,5~10岁之间为发病高峰,男性略多于女性。
LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主,按照发病年龄和临床特点,一般分为3型,即:①勒-雪病(Abt-Letterer-Siwe disease,LS),②韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease,HSC),③骨嗜酸性粒细胞肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone,EGB)或称单发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
韩-薛-柯病多见于2~4岁儿童,又称为多发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
勒-雪病以婴儿多发,青少年发病较少,可很快致死。
该2型的临床特点、治疗和预后详见儿童口腔颌面部肿瘤章节。
本节重点阐述颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
骨嗜酸性粒细胞肉芽肿由Finzi于1929年首次报告,后由Jaffe(1940)命名为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
本病临床少见,在国内5所口腔医学院校病理科统计的20122例颌面部肿瘤中仅61例,约占各类肿瘤的3%。
1.病因和发病机制2.临床表现EBG是LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。
多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。
男女之比为2∶1。
全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。
可单发,也可多发。
发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占25%。
老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例诊治分析张旭;赵翌【摘要】目的探讨老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床特征及治疗方法.方法收集3例经病理学证实的老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料.本文3例老年患者均以淋巴结及内脏器官侵犯为主,无皮疹,1例低热.1例行化疗,1例行放化疗,1例行放疗；观察他们的临床特征,并根据RECIST标准评价治疗疗效、CTCAE v3.0进行安全性评估、观察总体生存期.结果行放/化疗后患者的肿块缩小,生存期延长,最长26个月.主要副作用为放化疗后骨髓抑制.结论老年朗格汉斯组织细胞增生症的患者,以淋巴结及内脏器官侵犯为主,放/化疗是一种较好的治疗选择.%Objective To investigate the clinical features and treatment of the elderly Langerhans cell histiocytosis patients. Methods We collected 3 elderly clinical data, which confirmed by pathology of Langerhans cell histiocytosis. The lesions mainly affected the lymph nodes and internal organs, no rash, and one case of low fever. One patient received chemotherapy, one patient received radiotherapy and chemotherapy, one patient radiotherapy. We observed their clinical features. We evaluated treatment efficacy according to the RECIST criteria, safety assessment by CTCAE v3.0,and observed the patients's overall survival. Results The mass reduced after radiotherapy /chemotherapy, overall survival longer, up to26 months; the main side effect was bone marrow suppression after radiotherapy and chemotherapy. Conclusion The lesions mainly affectedthe lymph nodes and internal organs in the elderly Langerhans cellhistiocytosis patients, radiotherapy/ chemotherapy maybe is a better treatment option to them.【期刊名称】《大连医科大学学报》【年(卷),期】2013(035)002【总页数】4页(P163-166)【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症;临床特征;治疗【作者】张旭;赵翌【作者单位】大连医科大学附属第一医院肿瘤科,辽宁大连116011【正文语种】中文【中图分类】R733.1朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种倾向于肿瘤性病变的疾病，容易累及皮肤、内脏、骨等组织导致死亡。
以皮损为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症8例临床分析并文献复习朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见的多系统疾病，以皮肤损害为主要临床表现。
LCH的病因至今尚不明确，但被认为是一种有关单核-巨噬细胞系统和树突状细胞的免疫调节失常性疾病。
本文通过对8例以皮损为首发症状的LCH患者的临床分析，并结合相关文献进行复习，旨在探讨LCH的临床特点、诊断和治疗方法等方面，提供对该疾病的更深入理解。
这8例患者均为儿童，年龄在2个月至14岁之间。
临床表现主要以皮肤损害为主，其中包括斑丘疹、结节、溃疡等不同形态的皮损。
一些患者还可出现泛发性红斑状皮疹、淋巴结肿大、骨质疏松等全身症状。
实验室检查提示炎症反应，但特异性指标如S-100蛋白、CD1a标记细胞等检测结果却存在差异。
对于LCH的诊断，病理检查是至关重要的。
皮损的组织活检通常可见大量的朗格汉斯细胞及其围绕的淋巴细胞浸润，免疫组织化学检测常显示CD1a、CD207（Langerin）等标记阳性。
此外，骨髓活检、淋巴结活检等检查也有助于诊断。
对于LCH的治疗，因个体差异及病情不同，治疗方案多样。
轻型病例可采用局部治疗，如局部激素外用或光动力疗法。
对于中重型病例，系统性治疗是主要的治疗方式，包括化疗、免疫调节治疗等。
对于骨髓受累的病例，骨髓移植可作为有效的治疗选择。
针对LCH的预后，由于疾病的临床表现和预后差异性，预后较难预测。
一般情况下，单一皮损病变的预后较好，全身性病变预后较差。
骨髓受累、发热等症状可提示疾病严重程度。
综上所述，以皮损为首发症状的LCH在临床表现、诊断和治疗等方面具有一定的特点。
对于临床医生而言，应当注意遵循相关诊断和治疗指南，合理选择治疗方案，提高患者的生存质量和预后。
此外，由于LCH是一种罕见病，多中心合作研究和多学科团队协作，将有助于更好地认识和治疗该疾病。
122例朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析王涛;苏蓓蓓;韩大伟;童安莉;李剑;刘跃华;晋红中;方凯【摘要】目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疾病特点.方法回顾性分析北京协和医院收治的122例LCH患者皮损表现、系统受累表现、影像学表现、实验室检查、免疫表型及治疗和预后情况.结果 LCH皮损形态多样,最常受累的器官为肺,其他易受累的部位有骨、皮肤、淋巴结、肝脏、脾脏、口腔、甲状腺等.多系统LCH患者较单系统LCH患者多见.单系统LCH多采用手术治疗,多系统LCH以联合化疗为主.结论 LCH临床表现多样,肺是最常见的受损器官;治疗可采用手术或化疗.%Objective To investigate the features of Langerhans cell histiocytosis (LCH).Method Skin lesions,systemic involvement,imaging characteristics,laboratory tests,immunophenotying,treatment response,and survival of 122 LCH patients treated at our center from February 1983 to August 2013 were retrospectively analyzed.Results LCH was associated with diverse skin lesions.Lung was the most involved organ,followed by bone,skin,lymph nodes,liver,spleen,oral cavity,and thyroid.Multisystem LCH was more common than single-system LCH.Single-system LCH was mostly treated by surgery,whereas multisystem LCH by combined chemotherapy.Conclusions LCH has diverse clinical manifestations,with lungs being the most often involved organ.Surgery or chemotherapy is the mainstream treatment.【期刊名称】《中国医学科学院学报》【年(卷),期】2017(039)002【总页数】5页(P206-210)【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症;临床分析;回顾性;治疗【作者】王涛;苏蓓蓓;韩大伟;童安莉;李剑;刘跃华;晋红中;方凯【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科,北京100730;新乡市中心医院皮肤科,河南新乡453000;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科,北京100730【正文语种】中文【中图分类】R733.1朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是指一组病因未明的以朗格汉斯细胞异常增生为主要病理特征的疾病。
!临床研究与经验！doi：10.16252/ k i.issn1004-0501-2021.02.007论著成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征以及预后因素分析凌彦歿，李亚荣，龚玉萍(四川大学华西医院血液内科，四川成都610041)【摘要】目的分析成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（L C H)的临床特征和潜在的预后因素。
方法回顾性纳入我院血液科2007年至2017年确诊的53例成人L C H患者，收集临床基本资料、疗效及预后数据，分析患者不同临床特点对疾病疗效及预后的影响。
结果53例成人L C H患者中男女性别比为2.8: 1，发病年龄中位数为34岁。
单系统单病灶LCH(SS-LCH)缓解中位时间为83个月，单系统多病灶LCH(SM-LCH)、多系统LCH(M S-LCH)缓解中位时间分别为36个月、40个月，明显低于SS-LCH(2 = 0. 004)。
相关性分析提示L C H受累范围与LD H值呈正相关（2= 0. 026)。
多因素分析提示，与SS-LCH患者相比，MS-LCH和SM-LCH疾病复发风险更高（2=0.047);而初始选择联合治疗方案（手术联合放疗）显著增加L C H复发风险（2 = 0.022)。
在排除年龄因素下，复发（2 =0.047)和血清L D H高水平（2=0.023)是LCH治疗效果不佳的危险因素。
结论L C H以男性为主，起始治疗采用联合方案以及疾病累及范围广是L C H复发的独立危险因素。
复发患者和高血清L D H水平是L C H治疗效果不佳的主要影响因素。
【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症；临床特征;预后因素【中图分类号】R551. 1【文献标志码】 A 【文章编号】1004 6501(2021)02-013765Clinical Features and Potential Prognostic Factors of Langerhans Cell Histiocytosis in A dult. Ling Yantao, Li Yarong，Gong Yuping. Department o f Hematology，West China Hospital，Sichuan University，Chengdu，Sichuan 610041，China.[A b stract] Objective To analyze the clinical features and potential prognostic factors of adult Langerhans cell histiocyto-sis( LCH) . M ethods We retrospectively included 53 adult patients with LCH diagnosed from the department of hematology，westChina hosjDital，Sichuan university from 2007 to 2017. Basic clinical data，eficacy and prognostic data were collected，and the impact of diferent clinical characteristics of patients on eficacy and prognosis was analyzed. Results The sex patients was 2. 8 •1，in which median age of was 34 years. The median remission time for single-system months，and the median remission time for single-system multifocal LCH( SM-LCH) and multi-system LCH( MS-LCH) were 36months and 40 months，respectively，who were significantly lower than SS-LCH( 2=0. 004). Correlation analysis suggested thatthe involvement of LCH was positively correlated witli the LDH value( 2- 0. 026 ). Multivariate analysis suggested that comparedwith SS-LCH，MS-LCH and SM-LCH h ad a higher risk of recurrence(2= 0.047); while the initial combination therapy optionsignificantly increased the risl^ of LC H recurrence ( 2 - 0. 022 ) . When excluding age，disease recurrence ( 2-0. 047 ) and high serum LDH levels(2 -0. 023) were risl^ factors for poor efficacy of LCH. Conclusion Adult LCH is predominantly male. The combination therapy in initial treatment and a wide involvement of LCHare an independent risl^ factor f or rence and high serum LDH levels can reduce the efficacy of LCH.[Key w ords] langerhans cell histiocytosis; clinical features；prognostic factors朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH)是一种异常朗格汉斯细胞（LCs)克 隆性增生的罕见疾病，均表达CD1a、CD207。
